Conduite diagnostique à tenir devant une alopécie

Conduite diagnostique à tenir devant une alopécie

PATHOLOGIES DU CUIR CHEVELU Conduite diagnostique à tenir devant une alopécie Catherine Droitcourt a,* RÉSUMÉ L’orientation diagnostique à tenir dev...

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PATHOLOGIES DU CUIR CHEVELU

Conduite diagnostique à tenir devant une alopécie Catherine Droitcourt a,*

RÉSUMÉ L’orientation diagnostique à tenir devant une alopécie repose sur l’interrogatoire, l’examen clinique et la dermoscopie. Les données recueillies permettront de classer l’alopécie en acquise ou constitutionnelle (avec ou sans dysplasie pilaire) ; diffuse ou localisée ; cicatricielle (destruction des follicules pileux) ou non cicatricielle. Cette classification a ses limites puisque certaines pathologies peuvent avoir différents aspects cliniques. La situation clinique la plus fréquente pour le mycologue est une alopécie squameuse localisée évocatrice de teigne et pour laquelle plusieurs diagnostics différentiels doivent être évoqués notamment le psoriasis, la fausse teigne amiantacée, le lymphome cutané ou le lupus. Les prélèvements cutanés pour étude histologique ou infectieuse et le trichogramme sont réalisés dans des situations particulières. Orientation diagnostique – alopécie diffuse ou localisée – alopécie cicatricielle ou non cicatricielle.

1. Définition L’alopécie est une raréfaction ou une disparition des cheveux. La croissance du follicule pileux comporte trois phases (phénomène cyclique itératif) : r la 1re phase anagène : phase de croissance du cheveu, en moyenne 0,3 mm/jour sur 1 à 6 ans ; r la 2e phase catagène : phase d’involution de 3 semaines ; r la 3e phase télogène : durant de 3 à 6 mois avec chute des cheveux. Ces trois phases sont désynchronisées pour ne pas avoir une chute complète de tous les cheveux. Une chute de cheveux quotidienne et permanente concerne 50 à 150 cheveux [1]. L’orientation diagnostique devant une alopécie repose sur l’interrogatoire, l’examen clinique et la dermoscopie ; permettant de classer l’alopécie comme : - acquise ou constitutionnelle (avec ou sans dysplasie pilaire), Service de dermatologie Centre hospitalier universitaire Pontchaillou Rue Henri-Le Guilloux 35033 Rennes cedex a

* Correspondance [email protected] article reçu le 6 mars, accepté le 25 mars 2013 © 2013 – Elsevier Masson SAS – Tous droits réservés.

SUMMARY Diagnostic assessment of alopecia Identifying the etiology of alopecia is a multi-staged process including medical history, physical examination and dermoscopy, in order to classify alopecia: localized or diffuse ; cicatricial or not cicatricial ; genetic or not. This classification has some limits : several hair-loss disorders can have different clinical aspects. The most frequent clinical situation for mycologist is localized squamous alopecia in which differential diagnosis of ringworm must be considered including psoriasis, pityriasis amiantacea, cutaneous lymphoma and lupus. In some particular clinical presentations, histological or infectious skin specimens may provide valuable information regarding their etiology. Diagnostic orientation – localized or diffuse alopecia – cicatricial or not cicatricial alopecia.

- diffuse ou localisée, - cicatricielle ou non cicatricielle. Les alopécies cicatricielles sont classées selon l’importance de l’infiltrat inflammatoire en alopécies lymphocytaires, neutrophiliques, mixtes ou autres.

1.1. Orientation diagnostique L’anamnèse recueillera les informations suivantes : - les antécédents personnels et familiaux, - les traitements, - le caractère récent ou ancien de l’alopécie, - l’âge et les circonstances de survenue : acquis ou constitutionnelle, - l’origine géographique et les voyages récents du patient, - un arbre généalogique si suspicion d’alopécie constitutionnelle.

1.2. Examen clinique Il appréciera : - la couleur et la densité des cheveux, - la topographie de l’alopécie : diffuse, localisée, en plaques, - l’aspect du cuir chevelu sur les zones alopéciantes et indemnes : normal ; présence d’érythème, œdème, sclérose, pustules, squames, - l’aspect du cuir chevelu et du cheveu au centre et en périphérie des zones alopéciantes, - l’aspect du cheveu à l’œil nu et en dermoscopie notamment chez l’enfant à la recherche d’une dysplasie pilaire, - l’examen des ongles, REVUE FRANCOPHONE DES LABORATOIRES - JUILLET-AOÛT 2013 - N°454 //

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Figure 1 – Orientation diagnostique devant une alopécie acquise. ALOPÉCIE ACQUISE LOCALISÉE

LOCALISÉE

LOCALISÉE

LOCALISÉE

DIFFUSE

OU EN PLAQUES

OU EN PLAQUES

OU EN PLAQUES CICATRICIELLE

OU EN PLAQUES

NON CICATRICIELLE

NON CICATRICIELLE

(SANS SQUAMES)

(AVEC SQUAMES)

Trichotillomanie Trichoteiromanie/ Trichotemnomanie Post-traumatique Post-inflammatoire Syphilis

Teignes Psoriasis Fausse teigne amiantacée Mucinose folliculaire, lymphome T

Lupus Lichen plan pilaire Alopécie frontale fibrosante Pseudopelade de Brocq Sclérodermie cutanée post-traumatique

Alopécie androgénétique Pelade Effluvium télogène Effluvium anagène

- l’examen des autres zones pileuses, - l’examen de l’ensemble du tégument à la recherche de lésions cutanées notables, - l’examen à la lumière de Wood à la recherche d’une fluorescence si alopécie squameuse. Dans les circonstances particulières suivantes : - chez l’enfant, en cas de suspicion d’alopécie congénitale, il pourra être nécessaire de réaliser un examen ophtalmologique, ORL, stomatologique ou orthopédique ; - chez la femme, en cas de suspicion d’alopécie androgénétique, il faudra rechercher des signes d’hyperandrogénie : acné, hirsutisme, voix rauque ; - en cas de suspicion de pelade, il faudra rechercher une dysthyroïdie auto-immune de façon systématique. La dermoscopie avec ou sans immersion est une technique non invasive permettant un examen direct microscopique à la surface de la peau avec un grossissement x 20. Elle tend à remplacer l’examen du cheveu en microscopie optique par sa simplicité d’utilisation lors de la consultation. La sémiologie dermoscopique est un outil désormais indispensable dans la démarche diagnostique d’une alopécie [2, 3, 4]. Elle évalue le stade évolutif de la pathologie. Elle permet de rechercher les orifices pilaires (absents dans les alopécies cicatricielles), de caractériser l’aspect des orifices pilaires, d’observer la forme des cheveux (dysplasie pilaire, cadavériques dans la pelade, cassés dans la trichotillomanie) [4]. De plus, elle guide le positionnement de la biopsie cutanée si celle-ci est réalisée. Les autres examens complémentaires comme le trichogramme et la biopsie cutanée (étude histologique, prélèvements infectieux) ont des intérêts plus limités sauf en cas de teigne ou de pyrosporose du cuir chevelu. La biopsie cutanée est en revanche réalisée à titre systématique en cas d’alopécie cicatricielle. Les alopécies acquises sont les plus fréquentes notamment l’alopécie androgénétique et la pelade. Concernant les alopécies acquises, il est important dans la démarche diagnostique de distinguer cliniquement, les alopécies non cicatricielles sans destruction du follicule pileux, des alopécies cicatricielles avec destruction de celui-ci ; en sachant que certaines alopécies non cicatricielles peuvent devenir cicatricielles. Il est également essentiel de décrire le type de lésions élémentaires associées : présence de squames, nodules, pustules. Cette analyse sémiologique est la base de la démarche diagnostique. Il est cependant difficile de réaliser une classification ou un arbre décisionnel satisfaisant car les alopécies localisées peuvent devenir diffuses ; la sémiologie dermatologique peut varier en fonction du stade évolutif de la maladie

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CICATRICIELLE

(AVEC PUSTULES OU NODULES) Folliculite décalvante Cellulite disséquante Pustulose érosive Sarcoïdose

sous-jacente ; les alopécies constitutionnelles ne sont pas toujours néonatales. Le schéma proposé a donc ces limites.

2. Alopécie acquise (figure 1) 2.1. Localisée ou en plaques non cicatricielle avec squames Cette situation clinique d’alopécie acquise localisée ou en plaques non cicatricielle avec squames est fréquente, et doit faire évoquer les principaux diagnostics différentiels d’une teigne.

2.1.1. Teignes (voir article de D. Chabasse et N. Contet-Audonneau) La teigne est une infection dermatophytique du cuir chevelu, acquise touchant préférentiellement les enfants (figure 2). Les modifications du sébum intervenant à la puberté protègent l’adulte de cette pathologie. La teigne est due soit à des animaux domiciliaires (Microsporum canis) soit de transmission interhumaine (immigration d’une zone d’endémie, indirecte en milieu urbain (Microsporon sp., Trichophyton sp.). Figure 2 – Teigne chez une enfant de 4 ans.

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Figure 3 – Psoriasis du cuir chevelu.

tortueux caractéristiques et des squames (si plaques). En l’absence d’autres signes de psoriasis, on éliminera une teigne par prélèvement mycologique ; un lupus ou un lichen par l’étude histologique d’une biopsie cutanée.

2.1.3. Fausse teigne amiantacée, eczéma La fausse teigne amiantacée ou pityriasis amiantacée est responsable d’alopécie par les mêmes mécanismes que le psoriasis ou l’eczéma [6]. Il s’agit d’une entité clinique dont les étiologies sont multiples : eczéma atopique, psoriasis, dermite séborrhéique. Les plaques squameuses sont localisées ou diffuses ; les squames sont très épaisses, blanchâtres, adhérentes, engainant les tiges pilaires avec des cheveux agglutinés (figures 4 et 5). Il y a parfois une surinfection bactérienne

Figure 4 – Fausse teigne amiantacée du vertex. Les teignes microsporiques se caractérisent le plus souvent par une plaque unique ou des plaques multiples de grande taille, d’extension centrifuge. Les cheveux sont cassés sur un fond squameux. Les teignes trichophytiques se manifestent par des petites plaques irrégulières avec des cheveux cassés très courts sur fond squameux voire pustulo-squameux. Au dermoscope, on observe des squames de petite taille avec des cheveux cassés courts en virgules. On peut observer des placards inflammatoires avec des orifices pilaires dilatés avec issus de pus, signant le kérion (teigne inflammatoire) et favorisé par l’usage de corticoïdes. On peut alors palper des adénopathies satellites inflammatoires. L’examen à la lumière de Wood peut montrer une fluorescence sur les plaques d’alopécie en cas de teignes microsporiques. Il faut réaliser un prélèvement mycologique des squames et de cheveux entiers. En fonction des résultats, il faudra rechercher des sujets atteints dans l’entourage ou un animal contaminant.

2.1.2. Psoriasis

Figure 5 – Fausse teigne amiantacée temporale, atteinte unguéale avec onycholyse distale : psoriasis.

Le psoriasis du cuir chevelu est considéré comme assez rarement alopéciant. Il faut systématiquement rechercher une autre cause d’alopécie squameuse. L’alopécie est liée à un effluvium télogène post-inflammatoire et/ou une cassure des cheveux liée au prurit induit par le psoriasis. Elle est semble-t-il à distinguer des alopécies survenant sous anti-TNFα (biothérapies, traitement du psoriasis sévère), dont l’aspect clinique est proche de celui de la pelade mais dont l’histologie révèle des modifications épidermiques psoriasiques avec un infiltrat dermique d’éosinophiles et de plasmocytes [5]. À l’examen clinique, on observe des plaques bien limitées avec des squames épaisses sur une base érythémateuse surmontées de cheveux cassés courts (figure 3). On peut également ne constater qu’un effluvium télogène. Il faudra rechercher d’autres localisations du psoriasis en particulier au niveau des coudes, de la face postérieure des avant-bras, des genoux, de la région lombosacrée, des ongles ; et une atteinte inflammatoire articulaire périphérique et/ou axiale. Sous le dermoscope, on note des vaisseaux REVUE FRANCOPHONE DES LABORATOIRES - JUILLET-AOÛT 2013 - N°454 //

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locale voire mycologique avec un exsudat. Des prélèvements à visée bactériologique et mycologique doivent être réalisés en cas de suspicion de surinfection.

2.1.4. Mucinose folliculaire, lymphome cutané T La mucinose folliculaire est définie histologiquement par une surcharge de mucine au niveau des follicules pileux et des glandes sébacées accompagnée de modifications inflammatoires et/ou dégénératives. Elle peut être isolée ou secondaire à d’autres pathologies dont le lymphome cutané T de type mycosis fungoïde (pouvant les précéder) [7]. L’atteinte du cuir chevelu est présente dans trois-quarts des cas [8]. Cliniquement, on observe des plaques érythémateuses localisées surmontées de papules folliculaires plus ou moins hyperkératosiques avec des orifices folliculaires dilatés, avec chutes des cheveux. Les plaques sont uniques ou multiples. L’atteinte du sourcil est très caractéristique de mucinose folliculaire. Le dermoscope permet d’identifier des dilatations des ostiums folliculaires jaunâtres, un érythème périfolliculaire et des cheveux cassés courts. L’examen du reste du tégument recherchera des lésions cutanées évocatrices de lymphome cutané T. Une biopsie cutanée pour étude histologique (immunomarquages) et en biologie moléculaire sera réalisée pour rechercher un lymphome cutané T ; la coloration au bleu alcian met en évidence la mucine. Un suivi dermatologique sur le long terme est nécessaire.

2.2. Localisée ou en plaques non cicatricielle (sans squames) Certaines alopécies diffuses peuvent être initialement sous une forme localisée, elles seront développées dans le chapitre des alopécies diffuses.

2.2.2. Trichoteiromanie/Trichotemnomanie La trichoteiromanie est une alopécie due au grattage ou au frottement itératif. C’est un équivalent de névrodermite. Cliniquement, on observe une zone plus ou moins alopécique avec des cheveux courts homogènes avec une lichénification du cuir chevelu sous-jacente fréquente. Au dermoscope, les cheveux sont cassés courts avec des extrémités parfois un peu effilées. La trichotemnomanie est le fait de se couper ou raser les cheveux chez des patients qui décrivent leurs cheveux comme cassés ou en repousse. Elle est considérée comme acte plus manipulatif que compulsif, entre la pathomimie et la trichotillomanie. Les plaques alopéciques à limite nette ne sont pas symétriques avec des cheveux courts et homogènes. L’examen dermoscopique révèle des cheveux courts de calibre identique aux autres cheveux.

2.2.3. Post-traumatique/Trichorrhexis noueuse/ Liée à un appui prolongé L’alopécie post-traumatique survient après un arrachage (traction excessive des cheveux par la coiffure) ou une inflammation locale (usage de défrisant). Elle est fréquente chez les sujets de peau noire. Elle peut secondairement être responsable d’une trichorrhexie noueuse acquise. Il existe une ou plusieurs zones alopéciantes. Au dermoscope en phase aiguë, on peut observer une inflammation périfolliculaire voire des pustules et des squames [4]. Un appui prolongé sur le cuir chevelu (chirurgie longue, séjour en réanimation, chez le nourrisson en regard de la région occipitale) peut être responsable d’une alopécie par ischémie locale, survenant de façon retardée (quelques jours à 1 mois). Les cheveux repousseront en 3 à 4 mois.

2.2.4. Post-radiologie interventionnelle 2.2.1. Trichotillomanie Il s’agit de l’arrachage répété de ses cheveux responsable d’une alopécie notable. La prévalence peut atteindre jusqu’à 2 à 3 %. Elle est classée dans le cadre des comportements répétitifs centrés sur le corps. Deux formes cliniques selon l’âge sont décrites : - la forme bénigne de l’enfant : elle est de bon pronostic avec une durée moyenne d’évolution de 4 à 5 mois [9] et touche préférentiellement les filles avec un sex-ratio fille/ garçon de 3/1 ; - la forme de l’adulte : elle est de mauvais pronostic et d’évolution chronique et touche très majoritairement les femmes. Il s’agit d’un trouble du contrôle de l’impulsion avec possible prédisposition génétique à l’origine d’anomalies neurobiologiques [10]. On distingue deux formes selon le type d’arrachage : « concentrée sur le geste » (« focused ») où l’arrachage est réalisé en pleine conscience comme un besoin impérieux, entraînant un sentiment de soulagement ; « automatique » : l’arrachage est réalisé de manière automatique sans tension préalable ni soulagement ultérieur dans des circonstances particulières (devant la télévision ou l’ordinateur,…). Cliniquement, on observe une ou plusieurs plaques de localisation et taille variable avec des cheveux cassés à différents niveaux. Au dermoscope, on retrouve des cheveux cassés de taille variable avec parfois des pustules et des zones inflammatoires cutanées.

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L’alopécie survient après une irradiation faible (1 à 7 grays) lors d’actes de radiologie interventionnelle. Il existe une zone d’alopécie très localisée avec un cuir chevelu sain et aux limites nettes. Les cheveux repousseront en 3 à 4 mois.

2.2.5. Post-inflammatoire L’alopécie survient après une inflammation locale liée à un eczéma, une piqûre d’hyménoptère. Les plaques alopéciques sont de petite taille avec une repousse spontanée.

2.2.6. Syphilis La syphilis peut être responsable de plusieurs types d’alopécie. La plus classique est l’alopécie dite en clairière contemporaine de la syphilis secondaire présente dans 5 à 10 % des cas [11]. Les plaques alopéciques sont de petite taille réparties de façon irrégulière avec présence de cheveux sur les plaques. Il faut rechercher des lésions cutanées notamment un exanthème roséiliforme. L’alopécie peut être cicatricielle, secondaire à des syphilides papulo-nécrotiques.

2.3. Localisée ou en plaques cicatricielle (sans pustules, sans nodules) 2.3.1. Lupus érythémateux chronique C’est une forme cutanée de lupus plus rarement associée à des atteintes systémiques. Les plaques alopéciantes

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sont de grande taille érythémateuses avec dyschromies et hyperkératose folliculaire. Le dermoscope montre en période inflammatoire des plaques érythémateuses, des télangectasies arborescentes en zone active, des points rouges folliculaires ; en période cicatricielle, des méga points jaunes caractéristiques et des signes dyschromiques [4]. Il faut rechercher des lésions lupiques sur le visage notamment une atteinte de l’oreille évocatrice et sur le reste du tégument ainsi que des signes systémiques de lupus. Une biopsie cutanée sera réalisée pour étude histologique et en immunofluorescence directe ainsi qu’un bilan biologique à la recherche d’une atteinte systémique (numération formule plaquettes, fonction rénale, bandelette urinaire, auto-anticorps anti-nucléaires et anti-DNA natif).

Figure 6 – Sclérodermie en coup de sabre : alopécie en regard de la sclérose cutanée.

2.3.2. Lichen plan pilaire/alopécie centrale centrifuge du vertex (ACCV) chez les sujets de peau noire Le lichen plan pilaire appartient aux alopécies cicatricielles lymphocytaires. Les femmes sont plus touchées que les hommes avec une prédominance entre 40 et 60 ans. On observe des plaques alopéciques de petite taille avec en périphérie des papules sur un fond violine plus ou moins hyperkératosiques péri-pilaires avec au centre (correspondant au dernier stade), des lésions cicatricielles atrophiques sans télangectasies ni squames ni dyschromie et perte de follicule pileux [12]. Il faut rechercher des atteintes cutanées à distance de lichen plan : papules érythémateuses polygonales brillantes à jour frisant surmontées de stries blanchâtres, isolées ou regroupées en placard. Le dermoscope objective en périphérie de la lésion un érythème clair et une hyperkératose périfolliculaire (hyperkératose pouvant remonter le long de la gaine pilaire) et au centre ; une diminution des orifices folliculaires. La biopsie cutanée pour étude histologique appuiera le diagnostic. Le diagnostic différentiel avec le lupus n’est pas aisé. Le lichen plan pilaire multifocal ou syndrome de LassueurGraham-Little Picardi est défini par une alopécie cicatricielle, une chute non cicatricielle des poils axillaires et/ou pubiens ; et une éruption lichénoïde de la peau glabre.

La sclérodermie cutanée en coup de sabre est une morphée linéaire de localisation frontopariétale. Elle dessine un triangle dont la base part du front pour remonter dans le cuir chevelu d’abord érythématovioline puis scléreux atrophique adhérent au plan profond (figure 6). L’atrophie peut atteindre le muscle et l’os en regard. L’altération de la microcirculation cérébrale en regard peut être responsable de crises d’épilepsie partielle. Les ostiums folliculaires sont absents sous le dermoscope, on peut voir des zones érythémateuses pales. Il faut rechercher d’autres manifestations extra-cutanées à la sclérodermie notamment des arthralgies (à différencier de la sclérodermie systémique).

2.3.3. Alopécie frontale fibrosante

3.3.6. Post-traumatisme

L’alopécie frontale fibrosante est une forme de lichen plan pilaire touchant préférentiellement les femmes ménopausées [13, 14]. Les formes chez l’homme ou les femmes avant 40 ans sont exceptionnelles. C’est une alopécie de la zone fronto-temporale avec destruction folliculaire. Une dépilation des cils et des sourcils est souvent associée précédant l’alopécie. La peau en regard est lisse et discrètement blanchâtre avec quelques cheveux isolés épargnés. La dermoscopie et l’histologie sont superposables au lichen plan pilaire.

Les traumatismes (brûlures, coiffure,…) ou d’autres phénomènes (rayonnement X, infectieux) peuvent être responsables d’alopécie cicatricielle.

2.3.4. Pseudopelade de Brocq La pseudopelade de Brocq est une alopécie cicatricielle de type lymphocytaire lentement progressive. La plupart des auteurs s’attache à considérer cette entité comme primitive. Pour d’autres, il s’agit d’une forme de lupus cutanée chronique ou de lichen plan pilaire. Elle touche préférentiellement les femmes entre 30 et 50 ans. Cliniquement, elle est caractérisée par des petites plaques (moins de 10 mm de diamètre) non inflammatoires, blanches ou

chair, localisées au niveau du vertex et des zones pariétales. Ces aspects cliniques sont ainsi décrits comme « en empreinte des pas dans la neige ». Au dermoscope, on note une diminution des ostiums folliculaires et l’absence d’érythème ou d’hyperkératose péripilaire en périphérie (contrairement au lichen plan pilaire) [15].

2.3.5. Sclérodermie en coup de sabre

2.4. Localisée ou en plaques cicatricielle avec pustules et/ou nodules Il s’agit essentiellement du groupe des folliculites décalvantes comprenant les entités suivantes : folliculite décalvante de Quinquaud, folliculite ou cellulite disséquante, folliculite chéloïdienne de la nuque, pustulose érosive du cuir chevelu [16]. Elles appartiennent au groupe des alopécies neutrophiliques. Elles sont toutes caractérisées par une destruction du follicule pileux dont la physiopathologie est peu claire.

2.4.1. Folliculite décalvante de Quinquaud C’est une alopécie cicatricielle inflammatoire d’étiologie inconnue. Les plaques alopéciantes sont le plus souvent localisées sur le vertex avec en périphérie des plaques, une polytrichie (plusieurs cheveux occupant REVUE FRANCOPHONE DES LABORATOIRES - JUILLET-AOÛT 2013 - N°454 //

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Figure 7 – Folliculite décalvante de Quinquaud.

nombreux, sensibilité accrue à la dihydrotestostérone) ; une prédisposition génétique ; une diminution de la capacité des cellules souches du bulbe pileux à se transformer en cellules progénitrices actives [17]. 2.5.1.1. Alopécie androgénétique masculine On observe une diminution symétrique de la densité des cheveux plus fins évoluant progressivement des golfes frontotemporaux jusqu’au vertex (selon les stades de Hamilton et Norwood et son adaptation), en comparaison avec la zone occipitale [18-20]. L’examen dermoscopique du cuir chevelu montre une diminution de la densité folliculaire sur le vertex, une diminution du calibre des cheveux (plus de 20 % = anisotrichose), des points jaunes dépourvus de centre gris poussiéreux et des signes péri-pilaires (pigmentation).

le même orifice pilaire) des pustules folliculaires évoluant vers des croûtes puis une disparition des orifices pilaires (figure 7). La maladie est chronique et évolue par poussées. L’histologie cutanée au stade précoce retrouve des abcès à polynucléaires neutrophiles périfolliculaires infundibulaires ; au stade tardif une destruction du follicule pileux et un infiltrat riche en lymphocytes et en plasmocytes faisant discuter le diagnostic différentiel de lichen plan pilaire.

2.4.2. La cellulite disséquante du cuir chevelu Cette affection touche principalement les hommes jeunes de peau noire. Les lésions initiales sont des nodules localisés sur l’occiput et le vertex, surmontés de cheveux facilement arrachables et d’orifices folliculaires avec issue de pus. Les nodules peuvent confluer et communiquer par des sillons. Les poussées inflammatoires de nodules laissent place à des lésions cicatricielles en bride. Il faut rechercher une maladie de Verneuil, une acné conglobata (phénomène commun d’occlusion folliculaire).

2.4.3. La pustulose érosive du cuir chevelu Contrairement à la cellulite disséquante du cuir chevelu, elle touche les sujets âgés présentant souvent une alopécie androgénétique. Le rôle de traumatismes locaux a été évoqué. Les plaques alopéciantes comportent des petites lésions croûteuses érosives avec des pustules non folliculaires en périphérie. Cette maladie évolue également par poussée.

2.4.4. Sarcoïdose L’atteinte sarcoïdosique du cuir chevelu est très rare et très souvent associée à une atteinte viscérale notamment thoracique. Les plaques alopéciantes sont bien circonscrites avec des papules lupoïdes en périphérie.

2.5. Diffuse ou en plaques non cicatricielle 2.5.1. Alopécie androgénétique L’alopécie androgénétique est liée à une stimulation androgénique (activité augmentée folliculaire de la 5α réductase, récepteurs aux androgènes avec une affinité accrue ou plus

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2.5.1.2. Alopécie androgénétique féminine Elle est également caractérisée par une diminution symétrique de la densité des cheveux mais localisée au niveau du vertex (forme ovalaire) avec respect des zones frontotemporales et occipitales. Il existe trois stades évolutifs selon la classification de Ludwig. Les signes dermoscopiques sont identiques à ceux de l’homme. On réalisera un bilan hormonal chez les femmes atteintes de moins de 30 ans, en cas de survenue brutale et de progression rapide, en cas de signes d’hyperandrogénie. Il comportera au minimum une testostérone totale et une déhydroépiandrostèrone, à réaliser en 1re partie de cycle après 2 à 3 mois d’arrêt d’une contraception orale. Une alopécie androgénétique précoce et sévère doit faire rechercher chez l’homme et la femme un syndrome métabolique avec mesure du périmètre abdominal, mesure de la tension artérielle, dosage de la glycémie à jeun, des triglycérides et du cholesterol HDL [21].

2.5.2. Pelade La pelade est la cause la plus fréquente d’alopécie d’origine inflammatoire dont la prévalence varie selon l’origine ethnique et les zones géographiques Elle affecte autant les enfants que les adultes et toutes les couleurs de cheveux. Elle est considérée comme une maladie auto-immune médiée par les lymphocytes T survenant sur un terrain génétique prédisposant [22, 23] avec probables facteurs déclenchant environnementaux et psychiques. Elle se caractérise cliniquement par une perte de cheveux le plus souvent rapide et en plaques (pelade dite en plaques) avec un cuir chevelu d’allure sain. Elle peut atteindre l’ensemble du cuir chevelu (pelade décalvante totale), le reste des zones pileuses corporelles (pelade universalis) ou être de localisation occipitale (pelade ophiasique) (figure 8). On peut observer en périphérie des cheveux dits en point d’exclamation ou cadavériques. Les cheveux repoussent initialement blancs. L’examen au dermoscope peut retrouver les éléments sémiologiques suivants non spécifiques : la persistance des orifices pilaires ; des points jaunes (orifice folliculaire dilaté avec sébum et kératine, visibles que sur peau blanche) de répartition régulière et avec un centre parfois gris poussiéreux ; des cheveux en points d’exclamation en périphérie des plaques (si présents sur tout le cuir chevelu signe l’évolutivité) ; des points noirs (cheveux cadavériques) ;

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Figure 8 – Pelade en plaques de localisation occipitale.

3. Alopécie néonatale/génétique avec ou sans dysplasie pilaire Le terme d’hypotrichose/atrichie désigne les alopécies partielles (hypotrichose) ou totales (atrichie) d’origine constitutionnelle soit de découverte néonatale ou pendant l’enfance.

3.1. Alopécie ou hypotrichose/atrichie constitutionnelle sans dysplasie pilaire 3.1.1. Hamartome alopécique et aplasique L’hamartome alopécique est une agénésie circonscrite des follicules pileux. La structure de la peau et des autres annexes est normale. L’hamartome aplasique est une agénésie de toutes les annexes avec une structure de peau normale. On observe également une perte des cheveux en regard d’autres hamartomes (sébacé, épidermique,…) ou d’hémangiomes infantiles. des cheveux coudés (plus fins à leur base) se couchant facilement sur le cuir chevelu [4]. Elle peut rarement évoluer vers une forme biphasique avec une certaine destruction des follicules pileux. L’association à un terrain atopique et une dysthyroïdie auto-immune est fréquente et doit être recherchée.

2.5.3. Alopécie médicamenteuse L’incidence estimée des alopécies induites par les chimiothérapies est d’environ 65 % [24]. Les molécules les plus souvent en cause sont l’adriamycine, le daunorubicine, l’étoposide, les taxanes, l’ifosfamide, l’irinotécan, le vindésine, la cyclophosphamide, la vinorelbine, l’épirubicine et le topotécan. D’autres médicaments antimitotiques à des degrés variés peuvent induire des alopécies : corticoïdes, méthotrexate, colchicine, rétinoïdes, antipaludéens de synthèse, anticoagulants, oestroprogestatifs,… Il s’agit le plus souvent d’un effluvium télogène d’apparition retardée 1 à 2 mois (atteinte mineure du follicule pileux entraînant une involution), parfois d’un effluvium anagène d’apparition plus précoce entre 1 à 2 semaines (atteinte aiguë du follicule pileux anagène avec matrice dystrophique ; chimiothérapies++ et anticoagulants à dose hypocoagulante). Cliniquement, on observe une chute diffuse des cheveux modérée ou complète. Au dermoscope, la densité des cheveux est diminuée. Il faut éliminer une autre cause notamment une carence martiale, une malnutrition à l’origine de différentes carences, une dysthyroïdie.

3.1.2. Aplasie cutanée congénitale du vertex Elle peut être isolée ou syndromique [25]. Elle commence par une ulcération cutanée puis une lésion croûteuse laissant place à une alopécie cicatricielle le plus souvent unique de quelques millimètres de diamètre. On peut également observer une zone membraneuse translucide. La majorité des alopécies cutanées congénitales du cuir chevelu sont isolées et idiopathiques. La présence de cheveux plus foncés, plus épais ou plus longs en zone péri-alopécique (signe du collier de cheveux) d’autant plus que l’aplasie cutanée est de localisation médiane, doit faire rechercher un dysraphisme et réaliser une échographie transfontanellaire voire une IRM cérébrale. La présence d’une alopécie cutanée linéaire doit faire évoquer le diagnostic de syndrome MIDAS (microphtalmia, dermal aplasia, sclerocornea).

3.1.3. Alopécie triangulaire temporale L’alopécie triangulaire temporale est communément considérée d’origine constitutionnelle (anciennement nommée alopécie triangulaire congénitale) ; elle survient dans les six premières années de vie ; des cas de révélation tardive chez l’adolescent et l’adulte ont été décrits [26]. Elle toucherait jusqu’à 0,10 % de la population générale. Cliniquement, on note une alopécie de localisation temporale unilatérale ou bilatérale plus rarement, avec persistance de duvets visibles à l’œil nu ou au dermoscope. Si une biopsie cutanée était réalisée (non nécessaire au diagnostic), on observerait sur le plan histologique, un nombre normal de follicules pileux mais tous de type duvets sans follicules terminaux [27].

2.5.4. Alopécie d’origine toxique L’origine toxique est de plus en plus rare, responsable d’un effluvium anagène dystrophique, liée à des métaux lourds comme le mercure, l’arsenic, le cuivre, le thallium… L’aspect clinique est superposable aux alopécies d’origine médicamenteuse. Le trichogramme montre de nombreux cheveux anagènes dystrophiques.

3.1.4. Hypotrichose simple isolée Elle est définie par une diminution de la densité et du calibre capillaire sans dysplasie pilaire, débutant dans la première enfance avec aggravation progressive. Les cheveux sont normaux à la naissance. Il n’y pas d’autres atteintes ectodermiques ni extra-cutanées ; on peut en revanche noter REVUE FRANCOPHONE DES LABORATOIRES - JUILLET-AOÛT 2013 - N°454 //

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une atteinte pilaire associée (sourcils, cils et poils). Cette maladie génétique est de transmission autosomique dominante ou récessive, probablement multigénique (mutation probable notamment du gène codant pour la cornéodesmosine). Il faudra réaliser un arbre généalogique.

3.2. Alopécie ou hypotrichose/ atrichie constitutionnelle avec dysplasie pilaire non syndromique

nerveux central et partie antérieure de l’œil). Il en existe plus de 170 formes. Il faut connaître deux syndromes : la dysplasie ectodermique anhidrotique (syndrome de Christ-Siemens-Touraine) et la dysplasie ectodermique hidrotique (syndrome de Clouston). Dans ces deux syndromes, les cheveux sont pauvres, cassants ; les cheveux sont dystrophiques avec une perte de densité au dermoscope. Il faudra réaliser un arbre généalogique et rechercher d’autres atteintes ectodermiques. Le syndrome de Christ-Siemens-Touraine est caractérisé par une anomalie de la sudation (anhidrose ou hypohidrose) responsable d’hyperthermie, des anomalies dentaires (hypodontie avec dents coniques ou anodontie) et une dysmorphie faciale. On peut observer un eczéma. Les cils et les sourcils sont absents à la naissance Le syndrome de Clouston est caractérisé par une kératodermie palmoplantaire et des atteintes unguéales (micronychie).

3.2.1. Syndrome des cheveux anagènes caduques

3.3.2. Syndrome de Netherton

Cette dysplasie pilaire est fréquente (10 % des enfants) en particulier chez les filles avec un pic de fréquence à l’âge de 3 ans. Elle est de bon pronostic et évolue favorablement à l’âge de la puberté. Elle est essentiellement de transmission autosomique dominante. Les cheveux sont courts, ne poussent pas et s’arrachent de façon indolore. C’est le trichogramme qui pose le diagnostic en montrant des cheveux anagènes nus c’est-à-dire sans gaine épithéliale.

C’est une ichtyose de transmission autosomique dominante due à la mutation du gène SPINK 5 codant pour la protéine LEKTI. Elle est responsable d’érythrodermie congénitale ichtyosiforme. Il est responsable d’anomalies pilaires caractéristiques dont la présence est inconstante à la naissance, à type de trichorrhexis invaginata ou cheveu en bambou (visible en microscopie optique ou au dermoscope). Les cheveux sont courts, cassants, dystrophiques avec une perte de densité capillaire. La peau est ichtyosiforme (ichtyose linéaire circonflexe) avec des poussées de placards eczématiformes. Des allergies alimentaires sont fréquemment associées.

3.1.5. Alopécie universelle congénitale C’est une maladie autosomique récessive rare liée à une mutation du gène hairless. On observe, lors de la première enfance, une chute complète définitive des cheveux et des poils (disparition des ostiums folliculaires au dermoscope). Des kystes épidermoïdes du visage sont possibles. L’association à un rachitisme vitaminorésistant est décrite.

3.2.2. Hypotrichose de Marie Unna Il s’agit d’une maladie génétique autosomique dominante due à une mutation du gène U2HR ayant un rôle majeur dans la croissance pilaire [27]. Des formes de novo sont également décrites. L’alopécie (qui deviendra cicatricielle) débute à l’adolescence au niveau du vertex. On retrouve dans l’enfance une notion de cheveux en fils de fer (torsion des cheveux sur leur tige, aspect de pseudo-pili torti). Au dermoscope, on observe des cheveux « en fil de fer » et une hyperkératose folliculaire. Il faut réaliser un arbre généalogique et rechercher une atteinte ectodermique (absente ici).

3.2.3. Monilethrix Il s’agit d’une maladie génétique le plus souvent autosomique dominante à pénétrance incomplète (gène de kératines pilaires) ou récessive (gène codant pour la desmogléine 4). Cliniquement dès la 1re enfance, on observe des cheveux fragiles cassés courts en particulier en zone occipitale. Au dermoscope, on note des étranglements périodiques de la tige pilaire donnant l’aspect de cheveux en colliers de perle [28]. L’amélioration est la règle après la puberté.

Elle rassemble un groupe hétérogène de maladies avec des anomalies du neuroectoderme. Les cheveux sont courts, cassants, dystrophiques liés à une carence en acides aminés soufrés. Il s’agit d’enfants qui peuvent présenter, outre des anomalies unguéales, une ichtyose (rechercher un antécédent de bébé collodion), un retard de croissance et mental, une photosensibilité et un vieillissement prématuré. Le diagnostic est porté sur un aspect caractéristique au microscope en lumière polarisée, de cheveux en queue de tigre avec une alternance de bandes claires et sombres.

4. Conclusion

3.3.1. Dysplasies ectodermiques

L’examen d’un patient atteint d’une alopécie doit s’attacher à définir le caractère acquis ou constitutionnel de l’alopécie ; sa nature cicatricielle ou non cicatricielle ; sa topographie localisée ou diffuse ; son caractère aigu ou chronique. Il est important également de noter la présence des lésions élémentaires dermatologiques suivantes : présence de squames, pustules ou nodules. La dermoscopie (qui remplace le microscope optique) est un outil précieux dans la démarche diagnostique. Les prélèvements cutanés et le trichogramme seront réalisés dans des situations particulières.

Elles sont caractérisées par une dysplasie pilaire et l’atteinte d’au moins deux tissus issus du neuroectoderme (cheveux, poils, ongles, épiderme, glandes cutanées, dents, système

Déclaration d’intérêts : l’auteur déclare ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.

3.3. Alopécie ou hypotrichose/ atrichie constitutionnelle avec dysplasie pilaire syndromique

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3.3.3. Trichothiodystrophie

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PATHOLOGIES DU CUIR CHEVELU

Glossaire Effluvium : chute diffuse ou localisée des cheveux aiguë ou chronique, à l’origine d’une alopécie réversible. Trichorrhexis noueuse : dysplasie pilaire la plus fréquente correspondant à une diminution des fibres corticales. Cliniquement les cheveux comportent un aspect de petites perles brillantes espacées (zone où les cheveux sont cassants). Au microscope optique, les cheveux ont un aspect de deux pinceaux enfoncés l’un dans l’autre. Dysraphisme : ensemble de malformations liées à une anomalie de la fermeture du tube neural.

Références [1] Lee HJ, Ha SJ, Lee JH, et al. Hair counts from scalp biopsy specimens in Asians. J Am Acad Dermatol 2002 ;46(2):218-21. [2] Kossard S, Zagarella S. Spotted cicatricial alopecia in dark skin. A dermoscopic clue to fibrous tracts. Australas J Dermatol 1993 ;34(2):49-51. [3] Ross EK, Vincenzi C, Tosti A. Videodermoscopy in the evaluation of hair and scalp disorders. J Am Acad Dermatol 2006 ;55(5):799-806. [4] Assouly P. Dermatoscopy of hair and scalp. Ann Dermatol Venereol 2012 ;139(10):652-67. [5] Doyle LA, Sperling LC, Baksh S, et al. Alopecia/alopecia areata-like reactions secondary to anti-tumor necrosis factor-α therapy : a novel cause of noncicatricial alopecia. Am J Dermatopathol 2011 ;33(2):161-6. [6] Langtry JA, Ive FA. Pityriasis amiantacea, an unrecognized cause of scarring alopecia, described in four patients. Acta Derm Venereol 1991 ;71(4):352-3. [7] Beylot-Barry M, Vergier B, Vezon G, et al. Follicular mucinosis. Ann Dermatol Venereol 2004 ;131(5):508-12. [8] Gibson LE, Muller SA, Leiferman KM, et al. Follicular mucinosis : clinical and histopathologic study. J Am Acad Dermatol 1989 ;20(3):441-6. [9] Tay YK, Levy ML, Metry DW. Trichotillomania in childhood : case series and review. Pediatrics 2004 ;113(5):494-8. [10] Zuchner S, Cuccaro ML, Tran-Viet KN, et al. SLITRK1 mutations in trichotillomania. Mol Psychiatry 2006 ;11(10):887-9. [11] De Maubeuge J, Kolivras A, Song M. Syphilitic alopecia. Ann Dermatol Venereol 2002 ;129(2):255-6. [12] Assouly P, Reygagne P. Lichen planopilaris : update on diagnosis and treatment. Semin Cutan Med Surg 2009 ;28;3-10. [13] Kossard S, Lee MS, Wilkinson B. Postmenopausal frontal fibrosing alopecia : a frontal variant of lichen planopilaris. J Am Acad Dermatol 1997 ;36(1):59-66. [14] Kossard S. Postmenopausal frontal fibrosing alopecia. Scarring alopecia in a pattern distribution. Arch Dermatol 1994 ;130(6):770-4. [15] Kluger N, Assouly P. Pseudopelade of Brocq. Ann Dermatol Venereol 2011 ;138(5):430-3.

Pseudo-pili torti : torsions des cheveux de 90° à 360° de localisation irrégulière (pseudo) visible au dermoscope. Aspect clinique de cheveux ébouriffés. Hidrotique : diminution de la sécrétion sudorale. Trichorrhexis invaginata : ou cheveux bambous : invagination des cheveux de la partie distale dans la partie proximale. Trichothiodystrophie : défini par un aspect caractéristique au microscope en lumière polarisée, de cheveux en queue de tigre avec une alternance de bandes claires et sombres.

[16] Rongioletti F, Christana K. Cicatricial (scarring) alopecias : an overview of pathogenesis, classification, diagnosis, and treatment, Am J Clin Dermatol 2012 ;13(4):247-60. [17] Garza LA, Yang CC, Zhao T, et al. Bald scalp in men with androgenetic alopecia retains hair follicle stem cells but lacks CD200rich and CD34-positive hair follicle progenitor cells. J Clin Invest 2011 ;121(2):613-22. [18] Khumalo NP, Gumedze F. The adapted classification of male pattern hair loss improves reliability. Dermatology 2012 ;225(2): 110-4. [19] Hamilton JB. The relationship between common baldness and male sex hormones. Trans NY Acad Sci 1946 ;8:101. [20] Norwood OT. Male pattern baldness : classification and incidence. South Med J 1975 ;68:1359-65. [21] Arias-Santiago S, Gutiérrez-Salmerón MT, Castellote-Caballero L, et al. Androgenetic alopecia and cardiovascular risk factors in men and women : a comparative study. J Am Acad Dermatol 2010 ;63(3):420-9. [22] Jagielska D, Redler S, Brockschmidt FF, et al. Follow-up study of the first genome-wide association scan in alopecia areata : IL13 and KIAA0350 as susceptibility loci supported with genome-wide significance. J Invest Dermatol 2012 ;132(9):2192-7. [23] Petukhova L, Duvic M, Hordinsky M, et al. Genome-wide association study in alopecia areata implicates both innate and adaptive immunity. Nature 2010 ;466(7302):113-7. [24] Trüeb RM. Chemotherapy-induced alopecia. Semin Cutan Med Surg 2009 ;28(1):11-4. [25] Frieden IJ. Aplasia cutis congenital : a clinical review and proposal for classification. J Am Acad Dermatol 1986 ;14(4):646-60. [26] Trakimas C, Sperling LC, Skelton HG 3rd, et al. Clinical and histologic findings in temporal triangular alopecia. J Am Acad Dermatol 1994 ;31(2 Pt 1) :205-9. [27] Wen Y, Liu Y, Xu Y, Zhao Y, et al. Loss-of-function mutations of an inhibitory upstream ORF in the human hairless transcript cause Marie Unna hereditary hypotrichosis. Nat Genet 2009 ;41(2):228-33. [28] Liu CI, Hsu CH. Rapid diagnosis of monilethrix using dermoscopy. Br J Dermatol 2008;159(3):741-3.

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