Enfermedades de las glándulas adrenales. Insuficiencia suprarrenal primaria

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ACTUALIZACIÓN

Enfermedades de las glándulas adrenales. Insuficiencia suprarrenal primaria E. Fernández-Rodrígueza, I. Bernabeub, C. Guillínb y F.F. Casanueva*,b,c a

Servicio de Endocrinología y Nutrición. Complejo Hospitalario Universitario de Ourense. Orense. España. bServicio de Endocrinología y Nutrición. Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela. Santiago de Compostela. La Coruña. España. cCIBER de Fisiopatología, Obesidad y Nutrición (CIBERobn). Instituto Salud Carlos III. Santiago de Compostela. La Coruña. España.

Palabras Clave:

Resumen

- Cortisol

Introducción. La insuficiencia adrenal primaria o enfermedad de Addison se caracteriza por el déficit en la producción de las hormonas de la corteza suprarrenal, es decir, mineralocorticoides, glucorticoides y andrógenos.

- Aldosterona - Addison

Etiología. La etiología más frecuente en nuestro medio es la adrenalitis autoinmune, y asocia con frecuencia otras patologías de base inmunológica. Clínica. Su presentación clínica es muy variable, insidiosa y progresiva en los casos crónicos, constituyendo una emergencia médica en los casos de presentación aguda, precisando de tratamiento de soporte inmediato. Diagnóstico. El diagnóstico se basa principalmente en la demostración de niveles bajos de cortisol, con niveles elevados de ACTH y ausencia de respuesta del cortisol ante la estimulación con ACTH. Tratamiento. El tratamiento consiste en la sustitución de las hormonas deficitarias, especialmente glucocorticoides y mineralocorticoides, ajustando la dosis según la respuesta clínica.

Keywords:

Abstract

- Cortisol

Adrenal gland diseases. Primary adrenal insufficiency

- Aldosterone - Addison

Background. Primary adrenal insufficiency or Addison’s disease is characterised by the deficient production of hormones in the adrenal cortex, i.e., mineralocorticoids, glucocorticoids and androgens. Aetiology. The most common aetiology in our community is autoimmune adrenalitis, and it is frequently associated with other immunologically based diseases. Symptoms. In chronic cases, the clinical presentation of Addison’s disease varies considerably and is insidious and progressive, constituting a medical emergency in cases of acute presentation and requiring immediate supportive treatment. Diagnosis. The diagnosis is based mainly on the demonstration of low cortisol levels, high adrenocorticotropic hormone levels and a lack of cortisol response under stimulation with adrenocorticotropic hormone. Treatment. The treatment consists of replacing the deficient hormones, especially glucocorticoids and mineralocorticoids, adjusting the dose according to the clinical response.

*Correspondencia Correo electrónico: [email protected] Medicine. 2016;12(14):775-80

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ENFERMEDADES ENDOCRINOLÓGICAS Y METABÓLICAS (II)

Introducción

TABLA 1

Las enfermedades de las glándulas suprarrenales son muy variadas dependiendo de la zona de la glándula que esté afectada. Las glándulas suprarrenales se componen anatómica y funcionalmente dos partes: corteza y médula adrenal. La corteza suprarrenal es la encargada de la síntesis esteroidogénica y está a su vez dividida histológica y funcionalmente en 3 capas. La capa más interna, la capa reticular, es la encargada de la síntesis de andrógenos. En la capa medial, la fascicular, se sintetizan los glucocorticoides, como el cortisol. Por ultimo, en la capa más externa, la capa glomerular, se produce fundamentalmente aldosterona, que es el mineralocorticoide principal. La médula adrenal está formada por células cromafines, y es la responsable de la síntesis de catecolaminas. En cada una de estas zonas pueden desarrollarse enfermedades funcionales por hipo o hiperfunción hormonal, y también hiperplasias, nódulos o tumores que asociarán síndromes específicos dependiendo de la zona afectada.

Autoinmune

Causas de insuficiencia suprarrenal primaria

Esporádica Síndrome poliglandular autoinmune tipo 1 y 2 Infecciosa Micobacterias: tuberculosis Vírica: citomegalovirus, VIH Fúngica: histoplasmosis, coccidiomicosis, blastomicosis Enfermedades infiltrativas o de depósito Amiloidosis Hemocromatosis Sarcoidosis Hemorragia o infarto suprarrenal Sepsis. Meningococcemia Toma de anticoagulantes Síndrome antifosfolípido primario Yatrógenas Suprarrenalectomía quirúrgica bilateral Suspensión brusca de tratamiento crónico con glucocorticoides Neoplasias Metástasis: melanomas, colon, estómago, mama, pulmón

Insuficiencia suprarrenal primaria

Linfomas Congénitas

La insuficiencia suprarrenal primaria, también llamada enfermedad de Addison, se caracteriza por un déficit en la producción de todas las hormonas esteroidogénicas, incluyendo el déficit de mineralocorticoides, glucocorticoides y andrógenos. Esta es la diferencia principal con la insuficiencia suprarrenal secundaria, en la que el déficit es de glucocorticoides y andrógenos debido a la falta de estimulación por la hormona adrenocorticotropa (ACTH), conservándose intacta la producción de mineralocorticoides, debido a que la regulación de la síntesis de mineralocorticoides es independiente de la ACTH y está gestionada por el sistema renina-angiotensina-aldosterona. El desarrollo de una insuficiencia suprarrenal primaria es habitualmente un proceso lento y secundario a la destrucción progresiva de la corteza suprarrenal, estando afectada al menos un 90% de la glándula cuando aparece la sintomatología clínica. Es una enfermedad con una prevalencia baja, habiéndose estimado en nuestro medio entre 30 y 60 casos por cada millón de habitantes, con una incidencia anual de un caso por cada cien mil habitantes. Afecta a personas de cualquier edad, aunque se ha descrito un pico de incidencia en la cuarta y quinta década de la vida y, al igual que la mayoría de la patología endocrina, tiene una predilección por el sexo femenino.

Etiología Las causas de la insuficiencia suprarrenal primaria se describen en la tabla 1. La etiología más frecuente hoy en día en nuestro medio es la adrenalitis autoinmune, responsable del 70-90% de los casos. Aproximadamente en la mitad de los casos de origen autoinmune cursa de forma aislada, mientras que en la otra mitad forma parte de los llamados síndromes poliglandulares autoinmunes y aparecen asociados a otras patologías endocrinas y no endocrinas. 776

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Adrenoleucodistrofia y adrenomieloneuropatía Hiperplasia e hipoplasia suprarrenal congénita Síndrome de resistencia a ACTH Fármacos: ketoconazol, fluconazol, barbitúricos, fenitoína, aminoglutetimida, etomidato, metirapona, mitotane, etc. ACTH: hormona adrenocorticotropa; VIH: virus de la inmunodeficiencia humana.

Ambos casos se caracterizan por reacciones inmunes ya sean celulares mediante linfocitos T citotóxicos o humorales mediante el desarrollo de anticuerpos frente a la corteza suprarrenal y frente a proteínas de las glándulas endocrinas. La detección de anticuerpos frente a la corteza suprarrenal o frente a enzimas implicadas en la cadena esteroidogénica, habitualmente frente a la 21-alfa hidroxilasa, permite establecer el diagnóstico. El síndrome poliglandular autoinmune tipo 1 se transmite con un patrón autosómico recesivo y es ocasionado por mutaciones en el gen regulador autoinmunitario AIRE. Clínicamente se caracteriza por adrenalitis autoinmune, hipogonadismo primario e hipoparatiroidismo. Asocia también otras manifestaciones no endocrinas como candidiasis mucocutánea crónica, alopecia, vitíligo y anemia perniciosa. El síndrome poliglandular autoinmune tipo 2 es más prevalente, presenta herencia poligénica y se ha confirmado su relación con el complejo de histocompatibilidad HLA-DR3. Se caracteriza por adrenalitis autoinmune, tiroiditis crónica autoinmune, insuficiencia ovárica primaria y diabetes mellitus tipo 1. Asocia con frecuencia manifestaciones no endocrinas como el vitíligo, enfermedad celíaca, síndrome de Sjogren o anemia perniciosa por déficit de vitamina B12. Otras posibles causas poco frecuentes de insuficiencia adrenal incluyen las infecciones, hemorragias o enfermedades infiltrativas. La adrenalitis tuberculosa, la causa más frecuente cuando se describió la enfermedad, ha disminuido su incidencia con el paso de los años en nuestro medio, a medi-

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da que disminuyó la incidencia de la tuberculosis pulmonar. Sin embargo, en medios donde la tuberculosis todavía es prevalente sigue constituyendo una causa importante de insuficiencia suprarrenal. Las adrenoleucodistrofias ligadas al cromosoma X o adrenomieloneuropatías se caracterizan por mutaciones recesivas en el gen X-ALD que codifica la proteína transportadora de la membrana peroxisomal con el resultado de un aumento de colesterol y de ácidos grasos de cadena muy larga que se acumulan, además de en el cerebro y la médula, en las capas más internas de la glándula suprarrenal. Esta entidad debe sospecharse en casos de insuficiencia suprarrenal aparentemente idiopáticos, especialmente en chicos jóvenes. En un 15% de los casos la insuficiencia suprarrenal es la única manifestación de la enfermedad.

Manifestaciones clínicas

ma crónica y que han desarrollado una atrofia corticosuprarrenal. Menos frecuentes son los casos de presentación súbita ocurridos tras una complicación vascular de la glándula, como tras un infarto o hemorragia adrenal bilateral. Clínicamente, la manifestación principal de la crisis adrenal es el shock hipovolémico, acompañado de otros síntomas inespecíficos como náuseas, vómitos, anorexia, dolor abdominal, debilidad y fatiga. En ocasiones, puede acompañarse de sintomatología neurológica como somnolencia excesiva, convulsiones y coma. La presencia de fiebre indica infección.

Diagnóstico El diagnóstico se basa en la sospecha clínica y consiste en la demostración de una disminución en la producción de cortisol, insuficiente para las necesidades del organismo. Tras la demostración del hipocortisolismo es preciso establecer a qué nivel se encuentra el defecto y su diagnóstico etiológico siempre que sea posible.

Las manifestaciones clínicas de la insuficiencia suprarrenal primaria dependen del tiempo de evolución y del grado de déficit hormonal. Los casos de presentación crónica cursan con síntomas muy inespecíficos que se presentan de forma Diagnóstico de insuficiencia suprarrenal insidiosa. La sintomatología incluye astenia, debilidad muscuConsultar la figura 1. lar generalizada, dolor abdominal, náuseas, vómitos, pérdida de peso, hipoglucemia e hipotensión, con acentuación ortosDeterminaciones basales de cortisol. El diagnóstico de la tática. Además, los casos primarios, originados en la glándula insuficiencia suprarrenal se basa en la demostración de nivesuprarrenal, se acompañan de hiperpigmentación cutánea, les bajos de cortisol y en la falta de respuesta del mismo ante especialmente en pliegues y mucosas y en áreas de presión, estímulos. Debido al ritmo circadiano existente en la producdebido a los altos niveles plasmáticos de ACTH y de mayor ción de cortisol, la muestra plasmática para su determinación apetencia por la sal. El déficit de andrógenos se asocia con debe extraerse entre las 8 y 9 de la mañana. Un valor de una disminución del vello corporal, en zonas andrógeno-decortisol plasmático basal por debajo de 3 ug/dl (100 nmol/l) pendientes y disminución de vello axilar y pubiano. Otras manifestaciones clínicas son la impotencia, la disminución de la libido y la ameSospecha clínica de insuficiencia adrenal (IA) norrea en las mujeres. Las manifestaciones clínicas del déficit de andrógenos son más evidentes en las Determinación de cortisol plasmático basal (Cp basal) mujeres, ya que los hombres conservan función testicular. En los niños, el déficit de andrógenos cursa con retraso puberal y del creci< 3 Pg/dl > 18 Pg/dl 3-18 Pg/dl confirma IA excluye IA miento. En los casos que se presentan de forma aguda, la sintomatología Test de estímulo con ACTH es distinta y constituyen una auténtica emergencia médica. HabitualACTH mente se producen en pacientes no diagnosticados que sufren una enCp < 18 Pg/dl Cp > 18 ug/dl fermedad aguda intercurrente, en confirma IA excluye IA pacientes ya diagnosticados que Elevada Normal o baja suspenden la medicación durante procesos agudos o que presentan intolerancia gastrointestinal con Origen primario Origen secundario imposibilidad para la toma de medicación oral. Otra causa frecuente es la retirada brusca de corticoides Fig. 1. Diagnóstico de la insuficiencia suprarrenal. ACTH: hormona adrenocorticotropa. en pacientes que los toman de forMedicine. 2016;12(14):775-80

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es diagnóstico de insuficiencia suprarrenal, mientras que valores basales por encima de 18 ug/dl (500 nmol/l) la excluyen de forma definitiva. Valores intermedios requieren de la realización de una prueba de estímulo. En la interpretación de los resultados del cortisol basal deben ser tenidos en cuenta diversos factores que pueden modificar sus niveles plasmáticos. El 90% del cortisol sérico circula unido a proteínas plasmáticas y el 10% de forma libre, constituyendo la fracción biológicamente activa. La proteína principal que transporta el cortisol en plasma es la proteína fijadora de cortisol o cortisol binding protein (CBG). Situaciones que cursan con aumento en la concentración de esta proteína (tratamiento con estrógenos orales, embarazo o hipertiroidismo) o disminución (enfermedad hepática, hipotiroidismo, sepsis o síndrome nefrótico) conllevarán valores falsamente aumentados o disminuidos de cortisol que no implican disfunción adrenal. La concentración de cortisol en saliva presenta una buena correlación con el cortisol sérico y se ha propuesto como un método sencillo e incruento para el diagnóstico de la insuficiencia adrenal. Además, el cortisol en saliva no se ve afectado por las variaciones de la CBG al reflejar las concentraciones de cortisol libre y no cortisol total. Un cortisol salivar superior a 0,58 ug/dl descarta insuficiencia suprarrenal, mientras que valores por debajo de 0,18 ug/dl la hacen muy probable. Sin embargo, aunque es una alternativa válida, su uso no está extendido de forma rutinaria debido a la falta de valores estandarizados de respuesta ante las pruebas de estímulo. El cortisol libre en orina de 24 horas no posee utilidad diagnóstica en la insuficiencia adrenal, al encontrarse en límites normales en hasta un 20% de los pacientes con insuficiencia suprarrenal. Pruebas de estímulo de secreción de cortisol. Las pruebas de estímulo de secreción de cortisol deben ser realizadas en todos los pacientes en los que se sospeche una insuficiencia suprarrenal primaria a menos que ya pueda establecerse o excluirse el diagnóstico por los valores basales de cortisol. Prueba de hipoglucemia insulínica. Es el patrón oro para el diagnóstico de la insuficiencia suprarrenal. Valores de cortisol superiores a 18 ug/dl en presencia de concentraciones de glucemia inferiores a 40 mg/dl permiten establecer la integridad del eje hipotálamo-hipofisario-adrenal. Los riesgos de hipoglucemias graves y sus contraindicaciones como enfermedad cardiovascular, hipertensión arterial grave o epilepsia limitan su uso. Prueba de estímulo con dosis estándar de ACTH sintética (250 ug). Es la prueba más extendida para el diagnóstico de la insuficiencia suprarrenal, al carecer de complicaciones y no suponer un riesgo para el paciente. El aumento de cortisol a los 30-60 minutos de la administración por vía intravenosa o intramuscular de 250 ug de la ACTH sintética en valores de 18 ug/dl excluye el diagnóstico de insuficiencia suprarrenal. Se ha propuesto la utilización de dosis bajas de ACTH sintética (1 ug por vía intravenosa), con la que se logran concentraciones de ACTH plasmáticas cercanas a las fisiológicas y a las inducidas por la hipoglucemia insulínica y que teóri778

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camente disminuiría la aparición de falsos negativos. Sin embargo, la superioridad de esta prueba no ha sido confirmada en todos los trabajos. Clasificación de la insuficiencia suprarrenal (primaria frente a secundaria) Determinación de ACTH. La determinación de ACTH es fundamental para establecer el origen de la insuficiencia suprarrenal. La extracción debe realizarse entre las 8 y las 9 de la mañana, y conservarse en hielo hasta su procesamiento y posterior conservación para evitar su degradación. En presencia de niveles bajos de cortisol, niveles elevados de ACTH confirman el origen primario de la insuficiencia suprarrenal, mientras que valores bajos o inapropiadamente normales de ACTH orientan a un déficit secundario o hipofisario. Actividad de renina plasmática. La medición de la actividad de renina plasmática está aumentada en los casos de insuficiencia suprarrenal de origen primario, debido a la disminución de los niveles de aldosterona. Estimulación prolongada con ACTH. Se utiliza para diferenciar las causas primarias de las secundarias o terciarias. En los casos de insuficiencia suprarrenal primaria las glándulas adrenales no responden a la estimulación con ACTH, mientras que en los otros dos casos la respuesta aparece después de períodos más prolongados. La elevación de la actividad de renina, asociada a aldosterona normal o baja, es con frecuencia una de las primeras manifestaciones bioquímicas detectadas en la insuficiencia suprarrenal, sugiriendo que la enfermedad se inicia por daño a la capa glomerular, afectando a la síntesis de mineralocorticoides. La respuesta anómala en la secreción de cortisol ante estímulo con ACTH es la segunda manifestación bioquímica en ser detectada tras la elevación de la actividad de renina plasmática. Finalmente, el aumento en la secreción de ACTH y la evidencia de niveles bajos de cortisol basales en plasma son habitualmente los hallazgos bioquímicos más tardíos, indicando cuando se detectan que la destrucción de la glándula es prácticamente completa. Otros hallazgos de laboratorio. En los exámenes generales de laboratorio suelen observarse alteraciones que no son necesarias para el diagnóstico pero pueden orientarlo como hiponatremia, hiperpotasemia, hipercalcemia, hipoglucemia y leucocitosis con eosinofilia y linfocitosis relativa. Anemia y neutropenia son hallazgos menos frecuentes. La hiperpotasemia es un hallazgo específico de la insuficiencia suprarrenal primaria debido al déficit existente de mineralocorticoides. Sin embargo, la hiponatremia puede presentarse tanto en los casos de origen primario como secundario, ya que el déficit de glucocorticoides se acompaña con un aumento en la secreción de hormona antidiurética (ADH) originando un cuadro de síndrome de secreción inadecuada de ADH. Diagnóstico etiológico En cuanto al diagnóstico etiológico de la insuficiencia suprarrenal primaria, la determinación de anticuerpos frente a la

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corteza suprarrenal permite confirmar la etiología autoinmune. Suelen estar presentes en aproximadamente la mitad de los casos de insuficiencia suprarrenal primaria, preceden al desarrollo de la enfermedad y desaparecen hacia el final de la evolución de la misma. Su título suele ser bajo, más elevado en mujeres que en varones. En los casos en los que los anticuerpos son negativos, las pruebas de imagen (tomografía computadorizada o resonancia magnética) son útiles para filiar otras causas como las infecciones o procesos infiltrativos, al evidenciar glándulas aumentadas de tamaño, irregulares o con calcificaciones. La determinación de anticuerpos anticardiolipina para descartar un síndrome antifosfolípido puede ser de utilidad en un paciente que sufra una hemorragia adrenal sin estar tomando anticoagulantes orales. Las adrenoleucodistrofias ligadas a X o adrenomieloneuropatías deben ser excluidas en casos de insuficiencia suprarrenal aparentemente idiopáticas, especialmente en chicos jóvenes, mediante la determinación de ácidos grasos de cadena muy larga (más de 24 átomos de carbono) en plasma.

Tratamiento El tratamiento varía según la presentación de la insuficiencia suprarrenal sea aguda o crónica. Tratamiento de la insuficiencia suprarrenal crónica En los casos de insuficiencia suprarrenal primaria se deben sustituir los mineralocorticoides y los glucocorticoides. Glucocorticoides. El objetivo de la terapia sustitutiva con glucocorticoides es reproducir en lo posible la secreción endógena de cortisol del sujeto sano. La producción diaria de cortisol en sujetos sanos es de 5 a 7,4 mg/m2. El corticoide de elección es la hidrocortisona de acción corta, de 15 a 20 mg/día repartidos en 2-3 dosis, habitualmente dos terceras partes de la dosis por la mañana y la otra tercera parte por la tarde, para intentar simular el ritmo circadiano de producción de cortisol. Recientemente se ha aprobado una fórmula de liberación modificada, comercializada con el nombre de Plenadren® que presenta una liberación dual. Tiene una liberación rápida a partir de la capa externa que consigue valores óptimos de cortisol a los 30-45 minutos de su ingesta y una liberación prolongada y progresiva que mantiene valores en descenso progresivo el resto del día. La dosis habitual necesaria es de 20 mg/día. Otros corticoides alternativos son dexametasona (dosis de 0,25 a 0,75 mg al día) o prednisona (en dosis de 2,5 a 7,5 mg/día) ambos de acción larga y que pueden ser útiles en pacientes en los que los regímenes fraccionados de hidrocortisona no controlan la sintomatología clínica. La equivalencia entre los distintos preparados de glucocorticoides se representa en la tabla 2. El tratamiento excesivo con glucocorticoides se asocia con complicaciones importantes a nivel del metabolismo óseo y del metabolismo hidrocarbonado. Se ha observado una correlación inversa entre la dosis de glucocorticoide ad-

TABLA 2

Equivalencias entre glucocorticoides Glucocorticoide

Dosis equivalente (mg)

Duración de acción (horas)

Hidrocortisona

20

Acetato de cortisona

25

8-12

5

12-36

Prednisona

8-12

Prednisolona

5

12-36

Metilprednisolona

4

12-36

Deflazacort

7,5

18-36

Dexametasona

0,75

36-72

ministrada y la densidad mineral ósea, evidente en dos estudios, en los pacientes que reciben dosis superiores a 30 mg/ día y dosis media de 26,5 mg/día de hidrocortisona, respectivamente, comparado con controles sanos. El tipo de glucocorticoide empleado también puede influir en el desarrollo de osteoporosis, habiéndose descrito con más frecuencia con corticoides de acción prolongada. Los pacientes con insuficiencia suprarrenal primaria y tratamiento sustitutivo también presentaron más intolerancia a la glucosa, obesidad abdominal y alteraciones en el perfil lipídico en comparación con controles de la misma edad. La monitorización del tratamiento se hace siempre con la monitorización clínica. Se recomienda utilizar la mínima dosis necesaria para la resolución de la sintomatología clínica, evitando la aparición de signos y síntomas sugestivos de sobredosificación. La determinación de ACTH no es necesaria para el ajuste del tratamiento, aunque sí niveles bajos o suprimidos por la mañana indican una dosis excesiva de glucocorticoides. Mineralocorticoides. La sustitución de mineralocorticoides se realiza con fludocortisona. La dosis diaria oscila entre 0,05 y 0,2 mg, administrada en una sola toma por la mañana. La hidrocortisona presenta cierta actividad mineralocorticoide, por lo que los pacientes que la reciben como sustitución glucocorticoidea pueden necesitar dosis menores de mineralocorticoides. El ajuste de dosis se realiza con monitorización clínica, evitando la aparición de hipertensión arterial y/o edemas y de hipopotasemia, indicativos de tratamiento excesivo. La hipotensión postural (más de 20 mm Hg), deshidratación e hiperpotasemia son datos de una dosis insuficiente. Los niveles plasmáticos de renina deben mantenerse en el rango alto de la normalidad. La dosis de mineralocorticoides debe aumentarse en verano o ante la exposición a temperaturas elevadas debido a las mayores pérdidas de sal que ocurren con la sudoración. Se recomienda una ingesta libre de sal, especialmente al hacer ejercicio. Andrógenos. La sustitución de andrógenos por dehidroepiandrosterona, en la dosis de 25-50 mg/día, podría mejorar la calidad de vida en las mujeres, además de mejorar la fuerza muscular, la libido y la densidad mineral ósea. Sin embargo, su uso rutinario no está recomendado debido a la falta de resultados concluyentes. Tratamiento sustitutivo en enfermedades intercurrentes El desarrollo de una crisis suprarrenal en un paciente ya diagnosticado es prevenible y el paciente debe ser instruido Medicine. 2016;12(14):775-80

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sobre la conducta a seguir frente a situaciones de estrés. Durante las enfermedades intercurrentes leves como infecciones del tracto respiratorio superior, la dosis debe aumentarse al doble o triple de la dosis habitual. En caso de intolerancia digestiva con vómitos e imposibilidad para la toma de medicación por vía oral, los pacientes deben acudir al centro médico más cercano para su administración por vía parenteral. En casos de cirugías mayores, politraumatismos, partos o patologías que requieran ingreso en unidades de críticos debe administrarse hidrocortisona en dosis de estrés por vía intravenosa (50-100 mg cada 8 horas). Tratamiento de la insuficiencia suprarrenal aguda La insuficiencia suprarrenal agua constituye una emergencia médica y el tratamiento debe instaurarse de forma inmediata ante su sospecha, sin esperar a los resultados bioquímicos que confirmen el diagnóstico. Las manifestaciones principales de las crisis adrenales son la depleción de volumen, hipotensión y alteraciones electrolíticas, por lo que el tratamiento debe ir encaminado principalmente a la corrección del balance hidroelectrolítico y a la sustitución glucocorticoidea: 1. Infusión intravenosa de suero salino fisiológico (0,9% NaCl) y glucosa al 5% (para evitar la hipoglucemia) de 1 a 3 litros en las primeras 12 horas, ajustando posteriormente el ritmo de infusión según monitorización hemodinámica (presión venosa central) y diuresis del paciente. 2. Glucocorticoides: bolus intravenosos de hidrocortisona (100 mg) o dexametasona (4 mg). En casos de insuficiencias adrenales no diagnosticadas se prefiere utilizar dexametasona en lugar de hidrocortisona debido a que no interfiere con las pruebas diagnósticas. Tras la administración inicial en bolus, hidrocortisona 50-100 mg cada 6-8 horas hasta la estabilización clínica y la posibilidad de la administración de medicación por vía oral. 3. Tratamiento de la causa precipitante si procede. 4. La sustitución con mineralocorticoides no es necesaria en el momento agudo debido a que tarda varios días en hacer efecto, y la reposición electrolítica puede conseguirse con la administración de suero salino fisiológico al 0,9%. Además,

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la hidrocortisona en dosis elevadas presenta actividad mineralocorticoide. 5. En pacientes ancianos o con cardiopatía asociada se debe realizar monitorización electrocardiográfica y medición de presión venosa central.

Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Responsabilidades éticas Protección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales. Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes. Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

Bibliografía recomendada

t Importante tt Muy importante ✔ Metaanálisis ✔ Artículo de revisión Ensayo clínico controlado ✔ ✔ Guía de práctica clínica Epidemiología ✔ Arlt W, Allolio B. Adrenal insufficiency. Lancet. 2003;361:1881✔t 93. Bornstein SR, Allolio B, Arlt W, Barthel A, Don-Wauchope A, ✔ tt Hammer GD, et al. Diagnosis and treatment of primary adrenal insufficiency: an Endocrine Society Clinical practice Gudeline. J Clin Endocrinol Metab. 2016;101(2):364-89. de Miguel Novoa P, Torres Vela E, Palacios García N, Rodríguez MM, Guerras IS, Martínez de Salinas Santamaría Mde L, et al. Guía para el diagnóstico y tratamiento de la insuficiencia suprarrenal en el adulto. Endocrinol Nutr. 2014;61Supl1:1-35. Falorrni A, Minarelli V, Morelli S. Therapy of adrenal insufficiency: an uptodate. Endocrine. 2013;43:514-28.

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