Chirurgia degli onfaloceli

Chirurgia degli onfaloceli

¶ I – 40-142 Chirurgia degli onfaloceli L. Méfat, F. Becmeur L’onfalocele è la malformazione più frequente della parete addominale e compare durante ...

324KB Sizes 20 Downloads 134 Views

¶ I – 40-142

Chirurgia degli onfaloceli L. Méfat, F. Becmeur L’onfalocele è la malformazione più frequente della parete addominale e compare durante le prime 10 settimane dello sviluppo. La sua frequenza stimata è di 1/4 000 nascite. Le dimensioni dell’apertura parietale e l’importanza dell’onfalocele sono variabili: dalla semplice ernia nel cordone contenente anse del tenue sino all’onfalocele gigante, in cui una parte o la totalità dei visceri e del fegato possono risultare esteriorizzati. Classicamente, un difetto parietale maggiore di 5 cm e/o la presenza del fegato nell’onfalocele definiscono l’onfalocele gigante e sono elementi prognostici maggiori, che complicano la chiusura parietale immediata con conseguenze emodinamiche e respiratorie. Si possono impiegare diversi metodi chirurgici. La scelta della tecnica chirurgica da adottare dipende da diversi criteri che definiscono l’importanza dell’onfalocele: diametro dell’orifizio parietale e dimensione dell’onfalocele. presenza o meno del fegato nell’onfalocele, conseguenze emodinamiche e respiratorie della chiusura: la pressione parziale dell’anidride carbonica nei tessuti (PtCO2), la pressione endovescicale, la pressione venosa centrale. Si distinguono le tecniche che permettono una chiusura parietale immediata (riavvicinamento parietale semplice; chiusura protesica, mioplastica con i retti dell’addome) e quelle che consentono una chiusura progressiva della parete addominale (tecnica di Schuster). In assenza di complicanze emodinamiche e respiratorie la chiusura primitiva della parete addominale è il trattamento di scelta. © 2008 Elsevier Masson SAS. Tutti i diritti riservati.

Parole chiave: Onfalocele; Onfalocele gigante; Difetto della parete addominale; Pentalogia di Cantrell; Reintegrazione progressiva con la tecnica del silo

Struttura dell’articolo ¶ Definizione e classificazione

1

¶ Presa in carico ostetrica

2

¶ Presa in carico chirurgica Preparazione preoperatoria Tecniche chirugiche Indicazioni

2 2 2 4

¶ Risultati

5

■ Definizione e classificazione L’onfalocele è una malformazione congenita della parete addominale corrispondente a un difetto della chiusura dell’anello ombelicale con esteriorizzazione dei visceri addominali coperti dalla membrana amniotica. Si tratta di un’embriopatia che compare nelle prime 10 settimane di sviluppo e che parrebbe legata a un difetto della chiusura dell’anello ombelicale che comporta una nonreintegrazione dei viscere ricoperte dalla membrana amniotica. La sua frequenza viene stimata in 1/4 000 nascite. Il rischio di associazione malformativa è elevato, dell’ordine del 50%. Si tratta principalmente di: • anomalie cromosomiche: trisomia 13-15, trisomia 16-18, trisomia 21; • ernia diaframmatica; Tecniche Chirurgiche - Addominale

• malformazioni cardiache; • malformazioni genitourinarie; • atresia intestinale. L’onfalocele viene descritto in numerose sindromi polimalformative, in particolare nella sindrome di Wiedmann e Beckwith e nella pentalogia di Cantrell [1, 2]. La diagnosi dell’onfalocele viene di solito eseguita in fase prenatale al momento dell’ecografia del primo o del secondo trimestre e deve proseguire con uno studio completo delle malformazioni, con il cariotipo fetale e la valutazione morfologia ripetuta durante la gravidanza alla ricerca di altre malformazioni. L’aplasia più o meno estesa della parete interessa tutti i piani: peritoneo, muscoli e cute. Si presenta come un’ampia ernia della parete ventrale, centrata sul cordone ombelicale, dove i viscere esteriorizzati risultano protetti da una sottile membrana, la membrana amniotica, che non è altro che la base del cordone ombelicale slargata. Le dimensioni dell’apertura parietale sono variabili, dalla semplice ernia nel cordone contenente qualche ansa del tenue sino all’onfalocele gigante in cui una parte o tutto il fegato può risultare esteriorizzato. È classico distinguere gli onfaloceli in funzione del diametro dell’orifizio parietale e dell’importanza del volume dei viscere erniati. Un deficit parietale maggiore di 5 cm e/o la presenza di fegato nell’onfalocele sono gli elementi prognostici maggiori, che complicano la chiusura immediata della parete con conseguenze emodinamiche e respiratorie

1

I – 40-142 ¶ Chirurgia degli onfaloceli

Figura 1. Condizionamento preoperatorio: posizionamento dell’onfalocele in un sacchetto da anse del tenue sterile.

■ Presa in carico ostetrica La diagnosi di onfalocele viene di solito posta durante le gravidanza, in occasione dell’ecografia del secondo trimestre. In caso di scoperta di un onfalocele si eseguirà uno studio morfologico associato a un cariotipo fetale, alla ricerca di malformazioni associate. L’ecografia fetale permette di apprezzare il volume degli organi erniati, la loro natura e le dimensioni del difetto parietale. La presenza del fegato esteriorizzato nell’onfalocele è un criterio prognostico maggiore che può rendere difficile la chiusura addominale in un tempo. Il parto dovrà essere eseguito in un centro in cui il neonato possa rapidamente essere preso in carico da un gruppo chirurgico specializzato. L’analisi della letteratura non dimostra vantaggi nel ricorso al parto cesareo in caso di scoperta prenatale di un difetto parietale [3-5]. Nonostante ciò, in caso di onfalocele molto voluminoso un cesareo sembra preferibile in modo da limitare i rischi di perforazione della membrana amniotica. Immediatamente dopo la nascita, la porzione inferiore del neonato (addome e arti inferiori) viene posta in un sacchetto sterile (sacchetto da anse del tenue) in modo da limitare l’ipotermia e il rischio settico (Fig. 1).

■ Presa in carico chirurgica Preparazione preoperatoria Si posiziona un sondino nasogastrico in aspirazione delicata in modo da ridurre la distensione delle anse e di facilitare quindi la chiusura. Il posizionamento di un catetere tunnellizzato tipo Broviac® permette di mantenere l’equilibrio idroelettrolitico ottimale, il controllo della pressione venosa centrale e permette di garantire la nutrizione postoperatoria immediata. Si instaura un’antibioticoterapia a largo spettro in modo da limitare i rischi settici. Durante tutto l’atto chirurgico sarà necessaria una curarizzazione ottimale, che viene spesso proseguita nel postoperatorio immediato. Si esegue una scrupolosa legatura del cordone ombelicale a distanza dagli organi erniati.

Tecniche chirugiche Si possono impiegare diversi metodi chirurgici a seconda del diametro dell’orifizio parietale e dell’importanza del volume dei viscere erniati (Fig. 2). Si distinguono le tecniche che permettono una chiusura parietale immediata (riavvicinamento

2

Figura 2. Onfalocele gigante.

parietale semplice; chiusura con protesi; rettomioplastica) da quelle che prevedono una chiusura parietale progressiva (tecnica di Schuster). Il trattamento della membrana amniotica rimasta intatta con eosina e una tecnica non chirurgica che può rivelarsi utile in paesi dalle limitate disponibilità chirurgiche e rianimative neonatali [6]. L’aspersione con cosina viene eseguita uno o due volte al giorno in condizioni di asepsi rigorosa e permette una epidermizzazione progressiva centripeta. Si applica poi una compressione delicata con bendaggio elastico. Si dovrà poi eseguire un intervento chirurgico in un secondo tempo mirato al trattamento dell’eventrazione mediana.

Chiusura parietale immediata Chiusura per riavvicinamento parietale semplice Il primo tempo consiste nel verificare, respingendo gli organi erniati in cavità addominale e avvicinando i margini aponeurotici, se la reintegrazione dei viscere in cavità addominale è possibile senza modificare in modo sostanziale la tolleranza ventilatoria ed emodinamica (pressione di ventilazione, pressione venosa centrale, pressione endovescicale) [7, 8]. In seguito si esegue un’incisione cutanea sulla cute sana, circoscrivendo l’onfalocele, a 2-3 mm da questo e si esegue poi un’attenta legatura degli elementi della base del cordone (le due arterie ombelicali e l’uraco al polo inferiore e la vena ombelicale al polo superiore). La membrana dell’onfalocele viene resecata clivando le eventuali aderenze che uniscono i viscere al sacco. In caso di aderenze con il fegato, sarà preferibile lasciare un collarino di sacco erniario aderente al fegato onde evitare emorragie. Si studia la disposizione dell’intestino e del mesentere. La frequente disposizione a mesentere comune viene eventualmente completata e in questo caso si esegue un’appendicectomia preventiva, idealmente per invaginazione. Si controlla l’assenza di malformazioni intestinali o diaframmatiche (persistenza del dotto onfalomesenterico, atresia intestinale, ernia diaframmatici). La riduzione dei viscere in cavità addominale viene iniziata. Il reintegro dei visceri deve essere prudente, controllando sempre la tolleranza ventilatoria ed emodinamica. L’evacuazione retrograda e anterograda del meconio dall’intestino tenue e dal colon può facilitare la riduzione dei viscere e permette di controllare la pervietà delle anse. La chiusura parietale viene eseguita in due piani, muscoloaponeurotico e cutaneo. Il piano muscoloaponeurotico può essere realizzato con un sopraggitto o a punti staccati in materiale a lento riassorbimento. Copertura cutanea secondo Gross Questa tecnica mira a evitare un aumento di pressione improvviso affidando al piano cutaneo la copertura dei viscere erniati senza eseguire il riavvicinamento muscolare [9]. Essa Tecniche Chirurgiche - Addominale

Chirurgia degli onfaloceli ¶ I – 40-142

Figura 3. A, B. Scollamento sottocutaneo secondo Gross.

permette, in caso di onfalocele voluminoso, di limitare i rischi settici, ma lascia persistere l’eventrazione mediana che andrà trattata in un secondo momento. Al giorno d’oggi abbandonata, questa tecnica ci pare tuttavia interessante per quei centri in cui le strutture chirurgiche e rianimative neonatali sono limitate. Il primo tempo consiste nel resecare la membrana dell’onfalocele e nel legare gli elementi del cordone. L’esplorazione del contenuto dell’onfalocele e della cavità addominale permette di individuare le malformazioni associate. Si esegue un importante scollamento laterale del piano cutaneo al davanti dei muscoli retti dell’addome, in modo da poter affrontare i due margini cutanei (Fig. 3). La cute viene allora suturata al davanti dell’eventrazione mediana. In caso di tensione troppo importante della cute con rischio di necrosi si possono eseguire due incisioni di scarico il più possibile lateralmente in modo da evitare ogni rischio di eviscerazione (Fig. 4). Chiusura con protesi della parete addominale La chiusura parietale aponeurotica viene eseguita impiegando una protesi sintetica fissata a livello del difetto parietale e coperta dal piano cutaneo. Si possono impiegare diverse protesi: ti tipo non riassorbibile (Gore-Tex® e Silastic®) o riassorbile (Vicryl®) [10], preferenzialmente di tipo a doppia faccia. Questa tecnica deve essere realizzata in condizioni di stretta asepsi, essendo il rischio settico aumentato dall’impiego di materiale sintetico. Il primo tempo consiste nell’escidere la membrana amniotica. Si esegue poi un ancoraggio della protesi ai margini aponeurotici con punti staccati non riassorbibili; la cute viene infine suturata al davanti della protesi.

Chiusura parietale progressiva Reintegro progressivo secondo la tecnica del silo di Schuster (Figg. 5-7) Questa tecnica permette, in caso di onfalocele voluminoso, di evitare fenomeni di ipertensione endoaddominale e le loro conseguenze [11, 12]. Il reintegro dei visceri erniati si esegue progressivamente con l’aiuto provvisorio di un materiale protesico. Il primo tempo consiste nella resezione della membrana dell’onfalocele e nel Tecniche Chirurgiche - Addominale

Figura 4.

Copertura cutanea secondo Gross. Incisioni di scarico.

legare gli elementi del cordone. In caso di esteriorizzazione del fegato deve essere eseguita una liberazione prudente delle vene sovraepatiche molto spesso aderenti al sacco dell’onfalocele, in modo da permettere una riduzione del fegato senza inginocchiamenti dei vasi. L’esplorazione del contenuto dell’onfalocele e della cavità addominale permette di individuare malformazioni associate. Una protesi in Silastic® viene quindi suturata ai

3

I – 40-142 ¶ Chirurgia degli onfaloceli

bisettimanale, a seconda della tolleranza ventilatoria ed emodinamica, stando bene attenti a non ledere le anse intestinali (Fig. 7). Il notevole rischio di sepsi richiede condizioni di asepsi rigorosa durante i diversi tempi di chiusura. L’affrontamento dei margini aponeurotici autorizza la sutura di questi in un lasso di tempo che va dai pochi giorni alle 2 settimane. Viene allora realizzata l’ablazione della protesi, seguita da una chiusura della parete addominale con o senza materiale protesico. In assenza di rottura del sacco dell’onfalocele una chiusura progressiva della parete è possibile impiegando il sacco dell’onfalocele al posto della protesi sintetica. Una chiusura progressiva del sacco viene realizzata allo stesso modo [13, 14]. Compressione esterna

Figura 5. Chiusura progressiva secondo la tecnica del silo di Schuster. Protesi in Silastic® (freccia).

Nel caso in cui il diametro del colletto sia ampio e il sacco integro, è stata descritta una chiusura progressiva per compressione esterna dell’onfalocele con un bendaggio elastico [15, 16]. Questa tecnica sembra limitare i rischi settici legati all’atto chirurgico. Si devono rispettare rigorose regole di asepsi durante il periodo di chiusura progressiva e un intervento di chiusura parietale deve essere eseguito una volta che i viscere siano stati ridotti in cavità addominale.

Indicazioni

Figura 6. Messa in opera di protesi in Silastic® secondo la tecnica di Schuster.

La scelta della tecnica chirurgica da adottare dipende da diversi criteri che definiscono l’importanza dell’onfalocele: • diametro dell’orifizio parietale e delle dimensioni dell’onfalocele; • la presenza o meno del fegato nell’onfalocele; • le conseguenze emodinamiche e respiratorie della chiusura: pressione parziale dell’anidride carbonica in un tessuto (PtCO2), pressione endovescicale, pressione venosa centrale. In assenza di complicazioni emodinamiche e respiratorie la chiusura di prima intenzione della parete addominale resta il trattamento di scelta. La tecnica della copertura cutanea secondo Gross è una tecnica semplice che limita i rischi settici immediati, ma che lascia permanere una voluminosa eventrazione mediana la cui presa in carico in un secondo momento potrà dimostrarsi complessa. Al giorno d’oggi questa tecnica viene tralasciata a favore della chiusura progressiva secondo Schuster, ma resta interessante in centri ove le strutture chirurgiche e rianimatorie neonatali siano limitate.

Onfaloceli piccoli e medi Classicamente vengono definiti rispetto alla loro base di impianto inferiore o pari a 4 cm di diametro. Le loro limitate dimensioni permettono, nella maggior parte dei casi, di realizzare la chiusura immediata parietale semplice con sutura muscoloaponeurotica diretta. Nel caso di un onfalocele di medie dimensioni può essere tentata una chiusura parietale di prima intenzione diretta. In caso di eccessivo aumento della pressione endoaddominale si può mettere in opera una protesi sintetica. Figura 7. Reintegro progressivo dei visceri in addome mediante applicazioni successive di suturatrici meccaniche per la riduzione del silo.

due margini aponeurotici con materiale non riassorbibile; viene chiusa in alto, in basso e sopra ai visceri erniati, realizzando così un silo attorno all’onfalocele (Fig. 6). Il neonato viene poi posto nell’incubatrice e il silo sospeso delicatamente e messo di leggera trazione, permettendo così una riduzione progressiva del contenuto dell’onfalocele in addome sfruttando la gravità e poi mediante chiusura progressiva del silo stesso. Si provvederà quindi alla progressiva riduzione della protesi in Silastic® con una serie di punti a U o con un’applicazione di suturatrice meccanica, con cadenza quotidiana, ogni 2 giorni o

4

Onfaloceli giganti Vengono definiti per la presenza di base di impianto maggiore di 5 cm e/o se contengono il fegato in parte o in toto. La chiusura progressiva della parete secondo la tecnica di Schuster è la tecnica impiegata da numerosi gruppi. In caso di esteriorizzazione del fegato il primo tempo consiste nel liberare le vene sovraepatiche dal sacco dell’onfalocele. La riduzione epatica deve essere realizzata con precauzione, evitando un inginocchiamento di questi vasi. Se il diametro del colletto è ampio e il sacco integro, si potrà realizzare una chiusura progressiva mediante compressione esterna dell’onfalocele con un bendaggio elastico. Si può eseguire una copertura secondo Gross nel caso di rottura del sacco dell’onfalocele, in particolare in un centro con servizi di chirurgia e rianimazione neonatale limitati. Tecniche Chirurgiche - Addominale

Chirurgia degli onfaloceli ¶ I – 40-142

■ Risultati

[8]

La mortalità degli onfaloceli sembra essenzialmente legata alle malformazioni associate [17, 18]. La comparazione delle diverse tecniche è difficile perché le tecniche variano in funzione dell’importanza dell’onfalocele. La mortalità degli onfaloceli che sono stati trattati con la chiusura per prima intenzione immediata o con chiusura progressiva, sembra essere identica. In compenso, la morbilità dopo chiusura progressiva è significativamente maggiore e sembra essere legata alla durata della ventilazione artificiale, alla durata del ricovero e a un tasso di infezione maggiore [19-21].

[9] [10] [11] [12] [13]

.

■ Riferimenti bibliografici [1]

[2]

[3]

[4]

[5] [6]

[7]

Cantrell JR, Haller JA, Ravitch MM. A syndrome of congenital defects involving the abdominal wall, sternum, diaphragm, pericardium, and heart. Surg Gynecol Obstet 1958;107:602-14. Becmeur F, Livolsi A, Heintz C, Sauvage P. Cantrell syndrome or the ″shagreen skin″ pentalogy. Apropos of 3 cases. Ann Pediatr (Paris) 1992;39:578-81. Lewis DF, Towers CV, Garite TJ, Jackson DN, Nageotte MP, Major CA. Fetal gastroschisis and omphalocele: is cesarean section the best mode of delivery? Am J Obstet Gynecol 1990;163:773-5. Quirk Jr. JG, Fortney J, Collins 2nd HB, West J, Hassad SJ, Wagner C. Outcomes of newborns with gastroschisis: the effects of mode of delivery, site of delivery, and interval from birth to surgery. Am J Obstet Gynecol 1996;174:1134-8. Langer SC. Abdominal wall defects. World J Surg 2003;22:117-24. Kouame BD, Dick RK, Ouattara O, Traore A, Gouli JC, Dieth AG, et al. Therapeutic approaches for omphalocele in developing countries. Bull Soc Pathol Exot 2003;96:302-5. Lacey SR, Carris LA, Beyer AJ, Azizkham RG. Bladder pressure monitoring significantly enhances care of infants with abdominal wall defects: a prospective clinical study. J Pediatr Surg 1993;28:1370-4.

[14] [15] [16] [17] [18] [19]

[20] [21]

Yaster M, Scherer TL, Stone MM, Maxwell LG, Schleien CL, Wetzel RC, et al. Prediction of successful primary closure of congenital abdominal wall defects using intraoperative measurements. J Pediatr Surg 1989;24:1217-20. Gross RE. A new method for surgical treatment of large omphaloceles. Surgery 1948;24:277-92. Diaz Jr. JJ, Gray BW, Dobson JM, Grogan EL, May AK, Miller R, et al. Repair of giant abdominal hernias: does the type of prosthesis matter? Am Surg 2004;70:396-401. Schuster SR. A new method for the staged repair of large omphaloceles. Surg Gynecol Obstet 1967;125:837-50. Allen RG, Wrenn Jr. EL. Silon as a sac in the treatment of omphalocele and gastroschisis. J Pediatr Surg 1969;4:3-8. Shinohara T, Tsuda M. Successful sequential sac ligation for an unruptured giant omphalocele: report of a case. Surg Today 2006;36: 707-9. Pacilli M, Spitz L, Kiely EM, Curry J, Pierro A. Staged repair of giant omphalocele in the neonatal period. J Pediatr Surg 2005;40:785-8. Belloli G, Battaglino F, Musi L. Management of giant omphalocele by progressive external compression: case report. J Pediatr Surg 1996;31: 1719-20. Sander S, Eliçevik M, Ünal M. Elastic bandaging facilitates primary closure of large ventral hernias due to giant omphaloceles. Pediatr Surg Int 2001;17:664-7. Tucci M, Bard H. The associated anomalies that determine prognosis in congenital omphaloceles. Am J Obstet Gynecol 1990;163:1646-9. Moore TC, Nur K. An international survey of gastroschisis and omphalocele. Factors influencing survival. Pediatr Surg Int 1987;2: 27-32. Maksoud-Filho JG, Tannuri U, da Silva MM, Maksoud JG. The outcome of newborns with abdominal wall defects according to the method of abdominal closure: the experience of a single center. Pediatr Surg Int 2006;22:503-7. Rijhwani A, Davenport M, Dawrant M, Dimitriou G, Patel S, Greenough A, et al. Definitive surgical management of antenatally diagnosed exomphalos. J Pediatr Surg 2005;40:516-22. Dunn JC, Fonkalsrud EW. Improved survival of infants with omphalocele. Am J Surg 1997;173:284-7.

L. Méfat ([email protected]). F. Becmeur. Service de chirurgie digestive infantile, Centre hospitalier universitaire de Hautepierre, 1, avenue Molière, 67098 Strasbourg, France. Ogni riferimento a questo articolo deve portare la menzione: Méfat L., Becmeur F. Chirurgia degli onfaloceli. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Tecniche Chirurgiche - Addominale, 40-142, 2008.

Disponibile su www.em-consulte.com/it Algoritmi decisionali

Iconografia supplementare

Tecniche Chirurgiche - Addominale

Video / Animazioni

Documenti legali

Informazioni per il paziente

Informazioni supplementari

Autovalutazione

5