304 Maladie de Eales : aspects cliniques et prise en charge thérapeutique : à propos de 10 cas

304 Maladie de Eales : aspects cliniques et prise en charge thérapeutique : à propos de 10 cas

COMMUNICATIONS ORALES PATHOLOGIES VASCULAIRES OCULAIRES Conclusion : La vascularite rétinienne est une atteinte grave souvent associée à des uvéo-papi...

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COMMUNICATIONS ORALES PATHOLOGIES VASCULAIRES OCULAIRES Conclusion : La vascularite rétinienne est une atteinte grave souvent associée à des uvéo-papillites. L’âge jeune et le sexe masculin restent les facteurs péjoratifs retrouvés le plus fréquemment dans la maladie de Behçet.

Conclusion : La maladie de Ales reste rare. Son diagnostic passe par l’élimination de pathologies oculaires pouvant la mimer telles que la maladie de Behçet et la sarcoïdose.

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Maladie de Kanzaki révélée par une atteinte ophtalmologique : à propos de deux cas. Ophthalmologic involvement secondary to Kanzaki disease: a review of two cases. STOPEK D*, GADIOUX MADERN F (Orléans), DUMAS S (Lille), OUBRAHAM H (Orléans), BODAGHI B (Paris), BONICEL P (Orléans)

Intérêt potentiel de la mesure de la pulsatilité vasculaire rétinienne par le Retinal Vessel Analyzer. Measure of retinal vessel pulse using the Retinal Vessel Analyzer. GENEVOIS O* (Rouen), GIRMENS JF (Paris), GARDEA E, BRASSEUR G (Rouen), SAHEL J, PAQUES M (Paris)

Introduction : La maladie de Kanzaki ou maladie de Schindler type 2 est une pathologie métabolique de surcharge lysosomale rarissime, dont 12 cas mondiaux ont été révélés au sein de 8 familles. Elle appartient au groupe des oligosaccharidoses ou glycoprotéinoses. Déficit héréditaire en Alpha-N-acétyl-galactosaminidase, ses symptômes se révèlent vers dans la deuxième décennie de la vie, aboutissant à une accumulation excessive intracellulaire lysosomale de glycosphingolipides dans les tissus. Matériels et Méthodes : Nous rapportons le cas d’une maladie de Kanzaki chez un frère et une sœur, révélant pour la première fois la maladie par une atteinte ophtalmologique avec menace du pronostic visuel chez cette dernière. Résultats : La maladie associe des vascularites rétiniennes occlusives artérielles et veineuses à une atteinte cutanée à type d’angiokératomes diffus. Il existe, de plus, une surdité de perception avec syndrome vestibulaire. Une tortuosité veineuse rétinienne asymptomatique a été retrouvée chez son frère. Les atteintes somatiques ont, dans un premier temps, outre les pathologies infectieuses, inflammatoires et systémiques, fait évoquer une maladie de Fabry, autre maladie lysosomale de surcharge mieux connue, pour laquelle un traitement enzymatique substitutif existe. Le diagnostic de maladie de Kanzaki a été finalement obtenu grâce à la découverte de la mutation génétique à partir d’une DNAthèque du sang de la patiente et de son frère. L’atteinte ophtalmologique de l’adolescente a été contenue par un traitement médico-chirurgical par vitrectomie-endolaser avec suivi mensuel. Discussion : Après un rappel de la nosologie de la maladie de Kanzaki, les auteurs proposent un arbre décisionnel face à des vascularites rétiniennes artérielles et veineuses occlusives diffuses associées à des angiokératomes cutanés. Conclusion : La confrontation multidisciplinaire ainsi que la recherche de la mutation génotypique ont permis d’affirmer le diagnostic de maladie de Kanzaki. Il n’existe pas à l’heure actuelle de traitement substitutif disponible. La surveillance et le traitement doivent être adaptés en fonction des atteintes viscérales attendues, recherchées et observées.

Introduction : L’évaluation de l’artériosclérose rétinienne est d’un intérêt majeur que ce soit pour la prise en charge de maladies générales ou bien pour mieux comprendre certaines pathologies rétiniennes. Le Retinal Vessel Analyzer permet de mesurer de façon précise et non invasive les variations du diamètre des vaisseaux rétiniens avec le cycle cardiaque, variations reflétant entre autre la compliance vasculaire. Le but de la présente étude est d’étudier les variations de la pulsatilité rétinienne en fonction de différentes pathologies affectant la paroi vasculaire. Matériels et Méthodes : Un examen par le Retinal Vessel Analyzer couplé à un synchroniseur cardiaque (générateur d’onde R) et à la prise de la tension artérielle a été effectué au niveau des vaisseaux temporaux (diamètre > 100 microns), à un diamètre papillaire du nerf optique. La variation du diamètre des artères et des veines au cours du cycle cardiaque a été étudiée (moyenne de 20 cycles). 3 groupes ont été considérés : témoins, hypertendus artériels, séquelles d’occlusion veineuse rétinienne. Résultats : Trente-sept témoins, 19 patients « hypertendus » et 16 patients guéris de leur OVCR ont été inclus. La reproductibilité (moyenne ± SD de la différence intersession ; n = 14) était de 0.07 % (± 0.4) pour les artérioles et de 0.05 % (± 0.5) pour les veinules. Chez les témoins, la dilation moyenne (±SD) au cours d’un cycle cardiaque et de 1,96 % (± 0,5) pour une artériole et de 3.32 % (± 1.1) pour une veine. Il n’est pas retrouvé de corrélation entre pulsatilité et âge ni entre pulsatilité et tonus oculaire. On observe une corrélation significative entre l’augmentation de la pression artérielle et la pulsatilité veineuse (P < 0,01) mais pas entre pression artérielle et pulsatilité artériolaire. Chez les patients ayant eu une OVCR, on note une diminution significative de la pulsatilité veinulaire (1.45 % ± 0.9 ; p < 0.002). Discussion : La perte de la pulsatilité veineuse après OVCR est un résultat attendu, traduisant probablement une sclérose pariétale. Par contre, l’augmentation de la pulsatilité veineuse avec la tension artérielle n’a pour le moment pas d’explication satisfaisante. Des études complémentaires sont en cours pour mieux comprendre ce phénomène. Conclusion : La mesure de la pulsatilité vasculaire rétinienne, en particulier veineuse, est un nouveau paramètre d’intérêt pour la pathologie ophtalmologique et cardiovasculaire, facilement mesurable et reproductible, dont l’intérêt doit être précisé par des études complémentaires.

304 Maladie de Eales : aspects cliniques et prise en charge thérapeutique : à propos de 10 cas. Eales’disease: clinical and therapeutical aspects: report of ten cases. BARKAT A*, KHERROUBI R, HARTANI D (Alger, Algérie) Introduction : La maladie de Ales est une maladie rare, se traduisant chez des hommes jeunes en bonne santé par des périphlébites rétiniennes, se compliquant d’ischémie rétinienne et de néo-vascularisation pré-rétinienne et ou pré-papillaire. Matériels et Méthodes : Nous avons réalisé une étude prospective sur cinq années, de novembre 2002 à novembre 2007. Sur l’ensemble des vascularites reçues durant cette période, 10 patients chez qui le diagnostic de maladie de Ales a été fortement suspecté ont été inclus dans notre étude. Cette étude a visé à déterminer les aspects cliniques de la pathologie, d’en apprécier les modalités évolutives et d’évaluer notre attitude thérapeutique. Résultats : Tous nos patients étaient de sexe masculin, sans antécédent pathologique. La baisse de l’acuité visuelle est le principal motif de consultation (80 %), suivie par les myodésopsies (20 %). Les périphlébites sont périphériques dans 70 % des cas, centrales dans 30 % des cas. L’angiographie du fond d’œil a confirmé l’étendue des territoires de non perfusion et la néo-vascularisation. Tous nos patients ont bénéficié d’une corticothérapie associée à une photocoagulation au laser des territoires de non perfusion. 2 patients ont bénéficié d’une vitrectomie. La régression de la néo-vascularisation a été observée sur tous les yeux traités au laser avec amélioration de l’acuité visuelle dans 80 % des cas Discussion : Nos données cliniques et para cliniques sont superposables à celles retrouvées dans les publications concernant la maladie de Ales. Les périphlébites centrales isolées sont retrouvées dans 30 % des cas alors qu’elles semblent être très rares.

306 Description et évolution de l’œdème maculaire des occlusions veineuses rétiniennes : aspects clinique, tomographique (OCT) et angiographique. Description and course of macular edema in retinal venous occlusion: clinical, angiography and optical coherence tomography features. MARTINET V*, GUIGUI B, GLACET A, ZOURDANI A, GIORGI F, KUHN D, COSCAS G, SOUBRANE G (Créteil) But : Décrire les différents aspects et l’évolution de l’œdème maculaire des occlusions veineuses rétiniennes. Matériels et Méthodes : Étude prospective de l’évolution d’une série de 63 patients porteurs d’une occlusion veineuse rétinienne (49 occlusions veineuses rétiniennes et 14 OBV). À l’aide de la tomographie en cohérence optique stratus, les différentes modifications anatomiques rencontrées dans l’œdème maculaire ont été analysées, avec mesure de l’épaisseur rétinienne centrale. Ces modifications ont été rapportées à l’acuité visuelle et à l’angiographie à la fluorescéine. Résultats : Trois cent dix tomographies en cohérence optique ont été étudiées. Les patients étaient âgés en moyenne de 62 ans (de 34 à 89 ans) avec un suivi moyen de 12,3 mois. Dans le courant du 1 er mois, l’acuité visuelle moyenne était de 20/80, 82 % des occlusions veineuses rétiniennes étaient bien perfusées, l’épaisseur rétinienne centrale moyenne de 510μ. La première modification de la tomographie en cohérence optique semblait être un épaississement parfois majeur de la rétine externe. Dans 45 yeux, nous avons observé un œdème maculaire cystoïde associé à un décollement séreux rétinien dans 21 cas et, le plus souvent, à des logettes cystoïdes situées dans les couches rétiniennes externes ou internes. La ligne hyper-

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114 e Congrès de la Société Française d'Ophtalmologie

J. Fr. Ophtalmol.