Diagnostic et prise en charge du phéochromocytome malin

Diagnostic et prise en charge du phéochromocytome malin

332 SFE Paris 2013 / Annales d’Endocrinologie 74 (2013) 322–344 Observation.– La patiente âgée de 23 ans a été adressée pour syndrome de Cushing. Le...

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SFE Paris 2013 / Annales d’Endocrinologie 74 (2013) 322–344

Observation.– La patiente âgée de 23 ans a été adressée pour syndrome de Cushing. Le début des troubles remonte à l’adolescence par l’installation d’un tableau typique de syndrome de Cushing. Le syndrome de Cushing ACTH-indépendant a été confirmé par un freinage faible négatif et une ACTH freinée. La TDM surrénalienne n’objective aucune anomalie. L’IRM hypothalamo-hypophysaire objective un microadénome hypophysaire de 6 mm de grand axe. La scintigraphie à l’iodo-cholestérol a montré une fixation bilatérale des surrénales. Le cathétérisme des sinus pétreux ne montre pas de gradient centro-périphérique et c’est la réponse paradoxale au freinage fort qui oriente vers la DMNPS. Il n’y a aucun signe clinique ni biologique ni autre dysfonctionnement endocrinien entrant dans le cadre du complexe de Carney. La patiente a subi une surrénalectomie bilatérale. L’histologie a confirmé la DMNPS. Discussion.– La présence d’adénome hypophysaire et l’absence d’anomalie des surrénales au scanner ont fait errer le diagnostic étiologique bien que l’ACTH soit freinée. La DMNPS n’a été évoquée que devant la réponse paradoxale du test de freinage fort. L’histologie a confirmé la DMNPS. Il n’y a pas de signe du complexe de Carney cependant la présence d’adénome hypophysaire nécessite un diagnostic étiologique et un suivi pour l’éventuelle détection des manifestations rentrant dans le cadre de ce syndrome. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.309 P1-164

Phéochromocytome familial : à propos d’un cas M. Amar Setti a,∗ , L. Chenak a , Z. Kemali b a Service médecine interne/endocrinologie, HMRU d’Oran, Oran, Algérie b Service endocrinologie, HCA, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Le phéochromocytome est une cause rare d’hypertension artérielle dont la prévalence est estimée entre 0,1 et 0,6 %. Un phéochromocytome familial doit faire rechercher une pathologie génétique type néoplasie endocrinienne multiple, Von hippel Lindau ou neurofibromatose de Recklinghausen. Nous rapportons un cas de phéochromocytome malin révélé par une HTA sévère chez une jeune femme aux antécédents familiaux de phéochromocytome dont le bilan d’extension a fait révéler 2 autres localisations : surrénalienne controlatérale et pelvienne. Traitée par surrénaléctomie bilatérale en 2 temps, avec ablation de la localisation pelvienne, avec 2 cures de radiothérapie métabolique à la MIBG comme complément thérapeutique. Le terme de phéochromocytome est réservé aux tumeurs développées aux dépens des cellules chromaffines de la médullosurrénale (80 à 85 % des cas). L’expression clinique de la maladie est liée à l’action des catécholamines. Le diagnostic biologique repose sur l’élévation de la concentration plasmatique des dérivés méthoxylés, le diagnostic topographique est basé sur la tomodensitométrie, l’imagerie par résonance magnétique (IRM) et la scintigraphie à la méta-iodobenzyl guanidine (MIBG). Le traitement chirurgical guérit 85–90 % des patients. Le pronostic du phéomalin (10 %) n’est pas toujours dramatique, du faite d’une lente extension locorégéonale. La chimiothérapie à base de MIBG radio-iodée a permis des survies prolongées. Le pronostic dépend surtout de l’association morbide possible à un carcinome médullaire de la thyroïde. Pour en savoir plus EMC 2011. Prys-Roberts C. Phaeochromocytoma - recent progress in its management. Br J Anaesth 2000;85:44–57. Lenders JWM, Eisnhofer G, Mannelli M, Pacak K. Phaeochromocytoma. Lancet 2005;366:665–675. Kinney MAO, Narr BJ. Perioperative management of pheochromocytoma.

M. Medjerab , S. Hammadi ∗ , N. Semiane , A. Khalkhal , A. Mallek , T. Hacini , Z. Bellahreche , H. Agoun , Y. Dahmani USTHB, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. L’obésité constitue une inquiétude majeure de santé publique mais l’ampleur réelle de la menace n’est pas directement visible. Gerbillus gerbillus présente un intérêt particulier car, soumis à un stress nutritionnel, il développe un syndrome métabolique marqué par une importante obésité viscérale. L’intérêt de notre investigation est d’étudier l’influence d’un régime hyperglucidique sur la structure histologique de la glande surrénale de Gerbillus gerbillus afin de mettre en évidence d’éventuelles lésions. L’expérimentation a duré 24 semaines et a porté sur 12 gerbilles de sexe mâle et femelle réparties en deux groupes : G1 témoin (n = 6) recevant une alimentation hypocalorique (branchettes, paille, carotte) et G2 expérimental (n = 6) soumis à une diète hyperglucidique (orge et dattes sèches) correspondant à un apport calorique journalier de 22,50 Calories/animal. Les résultats histologiques et histochimiques révèlent d’importantes modifications au niveau de la glande surrénale du G2 par rapport au G1 se manifestant par une hypertrophie des cellules de la zone fasciculée avec une surcharge lipidique, une désintégration cellulaire de la réticulée accompagnée de pycnoses nucléaires et de nombreux fibroblastes témoignant l’installation d’une fibrose, une position excentrique de la médulla. En conclusion, ces résultats montrent que le stress nutritionnel induit chez Gerbillus gerbillus des désordres endocrino-métaboliques associés à des lésions structurales de la glande surrénale qui pourraient être le signe d’une hyperactivité de la glande. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.311 P1-166

Valeur seuil du cortisol de minuit dans le diagnostic du syndrome de Cushing

S. Azzoug ∗ , F. Chentli Service d’endocrinologie et maladies métaboliques, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Une élévation du cortisol de minuit est fort évocatrice d’un hypercorticisme endogène, cependant la valeur du cortisol plasmatique de minuit retenue pour poser le diagnostic de syndrome de Cushing varie selon les auteurs entre 50 et 200 nmol/L. Le but de notre travail est de comparer la sensibilité et la spécificité de deux valeurs seuils de cortisol plasmatique à minuit 50 et 200 nmol/L dans le diagnostic de syndrome de Cushing. C’est une étude concernant 63 patients (51F/12M) hospitalisés pour suspicion de syndrome de Cushing. Les patients ont tous bénéficié d’un examen clinique, d’un bilan biologique de routine et d’un bilan hormonal. Le bilan hormonal comportait chez tous les patients un cycle du cortisol avec un cortisol plasmatique à 8 heures du matin et à minuit et un freinage faible à la dexaméthasone. Le syndrome de Cushing a été confirmé dans 73 % des cas (n = 46) et infirmé dans 27 % (n = 17). En prenant une valeur seuil du cortisol de minuit à 50 nmol/L, la sensibilité dans le diagnostic du syndrome de Cushing est de 100 % et la spécificité de 11,8 %. En prenant une valeur seuil de 200 nmol/L, la sensibilité est de 91,5 % et la spécificité de 70,6 %. De ce travail, il ressort qu’une valeur seuil du cortisol de minuit de 200 nmol/L offre le meilleur rapport sensibilité/spécificité. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.312

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.310

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Diagnostic et prise en charge du phéochromocytome malin

Études histologique et histochimique de la glande surrénale chez Gerbillus gerbillus soumise à un stress nutritionnel

D. Nsame ∗ , H. Dedjan , A. Chadli , S. El Aziz , H. El Ghomari , A. Farouqi Service d’endocrinologie, Chu Ibn Rochd, Casablanca, Maroc ∗ Auteur correspondant.

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Introduction.– Le phéochromocytome est une tumeur neuroendocrine rare, le plus souvent bénigne mais parfois maligne. La malignité de la tumeur peut être considérée d’emblée ou lors d’une récidive même tardive, ce qui justifie une surveillance clinique et biologique de tous les patients opérés d’un phéochromocytome. Le but de ce travail est de rapporter 5 cas de phéochromocytomes. Patients et méthodes.– Étude transversale menée sur une période 6 ans, 40 cas phéochromocytomes ont été colligés dans notre service à l’aide d’une fiche d’exploitation. Résultats.– Cinq d’entre eux (10 %) étaient malins. Quatre patients de sexe masculin. L’âge moyen de 41 ans. Les circonstances de découvertes étaient : HTA chez 4 patients, une récidive controlatérale 13 ans après la première surrénalectomie chez 2 patients, une ischémie des membres inférieurs chez 1 patiente. Le diagnostic de phéochromocytome a été confirmé par le dosage de dérivés méthoxylés chez 4 patients et chez la femme par étude anatomopathologie après ponction-biopsie. Le scanner abdominal a permis de confirmer le siège. La taille moyenne des phéochromocytomes = 7 cm. Quatre patients ont bénéficié d’une surrenalectomie, compliqué d’un décès par choc hypovolémique. Quatre patients adressés pour chimiothérapie. Conclusion.– La malignité du phéochromocytome est suspectée sur des arguments cliniques, radiologiques, histologiques et évolutifs. La prise en charge de ces patients nécessite une concertation multidisciplinaire (endocrinologue, chirurgien, anatomopathologiste, oncologue).

nalienne. Dans 85 à 90 % ils sont unilatéraux, la bilatéralité est rare. Nous rapportons deux cas d’incidentalomes surrénaliens bilatéraux. Observation 1.– Patiente de 55 ans, obèse, hypertendue et diabétique sous traitement, suivie depuis 8 mois pour douleur abdominale avec constipation sous traitement symptomatique. Dans le cadre du bilan étiologique, une TDM abdominale a objectivé 2 masses surrénaliennes bien limitées arrondies mesurant respectivement 3,2 × 3 cm et 2,4 × 2 cm à droite et à gauche de densité spontanée à 4UH pour les 2. Le bilan sécrétoire était normal. La surveillance a été préconisée. Observation 2.– Patiente de 42 ans, présentant depuis 2 ans une douleur pelvienne suivie de l’apparition d’une masse abdominopelvienne, en faveur d’un kyste de l’ovaire droit objectivé à l’échographie pelvienne. Un complément par une TDM abdominale montre en plus du kyste ovarien, 2 masses surrénaliennes mesurant respectivement 1 × 2 cm (−4 UH) et 2,5 × 2 cm (−7 UH) à droite et à gauche. Le bilan hormonal était normal. La surveillance a également été préconisée. Discussion.– L’incidence des incidentalomes surrénaliens est en augmentation du fait des progrès de l’imagerie. La TDM reste la modalité de découverte la plus fréquente, c’est un excellent examen pour caractériser une masse surrénalienne. Cependant, une exploration hormonale s’impose afin de déterminer le caractère fonctionnel ou non des masses surrénaliennes nécessaire pour la décision thérapeutique.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.313

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.315

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Phéochromocytomes bilatéraux

Les masses surrénaliennes : à propos de 13 cas

D. Nsame ∗ , H. Dedjan , A. Chadli , A. El Aziz , H. El Ghomari , A. Farouqi Service d’endocrinologie, Chu Ibn Rochd de Casablanca, Casablanca, Maroc ∗ Auteur correspondant. Introduction.– Le phéochromocytome est une tumeur développée à partir des cellules chromaffines dérivées de la crête neurale. L’atteinte surrénalienne est fréquemment sporadique mais peut-être la conséquence d’une affection familiale. Le diagnostic d’un phéochromocytome bilatéral doit faire suspecter une mutation germinale présente dans 80 % des cas. Le but de ce travail est de rapporter les modalités diagnostic et la prise en charge thérapeutiques des patients atteints de phéochromocytome bilatéral. Patients et méthodes.– Étude transversale menée sur une période 6 ans, 40 cas phéochromocytomes ont été colligés à l’aide d’une fiche d’exploitation. Résultats.– Quatorze cas de phéochromocytomes bilatéraux, âgés en moyenne de 24 ans (20 à 59 ans). Les phéochromocytomes étaient synchrones dans 13 cas et métachrone chez 1 patiente. Onze patients hypertendus, et présence de paroxysmes chez 3. Les dérivées méthoxylés urinaires étaient positifs chez 13 patients, 1 ponction-biopsie a révélé le phéochromocytome dans 1 cas. Le scanner a été réalisé chez 13 patients, l’IRM dans 1 cas. Les tailles tumorales moyennes : 10 cm (2–15 cm) à gauche et 4,5 cm à droite. Dix patients ont subit une surrenalectomie en un temps, 3 patients en 2 temps, 1 patiente jugé inopérable (forte suspicion de malignité : métastase hépatique et ischémie des membres inférieurs). Tous ont été substitué par hemisuccinate d’hydrocortisone. L’étude génétique a montré : 2 cas de VHL, 4 cas deNEM2A, 1 cas de NF1. Conclusion.– La surrénalectomie bilatérale totale est le traitement de base des PB. Une enquête familiale doit être réalisée systématiquement. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.314

K. Lahlou , O. Lyahyaoui , S. Bensbaa , F. Ajdi CHU Hassan II, Fès, Maroc Objectif.– Analyser le profil clinique, biologique, étiologique et thérapeutique des masses surrénaliennes dans notre service à la lumière des dernières acquisitions dans ce domaine. Patients et méthode.– Étude descriptive rétrospective de 13 cas de masses surrénaliennes hospitalisés au service d’endocrinologie et diabétologie de CHU Hassan II de Fès, colligés durant une période de 1 an (2012–2013). Résultats.– Il s’agit de 7 femmes et 6 hommes avec un âge moyen de 44 ans. Les circonstances de découverte étaient multiples avec une fréquence des incidentalomes dans 8 cas, les autres circonstances étaient un syndrome de Cushing dans 1 cas, triade de Menard dans un autre cas, des signes d’hyperandrogénie chez une patiente. Deux masses sont retrouvées dans le carde du bilan systématique devant un syndrome génétique avec prédisposition aux tumeurs surrénaliennes et l’autre dans le bilan d’extension d’une tumeur extra-surrénalienne. Tous les patients ont bénéficié d’une exploration hormonale et morphologique. Le siège de la tumeur était à droite dans 7 cas, à gauche dans 4 cas et bilatéral dans 2 cas avec une taille moyenne de 6,5 cm. Dix patients ont bénéficié d’un traitement chirurgical. On n’a pas noté d’incident en postopératoire immédiat. Les étiologies retenues après explorations clinicobiologiques, imagerie et résultats anatomopathologiques : 5 cas de phéochromocytome ; 1 cas de myélolipome, 1 cas d’hématome surrénalien, 1 cas de tuberculose surrénalienne ; 1 cas de métastase surrénalienne ; 2 autres sont en cours. Discussion.– La découverte d’une masse surrénalienne, quel que soit les circonstances, déclenche un processus d’exploration pour permettre une meilleure décision thérapeutique.

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http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.316

Les incidentalomes surrénaliens bilatéraux : à propos de 2 cas

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A.P. Opoko , R. Zermouni , R.L. Mayanda Ohouana , H. Iraqi , A. Chraibi Service d’endocrinologie, diabétologie et nutrition, université Mohammed V Souissi, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc Introduction.– Les incidentalomes surrénaliens sont toutes les masses surrénaliennes d’au moins 1 cm de diamètre découvertes fortuitement lors d’un examen d’imagerie abdominale non motivé par l’exploration d’une pathologie surré-

Un phéochromocytome malin révélé par une pancréatite aiguë J. Bousselmi , B. Ftouhi , R. Bensaid , I. Bennacef , N. Hbeili , M. Chihaoui , H. Slimene Service d’endocrinologie et de diabétologie, hôpital la Rabta, Tunis, Tunisie Introduction.– Les paragangliomes sont des tumeurs rares développées à partir de la crête neurale.