Caso en imagen 1.—Un caso de osteoartropatía hipertrófica primaria o paquidermoperiostosis

Caso en imagen 1.—Un caso de osteoartropatía hipertrófica primaria o paquidermoperiostosis

COMENTARIOS A LOS CASOS Caso en imagen 1.—UN CASO DE OSTEOARTROPATÍA HIPERTRÓFICA PRIMARIA O PAQUIDERMOPERIOSTOSIS Diagnóstico final Osteoartropatía ...

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COMENTARIOS A LOS CASOS

Caso en imagen 1.—UN CASO DE OSTEOARTROPATÍA HIPERTRÓFICA PRIMARIA O PAQUIDERMOPERIOSTOSIS Diagnóstico final Osteoartropatía hipertrófica primaria o paquidermoperiostosis. Hallazgos radiológicos Dentro de los estudios radiológicos realizados, las radiografías de tórax y cráneo fueron normales, incluida la silla turca visualizada en la radiografía lateral de cráneo. En las radiografías de las manos se pueden observar signos degenerativos en articulaciones interfalángicas proximales de 3.º y 4.º dedos y distales de 5º dedo y metacarpianos de carácter bilateral (fig. 1). En las radiografías de los huesos largos destaca el marcado engrosamiento cortical por aposición perióstica, con calcificaciones de partes blandas bilaterales y simétricas (fig. 2), así como una importante osificación bilateral del tendón de Aquiles (fig. 3). Asimismo, se realizó una gammagrafía ósea con tecnecio en la que se detectó una hipercaptación cortical en huesos largos de extremidades superiores e inferiores de predominio en epífisis y tercios distales de las diáfisis de carácter simétrico, así como en la cara posterior de ambos calcáneos. Comentarios Presentamos un caso familiar de paquidermoperiostosis (PDP), perteneciente al grupo de las displasias con aumento de la densidad osea. Es una enfermedad hereditaria autosómica dominante que afecta fundamentalmente al sexo masculino. Comienza en la infancia-adolescencia y evoluciona de forma lenta y progresiva. Clínicamente se caracteriza por hipocratismo digital, hipertrofia cutánea y osificación perióstica de predominio en los extremos distales de huesos largos. Aparte de las alteraciones características de este síndrome, se pueden encontrar trastornos cutáneos, fundamentalmente seborrea, hiperhidrosis y foliculitis, además de la evidente y definitoria paquidermia. Asocian alteraciones neurovegetativas con crisis de rubor y palidez; artralgias o artritis; gastropatía hipertrófica; ulcus gástrico; cutis verticis gyrata (pliegues engrosados en cuero cabelludo posterosuperior)1, rasgos faciales y corporales acromegaloides como surcos nasolabiales acentuados, arrugas frontales prominentes y aumento del tamaño de manos y pies2. Se han descrito ulceraciones crónicas en extremidades inferiores secundarias a alteraciones neurológicas y/o circulatorias; síndrome del túnel carpiano y tarsal, así como alteraciones neurológicas por estenosis de los agujeros de la base del cráneo, debido a aposición perióstica y calcificaciones en el tendón de Aquiles3, como ha ocurrido en nuestro caso. La afectación ósea en la PDP es diseminada y simétrica, aunque el engrosamiento óseo es más pronunciado en los huesos tubulares de las extremidades, especialmente en la tibia, peroné,

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radio y cúbito. Los pequeños huesos tubulares de pies y manos también suelen verse afectados4. Estos depósitos irregulares periósticos que aparecen alrededor de las metáfisis y epífisis de los huesos largos y en el esqueleto axial no suelen aparecer en la osteoartropatía hipertrófica secundaria. Los arcos supraorbitarios prominentes, el engrosamiento de los senos paranasales, de la bóveda craneal, de la base del cráneo y de las falanges, son hallazgos radiológicos que también aparecen en la acromegalia 5. Es necesario establecer el diagnóstico diferencial con la acromegalia, tanto por los rasgos clínicos como por algunas de las manifestaciones radiológicas comunes a PDP. El comienzo a una edad temprana, la historia familiar de la enfermedad, la ausencia de dolor articular significativo y la localización de los depósitos periósticos son características de la PDP que difieren de la osteoartropatía hipertrófica secundaria6. Concluimos que la PDP es un síndrome de escasa frecuencia y que debe ser tenida en cuenta cuando sospechemos la existencia de una acromegalia y/o una osteoartropatía hipertrófica secundaria.

BIBLIOGRAFÍA 1. Matucci-Cerinic M, Lotti T, Jajic I, Pignone A, Bussani C, Cagnoni M. The clinical spectrum of pachydermoperiostosis (primary hypertrophic osteoarthorapaty). Medicine (Baltimore) 1991;70:208-14. 2. Crespo Valadés E, Morales Pérez F, Alvarez Barreiro JA, Díaz Pérez de Madrid J. Osteoartropatía hipertrófica y rasgos acromegálicos. Rev Clín Esp 1997;197:851-2. 3. Cantatore FP, Mancini L, Ingrosso A M, Carrozzo M. Pachydermoperiostosis: dermatological, neurological and radiological observations. Clin Rheumatol 1995;14:705-7. 4. Joseph B, Chacko V. Acro-osteolysis associated with hypertrophic pulmonary osteoarthropathy and pachydermoperiostosis. Radiology 1985;154:343-4. 5. Layton MW, Fudman EJ, Barkan A, Braunstein EM, Fox IH. Acromegalic arthropathy: characteristics and respnse to therapy. Arthritis Rheum 1988;31:1022-7. 6. Resnick D. Enostosis, hiperóstosis y periostitis. En: Huesos y articulaciones en imagen. 2.º edición, Marbán Libros S.L. Madrid 1998;1211-31.

Correspondencia: Alvaro González Franco. Servicio de Medicina Interna. Hospital San Agustín. Camino de Heros, 4. 33400 Áviles. Asturias. e-mail: [email protected]

Radiología 2002;44(4):173-174

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