Bronchiolite oblitérante avec pneumonie organisée (BOOP) au cours d’une maladie de Still de l’adulte

Bronchiolite oblitérante avec pneumonie organisée (BOOP) au cours d’une maladie de Still de l’adulte

64e Congrès franc¸ais de médecine interne, Paris, 14, 15 et 16 décembre 2011 / La Revue de médecine interne 32S (2011) S313–S434 N. Ghannouchi , E. B...

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64e Congrès franc¸ais de médecine interne, Paris, 14, 15 et 16 décembre 2011 / La Revue de médecine interne 32S (2011) S313–S434

N. Ghannouchi , E. Ben Jazia , A. Ben Saad , O. Alaoua , M. Khalifa , A. Braham , A. Letaief , F. Bahri Médecine interne, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie Introduction.– La myopathie cortisonique (MC) est la plus fréquente des myopathies iatrogènes d’origine médicamenteuse. Typiquement indolore, la MC se traduit par une faiblesse et une atrophie musculaire proximale prédominant aux quadriceps. Le retentissement sur les muscles respiratoires a été soulevé par certaines études. Patients et méthodes.– Nous rapportons l’observation d’une patiente ayant développé une myopathie cortisonique à expression purement diaphragmatique. Cas clinique.– Mme AH, 68 ans, est traitée par corticothérapie depuis avril 2010 pour une maladie de Still de l’adulte. Le traitement était initié à la dose de 1 mg/kg par jour d’équivalent prednisone avec amélioration des manifestations articulaire et systémiques mais apparition à 3 semaines de traitement d’une dyspnée d’aggravation progressive survenant au moindre effort et s’aggravant par le décubitus. L’examen physique était sans anomalies en dehors d’une polypnée à 24 cycles par minute sans signes de lutte avec une alcalose respiratoire, une hypoxie à 78,6 mmHg et une hypocapnie à 35,2 mmHg à la gazométrie. Toutes les étiologies de dyspnée étaient éliminées : Radio thorax, échographie cardiaque, ECG, Angioscanner thoracique et scintigraphie de perfusion normaux. Il y avait à l’exploration fonctionnelle respiratoire un discret déficit ventilatoire restrictif sans trouble de la perméabilité alvéolo-capillaire mais la mesure de la pression inspiratoire maximale indique une réduction de 70 % qui témoigne de la baisse de la puissance du diaphragme vraisemblablement en rapport avec une myopathie cortisonique. À noter qu’il n’y avait pas de déficit musculaire proximal et les enzymes musculaires étaient normales. La maladie de fond étant stabilisée, nous avons entamé une réduction de la corticothérapie avec une évolution lentement favorable à 7 mois de recul. Conclusion.– La fréquence de la myopathie cortisonique est évaluée à près de 60 % des patients. L’effet sur les muscles respiratoires mérite une meilleure évaluation surtout chez des patients à la base traités pour des affections pulmonaires et dont l’aggravation ou l’absence d’amélioration peut relever de la iatrogénie. Pour en savoir plus Paltiel W, et al. Chest 1995;107;1041–4. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.030 CA018

Bronchiolite oblitérante avec pneumonie organisée (BOOP) au cours d’une maladie de Still de l’adulte N. Cordel , I. Lamaury Uf dermatologie-médecine interne, CHU Pointe-À-Pitre, Pointe-À-Pitre, Guadeloupe Introduction.– Sur le plan pulmonaire, la maladie de Still de l’adulte (MSA) se complique principalement d’une atteinte pleurale. L’atteinte parenchymateuse, peu fréquente, se caractérise par une pneumopathie intersticielle labile, en général asymptomatique. Patients et méthodes.– Nous rapportons une observation originale de BOOP compliquant une MSA. Observation.– Une femme de 59 ans, hypertendue, était hospitalisée pour une fièvre prolongée inexpliquée évoluant depuis deux semaines. L’interrogatoire ne retrouvait ni voyage récent ni facteur d’exposition à un agent infectieux particulier. L’examen clinique montrait : une fièvre hectique à 40 ◦ C, une altération de l’état général avec asthénie marquée, des arthralgies non fluxionnaires des genoux et des poignets, un placard œdémateux évocateur de syndrome de Sweet sur le bras gauche et une polypnée. L’examen cardiopulmonaire retrouvait des crépitants des deux champs pul-

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monaires associés à une matité pleurale gauche. Le bilan biologique montrait : une polynucléose neutrophile à 36 G/l, un syndrome inflammatoire majeur avec VS à 110 mm, CRP à 500 mg/l, et ferritinémie à 2100 ␮g/l et une hépatite anictérique. L’ensemble des auto-anticorps était négatif. Les sérologies virales (VIH, VHB, VHC, EBV, CMV, HTLV1) étaient négatives ou en faveur d’une infection ancienne. La radiographie pulmonaire objectivait un syndrome interstitiel bilatéral avec pleurésie gauche. L’échographie cardiaque transthoracique, l’angioscanner et l’échographie abdominale éliminaient une endocardite, une embolie pulmonaire, un abcès hépatique. Le scanner thoracique montrait des lésions en verre dépoli des deux lobes supérieurs associées à des zones de condensation alvéolaire pluri-focales périphériques des deux lobes inférieurs. La patiente était traitée par antibiothérapie parentérale à large spectre dans l’hypothèse d’une pleuro-pneumopathie infectieuse. Sous ce traitement, son état ventilatoire se dégradait rapidement et nécessitait une prise en charge en réanimation médicale. Compte tenu de la stérilité persistante des prélèvements microbiologiques, on retenait le diagnostic de MSA associée à une bronchiolite oblitérante avec pneumonie organisée (BOOP). Un traitement corticoïde par voie générale était mis en place, avec une amélioration clinique spectaculaire : apyréxie en 24 h, sevrage en oxygène en 72 h. Au contrôle tomodensitométrique à trois et six mois les lésions parenchymateuses avaient régressées, les EFR retrouvaient un syndrome restrictif discret, la patiente était asymptomatique. Discussion.– Mise à part une éruption ne correspondant pas à l’exanthème maculopapuleux, fugace, classique, cette observation regroupait tous les critères diagnostiques principaux de la MSA, selon Yamaguchi et al., fièvre élevée et arthralgies persistantes, polynucléose > 12 000/mm3 , hyperferritinémie, absence d’infection, de maladie auto immmune, ou de néoplasie causales. L’imagerie pulmonaire caractéristique de BOOP nous a permis d’expliquer la symptomatologie pulmonaire de la patiente, inhabituelle dans la MSA. L’évolution spectaculaire sous-corticoïde constitue un argument diagnostique supplémentaire. Nous n’avons retrouvé que quelques publications ponctuelles de complications pulmonaires sévères au cours de la MSA dont une seule BOOP. Conclusion.– La BOOP est une des complications rares de la MSA à évoquer de principe en cas de manifestations respiratoires associées. Pour en savoir plus Yamaguchi et al. Preliminary criteria for classification of adult Still’s disease. J Rheumatol 1992;19:424–30. Tieulè N et al. Adult onset Still’s disease associated with bronchiolitis obliterans organizing pneumonia. Rev Med Int 2004;25:938–9. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.031

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Thrombose cave supérieure et maladie de Hugues-Stovin deux formes sévères d’angio-Behc¸et : revue de deux observations R. Meddour a , D.R. Médjehad b , A. Méklati b , D. Hakem c , N. Manseur a , K. Kouaci a , H. Djeddi b , N. Zemirline b , A. Smail b a Médecine interne, hôpital de Médéa, Médéa, Algérie b Médecine interne, hôpital de Médéa, Alger, Algérie c Médecine interne, hôpital Dr-Mohammad-Lamine Debaghine, CHU Bab-El-Oued, Alger, Alger, Algérie Introduction.– Les atteintes vasculaires au cours de la maladie de Behc¸et (MB) assombrissent le pronostic de cette affection et justifient parfois un traitement médical agressif voire le recours à la chirurgie. Patients et méthodes.– Nous rapportons à ce propos deux nouvelles observations pour illustrer ce sujet.Résultats.– Observation 1 : M.F., âgée de 35 ans, est explorée pour un syndrome cave supérieur « SCS ». La symptomatologie remonte à cinq mois plus tôt par