Amyloses AA en Nouvelle-Calédonie : état des lieux

Amyloses AA en Nouvelle-Calédonie : état des lieux

A150 67e congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne – 5, 6 et 7 juin 2013, Marseille / La Revue de médecine interne 34S (2013) A8...

50KB Sizes 0 Downloads 15 Views

A150

67e congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne – 5, 6 et 7 juin 2013, Marseille / La Revue de médecine interne 34S (2013) A85–A186

dans lesquels l’hypertension pulmonaire était au premier plan. Il s’agissait toujours de myélomes à chaînes légères. Les données anatomopathologiques des artères pulmonaires retrouvaient des dépôts amyloïdes au sein des artères pulmonaires. Au cours de l’amylose AL les dépôts de chaînes légères dans la paroi des vaisseaux sont retrouvés chez 90 % des patients sur des examens anatomopathologiques systématiques. Sont observées une prolifération des cellules musculaires lisses et endothéliales ainsi que des microthromboses. Toutefois ces atteintes sont exceptionnellement symptomatiques. Chez notre patiente, bien que nous n’ayons pas de preuve histologique, le mécanisme est certainement celui d’une infiltration de type amyloïde puisqu’il existait de manière concomitante une atteinte rénale glomérulaire avec une protéinurie majeure à chaînes légères. Conclusion.–Le myélome à chaînes légères ou l’amylose AL sont à évoquer parmi les étiologies d’une hypertension pulmonaire. La recherche d’une protéinurie et la réalisation d’une électrophorèse des protéines plasmatiques doivent être systématiques. Pour en savoir plus Gilmore JD, et al. Thorax 1999;54:444–51. Antonioli E, et al. Ann Oncol 2005;16:1849–50. Eder L, et al. J Gen Intern Med 2007;22:416–9. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.146 CA142

Amyloses AA en Nouvelle-Calédonie : état des lieux C. Cazorla a , C. Barbe b , N. Quirin c , E. Descloux a Médecine interne, centre hospitalier territorial de Nouvelle-Calédonie, Nouméa, Nouvelle-Calédonie b Pneumologie, centre hospitalier territorial de Nouvelle-Calédonie, Nouméa, Nouvelle-Calédonie c Néphrologie, centre hospitalier territorial de Nouvelle-Calédonie, Nouméa, Nouvelle-Calédonie

a

Introduction.– Réalisation d’un registre des amyloses en NouvelleCalédonie. Patients et méthodes.– Enquête rétrospective des cas d’amylose AA diagnostiqués en Nouvelle-Calédonie entre 2008 et 2012. Résultats.– Cinquante-quatre pour cent cas d’amylose AA ont été diagnostiqués entre 2008 et 2012 sur un bassin de population estimé à 250 000 habitants. La moyenne d’âge est de 65 ans et le sex-ratio 1,16. Cinquante-sept pour cent des patients sont mélanésiens, 24 % wallisiens, 7 % européens. Cinquante pour cent sont décédés dont 15 % des complications de l’amylose. Concernant la pathologie de fond, 41 % souffraient de DDB, 22 % d’hyperuricémie symptomatique. Pour 31 % des patients, aucune pathologie inflammatoire chronique n’était connue. Cinquante-quatre pour cent des patients avaient une atteinte rénale, 48 % digestive et 7 % cardiaque. Conclusion.– L’hyperuricémie symptomatique est sur-représentée en Nouvelle-Calédonie et la prévalence l’amylose AA est de 2,2/10 000 habitants. Une étude prospective a débuté en janvier 2013 afin de préciser les pathologies inflammatoires non déterminées pour un tiers des patients souffrant d’amylose. L’impact du contrôle de l’inflammation chronique chez les patients goutteux sera également évalué. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.147 CA143

Amylose à B2-microglobuline : un cas rare qui saute au cou E. Meriglier a , O. Fritz b , G. Lemao b , C. Bachelet-Rousseau b Service de médecine interne, centre hospitalier universitaire, Poitiers, France

a

b

Service de néphrologie et d’hémodialyse, centre hospitalier, La Rochelle, France Introduction.– L’amylose à ␤2-microglobuline est une complication à long terme du dialysé. Elle est secondaire au dépôt d’une substance amyloïde composée majoritairement de ␤2-microglobuline qui, normalement éliminée par les reins, s’accumule chez les dialysés et responsable la plupart du temps d’une symptomatologie ostéoarticulaire. Nous rapportons le cas d’un patient dialysé ayant présenté une amylose à ␤2-microglobuline de localisation rare cervicale. Patients et méthodes.– Un patient de 63 ans est suivi pour une insuffisance rénale chronique sur une glomérulonéphrite membranoproliférative traitée par hémodialyse, malgré trois transplantations rénales. Il a été opéré à plusieurs reprises d’un syndrome de canal carpien bilatéral et présente des arthralgies depuis plusieurs années. Depuis un mois, il se plaint de cervicalgies se majorant progressivement. Résultats.– L’IRM du rachis cervical retrouve un volumineux processus expansif centré sur la dent de C2 de 32 mm de hauteur et 33 mm d’épaisseur qui déforme l’odontoïde et responsable d’une compression de la jonction bulbo-médullaire. Il est également décrit une lyse partielle de C1-C2.Une biopsie par voie per orale antérieure est réalisée permettant de diagnostiquer une amylose à ␤2-microglobuline. Il n’y avait pas de signe clinique initial de compression. Cependant, devant cette lésion au risque compressif majeur et la douleur de plus en plus intense, une chirurgie par fixation atlanto-occipitale est prévue. Suite à la biopsie, le patient présente un choc septique avec la formation d’un abcès en regard qui n’a pu être drainé. Il présente alors une compression médullaire et décède par la suite. Conclusion.– L’amylose à ␤2-microglobuline s’est progressivement individualisé au sein de la pathologie ostéoarticulaire du dialysé au cours des dernières années, au point de devenir la complication ostéoarticulaire la plus fréquente. Des localisations rares sont décrites avec des complications vitales à court terme. Son origine resterait multifactorielle. Il n’y a pas actuellement de technique de dialyse mettant à l’abri de cette complication. Toutefois, en hémodialyse, elle serait retardée par l’utilisation des membranes de haute perméabilité. Pour en savoir plus Jaradat MI, Moe SM. Effect of hemodialysis membranes on beta 2microglobulin amyloidosis. Semin Dial 2001;14(2):107–12. Kuchle C, Fricke H, Held E, Schiffl H. High-flux hemodialysis postpones clinical manifestation of dialysis-related amyloidois. Am J Nephrol 1996;16:484–8. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.148 CA144

L’invagination intestinale aiguë de l’adulte, complication exceptionnelle d’une amylose AL digestive C. Chatre a , A. Schiffmann a , H. Bouyabrine b , J. Ramos c , A. Forestier a , S. Riviere a , P. Guilpain a , A. Le Quellec a a Médecine interne A, CHU Saint-Eloi, Montpellier, France b Chirurgie digestive et viscérale, CHU Saint-Eloi, Montpellier, France c Anatomopathogie, CHU Gui-de-Chauliac, Montpellier, France Introduction.– Le plus souvent asymptomatiques, les localisations digestives des amyloses peuvent être à l’origine de pseudoobstruction intestinale chronique ou d’hémorragies digestives. L’invagination intestinale aiguë (IIA), pathologie courante chez l’enfant, est rare chez l’adulte et témoigne le plus souvent d’un obstacle sous jacent. Patients et méthodes.– Nous rapportons une observation exceptionnelle d’amylose intestinale compliquée d’IIA. Cas clinique.– Une patiente de 48 ans est suivie depuis mars 2011 pour une amylose cardiaque de type AL à chaînes Kappa res-