Des anomalies des ongles et une toux chronique

Des anomalies des ongles et une toux chronique

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G Model

ARTICLE IN PRESS

REVMED-5360; No. of Pages 2

La Revue de médecine interne xxx (2017) xxx–xxx

Disponible en ligne sur

ScienceDirect www.sciencedirect.com

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Des anomalies des ongles et une toux chronique Abnormal nails and chronic cough S. Vignes ∗ , L. Simon , F. Vidal , M. Arrault Unité de lymphologie, Centre national de référence des maladies vasculaires rares (lymphœdèmes primaires), hôpital Cognacq-Jay, 15, rue Eugène-Millon, 75015 Paris, France

i n f o

a r t i c l e

Historique de l’article : Disponible sur Internet le xxx Mot clé : Syndrome des ongles jaunes Keyword: Yellow nail syndrome

1. L’histoire

3. Les commentaires

Une femme, âgée de 58 ans, consultait pour des anomalies des ongles. Dans ses antécédents, on notait un reflux gastroœsophagien, sans anomalie à la fibroscopie. L’histoire avait débuté par l’apparition deux ans auparavant d’une toux chronique, productive, considérée comme des bronchites récidivantes et traitées par antibiothérapie avec une efficacité incomplète et transitoire. Dans le même temps, elle avait remarqué que ses ongles avaient une croissance ralentie et se coloraient en jaune (Fig. 1). Ils étaient également douloureux avec un décollement distal de la tablette. Les signes pulmonaires s’accompagnaient d’une sinusite chronique maxillaire et frontale avec épaississement de la muqueuse sur le scanner. Les prélèvements mycologiques des ongles étaient négatifs. Il n’y avait pas d’anomalie biologique (hémogramme, ionogramme, bilan hépatique, fonction rénale, protéinurie des 24 heures). La radiographie de thorax montrait une accentuation modérée des opacités broncho-alvéolaires, sans épanchement pleural. Le scanner thoracique confirmait le syndrome bronchique avec des images de dilatation des bronches. Les épreuves fonctionnelles respiratoires étaient normales.

Le syndrome des ongles jaunes est un syndrome très rare associant des ongles jaunes, des manifestations respiratoires et un lymphœdème des membres. Il s’y associe fréquemment une sinusite chronique [1]. Ce syndrome touche autant les hommes que les femmes et survient plus fréquemment dans la 5e décennie, mais il existe des formes exceptionnelles de l’enfant et/ou familiales. Il peut exister un décalage temporel entre les différents signes de la triade, qui reste longtemps incomplète et rend le diagnostic difficile. L’association avec un cancer (sein, poumon, prostate, vessie, lymphome) l’a fait parfois considérer comme un syndrome paranéoplasique. Il peut aussi être associé à des maladies autoimmunes (thyroïdite d’Hashimoto, polyarthrite rhumatoïde) ou des déficits immunitaires. Les manifestations pulmonaires comprennent une toux productive chronique, avec des surinfections fréquentes, le plus souvent liée à une dilatation des bronches, et des épanchements pleuraux, de type exsudatif. Les ongles sont de couleur jaune (xanthochromie), allant du brun au jaune verdâtre, opaques avec disparition de la lunule. Ils présentent une onycholyse – décollement de la tablette unguéale –, avec parfois une chute des ongles comme dans notre observation. Ils poussent très lentement et sont 2 fois plus épais que des ongles normaux. Le lymphœdème touche les membres inférieurs, de fac¸on bilatérale, avec une atteinte des pieds et des chevilles. Il existe un signe de Stemmer – impossibilité de plisser la peau de la face dorsale de la base du 2e orteil – dû à la fibrose cutanée et confirmant alors le diagnostic (Fig. 2). Les mécanismes physiopathologiques de ce syndrome sont mal connus : le principal implique le système

2. Le diagnostic Un syndrome des ongles jaunes.

∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Vignes).

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2017.05.002 ´ e´ Nationale Franc¸aise de Medecine ´ ´ ´ 0248-8663/© 2017 Societ Interne (SNFMI). Publie´ par Elsevier Masson SAS. Tous droits reserv es.

Pour citer cet article : Vignes S, et al. Des anomalies des ongles et une toux chronique. Rev Med Interne (2017), http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2017.05.002

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Fig. 1. Ongles jaunes avec onycholyse entraînant une chute de l’ongle (têtes de flèche noires).

lymphatique mais explique difficilement l’atteinte sinusienne. Plus récemment, le rôle du titane a été évoqué dans ce syndrome– hypothèse non confirmée à l’heure actuelle –, à la fois chez l’enfant et chez l’adulte, avec des taux élevés retrouvés dans les ongles jaunes des patients [2]. Les sources de titane sont multiples, allant des chewing-gums à la pâte dentifrice, en passant par les crèmes solaires et les excipients de médicaments [3]. Il est important d’avoir éliminé les diagnostics différentiels des ongles jaunes : • médicaments contenant des groupements thiols (D-pénicillamine) ; • infections unguéales (candidose, aspergillose) ; • pathologies spécifiques (lichen plan, psoriasis) [1]. La prise en charge de ce syndrome n’est pas codifiée. Le traitement des infections pulmonaires liées aux bronchiectasies repose sur une antibiothérapie – éventuellement une antibioprophylaxie par azithromycine, 250 mg, 3 fois par semaine –, associée à des drainages bronchiques, une vaccination antigrippale et antipneumococcique et les traitements des éventuels épanchements pleuraux. Pour les ongles jaunes, le seul traitement qui a une action, certes inconstante, et plus ou moins complète, est l’association de vitamine E (␣-tocophérol), à la dose de 1000–1200 UI/jour et d’antifongiques azolés (fluconazole, 300 mg/semaine) dont le mode d’action recherché est l’accélération de la croissance des ongles et non l’activité antifongique. Le traitement doit être prolongé plusieurs mois mais n’est pas actif sur les signes cliniques autres que les ongles jaunes [4]. Cependant, dans 30 % des cas, l’amélioration ou la disparition des ongles jaunes est spontanée, sans traitement [5]. Le traitement du lymphœdème repose sur les bandages peu élastiques pour réduire le volume et le port de compression élastique

Fig. 2. Lymphœdème des membres inférieurs : accentuation des plis de flexion des orteils (têtes de flèche noires), signe de Stemmer présent (tête de flèche blanche, épaississement de la peau ou la base du 2e orteil avec impossibilité de plisser la peau).

pour le stabiliser au long cours [6]. Les sinusites aiguës sont traitées par une antibiothérapie adaptée, des lavages des fosses nasales et les formes chroniques par une chirurgie sinusienne endoscopique. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Vignes S, Baran R. Yellow nail syndrome: a review. Orphanet J Rare Dis 2017; 12:42. [2] Berglund F, Carlmark B. Titanium, sinusitis, and the yellow nail syndrome. Biol Trace Elem Res 2011;143:1–7. [3] Decker A, Daly D, Scher RK. Role of titanium in the development of yellow nail syndrome. Skin Appendage Disord 2015;1:28–30. [4] Baran R, Thomas L. Combination of fluconazole and alpha-tocopherol in the treatment of yellow nail syndrome. J Drugs Dermatol 2009;8:276–8. [5] Hoque SR, Mansour S, Mortimer PS. Yellow nail syndrome: not a genetic disorder? Eleven new cases and a review of the literature. Br J Dermatol 2007;156: 1230–4. [6] Vignes S. Les lymphœdèmes : du diagnostic au traitement. Rev Med Interne 2017;38:97–105.

Pour citer cet article : Vignes S, et al. Des anomalies des ongles et une toux chronique. Rev Med Interne (2017), http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2017.05.002