734 Double localisation d’un pilomatrixome

734 Double localisation d’un pilomatrixome

Tumeurs des paupières 733 Manifestations ophtalmologiques du xeroderma pigmentosum : à propos de 8 cas. Ophthalmological manifestations of xeroderma p...

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Tumeurs des paupières 733 Manifestations ophtalmologiques du xeroderma pigmentosum : à propos de 8 cas. Ophthalmological manifestations of xeroderma pigmentosum. MOUSSAOUI K*, BENFDIL N, GABOUNE L, ELKHOLTI Y, ELKHOUMIRI R, SAYOUTI A, OUAGGAG B, BAHA T, MOUTAOUAKIL A (Marrakech, Maroc)

Introduction : Le xeroderma pigmentosum (XP) est une maladie héréditaire autosomique récessive liée à un défaut du système de réparation de l’ADN lésé par les rayons UV. Le but de notre étude est de décrire les manifestations ophtalmologiques de cette pathologie, et de souligner la difficulté de la prise en charge des patients. Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une étude prospective menée sur d’octobre 2007 à octobre 2008). Résultats : Nous rapportons 8 cas de xeroderma pigmentosum. Un garçon et sept filles. La moyenne d’âge est de 9 ans. La consanguinité du premier degré est retrouvée dans 5 cas. Les signes fonctionnels étaient dominés par la photophobie retrouvée chez tous nos patients. Les lésions palpébrales étaient à type d’ectropion, lésions tumorales bénignes et lésions tumorales malignes. La conjonctive était le siège d’une hyperhémie retrouvée chez tous nos patients. Deux cas de nævus conjonctivaux réséqués se sont révélés bénin à l’étude anatomopathologique. On n’a pas noté de lésions du segment postérieur. La classification clinique selon les critères de Zaghal retrouve 7 cas de forme grave et un cas de forme intermédiaire. Le traitement repose sur la photo-protection, les larmes artificielles et l’exérèse des lésions tumorales. Discussion : Le xeroderma pigmentosum est une pathologie héréditaire favorisée par les mariages consanguins. Le diagnostic est clinique. L’atteinte oculaire est quasi constante pouvant conduire à la cécité. Elle est localisée essentiellement au niveau de la surface oculaire. La prise en charge des malades est multidisciplinaire et repose essentiellement sur les mesures de photo-protection. Le pronostic visuel et vital est mis en jeu (2/3 de décès avant l’âge de 20 ans). Conclusion : En présence d’une photo-protection adéquate, la survie peut rejoindre celle de la population normale.

734 Double localisation d’un pilomatrixome. About a double localisation of a pilomatricoma. GARCIA T*, MESSEKHER F (Reims), CHEGGOUR M (R), PLUOT M, BRUGNIART C, ARNDT C, DUCASSE A (Reims)

Introduction : Les auteurs rapportent le cas d’une jeune fille présentant une double localisation d’un pilomatrixome au niveau de la paupière inférieure gauche et de l’épaule droite. Ils rappellent la relative rareté de ces tumeurs et leur caractère bénin malgré leur nom d’épithélioma calcifié de Malherbe. Matériels et Méthodes : Mademoiselle K. âgée de 4 ans, nous est adressée pour une tuméfaction kystique de la paupière inférieure gauche remontant, d’après ses parents, à Juin 2008 et qui aurait augmenté de volume en 15 jours. L’acuité visuelle est normale. L’examen est normal, hormis l’existence d’une tuméfaction indurée mobile située au niveau de la paupière inférieure à la jonction de ses tiers médial et médian. Une intervention chirurgicale est prévue pour retirer cette tuméfaction et la maman nous signale alors que sa fille présente également une tuméfaction au niveau de l’épaule droite, également sous cutanée, blanchâtre, enkystée, mobile. Lors de l’intervention chirurgicale, les deux tumeurs sont retirées et l’anatomopathologie confirme qu’il s’agit bien d’un pilomatrixome à la fois au niveau de la paupière inférieure gauche et de l’épaule droite. Discussion : Les pilomatrixomes ou épithéliomas calcifiés de Malherbe sont des tumeurs bénignes retrouvées souvent chez l’enfant avec comme localisation préférentielle le canthus médial. Dans le cas présenté, la localisation est située au niveau de la paupière inférieure, au niveau de la jonction tiers médian – tiers médial, ce qui est plus rare, de même que l’existence d’une lésion identique située au niveau de l’épaule, histologiquement superposable. Conclusion : Les pilomatrixomes sont des tumeurs bénignes dont il faut envisager le diagnostic avant une exérèse chirurgicale chez un enfant, surtout lorsqu’il s’agit d’une tumeur indurée mais mobile, d’aspect crayeux située au niveau du canthus médial.

735 Les mélanomes de paupière. Prise en charge thérapeutique et évolution. Eyelid melanomas. Treatment and evolution. CHEGGOUR M*, SAMET TRAN I, SETROUK E, DIB F, FRANCERIE V, ARNDT C, DUCASSE A (Reims)

Introduction : Les auteurs rapportent 7 cas de mélanomes palpébraux suivis et traités dans notre service les 5 dernières années. Ils insistent sur l’importance de ces mélanomes et sur leur évolution souvent rapide. Matériels et Méthodes : Les auteurs rapportent 7 cas de mélanomes palpébraux survenus chez 5 femmes et 2 hommes, localisés 4 fois à gauche et 3 fois à droite.

La localisation était 5 fois au niveau de la paupière inférieure, 2 fois au niveau de la paupière supérieure. Elle atteignait le bord libre dans 5 cas avec une extension conjonctivale en particulier au niveau de la zone caronculaire dans 2 cas. Le diagnostic avait été évoqué en préopératoire dans tous les cas sauf un où le diagnostic opératoire était celui de carcinome basocellulaire pigmenté. Tous les patients ont été opérés avec contrôle extemporané des berges. L’examen anatomopathologique a toujours confirmé le diagnostic de mélanome. Dans un cas il s’agissait d’un mélanome desmoplasique. 4 patients ont présenté des récidives ayant conduit dans 3 cas à une exentération. Deux patients sont décédés des suites de leur mélanome et une patiente est décédée d’une cause intercurrente sans rapport avec la pathologie tumorale. Discussion : Les mélanomes palpébraux sont des tumeurs relativement rares qui peuvent survenir soit de novo soit sur mélanose. Parmi nos cas, 4 mélanomes sont survenus sur une mélanose connue et suivie. On note une prédominance de femmes dans notre population et une fréquence relativement importante de récidive malgré une résection contrôlée. Il n’y a pas eu dans cette série de métastase ganglionnaire. 2 patients sont décédés des suites de ce mélanome malgré une exentération avec dans les deux cas des métastases multiples. Conclusion : Les mélanomes palpébraux demeurent des tumeurs de mauvais pronostic et d’évolution difficilement prévisible. La survenue de métastases est toujours possible, même après une résection considérée comme largement en zone saine. Une surveillance est impérative bi annuelle puis annuelle.

736 Carcinome basocellulaire étendu des deux paupières inférieures. Basal cell carcinoma on both lower eyelids. VALLE D*, FRANCERIE V, BRUGNIART C, LABROUSSE AL, ARNDT C, DUCASSE A (Reims)

Introduction : Les carcinomes basocellulaires sont des tumeurs relativement fréquentes au niveau des paupières ; il est rare de rencontrer chez une femme jeune un carcinome basocellulaire bilatéral étendu au niveau des deux paupières inférieures Matériels et Méthodes : Madame B., 56 ans, est adressée par son dermatologue en 2006 devant un tableau de tumeur de paupière inférieure bilatérale étendue au niveau de la région jugale. Une biopsie pratiquée confirme un carcinome basocellulaire bilatéral. Il n’y avait pas d’adénopathie locorégionale. Devant ce tableau, une résection avec contrôle extemporané emportant une marge de sécurité de 3 mm est réalisée avec double greffe de peau totale prise au niveau des creux sus claviculaires droit et gauche. La cicatrisation sera de bonne qualité. Après maintenant près de 2 ans de recul, il n’y a aucune récidive locale, la greffe de peau est à peine visible du côté gauche, très discrètement visible du côté droit. Discussion : Les carcinomes basocellulaires sont des tumeurs extrêmement fréquentes au niveau des paupières, surtout chez les sujets après 60 ans. Leur survenue chez les sujets plus jeunes est moins fréquente, et surtout rarement bilatérale au niveau des deux paupières inférieures. Le cas que nous présentons a bénéficié d’une double greffe de peau avec un résultat tout à fait satisfaisant. Conclusion : Il faut toujours suspecter la possibilité d’un carcinome basocellulaire devant une tumeur bilatérale même chez un sujet jeune. La biopsie confirmera le diagnostic. La résection en totalité s’impose.

737 Chalazion ou carcinome palpébral ? Chalazia or carcinoma eyelid? CLAISSE AS*, TURUT P, MIKOU R, BERTHOUT A, BREMOND GIGNAC D, MILAZZO S (Amiens)

Introduction : Les tumeurs palpébrales peuvent parfois simuler un chalazion. Il faut donc réaliser un interrogatoire du patient et un examen précis de la lésion, d’autant plus, lorsqu’elle persiste malgré un traitement local adapté. Une biopsie ou une exérèse s’impose au moindre doute diagnostic. Objectifs et Méthodes : Nous rapportons le cas d’un homme d’environ 70 ans, adressé pour un chalazion de la paupière inférieure gauche de deux centimètres de grand diamètre, apparu progressivement en quelques mois. L’échec du traitement local antibio-corticoïde, entrepris depuis plusieurs semaines, nous décide à réaliser un prélèvement qui a tout d’abord révélé un carcinome baso-cellulaire. Par la suite, une chirurgie d’exérèse est réalisée ainsi qu’une reconstruction palpébrale. L’examen anatomopathologique extemporané puis post-opératoire de la lésion met en évidence un carcinome à cellules de Merkel. Le bilan d’extension se révèle normal. Néanmoins, le traitement est complété par une radiothérapie locale. Discussion : Le carcinome à cellule de Merkel est une tumeur maligne, rare, d’origine neuro endocrine dont la localisation conjonctivo-palpébrale est d’autant plus exceptionnelle. Il s’agit d’une tumeur localisée dans la couche épidermique cutanée, touchant plus fréquemment les personnes de race caucasienne et en particulier les femmes. Le diagnostic clinique peut être difficile étant donné la

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115 e Congrès de la Société Française d'Ophtalmologie

J. Fr. Ophtalmol.