El lenguaje en la enfermedad de alzheimer

El lenguaje en la enfermedad de alzheimer

ORIGINALES Rev. Logop., Fon., Audiol., vol. VIII, n.º 4 (199-205), 1988 EL LENGUAJE EN LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Por D. Gil i Saladié Neurólogo IN...

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ORIGINALES

Rev. Logop., Fon., Audiol., vol. VIII, n.º 4 (199-205), 1988

EL LENGUAJE EN LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Por D. Gil i Saladié Neurólogo

INTRODUCCIÓN

A

(1907) en la descripción clínica de la enfermedad que actualmente lleva su nombre subrayó la presencia de notables dificultades en el lenguaje, incluyendo parafasias, pausas en el habla, disgrafia, dislexia y deterioro de la comprensión. Desde esta descripción clínica original los trastornos de lenguaje en la enfermedad de Alzheimer han sido enunciados frecuentemente bajo la designación de afasia. Sin embargo, en los últimos años se han hecho esfuerzos para caracterizar más puntualmente los trastornos del lenguaje en la demencia, siendo uno de los mayores problemas el uso del término afasia, mediante el cual se han clasificado los diferentes trastornos de lenguaje en las lesiones focales corticales. Para este fin llegó a proponer, Critchley (1964), el término de dislogia. En la actualidad algunos criterios diagnósticos de la enfermedad de Alzheimer enfatizan pérdida de memoria y presencia de afasia opcional (DSM-III, 1980; Eisdorfer y Cohen, 1980; Berg y cols., 1982; Sulkava y cols., 1983) y otros sugieren que la afasia es una manifestación constante (Albert, 1981; Appel y cols., 1982; Shore y cols., 1983; Cummings y cols., 1985; Faber-Langendoen y cols., 1988; Gil-Saladié y cols., 1988). Recientemente ha aumentado la atención hacia los LZHEIMER

trastornos del lenguaje en la enfermedad de Alzheimer, no solamente porque puede ser útil en el diagnóstico (Huff y cols., 1986) sino también porque su presencia puede distinguir subgrupos de pacientes con inicio precoz de demencia (Go y cols., 1978; Appell y cols., 1982; Seltzer y Sherwin, 1983; Chui y cols., 1985), subgrupos con historia familiar de enfermedad de Alzheimer (Folstein y Breitner, 198 1) y subgrupos con una más rápida evolución de la enfermedad (Go y cols.,, 1978; Seltzer y Sherwin, 1983; Berg y cols., 1984) y la mortalidad (Kaszniak y cols., 1978). Empero, la controversia permanece sobre las implicaciones de los trastornos del lenguaje en el pronóstico de las demencias y además sobre la prevalencia real de la afasia en dicha enfermedad, que varía según los autores entre el 43 % (Heyman y cols., 1983) y el 100 % (Cummings y cols., 1985). En parte esta ambigüedad puede surgir de la variabilidad nosológica y metodológica en la definición dé la afasia por los diversos investigadores y porque las muestras de los estudios realizados son a menudo hetereogéneas, inadecuadamente caracterizadas, así como la severidad de la demencia o los diferentes estados de la enfermedad demencial. Inclusive existen dificultades en cuestiones fundamentales, tales como considerar las relaciones de la disfunción cognitiva selectiva (afasia) y la pérdida global cognitiva (demencia).

Correspondencia: Servicio de neurología. Hospital de Sant Pere Claver. Vila Vilà, 16. 08004 Barcelona.

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ASPECTOS CUALITATIVOS DEL LENGUAJE EN LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Consideraciones generales La mayoría de los pacientes con enfermedad de Alzheimer muestran una mezcla de déficit expresivos y receptivos. Generalmente muestran una falta de iniciativa en el habla, lentitud en las respuestas, descritas algunas veces como una negativa a responder (Stengel, 1964; Trigaray, 1967). Una vez iniciado, el lenguaje puede ser locuaz y tortuoso, siendo de fluencia incompleta y careciendo de coherencia. El examen del contenido muestra un lenguaje vago, sin sentido, incoherente o ininteligible. La perseveración es un hallazgo habitual, que puede aparecer en forma de una simple repetición de una misma palabra o sílaba, o recurrencia de grupos de frases o textos. La tendencia a perseverar puede ser interpretada como la incapacidad para redirigir la atención. La ecolalia está también frecuentemente presente y en numerosas tareas los pacientes responden con lo que Irigaray (1973) denomina respuestas parafónicas, dando palabras que son fonológicamente próximas al estímulo. El mutismo absoluto es otra peculiaridad en los pacientes con demencia (Allison, 1962) pero paradójicamente a menudo se combina con logorrea (Gustafson y cols., 1978). La comprensión del habla es frecuentemente defectuosa, siendo capaces de comprender y responder a problemas y órdenes simples, pero no en las proposiciones abstractas. Aspectos lingüísticos El hallazgo más frecuente es un empobrecimiento del vocabulario y la dificultad en encontrar las palabras. Las partes del lenguaje están afectadas en diversos grados: los nombres más que los adjetivos y los adjetivos más que los verbos. El uso de las preposiciones y conjunciones puede estar relativamente intacto. Las palabras más comunes tienden a ser más fácilmente reproducidas (Irigaray, 1967). Allison (1962) y Gustafson y cols. (1978) refieren 200

que la denominación de objetos presenta menos dificultad que las tareas más abstractas de encontrar palabras (similitudes u oposiciones, completar frases o fluencia de palabras). En relación a la fluencia de palabras, sugieren que no es tanto la pérdida del abastecimiento de palabras sino un deterioro al acceso de ellas. Los errores que hacen los pacientes de Alzheimer parecen reflejar en gran parte las dificultades que tienen en encontrar palabras. Así, es común encontrar en estos pacientes, en lugar de la palabra exacta: circunlocución, términos genéricos y aproximaciones, términos indefinidos y una selección de términos propuestos a elección. Las parafasias son frecuentes tanto las fonéticas como las semánticas. Varios autores en la discusión sobre los errores de estos pacientes, han atribuido su incapacidad a una «pérdida de diferenciación del campo semántico» (Irigaray, 1967; Constantinidis y cols., 1978; Schwartz y cols., 1979; Obler, 1981). Allison (1962) refiere que los pacientes con enfermedad de Alzheimer personalizan la pérdida de precisión con el uso de términos tales como «cosas» o «todo el mundo», dando lugar a un lenguaje vacío, y siendo un rasgo más característico que la circunlocución, aunque ambos pueden indicar estrategias alternativas para proceder en una incapacidad para expresar el matiz del significado. Para estos pacientes la dificultad puede bien ser un trastorno de las operaciones referenciales, por la cual hay una holgura en los enlaces asociativos entre palabras, y entre palabras y las cosas que ellos representan. Warrington (1975), y Schwartz y cols. (1979) sugieren que estos trastornos pueden estar en un nivel de prelenguaje. Aunque los aspectos fundamentalmente lexicales están perdidos, el uso de la sintaxis puede estar preservada. Whitaker (1976), y Schwartz y cols. (1979) comunican que pacientes con pérdida profunda de la capacidad de adaptar el lenguaje significativo, presentan una remarcable preservación de la capacidad de realizar una correcta operación gramatical (modificando terminaciones de palabras o tiempo, añadiendo plurales en terminaciones, frases negativas, etc.). La dependencia sobre el contexto o lo que Obler

(1981) denomina «estímulos desligados». Así, cuando damos un grupo de palabras estímulo e instrucciones para construir una frase, tales pacientes conservan el orden dado de las palabras, aunque se le oriente hacia la construcción de la frase (Irigaray, 1967). «La generación de expresiones lingüísticas originales», es lo que ha llamado Irigaray (1967) cuando los elementos del lenguaje son dados para imponer un mínimo de estructura sobre la tarea a realizar o donde solamente el contexto no hablado es presentado como una tarea narrativa o una descripción pictórica; estos pacientes presentan importantes dificultades. Trigaray (1967) y Obler (1981) han discutido los trastornos de lenguaje no solamente a nivel semántico, sino también a nivel pragmático. Ellos señalan que en el lenguaje de los pacientes de Alzheimer hay una falta de preguntas, ordenes, pronombres de la segunda persona, aluden al orador como un ego y una pérdida de términos tales como «quizá», lo que implica inconsciencia de los valores reales de la expresión. Irigaray (1973) concluye que los niveles fonológicos y morfosintácticos están relativamente conservados en la demencia mientras que los estados semántico y pragmático están alterados.

ASPECTOS CUANTITATIVOS DEL LENGUAJE EN LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER El análisis de los diversos aspectos del lenguaje (repetición, denominación, comprensión, etc.) que nos permiten cuantificar y clasificar los trastornos afásicos de las lesiones focales corticales nos llevan a hacer una revisión en sus distintos apartados, siendo unos más ampliamente estudiados que otros. a) El lenguaje espontáneo se aproxima a las características definidas en los niveles 8 y 9 de Kertesz (1979). La principal característica del lenguaje espontáneo es que la fluencia de la producción verbal incluye unas altas puntuaciones en la longitud de la frase, oraciones completas, hesitación en determinados momentos, verbos auxiliares, finales de palabras,

algunas parafasias, cierta dificultad en encontrar palabras, en combinación con bajas puntuaciones para el contenido informativo, con melodía y ritmo normal. b) La producción de series verbales está afectada principalmente por la lentificación. En cambio las series verbales inversas están seriamente afectadas. c) La repetición tiende, en general, a estar conservada a excepción de los pares de palabras y frases. El bajo rendimiento en frases estaría condicionado por el componente de memoria implicado en las frases más largas. d) La denominación está afectada tanto en el acceso visual al léxico como en la evocación activa del mismo. La denominación ha sido ampliamente estudiada por diversos autores. El déficit en la denominación es un hallazgo habitual en los sujetos con demencia, así parece ser que es una manifestación precoz de la demencia que progresa con el deterioro general de lenguaje (Kirshner y cols., 1984), aunque Bayles y cols. (1982, 1983), no encontraron diferencias entre la capacidad de denominar en pacientes con demencia leve y los sujetos de control normales. Varios estudios han sugerido que el deterioro de la percepción justificaría al menos en parte el trastorno de la denominación en la demencia (Barker y Lawson, 1968; Rochford, 1971). En cambio, otros estudios han señalado que el trastorno en la búsqueda de la palabra o del procesamiento semántico seria el núcleo fundamental de la alteración de la denominación en la demencia (Tweedy y Schulman, 1982; Huff y cols., 1986). Los resultados de las pruebas de comprensión del lenguaje verbal muestra un menor rendimiento en los subtest más complejos (abstractos) (Appell y cols., 1982). La comprensión de los items concretos (identificación de partes del cuerpo) está preservada, pero los pacientes presentan déficit significativos en los subtest de reconocimiento auditivo de palabras por elección múltiple, en las órdenes y en la comprensión ideativa de material complejo. La comprensión de la lectura y la escritura están significativamente deterioradas en la mayoría de los subtest, a excepción de la elección de la palabra co201

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rrecta en imágenes por elección múltiple, reconocimiento de palabras y dictado de letras. La lectura en voz alta está relativamente bien conservada (letras y texto). Tal como señalan Cummings y cols. (1985), la comprensión de la lectura declina a medida que avanza el grado de demencia (comprensión de órdenes escritas) y sugieren unos déficit lingüísticos más que unas alteraciones visuo-perceptivas, por la relativa conservación de la lectura en voz alta. El tipo de afasia que presentan los enfermos de Alzheimer parece ser diferente a los encontrados en un accidente vascular cerebral y en general en las lesiones focales corticales. Pero, hay una ostensible ausencia de trastorno afásico tipo Broca o motor transcortical. Los trastornos afásicos de tipo anómico, Wernicke y sensorial transcortical parecen ser notables, apareciendo una afasia global en los estadios finales de la enfermedad (Appell y cols., 1982; Cummings y cols., 1985; Gil-Saladié y cols., 1988; Obler y Albert, 1984; Hier y cols., 1985). La enfermedad de Alzheimer es lentamente progresiva y difusa implicando estructuras corticales y subcorticales, y por tanto es previsible que la afasia en estos pacientes pueda no ser fácilmente clasificada Útilizando los criterios tradicionales. LA EVOLUCIÓN DE LOS DÉFICIT DE LENGUAJE EN LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER No hay estudios longitudinales que investiguen sistemáticamente la interacción entre la edad, duración de la enfermedad y la función del lenguaje. No obstante, son posibles unas generalizaciones poco amplias, basadas en la observación clínica y los hallazgos de unos pocos estudios detallados. Sjogren y cols. (1952) y Allison (1962) exponen que en el primer año después del comienzo de la enfermedad algunos aspectos del lenguaje aparecen obscurecidos por los factores no de lenguaje, sino por la pérdida de interés y espontaneidad, desorientación espacial y trastornos de la memoria. Los déficit del lenguaje aparecen sensiblemente visibles solamente desde el primer al tercer año de comienzo y más allá de los 4 años aparece una marcada 202

deterioración de la facultad del lenguaje (Sjogren, 1952). Allison (1962) observó que había casos excepcionales en que los trastornos del lenguaje sobresalen dentro del deterioro cognitivo general y tal es el caso descrito por Wechsler (1977), que posteriormente, mediante estudio anatomopatológico resultó ser una enfermedad de Pick (Wechsler y cols. 1982). Mesulam (1982) y Kirshner y cols. (1984), describen casos más típicos de demencia en los cuales los trastornos del lenguaje son paralelos o seguidos por otros déficit cognitivos. Los casos descritos por Mesulam iniciaron una afasia anómica y en ellos se demostró, mediante tomografía computadorizada cerebral, una selectiva degeneración en el área persilviana izquierda. Parecen estar de acuerdo en que la dificultad en encontrar palabras, y en particular la denominación, destacan en los estadios iniciales de la enfermedad (Constantinidis y cols. 1978). Las tareas de abstracción, tales como la fluencia de palabras, son más afectadas que la denominación de objetos (Allison, 1962). El fracaso más obvio de encontrar palabras, inclusive como circunlocución y parafasias, pueden ser relativamente tardío en aparecer. En la revisión de Constantinidis y cols. (1978) inicialmente las parafasias semánticas son más comunes que las fonémicas, siendo estas últimas relativamente presentes en los estadios avanzados de la disolución del lenguaje. Las trasposiciones fonémicas raras veces se encuentran en el lenguaje espontáneo, hasta que el trastorno ha alcanzado un estadio avanzado, pero puede llegar a ser aparente precozmente cuando el sujeto es preguntado a reproducir combinaciones de sonidos no familiares o palabras sin sentido o frases de gran dificultad. La perseveración no es generalmente prominente en estadios iniciales. El mutismo y la ecolalia son percibidos a estar presentes como resultado final del trastorno. Las dificultades sintácticas son también relativamente tardías en aparecer. En casos precoces tienden a tener pocas dificultades en la comprensión de frases concretas simples, pero la incapacidad de manejar proposiciones abstractas puede descubrirlas rápidamente.

FACTORES CORRELACIONABLES CON LOS TRASTORNOS DEL LENGUAJE EN LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Seltzer y Sherwin (1983) encontraron que la afasia fue más evidente en los pacientes con demencia tipo presenil, aunque otros autores han encontrado escasa relación entre la presencia de afasia y la edad de comienzo de la enfermedad (Appell y cols., 1982; Cummings y cols., 1985; Gil-Saladié y cols., 1988). Los pacientes con un comienzo después de la edad de 65 años tienen problemas similares de lenguaje y tan severos como los que comienzan a demenciarse precozmente, aunque los pacientes con comienzo precoz tienden a tener un declinar más rápido en la función lingüística. Folstein y Breitner (198 1) sugieren que las alteraciones del lenguaje (afasia y agrafía) son más características de la demencia tipo Alzheimer con herencia dominante que en las formas esporádicas. El factor genético parece que conduce a un realzamiento de la vulnerabilidad del hemisferio izquierdo en pacientes con inicio precoz de demencia (Seltzer y Sherwin, 1983). Los defectos del lenguaje, como es lógico, se han correlacionado con el grado de deterioro de la enfermedad de Alzheimer, existiendo una correlación positiva, es decir a mayor grado de deterioro mayores son los defectos de lenguaje (Cummings y cols., 1985; Gil-Saladié y cols., 1988). En cambio, la duración de la enfermedad ha mostrado una débil correlación con el incremento de la severidad de la afasia (Cummings y cols., 1985). Así como se ha confirmado que la presencia de afasia precoz en el curso de la demencia está asociada a una progresión más rápida de la demencia (Faber-Langendoen y cols., 1988). En un estudio realizado por Appell y cols. (1982), encontraron que a mayor duración de hospitalización mayor era el declinar de todas las funciones del lenguaje, a excepción de la denominación, en pacientes demenciados. La presencia o ausencia de un trastorno severo de lenguaje acompañando a la demencia se ha usado como indicador de mortalidad precoz y de incidencia familiar. La presencia de un defecto de lenguaje

expresivo en un grupo de pacientes hospitalizados con demencia fue hallado como un excelente predictor de mortalidad en un año de hospitalización (Kaszniak y cols., 1978). Joynt (1984) señala los problemas del lenguaje en la demencia alrededor de tres puntos: a) La actual categorización de los trastornos de lenguaje basada en las lesiones focales no es apta para las lesiones neuroanatómicas de la demencia. b) La falta de un adecuado conocimiento acerca de los cambios en el lenguaje en el envejecimiento normal y el efecto de la plasticidad en el sistema nervioso envejecido. c) La falta de uniformidad en la descripción de los trastornos del lenguaje en la demencia hace sugerir que está relacionado con la variabilidad clínica que presenta esta enfermedad.

RESUMEN Se revisan y estudian las características del lenguaje en la enfermedad de Alzheimer destacándose que la afasia que presentan los pacientes tiene unas características particulares difícilmente superponibles a los cuadros clásicos.

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