Casos en imagen 4.—enfermedad de castleman retroperitoneal, tipo plasmocelular

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COMENTARIOS A LOS CASOS Casos en imagen 4.—ENFERMEDAD DE CASTLEMAN RETROPERITONEAL, TIPO PLASMOCELULAR Diagnóstico final Enfermedad de Castleman retr...

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COMENTARIOS A LOS CASOS

Casos en imagen 4.—ENFERMEDAD DE CASTLEMAN RETROPERITONEAL, TIPO PLASMOCELULAR Diagnóstico final Enfermedad de Castleman retroperitoneal, tipo plasmocelular. Hallazgos radiológicos TC con contraste (Figs. 1, 2, 3). Gran masa retroperitoneal izquierda, sólida, bien definida, en íntimo contacto con el polo inferior renal izquierdo, aunque parece independiente de este órgano, con captación homogénea de contraste intravenoso, sin calcificaciones, que desplaza la silueta renal ipsilateral hacia delante. Pieza anatomo-patológica (Fig. 4). Pieza de nefrectomía izquierda, que muestra adherida a su región externa, una masa de 11 cm en íntimo contacto con la cápsula renal, pero sin afectar al parénquima. Al corte, se observa un tejido pardo-rojizo con áreas blanquecinas y consistencia blanda. Comentario La enfermedad de Castleman es un proceso patológico de etiología incierta, descrito por Castleman y Towne (1), en 1954, como un trastorno benigno proliferativo ganglionar, de etiología no neoplásica, estableciendo las características clínicas y patológicas de esta entidad. Desde entonces, ha recibido múltiples términos desde linfoma benigno, hamartoma linfoide o hemangiolipoma ganglionar. Keller et al (2) subdividieron en dos variantes histológicas esta entidad: hialinovascular y de células plasmáticas. Afecta más frecuentemente al tórax, como masa mediastínica o hiliar asintomática 70% (2), cervical 14% y abdominal 12%, de forma más excepcional aparece en axila, hombro, pelvis y retroperitoneo (3). Clínicamente, también se describen dos formas, una localizada, más benigna, y otra sistémica, más agresiva, con adenopatías múltiples y hepatoesplenomegalia. Los signos radiológicos no son específicos. No están descritas las características ecotomográficas ni radiológicas específicas de las variantes histopatológicas. El estudio ecográfico evidencia una masa homogénea, predominantemente hipoeclogénica, con refuerzo acústico posterior y calcificaciones. La tomografía revela una masa sólida que se realza tras la administración de contraste intravenoso, especialmente en la forma hialino-vascular. Es muy útil para valorar la extensión de la masa y junto con la RM permite definir mejor si existen criterios de infiltración que sugieran malignidad (4). En al menos el 30% de los casos existen calcificaciones (5). En una revisión amplia, de 315 casos, Teslas et al (3) hallaron 21 casos de localización retroperitoneal (7%), siendo seis de ellos pararrenales anteriores. El diagnóstico diferencial es muy amplio (6), especialmente con el linfoma, adenopatías inflamatorias, granulomatosas, histiocitoma fibroso maligno, tumores neurogénicos o muy vascu-

Radiología 2001;43(3):130-133

lares como hemangioma o hemangiopericitoma. La captación de contraste es importante para diferenciar esta entidad de las adenopatías. Rara vez se hace el diagnóstico preoperatoriamente. Se debe sospechar esta entidad (6) ante una masa retroperitoneal junto con fiebre, sudoración, pérdida de peso y síndrome constitucional. Las anomalías analíticas más frecuentes son anemia, trombocitopenia e hipergammaglobulinemia policlonal. Presenta unos hallazgos citológicos inespecíficos, para su diagnóstico es imprescindible el estudio histopatológico junto con correlación clínica. El tratamiento es quirúrgico en la forma localizada, aunque puede recidivar. En la sistémica se trata con quimioterapia, corticoides y anticuerpos monoclonales antiinterleukina-6 (7). La analítica suele normalizarse tras la exéresis quirúrgica de la masa. Se trata de un raro proceso linfoproliferativo, de transición benigno-maligna, atípico morfológica y clínicamente, con mayor riesgo de padecer linfoma o sarcoma de Kaposi en pacientes VIH positivo. Se ha descrito asociada a amiloidosis, mieloma (7), sida, o síndromes como polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, proteína-M y alteraciones cutáneas (POEMS).

BIBLIOGRAFÍA 1. Castleman B, Towne VW. Case records of the Massachusets General Hospital: case 40011. N Eng J Med 1954;250:26-30. 2. Keller AR, Hochholzer L, Castleman B. Hyaline-vascular and plasma-cell types of giant lymph node hyperplasia of the mediastinum and other locations. Cancer 1972;29:670-83. 3. Teslas P, Pigne A, Voinesson A, Viellefond A, Paillas J. Les hyperplasies lymphoides angiofollicularies (maladies de Castleman). Premiere localisation meso-sigmoidiene. Chirurgie 1980;106:156-60. 4. Johnson WK, Ros PR, Powers C, Stoupis C, Segel KH. Castleman disease mimicking an aggresive retroperitoneal neoplasm. Abdom Imaging 1994;19:342-4. 5. Bartkowski DP, Ferrigni RG. Castleman’s disease: an usual retroperitoneal mass. J Urol 1988;139:118-20. 6. Seco JL, Velasco F, Manuel JS, Serrano SR, Tomas L, Velasco A. Retroperitoneal’s Castleman’s disease. Surgery 1992; 112:850-5. 7. Beck TB, Hsu SM,Wijdenes J, Bataille R, Klein B, Vesole D, et al. Brief report: alleviation of systemic manifestations of Castleman’s disease by monoclonal anti-interleukine-6 antibody. N Engl J Med 1994;330:602-5.

Correspondencia: Eva M.a Alonso Fernández. Hospital «Cán Misses». Ibiza. Baleares. e-mail:[email protected]

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