Approccio odontoiatrico in pazienti affetti da sindrome di Gardner: caso clinico

Approccio odontoiatrico in pazienti affetti da sindrome di Gardner: caso clinico

caso clinico PATOLOGIA ORALE Ricevuto il 2 ottobre 2011 Accettato il 24 novembre 2011 Disponibile online 23 marzo 2012 *Autore di riferimento: Loren...

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caso clinico

PATOLOGIA ORALE

Ricevuto il 2 ottobre 2011 Accettato il 24 novembre 2011 Disponibile online 23 marzo 2012 *Autore di riferimento: Lorena Barbano [email protected] com

Approccio odontoiatrico in pazienti affetti da sindrome di Gardner: caso clinico Dental approach in patients with Gardner syndrome: case report G. Porcaro, L. Barbano*, C. Bucalo, F. Carini  degli Studi di Milano Bicocca, Facolta  di Medicina e Chirurgia, Universita Scuola di Specializzazione in Chirurgia Odontostomatologica

Riassunto Obiettivi. Lo scopo di questo studio e descrivere la gestione odontoiatrica di una paziente con sindrome di Gardner (SG). Materiali e metodi. La paziente e stata sottoposta a estrazioni dentarie in regime ambulatoriale e successivamente e stata riabilitata protesicamente, previa biopsia ossea di lesione mandibolare. Risultati. La paziente e stata trattata e riabilitata dal punto di vista odontoiatrico sulla base della conoscenza del quadro sistemico complesso associato alla SG. Le valutazioni sistemiche hanno infatti condizionato il management perioperatorio e anestesiologico. Conclusioni. La SG richiede un trattamento multidisciplinare e una collaborazione tra diversi specialisti, in particolar modo l’odontoiatra e il gastroenterologo. Per tale ragione e necessario che l’odontoiatra conosca le implicazioni cliniche di tale sindrome, svolgendo un ruolo fondamentale nella precocita della diagnosi.

Abstract Objectives. The purpose of this study is to describe the dental management of a patient with Gardner syndrome (GS). Materials and methods. The patient was submitted to an out patient treatment for teeth extraction and prosthetic reabilitation (after the mandibular bone biopsy). Results. The patient dental treatment and rehabilitation was based on the knowledge of the overall systemic situation associated with the GS. The systemic situation influenced the systemic and perioperative anesthetic management. Conclusions. GS requires a multidisciplinary treatment and collaboration among different specialists, especially between the dentist and the gastroenterologist. For this reason it is necessary for the dentist to know the clinical impications of GS because he plays a fundamental role in early diagnosis.

Parole chiave: * Chirurgia orale * Cisti epidermoidi Denti soprannumerari * Osteomi multipli * Sindrome di Gardner

*

*

1. Introduzione

Key words: * Oral surgery * Epidermoid cysts * Supernumerary teeth Multiple osteomas * Gardner syndrome

orali, sono una poliposi del colon con

multipli [4]. Nonostante siano rare le

marcata tendenza alla trasformazione

manifestazioni della malattia che inte-

 una rara La sindrome di Gardner (SG) e

neoplastica (adenocarcinoma) [2], tumori

patologia familiare (1:19.000) trasmessa

fibrosi multipli, cisti epidermoidi/sebacee

ressano la regione facciale, spesso  precoci. La prognosi di tale sono le piu

con carattere autosomico dominante e

della cute nel distretto testa-collo e tumori

 della patologia dipende dalla precocita

legata a mutazioni a carico del cromo-

tiroidei nel sesso femminile [3]. Si pos-

diagnosi [5].

soma 5q21 [1], i cui componenti, oltre alla

sono riscontrare elementi dentari sia

Gli osteomi sono neoplasie osteogeniche

presenza di osteomi e odontomi multipli

soprannumerari sia permanenti inclusi

benigne relativamente rare, a crescita

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0011-8524/5 - see front matter Ó 2013 LSWR Srl. Tutti i diritti riservati. doi: 10.1016/j.cadmos.2011.11.009

Approccio odontoiatrico in pazienti affetti da sindrome di Gardner: caso clinico

molto lenta e caratterizzate dalla prolife-

a livello degli incisivi, dei canini e dei pre-

numero di osteomi superiore a 6 rappre-

razione di tessuto osseo compatto e/o

molari, mentre i molari raramente sono

senta un sintomo importante di tale

spongioso. Si distinguono osteomi di tipo

interessati. Gli odontomi sono di tipo

sindrome [11,12].

periferico (periostale) e di tipo centrale

composito e si riscontrano a livello delle

(endostale) [6]. Gli osteomi periferici sono

stesse porzioni alveolari degli elementi

masse adese alla superficie corticale

soprannumerari. Gli osteomi possono

esterna, mentre le lesioni centrali deri-

raggiungere dimensioni tali da risultare

vano dalla superficie ossea endostale.

visibili clinicamente a livello della mucosa

In rari casi si osservano nelle parti molli orali, quali, per esempio, il dorso della

orale e della cute. In questi casi gli osteomi, cosı come le cisti epidermoidi

lingua (coristoma). La maggior parte degli

di grosse dimensioni, devono essere

osteomi risulta asintomatica e colpisce di

rimossi chirurgicamente per evitare pro-

solito individui giovani (15-30 anni). Le  frequentemente interessate sono sedi piu

blemi funzionali ed estetici.

le ossa cranio-facciali e la mandibola [7].  la A livello mandibolare la sede preferita e

manenti inclusi e gli odontomi vanno  influenrimossi chirurgicamente poiche

2.1 Descrizione del caso clinico

zona dei premolari. Sono stati inoltre

 per motivi zano l’occlusione, nonche

Nel luglio 2011 la paziente B.V. si pre-

riscontrati osteomi a livello condilare,

ortodontici ed estetici.

senta presso la Clinica Odontoiatrica

responsabili di malocclusione e devia-

, Le manifestazioni orali, data la precocita

dell’Ospedale San Gerardo di Monza rife-

zione mandibolare.

sono di ausilio ai gastroenterologi per

rendo sintomatologia algica a livello degli

A differenza degli osteomi endostali, che

identificare clinicamente la SG e per dare

elementi dentari dell’arcata superiore

appaiono come masse endofitiche, quelli

inizio a screening appropriati relativi alla

costituenti i pilastri di una protesi fissa in

periostali si mostrano clinicamente come

poliposi del colon e all’adenocarcinoma

metallo-ceramica (fig. 1).

masse esofitiche che, crescendo a livello  facciale. periostale, causano deformita

[1].

In anamnesi si riscontra la presenza di

Ida et al. [9] suggeriscono che pazienti

poliposi multipla intestinale e gastrica,

Gli osteomi generalmente sono lesioni

con un numero di osteomi multipli orali

oltre a un quadro sistemico complesso.

solitarie; osteomi e odontomi multipli , costituiscono un dei mascellari, pero

da 3 a 6 possano essere considerati a

Nel 2003, in seguito alla diagnosi di

rischio di SG, mentre la presenza di un

fibromatosi aggressiva, la paziente

Gli autori dichiarano che lo studio presen stato realizzato in accordo con gli tato e standard etici stabiliti nella Dichiarazione  di Helsinki, e che il consenso informato e stato ottenuto da tutti i partecipanti prima del loro arruolamento allo studio.

2. Materiali e metodi

Anche gli elementi soprannumerari, i per-

aspetto della SG (poliposi adenomatosa familiare) [8-10]. Data la somiglianza radiografica, le lesioni

[(Fig._1)TD$IG]Fig. 1

osteomatose dei mascellari possono essere talvolta confuse con lesioni

Fig. 1 Situazione clinica preoperatoria

cemento-ossee come la displasia ossea florida o il cementoma familiare gigantiforme [11]. Per quanto riguarda le manifestazioni orali della SG, le enostosi, completamente asintomatiche, sono frequentemente visibili radiograficamente nella porzione alveolare dei mascellari senza evidenza di espansione ossea. Gli elementi dentari soprannumerari e i permanenti inclusi si riscontrano maggiormente

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G. Porcaro et al.

[(Fig._2)TD$IG]Fig. 2

evidenziato la presenza di elementi dentari soprannumerari (quali 1.1, 2.1, 3.3) e Fig. 2 Ortopantomografia preoperatoria

di lesioni mandibolari multiple, caratterizzate da aree radiopache sclerotiche con bordi ben definiti (fig. 4).  stato percio  eseguito, previa biopsia E ossea in regime ambulatoriale (fig. 5), l’esame istologico il cui referto indicava la presenza di una struttura ossea ben differenziata lamellare compatta, patognomonica di osteomi multipli tipici della SG (fig. 6). 2.2 Trattamento

aveva subito un’ampia demolizione della

infundibolari al volto e in regione dor-

 degli elementi preData l’elevata mobilita

parete addominale destra e successiva

sale. Successivamente, nel 2008, a

riparazione con rete in prolene; in

seguito di diagnosi di adenocarcinoma

senti e la sintomatologia algica riferita agli  stato proposto alla paziente il stessi, e

seguito a neoformazioni sottomamma-

di grado 2 ulcerato, presenza di ade-

rie, era stata sottoposta a biopsia escis-

nomi multipli e metastasi ai linfonodi

piano di trattamento chirurgico e riabilita indicato, che prevede la bonifica tivo piu

sionale delle stesse. Nel 2004 si prescri-

perirettali e colici, viene eseguita la

totale superiore, comprendente anche la

veva alla paziente una terapia ormonale

colectomia.

con tamoxifene 40 mg/die. Alle succes-

Alla luce di questo caratteristico quadro  stato possibile produrre diasistemico e

rimozione degli elementi inclusi. Inoltre,  la paziente presentava una protesi poiche

gnosi di SG, confermata dalla valutazione

 stata suggerita la fissa incongrua, le e  di applicare un nuovo manunecessita

risposta al trattamento; al contrario,

odontoiatrica clinica e radiografica.

 di insefatto protesico. Nell’impossibilita

veniva descritta una progressione della

Prima del trattamento odontoiatrico,

malattia. Da aprile 2005 a giugno 2006

previo consenso informato da parte

rimento implantare a causa della pre stata senza di osteomi multipli, e

la paziente veniva sottoposta a chemio-

della paziente, sono stati eseguiti gli

terapia con metotrexato e vinorelbina

esami ematochimici, l’ortopantomografia

consigliata una protesi totale removibile.  stata effetIn seguito a tali valutazioni e

(40 cicli totali) e, nell’ottobre 2006, ad

(fig. 2) e la TC Dentascan delle arcate

tuata l’analisi del management periopera-

asportazione

dentarie (fig. 3). Tali esami hanno

torio e anestesiologico.  stata proposta l’esecuzione dei trattaE

sive rivalutazioni cliniche e radiografi, non si osservava alcuna che, pero

di

cisti

cheratiniche

menti odontoiatrici in regime ambulato-

[(Fig._3)TD$IG]Fig. 3

riale suddivisi in un maggior numero di sedute di breve durata, cosı da ridurre lo stress fisico e psicologico della paziente.

3. Risultati  del quaTenuto conto della complessita , dro sistemico della SG e dell’eventualita Fig. 3 Sezione panorex della TC Dentascan mandibolare

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seppur rara per l’odontoiatra, di essere il

Approccio odontoiatrico in pazienti affetti da sindrome di Gardner: caso clinico

[(Fig._4a)TD$IG]Fig. 4a

primo specialista a poter effettuare la dia necessario conoscere le varie gnosi, e problematiche associate a tale patologia. L’approccio ai pazienti affetti da SG , generalmente, multispecialistico. Pare  l’approccio ticolarmente importante e psicologico. Si tratta di pazienti giovani che sono stati o dovranno essere sottoposti a diversi interventi chirurgici invasivi, quali colectomie totali, che richiedono una nutrizione parenterale totale e cicli chemioterapici. In aggiunta essi presentano una situazione orale complessa, caratterizzata da

[()TD$FIG]Fig. 4b

elementi dentari soprannumerari, ridotta apertura del cavo orale, osteomi e odontomi multipli che rendono difficoltose le quotidiane operazioni di igiene orale; con il trascorrere del tempo, inoltre, richiedono terapie chirurgiche invasive e bonifiche dentarie. Si tratta di pazienti , talvolta che, nonostante la giovane eta vengono riabilitati solo mediante protesi totali

removibili,

con

un

evidente

discomfort. Nella letteratura internazionale sono pochi gli studi riguardanti la riabilitazione Fig. 4a,b Sezioni cross della TC Dentascan caratterizzate dalla presenza di lesioni radiopache sclerotiche dai bordi ben definiti [(Fig._5a)TD$IG]Fig. 5a

protesica orale in pazienti affetti da SG. Importanti caratteristiche da tenere in

[()TD$FIG]Fig. 5b

Fig. 5a,b Biopsia ossea

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G. Porcaro et al.

[(Fig._6a)TD$IG]Fig. 6a

[()TD$FIG]Fig. 6b

chirurgica di avulsione degli elementi  lo status dentari superiori sia perche

[()TD$FIG]Fig. 6c Fig. 6a-c Esame istologico: presenza di una struttura ossea ben differenziata lamellare e compatta

parodontale compromesso non garantiva la presenza di pilastri protesici ade il possibile recupero guati, sia perche chirurgico-ortodontico degli elementi dentari inclusi non sarebbe stato sufficiente alla riabilitazione dell’intera arcata dentaria superiore mediante protesi telescopiche. In aggiunta, la donna aveva espresso l’esigenza di riabilitazione rapida per evidenti problematiche masticatorie.

4. Discussione considerazione nella scelta della riabilita zione protesica sono l’elevata densita

ortodontici possano essere difficoltosi specialmente in presenza di odontomi;

 dei pazienti affetti da Data la giovane eta

dell’osso alveolare e, talvolta, la completa

protesi removibili e protesi telescopiche

SG, dal punto di vista odontoiatrico

assenza dello spazio periodontale cau-

sugli elementi dentari residui [13]. Per

occorre diagnosticare precocemente la

sata dall’ipercementosi. Qualsiasi riabili-

quanto riguarda l’inserimento implan-

tazione protesica ha come obiettivi il

tare, in letteratura non sono presenti

sindrome e inserire i pazienti affetti in rigorosi programmi di follow-up, cosı da trat-

ripristino dell’occlusione, l’estetica e il  mantenimento di un’altezza facciale piu

articoli al riguardo. In Kamel et al. [13]

tare tempestivamente gli elementi dentari

viene considerata, solo in una paziente,  di posizionamento implanla possibilita

compromessi ed evitare le avulsioni

bassa dopo la rimozione delle interferenze ossee.

dentarie.

tare per riabilitare la zona dei premolari,

Appare inoltre necessario stabilire una

protesiche

ma non viene specificato se effettiva-

maggiore collaborazione tra i diversi spe-

in questi pazienti sono: il recupero

mente l’inserimento sia stato eseguito.

chirurgico-ortodontico degli elementi

Per quanto concerne la paziente in  optato per la scelta questione, si e

cialisti, in particolar modo tra odontoiatri e gastroenterologi, cosı da permettere il

Le

possibili

riabilitazioni

soprannumerari, sebbene i movimenti

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trattamento di tale grave patologia

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 fronti e migliorare la sistemica su piu

Finanziamento allo studio

 di vita di questi pazienti [13]. qualita

Gli autori dichiarano di non aver ricevuto finanziamenti istituzionali per il presente studio.

5. Conclusioni Ringraziamenti Sebbene le manifestazioni orali della SG  siano rare, esse potrebbero essere le piu

 Operativa di Si ringraziano l’Unit a Anatomia

Patologica

dell’Ospedale

precoci. Per questa ragione l’odontoiatra

San Gerardo di Monza (Direttore: prof.

deve prestare molta attenzione all’anam del nesi cosı da identificare la familiarita

Giorgio Cattoretti) e la dottoressa Maria

paziente per la SG. Diagnosticata la pre-

collaborazione.

senza di osteomi e odontomi multipli orali,  necessario indirizzare il paziente ad e

Bibliografia

altri specialisti cosı da effettuare ulteriori accertamenti e dare inizio velocemente al trattamento.  Mediante esami clinici e radiografici orali e possibile contribuire a una diagnosi precoce, dalla quale dipende una prognosi migliore [13].

Conflitto di interessi Gli autori dichiarano di non aver nessun conflitto di interessi.

Gabriella

Valente

per

la

cortese

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