Amylose localisée à chaîne légère kappa se présentant sous forme d’une masse médiastinale

Amylose localisée à chaîne légère kappa se présentant sous forme d’une masse médiastinale

67e congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne – 5, 6 et 7 juin 2013, Marseille / La Revue de médecine interne 34S (2013) A85–A186...

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67e congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne – 5, 6 et 7 juin 2013, Marseille / La Revue de médecine interne 34S (2013) A85–A186

ponsable de troubles du rythme, sans myélome sous-jacent. Au diagnostic, il n’y avait pas d’argument pour d’autres localisations viscérales. En avril 2011, après mise en place d’un stimulateur cardiaque et d’un traitement par aspirine, une chimiothérapie par bortezomib et déxaméthasone est débutée permettant une baisse du différentiel de chaînes légères (dFLC) de 901 à 82 mg/L au bout de huit cures. On note dans cette période l’apparition d’une diarrhée aqueuse attribuée au bortezomib. À distance du traitement, la persistance d’une diarrhée intermittente conduit à la prescription d’une gastroscopie et d’une iléo-coloscopie en octobre 2012. Les biopsies coliques et rectales d’une muqueuse macroscopiquement normale sont le siège de dépôts d’amylose concernant les artérioles de la sous-muqueuse. À cette date, une rechute biologique et clinique est traitée par melphalan et déxaméthasone. En janvier 2013, après trois cures, on observe une réponse partielle (dFLC 61 mg/L). Le 26 janvier 2013, la patiente est admise en urgence pour un tableau d’occlusion intestinale et de rectorragies. Le scanner abdominopelvien objective un aspect en doigt de gant d’une anse iléale pelvienne dans la fosse iliaque droite pouvant faire évoquer une invagination iléo-iléale. L’anse iléale concernée est le siège d’un niveau liquide-liquide évoquant un contenu hématique, et d’une extravasation de produit de contraste témoignant d’un saignement actif. Une laparotomie médiane est pratiquée en urgence. On constate de multiples hématomes de la paroi du grêle et une IIA en amont de l’un d’entre eux, sans perforation digestive. On réalise une résection grêle avec rétablissement immédiat de la continuité. L’étude macroscopique du segment d’intestin grêle réséqué met en évidence une muqueuse nécrotico-hémorragique au contact d’un hématome pariétal de 9 cm de grand axe. Au microscope, la muqueuse est ischémiée et ulcérée ; elle comporte des manchons amyloïdes périvasculaires sans image de dysplasie ni lésion tumorale infiltrante. Les suites opératoires sont simples, autorisant la reprise d’un transit normal et de l’alimentation. Discussion.– L’atteinte amyloïde de l’intestin grêle se manifeste habituellement par une diarrhée, une pseudo-obstruction intestinale chronique ou des hémorragies digestives. Des lésions ischémiques peuvent être constatées comme dans cette observation mais il n’a jamais été décrit à notre connaissance de cas d’IIA. Cette entité, rare chez l’adulte, est due dans la plupart des cas à une tumeur bénigne ou maligne du tube digestif. Elle peut également compliquer une intervention chirurgicale ou certaines anomalies anatomiques. Dans le cas de notre patiente, nous n’avons retrouvé aucune de ces causes. Nous l’avons donc attribuée à l’amylose digestive connue et confirmée par l’étude histologique de la pièce opératoire. L’infiltration amyloïde péri-vasculaire pourrait avoir favorisé une nécrose ischémique de l’iléon, aboutissant (à la faveur du traitement par aspirine) à un volumineux hématome sous muqueux responsable de l’invagination iléo-iléale. Conclusion.– La survenue d’un tableau d’occlusion intestinale aiguë chez un patient atteint d’amylose doit faire redouter une complication de nature ischémique pouvant se compliquer d’une IIA, et nécessitant une prise en charge chirurgicale urgente. Pour en savoir plus Marinis A, et al. World J Gastroenterol 2009;15:407–11. Sattianayagam PT, et al. Nat Rev Gastroenterol Hepatol 2009;6:608–17. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.149 CA145

Amylose localisée à chaîne légère kappa se présentant sous forme d’une masse médiastinale Melenotte a ,

d’Journo b ,

Rossi a ,

C. X.-B. P. F. D. Bagneres a , Y. Frances a , B. Granel a a Médecine interne, AP–HM, Marseille, France b Chirurgie thoracique, Marseille, France

Bernard a ,

Introduction.– L’amylose localisée est une entité très rare. Il s’agit le plus souvent d’une amylose AL. Seuls quelques cas ont été décrits

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dans la littérature. Nous rapportons ici une observation exceptionnelle d’amylose AL localisée dans le médiastin. Patients et méthodes.– En août 2012, un homme âgé de 66 ans consultait son médecin traitant pour une toux persistante évoluant depuis trois semaines avec une dysphonie. Ses antécédents notables étaient une coronaropathie stentée, une hypertension artérielle, une dyslipidémie, un syndrome d’apnée obstructive du sommeil et un tabagisme sevré. L’examen clinique était strictement normal. La radiographie du thorax montrait un élargissement médiastinal important motivant la réalisation d’un scanner. Celui ci révélait une masse calcifiée, hétérogène para-trachéale droite de 72 mm de grand axe comprimant l’artère pulmonaire à destinée lobaire supérieure droite qui restait cependant perméable. Il n’y avait pas de lésion pulmonaire parenchymateuse. Le TEP TDM montrait le caractère hypermétabolique de la masse médiastinale. Résultats.– La médiastinoscopie objectivait une volumineuse masse calcifiée friable au contact. L’analyse histologique des biopsies montrait une substance éosinophile amorphe par endroit entourée de quelques macrophages et plasmocytes. Des zones de calcification étaient visibles au sein de cette substance. Il n’y avait pas de cellules tumorales. Les colorations spéciales étaient positives pour le rouge Congo avec une biréfringence jaune-vert typique d’amylose en lumière polarisée. La coloration spéciale thioflavine était également positive. La recherche de mycobactérie était négative. L’immuno-histochimie était positive pour les anticorps anti chaîne légère kappa et négative pour la protéine A (clone : mc 1), la transthyrétine et la chaîne légère lambda. Le bilan complémentaire n’a pas retenu de signe en faveur d’une amylose systémique : électrophorèse des protéines plasmatique normale, absence de gammapathie monoclonale en immunotypage, rapport kappa/lambda sérique faiblement augmenté à 3,88 (N : 0,26–1,65), protéinurie des 24 h et protéinurie de Bence-Jones négative, myélogramme et BOM normaux, absence d’amylose sur la BGSA et la BOM. L’IRM cardiaque ne retenait aucun argument en faveur d’une amylose cardiaque. Devant l’absence totale de signe clinique de neuropathie, l’EMG n’était pas réalisé. Aucun traitement spécifique n’était envisagé hormis une surveillance clinique rapprochée. Conclusion.– Il s’agit d’un cas exceptionnel d’amylose AL kappa localisée au médiastin ; seuls huit autres cas ayant été rapportés à ce jour. Les atteintes les plus habituelles de l’amylose localisée concernent la sphère urogénitale, laryngée, pulmonaire ou pleurale. Elle peut être asymptomatique ou bien s’exprimer par des phénomènes compressifs. Elle se présente sous forme d’une masse pseudo tumorale qui est très souvent le siège de calcifications multiples. À la différence de l’amylose systémique, la cinétique de progression de l’amylose localisée est en général lente. La physiopathologie reste obscure. Le traitement est non codifié et dépend des organes atteints. Dans l’amylose médiastinale localisée, sans atteinte pulmonaire parenchymateuse comme c’était le cas chez notre patient, le traitement est limité : abstention ou chirurgie exérèse. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.150 CA146

Vascularite systémique révélant une hémopathie myéloïde avec hyperéosinophilie et anomalie de PDGFR alpha T. Brunet , R. Belhadj-Chaidi , M. Lauda , C. Guyon , P. Roblot , C. Landron Service de médecine interne, CHU La Milétrie, Poitiers, France Introduction.– Un homme âgé de 59 ans est hospitalisé pour exploration d’une hyperéosinophilie sévère associée à une symptomatologie respiratoire évoluant depuis un an. Patients et méthodes.– Absence d’atopie, de voyage ou prise médicamenteuse récente.