Acropaquias como manifestación inicial de neoplasia pulmonar en un varón de 46 años

Acropaquias como manifestación inicial de neoplasia pulmonar en un varón de 46 años

15 CORREO LECTOR (167-71).qxp 6/3/07 17:00 Página 167 Acropaquias como manifestación inicial de neoplasia pulmonar en un varón de 46 años Sr. Dire...

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Acropaquias como manifestación inicial de neoplasia pulmonar en un varón de 46 años Sr. Director: Las acropaquias, o dedos en palillo de tambor, son un engrosamiento de las falanges distales de las manos y los pies, debido a la proliferación del tejido conjuntivo. Se relacionan en un 75-80% de las veces con las enfermedades pulmonares, y una de las más frecuentes es el cáncer de pulmón no microcítico. La osteoartropatía hipertrófica (OAH) es un estadio más avanzado de las acropaquias, que se asocia con una proliferación perióstica de los huesos largos, y a menudo con artralgias o artritis1. Presentamos el caso de un varón de 46 años, con antecedentes personales de dislipemia, bronquitis crónica y fumador de 40 cigarrillos/día desde los 18 años. Acude a consulta por una tumefacción en los dedos de las manos y artritis en la rodilla y el tobillo izquierdo, de 2 meses de evolución, con rigidez matinal que mejora durante el día. Está apirético y no presenta disnea, aumento de tos ni cambios en la expectoración. En la exploración física se detecta que está eupneico en reposo y no presenta adenopatías cervicales ni supraclaviculares. La auscultación cardíaca fue normal. En la auscultación pulmonar se aprecia una disminución generalizada del murmullo vesicular. Presenta acropaquias en ambas manos (fig. 1), edema y tumefacción en las articulaciones metacarpofalángicas, derrame articular en la rodilla izquierda y edema en el tobillo izquierdo. En el estudio analítico se obtuvieron los siguientes parámetros: fosfatasa alcalina 340 U/l; lactatodeshidrogenasa 540 U/l; proteína C reactiva 67,2 mg/l; el resto fue normal (incluidas las pruebas reumáticas). En la radiografía de tórax se observaba una masa en el lóbulo superior izquierdo (LSI) de 8 cm de diámetro (fig. 2). La radiografía de las manos reveló un engrosamiento perióstico de las falanges proximales del primer y quinto dedos de ambas manos (fig. 3). En la radiografía de rodillas se detectó un engrosamiento perióstico de ambas diáfisis humerales. En la espirometría se puso de manifiesto una obstrucción ligera de la vía aérea. Se remitió al paciente al hospital para completar estudio. En la tomografía computarizada toracoabdominal se detectó una masa en el LSI con obstrucción del bronquio segmentario apicoposterior, pequeñas adenopatías mediastínicas homolaterales y una incipiente neumonitis obstructiva en el LSI. En el estudio mediante broncoscopio se halló una língula con lesión neoformativa en el segmentario posterior, lobar superior con segmentarios totalmente estenosados que impiden el paso del fibrobroncoscopio. En la biopsia bronquial se observó un carcinoma broncogénico indiferenciado de células grandes; en la gammagrafía ósea una intensa hipercaptación subperióstica en todos los huesos largos, compatible con OAH, y en la tomografía por emisión de positrones una neoplasia pulmonar izquierda, adenopatías paraaórtica y paratraqueal izquierda de muy probable naturaleza neoplásica. El cáncer de pulmón es la neoplasia más frecuente en el varón y su incidencia está aumentando en la mujer. En los países industrializados es la primera causa de muerte tanto en varones como en mujeres2. Hay una serie de factores de riesgo relacionados con la aparición del cáncer de pulmón, y el tabaco es el agente etiológico en el 80-90% de los casos. Debemos tener en cuenta que un 5% de los tumores pulmonares son producto de un hallazgo casual al realizar una radiografía de tórax. Sin embargo, en la mayoría de los casos hay síntomas y signos que podemos dividir en 3 apartados3: a) manifestaciones locales; b) debidas a metástasis; c) manifesta-

Figura 1. Acropaquias.

Figura 2. Radiografía de tórax: masa en lóbulo superior izquierdo.

Figura 3. Radiografía de manos: engrosamiento perióstico de falanges proximales.

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ciones extratorácicas no metastásicas o síndromes paraneoplásicos (aparecen en menos del 10% de los casos). Las acropaquias representan un 30% de los síndromes paraneoplásicos. Pueden ser hereditarias o idiopáticas, o adquiridas y asociadas a diversas afecciones, entre las que figuran las siguientes4: a) enfermedades pulmonares (75-80%), entre las cuales las más frecuentes son el cáncer broncógeno, el mesotelioma, las infecciones crónicas, la tuberculosis, las bronquiectasias y la fibrosis pulmonar; b) enfermedades cardíacas (10-15%), y dentro de ellas las más frecuentes son las cardiopatías congénitas cianóticas o la endocarditis subaguda; c) enfermedades gastrointestinales (5-15%), como la enfermedad inflamatoria intestinal, las neoplasias o la cirrosis; d) hipertiroidismo, y e) hemoglobinopatías. El interés de este caso radica en la forma peculiar de presentación como OAH del cáncer de pulmón y como recordatorio de que, en ocasiones, los tumores malignos se manifiestan como síndromes paraneoplásicos que nos pueden hacer sospechar el diagnóstico.

Ana M. Rodríguez Paciosa, M. Rosario García Garcíaa y Jaime López de la Iglesiab aResidentes

de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud La Condesa. León. bMédico de Familia. Centro de Salud La Condesa. León. España.

Bibliografía 1. Gillian BC. Policondritis recidivante y otras formas de artritis. En: Fauci AS, Braunwald E, Isselbacher KJ, Wilson JD, Martín JB, Kasper DL, et al, editores. Harrison. Principios de medicina interna. 15.a ed. Madrid: Elsevier; 2002. 2. López Encuentra A, Llobregat Poyán N, editores. Cáncer de pulmón. Monografías de la Sociedad Madrileña de Neumología y Cirugía Torácica. Barcelona: Doyma; 2002. 3. Sección de Neumología del Hospital de León. II manual de neumología para atención primaria. Carcinoma broncogénico (149-164). 2004. 4. Casares Pérez S. Acropaquias. Disponible en http:// www.medspain.com

Síntomas B en la consulta de atención primaria: a propósito de un caso Sr. Director: Presentamos el caso de un paciente varón de 47 años de edad. Acude a consulta con una clínica de fiebre vespertina, sudación nocturna, anorexia y pérdida de peso de 15 días de evolución. La exploración física era completamente irrelevante. Se solicita analítica (leucocitos 3,19  103, He 3,72  103, Hb 11,1, VCM 90, RDW 16,5, plaquetas 110, PDW 67,20, VSG 44, ferritina 590, TSH y resto de la bioquímica normal). En el control analítico en una semana, se aprecia un mayor descenso en las 3 series: leucocitos 2,97 3103, He 3,49 3103, Hb 10,9, HTO 31,6, RDW 16,6, plaquetas 93 3103, PDW 71. La fosfatasa alcalina, el calcio, el fósforo, la lactatodeshidrogenasa y el proteinograma fueron normales. Ante la sospecha de hemopatía maligna, se deriva al paciente al hospital para valorar su ingreso y realizarle un estudio. En el servicio de hematología se realiza un mielograma y una biopsia medular (aumento de células inmaduras de características mieloides). El ecocardiograma, la radiografía de tórax y las pruebas de función respiratorias fueron normales. 168

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Con el diagnóstico de leucemia aguda mieloblástica (LAM) secundaria a síndrome mielodisplásico (SMD), el paciente inició quimioterapia tipo IDICE (idarrubicina, citarabina, y vepesid), junto con el factor de crecimiento de colonias granulocitaria (G-CSF), con buena tolerancia. Precisó repetidas transfusiones de hematíes y plaquetas, y actualmente está pendiente de un trasplante alogénico (tiene una hermana compatible). Los SMD son un grupo de trastornos clonales, caracterizados por diferentes grados de desajuste en la capacidad de proliferación y diferenciación de la célula progenitora hematopoyética, expresándose con citopenias progresivas, alteraciones cualitativas en las 3 series hematopoyéticas y riesgo de transformación en leucemia aguda (LA)1. La etiología de los SMD primarios es desconocida y los secundarios (20%) se deben al empleo de fármacos antineoplásicos (agentes alquilantes, epipodofilotoxinas y antraciclinas), al contacto con productos químicos, fundamentalmente los derivados del benceno, a la exposición a las radiaciones ionizantes y al humo del tabaco. Su aparición en la edad pediátrica y en el adulto joven es rara, y se asocia con la presencia de enfermedades constitucionales. Desde 1982 se clasifican en 5 subgrupos2, atendiendo al porcentaje de blastos presentes en sangre periférica (SP) y en la medula ósea (MO), al de sideroblastos anillados en MO y al número de monocitos en SP: anemia refractaria (AR), anemia refractaria con sideroblastos en anillo (ARS), anemia refractaria con exceso de blastos (AREB), anemia refractaria con exceso de blastos en transformación (AREB-t) y leucemia mielomonocítica crónica (LMMC). Recientemente, se ha planteado la existencia de variantes de SMD, entre ellos el hiperfibrótico, el temprano y el SMD con características de síndrome mieloproliferativo (SMP). Las manifestaciones clínicas son consecuencia del grado de citopenia existente: fiebre, hemorragia y síntomas debidos al grado de anemia, y en un 20% de los casos esplenomegalia moderada, relacionada con el diagnóstico de LMMC. Es fundamental en el diagnóstico que la dishematopoyesis afecte al menos el 10% de las células en cada una de las series. El diagnóstico se basa en la clínica y el estudio de SP (aparición de una o más citopenias); la anemia es la más común (85%) con macrocitosis moderada, seguida de la alteración granulomonocitaria (50%), la leucocitosis con incremento absoluto de monocitos, relacionada con la presencia de LMMC, y la trombocitopenia (30%), con plaquetas gigantes. La MO es generalmente hipercelular. La biopsia de medula ósea (BMO) es de gran importancia para el diagnóstico, pues permite valorar mejor la celularidad, sus características, el grado y el tipo de fibrosis. En el 80% de los casos se observan signos de dismegacariopoyesis. La detección de células inmaduras en el espacio intertrabecular y la localización anormal se consideran de valor en el diagnóstico y en el pronóstico de los SMD. El diagnóstico de SMD se realiza por exclusión, por lo que es necesario descartar en el diagnóstico diferencial algunos procesos que pueden presentar alteraciones mielodisplásicas, entre ellos, las anemias por déficit de vitamina B12, ácido fólico o piridoxina, las hepatopatías crónicas, la anemia de las enfermedades crónicas, el tratamiento con quimioterápicos, la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana y la aplasia medular, entre otros3. Se utilizan 2 tipos de tratamientos2: – Cuidados de soporte, a fin de mitigar los problemas producidos por la enfermedad o su tratamiento: terapia de transfusión, y tratamiento farmacológico (con eritropoyetina, G-CSF y antibióticos para controlar las infecciones). – Altas dosis de quimioterapia, con trasplante de MO o de células madre. Las causas de mortalidad son las infecciones y las hemorragias, relacionadas directamente con la gravedad de las citopenias y la