Esofagiti non legate al reflusso

Esofagiti non legate al reflusso

 I – 4-0455 Esofagiti non legate al reflusso A. Pariente Le esofagiti non legate al reflusso dipendono da molteplici cause. Esse associano, di solito...

122KB Sizes 7 Downloads 45 Views



I – 4-0455

Esofagiti non legate al reflusso A. Pariente Le esofagiti non legate al reflusso dipendono da molteplici cause. Esse associano, di solito, dei sintomi esofagei (dolori esofagei e disfagia in particolare) a dei segni generali (febbre, perdita di peso, ecc.) e, a volte, extraesofagei. L’endoscopia è, di solito, necessaria per la diagnosi e deve comportare molteplici biopsie stratificate, anche se non esistono lesioni notevoli, e, a volte, dei prelievi a scopo microbiologico. Le esofagiti infettive (micotiche e virali soprattutto), associate o meno a un’immunodepressione, medicamentose, caustiche e radiche, l’esofagite eosinofila e altre cause più rare sono considerate in un secondo tempo in questo articolo. © 2014 Elsevier Masson SAS. Tutti i diritti riservati.

Parole chiave: Esofagite infettiva; Esofagite micotica; Candida; Esofagite virale; Herpes; CMV; Esofagite medicamentosa; Esofagite caustica; Eesofagite radica; Esofagite eosinofila; Lichene esofageo

Struttura dell’articolo ■

Introduzione

1



Esofagiti infettive Quando pensare a un’esofagite infettiva Diagnosi di un’esofagite infettiva Trattamento delle principali esofagiti infettive al di fuori delle immunodepressioni gravi

1 1 1



Esofagiti medicamentose e tossiche Esofagiti medicamentose Esofagiti caustiche Esofagiti radiche

2 2 2 2



Esofagiti allergiche/immunologiche Esofagite eosinofila (OE) Lichene esofageo Pemfigo e pemfigoide bolloso Esofagiti e malattie autoimmuni Lesione esofagea della malattia di Crohn Malattia di Behc¸et

3 3 3 3 3 3 3

Esofago nero (o necrosi acuta esofagea)

3



2

 Introduzione Le esofagiti non legate a reflusso sono delle esofagiti infettive, caustiche, iatrogene, oppure «infiammatorie primitive» (esofagite eosinofila, esofagite linfocitaria, malattia di Crohn).

 Esofagiti infettive

[1]

Quando pensare a un’esofagite infettiva La disfagia può essere dolorosa (odinofagia). EMC - Trattato di Medicina Akos Volume 16 > n◦ 1 > marzo 2014 http://dx.doi.org/10.1016/S1634-7358(13)66011-8

Le ustioni esofagee sono provocate dalla deglutizione e sono diverse da una pirosi ascendente. Le esofagiti infettive possono essere asintomatiche e possono essere scoperte in occasione di una febbre o di una modificazione della condizione generale, in un’altra localizzazione (orale), o in occasione della valutazione della malattia causale. Le emorragie sono eccezionali e le perforazioni e le fistole (tubercolosi) lo sono ancora di più. Esiste frequentemente un fattore favorente: terapia antibiotica antibatterica (micosi), immunodepressione (virus dell’immunodeficienza umana [HIV], chemioterapia, terapia corticosteroidea generale o inalata), diabete mellito, alcolismo ed età avanzata.

Diagnosi di un’esofagite infettiva Quando esiste un mughetto orale tipico in un paziente sintomatico e immunodepresso, la diagnosi di candidosi esofagea è clinica. Negli altri casi, è l’endoscopia completata da prelievi a scopo anatomopatologico (con colorazioni speciali e immunoistochimica, se necessario) e microbiologico che permette la diagnosi e di escludere una lesione (principalmente tumorale) sovrainfettata. Nell’esofagite micotica (dovuta principalmente a Candida sp.), l’aspetto è quello di un mughetto e di false membrane confluenti, raramente di tipo vegetante, di ulcerazione o di stenosi. L’esofagite micotica è facilitata dalla stasi (stenosi tumorale, acalasia) e da una terapia antibiotica antibatterica. Nell’esofagite erpetica, si vedono delle erosioni multiple a volte sospese; lesioni orofaringee sono presenti solo una volta su cinque. Una lesione esofagea è possibile durante le infezioni da EpsteinBarr virus (EBV). Nell’esofagite da citomegalovirus (CMV), si possono vedere delle zone congestizie, delle ulcere lineari e, perfino, un’importante ulcera distale.

1

I – 4-0455  Esofagiti non legate al reflusso

Nella tubercolosi, si constatano un’ulcerazione con bordo sopraelevato ed, eventualmente, una stenosi. In caso di AIDS, sono possibili delle ulcere esofagee a volte giganti senza cause individuate o delle lesioni miste (CMV + Candida, per esempio); una lesione ulcerata transitoria è possibile in caso di infezione primaria. Esistono altre cause di esofagite, ma sono molto rare: aspergillosi, istoplasmosi, blastomicosi, actinomicosi, sifilide, leishmaniosi, nocardiosi, malattia di Chagas (dovuta a Trypanosoma cruzi).

Trattamento delle principali esofagiti infettive al di fuori delle immunodepressioni gravi Le candidosi esofagee sono trattate in prima intenzione con fluconazolo in sospensione (100 mg/die per 5-10 giorni). Le esofagiti erpetiche possono essere trattate con aciclovir (in capsule o in sospensione, 200 mg × 5/die per 5-10 die) o con valaciclovir (500 mg × 2/die per 5-10 die).

 Esofagiti medicamentose e tossiche [1]

Esofagiti medicamentose Favorite dall’assunzione di farmaci «a secco» presi prima di coricarsi e dall’esistenza di disturbi motori dell’esofago (molto incostanti), le esofagiti medicamentose si manifestano con la comparsa brutale di un dolore intenso retrosternale, che si irradia all’indietro, e associato a un’odinofagia e/o, a volte, a una pirosi grave. Le circostanze di insorgenza e la brutalità dell’inizio, così come l’identificazione del farmaco responsabile, sono molto suggestive della diagnosi.

“ Punto importante Principali farmaci responsabili di esofagite (lista non esauriente) • Tetracicline • Bifosfonati • FANS • Vitamina C • Cloruro di potassio • Bromuro di pinaverium • Sali di ferro • Chinidina • Nelfinavir • Chemioterapia antineoplastica

L’endoscopia è indicata e mostra delle lesioni variabili, che vanno da ulcerazioni superficiali sospese a un’esofagite pseudomembranosa estesa (bifosfonati). Le complicanze gravi, stenosi, perforazioni, fistole, emorragie, sono rare. Il trattamento comporta la sospensione del farmaco causale, l’ingestione di anestetici locali (Mutesa® , per esempio) e, perfino, di antalgici generali, eventualmente morfinici, e un’idratazione venosa, se la deglutizione è impossibile. Non vi sono prove che gli IPP siano utili. I sintomi scompaiono, di solito, in una-due settimane.

Esofagiti caustiche [2] Le esofagiti caustiche sono associate all’ingestione accidentale o per suicidio di caustici, soprattutto la candeggina e la soda caustica

2

(prodotti per sturare i lavandini, in particolare). L’identificazione del caustico può essere più difficile e facilitata dalla consulenza di un centro antiveleni. La diagnosi è, di solito, evidente davanti a dolori retrosternali o epigastrici associati a un’odinofagia, a nausee, a volte a un’ematemesi, a ustioni orali o a una dispnea laringea; è più difficile se il paziente era da solo e ritrovato in coma. Bisogna subito chiamare il servizio di Pronto Soccorso e, nel frattempo, porre il paziente in decubito laterale sinistro in maniera da assicurare la libertà delle vie aeree. Non far vomitare né bere.

Principi di gestione in ambiente ospedaliero Valutare la gravità su dei criteri: • clinici (natura e quantità del caustico ingerito, shock, disturbi psichici, distress respiratorio); • biologici (acidosi metabolica, ipossiemia, ipoglicemia, coagulopatia); • radiologici (radio polmonare e dell’addome senza preparazione, TC, ricercando uno pneumoperitoneo che indica una perforazione gastrica, uno pneumomediastino e una pleurite che fanno sospettare una perforazione esofagea); • endoscopici (in anestesia generale, in assenza di una perforazione). L’endoscopia in caso di urgenza, dopo la rianimazione, se necessaria, permette di classificare le lesioni esofagee e gastriche dall’eritema alla necrosi e di precisare la loro estensione; è associata a un’endoscopia bronchiale se le lesioni esofagee sono da lievi a gravi, senza dimenticare di ricercare delle intossicazioni associate.

Principi di trattamento I pazienti con lesioni da minime a moderate sono trattati mediante la sospensione più o meno breve dell’alimentazione orale, dopo un controllo endoscopico il giorno 7. I pazienti che hanno delle lesioni di necrosi severa e/o dei segni di gravità clinicobiologici sono sottoposti a un intervento in caso di urgenza o dopo una rivalutazione a 24 h (secondo la topografia delle lesioni esogastriche: gastrectomia totale, gastrectomia con esofagectomia fino alla zona sana oppure esofagogastrectomia totale mediante «stripping»). Le plastiche (con stomaco o colon destro) sono discusse secondariamente. I pazienti con forme da lievi a gravi sono rivalutati a tre mesi per valutare le sequele. Le stenosi possono essere trattate mediante dilatazioni endoscopiche iterative, associate a degli IPP a lungo corso, o anche mediante il posizionamento di protesi estraibili. A lungo termine, una sorveglianza endoscopica con biopsie è necessaria per evidenziare la possibile comparsa di un carcinoma epidermoide. Nei casi di suicidio, un’assistenza psichiatrica a lungo corso è indispensabile.

Esofagiti radiche [3] L’esofagite è molto frequente durante le irradiazioni toraciche (per cancri broncopolmonari ed esofagei soprattutto). Si manifesta con un’odinofagia che può impedire gravemente l’alimentazione. Può essere associata a una sovrainfezione (cfr. supra). Viene trattata sintomaticamente (regime mixato o liquido o alimentazione enterale), mediante anestetico topico (Mutesa® ); il ruolo protettivo dell’amifostina non è chiaramente stabilito. La comparsa di fistole (fistola esotracheale, mediastinite), dovuta principalmente alla fusione tumorale piuttosto che all’infiammazione attinica dell’esofago, richiede la sospensione del trattamento e il posizionamento di una protesi coperta (eventualmente associata a una protesi tracheobronchiale). A distanza, sono possibili delle stenosi, trattate abitualmente con dilatazione, così come dei sintomi che associano dolori retrosternali, ipersensibilità esofagea e anomalie motorie con disoppure odinofagie e, a volte, molto ritardate. EMC - Trattato di Medicina Akos

Esofagiti non legate al reflusso  I – 4-0455

 Esofagiti allergiche/immunologiche Esofagite eosinofila (OE) [4] L’OE è una malattia cronica e immunomediata dell’esofago, caratterizzata da sintomi di disfunzione esofagea e da un infiltrato a predominanza eosinofila dell’epitelio esofageo. La sua frequenza è in forte aumento.

Quando sospettare un’esofagite eosinofila La malattia colpisce soprattutto il bambino e l’adulto giovane, con una predominanza maschile. Nel bambino si riscontrano rifiuto dell’alimentazione, dolori addominali, nausea, rigurgiti, vomiti e ritardo di crescita. Più tardi, la disfagia è frequente; dei blocchi alimentari insorgono in almeno un paziente su tre. Anche una pirosi (eventualmente resistente agli inibitori della pompa protonica [IPP]) può rivelare la malattia. Un contesto atopico (asma, eczema, rinosinusite allergica) e/o delle anamnesi di allergie alimentari personali o familiari sono presenti più di una volta su due, soprattutto nel bambino.

Come diagnosticare un’esofagite eosinofia È necessaria l’endoscopia con biopsie multiple. L’aspetto è normale (o quasi) una volta su due. Spesso sono presenti dei segni lievi: anelli esofagei fissati o mobili, solchi longitudinali e piccole placche biancastre evocano un mughetto, fragilità e distacchi mucosi provocati. Una stenosi fissa è presente nel 10-20% degli adulti. Delle biopsie multiple stratificate sono indispensabili. Il loro esame mostra un infiltrato polimorfonucleato eosinofilo intra-attivatore, diffuso o spezzettato, che forma, a volte, dei microascessi, tipicamente superiore a 15 elementi per campo a forte ingrandimento. La diagnosi si basa sull’associazione di tre criteri: dei sintomi esofagei, un’eosinofilia epiteliale di almeno 15 elementi per campo a forte ingrandimento in generale e l’esclusione delle altre possibili cause di eosinofilia esofagea, in particolare un’«eosinofilia esofagea sensibile agli IPP» (cfr. infra).

Come trattare un’esofagite eosinofila A causa delle difficoltà di diagnosi differenziale, è ragionevole iniziare con otto settimane di trattamento con un IPP a doppia dose e rifare un’endoscopia e delle biopsie alla fine. In caso di guarigione clinica e istologica, è ragionevole proseguire gli IPP (dopo l’eventuale documentazione del reflusso). In caso di fallimento degli IPP, si può proporre una consultazione di allergologia completata da test cutanei e sanguigni. Un regime di esclusione è, in genere, proposto dai pediatri (dieta empirica «SFED» per six-food elimination diet: latte, uova, farina di grano, soia, frutti di mare, noce), ma esso può essere altrettanto efficace nell’adulto. In caso di fallimento, sono necessari i corticosteroidi topici. I corticosteroidi topici sono efficaci, ben tollerati e senza effetti secondari, al di fuori di possibili candidosi orali. Il trattamento può essere somministrato durante 4-12 settimane, poi in funzione della recidiva sintomatica, che è frequente al momento della loro sospensione, alla dose minima sintomaticamente efficace. Si possono utilizzare i corticosteroidi usati nell’asma, ma da deglutire: fluticasone (Flixotide® ), 440-880 ␮g due volte al giorno nell’adulto e 88-440 ␮g da due a quattro volte al giorno nel bambino, o budesonide (Pulmicort® ) 2 mg/die nell’adulto e 1-2 mg/die nel bambino. In caso di blocco alimentare (di cui l’OE causa la metà dei casi), l’estrazione del corpo estraneo è urgente e deve essere realizzata mediante endoscopia sotto anestesia generale con intubazione tracheale. Se questo incidente è indicativo, devono essere effettuate delle biopsie stratificate dell’esofago per la diagnosi. In caso di stenosi fissa e sintomatica, senza miglioramento dopo una terapia corticosteroidea topica o dopo un regime di esclusione, sono generalmente efficaci delle dilatazioni endoscopiche con l’ausilio di palloncini. EMC - Trattato di Medicina Akos

Lichene esofageo [5] Il lichene esofageo colpisce soprattutto le donne sulla sessantina, che hanno un lichene orale nove volte su dieci, e si manifesta con una disfagia eventualmente dolente o con dei blocchi alimentari. Gli aspetti endoscopici sono variabili (stenosi, fragilità e scollamenti, ispessimento mucoso e ulcerazioni superficiali) e coinvolgono principalmente l’esofago prossimale. Biopsie multiple sono necessarie per evidenziare un aspetto simile al lichene cutaneo. Il trattamento si basa sui corticosteroidi topici (cfr. «Esofagite eosinofila») e sulle dilatazioni esofagee (con un rischio di perforazione non trascurabile). Un carcinoma epidermoide può svilupparsi su queste lesioni.

Pemfigo e pemfigoide bolloso Le lesioni di esofagite dissecante (e delle stenosi) sono possibili anche in caso di pemfigo, di pemfigoide e di epidermolisi bollosa.

Esofagiti e malattie autoimmuni La lesione esofagea è la più frequente delle lesioni sistemiche della sclerodermia (vedere capitolo disturbi motori dell’esofago), ma l’esofagite è, in questo caso, dovuta al reflusso. Esofagiti stenosanti o similtumorali sono state descritte nell’ambito delle malattie sclerosanti da IgG4.

Lesione esofagea della malattia di Crohn Spesso asintomatica, la lesione esofagea è abbastanza frequente e può causare una disfagia. Endoscopicamente, sono possibili delle erosioni, delle ulcere o, anche, delle fistole e delle stenosi; sulle biopsie, i granulomi sono incostanti. La diagnosi si basa sull’evidenziazione di lesioni intestinali di solito associate.

Malattia di Behc¸et La lesione esofagea (disfagia, odinofagia e afte in endoscopia) è frequente. La diagnosi si basa sull’associazione di un’aftosi orale recidivante e di altri due criteri (afte genitali, lesioni oculari, lesioni cutanee, patergia).

 Esofago nero (o necrosi acuta esofagea) [6]

Di solito rivelata da un’ematemesi o da una melena, o in un paziente anziano con patologie concomitanti multiple o durante un episodio di bassa gittata circolatoria o nel suo decorso, la necrosi mucosa esofagea conferisce all’esofago in endoscopia un

“ Punti importanti • Ogni disfagia giustifica un’endoscopia con biopsie stratificate multiple anche in assenza di una lesione notevole. • Ogni esofagite infettiva deve far ricercare un’immunodepressione. • Una disfagia dolorosa di insorgenza molto brutale deve far ricercare un’ingestione medicamentosa «a secco». • L’ingestione di caustici richiede un ricovero immediato, dopo una chiamata al servizio di Pronto Soccorso e misure elementari di sicurezza. • L’esofagite eosinofila è una malattia emergente, che colpisce soprattutto giovani atopici/allergici, spesso rivelata da blocchi alimentari, diagnosticata mediante biopsie stratificate multiple e trattata con corticosteroidi topici e/o un regime di esclusione.

3

I – 4-0455  Esofagiti non legate al reflusso

aspetto uniformemente nero e atonico, che raggiunge il terzo inferiore, arrestandosi improvvisamente alla giunzione esofagogastrica, e che può estendersi verso l’alto. Le complicanze sono frequenti: perforazioni, sovrainfezioni e, in seguito, stenosi. La prognosi è grave ma dipende soprattutto dalle patologie concomitanti, dal momento che la mortalità direttamente dovuta all’esofago è dell’ordine del 6%.

[2]

 Riferimenti bibliografici

[5]

[1]

Ollivier S, Jian R. Affections œsophagiennes diverses. In: Rambaud JC, editor. Traité de Gastroentérologie. Paris: Flammarion MédecineSciences; 2005. p. 292–7.

[3] [4]

[6]

Lachaux A, Mas E, Breton A, Barange K, Heresbach D, RichardMolard B, et la commission recommandations de la SFED. Consensus en endoscopie digestive : prise en charge des œsophagites caustiques. Acta Endosc 2011;41:303–8. Challand T, Thureau S, Dubray B, Giraud P. Toxicité œsophagienne de la radiothérapie : clinique, facteurs de risque et prise en charge. Cancer Radiother 2012;16:364–71. Pariente A, Stanislas S. Œsophagite à éosinophiles. Rev Prat Med Gen 2012;(892):861–2. Katzka DA, Smyrck TC, Bruce AJ, Romero Y, Alexander JA, Murray JA. Variations in presentations of esophageal involvement in lichen planus. Clin Gastroenterol Hepatol 2010;8: 777–82. Gurvitz GE. Black esophagus: acute esophageal necrosis syndrome. World J Gastroenterol 2010;16:3219.

A. Pariente ([email protected]). Unité d’hépatogastroentérologie, Centre hospitalier, 64046 Pau cedex, France. Ogni riferimento a questo articolo deve portare la menzione: Pariente A. Esofagiti non legate al reflusso. EMC - Trattato di Medicina Akos 2014;16(1):1-4 [Articolo I – 4-0455].

Disponibile su www.em-consulte.com/it Algoritmi decisionali

4

Iconografia supplementare

Videoanimazioni

Documenti legali

Informazioni per il paziente

Informazioni supplementari

Autovalutazione

Caso clinico

EMC - Trattato di Medicina Akos