A propósito de un caso de cefalea: síndrome de Tolosa-Hunt

A propósito de un caso de cefalea: síndrome de Tolosa-Hunt

Correo de los lectores Bibliografía 1. Rubio C, Ladrón de Guevara C, Martín MA, Campos L, Quesada A, Casado M. Cutaneous myiasis over tumor-lesions: ...

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Correo de los lectores

Bibliografía 1. Rubio C, Ladrón de Guevara C, Martín MA, Campos L, Quesada A, Casado M. Cutaneous myiasis over tumor-lesions: presentation of three cases. Actas Dermosifiliogr. 2006;97:39-42. 2. Gabriel JG, Marinho SA, Verli FD, Krause RG, Yurgel LS, Cherubini K. Extensive myiasis infestation over a squamous cell carcinoma in the face. Case report. Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 2008;13:9-11. 3. Carvalho RW, Santos TS, Antunes AA, Filho JR, Anjos ED, Catunda RB. Oral and maxillofacial myiasis associated with epidermoid carcinoma: a case report. J Oral Sci. 2008;50:103-5. 4. Bangsgaard R, Host B, Krogh E, Heegaard S. Palpebral myiasis in a Danish traveler caused by the human bot-fly (Dermatobia hominis). Acta Ophthalmol Scand. 2000;78:487-9. 5. Shinohara EH, Martini MZ, Oliveiro Neto HG, Takahashi A. Oral myiasis treated with Ivermectin: case report. Braz Dent J. 2004;15:79-81.

A propósito de un caso de cefalea: síndrome de Tolosa-Hunt Sr. Director: Se presenta el caso de una mujer de 19 años de edad, sin hábitos tóxicos, que acude a la consulta por presentar una cefalea frontotemporal izquierda continua con sonofotofobia y vómitos. Se le realizó una resonancia magnética (RM) craneal y una tomografía computarizada (TC) de órbitas en mayo de 2007, por un episodio similar, con resultados normales. La exploración neurológica es normal: funciones mentales y lenguaje normal; marcha y tándem normales; sin temblor ni dismetría; tono, tropismo y sensibilidad normales, salvo una hipoestesia en la región frontal izquierda; REM simétricos; pares craneales normales; fondo de ojo normal, sin alteración de la visión. Por tanto, se decide tratar con sumatriptán subcutáneo y primperan i.v., con desaparición casi por completo de la clínica. Se remite a la paciente a su domicilio con sumatriptán 50 mg oral. A los 2 días vuelve la paciente a la consulta con la misma clínica y mala respuesta a sumatriptán oral; la exploración neurológica sigue siendo rigurosamente normal; se pauta sumatriptán subcutáneo y metamizol y primperan i.v., con lo que mejora el cuadro, y se remitió de nuevo a su domicilio con antiinflamatorios no esteroideos y sumatriptán oral. Ese mismo día la paciente experimenta un cuadro de diplopía, por lo que es remitida al servicio de urgencias del hospital. Al llegar al hospital presenta diplopía horizontal, ligera ptosis palpebral de predominio izquierdo y nistagmo bilateral, con mirada horizontal extrema no agotable, sin clara desconjugación. El resto de la exploración neurológica, el hemograma, la coagulación y la bioquímica de urgencias fueron normales, así como la TC craneal sin contraste. La paciente fue ingresada, y presentaba un hemograma y pruebas de coagulación normales. Las pruebas de orina resultaron normales, así como las determinaciones de glucosa, creatinina, ácido úrico, colesterol, proteínas totales, albúmina, bilirrubina total, AST, ALT, GGT, FA, Ca, Na, K, CH, PCR, TSH y tiroxina libres, ECA, beta-2-microglobulina, EEF, IgG, IgM, IgA, C3 y C4. Los ANA presentaban un patrón positivo moteado 1/160. Las cifras de LDH eran de 127 U/l y las de ATA > 1.300 U/ml. Las serologías para VIH, lúes, mononucleosis, hepatitis B y C fueron negativas, y para Borrelia positiva a títulos bajos. El test de tensilón resultó negativo.

En la RM craneal, sin y con contraste, se observaba una masa centrada en el seno cavernoso izquierdo con comportamiento en señal isointenso en T1 e isohipointenso en T2. Tras el contraste se observa una captación intensa y homogénea por parte de la lesión, con extensión posteroinferior al cavum de Merckel, ocupando su tercio anterior, una extensión a través de la rama mandibular del V par craneal, una probable extensión anterior a través de la rama maxilar del V par, y una clara captación patológica de las estructuras de la hendidura esfenoidal izquierda (III, IV, Va y VI). En el estudio morfológico el seno cavernoso derecho es normal; sin embargo, en el estudio tras un contraste intravenoso se observa una captación patológica de la rama mandibular del V par, así como de la rama maxilar. Se aprecia una discreta captación de la dura de la región medial y basal de la fosa temporal media, adyacente al seno cavernoso. No se observa captación de las meninges basales ni datos que sugieran oftalmopatía tiroidea; la musculatura ocular extrínseca es normal. No hay datos que sugieran una esclerosis múltiple. Se observa el crecimiento del tejido blando del cavum, de forma asimétrica, predominante en el lado derecho, que aconsejamos valorar clínicamente. Ante la afectación bilateral y las múltiples captaciones patológicas de pares craneales que se extienden a la región orbitaria, creemos que habría que considerar las posibilidades diagnósticas de síndrome de Tolosa-Hunt, linfoma o metástasis. Otras posibilidades, como las granulomatosas (histiocitosis, sarcoidosis...), habría que valorarlas en relación con el contexto clínico. Los hallazgos no sugieren meningioma o tumoraciones de estirpe neural. El líquido cefalorraquídeo era normal, así como la TC toracoabdominal. Tras la RM craneal se inició tratamiento con prednisona oral 80 mg, con lo que mejoró significativamente la cefalea desde el día siguiente y desapareció paulatinamente así como la diplopía y la desconjugación. El síndrome de Tolosa-Hunt, o síndrome orbitocavernoso, es una inflamación granulomatosa inespecífica del seno cavernoso anterior y del ápex orbitario que puede afectar a varios pares craneales, desde el segundo al sexto. Es un proceso transitorio y recurrente. El síntoma más importante es el dolor retroorbitario fijo y penetrante, que puede preceder a la oftalmoplejía en varios días. También puede afectar al nervio óptico ipsolateral y las 2 primeras ramas del trigémino. Sin tratamiento, la recuperación espontánea se produce a las 8 semanas. Las recurrencias se presentan meses o años después de la recuperación inicial. En un tercio de los pacientes el dolor periorbitario es unilateral. En algunos casos se desarrolla una forma crónica de dolor orbitario. El tratamiento consiste en prednisona en dosis de 80-100 mg/ día. La respuesta es, en muchos casos, espectacular, pero también inespecífica, en cuanto que otras causas de oftalmoplejía dolorosa también pueden tener una buena respuesta clínica. Si no se produce mejoría con los corticoides, hay que replantearse el diagnóstico. La medicación ha de disminuirse en una pauta descendente lenta a partir de la primera semana sin síntomas. Si hay recidivas frecuentes y ha de realizarse corticoterapia durante períodos prolongados, es preferible utilizar azatioprina o metrotrexato.

Antonio Baena Mouro Médico de Familia Área 9. CS Marie Curie. Leganés. Madrid. España.

Bibliografía general Hunt WE, Meagher JN, Le Fever HE, Zeman W. Painful ophthalmoplegia: Its relation to indolent inflammation of the cavernous sinus. Neurology. 1961;11:56. Tolosa E. Periarteritic lesions of the carotid siphon with the clinical features of a carotid infraclinoid aneurysm. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1954;17:300.

FMC. 2009;16(1):50-3

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