Diagnóstico y tratamiento de las neuropatías y radiculopatías

Diagnóstico y tratamiento de las neuropatías y radiculopatías

ACTUALIZACIÓN Diagnóstico y tratamiento de las neuropatías y radiculopatías R.C. Vaduva, E. Orts Castro, P. García Gálvez y A. Yusta Izquierdo Hospit...

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ACTUALIZACIÓN

Diagnóstico y tratamiento de las neuropatías y radiculopatías R.C. Vaduva, E. Orts Castro, P. García Gálvez y A. Yusta Izquierdo Hospital Universitario de Guadalajara. Guadalajara. España.

Claves diagnósticas de las neuropatías y radiculopatías Debido a las múltiples causas de neuropatías y radiculopatías que requiere el empleo de tratamientos específicos, dependiendo de la etiología, la historia clínica de los pacientes debe ser dirigida a las preguntas clínicas clave para facilitar el diagnóstico1 (tabla 1). La orientación del diagnóstico es el resultado de la combinación del análisis de las sensaciones del paciente con los hallazgos observados en la exploración clínica y neurológica, teniendo en cuenta el diagnóstico diferencial para cada grupo de patología. Durante la exploración clínica hay que valorar: los signos inflamatorios locales, los puntos dolorosos a la palpación de tendones, los músculos y articulaciones, la limitación de la movilidad activa y pasiva, las maniobras de estiramiento raTABLA 1

Preguntas clínicas clave para el diagnóstico de las radiculopatías y neuropatías

PUNTOS CLAVE Radiculopatía. Es un proceso patológico que afecta a la raíz nerviosa por un mecanismo compresivo (hernia discal) o no compresivo (causas infecciosas, vasculares, tumorales, desmielinizantes). Médula anclada o diastematomielia y la espina bífida. Son las anomalías congénitas de la columna vertebral ósea o de sus contenidos y pueden producir radiculopatía por la tracción de la raíz. Neuroimagen. Se recomienda la realización de una prueba de neuroimagen como parte de la evaluación inicial en pacientes que presentan: radiculopatía aguda con déficit neurológico rápidamente progresivo; radiculopatía con retención urinaria, anestesia en silla de montar o síntomas o signos neurológicos bilaterales; alta sospecha de neoplasia o absceso epidural o síntomas persistentes que no se resuelven con tratamiento conservador. Mononeuropatía del nervio facial. Es el nervio craneal que se afecta con más frecuencia, es secundaria a la parálisis de Bell, tumores del ángulo pontocerebeloso, carcinomatosis meníngea, infecciones del oído medio, sarcoidosis, enfermedad de Lyme, síndrome de Guillain-Barré, polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, herpes zoster y tumores de la glándula parótida. Neuropatía múltiple. Generalmente es secundaria a la vasculitis. Tratamiento del síndrome de Guillain-Barré. Se realiza con inmunoglobulinas intravenosas y según la evolución puede requerir cuidados intensivos.

1. ¿El inicio de los síntomas es agudo (de días hasta 4 semanas), subagudo (de 4 a 8 semanas) o crónico (más de 8 semanas)? 2. ¿La localización del déficit motor es proximal o distal? 3. ¿Los síntomas del paciente fluctúan? ¿En qué circunstancias? 4. ¿Dónde se localiza el dolor y sus características: tipo de dolor, intensidad, irradiación, síntomas acompañantes? 5. ¿Qué posturas y maniobras incrementan o alivian el dolor?

dicular, tortícolis y otras posturas anormales finalizando con el examen del patrón de la marcha.

6. ¿La debilidad muscular se asocia con afectación de pares craneales? 7. ¿Existe atrofia muscular? ¿Fasciculaciones? ¿Parestesias? 8. ¿Los trastornos de la sensibilidad son unilaterales/focales o bilaterales/simétricos? 9. ¿El paciente tiene condiciones médicas (por ejemplo, diabetes mellitus, enfermedad de la glándula tiroides, VIH, tumores) que pueden predisponer a la enfermedad neuromuscular?

Neuropatías Diagnóstico

10. ¿Hay antecedentes familiares de enfermedades neuromusculares similares? 11. ¿Ha sufrido traumatismos previos? 12. ¿Qué fármacos utiliza en su tratamiento habitual? VIH: virus de la inmunodeficiencia humana.

Una lesión nerviosa produce: debilidad, atrofia muscular, trastornos de la sensibilidad, alteraciones vegetativas o tróficas cutáneas y cambios en el estudio electrofisiológico2. Medicine. 2011;10(77):5227-35   5227

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La exploración neurológica incluye3: 1. En la neuropatía sensitiva distal buscar cambios en la piel y úlceras tróficas. 2. Exploración de los pies para el pie cavo y dedos en garra. 3. Hay que buscar atrofias de los músculos intrínsecos de la mano, de los músculos del pie y del extensor corto de los dedos. 4. Observar si existe el temblor postural que puede ocurrir en ambas neuropatías desmielinizantes (adquirida y hereditaria) y también pseudoatetosis (movimientos vacilantes de los dedos e incluso toda la extremidad superior cuando el paciente tiene los brazos extendidos y los ojos cerrados), debido a la pérdida intensa de la sensación de posición. 5. Palpar si existe engrosamiento de los nervios en casos de Charcot-Marie-Tooth tipo 1 (CMT1), polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC) y la lepra. 6. Hay que tener en cuenta el patrón de debilidad, que suele ser simétrico y distal en la neuropatía dependiente de la longitud y puede ser distal y proximal, o sólo proximal, en la polirradiculoneuropatía. 7. La exploración neurológica debe incluir el músculo extensor largo del dedo gordo para detectar debilidad distal del miembro inferior. 8. Los reflejos tendinosos están generalmente ausentes en la neuropatía desmielinizante, pero se pueden conser­var en la neuropatía axonal, aunque la debilidad está presente y, por lo general, se conservan en la mononeuropatía múltiple, la neuropatía de fibra y la lepra. Todos los nervios craneales deben ser examinados, ya que pueden verse afectados o proporcionar pistas importantes para descubrir la causa3: 1. Anosmia: enfermedad de Refsum. 2. Papiledema: PDIC o polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, proteína M y cambios cutáneos (síndrome POEMS). 3. Alteraciones de la retina: diabetes, vasculitis. 4. Ptosis: trastornos mitocondriales. 5. Parálisis facial y afectación del nervio vago: síndrome de Guillain Barré (SGB). 6. Parálisis facial periférica con polirradiculopatía dolorosa, neuropatía periférica, incluyendo mononeuritis múltiple, y neuropatía aguda del plexo braquial y alteraciones crónicas del sistema nervioso central: enfermedad de Lyme. 7. Afectación lingual: amiloidosis.

Neuropatías agudas Las principales características clínicas útiles para el diagnóstico son4: Síndrome de Guillain-Barré Presenta un inicio subagudo, también puede ser súbito con parálisis motora ascendente, parálisis bulbares o respiratorias y pocos síntomas sensoriales, sin afectación esfinteriana, con alteraciones vasculares autonómicas; no hay nivel sensitivo. 5228   Medicine. 2011;10(77):5227-35

Neuropatía que aparece en vasculitis Pérdida sensorial y motora de forma irregular, dolor y disestesias. Porfiria aguda intermitente Neuropatía motora distal, hipertensión arterial (HTA) y taquicardia. Los productos anormales excretados en la orina le dan un color anormal que se incrementa con la oxidación (exposición al aire), los porfirinógenos le dan un color rojo. Difteria Se inicia con debilidad de orofaringe y se visualiza membrana faríngea, con insuficiencia respiratoria y/o bulbar grave y temprana que requiere ventilación asistida y sonda nasogástrica para la nutrición. Es una neuropatía axonal. Neuropatía por metales pesados Neuropatía motora con dolor abdominal y las encías de color azul. El tratamiento consiste en la eliminación del tóxico sospechoso.

Neuropatías crónicas Las principales características clínicas útiles para el diagnóstico son4: Debilidad distal y proximal simétrica con pérdida sensitiva PDIC y vasculitis. Debilidad distal simétrica con pérdida sensitiva Diabetes, fármacos y tóxicos, neuropatías hereditarias, CMT I y II, amiloidosis. Debilidad distal asimétrica con pérdida sensitiva con afectación de múltiples nervios Vasculitis, neuropatía hereditaria con hipersensibilidad a la compresión nerviosa, neuropatía de la enfermedad de Lyme, lepra, virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), infiltración por linfoma o carcinoma y sarcoidosis. Cuando afecta sólo un nervio o una raíz hay que considerar lesiones compresivas y radiculopatías. Debilidad distal o proximal asimétrica sin pérdida sensitiva Pensar en enfermedad de neurona motora, neuropatía multifocal motora con bloqueos de conducción (NMMBC) o neuralgia amiotrófica. Debilidad distal y proximal asimétrica con pérdida sensitiva Polirradiculopatía o plexopatía diabética, infiltración maligna, amiotrofia neurálgica, neuropatía hereditaria con hipersensibilidad con la compresión nerviosa. Neuropatía sensorial simétrica sin debilidad Afectación de la fibra fina con alteración de la sensibilidad termo-algésica.

Diagnóstico y tratamiento de las neuropatías y radiculopatías

Pérdida sensorial simétrica sin debilidad Afectación de las fibras gruesas y finas. Hay que considerar como posibles causas: diabetes, fármacos y tóxicos. Pérdida sensorial propioceptiva Hay que considerar ganglionopatía secundaria a alteraciones paraneoplásicas, síndrome de Sjögren, toxicidad por cisplatinum y vitamina B6, VIH. Neuropatías con afectación autonómica Diabetes, amiloidosis (familiar o adquirida), porfiria, SGB. Neuropatías con afectación de pares craneales Lo más frecuente es la afectación del nervio facial, y hay que considerar la enfermedad de Lyme, VIH, PDIC, sarcoidosis, infiltración maligna, enfermedad Tangier.

Diagnóstico diferencial La posibilidad diagnóstica de una neuropatía entra en el diagnóstico diferencial de las alteraciones sensoriales, motoras o síntomas autonómicos y de pérdida de los reflejos tendinosos. Si además hay síntomas cognitivos o visuales, el diagnóstico de una enfermedad de los nervios periféricos no puede ser el único, aunque pueden estar presentes3: 1. El entumecimiento distal y las parestesias son características de la neuropatía periférica, pero también pueden ser causadas por enfermedades de la médula espinal, por ejemplo, en la esclerosis múltiple y también hay que distinguirlo de los síntomas de la hiperventilación. 2. El dolor de pie que aparece en las neuropatías de fibra fina hay que diferenciarlo del de la artritis y del dolor isquémico. 3. La debilidad bilateral de los dedos y de los pies se debe generalmente a la neuropatía periférica, pero puede ser causada por lesión bilateral de la raíz L5 o por miopatía distal. 4. La debilidad proximal de la polirradiculoneuropatía tiene que distinguirse de la enfermedad del músculo y de la mielopatía. 5. La participación de los esfínteres nos hace pensar en una enfermedad de la médula espinal, pero puede ocurrir en la neuropatía periférica; por ejemplo, incapacidad para orinar e íleo son características del SGB. 6. La pérdida de los reflejos tendinosos se debe generalmente a la neuropatía periférica, pero también ocurre en las lesiones de la raíz, en el síndrome de Holmes-Adie, síndrome de tabes dorsal y el de shock espinal.

Exploraciones complementarias Estudios analíticos Permitirán evaluar la posible asociación a enfermedades metabólicas, trastornos inmunológicos, infecciones, estados carenciales e intoxicaciones5-9.Cabe destacar la utilidad de las bandas monoclonales, dada la frecuencia de neuropatías asociadas a paraproteinemias en la edad adulta10.

Estudio del líquido cefalorraquídeo Deberá ser estudiado en los casos en que se sospecha una implicación polirradicular11. En el SGB y PDIC, el líquido cefalorraquídeo (LCR) presenta un aumento de proteínas de más de 100 mg/dl con menos de 10 cel/ml, mientras que en la NMMBC las proteínas del LCR están aumentadas en el 30% de los casos y nunca más de 100 mg/ml12. Autoanticuerpos Utilizados para el diagnóstico de las neuropatías periféricas, se dirigen contra cuatro grupos de antígenos: a) gangliósidos; b) glucoproteínas, entre las que destaca la glucoproteína asociada a la mielina o MAG; c) proteínas asociadas a ARN y d) esfingolípidos11. En los casos de SGB precedidos por infección por Campylobacter jejuni aparecen anticuerpos GM1 dirigidos contra gangliósidos, especialmente en los casos más graves y se asocia a un daño predominantemente axonal; en el síndrome de Miller Fisher anticuerpos GQ1b y GT1a y en la neuropatía axonal motora aguda con anticuerpos (AMAN), GD1a12. Estudios de electrodiagnóstico: electromiografía y electroneumografía La electromiografía (EMG) y la electroneumografía (ENG) representan una parte integral de la evaluación de las neuropatías periféricas traumáticas, que según su forma de presentación son: neuropatías traumáticas agudas y crónicas. Para el estudio de una lesión aguda o crónica de un nervio periférico y para su adecuada evaluación diagnóstica y prognóstica deben tenerse en cuenta cuatro aspectos importantes13: el nervio afecto, el nivel de la lesión, su grado y su cronología. Para establecer el grado de la lesión de una neuropatía traumática hay que realizar estudios eléctricos y ver las lesiones de los nervios que pueden presentar tres tipos de alteraciones14: disminución de las velocidades motoras y sensitivas, alteraciones de las respuestas tardías y anomalías en el electromiograma. Según el grado de lesión de un nervio, las neuropatías traumáticas agudas presentan tres tipos de lesión nerviosa en la clasificación de Seddon12: Neurapraxia. Es el grado menor de disfunción del nervio y se produce por una compresión externa del tronco nervioso. No existe degeneración axonal. Distalmente al punto de la lesión aparece debilidad muscular y alteraciones sensitivas. En la ENG hay un bloqueo de la conducción a través del punto de la lesión, pero el cabo distal conserva su excitabilidad. Evoluciona favorablemente con recuperación completa, sin secuelas en el curso de 3 a 6 semanas. Axonotmesis. Existe una pérdida de la continuidad anatómica de los axones (de todas las fibras nerviosas en general), pero se conserva anatómicamente el tronco nervioso. El mecanismo de producción suele ser por estiramiento del nervio. Se inicia un proceso de degeneración axonal distal y del soma neuronal (degeneración walleriana) seguido del intento de regeneración axonal a una velocidad de 1-3 mm al día. En la ENG hay una disminución de los potenciales motores y senMedicine. 2011;10(77):5227-35   5229

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sitivos proporcional a la gravedad de la degeneración axonal del nervio dañado. Neurotmesis. Es la lesión traumática más grave de los nervios periféricos. Se produce más a menudo por la acción de un objeto cortante que secciona el tronco nervioso. Se inicia luego una degeneración walleriana que no puede seguirse de regeneración porque hay una solución de continuidad en el tronco nervioso. Los síntomas son similares a los de la axonotmesis. En la ENG se detecta al cabo de 8 días la inexcitabilidad total del cabo distal del nervio. Se recomienda la reparación quirúrgica precoz, mediante anastomosis cabo a cabo. El tratamiento de las neuropatías traumáticas agudas no reparables quirúrgicamente sólo depende de la fisioterapia y la rehabilitación. Las neuropatías traumáticas crónicas se producen por atrapamiento del nervio, en estructuras anatómicas donde es más susceptible a la presión. En los estudios de conducción nerviosa puede observarse un enlentecimiento focal de la velocidad de conducción, bloqueo de la conducción (menos frecuente en los atrapamientos crónicos que en las compresiones agudas) y dispersión temporal15. La EMG mostrará signos de denervación cuando existe daño axonal2. Según la ENG, las neuropatías periféricas se clasifican en4: sensitivo-motoras, sensitiva pura, motora pura, axonales, desmielinizantes, mixtas, generalizadas, multifocales y dependiente de la longitud. Neuropatías desmielinizantes. Se caracterizan por: 1. Una disminución de las velocidades de conducción con conservación de las amplitudes de los potenciales de acción sensorial del nervio (SNAP) y el potencial de acción del componente muscular (CMAP). 2. Disminución de las velocidades de conducción en las extremidades, por debajo del 70-80% del límite normal. 3. Aumento de las latencias de la onda F por encima del 130% del límite normal. 4. Aumento de las latencias distales sensoriales y motoras por encimas del 130% del límite normal. 5. Disminución de la amplitud del potencial de acción del componente muscular (CMAP) comparando la estimulación desde proximal a distal en el bloqueo de conducción motora, característico de la NMMBC. 6. En muchas neuropatías desmielinizantes hereditarias, las alteraciones tienden a ser difusas en un grado similar en todos los nervios. 7. En neuropatías desmielinizantes adquiridas aparecen: alteraciones focales, dispersión temporal (aumento de la duración de los potenciales de acción) y regiones con bloqueo de conducción. 8. Estudios EMG pueden mostrar alteraciones que indican denervación y reinervación que dependen de la gravedad y cronicidad4. Neuropatías axonales. Presenta una disminución o abolición del SNAP y del CMAP, con pérdida axonal intensa y disminución de las velocidades de conducción como resultado de las pérdidas de fibras de conducción rápida. El estudio EMG confirma la degeneración axonal con características de denervación y reinervación4. 5230   Medicine. 2011;10(77):5227-35

Pruebas de imagen La resonancia magnética (RM) será de utilidad para localizar zonas de atrapamiento y compresión y para destacar la asociación de neoplasias o la presencia de adenopatías16. Pruebas genéticas Muchas de las neuropatías hereditarias pueden ser diagnosticadas mediante análisis en sangre periférica para detectar mutaciones genéticas conocidas que se realizan en laboratorios especializados. Biopsia muscular Se utiliza para confirmar los hallazgos específicos de un diagnóstico clínico y para estudiar el mecanismo patológico de tipo inflamatorio o genético1. Generalmente se realiza en el músculo bíceps de la extremidad superior o del músculo cuádriceps de la extremidad inferior. Los músculos seleccionados, por lo general, deben estar moderadamente afectados. Biopsia de nervio La biopsia de un nervio sensitivo, habitualmente el sural, deberá realizarse exclusivamente en centros con experiencia en estos tipos de estudios, pues de lo contrario su ren­ tabilidad es baja17. Es imprescindible que la muestra se procese para técnicas histológicas convencionales, pero también para inmunohistoquímica, cortes semifinos, ultraestructura y fibras separadas11. La utilidad de la biopsia del nervio sural es, sobre todo, para la mononeuritis múltiple, y puede ser diagnóstica en casos de amiloidosis, vasculitis, lepra, mixedema y sarcoidosis que afecten al sistema nervioso periférico, así como en casos de leucodistrofia metacromática, enfermedad de Krabbe y neuropatía axonal gigante11.

Tratamiento Los objetivos del tratamiento son18: a) tratar cualquier causa específica (por ejemplo, diabetes, lepra); b) prevenir las contracturas musculares y preservar la movilidad articular mediante fisioterapia y/o férulas; c) control del dolor neuropático con fármacos sistémicos (carbamacepina, gabapentina o amitriptilina) y medidas locales (pulverización en frío, ropa de protección, capsaicina); d) ayuda para utilizar las extremidades débiles (por ejemplo, ortesis para el pie caído). La acromutilación se produce principalmente en la diabetes, la lepra y las neuropatías hereditarias sensoriales. Las lesiones indoloras y las quemaduras determinan ulceraciones en la piel. Estos pacientes deben ser advertidos de llevar calzado de protección razonable, evitar el calor y las posibles lesiones, utilizar aceite hidratante en toda la piel seca y realizar un seguimiento en podología. Terapias inmunomoduladoras Se utilizan para varias neuropatías incluyendo18: SGB, PDIC, neuropatías asociadas a enfermedades linfoproliferativas, neuropatía que aparece en vasculitis y neuropatía multifocal motora.

Diagnóstico y tratamiento de las neuropatías y radiculopatías

Corticoesteroides Empleo de prednisona para el tratamiento crónico de mantenimiento, inicio con 60 mg al día (para adultos), durante 2-5 semanas, dependiendo de la respuesta al tratamiento. Luego 45 mg al día durante 3 semanas y a continuación bajando lentamente en días alternos, utilizando el siguiente calendario: primera semana 45 mg y 40 mg en días alternos, segunda semana 45 mg y 35 mg en días alternos y así sucesivamente hasta 45 mg y 0 mg en días alternos. Por lo general, el tratamiento de mantenimiento a largo plazo es de 15 mg y 35 mg en días alternos. Azatioprina Se utiliza como tratamiento inmunosupresor para los pacientes que precisan tratamiento con esteroides a largo plazo. Se comienza con 2,5 mg/kg al día por vía oral hasta observarse el beneficio clínico, y a continuación el tratamiento de mantenimiento con una dosis baja, por ejemplo, 1 mg/kg al día. Los efectos secundarios consisten en pancitopenia y reacciones de hipersensibilidad hepática, por eso se realiza el seguimiento del hemograma y transaminasas hepáticas con carácter semanal durante las primeras 8 semanas de tratamiento y luego cada 3 meses. Ciclofosfamida Principalmente se utiliza en la neuropatía que se asocia a vasculitis, por vía oral 2 mg/kg así día durante 3 meses. El principal efecto secundario temprano es la supresión de la médula ósea, y el seguimiento se realiza con un hemograma diario durante los primeros 10 días de tratamiento, luego uno a la semana durante 8 semanas y después cada 3 meses. Otros efectos consisten en cistitis hemorrágica y tumores de vejiga urinaria, por eso hay que valorar administrar mesna. Plasmaféresis Consiste en la eliminación de anticuerpos patógenos del plasma, necesita un acceso venoso, habitualmente el femoral, y se realiza durante 5 días, realizándose cambios diarios de 50 ml de plasma/kg, y posteriormente reposición de líquidos, por lo general con albúmina humana o soluciones de gela­ tina.

Herpes zoster Se administrarán analgésicos, antivirales como aciclovir 10 mg/kg cada 8 horas, durante 10-14 días, y para pacientes inmunocomprometidos durante 21 días. Difteria Tratamiento con bencilpenicilina 2,4 g por vía intravenosa cada 6 horas durante 14 días o eritromicina 50 mg/kg al día por vía intravenosa durante 10-14 días en pacientes alérgicos a la penicilina. Lepra Tratamiento durante un mínimo de 2 años con dapsona 100 mg al día y clofacimina 50 mg al día por vía oral, más una vez al mes clofacimina 300 mg y rifampicina 600 mg por vía oral.

Radiculopatías Diagnóstico Para determinar si una raíz está afectada o no, es necesario, además de conocer la clínica, realizar una exploración neurológica detallada mediante la inspección de posibles cambios en la curvatura normal de la columna vertebral (cifosis torácica, lordosis lumbar), la exploración de la marcha cuando el paciente no sabe que se le está mirando, así como conocer las características del dolor radicular y realizar maniobras de provocación del dolor terminando la exploración con palpación y percusión delicada de la columna vertebral19.

Conceptos clínicos sobre el tipo de dolor

Inmunoglobulinas Antes de iniciar el tratamiento hay que descartar la inmunodeficiencia de IgA. Se administran 0,4 g/kg al día, durante 5 días. El efecto desaparece después de 6-10 semanas, por eso las neuropatías crónicas requieren tratamiento periódico. Se puede utilizar para largo plazo un tratamiento de mantenimiento con una dosis diaria de 0,5 g/kg por la noche. Como efectos secundarios pueden aparecer meningitis aséptica, eventos tromboembólicos, insuficiencia renal oligúrica y anemia hemolítica.

Dolor radicular Se produce en el dermatoma del nervio afectado, como respuesta al estiramiento, presión o edema de la raíz nerviosa sensitiva o del nervio espinal emergente12,19. Es una irradiación de la raíz posterior de carácter fulgurante, eléctrico. Tiene localización precisa, en banda, difunde distalmente hasta los dedos y se acompaña de parestesias y acorchamiento. Se intensifica al cabo de varias horas en posición horizontal y mejora poco después de adoptar la posición erecta, debido al alargamiento de la columna vertebral en posición horizontal, mientras que la longitud de la médula espinal se mantiene estable produciendo una tracción en las raíces. Se produce o agrava con la maniobra de Valsalva, (cualquier intento de exhalar aire con la glotis cerrada o con la boca y la nariz cerradas, toser, estornudar), por distensión de las venas intervertebrales y secundariamente al desplazamiento de la duramadre que envuelve a las raíces.

Enfermedad de Lyme El tratamiento consiste en bencilpenicilina 2,4 g por vía intravenosa cada 6 horas, durante 10 días, o ceftriaxona 2 g al día por vía intravenosa, durante 14 días, o doxiciclina 100200 mg por vía oral, cada 12 horas, durante 14-21 días.

Dolor local Se produce en las estructuras de la zona afectada que contienen terminaciones sensitivas. La afectación del periostio, la cápsula de las articulaciones apofisarias, los músculos, el anillo fibroso y los ligamentos con frecuencia son muy doloroMedicine. 2011;10(77):5227-35   5231

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sos, en tanto que la destrucción del cuerpo vertebral o del núcleo pulposo produce poco o ningún dolor por sí sola. Dolor referido Es el que se proyecta desde la columna a las vísceras y otras estructuras dentro del territorio de los dermatomas. Es una irritación de estructuras sensibles de la columna, de tipo sordo, continuo, de localización imprecisa en un área extensa proximal, y que no alcanza las partes distales de las extremidades. Se asocia a una sensación dolorosa muscular sin déficit sensitivo, ni motor. Dolor resultante del espasmo muscular Suele ocurrir en relación con el dolor local. Puede considerarse como un reflejo nociceptivo defensivo para la pro­ tección de las partes enfermas contra los movimientos lesivos.

Maniobras que distienden las raíces afectadas Diversas maniobras exploratorias ayudan en el diagnóstico de las radiculoptías19: Signo de Lasègue Consiste en la elevación de la pierna extendida con el paciente en decúbito supino. El resultado es positivo si reproduce el dolor ciático con una angulación inferior a 60 grados. Prueba de la elevación cruzada de la pierna extendida La elevación de la pierna contralateral puede exacerbar el dolor de la pierna sintomática, si la cola de caballo está fijada por una herniación grande o un tumor. Elevación inversa de la pierna extendida Extensión de la cadera con el paciente en decúbito prono, en un paciente con radiculopatía L3-L4 puede provocar dolor por la tracción del nervio femoral. Signo de Bragard El dolor se intensifica con la dorsiflexión del pie. Prueba de Patrick o signo de Fabere Con el paciente en posición supina, se coloca el talón de la pierna dolorosa sobre la rodilla opuesta y se provoca dolor al deprimir la pierna en flexión y efectuar la rotación externa de la cadera. Se realiza para evaluar la posibilidad de una artropatía de cadera. Maniobra mentón-tórax La flexión pasiva del cuello de manera que el mentón se apoye sobre el tórax produce un ascenso de la médula espinal dentro del canal, y ello provoca dolor en las raíces dañadas. Signo de Spurling La extensión simultánea y la flexión lateral del cuello hacia el lado afectado puede producir una intensificación brusca del dolor o las parestesias en el cuello y el dermatoma del brazo. 5232   Medicine. 2011;10(77):5227-35

Principales síndromes de la extremidad superior En la tabla 2 se describen los síndromes radiculares cervicales20.

Principales síndromes de la extremidad inferior En tabla 3 se describen los síndromes radiculares lumbosacros21.

Diagnóstico diferencial para las radiculopatías cervicales Para las radiculopatías cervicales el diagnóstico diferencial se debe establecer con las lesiones del plexo braquial y las mononeuropatías compresivas particularmente en los nervios mediano y cubital19. Las causas más frecuentes de dolor por lesión de un nervio son las neuropatías, debido a la compresión y atrapamiento de los nervios. El síndrome del túnel carpiano (STC) puede simular una radiculopatía C6-C7 o el cubital una radiculopatía C819. En el STC aparece un aumento de la latencia motora distal y un enlentecimiento de la conducción sensitiva transcarpiana en el nervio mediano15. De forma similar, mediante los estudios de conducción motora y sensitiva del nervio cubital se puede descartar una neuropatía compresiva de este nervio en la muñeca o el codo15. Diagnóstico diferencial entre una lesión radicular cervical y de plexo braquial en un paciente con cervicobraquialgia12 Radiculopatía. Depende de la raíz, a menudo interesan al antebrazo y la mano12. Las parestesias pueden localizarse en un solo dedo. Aumenta con las maniobras de Valsalva y se alivia mucho en ciertas posturas. Asocia amiotrofia leve y tardía. El EMG-ENG es sugerente de lesión radicular. La tomografía computarizada (TC) o la RM de columna cervical pueden detectar la causa (compresión radicular). Plexitis. Casi siempre en el hombro y brazo. El dolor es difuso, continuo con recrudecimiento nocturno y no hay parestesias localizadas. Asocia amiotrofia grave y precoz. El EMG-ENG es indicativo de lesión de plexo. La TC y la RM de columna son normales.

Diagnóstico diferencial para las radiculopatías lumbosacras La causa más frecuente de radiculopatía lumbosacra es una hernia de disco, aunque el diagnóstico diferencial incluye también el dolor lumbar no radicular, la estenosis espinal lumbar, el síndrome de cauda equina, la amiotrofia diabética, la plexopatía lumbosacra y las mononeuropatías de la pierna como del nervio femoral, ciático, peroneo y las lesiones del nervio tibial21. El diagnóstico de las radiculopatías lumbosacras se

Diagnóstico y tratamiento de las neuropatías y radiculopatías TABLA 2

Síndromes radiculares cervicales Área de hipoestesia

Déficit motor

C5

Raíz

Cuello, hombro, escápula

Área dolorosa

Cara lateral del brazo, en el territorio de distribución del nervio

Abducción del hombro, flexión del codo, supinación antebrazo

Bicipital, estilorradial

Reflejo afectado y otros signos

C6

Cuello, hombro, escápula, cara lateral del brazo, antebrazo y mano

Cara lateral del antebrazo, pulgar e índice

Abducción del hombro, flexión del codo, supinación y pronación del antebrazo, extensión muñeca

Bicipital, estilorradial

C7

Cuello, hombro, tercer dedo y mano

Índice, tercer dedo, cara lateral del antebrazo

Extensión del codo, pronación del antebrazo, flexión de la muñeca

Tricipital

C8

Cuello, hombro, cara medial del antebrazo y mano, el cuarto y el quinto dedo

Cara medial del antebrazo y mano, el cuarto y el quinto dedo

Flexión de los dedos, extensión, abducción, aducción del pulgar

Cúbito-pronador

T1

Cuello, cara medial del brazo y antebrazo

Región anterior del brazo, cara medial del antebrazo

Abducción y aducción de los dedos, abducción y flexión del pulgar

No reflejo afectado, síndrome de Horner

Tomada de Robinson J, et al20.

TABLA 3

Síndromes radiculares lumbosacros Raíz

Área dolorosa

Área de hipoestesia

Déficit motor

Reflejo afectado y otros signos

L1

Región inguinal

Región inguinal

Flexión de la cadera

No reflejo afectado

L2-L3-L4

Cara anterior del muslo, cara ínfero-medial de la pierna

Cara antero-medial del muslo, cara ínfero-medial de la pierna

Flexión y aducción de la cadera, extensión de la rodilla

Rotuliano

L5

Cara lateral del muslo, cara lateral de la pierna, hasta el dorso del pie y el primer dedo

Cara lateral de la pierna, dorso del pie y primer dedo

Abducción de la cadera, flexión de la rodilla, dorsiflexión del pie, extensión y flexión de los dedos del pie, inversión y eversión del pie

Semitendinoso, semimembranoso, (isquiotibiales internos)

S1

Cara posterior del muslo y de la pierna, cara plantar del pie

Cara posterior de la pierna, talón borde externo y planta del pie

Extensión de la cadera, flexión de la rodilla, flexión plantar del pie

Aquíleo

S2-S3-S4

Región sacra, irradiado al perineo o cara Cara medial nalga, región perineal y posterior del muslo perianal

Incontinencia urinaria y fecal, disfunción sexual

Bulbocavernoso, guiño anal

Fuente: Hsu PS, et al.

basa en la presencia de signos denervativos en músculos paraespinales y en otros músculos del mismo miotoma inervado por diferente nervio19. La compresión crónica de la cola de caballo por hernias discales o estenosis del canal puede producir el síndrome de la claudicación neurógena de la marcha, en la que el paciente presenta dolor en ambas piernas al andar12. Diagnóstico diferencial entre la claudicación de la marcha neurógena o isquémica Claudicación neurógena. La marcha y la estación de pie provocan el dolor. La distancia de aparición es variable. El dolor se alivia lentamente al sentarse o inclinarse. Los síntomas asociados al dolor son: parestesias, flojedad, priapismo e incontinencia y los signos exploratorios: alteraciones sensitivas, motoras o de los reflejos. En las radiografías simples o TC de columna lumbar se visualiza discoartrosis y estenosis foraminales. Claudicación isquémica. La marcha provoca el dolor que se asocia al calambre muscular. La distancia de aparición es fija y casi siempre que anda. El alivio del dolor es inmediato al parar (aunque siga de pie). Los signos exploratorios son: soplos, disminución de los pulsos y de la oscilometría, cianosis o trastornos tróficos. En el doppler se visualizan estenosis arteriales y en las placas de columna lumbar calcificaciones aortoilíacas12.

Hernia discal lumbar Puede comenzar por una lumbalgia aguda que aumenta cuando se efectúa una maniobra de Valsalva y se alivia con el decúbito. Si el dolor empeora en la cama debe sospecharse la existencia de un tumor intrarraquídeo12. Dolor lumbar no radicular No está asociado a otros síntomas o signos neurológicos21. Los síntomas generalmente se localizan en la columna vertebral y las regiones paravertebrales y puede o no irradiarse por la pierna. Sin embargo, algunos pacientes tienen un dolor que se irradia desde la espalda en las nalgas y los muslos de una forma que imita la radiculopatía a pesar de que no se debe al choque de la raíz nerviosa. El dolor puede ser causado por una lesión de las estructuras no neurológicas, como los músculos, tendones, ligamentos o la fascia sin afectar a las raíces. Estenosis espinal Es una entidad común, a menudo asintomática, que puede ser causada por una variedad de enfermedades congénitas o adquiridas21. La etiología más común es la espondilosis degenerativa. La manifestación principal es la claudicación neurógena, que se caracteriza por dolor asimétrico, pérdida sensorial y/o debilidad que afecta a las piernas. Los síntomas son producidos o agravados al caminar o al permanecer de pie en una postura erguida debido a la interrupción intermitente, mecánica y/o isquemia de la raíz nerviosa lumbosacra. Medicine. 2011;10(77):5227-35   5233

Enfermedades del sistema NERVIOSO

Síndrome de la cola de caballo Es causado por una lesión intrarraquídea caudal al cono que daña dos o más de los 18 nervios que constituyen las raíces nerviosas de la cola de caballo, y se asocia típicamente con discapacidad neurológica marcada21. El cuadro clínico está dominado por la debilidad de ambas piernas en el territorio de distribución de múltiples raíces (L3-S1) y puede estar asociado con síntomas sensoriales perineales, así como del intestino, la vejiga y la disfunción sexual debido a la implicación de las raíces S2-4 de los nervios espinales. Las causas potenciales incluyen anormalidades del desarrollo tales como defectos del tubo neural, enfermedades infecciosas o inflamatorias o lesiones tumorales. El síndrome de cauda equina es una complicación rara de la estenosis espinal lumbar. Amiotrofia diabética Consiste en afectación de las raíces L2, L3, L4 y se presenta con debilidad, dolor, disestesias, principalmente en la parte proximal de la extremidad inferior, que evoluciona a lo largo de días o semanas21.

Exploraciones complementarias Para el estudio de la columna vertebral la imagen de RM, TC y la mielografía TC (tomografía computarizada después de la administración intratecal de medios de contraste) son igualmente sensibles para el diagnóstico de la hernia de disco22. Para la evaluación inicial de rutina, una RM es más informativa que la TC, ya que también puede identificar otras patologías intraespinales, incluidos los trastornos inflamatorios, y enfermedades malignas y vasculares21. La RM es la prueba de imagen de elección y además no está asociada con la radiación ionizante y es menos invasiva que la mielografía TC21. La radiografía simple de columna vertebral posteroanterior, lateral y posiblemente oblicuas permite evaluar los cambios óseos y la artrosis. Los estudios de conducción nerviosa (ENG) con electromiografía (EMG) son útiles para15: a) confirmar la presencia de radiculopatía y localizar la raíz lesionada; b) evaluar el tipo e intensidad de la lesión que puede ser desmielinizante o degeneración axonal y c) excluir otras posibilidades diagnósticas. La EMG-ENG tiene una gran utilidad para el diagnóstico de la radiculopatía cuando la debilidad neurológica está presente por lo menos durante tres semanas, por lo que estos estudios se consideran a menudo para las personas con síntomas persistentes sin explicación21. Los potenciales evocados somatosensoriales (PESS) se realizan por estimulación repetitiva del nervio tibial en el tobillo y se registran los potenciales sensoriales propagados que ascienden por la pierna hacia la cola de caballo, por el centro de las vías sensoriales de la médula espinal al cerebro y luego a la corteza sensorial. Sin embargo, la evidencia disponible es contradictoria respecto a la capacidad de los PESS para localizar la compresión de la raíz nerviosa específica23-25. El análisis del LCR está indicado si hay sospecha de una causa neoplásica o infecciosa de la radiculopatía. En presen5234   Medicine. 2011;10(77):5227-35

cia de un tumor primario conocido, la evaluación del LCR suele estar indicada si la IRM con contraste no es concluyente21. Sin embargo, se debe realizar una toma de muestras de LCR en los casos sin un cáncer primario conocido, cuando la neuroimagen no es diagnóstica, especialmente en pacientes que no mejoran y tienen déficits neurológicos progresivos y/o participación de múltiples raíces21. La citología del LCR puede ser diagnóstica en pacientes con carcinomatosis leptomeníngea, pero puede ser negativa en un 10% de los casos; en estos pacientes, el análisis del LCR se debe repetir si hay sospecha clínica de cáncer26. Otras anormalidades en el LCR incluyen pleocitosis monocítica, disminución de la glucosa y aumento de proteínas21. La radiculopatía puede ser consecuencia de causas infecciosas, incluyendo la enfermedad de Lyme, el citomegalovirus y el herpes zoster, por lo que la toma de muestras de LCR proporcionará el diagnóstico en los dos primeros casos y puede ser necesaria en el tercero cuando no hay erupción característica21.

Tratamiento Los objetivos del tratamiento son aliviar el dolor (tratamiento sintomático) y abordar el proceso específico subyacente (tratamiento específico quirúrgico) si es necesario. Tratamiento sintomático El tratamiento sintomático3 se usa para ayudar al paciente durante el período agudo. Con el fin de reducir el riesgo de síntomas recurrentes, se debe aplicar un programa de reducción de peso en aquellos pacientes con un índice de masa corporal elevado. Los medicamentos analgésicos como los antiinflamatorios no esteroideos o paracetamol y la modificación de la actividad son el pilar del tratamiento. La fisioterapia se utiliza para los pacientes con síntomas leves o moderados persistentes, pero la evidencia de la eficacia es insuficiente. El uso de los opiáceos y los relajantes musculares para el tratamiento agudo del dolor intenso de espalda es común en la práctica clínica. Los opioides se utilizan para pacientes con radiculopatía y dolor intenso que tienen un alivio inadecuado con los fármacos no opioides, pero deben limitarse a un uso a corto plazo solamente. Las benzodiacepinas y los antiespasmódicos (clasificados como relajantes musculares) se utilizan en la radiculopatía dolorosa. Sin embargo, su eficacia no se ha demostrado y tienen muy poco beneficio para el dolor por la raíz nerviosa comprimida. El uso de opioides en combinación con relajantes musculares es arriesgado, debido a los efectos aditivos sedantes. La utilidad de los glucocorticoides sistémicos y corticoides epidurales es limitada. Tratamiento específico quirúrgico Para el compromiso neurológico progresivo y/o síntomas persistentes que no responden a las medidas conservadoras está indicado el tratamiento quirúrgico2,19 consistente en hemilaminectomía o laminectomía con discectomía. Las etiologías neoplásicas o infecciosas de radiculopatía requieren un tratamiento inmediato específico. El síndrome de la cola de caballo representa una verdadera emergencia quirúrgica para

Diagnóstico y tratamiento de las neuropatías y radiculopatías editors. International Conference on Peripheral Neuropathies. Amsterdam: Excerpta Medica; 1982. p. 171-89. 14. ������������������������������������������������������������������� Daube JR. Nerve conductions studies. En: Aminoff MJ, editors. Electrodiagnosis in clinical neurology, 4th ed. New York: Churchill Livingstone; 1999. p. 253-89. 15. �������������������������������������������������������������������� Gutiérrez-Rivas E, Jiménez MD, Pardo J, Romero M. Manual de electromiografía clínica. Madrid: Ergon; 2008. p. 285-301. 16. �������������������������������������������������������������������� Corbo M, Balmaceda C. Peripheral neuropathy in cancer patients. Cancer Invest. 2001;19:369-82. 17.   Deprez M, Ceuterick-de Groote C, Schoenen J. Reznik M, Martín JJ. Nerve biopsy: indications and contribution to the diagnosis of peripheral neuropathy. The experience of the Born Bunge Foundation University of Antwerp and University of Liege between 1987 and 1997. Acta Neurol Belgica. 2000;100:162-6. 18. ���������������������������������������������������������������� Warlow C, Hankey GJ. The Lancet Handbook of treatment in Neurology. Barcelona: Elsevier; 2006. p. 241-56. 19. Frank García A, Matías-Guiu Guía J, Martínez Vila E, Morales Ortiz A, Luquín Piudo R. Manual del Médico residente de Neurología. 2006. p. 259-63. 20.   Robinson J, Kothari MJ, Shefner JM, Dashe JF. Clinical features and diagnosis of cervical radiculopathy.UpToDate. 2010. 21.   Hsu PS, Armon C, Levin K, MD, Dashe JF, Shefner JM. Lumbosacral radiculopathy: pathophysiology, clinical features, and diagnosis. UpToDate. 2010. 22. Bischoff RJ, Rodríguez RP, Gupta K, Righi A, Dalton JE, Whitecloud TS. A comparison of computer tomography-myelography, magnetic resonance imaging, and myelography in the diagnosis of herniated nucleus pulposus and spinal stnosis. J Spinal Disord. 1993;6:289. 23. Katifi HA, Sedgwick EM. Evaluation of the dermatomal somatosensory evoked potential in the diagnosis of lumbo-sacral root compression. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1987;50:1204. 24. Aminoff MJ, Goodin DS, Barbaro NM, Weinstein PR, Rosenblum ML. Dermatomal somatosensory evoked potentials in unilateral lumbosacral radiculopathy. Ann Neurol. 1985;17:171. 25. Dumitru D, Dreyfuss P. Dermatomal/segmental somatosensory evoked potential evaluation of L5/S1 unilateral/unilevel radiculopathies. Muscle Nerve. 1996;19:442. 26. Grossman SA, Krabak MJ. Leptomeningeal carcinomatosis. Cancer Treat Rev. 1999;25:103.

la descompresión, y se debe realizar dentro de las primeras 24 horas en un plazo de 12 horas si es posible. La artrodesis se limita a casos de gran inestabilidad vertebral.



Bibliografía

✔ ✔ ✔•

•  Importante ••  Muy importante ✔ Metaanálisis ✔ Artículo de revisión Ensayo clínico controlado ✔ ✔ Guía de práctica clínica ✔ Epidemiología 1. Bloom JC, David RB, editors. Clinical Adult Neurology. New York: ✔ Demos Medical Publishing; 2009. p. 307-23. 2. ••  Levin K, Hsu PS, Armon C, Shefner JM, Dashe JF. Lumbosacral ✔ radiculopathy: prognosis and treatment. UpToDate. 2010. 3. Hughes R. Peripheral nerve diseases: the bare essentials. Pract Neurol. ✔ 2008;8(6):396-405. 4. Manji H, Connolly S, Dorward N, Kitchen N, Mehta A, Wills A. Oxford ✔ Handbook Neurology. Oxford University Press; 2008. p. 65, 196-7, 450-3. 5. Bromberg MB. Peripheral neurotoxic disorders. Neurol Clin. ✔ 2000;18:681-94. 6. ���������������������������������������������������������������������� Verrotti A, Giuva PT, Morgese G, Chiarelli F. New trends in etiopatho✔ genesis of diabetic peripheral neuropathy. J Child Neurol. 2001;16:389-

94. 7. Marlowe SN, Lockwood DN. Update on leprosy. Hosp Med. 2001;62: 471-6. 8. �������������������������������������������������������������������� Verma A. Epidemiology and clinical features of HIV-1 associated neuropathies. J Periph Nerv Syst. 2001;6:8-13. 9. Pirzada NA, Morgenlander JC. Peripheral neuropathy in patients with chronic renal failure. A treatable source of discomfort and disability. Postgrad Med. 1997;102:249-50. 10. Vital A. Paraproteinemic neuropathies. Brain Pathol. 2001;11:399-407. 11. ������������������������������������������������������������������������ Casademont Pou J. Neuropatías: concepto, manifestaciones clínicas, clasificación, diagnóstico, pruebas complementarias y estrategias terapéuticas. Medicine. 2003:8(100):5373-8. 12. Zarranz JJ. Neurología. Barcelona: Elsevier; 2007. p. 273-80, 659-98. 13.   Trueba JL, Gutiérrez-Rivas E, Portera Sánchez A. Problems concerning the diagnosis, clinical course and prognosis of localized traumatic neuropathies. ����������������������������������������� Part I. Acute and chronic localized traumatic neuropathies. En: Refsum S, Bolis CL, Portera Sánchez A,

✔ ✔ ✔ ✔ ✔

✔ ✔•

✔ ✔

✔ •• ✔ •• ✔ ✔ ✔ ✔ ✔

Páginas web www.cochrane.org/reviews/ www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/ www.noah-health.org www.uptodate.com

Medicine. 2011;10(77):5227-35   5235