Cancri della parete posteriore della faringe

Cancri della parete posteriore della faringe

 I – 20-601-A-10 Cancri della parete posteriore della faringe S. Deneuve, N. Daly-Schveitzer, M. Julieron I cancri della parete posteriore della fa...

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Cancri della parete posteriore della faringe S. Deneuve, N. Daly-Schveitzer, M. Julieron I cancri della parete posteriore della faringe sono dei tumori rari, tra i quali l’istologia preminente è il carcinoma epidermoide. Essi hanno origine, il più delle volte, alla giunzione oro-ipo-faringea. Il loro trattamento è ancora discusso, nella misura in cui sono progredite parallelamente le tecniche di radioterapia, le associazioni radioterapia-chemioterapia e le tecniche chirurgiche (chirurgia ripartiva che permette di ipotizzare delle exeresi estensive migliorando il controllo locale). Il trattamento è basato, il più delle volte, su un’associazione chirurgia-radioterapia postoperatoria, tenuto conto dell’aggressività locale di queste lesioni. La loro prognosi rimane, tuttavia, piuttosto infausta a causa di uno stadio spesso avanzato al momento della diagnosi e del terreno fragilizzato su cui essi insorgono. © 2013 Elsevier Masson SAS. Tutti i diritti riservati.

Parole chiave: Carcinoma epidermoide; Faringe; Parete posteriore; Faringectomia; Ricostruzione; Lembi; Radioterapia

 Introduzione

Struttura dell’articolo ■

Introduzione

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Richiami anatomici Limiti e definizione della parete posteriore della faringe Costituzione anatomica, forma e rapporti Vascolarizzazione e innervazione Rapporti

1 1 2 2 2



Vie di estensione tumorale Posteriormente Lateralmente e verso l’alto Lateralmente e verso il basso A livello linfonodale

2 2 2 2 3



Istologia

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Frequenza ed epidemiologia dei carcinomi epidermoidi

3



Diagnosi e bilancio Segni di richiamo ed esame clinico Esami complementari

3 3 3



Classificazione TNM 2009 Classificazione tumorale Classificazione linfonodale Metastasi

4 4 5 5



Trattamento Trattamento chirurgico Radioterapia Chemioterapia e terapie mirate Indicazioni

5 5 7 8 8



Evoluzione e prognosi

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Conclusioni

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EMC - Otorinolaringoiatria Volume 12 > n◦ 1 > marzo 2013 http://dx.doi.org/10.1016/S1639-870X(13)63957-4

I tumori della parete faringea posteriore sono dei tumori rari, che rappresentano meno del 5% delle localizzazioni tumorali delle vie aerodigestive superiori [1, 2] e circa il 10% dei tumori dell’oro-ipo-faringe. Il carcinoma epidermoide è l’istologia preminente. Esso è favorito dall’intossicazione alcoltabagica, che è quasi costante in questi pazienti. Il controllo locoregionale dei carcinomi della parete posteriore è stato migliorato dai progressi della chirurgia ricostruttiva e da quelli delle tecniche di radioterapia o di radiochemioterapia. Malgrado ciò, la sopravvivenza è stata poco modificata in questi pazienti fragili, che presentano spesso importanti comorbilità e un rischio elevato di seconda localizzazione.

 Richiami anatomici Limiti e definizione della parete posteriore della faringe Si indicano con il termine di cancri della parete posteriore della faringe i cancri del piano orofaringeo e ipofaringeo, a esclusione dei cancri della parete posteriore del rinofaringe. Essi sono generalmente studiati in un solo gruppo, a causa delle similitudini di drenaggio linfatico, di storia naturale e di prognosi [1] . Non esistono dei limiti anatomici propriamente detti che delineino con certezza i tre piani della faringe [3] . Il limite superiore della parete faringea posteriore corrisponde all’istmo della faringe in corrispondenza del velo del palato, cioè a un piano che unisce il pavimento delle fosse nasali e il corpo vertebrale di C1. Il limite inferiore è situato in corrispondenza della bocca esofagea, cioè di un piano che unisce il castone cricoideo al disco C5-C6 [4] .

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La definizione dei limiti laterali è un problema testimoniato dallo studio della letteratura. In effetti, gli autori anglosassoni individuano dei pharyngeal wall includendovi la parete posteriore (posterior wall). A livello orofaringeo, la loggia tonsillare è chiaramente identificata come parete laterale dell’orofaringe: la parete posteriore è, quindi, logicamente delimitata all’esterno dal pilastro posteriore del velo. Tuttavia, in alcune serie, questo limite è meno chiaro e il pilastro posteriore è compreso nelle serie che trattano la parete posteriore della faringe [5] . A livello dell’ipofaringe, la giunzione tra parete posteriore e parete laterale del seno piriforme è fittizia [6] e corrisponde in modo molto teorico all’incrocio della linea di proiezione della corda vocale su questa parete [2] . Questa definizione molto sfumata induce delle difficoltà di interpretazione dei risultati pubblicati.

Costituzione anatomica, forma e rapporti La parete faringea posteriore [7] è composta da una mucosa e da un epitelio malpighiano stratificato digestivo, che ricopre l’aponeurosi intrafaringea. Questa aponeurosi è a forma di doccia. Aperta in avanti, essa è fibrosa e resistente in alto e sottile e cellulare in basso, dove continua con la tonaca cellulare dell’esofago. Si fissa in alto alla base del cranio e occupa lateralmente le pareti laterali della faringe. Essa è immediatamente adiacente al piano muscolare, composto dai tre muscoli costrittori: il muscolo costrittore superiore è ricoperto nella sua parte inferiore dalle fibre del costrittore medio, le cui fibre più basse sono, a loro volta, ricoperte in parte dal costrittore inferiore. Le fibre di questi tre gruppi muscolari obliqui in basso e all’interno si intrecciano sulla linea mediana per formare una plica mediana. L’aponeurosi perifaringea si unisce all’aponeurosi intrafaringea sulla base del cranio e posteriormente al rafe mediano. Questo insieme muscoloaponeurotico è separato dai muscoli prevertebrali da uno spazio retrofaringeo poco vascolare, dove si trovano i linfonodi retrofaringei. Esso ricopre il piano muscolare prevertebrale formato dai muscoli lunghi del collo e lungo della testa e dai corpi vertebrali da C2 a C6. La parete faringea posteriore segue la curvatura del rachide cervicale su cui si applica, tanto nel piano sagittale che nel piano assiale. Lateralmente, la parete ha, quindi, la tendenza ad applicarsi sul bordo laterale dei corpi vertebrali. A questo livello, la parete posteriore è, quindi, situata più posteriormente che nella sua parte mediale. Questo ha delle implicazioni terapeutiche importanti, in particolare per la pianificazione della radioterapia.

Vascolarizzazione e innervazione [8] Arteriosa La parete faringea posteriore è vascolarizzata: • dall’arteria faringea ascendente, ramo della carotide esterna, per la sua parte superiore; • dai rami dell’arteria tiroidea inferiore per la parte inferiore. Benché essa non abbia alcun ruolo nella vascolarizzazione, bisogna segnalare i rapporti stretti con l’arteria carotide interna, che decorre immediatamente dietro al pilastro posteriore, separata dalla mucosa orofaringea da una muscolare molto sottile.

Venosa Un plesso venoso sottomucoso si dirige verso le pareti laterali della faringe, quindi drena nel plesso perifaringeo e, poi, verso il tronco tiro-linguo-facciale.

Drenaggio linfatico La ricchezza linfatica della parete posteriore della faringe diminuisce dall’alto in basso e dall’avanti all’indietro. Alla rete linfatica densa del pilastro posteriore succede la relativa povertà della rete della parete faringea posteriore, in particolare nella sua parte bassa ipofaringea. Così, l’invasione linfonodale, nota per alterare la prognosi dei carcinomi orofaringei [9] o ipofaringei [10] , sembra relativamente meno frequente nelle localizzazioni della parete faringea posteriore [11] .

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Le prime aree di drenaggio sono costituite da: • linfonodi retrofaringei laterali: in genere in numero di due, essi sono situati nello spazio retrofaringeo vicino alla base del cranio. Sono situati davanti ai muscoli prevertebrali, in corrispondenza delle masse laterali dell’atlante e in rapporto stretto con la carotide interna appena all’esterno [7] . Inaccessibili all’esame clinico, sono sempre da ricercare a causa del valore prognostico della loro invasione [12, 13] ; • i linfonodi sottodigastrici bilateralmente. La loro presenza deve far ricercare delle adenopatie retrofaringee alla TC.

Innervazione L’innervazione sensitiva è assicurata dai nervi del plesso faringeo, costituito dall’anastomosi sulla parete laterale dei nervi glossofaringeo (IX), vago (X) e del simpatico cervicale: a livello orofaringeo predomina il IX e a livello ipofaringeo il X. L’innervazione motoria è assicurata dai nervi motori del X e del plesso faringeo. Il costrittore inferiore della faringe riceve, inoltre, alcuni filamenti dal nervo ricorrente.

Rapporti [14] La parete posteriore è addossata posteriormente all’asse vertebrale tramite lo spazio retrofaringeo, che ricopre il legamento vertebrale anteriore e i muscoli prevertebrali. La parete posteriore orofaringea corrisponde lateralmente agli spazi laterofaringei, divisi dal diaframma stiloideo in spazio sottoparotideo posteriore e in spazio prestiloideo anteriore, esso stesso diviso in regione paratonsillare e regione parotidea. Anteriormente, essa corrisponde alla cavità orale, comprendendo le regioni linguale, sublinguale e sopraioidea. La parete posteriore ipofaringea corrisponde lateralmente alla regione sternocleidomastoidea e all’asse vascolare giugulocarotideo e anteriormente alla laringe e alla regione sottoioidea.

 Vie di estensione tumorale Posteriormente L’aponeurosi e i muscoli prevertebrali costituiscono una barriera anatomica, a lungo efficace, alla diffusione tumorale. La lesione dei muscoli prevertebrali (lungo del collo, lungo del capo) è, quindi, eccezionale [15] , a maggior ragione la lesione rachidea cervicale. Il superamento di questa rappresenta una controindicazione chirurgica formale, così come un elemento molto infausto della prognosi locale.

Lateralmente e verso l’alto La lesione del pilastro o dei pilastri posteriori, così come l’estensione al di sopra del livello del margine libero del velo, apre la via a un’estensione verso l’orifizio tubarico e la base del cranio. I muscoli palatofaringei intrecciati con la muscolatura peritubarica costituiscono, in effetti, una via di diffusione privilegiata di questi tumori [16] . Una fissazione clinica di un pilastro o un’estensione franca al rinofaringe, clinicamente o alla diagnostica per immagini, costituiscono, quindi, una controindicazione chirurgica. Il trattamento con radioterapia deve tenere conto di questa estensione potenziale nella determinazione del limite superiore dei campi (cfr. infra).

Lateralmente e verso il basso Non esiste alcuna barriera all’estensione verso i seni piriformi, la bocca esofagea e l’esofago cervicale. EMC - Otorinolaringoiatria

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 Diagnosi e bilancio

“ Punto importante Bilancio • Panendoscopia realizzata in sala operatoria sotto anestesia generale. • TC cervicotoracica con contrasto. • Risonanza magnetica cervicofacciale con contrasto, se necessario, per lo studio dell’estensione posteriore. • Valutazione dello stato generale e delle comorbilità.

Segni di richiamo ed esame clinico

Figura 1.

Aspetto di adenopatia retrofaringea destra alla TC.

A livello linfonodale Si deve insistere sulla frequenza e sul rischio di invasione dei linfonodi retrofaringei (Fig. 1). McLaughlin et al. riscontrano un tasso del 20% nei carcinomi della parete posteriore sottoposti a svuotamento retrofaringeo sistematico [13] . Esso riguarda la metà dei pazienti con una localizzazione sulla parete posteriore dell’ipofaringe nella serie di Amatsu et al. [17] e la metà delle ipofaringi nella serie di Gross et al. [18] . I cancri della parete posteriore rappresentano, quindi, dopo i cancri del rinofaringe, la localizzazione che con maggiore frequenza causa un’invasione linfonodale retrofaringea.

“ Punto importante Le prime aree di drenaggio sono costituite dai linfonodi sottodigastrici in modo bilaterale e dai linfonodi retrofaringei laterali. La loro invasione è di prognosi infausta.

La localizzazione alla parete posteriore è generalmente poco sintomatica, con un’evoluzione poco clamorosa, il che spiega perché essa sia spesso scoperta a uno stadio avanzato in un paziente denutrito [2] . I segni clinici di richiamo possono essere una disfagia, un’odinofagia, un disturbo faringeo, un’otalgia riflessa e così via. L’esame otorinolaringoiatrico, che comporta una rinofibroscopia e/o un esame allo specchio, rileva un tumore vegetante o ulcerato localizzato sulla parete faringea posteriore. Sono palpate anche le aree linfonodali alla ricerca di adenopatie.

Esami complementari Panendoscopia Realizzata sotto anestesia generale, essa valuta l’estensione tumorale (Fig. 2). Sono studiate in particolare la sua mobilità rispetto al rachide, le sue distanze con gli angoli anteriori dei seni piriformi, le sue eventuali estensioni sottomucose che condizionano l’operabilità e le possibilità di chirurgia risparmiando la laringe. Questo esame si assicura anche dell’assenza di altre localizzazioni sincrone.

TC cervicofacciale con iniezione Questa permette la valutazione linfonodale (in particolare retrofaringea) e l’individuazione delle estensioni cartilaginee alla laringe od ossee (la lisi ossea vertebrale è, tuttavia, eccezionale) (Fig. 3). Questo esame è, viceversa, poco contributivo per valutare l’estensione mucosa (che è valutata meglio in endoscopia)

 Istologia Il carcinoma epidermoide è l’istologia dominante in termini di frequenza. Tutte le altre forme istologiche di tumori delle vie aerodigestive superiori possono localizzarsi sulla parete posteriore: tumori delle ghiandole salivari accessorie, sarcomi e così via. Solo i carcinomi epidermoidi sono trattati in questo articolo.

 Frequenza ed epidemiologia dei carcinomi epidermoidi Si tratta di una localizzazione relativamente rara, che rappresenta meno del 20% delle localizzazioni oro- o ipofaringee [1, 19, 20] . L’epidemiologia è dominata dall’intossicazione alcoltabagica. Non vi è uno studio specifico del papillomavirus umano su questa localizzazione; tuttavia, l’assenza di intossicazione alcoltabagica è eccezionale [11] . EMC - Otorinolaringoiatria

Figura 2. Aspetto endoscopico di un tumore vegetante della parete posteriore della faringe.

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Bilancio generale È indispensabile, tenuto conto del terreno spesso fragilizzato di questi pazienti e di un contesto frequente di denutrizione. Sono studiati il terreno, le comorbilità e la funzionalità respiratoria. La perdita di peso è misurata e la denutrizione è valutata laboratoristicamente. Uno stato di denutrizione grave e una perdita di peso superiore al 10% del peso corporeo nei sei mesi precedenti la diagnosi, sono dei fattori di complicanze post-terapeutiche e dei fattori di prognosi infausta [23] .

 Classificazione TNM 2009 Classificazione tumorale

Figura 3. Tumore della parete faringea posteriore alla TC, sezioni assiali con contrasto.

La classificazione TNM Union for International Cancer Control (UICC) aggiornata nel 2009 [24] è stata poco modificata rispetto a quella del 2002. Questa classificazione è sempre stata problematica per i tumori della parete posteriore, che sono, il più delle volte, allo stesso tempo sul sito orofaringeo e sul sito ipofaringeo. Nelle classificazioni recenti, il criterio della dimensione tumorale è divenuto predominante, indipendentemente dal fatto che il tumore sia oro- e/o ipofaringeo. Nelle classificazioni TNM più antiche, questo criterio di dimensione non era considerato per i tumori dell’ipofaringe. Tuttavia, la maggior parte delle pubblicazioni, anche antiche, che trattano della parete posteriore della faringe ha applicato unicamente questo criterio, senza tenere conto delle estensioni alle sedi e alle sottosedi anatomiche [25–28] . Ne deriva che lo studio delle pubblicazioni ne è facilitato, poiché la classificazione per dimensioni utilizzata in pratica permette l’analisi dei risultati e i confronti. La classificazione TNM UICC 2009 dei tumori della parete posteriore dell’orofaringe e dell’ipofaringe è la seguente.

Orofaringe • T1: tumore limitato alla parete faringea posteriore inferiore o uguale a 2 cm nella sua dimensione maggiore. • T2: tumore superiore a 2 cm e inferiore o uguale a 4 cm nella sua dimensione maggiore. • T3: tumore superiore a 4 cm o con estensione alla faccia linguale dell’epiglottide. • T4a: tumore che invade una delle seguenti strutture: laringe, muscoli intrinseci della lingua, pterigoideo mediale, palato osseo o mandibola. • T4b: tumore che invade lo pterigoideo laterale, l’apofisi pterigoide, la parete laterale del rinofaringe e la base del cranio o che ingloba la carotide.

Ipofaringe Figura 4. Tumore della parete posteriore della faringe alla risonanza magnetica T1 con contrasto e saturazione di grasso, in scansione sagittale.

e l’estensione posteriore. In effetti, la scomparsa dell’orletto adiposo in corrispondenza dei muscoli prevertebrali non è un segno attendibile di invasione e non permette, quindi, di escludere un trattamento chirurgico [21] .

Risonanza magnetica cervicofacciale con iniezione di gadolinio Essa presenta una migliore risoluzione tissutale e permette, dal canto suo, di valutare più finemente l’invasione dei muscoli prevertebrali, in particolare in T1 e T1-saturazione di grasso, e sulle sezioni sagittali [22] (Fig. 4). La sua realizzazione è, comunque, difficile, a causa degli artefatti di movimento, e richiede un’equipe radiologica esperta nella diagnostica per immagini di faccia e collo.

TC toracica Essa è realizzata alla ricerca di metastasi a distanza.

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• T1: tumore limitato alla parete faringea posteriore, inferiore o uguale a 2 cm nella sua dimensione maggiore. • T2: tumore superiore a 2 cm e inferiore o uguale a 4 cm nella sua dimensione maggiore o tumore esteso a un altro sito dell’ipofaringe o a un sito adiacente, senza fissazione dell’emilaringe. • T3: tumore superiore a 4 cm o con fissazione dell’emilaringe o che interessa l’esofago. • T4a: tumore che invade una delle seguenti strutture: cartilagine tiroide/cricoide, osso ioide, ghiandola tiroide o tessuti molli (muscoli prelaringei, grasso sottocutaneo). • T4b: tumore che invade la fascia prevertebrale e il mediastino o che ingloba la carotide. Si constata, dunque, che questa classificazione non è ancora del tutto adatta a dei tumori della giunzione oro-ipo-faringea, in particolare per quanto riguarda i T4a e i T4b. In effetti, un tumore della parete posteriore che raggiunga il palato osseo o la mandibola sarebbe, ovviamente, non operabile. Nella pratica, il criterio di dimensione è, quindi, mantenuto per i T1 e i T2, mentre il criterio di operabilità permette la classificazione dei T4 in a o b (come nelle altre sedi). EMC - Otorinolaringoiatria

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Classificazione linfonodale • Nx: linfonodi non valutabili. • N0: assenza di adenopatia metastatica. • N1: una sola adenopatia metastatica omolaterale superiore a 3 cm. • N2a: una sola adenopatia metastatica omolaterale, tra i 3 e i 6 cm. • N2b: adenopatie metastatiche omolaterali multiple, inferiori a 6 cm. • N2c: adenopatie metastatiche bilaterali o controlaterali, inferiori a 6 cm. • N3: adenopatie metastatiche superiori a 6 cm.

Metastasi • M0: assenza di metastasi a distanza. • M1: metastasi a distanza.

Figura 5. Faringotomia laterale sinistra (orientamento: craniocaudale da destra a sinistra e dall’alto in basso).

 Trattamento Trattamento chirurgico Chirurgia linfonodale Tenuto conto della linfofilia dei tumori faringei, si realizza in tutti i casi uno svuotamento completo delle aree da II a V, e questo in modo bilaterale. Il carattere radicale o conservativo dello svuotamento è dettato dall’invasione linfonodale clinica e radiologica. La questione dello svuotamento sistematico dei linfonodi retrofaringei è stata posta da alcuni autori a causa della frequenza del loro interessamento. Alcuni tipi di chirurgia tumorale (come la faringotomia laterale o la faringectomia circolare) facilitano l’accesso a questi linfonodi grazie allo scollamento retrofaringeo al momento dell’exeresi. Nella descrizione della tecnica da parte di Amatsu et al. [17] , il primo tempo consiste nell’individuare il X e il ganglio simpatico superiore medialmente alla carotide interna. All’altezza del grande corno dell’osso ioide, l’ipoglosso (XII), la carotide interna e, quindi, il X e il ganglio simpatico sono, quindi, spostati all’esterno. L’accesso si esegue, allora, all’interno e verso l’alto nello spazio scollabile retrofaringeo dietro al costrittore medio. I linfonodi retrofaringei situati davanti al muscolo lungo del collo sono, in seguito, dissecati sotto il controllo dell’asse carotideo interno. L’individuazione del ganglio simpatico superiore e dell’asse simpatico permette di evitare la confusione con un linfonodo retrofaringeo. Questa chirurgia è, di regola, eseguibile solo se i linfonodi sono poco voluminosi: è l’argomento che sviluppano Amatsu et al. per realizzare la loro rimozione in modo sistematico piuttosto che nel quadro di un’evoluzione [17] .

Figura 6. Faringotomia laterale destra dopo svuotamento radicale (orientamento: craniocaudale da sinistra a destra).

Chirurgia di exeresi Faringectomie parziali posteriori Via endorale o endoscopica. La via endorale si rivolge ai T1 o ai piccoli T2 orofaringei, quando la conformazione anatomica lo consente. La chiusura è realizzata mediante sutura diretta o sutura dei margini all’aponeurosi prevertebrale. Il posizionamento di un innesto di cute è spesso difficile per questa via [11] . L’exeresi laser per via endoscopica può permettere di accedere a tumori situati più in basso, ma il controllo dei limiti inferiori dell’exeresi è difficile. Via di mandibulotomia e glossotomia mediana. Questi interventi sono realizzati sotto copertura di una tracheotomia. Il principio consiste nell’affrontare la parete posteriore realizzando una sezione cutanea e mandibolare del pavimento anteriore e della lingua, mantenendosi strettamente sulla linea mediana fino alla vallecola [19] . La parte superiore della parete posteriore della faringe è, così, ben esposta, permettendo un’exeresi tumorale allargata sotto controllo della vista. Questa via d’accesso è poco utilizzata, in quanto non permette la realizzazione di un lembo di ricostruzione in caso di resezione estesa. Via di faringotomia laterale eventualmente associata a una mandibulotomia. Questo intervento è realizzato sotto coperEMC - Otorinolaringoiatria

Figura 7. Tumore della parete posteriore nel periodo intraoperatorio: faringotomia laterale estesa in transvallecolare (vista transvallecolare con orientamento craniocaudale da destra a sinistra).

tura di una tracheotomia. È la via d’accesso più classica [29] , in quanto permette di visualizzare l’insieme della parete posteriore e la realizzazione di un lembo di ricostruzione (Figg. 5-7). Dopo la realizzazione di uno svuotamento linfonodale bilaterale attraverso un’incisione a U, il XII è reperito e dissecato al suo incrocio con i vasi carotidei esterni. L’arteria linguale è legata e

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sezionata immediatamente dietro al grande corno dell’osso ioide. È reperito anche il nervo laringeo superiore e, se possibile, è conservato. Il grande corno dell’osso ioide può essere scheletrizzato e resecato, se necessario. Lo scollamento preliminare dello spazio retrofaringeo permette di assicurarsi che il tumore sia estirpabile, se persiste un dubbio [21] . Questo scollamento con il dito può estendersi dal rinofaringe all’esofago e permette anche da una parte di esporre la parete posteriore per rotazione dell’asse faringolaringeo [30] e, dall’altra, di esporre e di asportare le adenopatie retrofaringee [17] . Quando la faringotomia resta strettamente ipofaringea, si esegue o sezionando il terzo esterno dell’ala tiroidea e, quindi, la mucosa del seno piriforme o immediatamente all’esterno di questa grande ala, con sezione preliminare delle fibre del costrittore inferiore. In quest’ultimo caso, la mucosa faringea deve essere tesa (aspirazione, strumento) per permettere un’incisione verticale netta. Il livello di apertura della mucosa è dettato dall’estensione tumorale alla parete esterna del seno piriforme, precedentemente valutata in base alla diagnostica per immagini e ai dati dell’endoscopia. Il tumore deve rimanere distante di almeno 1 cm dall’angolo anteriore del seno perché l’apertura mediante faringotomia laterale sia oncologicamente valida. L’apertura faringea è estesa verso il basso e l’alto in funzione della lesione. L’apertura minima per permettere una luce sufficiente si estende dal fondo del seno piriforme fino al livello del XII. Se è necessario un accesso supplementare, è possibile sezionare lo stiloioideo, il ventre posteriore del digastrico e il miloioideo e la vallecola. Se il tumore si estende ampiamente verso l’orofaringe, l’associazione a una via di mandibulotomia offre un accesso molto buono a questa regione. Tecnicamente, è facile far sì che la zona di sezione del pavimento orale e la zona di sezione faringea si uniscano. Per contro, questo accesso combinato induce un rischio di stiramento del XII al momento delle manovre di divaricazione. Indicazioni e controindicazioni delle faringectomie posteriori. La conservazione della laringe al momento dell’exeresi di un tumore della parete posteriore è possibile solo se l’estensione lesionale permette un’exeresi oncologica ampia senza compromettere gli esiti funzionali. La lesione della bocca esofagea o dell’angolo anteriore di uno o di entrambi i seni piriformi costituiscono una controindicazione alla conservazione della laringe: nel primo caso, a causa del rischio di stenosi e di torsione della zona di sutura con l’esofago cervicale che genera disfagie e false strade, nel secondo caso a causa dell’impossibilità di realizzare un’exeresi oncologicamente soddisfacente. La possibilità di conservare la laringe è condizionata anche dalla funzionalità respiratoria del paziente. Questa deve essere valutata con precisione, tenuto conto dei rischi di pneumopatie da inalazione postoperatorie, ma anche a lungo termine (cfr. infra) [11] . Procedure di ricostruzione. L’uso di una faringotomia laterale per l’exeresi di un tumore della parete posteriore provoca, il più delle volte, un’ampia perdita di sostanza. È, dunque, molto raramente possibile realizzare una chiusura diretta o una sutura della mucosa faringea all’aponeurosi prevertebrale con il posizionamento di un innesto di cute su quest’ultima. Una tale chiusura espone a un rischio importante di fistola faringea e di disturbi della deglutizione, legati all’ostacolo ai movimenti di risalita della laringe. È, di solito, necessario l’utilizzo di un lembo per riparare la parete posteriore. Tra i lembi peduncolati, il grande pettorale o il grande dorsale non hanno praticamente indicazioni, tenuto conto del loro spessore eccessivo [31, 32] e dell’effetto di trazione verso il basso, che espongono a un rischio di fistola. Dei lembi come il deltoideopettorale [2, 33] e il pellicciaio del collo [31, 34] sono abbastanza sottili per riparare in maniera adeguata la fine mucosa faringea, ma la loro affidabilità è più incerta. Sono stati descritti anche il lembo di lungo del collo [35] , il lembo sopraclavicolare [36] e il lembo frontale [37] . I lembi liberi sono, per questo motivo, sempre più utilizzati in questa indicazione. Il lembo antibrachiale presenta delle qualità che ne fanno il lembo di elezione nella ricostruzione della parete posteriore della faringe [31, 38–40] : la sua sottigliezza, che evita la riduzione della filiera faringea e riduce anche il rischio di false strade, la sua plasticità e la scarsa morbilità del suo prelievo. La

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Figura 8. Lembo antibrachiale applicato sull’aponeurosi prevertebrale dopo exeresi tramite faringotomia laterale estesa in transvallecolare con conservazione della laringe (vista transvallecolare con orientamento craniocaudale da sinistra a destra).

Figura 9. Aspetto endorale di un lembo antibrachiale 2 anni dopo la chirurgia di exeresi con conservazione della laringe con ricostruzione seguita da radioterapia postoperatoria.

sua affidabilità vascolare è riconosciuta, anche in pazienti fragili e arteriopatici [31, 32] . D’altra parte, la lunghezza del suo peduncolo permette di realizzare le anastomosi a distanza o in sede controlaterale, se il gesto linfonodale ha sacrificato dei vasi di prossimità. È importante evitare un eccesso tissutale [41] , tendere il lembo e applicarlo bene sulla parete posteriore (eventualmente con punti transcutanei), per facilitare la ripresa successiva della deglutizione senza false strade [31] (Figg. 8-10). Uno spostamento della fascia è interessante per riempire le suture cutaneofaringee e ridurre, così, il rischio di perdite salivari. Infine, è possibile realizzare un’anastomosi nervosa tra il nervo cutaneo antibrachiale e un ramo del plesso cervicale o, anche, con il nervo laringeo superiore. In quest’ultimo caso, Urken ha mostrato che la stimolazione della racchetta cutanea provocava un riflesso di tosse nei pazienti, il che potrebbe favorire la deglutizione senza false strade [42] . In questa indicazione è stato descritto anche il trapianto libero di digiuno [41, 43] . Esso ha il vantaggio della sottigliezza e, soprattutto, della sua natura secretiva, che facilita il passaggio del bolo alimentare. Gli inconvenienti del digiuno sono la sua maggiore fragilità vascolare, la necessità di una laparotomia, il suo carattere talvolta troppo «secernente» (soprattutto all’inizio [44] ) e una tolleranza più dubbia alla radioterapia postoperatoria. Esiti funzionali delle faringectomie parziali posteriori. Gli esiti funzionali delle faringectomie parziali dipendono dall’estensione dell’exeresi mucosa e dalla qualità della ricostruzione, ma sono influenzati anche dalle comorbilità del paziente [11, 23] . In caso di faringectomia estesa con ricostruzione con lembo, questi postumi sono tra i più lunghi della EMC - Otorinolaringoiatria

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17,1 68,1 64,8 61,6 55,2 52,5 45,0 40,0 30,0 Figura 10. Aspetto alla TC di un lembo antibrachiale 2 anni dopo la chirurgia di exeresi con conservazione della laringe con ricostruzione seguita da radioterapia postoperatoria (sezioni assiali con contrasto).

chirurgia parziale del faringolaringe, a causa della perdita di sensibilità mucosa e della perdita d’azione dei costrittori della faringe [11, 35] . Vi si aggiunge la necessità di una radioterapia postoperatoria che, come per le emi-faringo-laringectomie sopracricoidee, peggiora la rigidità dei tessuti e la secchezza delle mucose e del lembo. Complessivamente, la durata media del ricovero è superiore ai 40 giorni [11, 31] . L’attesa per la rimozione della cannula di tracheotomia va da 15 giorni a diverse settimane, a seconda che le equipe realizzino questa decannulazione di principio prima o dopo la radioterapia [11, 31, 38] . Questa decannulazione è, in linea di principio, possibile in più del 90% dei pazienti, salvo nella casistica di Alvarez et al., dove solo il 34% dei pazienti sottoposti a ricostruzione con un lembo di pelliciaio ha potuto essere decannulato [34] . La ripresa dell’alimentazione orale avviene in media 2-6 settimane dopo l’intervento [31, 38, 41, 43] . La possibilità di svezzare i pazienti dall’alimentazione enterale è più tardiva ed è spesso realizzata solo dopo la radioterapia. Non tutti i pazienti riprendono un’alimentazione orale esclusiva: il tasso di pazienti che hanno potuto essere svezzati dalla gastrostomia varia dal 30% al 90% [11, 31, 43] . Tutti gli autori insistono sulla possibilità della persistenza a medio termine di difficoltà di deglutizione e di false strade. La loro causa è probabilmente multifattoriale: intervengono le difficoltà di propulsione del bolo alimentare in rapporto con la perdita d’azione dei muscoli costrittori della faringe (come è stato studiato con videofluoroscopia [11, 35] ), la perdita di sensibilità della mucosa faringea e lo spessore del lembo, che può essere leggermente sporgente e responsabile di un effetto «scivolo» che favorisce le false strade. Questi risultati spingono a proporre sistematicamente la realizzazione di una gastrostomia o di una digiunostomia prima del trattamento e a eseguire le prove di deglutizione soltanto dopo la radioterapia postoperatoria perché l’edema locale possa riassorbirsi. Infine, e soprattutto, i pazienti devono essere chiaramente informati della lunghezza di questi postumi e delle potenziali difficoltà funzionali, dato che la posta in gioco è la conservazione della voce. Faringolaringectomia circolare Le estensioni alla laringe (angolo anteriore del seno piriforme) e alla bocca esofagea controindicano una chirurgia di conservazione della laringe. La chirurgia è, quindi, una faringolaringectomia circolare con svuotamento linfonodale bilaterale. La riparazione è, in genere, assicurata da lembi liberi, quando lo stato generale del paziente lo consente. I lembi liberi più utilizzati in questa indicazione sono il digiuno o i lembi cutanei tubulizzati, come l’antibrachiale e l’anterolaterale di coscia. A causa della sua struttura digestiva, il digiuno è perfettamente adatto alla ripresa EMC - Otorinolaringoiatria

Figura 11. Piano di trattamento mediante radioterapia conformazionale di un tumore della parete posteriore della faringe.

della deglutizione e la sua tolleranza alla radioterapia postoperatoria è soddisfacente [45] . Al contrario, esso sembra meno affidabile dei lembi cutanei sul piano vascolare, in questi pazienti spesso arteriopatici, con un tasso di necrosi del 7% circa, anche in mano a equipe esperte [45, 46] . D’altra parte, i lembi cutanei offrono migliori risultati vocali [47] . Chirurgia di salvataggio Una chirurgia di salvataggio che conservi la laringe dopo l’insuccesso della radioterapia è realizzabile in modo eccezionale, tenuto conto dello stato generale spesso alterato dei pazienti, dell’edema laringeo postradioterapico (che non può che aumentare dopo l’intervento) e dei rischi di cicatrizzazione difficile o di pneumopatia da deglutizione. Si può, quindi, trattare solo di una faringolaringectomia circolare. Le indicazioni sono anche in questo caso limitate dallo stato generale dei pazienti, dalla loro denutrizione e dalle loro comorbilità [23, 48] . Vi sono, dunque, pochi candidati a questa chirurgia [49] , i cui risultati sono deludenti.

Radioterapia La radioterapia è sempre indicata in caso di tumore della parete faringea posteriore. Essa è utilizzata da sola o in associazione con la chirurgia e/o la chemioterapia [16, 50, 51] . I volumi trattati riguardano il tumore e le aree linfonodali di drenaggio (Fig. 11). Durante gli anni  80, i progressi tecnologici e informatici hanno permesso la realizzazione della radioterapia definita conformazionale che tiene maggiormente conto della complessità anatomica dei volumi tumorali e degli organi cervicofacciali. Dalla fine degli anni  90, un progresso tecnico supplementare è rappresentato dalla radioterapia conformazionale con modulazione di intensità, che permette di di migliorare ancora la copertura delle lesioni tumorali facilitando, al tempo stesso, la protezione degli organi sani, in particolare delle ghiandole salivari. Essa è particolarmente utile nel trattamento dei carcinomi della parete faringea posteriore, tenuto conto della stretta vicinanza del midollo spinale cervicale. Una migliore precisione nell’erogazione della dose risparmia così nel modo migliore le strutture sensibili come il midollo spinale, senza compromettere la copertura dei volumi bersaglio tumorali.

Radioterapia esterna conformazionale È attualmente la tecnica utilizzata comunemente. Il volume bersaglio tumorale macroscopico (gross tumoral volume [GTV]) è determinato in base all’esame clinico, all’endoscopia e alla diagnostica per immagini. Esso corrisponde al volume tumorale macroscopico e deve ricevere 70 Gy in 35 sedute e 7 settimane di trattamento. Il volume bersaglio anatomoclinico (clinical

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target volume [CTV]) è diviso in volume ad «alto rischio» (margine da 5 mm a 1 cm rispetto al GTV e/o via di estensione preferenziale), che deve ricevere 66-70 Gy secondo lo stesso frazionamento ricordato prima, e in volume a «basso rischio» la cui topografia dipende dalla localizzazione tumorale e dalle potenziali estensioni del tumore. Esso comprende le strutture supplementari stimate a rischio in funzione delle barriere e delle zone di diffusione note per la localizzazione interessata. Deve ricevere una dose minima di 50 Gy in 25 frazioni e 5 settimane. Eccetto il GTV, i volumi di trattamento e le dosi descritte in precedenza non devono essere modificati dalla risposta a un’eventuale chemioterapia di induzione [52, 53] . In pratica, per la parete faringea posteriore, i limiti del CTV a «basso rischio» sono [54] : • in alto: la base del cranio; • in basso: il bordo inferiore della cricoide e/o almeno 3 cm dal limite inferiore del tumore; • anteriormente: le cartilagini cricoide e tiroide e i muscoli sottoioidei alla loro altezza; • posteriormente: i muscoli prevertebrali. Il CTV linfonodale include le aree giugulocarotidee, spinali e retrofaringee bilaterali in modo sistematico. I progressi della radioterapia conformazionale e le modificazioni delle balistiche introdotte in questi ultimi anni hanno avuto un impatto positivo sul controllo locale dei tumori della parete posteriore. Infatti, la vicinanza del midollo e la necessità di ridurre le dosi per il risparmio midollare hanno sempre costituito un fattore di difficoltà di controllo locale. La modificazione del limite posteriore dei campi (arretrato ai margini posteriori dei corpi vertebrali) permette di coprire meglio la zona tumorale, in particolare nelle sue estensioni laterali. Hull et al., così come Chang et al., riferiscono un impatto positivo di questa variazione tecnica sul controllo locale [5, 50] . Le modificazioni di frazionamento hanno anche un impatto positivo sul controllo locale. Numerose equipe riferiscono un miglioramento del controllo locoregionale e della sopravvivenza specifica con un bifrazionamento [5, 26, 50] o con un iperfrazionamento [49] . Su una piccola serie di pazienti, Chang et al. suggeriscono che le modificazioni di frazionamento avrebbero più impatto dell’aggiunta di una chemioterapia [5] . Ricordiamo che l’irradiazione bifrazionata modicamente accelerata ha dato i migliori risultati rispetto a tutte le altre modalità di radioterapia nei tumori delle vie aerodigestive superiori [55] e che, in linea generale, le modificazioni di frazionamento e l’accelerazione hanno un impatto significativo sul controllo locale [56] . Tuttavia, l’avvento delle associazioni radiochemioterapia simultanee e la difficoltà di attuazione quotidiana degli iperfrazionamenti hanno fatto quasi scomparire questo tipo di prescrizione.

del gradiente di dose è cruciale per evitare il sottodosaggio al tumore o il sovradosaggio al midollo. D’altronde, non si conoscono ancora gli effetti a lungo termine della scalata di dose sul GTV.

Radiochemioterapia concomitante Una metanalisi sull’utilizzo della radiochemioterapia concomitante nei carcinomi delle vie aerodigestive superiori ha mostrato un miglioramento del controllo locoregionale e della sopravvivenza rispetto alla radioterapia da sola [60, 61] . Non esiste uno studio specifico sui carcinomi della parete posteriore. È probabile che il beneficio della radiochemioterapia concomitante si ritrovi in questa localizzazione [5] , ma si nota che lo stato generale, le comorbilità e la denutrizione dei pazienti costituiscono spesso dei fattori limitanti per questa terapia. L’instaurazione di una nutrizione enterale, preferibilmente attraverso una gastrostomia, è indispensabile per tutta la durata del trattamento e nelle settimane che seguono, tenuto conto dello stato di denutrizione abituale precedente di questi pazienti e del rischio di necrosi mucosa e di false strade [51] .

Radioterapia adiuvante L’irradiazione postoperatoria è sistematica nei carcinomi della parete posteriore della faringe, tenuto conto dell’aggressività locoregionale di questi tumori. Essa riguarda il letto tumorale e le aree linfonodali in modo bilaterale, includendo sistematicamente le aree retrofaringee. Le dosi sono in funzione dell’analisi istologica definitiva del pezzo operatorio e dei linfonodi. Per i pazienti a rischio (a causa di una resezione insufficiente o limite o a causa di rotture capsulari linfonodali), è indicata una radiochemioterapia postoperatoria concomitante. Attualmente, solo l’associazione al cisplatino (CDDP) nello studio randomizzato di Bernier et al. [62] ha dimostrato la sua efficacia nel periodo postoperatorio. La sua realizzazione non è sempre possibile in questi pazienti fragili dopo una chirurgia pesante.

Curieterapia In questa regione anatomica, il ruolo della curieterapia è limitato a causa dei rischi di lesioni vascolari o di osteoradionecrosi dei corpi vertebrali. Essa non è più praticamente utilizzata in associazione con la radioterapia esterna per intensificare la dose al tumore riducendo i postumi [63] . Conserva, tuttavia, delle indicazioni interessanti come «salvataggio» delle recidive limitate e ben circoscritte nel terreno irradiato [64] .

Chemioterapia e terapie mirate Radioterapia con modulazione di intensità Le irradiazioni mediante radioterapia conformazionale con modulazione di intensità (RCMI) o intensity-modulated radiation therapy (IRMT) sono in costante aumento nel trattamento dei carcinomi delle vie aerodigestive superiori. La modulazione riguarda allo stesso tempo il numero di incidenze dei fasci e l’intensità dell’irradiazione in ogni incidenza. Questa tecnica sofisticata permette una protezione relativa dei tessuti sani a rischio, come le strutture nervose e le ghiandole salivari [57] . Essa permette, inoltre, una scalata di dose a livello del GTV [58] . Non vi sono attualmente pubblicazioni che trattino specificamente l’utilizzo della IMRT nel trattamento dei tumori della parete faringea posteriore. Uno studio del Memorial Sloan-Kettering del 2011 riferisce di 340 pazienti trattati con questa tecnica per un tumore dell’orofaringe, di cui il 2% della parete posteriore [59] . La RCMI è una tecnica seducente, ma ancora in fase di valutazione. Essa richiede, più ancora della radioterapia conformazionale classica, una determinazione estremamente precisa di GTV e CTV e un programma di assicurazione qualità molto spinto. In effetti, i gradienti di dose possono variare in modo molto brusco, il che può porre dei problemi quando il tumore è molto vicino a organi a rischio. È il caso del midollo nei cancri della parete posteriore, dove il posizionamento della caduta

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Non esiste a oggi alcuno studio specifico sulla chemioterapia e sulle terapie mirate nel quadro dei tumori della parete faringea posteriore. Se è realizzata una chemioterapia neoadiuvante, la regola che prevale attualmente, come per gli altri tumori delle vie aerodigestive superiori, è di non modificare l’intervento chirurgico o i campi e le dosi della radioterapia in caso di regressione tumorale. Le terapie mirate come gli anti-epidermal growth factor receptors sono attualmente utilizzate soprattutto in associazione alla radioterapia, in virtù di una migliore tolleranza del trattamento rispetto a una radiochemioterapia concomitante [65] . Questo vantaggio è interessante nel quadro dei tumori della parete posteriore, dove si sa che i pazienti presentano spesso delle notevoli comorbilità e un terreno fragilizzato. Le terapie mirate sono usate anche nel quadro delle recidive inoperabili, eventualmente in associazione con degli antimitotici, e nel quadro di studi terapeutici.

Indicazioni Non esiste attualmente un consenso sulle indicazioni della radioterapia o della radiochemioterapia esclusive rispetto al trattamento chirurgico seguito dalla radioterapia. È difficile, infatti, EMC - Otorinolaringoiatria

Cancri della parete posteriore della faringe  I – 20-601-A-10

Tabella 1. Risultato delle differenti casistiche della letteratura: controllo locale o locoregionale e sopravvivenza. Autore

Anno

Numero di pazienti

Tipo di trattamento

Controllo

Sopravvivenza globale

Messaggio degli autori

Meoz-Mendez et al. [25]

1978

164

RTE esclusiva

Locale T1: 91% T2: 73% T3: 61% T4: 37%

NP

Chirurgia preferita per i T3 T4

Pene et al. [51]

1978

122

RTE esclusiva

Locoregionale <4 cm: 26% >4 cm: 10%

5 anni: 3%

Chirurgia preferita per i tumori avanzati operabili

Marks et al. [28]

1985

25

RTE esclusiva

Locoregionale

24%

5 anni: 16%

Associazione chirurgia + RTE superiore a RTE da sola

36

RTE a basse dosi quindi chir.

Locoregionale

42%

98

RTE esclusiva

T1: 80% T2: 64% T3: 38% T4: 11%

5 anni: 18%

Controllo locale deludente per i tumori avanzati Causa principale di morte: insuccesso locale

RTE esclusiva: 19 Chir. ± RTE: 59

Locale: Stadio I: 84% Stadio II: 79% Stadio II: 63% Stadio IV: 37%

5 anni: 32%

Controllo locoregionale deludente per i tumori evoluti

Jaulerry et al. [27]

1986

Spiro et al. [19]

1990

Jones e Stell [2]

1991

70

RTE: 45% Chir.: 21% Non trattati: 34%

NP

18%

Migliore prognosi degli stadi I

Chang et al. [5]

1996

74

RTE esclusiva ± chemioterapia

T1: 100% T2: 55% T3: 31% T4: 29%

NP

Controllo locale migliorato dal bifrazionamento e dalle modifiche balistiche

Chenal et al. [63]

1996

55

RTE esclusiva o ± curie ± chir.

67% (più della metà di T1 T2 nella serie)

2 anni: 38%

Controllo migliore se aggiunta terapia locale alla RTE

Cooper et al. [49]

2000

22

RTE esclusiva

Locale T1 T2: 92% T3 T4: 44%

3 anni: 50%

Interesse delle modificazioni di frazionamento negli stadi avanzati

Julieron et al. [31]

2001

55

Chir. + RTE postoperatoria

Locale Globale: 89% >4 cm: 86%

5 anni: 35%

Controllo locale soddisfacente per i tumori superiori a 4 cm Validità oncologica delle indicazioni di conservazione della laringe

Hull et al. [50]

2003

148

RTE esclusiva

T1: 93% T2: 82% T3: 59% T4: 50%

5 anni: 30%

Controllo locale migliorato dal bifrazionamento e dalle modifiche balistiche

RTE: radioterapia esterna; chir.: chirurgia; NP: non precisato.

confrontare le casistiche della letteratura, che sono delle casistiche retrospettive dove la scelta del trattamento è stata influenzata dallo stadio tumorale e dallo stato generale dei pazienti. La Tabella 1 riprende le differenti serie della letteratura [2, 5, 19, 25, 27, 28, 50, 51, 63, 66] : il controllo locale per i tumori inferiori a 4 cm sembra molto simile nei due tipi di trattamento. In caso di trattamento con radioterapia, esso è, di regola, superiore al 70% [19, 20, 25, 27, 41] . Per quanto riguarda i tumori di più di 4 cm e i tumori con invasione linfonodale, il trattamento chirurgico iniziale seguito dalla radioterapia appare superiore in termini di controllo locale ma anche linfonodale [31] . Esso deve, quindi, essere privilegiato, qualora sia possibile, dal punto di vista locale e generale. Quando EMC - Otorinolaringoiatria

l’estensione tumorale e lo stato respiratorio lo permettono, una faringectomia parziale che risparmi la laringe è l’indicazione di elezione. La conservazione della laringe (se essa è sana) è possibile per più di due terzi dei pazienti e non compromette la sopravvivenza [2, 19] . La radioterapia postoperatoria deve essere associata a una chemioterapia a base di sali di platino in caso di fattori di rischio come le rotture capsulari linfonodali o una resezione microscopicamente incompleta [62] . In caso di tumore non operabile, è indicata la radioterapia. La tecnica di irradiazione, il frazionamento e l’eventuale associazione a una chemioterapia sono in funzione della presentazione tumorale, dello stato generale del paziente e delle abitudini delle

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I – 20-601-A-10  Cancri della parete posteriore della faringe

“ Punto importante Il trattamento è basato, il più spesso possibile, sull’associazione della chirurgia alla radio- o alla radiochemioterapia postoperatoria. La conservazione della laringe è possibile per circa due terzi dei pazienti sottoposti a intervento.

equipe. In tutti i casi, l’instaurazione di un’alimentazione enterale, idealmente mediante gastrostomia, è indispensabile prima e nel corso del trattamento e dopo di questo. Infatti, questi pazienti, già denutriti, non possono pagare lo scotto di un’eventuale necrosi mucosa estensiva della parete posteriore [51] e del peggioramento dei loro disturbi di deglutizione con false strade.

 Conclusioni I carcinomi epidermoidi della parete posteriore della faringe sono rari. Essi insorgono soprattutto in un contesto di doppia intossicazione alcoltabagica. La loro sintomatologia iniziale è frusta e spiega una diagnosi tardiva in pazienti spesso denutriti e in cattivo stato generale. I progressi terapeutici coniugati della chirurgia, della radioterapia e dell’oncologia medica hanno permesso di migliorare il controllo locoregionale di questi tumori. Tuttavia, un certo numero di pazienti è troppo fragile al momento della diagnosi per poter beneficiare di un trattamento a scopo curativo. Peraltro, le patologie associate e le seconde localizzazioni, frequenti in questi pazienti, spiegano perché le percentuali di sopravvivenza globale restano deludenti.

 Riferimenti bibliografici [1]

“ Punto importante La radioterapia, da sola o in associazione con la chirurgia e la chemioterapia, è abitualmente sistematica per i tumori della parete faringea posteriore.

[2] [3]

[4]

[5]

 Evoluzione e prognosi

[6]

[7]

“ Punto importante

[8] [9]

I carcinomi epidermoidi della parete posteriore mantengono a tutt’oggi una prognosi mediocre. Il tumore, poco sintomatico, è spesso avanzato al momento della diagnosi e i pazienti, dallo stato generale spesso già alterato, non possono sempre ricevere il trattamento ottimale.

[10] [11]

[12] La prognosi globale dei carcinomi della parete posteriore resta piuttosto infausta. In effetti, i pazienti si presentano spesso solo quando il tumore, poco sintomatico, è già evoluto e il loro stato generale è alterato; il trattamento a scopo curativo non è, allora, sempre possibile. Fino a un terzo dei pazienti non può essere trattato o riceve un trattamento palliativo [2, 11] . Quando il trattamento curativo è possibile, la denutrizione e le comorbilità costituiscono un fattore aggravante [48] , da una parte per il trattamento chirurgico che fa spesso ricorso a delle exeresi ampie con riparazione mediante lembo libero e che espone a delle complicanze postoperatorie [11, 23] e, dall’altra, per la radioterapia, in quanto le modificazioni di frazionamento e/o l’associazione alla chemioterapia non possono sempre essere tollerate. L’insuccesso locoregionale resta, in effetti, la prima causa di morte [27] . La sopravvivenza globale è in funzione dello stadio [63] e dell’invasione linfonodale, in particolare retrofaringea. Quest’ultima ha un notevole impatto sulla prognosi, a causa dell’aumento del rischio di metastasi (fino al 50% dei pazienti) [13, 17] . Anche le comorbilità e le seconde localizzazioni sono frequenti in questa popolazione il più delle volte esposta a una doppia intossicazione. La sopravvivenza globale a 5 anni va dal 3% al 40%. Essa sembra, tuttavia, essere migliorata in questi ultimi anni, grazie ai progressi coniugati della chirurgia, della radioterapia e della gestione medica e nutrizionale.

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[13]

[14] [15] [16] [17]

[18]

[19] [20]

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Cancri della parete posteriore della faringe  I – 20-601-A-10

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S. Deneuve. Département d’oto-rhino-laryngologie et chirurgie cervicofaciale, Institut Gustave Roussy, 114, avenue Edouard-Vaillant, 94800 Villejuif, France. N. Daly-Schveitzer. Département de radiothérapie, Institut Gustave Roussy, 114, avenue Edouard-Vaillant, 94800 Villejuif, France. M. Julieron ([email protected]). Département de cancérologie cervicofaciale, Centre Oscar Lambret, 3, rue Frédéric-Combemale, BP 307, 59020 Lille cedex, France. Ogni riferimento a questo articolo deve portare la menzione: Deneuve S, Daly-Schveitzer N, Julieron M. Cancri della parete posteriore della faringe. EMC Otorinolaringoiatria 2013;12(1):1-12 [Articolo I – 20-601-A-10].

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