Abordaje quirúrgico del tumor de células gigantes de la vaina tendinosa

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CIRUGÍA DERMATOLÓGICA

Abordaje quirúrgico del tumor de células gigantes de la vaina tendinosa José María Ricart Vayá, Rafael Ibáñez Ramón y Carmen Ortega Monzón

Figura 1. Aspecto clínico del tumor de células gigantes de la vaina tendinosa.

Servicio de Dermatología. Hospital de La Ribera. Alcira. Valencia. España.

El tumor de células gigantes de la vaina tendinosa (TCGVT) fue descrito por Chaissaignac en 1852. El aspecto microscópico de estos tumores condicionó que en un principio fuesen considerados sarcomas. Dicho concepto se mantuvo hasta que Herteeux sugirió en 1891 su origen benigno. EPIDEMIOLOGÍA Aparece en pacientes de 30-50 años de edad, con un pico máximo a los 40-50 años, y afecta preferentemente al sexo femenino, con una relación 2:11. Es rara la aparición de estas lesiones en pacientes menores de 10 años o mayores de 60. Ocupa el segundo lugar en frecuencia de neoplasias benignas de las manos2, después de los gangliones. Aproximadamente el 80% de los TCGVT se localizan en los dedos3. MANIFESTACIONES CLÍNICAS El TCGVT tiene 2 variantes clínicas en función de su localización anatómica. En la forma difusa se localizan sobre articulaciones que soportan grandes cargas, como rodilla, tobillo y cadera4, mientras que en la forma localizada se disponen sobre pequeñas articulaciones, preferentemente en la cara volar de los dedos de la mano, próximos a las articulaciones interfalángicas (fig 1). En esta revisión trataremos preferentemente esta última variedad, mucho más frecuente. Generalmente es monoarticular, y la afectación múltiple es excepcional5. Se trata de una lesión subcutánea, del color de la piel, consistencia firme y tamaño entre 0,5 y 3 cm de diámetro, adherida a planos profundos. En general no se encuentra adherida a la piel, salvo en lesiones localizadas en la porción distal de los dedos13. Evoluciona lentamente y a menudo su tamaño se mantiene estable durante años. Suele ser asintomático, aunque puede ser doloroso y generar entumecimiento y prurito2. Correspondencia: Dr. J.M. Ricart Vayá. Jorge Juan, 21, 21.a. 46004 Valencia. España. Correo electrónico: [email protected] 77

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Figura 2. Visión macroscópica de la pieza de exéresis.

La transiluminación del TCGVT es negativa; en caso de ser positiva, nos orientará a un quiste ganglionar. ETIOPATOGENIA Son numerosas las hipótesis propuestas para dar luz al origen del TCGVT, pero actualmente este hecho no está totalmente aclarado. La teoría reactiva inflamatoria propuesta por Jaff es la más aceptada hoy día. Se fundamenta en que el 50% de los pacientes refieren un traumatismo previo a la aparición del TCGVT6. Los análisis citogenéticos apoyan la hipótesis de que esta lesión tiene un origen neoplásico7. Además, mediante mapeo citogenético, en estos tumores se han encontrado translocaciones en el cromosoma 1 (1p11-13) y cromosoma 2 (2q35-37) r10. Por otro lado, estudios mediante PCR sugieren que se trata de proliferaciones policlonales. Recientemente se ha podido cultivar una línea celular pura del TCGVT11 que será de gran utilidad para estudiar el mecanismo fisiopatológico de formación de los TCGVT. ANATOMIA PATOLÓGICA Macroscópicamente se muestra como una masa bien delimitada globulosa de tamaño variable entre 0,3 y 4 cm de diámetro y color amarillo o marrón moteado que refleja el contenido de lípidos y hemosiderina8 (fig. 2). Piel 2004;19(3):163-7

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Figura 3. Imagen histológica. Tinción de hematoxilina eosina. Se aprecia un infiltrado de células histiocíticas dispuestas en un estroma hialinizado.

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Figura 4. Detalle histológico. Tinción hematoxilina eosina. Células histiocíticas de núcleo vesiculoso y aspecto xantomatoso.

Con el microscopio óptico, a pequeño aumento se aprecian nódulos de celularidad variable rodeados por colágena densa. La imagen varía en función de la cantidad de células mononucleares, células xantomatosas y el grado de colagenización (fig. 3). Predominan las células histiocíticas de núcleo vesiculoso, que en ocasiones contienen depósitos de hemosiderina o lípidos en el interior que ofrecen un aspecto xantomatoso. Junto a las células histiocíticas se encuentran células fusiformes dentro de un estroma hialinizado y fibroso. Las células gigantes multinucleadas se encuentran dispersas a lo largo del tumor, en general son numerosas, pero en ocasiones pueden escasear, particularmente en las recidivas. Estas células se forman por fusión de células mononucleares y pueden contener entre 30 y 60 núcleos3. Son semejantes a los osteoclastos14,16 (fig. 4). La presencia de imágenes mitóticas se aprecia en el 50% de los casos y podría considerarse como un fenómeno local. Dichas imágenes son frecuentes en las lesiones que están en fase de crecimiento. La punción-aspiración con aguja fina es útil para el diagnóstico de estas lesiones15.

Figura 5. Vainas sinoviales palmares. 1) Vaina del segundo, tercero y cuarto dedos. 2) Vaina del flexor largo del pulgar.

RECUERDO ANATÓMICO DEL DEDO Los tendones flexor superficial de los dedos (FSD) y flexor profundo de los dedos (FPD) entran en la vaina sinovial común de los flexores, penetran en el compartimiento central de la mano y luego se extienden a modo de abanico para introducirse en sus respectivas vainas sinoviales digitales (fig. 5). Estas vainas permiten a cada uno de los tendones deslizarse libremente durante los movimientos de los dedos. Cerca de la base de la falange proximal el tendón del FSD se divide y rodea el tendón del FPD. Las 2 mitades del tendón del FSD se insertan en los bordes de la falange media. El tendón del FPD, después de pasar a través de la hendidura del tendón del FSD, discurre distalmente para insertarse en la base de la falange distal (fig. 6). Por fuera de las vainas tendinosas apreciamos las poleas, esenciales para la flexión total de los dedos, ya que

actúan como bandas que apoyan el tendón contra el esqueleto y evitan así el fenómeno de cuerda de arco (fig. 7). Los tendones extensores también están rodeados por vainas sinoviales. Sobre las falanges, los tendones extensores se aplanan para formar expansiones. Cada expansión rodea el dorso y los lados de la cabeza del metacarpiano y de la falange proximal. La expansión dorsal se divide en una banda medial, que se inserta en la base de la falange media, y 2 bandas laterales, que llegan hasta la base de la falange distal. La inervación digital (fig. 8) proviene de los nervios digitales. Los nervios digitales palmares nacen de ramas terminales del nervio mediano y cubital, mientras que las ramas de los nervios digitales dorsales nacen de las ramas terminales del nervio radial. Cada uno de los ner-

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Expansión del extensor (dosel)

Bandeleta lateral

Tendón del extensor Bandeleta central Inserción del tendón del extensor en la falange media y falange distal Hueso metacarpiano

Ligamentos colaterales

Vínculo corto

Tendón del flexor profundos de los dedos

Vínculos largos

Músculos interóseos

Tendón del flexor superficial de los dedos

Músculos lumbricales

Figura 6. Tendones flexor superficial y flexor profundo de los dedos, y tendón extensor de los dedos.

vios digitales palmares discurre a lo largo de la vaina fibrosa de los tendones flexores anteriormente a la arterial digital palmar propia correspondiente y proporciona en el curso de su trayecto digital numerosos pequeños filetes cutáneos; cada nervio digital palmar propio termina en la falange distal, donde se ramifica en el pulpejo del dedo y en la dermis subungueal. Los nervios digitales palmares originados a partir del nervio cubital inervan el quinto dedo y la zona cubital del cuarto dedo, mientras el resto de la región palmar de los dedos es inervada por el nervio mediano. La inervación de la cara dorsal de los dedos corresponde a ramas terminales del nervio radial que constituyen los nervios digitales dorsales, localizados dorsalmente a los nervios digitales palmares, y a lo largo de su trayecto las ramas dorsales y palmares se anastomosan. La vascularización de los dedos proviene de sus arterias colaterales. Son 2 para cada uno de ellos, una interna y otra externa, y corren de arriba abajo sobre la cara anterior de las falanges, a cada lado de la vaina de los flexores. Además existen unas arterias colaterales dorsales, de menor importancia que las volares, que ayudan a la vascularización de las estructuras del dorso de los dedos (fig. 8). DIAGNÓSTICO Y DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL El diagnóstico diferencial desde un punto de vista clínico debe plantearse con el ganglión, el quiste mucoide, el granuloma de cuerpo extraño, el xantoma tendinoso, el fibroma de la vaina tendinosa, el quiste epidérmico, el angiolipoma, el angiomiolipoma, el sarcoma epitelioide y el sarcoma sinovial. La mayoría de estas entidades puede descartarse tras una anamnesis y un examen físico cuidadoso. Podemos ayudarnos de la transiluminación para diferenciarlo de los gangliones y de los quistes mucoides, ya que en éstos, a diferencia de lo que ocurre en el tumor de células gigantes de la vaina tendinosa, la transiluminación es positiva. En la radiografía se aprecia una tu79

165 Figura 7. Bandeletas tendinosas.

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Figura 8. Inervación y vascularización del dedo. 1) Nervio digital palmar propio. 2) Nervio digital dorsal. 3) Arteria digital palmar propia.

moración de tejidos blandos de pequeño tamaño bien circunscrita con aspecto benigno. En el 10-20% de lo casos la presión ejercida por el tumor sobre la cortical ósea puede producir una erosión de la misma o una calcificación del tumor, y en tales casos el diagnóstico diferencial radiológico debe plantearse con una condromatosis sinovial y una tendinitis calcificada. La erosión cortical ósea es más frecuente en el quinto dedo. La visión de una lesión que invade estructuras óseas no es propia de esta entidad y debe hacernos sospechar una neoplasia maligna, como un sarcoma. En la resonancia magnética se aprecia una masa extraarticular de tejidos blandos. En T-1 y T-2 la masa Piel 2004;19(3):163-7

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tiene una intensidad de señal intermedia con algunas áreas que presentan una intensidad de señal baja. Estas áreas de baja intensidad son atribuidas al componente de hemosiderina del tumor. Otras entidades, como el sarcoma sinovial, el sarcoma epiteliode o la metástasis, entre otras, pueden no diferenciarse, por lo que es necesaria la práctica de un examen histológico, mediante biopsia punch o por punciónaspiración con aguja fina, que se ha mostrado útil en el diagnóstico de estos tumores. Histológicamente el TCGVT debe diferenciarse de los xantomas tendinosos, los fibromas de la vaina tendinosa, la fascitis proliferativa, la miositis osificante, el sarcoma sinovial, el sarcoma epiteloide, el rabdomiosarcoma, el melanoma y el sarcoma de células claras. PRONÓSTICO Existe cierta controversia referente a la malignización del TCGVT; mientras que algunos autores afirman que entre el 10 y el 20% de los mismos malignizan12, otros postulan la rareza de este fenómeno y ponen en entredicho el diagnóstico de malignidad.

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TÉCNICA QUIRÚRGICA El tratamiento de elección del TCGVT es la extirpación quirúrgica. En ocasiones, la exéresis completa de la lesión es difícil debido a su adhesión a la vaina tendinosa y su relación con articulaciones y tendones. Las lesiones localizadas en los dedos están íntimamente relacionadas con el tendón flexor o extensor; en caso de no ser así, se aprecia un pedículo que une la tumoración y la vaina tendinosa. Nosotros recomendamos emplear el bloqueo interdigital para anestesiar el dedo, que no debe confundirse con

la anestesia local del dedo en anillo. La anestesia local del dedo en anillo es igualmente eficaz, pero resulta más dolorosa para el paciente. Además, si se inyecta un volumen excesivo de anestésico, existe la posibilidad de desencadenar un proceso isquémico local. La isquemia también puede producirse por la inyección de anestésicos locales con adrenalina, que obviamente están proscritos en esta localización. Para proceder al bloqueo interdigital, el cirujano coge la comisura que desea bloquear entre el dedo pulgar y el índice de la mano izquierda, con el pulgar sobre la cara dorsal y el índice sobre la cara palmar. Se inserta la aguja con una jeringa de 10 ml en la cara superior de la comisura, tangencialmente al pulgar del cirujano y dirigida hacia el extremo del dedo índice colocado por debajo de la comisura. Se inyectan a una profundidad aproximada de 1 cm entre 3-5 ml de anestésico local. Se repite la misma maniobra en la otra comisura con el fin de bloquear los 2 nervios colaterales. Tras 10 min se comprueba que el dedo ha quedado correctamente anestesiado. Es imprescindible realizar una correcta hemostasia con el fin de trabajar en un campo exangüe. Tras la desinfección y la aplicación de antisépticos en la mano que va a ser abordada, colocamos un guante estéril en la mano del paciente. Posteriormente, cortamos la punta del guante del dedo que va a ser intervenido y la enrollamos progresivamente hacia la raíz del dedo. De este modo obtenemos un doble beneficio: por un lado, la hemostasia, y por otro, una mayor asepsia al cubrir el resto de la mano con el guante estéril. La presión que ejerce la goma del guante enrollado a nivel de la articulación metacarpofalángica actúa como torniquete. Es importante recordar que un torniquete que ejerce una presión excesiva puede lesionar los vasos sanguíneos o los nervios

Figura 9. Vías de abordaje quirúrgico de los tendones de la mano. Piel 2004;19(3):163-7

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Figura 10. Extirpación del tumor de células gigantes de la vaina tendinosa. Apréciese el tendón flexor profundo de los dedos localizado en el lecho del tumor extirpado.

subyacentes, con la subsiguiente isquemia o neuritis. Asimismo, el período durante el que podemos mantener el torniquete aplicado es aproximadamente de 30 min. La vía de abordaje de la lesión debe permitir la mayor comodidad para la extirpación de la misma sin lesionar estructuras subyacentes. Si es posible se realizará una única incisión. Las incisiones dorsolaterales son posibles por tratarse de zonas de poca tensión cutánea, pero permiten el control de un solo pedículo vascular. Por ese motivo las incisiones más recomendadas son las incisiones en Z, en bayoneta o en T para acceder a la lesión y explorar correctamente todas las estructuras (figs. 9-10). Es necesaria una meticulosa disección intraoperatoria con un objeto romo para descartar lesiones satélites, preferentemente en las lesiones de gran tamaño. Cuando la tumoración está adherida a la piel se precisa una escisión elíptica de la misma para una completa extirpación de la lesión, y en ocasiones es necesaria una Z-plastia o injerto para cerrar el defecto creado. Las complicaciones asociadas a la intervención son infrecuentes. El hematoma es la complicación vascular más frecuente. Se debe a la dislaceración de las arterias colaterales. Si se respetan escrupulosamente las reglas de asepsia, la infección local es excepcional. Las complicaciones secundarias al torniquete, como la neuritis y la necrosis por lesión arterial, son excepcionales si la técnica se aplica correctamente. Las recidivas son reflejo de una extirpación incompleta. En función de las fuentes consultadas, las tasas de recidiva varían del 7 al 45%9.

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