Chirurgia delle malformazioni craniofacciali: principi di base

Chirurgia delle malformazioni craniofacciali: principi di base

 I – 45-570 Chirurgia delle malformazioni craniofacciali: principi di base B. Morand, E. Seigneuret, L. Selek, G. Bettega Paul Tessier ha creato la...

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Chirurgia delle malformazioni craniofacciali: principi di base B. Morand, E. Seigneuret, L. Selek, G. Bettega Paul Tessier ha creato la chirurgia craniofacciale negli anni  60. Questa chirurgia richiede una perfetta collaborazione tra neurochirurgo, chirurgo plastico o maxillofacciale e anestesista-rianimatore pediatrico. A scopo di pragmatismo, questo capitolo si limita all’esposizione delle indicazioni e delle tecniche chirurgiche delle malformazioni più comuni dello scheletro craniofacciale: le craniostenosi, le faciocraniostenosi, gli ipertelorismi (e le distopie orbitarie) e il meningoencefalocele frontonasale. © 2015 Elsevier Masson SAS. Tutti i diritti riservati.

Parole chiave: Malformazioni; Craniofacciale; Osteotomie; Sinostosi; Craniostenosi; Faciocraniostenosi

Struttura dell’articolo ■

Principi del trattamento chirurgico Vie d’accesso Osteotomie craniofacciali

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Indicazioni Sinostosi della volta Faciocraniostenosi Meningoencefalocele Ipertelorismo

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 Principi del trattamento chirurgico Vie d’accesso (Figg. 1A-D) L’accesso alle strutture profonde della faccia e del cranio richiede delle vie d’accesso cutanee e mucose scelte giudiziosamente per limitarne gli esiti cicatriziali. Il decorso è extradurale per preservare l’encefalo, sottoperiosteo per esporre e mobilizzare i pezzi ossei ed extramucoso a livello delle fosse nasali per prevenire le contaminazioni intra- e postoperatorie. • La via bicoronale di Cairns-Unterberger permette l’accesso all’insieme della volta cranica e della regione orbitaria. • Le vie palpebrali completano la via bicoronale nelle malformazioni cranio-orbitarie e permettono di completare la liberazione di tutto il contorno orbitario. Il tracciato è sottociliare, mediopalpebrale o palpebrogiugale. Quest’ultimo è un po’ più visibile degli altri due, ma ha il vantaggio di potersi prolungare verso il canto mediale. • La via congiuntivale segue il fornice inferiore per raggiungere il bordo orbitario inferiore. Questa via EMC - Tecniche chirurgiche - Chirurgia plastica, ricostruttiva ed estetica Volume 13 > n◦ 3 > settembre 2015 http://dx.doi.org/10.1016/S1769-6704(15)72212-6

possiede il vantaggio di non lasciare tracce, ma limita anche l’esposizione e l’ampiezza delle manovre strumentali. • La via mediofrontonasale, perpendicolare alla via di Cairns, scende verticalmente fino alla punta del naso. Essa può essere utile nella chirurgia degli ipertelorismi e permette una resezione cutanea interorbitaria. I suoi pesanti esiti cicatriziali a livello del naso fanno, a volte, preferire la via lateronasale a «L» proposta da Van der Meulen [1] . • La via vestibolare superiore completa la liberazione del massiccio facciale medio fino al bordo orbitario inferiore.

Osteotomie craniofacciali Il livello di taglio osseo, volta del cranio, squadra orbito-naso-frontale, orbita e mascellare, dipende dal tipo di malformazione da correggere. Le osteotomie volte ad asportare dei lembi ossei possono essere eseguite a tutti i livelli della volta. Le sezioni ossee sono realizzate con l’ausilio di trapano, craniotomo e sega oscillante. L’utilizzo del piezotomo può rendere sicura la sezione di alcuni pezzi ossei. La correzione delle deformità si esegue mediante la mobilizzazione (rotazione, trasposizione, ribaltamento) oppure lo scambio di questi pezzi ossei, completati da craniotomie parziali modellanti o da innesti ossei di apposizione. Una volta in sede, i pezzi ossei sono stabilizzati da materiale di osteosintesi riassorbibile.

Lembo frontale (Fig. 2) Il lembo frontale è tracciato davanti alle suture coronali, 12-15 millimetri al di sopra del bordo orbitario. A livello della base del cranio, lo scollamento è condotto all’interno della fossa cerebrale anteriore. Le difficoltà sono legate alle aderenze a livello della crista galli e al

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B Figura 1. Vie d’accesso cutanee. A. 1. Via bitemporale; 2. via laterofacciale; 3. via mediofrontonasale. B. 1. Via sottociliare; 2. via mediopalpebrale; 3. via palpebrale inferiore. C. Via frontonasale a «L» di Van der Meulen. D. Via frontonasale a «Z» glabellare.

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comprende la regione glabellare, i due margini orbitari superiori e le apofisi orbitarie esterne del frontale. L’osteotomia inizia all’esterno della giunzione frontomalare e aggira lo pterion. Dalla regione fronto-orbitaria, il tracciato è proseguito all’interno attraverso la radice esterna della piccola ala dello sfenoide e il tetto dell’orbita. La doccia olfattiva è aggirata dall’avanti. Il taglio si esaurisce sulla linea mediana nel forame cieco. L’osteotomia è totalizzata in avanti, orizzontalmente alla giunzione nasofrontale e a livello delle pareti orbitarie interne, fino a raggiungere la sezione orbitaria precedente.

Osteotomie orbitarie

Figura 2.

Lembo frontale (1) e fascia orbito-naso-frontale (2).

livello delle piccole ali dello sfenoide. Peraltro, la dissecazione della lamina cribrosa dell’etmoide è sottoposta all’imperativo di conservazione dei filamenti olfattivi.

Fascia orbito-naso-frontale (Fig. 2) Questa fascia, di una quindicina di millimetri di altezza, è realizzata dopo la rimozione di un lembo frontale. Esso

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Osteotomie orbitarie totali (Fig. 3) Esse preservano l’integrità del quadro orbitario. La sezione ossea si esegue a due livelli diversi: uno anteriore circoscrive il quadro orbitario, mentre l’altro, più posteriore, è all’interno stesso delle pareti orbitarie. L’osteotomia anteriore segue il bordo inferiore della sezione del lembo frontale, oltrepassa lateralmente la regione orbitaria e, poi, si verticalizza lateralmente attraverso lo zigomo. Il suo limite inferiore si trova sotto il livello del forame infraorbitario. Essa è prolungata verso l’interno attraverso il mascellare e verso l’orifizio piriforme sotto il turbinato inferiore. Nel bambino, il livello di sezione deve, a volte, essere sollevato per preservare EMC - Tecniche chirurgiche - Chirurgia plastica, ricostruttiva ed estetica

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le gemme dentarie. L’osteotomia termina verso l’interno con la sezione delle ossa proprie del naso estesa al seno frontale. L’osteotomia posteriore è circolare a livello del cono orbitario. Essa deve situarsi dietro al meridiano del bulbo oculare per evitare la comparsa di squilibri oculomotori. La trasposizione mediale delle orbite richiede la resezione di un pezzo osseo centrale e rettangolare, nella regione nasofrontale (Figg. 3A, B). La dissecazione sottomucosa del tetto delle fosse nasali è condotta tra il margine libero delle ossa proprie del naso e le cartilagini triangolari. Le sezioni verticali passano attraverso il seno frontale e terminano a livello della fossa cerebrale anteriore. L’osteotomia termina il ritaglio e la resezione progressiva del tetto delle fosse nasali e delle cellule etmoidali anteriori (Fig. 3C). Le cupole mucose possono, così, essere preservate, esponendo al tempo stesso il setto nasale. Quest’ultimo è sezionato, così come la giunzione frontoetmoidale, per mobilizzare il blocco interorbitario (Fig. 3D). In tutti i casi, la lamina cribrosa è rispettata.

Quando la deformazione centrofacciale non è molto importante, può essere sufficiente un’osteotomia che rispetta lo spigolo del naso (Figg. 3E, F). Osteotomie orbitarie parziali (Fig. 4) L’orbita può essere segmentata in quattro settori: mediofrontale, laterofrontale, mascellare e zigomatico. Ognuno di questi settori può essere oggetto di un’osteotomia. Sono possibili tutte le associazioni. Le più comuni sono le osteotomie a «U», che mobilizzano due settori, che possono essere i due quarti superiori o inferiori. Le osteotomie definite a «C» mobilizzano le porzioni mediali o laterali.

Osteotomia di Le Fort I (Fig. 5) Essa mobilizza il mascellare. La sezione ossea, leggermente obliqua in basso e indietro, inizia sotto il turbinato inferiore e passa alcuni millimetri al di sopra degli apici dentari. L’osteotomia del vomere e dei setti intersinusonasali e la disgiunzione pterigomascellare consentono la mobilizzazione completa del mascellare.

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Figura 3. Osteotomie orbitarie totali. A, B. Con rimozione interorbitaria. C. Preservazione olfattiva. D. Liberazione settovomeriana.

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E Figura 3. (seguito) Osteotomie orbitarie totali. E, F. Con conservazione dello spigolo nasale.

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Figura 4.

Osteotomie orbitarie parziali e settori dell’orbita (A-F).1. Mediofrontale; 2. mascellare; 3. zigomatica; 4. laterofrontale.

Osteotomia di Le Fort II (Fig. 6) Essa mobilizza il terzo mediano nasomascellare. La sezione ossea inizia alla giunzione nasofrontale e prosegue a livello delle pareti interne delle orbite dietro all’apparato lacrimale, dal pavimento orbitario (verso l’interno del peduncolo sotto-orbitario), attraverso il mascellare e fino alla giunzione pterigomascellare. Essa è completata dalla sezione della lamina perpendicolare e del vomere e dalla disgiunzione pterigomascellare.

della faccia è stato messo a punto da Tessier [2–5] . La sezione ossea passa per la giunzione nasofrontale e orbitaria interna dietro all’apparato lacrimale e prosegue a livello del pavimento orbitario, dalla parete orbitaria esterna fino alla giunzione frontozigomatica. Essa è completata da una disgiunzione temporozigomatica e pterigomascellare.

Osteotomia di Le Fort IV (Fig. 8) Osteotomia di Le Fort III (Fig. 7) L’osteotomia orbito-naso-mascellare realizza una vera e propria disgiunzione craniofacciale. L’avanzamento totale

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L’osteotomia frontofacciale monoblocco è stata proposta per la prima volta da Monasterio nel 1978 [6] . L’obiettivo è di far avanzare in monoblocco il piano EMC - Tecniche chirurgiche - Chirurgia plastica, ricostruttiva ed estetica

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Figura 7.

Figura 5.

Osteotomia orbito-naso-mascellare di Le Fort III.

Osteotomia mascellare di Le Fort I.

Figura 8.

Figura 6.

Osteotomia nasomascellare di Le Fort II.

frontofacciale, nelle forme gravi di craniostenosi associate a retrusioni facciali, come la malattia di Crouzon o la sindrome di Apert.

 Indicazioni Sinostosi della volta Esse corrispondono alla chiusura prematura di una o più suture, responsabile di una deformazione caratteristica del territorio colpito, per arresto dello sviluppo perpendicolare della sutura colpita, associato a una crescita eccessiva compensatoria a livello delle suture sane (legge di Virchow). La correzione chirurgica delle craniostenosi persegue due obiettivi: prevenire la comparsa di un’ipertensione intracranica (HTIC) e correggere il dimorfismo. Questo trattamento si basa su due principi: • la rimozione del blocco della sinostosi separando i pezzi ossei giustapposti (per permettere alla spinta encefalica di esercitare il suo effetto ortopedico particolarmente importante durante i primi mesi di vita); EMC - Tecniche chirurgiche - Chirurgia plastica, ricostruttiva ed estetica

Osteotomia frontofacciale di Le Fort IV.

• la ricostruzione anatomica della volta cranica con mobilizzazione di lembi ossei [2–4, 7–9] . Il trattamento chirurgico e l’età della presa in carico sono adeguati ad ogni tipo di craniostenosi. L’età ideale si trova tra i 6 e i 9 mesi. Jimenez propone una gestione precoce, prima dell’età di 3 mesi, mediante tecniche di chirurgia endoscopica [10–14] .

Scafocefalia La lesione della sutura sagittale provoca una riduzione del diametro biparietale compensata da un allungamento anteroposteriore fronto-occipitale responsabile dell’aspetto dolicocefalo. Il compenso può incentrarsi preferenzialmente sulla regione frontale o sulla regione occipitale. Lo scopo del trattamento è di ottenere un accorciamento anteroposteriore e un allargamento trasversale, correggendo la prominenza frontale e/o la prominenza occipitale. Due tecniche rispondono a questo obiettivo: • realizzazione di due ampie craniectomie parasagittali prolungate nelle suture coronali e lambdoidee, associate a un indebolimento delle regioni parietali, frontali e occipitali con delle craniotomie a «margherita» seconda Persing e all’accorciamento della bacchetta sagittale [15–17] . Quando la deformazione frontale è più accentuata, questa procedura può essere completata con la rimozione e il basculamento del lembo frontale (Figg. 9A, B); • rimozione di una banda ossea sagittale mediana di 4 cm di larghezza, inglobante tutta la sutura sinostosica,

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Figura 9. Scafocefalia correzione precoce. A, B. Craniectomie parasagittali prolungate nelle suture coronali e lambdoidee associate a craniotomie a margherita. C, D. Craniectomie della sutura sagittale, retrocoronali e prelambdoidee (tecnica a «H» di Renier).

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associata a delle craniectomie retrocoronali e prelambdoidee e al rimodellamento a «legno verde» dei parietali. I frammenti ossei rimossi possono essere rimodellati e, quindi, rimessi in sede senza osteosintesi (eventuale utilizzo di colla biologica). Un lembo occipitale può completare le craniectomie parietali [18, 19] (Figg. 9C, D). A partire dai 12 mesi, queste tecniche non permettono più di ottenere una correzione soddisfacente della dolicocefalia. Il rimodellamento della volta è realizzato tramite trasposizione di una serie di lembi a cavallo sulla linea mediana, tracciati in funzione della deformazione [8, 18] (Fig. 10).

Brachicefalia La sinostosi bilaterale della sutura coronale crea una brevità del diametro anteroposteriore, associata a un compenso trasversale e verticale. La retrusione frontale sovraorbitaria è spesso responsabile di un esorbitismo superiore. Questa ripercussione facciale della sinostosi coronale richiede un rimodellamento fronto-orbitario mediante avanzamento e inclinazione di una squadra orbito-nasofrontale e di un lembo frontale (Fig. 11). La deformazione frontale in retrusione giustifica, a volte, la rotazione a 180◦ di questo lembo. Quando non esiste una concavità sovraorbitaria, è possibile abbattere la fronte e la fascia orbitaria in una sola parte. Questa tecnica, facilitata dalla presenza di una fontanella bregmatica ancora pervia, rappresenta, tuttavia, un grado aumentato di complessità nella sua realizzazione. Tuttavia, essa presenta il vantaggio di ridurre il rischio di riassorbimento osseo [18, 20] .

Ossicefalia Queste forme corrispondono, di solito, a una sinostosi della coronale associata a una sinostosi parziale della sagittale, in particolare nella sua porzione ante-

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riore. La deformazione è caratteristica e realizza un cranio appuntito per il basculamento posteriore della fronte in continuità con lo spigolo del naso. La sua correzione richiede l’avanzamento della squadra orbito-naso-frontale e lo scambio di due lembi frontali per ristabilire il profilo frontoparietale, a volte con la rotazione a 180◦ del lembo superiore [9, 18] (Fig. 12).

Plagiocefalia Il termine di «plagiocefalia», nel quadro delle sinostosi, corrisponde all’accorciamento fronto-orbitario monolaterale per sinostosi coronale monolaterale. L’orbita esterna bloccata sul suo pterion è, allo stesso tempo, innalzata e arretrata. Questa retrusione fronto-orbitaria può essere accentuata da una proiezione compensatoria della bozza frontale controlaterale. Il rimodellamento fronto-orbitario è, il più delle volte, bilaterale per uno spostamento nei tre piani dello spazio dei pezzi ossei: avanzamento e inclinazione asimmetrica della squadra orbito-naso-frontale e preparazione e ribaltamento del lembo frontale a 180◦ (Fig. 13A). Renier et al. propongono il rimodellamento della fascia sovraorbitaria associato al prelievo di una neofronte nella regione parietale [18] (Figg. 13B, C).

Trigonocefalia Questa deformità triangolare della fronte a «prua di nave» corrisponde a una sinostosi prematura della sutura metopica o interfrontale. A questa deformazione si associa una verticalizzazione delle pareti interne delle orbite, che crea un ipotelorismo al di sotto di un piccolo frontale stretto in tutte le sue dimensioni. La correzione chirurgica realizzata consiste in un’apertura della squadra orbito-naso-frontale e della fascia frontale su una cerniera mediana con interposizione di un pezzo osseo mediano (prelevato nella regione parietale) (Fig. 14A). EMC - Tecniche chirurgiche - Chirurgia plastica, ricostruttiva ed estetica

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A Figura 10.

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Scafocefalia correzione tardiva (A, B): trasposizioni di lembi ossei multipli (1-4).

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Figura 11. Brachicefalia: avanzamento e basculamento della squadra orbito-naso-frontale e del lembo frontale.

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Renier et al. propongono la sostituzione totale dell’osso frontale con un pezzo prelevato nella regione frontale o frontoparietale [8, 18, 21] (Figg. 14B, C). Czorny propone un rimodellamento totale della squama frontale mediante craniotomie multiple e basculamento a 180◦ di questo pezzo osseo.

B Figura 12. e 3).

Ossicefalia (A, B): scambio di due lembi frontali (2

Pachicefalia Questa terminologia corrisponde alla deformazione del retrocranio, creata da una sinostosi bilaterale della sutura lambdoidea. Di profilo, il retrocranio è verticalizzato e molto appiattito e realizza, a volte, un angolo retto con un vertice orizzontale. Di fronte, la compensazione trasversale crea una prominenza spesso importante delle bozze parietali e temporali. La forma monolaterale realizza un’emipachicefalia, a cui è preferibile riservare il termine di «plagiocefalia posteriore». Questa forma è rara, talvolta difficile da differenziare dalle plagiocefalie posturali. Quando la correzione di questa retrusione del retrocranio si giustifica, il rimodellamento chirurgico può fare ricorso a uno scambio di due lembi parietali occipitali o a una trasposizione biparietale ribaltata secondo la procedura di Czorny [22] . EMC - Tecniche chirurgiche - Chirurgia plastica, ricostruttiva ed estetica

Sinostosi polisuturarie La lesione polisuturaria che interessa la coronale, la sagittale e, a volte, la lambdoidea è responsabile di deformità importanti (acrocefalia, turricefalia, cranio trilobato). Queste deformazioni sono associate a un rischio funzionale importante fin dalle prime settimane di vita. Queste situazioni impongono una liberazione chirurgica precoce e un rimodellamento della volta e possono giustificare due interventi chirurgici, con il primo tempo riservato alla decompressione del retrocranio.

Faciocraniostenosi Esse corrispondono a dei dismorfismi craniofacciali importanti, le cui forme più rappresentative sono la

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Figura 13. Plagiocefalia. A. Rimodellamento fronto-orbitario bilaterale. B, C. Avanzamento monolaterale della fascia sovraorbitaria e prelievo di una neofronte (1 e 2).

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Figura 14. Trigonocefalia. A. Osteotomia orbitofrontale mediana e innesto osseo. B, C. Neofronte prelevata nella regione frontoparietale.

malattia di Crouzon e la sindrome di Apert. La sintomatologia morfofunzionale di queste malformazioni è caratteristica fin dalla nascita, ma il dismorfismo si aggrava nel tempo, a breve termine a livello della volta e, a più lungo termine, a livello del volto. Essa associa una craniostenosi della volta il più delle volte bicoronale o multipla (ossicefalia), frequentemente complicata da un’HTIC, un esorbitismo per brevità dell’orbita e una retrusione del massiccio facciale responsabile di un’atresia rinofaringea all’origine di apnee ostruttive. Il trattamento deve rispondere a due necessità: • prevenire la degradazione funzionale cerebrale causata dalla craniostenosi; • correggere la retrusione facciale responsabile della riduzione delle vie aeree superiori e di una ripercussione psicologica spesso grave. Tradizionalmente, la strategia comprende due tempi chirurgici divisi da diversi anni: trattamento della craniostenosi per avanzamento fronto-orbitario prima di un anno e uno o più avanzamenti facciali per correggere la retrusione facciale.

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La correzione della retrusione facciale può essere eseguita a un’età variabile secondo l’importanza della deformazione, che condiziona la sua ripercussione estetica e funzionale. Al fine di ottenere una correzione definitiva, sarebbe necessario, teoricamente, operare alla fine della crescita del volto (16-18 anni). Ciò è applicabile solo per delle deformità lievi, senza ripercussioni funzionali. Quando esiste una retrusione facciale grave, responsabile di un’ostruzione respiratoria e/o di un disturbo psicologico importante, l’avanzamento facciale deve essere precoce. La degradazione ineluttabile dell’avanzamento precoce e l’assenza di stabilità occlusiva nei bambini piccoli hanno condotto a fare ricorso alle tecniche di distrazione ossea. Per correggere l’insieme delle deformità agendo contemporaneamente sui piani frontale e facciale, è stato proposto l’avanzamento frontofacciale in monoblocco. La mobilizzazione del Le Fort IV può essere associata a una bipartizione facciale sagittale secondo Van der Meulen [23] , allo scopo di correggere un ipertelorismo (Fig. 15). Tuttavia, l’avanzamento frontofacciale monoblocco, tecnicamente complesso, ha due conseguenze inevitabili, EMC - Tecniche chirurgiche - Chirurgia plastica, ricostruttiva ed estetica

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Figura 15. Osteotomia frontofacciale di Le Fort IV con bipartizione facciale (A, B).

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tanto più pericolose in quanto sono associate: uno spazio morto retrofrontale e la messa in comunicazione di questo spazio morto con la parte alta delle fosse nasali. Delle conseguenze morbose maggiori (meningite, necrosi cerebrale frontale) possono coinvolgere la prognosi vitale, in particolare quando la riespansione cerebrale anteriore non è abbastanza rapida, il che avviene nell’adulto o nel bambino grande. Questi rischi hanno costretto la maggior parte delle equipe a ridurre le indicazioni dell’avanzamento frontofacciale monoblocco classico. Arnaud, Marchac e Renier [24–27] propongono l’utilizzo della distrazione ossea per l’avanzamento frontofacciale monoblocco. La distrazione progressiva ha ridotto in modo importante la morbilità [28] . Questo protocollo è realizzato con due paia di distrattori interni: distrattori frontocranici utilizzati nella regione sovraorbitaria e distrattori temporomalari posizionati dietro gli ossi zigomatici. Ciò permette di armonizzare l’avanzamento della fronte e della faccia, secondo l’importanza dell’arretramento ad ogni livello. Il protocollo di distrazione classico è di circa 1 mm al giorno, iniziando alcuni giorni dopo l’intervento. La distrazione è proseguita fino a fermo massimo (20 mm) sui distrattori frontali; la durata di attivazione temporozigomatica è di 20-28 giorni, fino a ottenere un articolato in classe I. Al termine del periodo di distrazione, i flessibili di attivazione sono rimossi. I distrattori sono lasciati in sede da quattro a sei mesi, per ridurre il più possibile il rischio di arretramento secondario precoce.

Ruolo dell’espansione posteriore primaria In queste faciocraniostenosi e, in particolare, nella sindrome di Apert, la brevità anteroposteriore è spesso importante. Quando il retrocranio è molto breve, l’espansione posteriore è realizzata in un primo tempo [29] . Renier e Marchac propongono la decompressione del retrocranio con una tecnica di lembo libero (tecnica della «kippa») con l’utilizzo di molle da una parte e dall’altra delle suture lambdoidee [18, 30] o un’osteotomia del polo posteriore e il posizionamento di un distrattore [31] . Il difetto di crescita della fossa cranica posteriore può provocare una discesa delle tonsille cerebellari attraverso il forame magno, o malformazione di Chiari [32] , responsabile di un eventuale idrocefalo o di una siringomielia. Queste situazioni fanno discutere la realizzazione associata di una fenestrazione craniovertebrale [33] o di una derivazione ventricoloperitoneale. Questo considerando i rischi di una fenestrazione craniovertebrale [34] (28% di EMC - Tecniche chirurgiche - Chirurgia plastica, ricostruttiva ed estetica

anomalie del ritorno venoso cerebrale). La gestione della discesa delle tonsille cerebellari è complessa e deve essere valutata caso per caso [35] .

Meningoencefalocele Si tratta di brecce ossee osteomeningee, occupate da un’ernia meningoencefalica di localizzazione frontonasale o frontoetmoidale (Figg. 16A, B). La loro riparazione impone il reintegro del tessuto erniato o la sua resezione quando si tratta di nevroglia non funzionale e un rifacimento del sacco meningeo con una plastica di pericranio o un materiale artificiale. La riduzione della distanza orbitaria è realizzata nello stesso tempo mediante osteotomia di trasposizione orbitaria e il riempimento della breccia ossea residua con un innesto proveniente dalla volta (Figg. 16C-E). Questo intervento, condotto per doppia via intracranica e facciale, spesso realizzato a partire dal sesto mese, non consente sempre la correzione definitiva della dislocazione orbitonasale e l’aumento della distanza interorbitaria. La correzione dell’ipertelorismo residuo, spesso asimmetrica, associata a una rinoplastica ricostruttiva, si impone in un secondo tempo.

Ipertelorismo A livello orbitario, la deformazione predomina nel senso trasversale, che sia simmetrica o asimmetrica. Essa può essere limitata alla regione interorbitaria (ipertelorismo interorbitario) oppure realizzare una distopia vera delle orbite (teleorbitismo di Tessier). Queste alterazioni della situazione spaziale delle orbite si correggono spostando queste ultime verso la linea mediana. La morfologia iniziale della piramide nasale è presa in considerazione al momento del tracciato dell’osteotomia orbitaria. Una retrusione nasale importante, associata a un teleorbitismo grave, giustifica una resezione interorbitaria e una ricostruzione con innesto osseo (Figg. 17A, B). All’opposto, una proiezione nasale sufficiente e un ipertelorismo lieve faranno optare per una resezione paramediana conservativa delle strutture medionasali (Figg. 17C, 18). In tutti i casi, il gesto osseo è completato da una cantopessi transnasale per ridurre la distanza intercantale. La preparazione dell’intervento può essere realizzata su una TC con ricostruzione 3D, utilizzata intraoperatoriamente con l’ausilio di un sistema di neuronavigazione.

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E Figura 16. Meningoencefalocele frontonasale. A, B. Viste preoperatorie. C-E. Viste intraoperatorie. Rifacimento del sacco meningeo con un Neuro-Patch® dopo resezione del meningocele (C). Trasposizione mediale della metà interna dei quadri orbitari e innesto osseo del dorso (D). Riempimento della perdita di sostanza ossea con un innesto di origine parietale (E). F, G. Viste postoperatorie.

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Figura 17. Ipertelorismo: variazione dell’osteotomia interorbitaria in funzione della proiezione del dorso. A, B. Rimozione interorbitaria e innesto di spigolo nasale. C. Con conservazione dello spigolo nasale.

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Figura 18. Ipertelorismo: osteotomia orbitaria con resezioni ossee paramediane e conservazione dello spigolo nasale. A. TC preoperatoria. B. TC postoperatoria.

 Riferimenti bibliografici [1]

[2] [3] [4] [5]

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B. Morand ([email protected]). Clinique de chirurgie plastique et maxillofaciale, CHU de Grenoble, BP 217, 38043 Grenoble cedex 09, France. E. Seigneuret. L. Selek. Clinique de neurochirurgie, CHU de Grenoble, BP 217, 38043 Grenoble cedex 09, France. G. Bettega. Clinique de chirurgie plastique et maxillofaciale, CHU de Grenoble, BP 217, 38043 Grenoble cedex 09, France. Ogni riferimento a questo articolo deve portare la menzione: Morand B, Seigneuret E, Selek L, Bettega G. Chirurgia delle malformazioni craniofacciali: principi di base. EMC - Tecniche chirurgiche - Chirurgia plastica, ricostruttiva ed estetica 2015;13(3):1-12 [Articolo I – 45-570].

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