Hernias encefálicas. Clasificación, neuropatología y problemas medicolegales

Hernias encefálicas. Clasificación, neuropatología y problemas medicolegales

Rev Esp Med Legal. 2015;41(3):91---102 REVISTA ESPAÑOLA DE MEDICINA LEGAL www.elsevier.es/mlegal ORIGINAL Hernias encefálicas. Clasificación, neuro...

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Rev Esp Med Legal. 2015;41(3):91---102

REVISTA ESPAÑOLA DE

MEDICINA LEGAL www.elsevier.es/mlegal

ORIGINAL

Hernias encefálicas. Clasificación, neuropatología y problemas medicolegales José Aso Escario a,b,∗ , José Vicente Martínez Qui˜ nones a , Álvaro Martín Gallego c , a d Ricardo Arregui Calvo y María Paz Suarez Mier a

Servicio de Neurocirugía, Hospital MAZ, Zaragoza, Espa˜ na Facultad de Ciencias de la Salud, Universidad San Jorge, Zaragoza, Espa˜ na c Servicio de Neurocirugía, Hospital Carlos Haya, Málaga, Espa˜ na d Servicio de Histopatología, Departamento de Madrid, Instituto Nacional de Toxicología y Ciencias Forenses, Madrid, Espa˜ na b

Recibido el 23 de enero de 2015; aceptado el 16 de febrero de 2015 Disponible en Internet el 25 de marzo de 2015

PALABRAS CLAVE Hipertensión intracraneal; Traumatismo craneoencefálico; Hernia cerebral; Síndrome del trefinado



Resumen Las hernias cerebrales son la causa inmediata del fallecimiento en muchas lesiones neurológicas. Algunos protocolos recientes de actuación neuroquirúrgica han originado nuevas modalidades, como por ejemplo en el llamado síndrome del trefinado. Se requiere, pues, una revisión actualizada del tema, máxime cuando tiene importantes implicaciones medicolegales. Nuestro objetivo es revisar las clasificaciones, adaptarlas a los avances en Neurorradiología y Neurocirugía, y analizar su problemática medicolegal. La actualización de la clasificación y un conocimiento detallado de la fisiopatología de las hernias cerebrales constituyen la mejor orientación para la resolución de problemas forenses en lo relativo a etiología, causalidad y secuelas de las lesiones encefálicas. © 2015 Asociación Nacional de Médicos Forenses. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.

KEYWORDS

Brain herniations. Classification, Neuropathology and medico-legal problems

Raised intracranial pressure; Traumatic brain injury; Cerebral herniation; Syndrome of the threphined

Abstract Brain herniation is the immediate cause of death in most of neurological lesions. Some recent neurosurgical protocols have promoted new kinds of herniation, like those that occur in the so-called syndrome of the threphined. Therefore, an up-to-date revision of this subject is required in regard of its important medico-legal implications. Our aim is to review the present classifications, adapting them to Neuroimaging and Neurosurgical advances, and analyzing the medical-legal issues of brain herniation. The problems extend not only to

Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (J. Aso Escario).

http://dx.doi.org/10.1016/j.reml.2015.02.001 0377-4732/© 2015 Asociación Nacional de Médicos Forenses. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.

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J. Aso Escario et al. Pathology, but also to Clinical Forensic subjects. An up-to-date classification and a more detailed knowledge of the brain herniations physiology and pathology are the best tools to address their forensic problems, in particular those related with etiology, causation and sequels of brain lesions. © 2015 Asociación Nacional de Médicos Forenses. Published by Elsevier España, S.L.U. All rights reserved.

Introducción

Clasificación

Los mecanismos de muerte encefálica son todavía objeto de discusión. Frecuentemente, las lesiones cerebrales no resultan letales por sí mismas, sino por las consecuencias locales de su expansión o sus efectos extracraneales. Entre dichas consecuencias están las hernias cerebrales, o mejor encefálicas (HEC), ya que no siempre lo herniado es el cerebro. También suelen denominarse enclavamientos, pues en ellas queda obliterado un espacio por incursión de una estructura ajena (al igual que haría un clavo). Las HEC tienen características y efectos bien descritos, pero existen otros menos conocidos. Así, las lesiones cerebrales pueden aumentar la presión intracraneal (PIC) y producir hernias. Pero también suceden por descensos de PIC, lo que resulta menos conocido. A su vez, las hernias pueden comprimir vasos, originando accidentes cerebrovasculares responsables inmediatos del fallecimiento. Otras veces obstruyen la circulación del líquido cefalorraquídeo (LCR), causando hidrocefalia. Por último, algunas técnicas quirúrgicas en reciente expansión, como la craniectomía descompresiva, han a˜ nadido nuevas modalidades (como las «hernias paradójicas»). Además, y a pesar de su importancia como causa de da˜ no corporal severo o muerte, existe una notable escasez de publicaciones en Patología Forense sobre este tema. Incluso algunos tipos observados en la práctica no figuran en las clasificaciones anatomopatológicas al uso. Por todo lo anterior, el presente trabajo persigue describir estas lesiones, ofrecer una clasificación actualizada y valorar su problemática forense principalmente en Patología, pero también en Clínica.

Se denominan según las estructuras o límites anatómicos que atraviesan1 (tabla 1).

Concepto de hernia encefálica Las definiciones clásicas relacionan etiológicamente las HEC solo con lesiones expansivas que condicionan aumento de la PIC. Sin embargo, diferentes cuadros que la disminuyen, como el síndrome de hipotensión liquoral o el del trefinado, también ocasionan HEC. Por ello debemos definir las HEC como un desplazamiento, más o menos mantenido, de una o varias partes del encéfalo a través de uno o varios elementos anatómicos normales, como consecuencia de un efecto mecánico producto de una expansión intracraneal, un aumento o descenso de la PIC, o un efecto de la presión atmosférica.

Hernia subfalcial Una de las más comunes. Es un desplazamiento cerebral debajo de la hoz, la cual puede resultar, a su vez, desplazada2 . Puede darse aisladamente o con otros tipos de hernia. El desplazamiento afecta al giro cingulado, que puede necrosarse por compresión. También puede comprimir los agujeros de Monro, causando dilatación de los ventrículos laterales3 . Una consecuencia es la compresión de la arteria cerebral anterior, con riesgo de infarto arterial4 o aneurisma5 . También es posible la compresión venosa, aumentando la PIC. Para estimar su magnitud puede medirse el desplazamiento de la línea media, bien en TC o RNM. Esta medición se establece desde la tabla interna, teniendo en cuenta que el septum pellucidum debe situarse en la mitad de esta línea. En clínica, se considera que la evolución es mala cuando el desplazamiento supera los 15 mm. Si es menor de 5, los pacientes suelen evolucionar bien. También puede medirse el desplazamiento pineal o acueductal, pero resultan de menor valor pronóstico6 . Otros signos descritos son la amputación ipsilateral del asta frontal y una asimetría de la hoz anterior con aumento del espacio de LCR contralateral7 (fig. 1a). En el estudio neuropatológico en fresco podemos inspeccionar el desplazamiento medial de este giro por encima del cuerpo calloso abriendo la fisura interhemisférica (fig. 1b). En los cortes coronales del cerebro fijado es posible objetivar el desplazamiento del giro cingulado bajo la hoz (fig. 1c) y realizar las mediciones mencionadas, pero no existen estudios de correlación entre las medidas post mórtem con las clínicas, por lo que deben tomarse con cautela cuando son aplicadas en Patología. Puede verse necrosis en la corteza impactada bajo la hoz, y, si se compromete la arteria pericallosa, infarto en la corteza parasagital parietal8 (fig. 1c).

Hernia transtentorial Supone un desplazamiento cerebral a través del borde libre de la hendidura tentorial. Es la variedad más importante por su gravedad y frecuencia. Suele asociarse a herniación

Hernias encefálicas. Clasificación, neuropatología y problemas medicolegales Tabla 1

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Clasificación de las hernias cerebrales y principales signos neurorradiológicos

Tipo de hernia

TC

RNM

Diagnóstico patológico

Subfalcial

1. Desplazamiento de línea media (> 15 mm) 2. Amputación del asta frontal 3. Asimetría de la hoz 4. Aumento del LCR perifalcial contralateral

1. Mismos hallazgos que en TC 2. Necrosis del giro cingulado debajo de la hoz anterior

1. Inspección interhemisférica 2. Desplazamiento de la línea media anterior 3. Necrosis del giro cingulado 4. Infarto en territorio ACA

1. Borramiento de la cisterna cerebelosa superior 2. Compresión del cerebro medio 3. Desplazamiento de la protuberancia contra el clivus 4. Deformación del cerebro medio en peonza (spinning top) 1. Dilatación III V 2. Dilatación VL contralateral 3. Hemorragias de Duret 4. Borramiento de espacios cisternales basales 5. Hidrocefalia 6. Infarto ACP

1. Mismos hallazgos que en TC 2. Ascenso del cerebro medio

1. Desplazamiento hacia arriba de la superficie superior del cerebelo

1. Descenso del «iter» por debajo de la línea incisural 2. Desplazamiento caudal de la arteria basilar y glándula pineal 3. Desplazamiento inferoposterior de la lámina cuadrigeminal

1. Desplazamiento caudal de la arteria basilar y glándula pineal 2. Deformidad del mesencéfalo 3. Hidrocefalia 4. Infarto en territorio de ACP 5. Descenso del diencéfalo y del mesencéfalo

1. Amputación de cisterna supraselar 1. Ensanchamientos de las cisternas ambiens y prepontina 2. Dilatación del atrio o del asta temporal contralateral 3. Hemorragias de Duret 4. Morfología de sonrisa torcida o desdentada (crooked smile o toothless smile) o ce˜ no fruncido (frown) de cisternas ambiens y cuadrigeminal

1. Mismos hallazgos que en TC 1. Mismos hallazgos que en TC

1. Hendidura de Kernohan

Transesfenoidal (transalar)

1. Infartos de la ACM 2. Desplazamiento de la ACM

1. Descenso del lóbulo frontal bajo el ala menor

Tonsilar

1. Obliteración de espacio subaracnoideo perimedular por debajo de agujero magno

1. Descenso de amígdalas por debajo del agujero magno

Externas (fungus cerebri)

1. Visualización de la extrusión cerebral 2. Craniectomía

1. Mismos hallazgos que en la TC 2. Necrosis del fungus

Transtentorial central Ascendente

Descendente

Transtentorial lateral Anterior o uncal Posterior o parahipocampal

1. Surco con/sin necrosis en circunvolución parahipocámpica 2. Estrechamiento del mesencéfalo 3. Colapso del ventrículo ipsilateral y dilatación del contralateral 4. Mismos hallazgos que en TC, RNM 5. Hemorragia de Duret 6. Infarto en territorio arteria coroidea anterior; cerebral posterior; cerebelosa superior; o PICA 1. Descenso del lóbulo frontal debajo del ala menor Necrosis yuxtaalar en los lóbulos frontales 2. Desplazamiento de la ACM 1. Descenso por debajo del agujero magno de las amígdalas cerebelosas 2. Surco por compresión contra el borde anterior del foramen magnum 3. Necrosis hemorrágica de las amígdalas 1. Falta de calota craneal 2. Hongo cerebral a través del defecto 3. Necrosis de la porción extruida 4. Dura constri˜ nendo vasos locales

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Tabla 1 (continuación) Tipo de hernia

TC

RNM

Diagnóstico patológico

Paradójicas

1. Falta de bóveda craneal 2. Colgajo hundido 3. Desplazamiento de la línea media hacia el lado sano

1. Mismos hallazgos que en la TC

1. Falta de bóveda 2. Colgajo hundido 3. Desplazamiento de la línea media hacia el lado sano

ACA: arteria cerebral anterior; ACM: arteria cerebral media; ACP: arteria cerebral posterior; PICA: arteria cerebelosa posteroinferior.

Figura 1 a) Hernia subfalcial por hemorragia cerebral lobar. Las flechas indican el desplazamiento de la hoz. El asterisco se˜ nala el giro cingulado anterior situado al otro lado de la línea media. b) Escotadura en el hemisferio izquierdo por hernia subfalcial con desplazamiento de la corteza pericallosa izquierda (flechas). c) Hernia subfalcial derecha en corte coronal con desviación de la línea media hacia la izquierda, colapso ventricular derecho, dilatación del ventrículo izquierdo y necrosis cortical parasagital bilateral. En la corteza parahipocámpica derecha se observa necrosis hemorrágica por herniación transtentorial asociada (flecha).

subfalcial. Algunos estudios han demostrado variaciones en la conformación de la hendidura tentorial, sugiriendo que la forma y las dimensiones de esta influyen en el desarrollo de las diferentes variedades de hernia transtentorial9 . Se han descrito 2 tipos: central y lateral. Hernia transtentorial central Lo que asciende o desciende es el diencéfalo, el cerebro medio (mesencéfalo) o la protuberancia. Admite una subclasificación: ascendente y descendente. Ambas pueden comprimir el acueducto de Silvio, causando hidrocefalia (fig. 2a), y también el tronco, alterando los centros cardiorrespiratorios. Hernia transtentorial central ascendente. Está producida por lesiones infratentoriales, como hematomas subdurales

de fosa posterior, masas cerebelosas o dilataciones del cuarto ventrículo (ventrículo aislado o secuestrado)10 . Produce borramiento de la cisterna cerebelosa superior, compresión del cerebro medio y desplazamiento de la protuberancia contra el clivus11 . La hernia transtentorial ascendente tiene una apariencia característica en la TC, con deformación del cerebro medio que adopta una morfología en peonza (spinning top) (fig. 2b,c). En el estudio neuropatológico se podrá observar desplazamiento hacia arriba del cerebelo con distorsión del tronco12 . Hay varias estructuras que esta hernia puede comprimir. Una es el acueducto de Silvio, produciendo hidrocefalia; otra, las venas cerebrales mediales (de Galeno o de Rosenthal)13 , causando aumento de PIC, y otra la arteria cerebral posterior o la cerebelosa superior, dando lugar a infartos cerebrales14 . Es muy importante no etiquetar estos infartos como la causa de las lesiones cerebrales, sino que, en realidad, son consecuencia de las HEC. Hernia transtentorial central descendente. La compresión proviene del compartimento supratentorial y afectará al diencéfalo o al cerebro medio (mesencéfalo). Tienden a dilatar el tercer ventrículo por distorsión del acueducto de Silvio, y también el ventrículo lateral contralateral15 . Pueden comprimir la arteria cerebral posterior uni o bilateralmente, la coroidea o la cerebelosa superior, causando infartos en sus territorios16 . Si la afectación es de vasos perforantes del tronco cerebral, se producen las clásicas hemorragias de Duret que pueden ser causa de muerte por da˜ no de los centros cardiorrespiratorios17 y que no hay que confundir con hemorragias primarias. Las consecuencias de la herniación central son la alteración de conciencia o el coma, la actitud en descerebración y la muerte3 . En técnicas de imagen puede encontrarse: borramiento de los espacios cisternales, desplazamiento caudal del tronco basilar y glándula pineal, deformidad del cerebro medio, hidrocefalia, infarto en territorio cerebral posterior, descenso del tronco, aplanamiento de la protuberancia contra el clivus, y desplazamiento inferoposterior de la lámina cuadrigeminal1,18 . Una referencia útil es la llamada línea incisural que va desde el tubérculo selar anterior a la confluencia del seno recto, la vena de Galeno y el seno sagital inferior19 . Descensos del «iter» (inicio del acueducto de Silvio) superiores a 1,8 mm por debajo de dicha línea se consideran en clínica indicativos de hernia transtentorial descendente (fig. 3f). Estas medidas pueden extrapolarse a la autopsia con las salvedades antes se˜ naladas. Hernia transtentorial lateral Tiene 2 variedades: anterior o uncal y posterior o parahipocampal. En ambas, una parte del lóbulo temporal desciende

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Figura 2 a) Craniectomía descompresiva con fungus cerebri. Dilatación ventricular secundaria a la compresión de las vías de circulación del LCR. b,c) Aspecto en peonza (spinning top) del cerebro medio en un caso de herniación transtentorial ascendente. d) Ampliación de la cisterna ambiens (flecha). e) Signo de la sonrisa torcida, que afecta a la cisterna cuadrigeminal (flechas).

debajo del borde libre del tentorio. La diferencia con la hernia central transtentorial es que, en aquella, lo que sube o baja (ascendente-descendente) es el cerebro medio, mientras que aquí es el lóbulo temporal. Es la más frecuente asociada a hemorragia subdural. Hernia transtentorial lateral anterior, uncal/hipocampal. Se trata de una hernia solo descendente, y afecta a la porción más medial del lóbulo temporal, el uncus, que desciende por debajo del borde tentorial. Generalmente comprime los pedúnculos cerebrales y el nervio oculomotor. La compresión del iii par que recorre el espacio entre el uncus y el pedúnculo mesencefálico puede producir una dilatación pupilar ipsilateral o bilateral, signo clínico importante en la valoración del coma. Si el tronco es desplazado hacia el otro lado, el borde libre del tentorio puede presionar el pedúnculo cerebral causando en este la llamada hendidura de Kernohan20,21 . La hernia puede comprimir la arteria cerebral posterior, produciendo infarto en su territorio. El tronco se ve afectado primero con desplazamiento y rotación y, conforme progresa la hernia, con elongación anteroposterior15 . La hernia uncal, característicamente, amputa ipsilateralmente el aspecto de pentágono o estrella de 6 puntas que tiene normalmente la cisterna supraselar7 (fig. 4a). Hernia transtentorial lateral posterior o parahipocampal. La compresión aquí es mayor en el tectum y tubérculos cuadrigéminos. Clínicamente produce parálisis de la verticalidad de la mirada (síndrome de Parinaud). Es más grave que la anterior y ambas pueden asociarse22 . Los hallazgos en TC incluyen, sorprendentemente, ensanchamientos (no

reducciones) de las cisternas ambiens y prepontina, en el lado de la lesión7 . Este signo se comprende si tenemos en cuenta que el tronco es rígido y, al ser desplazado, comprime las cisternas contralaterales, mientras que la ipsilaterales se amplían. La dilatación del atrio o del asta temporal contralateral es también frecuente signo de esta hernia. También se aprecian deformaciones de las cisternas ambiens y cuadrigeminal, en forma de sonrisa torcida o desdentada (crooked smile o toothless smile) o ce˜ no fruncido (frown)7 (fig. 2e). Estos signos son debidos a la ocupación del espacio cisternal por el cerebelo. En la base del cerebro puede verse un surco amplio curvo a varios milímetros del mesencéfalo con hemorragia por presión (fig. 4b). En las hernias transtentoriales laterales, al igual que en las centrales, puede verse comprometida la arteria cerebral posterior, produciendo infartos (fig. 4c). A veces se producen infartos hemorrágicos por reperfusión tras la evacuación quirúrgica de hematomas subdurales8,12,20 . También pueden afectarse las arterias coroideas anteriores, infartándose la porción medial del globus pallidus8 y la arteria cerebelosa superior. El desplazamiento del tronco cerebral asociado a estas hernias, junto a una relativa inmovilidad del tronco basilar, favorecen el estiramiento y la estenosis de las ramas perforantes de la arteria basilar dando lugar a hemorragia en el mesencéfalo y/o protuberancia (la llamada hemorragia de Duret) (fig. 4d). Las hernias transtentoriales laterales llevan asociadas otras alteraciones producidas por la misma lesión ocupante

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Figura 3 Hipotensión liquoral. a) desplazamiento de tronco. b) hernia tonsilar. c, d, e) captación de contraste en RNM signo que se aprecia frecuentemente en hipotensiones liquorales. f) imagen normal de RNM de la línea entre el tubérculo selar y la vena de galeno. El «iter» o inicio del acueducto de Silvio debe quedar debajo de esta línea, denominada «línea incisural».

de espacio, como la desviación contralateral de las estructuras mediales, el colapso del ventrículo ipsilateral y la dilatación del atrio contralateral por obliteración del agujero de Monro8 (figs. 1c, 2a y 5a,b).

Hernia transesfenoidal (transalar) Hay 2 tipos, ascendente y descendente, según sea el lóbulo temporal el que asciende por encima del ala menor del esfenoides, o el frontal baje por debajo de esta. Ambas pueden comprimir la arteria cerebral media, produciendo infartos cerebrales. En la autopsia puede observarse desplazamiento en un sentido o en otro en el cerebro afecto durante la extracción, pero es necesario saber que este tipo de hernias existe para descubrirlas en ese momento. En el cerebro fijado podemos encontrarnos necrosis en los lóbulos frontales que, al igual que en el caso del infarto por compresión de la arteria cerebral media, no hay que confundir con otro tipo de causas (focos de contusión, hemorragias, etc.). Puede ser un signo valorable el desplazamiento de la arteria cerebral media, que ha sido descrito en imagen radiológica7 (fig. 5c,f).

Hernia tonsilar Las amígdalas cerebelosas descienden por debajo del agujero magno23 . Se considera normal hasta 3 mm, borderline

entre 3 y 5, y patológico por encima de los 5 mm., a no ser que se trate de un ni˜ no, en cuyo caso se admiten hasta 7 mm24 . Las hernias tonsilares son más severas en lesiones expansivas infratentoriales que supratentoriales21 , y suelen asociarse a hernia transtentorial ascendente o descendente19,22 . Habitualmente, la herniación tonsilar no suele ser causa de muerte3 . Solo en casos raros puede comprimir la médula alta y causar el fallecimiento. Se ha subrayado la importancia de traumatismos menores como causa de muerte en pacientes portadores de descenso amigdalino25 . Las amígdalas cerebelosas descienden y ascienden dentro del foramen magnum con la la respiración y los cambios de presión sanguínea. Es frecuente observar amígdalas prominentes en el examen post mórtem, que no deben confundirse con hernias por hipertensión intracraneal26 . En estos casos, si el gradiente de presión elevado dura un tiempo suficiente, las amígdalas experimentan una necrosis hemorrágica27 (fig. 6) y pueden comprimirse las arterias cerebelosas posteroinferiores, produciendo infarto en la parte inferior de ambos hemisferios cerebelosos21 . Para detectar estas hernias en Patología, algunos estudios subrayan la utilidad de la RNM post mórtem, y el valor de los hallazgos clinicorradiológicos28 . También se ha se˜ nalado la necesidad de fijar el encéfalo siempre para descubrir lesiones expansivas causantes de herniación tonsilar que pueden pasar desapercibidas si se examina en fresco29 . Se han se˜ nalado también el valor de la evisceración

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Figura 4 Hipotensión liquoral. a) Desplazamiento de tronco. b) Hernia tonsilar. c) Infarto en corteza medial occipital por hernia transtentorial izquierda secundaria a hematoma subdural. d) Hemorragia de Duret en línea media del mesencéfalo.

encefalomedular posterior, que permite una inspección detallada de la charnela occipitocervical30 .

Hernias externas (fungus cerebri) Son hernias a través de algún defecto óseo que permite la protrusión cerebral al exterior (figs. 2) Generalmente están asociadas a craniectomías (intervenciones en que no se repone el hueso craneal, contrariamente a las craneotomías, en que sí se repone)31,32 . Estas hernias requieren, además, un defecto dural y un aumento de la PIC33 . Es importante conocer que cuando la craniectomía es moderada en extensión puede producirse localmente una necrosis del encéfalo extruido por la compresión del cerebro saliente contra los bordes óseos, o por la duramadre cuando la durotomía es reducida. Por ello es importante comprobar que la craniectomía fue realizada con suficiente extensión y que la duramadre fue abierta ampliamente para evitar constricciones del parénquima. También se ha insistido en diferenciar el hongo cerebral de otras estructuras que pueden simular la apariencia de este, tales como tejido de granulación, tumor u otras lesiones1 .

Hernias paradójicas y síndrome del trefinado En los últimos a˜ nos se ha extendido la práctica de craniectomías descompresivas en casos de PIC no manejable

clínicamente. Como consecuencia ocurre una serie de fenómenos que pueden llevar a errores de interpretación, por lo que, además del interés clínico, el cuadro es importante también en Patología. Se conoce como síndrome del trefinado al cuadro que sigue a la extirpación de partes extensas de la bóveda craneal34 . En estos casos, se produce una depresión progresiva de la piel hacia el interior a través del defecto óseo, causando una oquedad muy importante e inestética. La literatura anglosajona lo denomina sinking skin flap (colgajo cutáneo hundido), y ocurre semanas o meses después de la craniectomía35 (fig. 5a,b,d,e). Para que, en lugar (o además) del síndrome del colgajo hundido se hable de síndrome del trefinado, se requieren síntomas adicionales a los meramente estéticos, como severa cefalea, alteraciones de funciones superiores, focalidad, crisis comiciales, etc. A su vez, el cuadro puede dar lugar a la llamada hernia paradójica. Al faltar la bóveda, la presión atmosférica supera la PIC y desplaza el cerebro hacia el lado sano, condicionando un grave deterioro neurológico o incluso la muerte. Una norma recomendable en lesiones con PIC altas es reponer, si es posible, el hueso. Si ha de dejarse sin bóveda, se precisa una craniectomía muy amplia. Recientemente se ha descrito una técnica para preservar la bóveda craneal, troceándola como un puzle y recolocándola. Se evita así la extrusión cerebral limitando el efecto de la presión atmosférica36 . Ello facilita también la reconstrucción

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Figura 5 a) y b) Una de las complicaciones de las hernias: hidrocefalia, tratada en este caso mediante una derivación (imagen hiperdensa). c) Ascenso del grupo arterial silviano. c) y f) Lesión quística temporal que produce herniación transalar. f) Ascenso de circunvoluciones por encima del ala (flecha corta) e importante desplazamiento del tercer ventrículo (flecha larga). d) y e) Imágenes de RNM de un síndrome del trefinado con desplazamiento contralateral de la línea media («hernia paradójica»).

La colocación de drenajes o derivaciones ventriculares en casos de hidrocefalia puede favorecer el síndrome de trefinado por el efecto succión de LCR. En los pacientes con craniectomía y drenaje hay que tener en cuenta que los débitos deben ser controlados y bajos. En resumen, las hernias que se pueden producir en una persona sometida a craniectomía amplia son de 3 tipos:

Figura 6 Necrosis hemorrágica en hernia de amígdalas secundaria a encefalopatía anóxica tras episodio de sumersión con 2 días de supervivencia.

craneal al evitar que la piel se hunda y poder emplear el hueso que, aunque fragmentado, permanece en su emplazamiento original. Es posible que en el lado lesionado los vasos pierdan su autorregulación, con lo que, en el momento de la reposición de la bóveda ósea, pueden producirse hemorragias por reperfusión en el lado sano y no en el afecto35 . De ahí que la restauración de la bóveda craneal no esté exenta de riesgos en estos casos, tanto si se realiza precoz como tardíamente.

1. Por elevación de la PIC. Se suele tratar de hernias transtentoriales, uncales o foraminales producidas por el cono de presión. Generalmente asentarán en el lado donde se halle la lesión. 2. A través de la craniectomía (fungus cerebri). Generalmente se producen con PIC elevada o no controlable en los que la craniectomía no es amplia. 3. Hernias paradójicas. Consecuencia de la presión atmosférica.

Hipotensión intracraneal Normalmente, la causa es una fuga de LCR traumática, iatrogénica o espontánea. La hipotensión intracraneal puede causar hernias por descenso cerebral (transtentorial y tonsilar, principalmente). Muchos de estos cuadros siguen

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Figura 7 a-d) Extensa craniectomía frontal con higroma subdural (flechas en «a») probablemente por hipo presión. En «b» la flecha larga muestra la desviación de la línea media. Se ha colocado una derivación ventricular en atrio derecho (flecha corta en «b») e) «fungus cerebro» a través de una ventana de craniectomía evacuadora de hematoma subdural tras caída en ni˜ no de 2 a˜ nos. Se aprecia la impronta del borde dural constri˜ nendo el cerebro en la base herniaria. El prolapso herniado muestra signos de necrosis.

a punciones lumbares, drenajes o derivaciones lumboperitoneales. El cuadro de hipotensión liquoral raramente es causa de complicaciones serias o de muerte. Sin embargo, se han descrito fallecimientos y accidentes isquémicos cerebrales37,38 . En el vivo, puede apreciarse captación de contraste en las meninges en la RNM, así como distorsión del tronco y cerebelo (fig. 3c-e). Sin embargo, el cuadro resulta difícil de identificar en la autopsia, a no ser que se disponga de medios para realizar virtopsia, en particular RNM. Por ello, la clínica debe orientar al patólogo. Característicamente, el paciente tiene cefalea ortostática de gran intensidad. Ante la sospecha, se requiere identificar la causa de la fuga de LCR, lo que hace necesaria la autopsia espinal. También es muy importante inspeccionar en detalle la base craneal a la búsqueda de meningoceles o brechas de las cubiertas durales. Otra cuestión que plantea problemas medicolegales es que la hipotensión cerebral puede causar hematomas subdurales39 , y si estos se drenan quirúrgicamente, a veces se siguen de complicaciones severas o muerte40 . Algunos fallecimientos por esta causa pueden pasar inadvertidos clínica o patológicamente41 , atribuyendo un origen traumático al hematoma subdural. Por ello, es importante que el patólogo forense conozca esta posibilidad, máxime cuando el origen de la hipotensión es frecuentemente tratable42 , y suele hallarse en el raquis y no en el cráneo. Como hemos visto, las HEC pueden ser muy diferentes, y las clasificaciones empleadas hasta la fecha no contemplan todas sus variedades. Ello puede generar interpretaciones erróneas o permitir que diferentes lesiones pasen desapercibidas. En particular, las hernias paradójicas y el síndrome del colgajo hundido apenas aparecen en publicaciones forenses. Otro tanto podemos decir de la hipotensión liquoral y los hematomas subdurales secundarios.

Metodología para el diagnóstico de las hernias cerebrales Análisis de antecedentes Clínicos, pero en especial neurorradiológicos. Si se dispone de TC craneal o RNM pre o post mórtem (virtopsia) puede identificarse la HEC, su tipo, las causas y las complicaciones. La tabla 1 sirve para orientar sobre los principales signos.

Técnica de autopsia La técnica de autopsia debe ser cuidadosa, principalmente en la extracción. Por ejemplo, para la identificación de las hernias transesfenoidales es importante visualizar los lóbulos frontales y temporales durante la extracción, para objetivar ascensos o descensos a través del ala del esfenoides. Si es el técnico de autopsia quien la realiza, este debe conocer estas lesiones y el patólogo ha de inspeccionar detalladamente la extracción. Muchos de los hiatos herniarios son estructuras meníngeas, por lo que conviene no da˜ narlas en la apertura y extraer el encéfalo solo cuando se las ha inspeccionado. Un signo de hipertensión intracraneal es la presencia de una muesca en el nervio oculomotor al emerger entre las arterias cerebral posterior y cerebelosa superior27 . Es importante extraer los primeros segmentos de médula cervical, ya que en esta región es donde pueden hallarse lesiones secundarias al enclavamiento de cerebelo o tronco en el foramen magno. Para ello puede extenderse la sección a través del foramen unos traveses de dedo o bien extraer el encéfalo junto con la médula, seccionada esta intracanalarmente con un radiculotomo alargado. La autopsia

100 encefalomedular posterior proporciona una visión detallada de la charnela occipitoatloidea, posibilitando la demostración y la documentación de las hernias tonsilares. El hallazgo de voluminosos hematomas epi/subdurales o de otra lesión ocupante de espacio (en un estudio radiológico ante mórtem) nos alertará hacia la búsqueda de HEC. Una vez extraído el encéfalo es necesaria su fijación in toto en formol tamponado al 4% durante al menos 2 semanas antes de continuar su estudio macroscópico. Antes y después de su fijación, el examen externo permite identificar las hernias externas (fig. 7e) y algunas subfalciales (separando ligeramente los hemisferios cerebrales) (fig. 1b). Las hernias transtentoriales laterales se reconocen fácilmente examinando la base de los lóbulos temporales tras seccionar los pedúnculos cerebrales (fig. 4b), así como las hemorragias de Duret en el mesencéfalo (fig. 4d). Los hallazgos morfológicos son más fáciles de correlacionar con los radiológicos y los atlas de neuroanatomía si se realizan cortes coronales de 1-2 cm de grosor una vez fijado el encéfalo27 . No obstante, en algunas ocasiones puede optarse por efectuar cortes axiales, especialmente para los desplazamientos del cerebelo a través del agujero magno. Los cortes coronales tras la fijación son los más indicados para el estudio de las lesiones intraparenquimatosas ocupantes de espacio, de las alteraciones secundarias a estas, así como de los infartos secundarios a las HEC (figs. 1c y 4c). Muchos de estos casos proceden de muerte encefálica en los que el encéfalo está autolítico y se dislacera fácilmente en la extracción («cerebro de respirador»). Por ello resulta imprescindible proceder a su fijación inmediata. Solo un estudio neuropatológico completo con el cerebro fijado puede proporcionar elementos de diagnóstico definitivo tanto de las hernias como de sus complicaciones.

Problemas medicolegales Algunos de los problemas que nos podemos encontrar tanto en patología como en clínica forense son los siguientes:

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Etiología medicolegal En este terreno, las HEC pueden ayudar a dilucidar problemas de causalidad o concausalidad. Respecto a la primera, a veces un infarto cerebral es la consecuencia y no causa de una HEC. No raramente se observan interpretaciones erróneas en las que se invoca una causa natural (un infarto cerebral) como responsable del fallecimiento, cuando en realidad el infarto es secundario a una herniación de origen traumático. A veces los infartos post-hernia son hemorrágicos (p. ej., hemorragias de Duret) y puede ocurrir que el patólogo piense que lo primario es la hemorragia y lo secundario la hernia, cuando es a la inversa. Solo un conocimiento detallado de las modalidades y semiología herniarias puede ayudar a clarificar estos casos. Respecto de los problemas de concausalidad, la hernia cerebral no deja de ser una concausa subsiguiente. Tanto en da˜ no corporal como en patología, la reconstrucción de un proceso pasa por esclarecer sus causas y concausas para comprender, por ejemplo, como un peque˜ no hematoma que no cumpliría el criterio de proporcionalidad (es decir podría interpretarse como una lesión no mortal) dio lugar a una hernia cerebral, siendo esta la responsable de la muerte.

Investigación en denuncias por negligencia Como hemos visto, son varios los posibles problemas derivados de la actuación médica, desde hernias cerebrales secundarias a punciones lumbares, hasta hematomas subdurales intervenidos con resultados letales cuando su causa fue un síndrome de hipotensión liquoral tras una anestesia raquídea. Otros problemas derivan de la reducida extensión de una craniectomía descompresiva que acaba con un fungus cerebri. Algunos de estos problemas pueden darse diferidamente, como los hematomas cerebrales tras raquianestesias por fugas inadvertidas de LCR. En estos casos, además de la patología, es preciso recabar los estudios de neuroimagen realizados para poder comprender cómo se desarrollaron los acontecimientos. Son esenciales también los antecedentes clínicos (intervenciones, traumatismos, etc.).

Causa de muerte Da˜ no corporal El estándar actual de muerte clínica es la muerte cerebral. En ella se oblitera el aporte arterial intracraneal, hecho fundamental de este cuadro que posibilita su diagnóstico mediante pruebas de flujo. Como hemos visto, las HEC se comportan como parte (sino causa primordial) de este mecanismo obstructivo vascular al sellar cisternas por las que discurren vasos y comprimir diferentes arterias. Podemos pues decir que para dictaminar la causa de una muerte de origen encefálico (muerte cerebral), el patólogo forense puede se˜ nalar más a la hernia como causa inmediata que a la patología que la ocasionó (causa fundamental). En los informes sería pues correcto indicar que, por ejemplo, un traumatismo craneoencefálico es la causa fundamental de la muerte, siendo la HEC la causa inmediata. Como hemos se˜ nalado, tanto por sus compresiones sobre el tronco como por sus consecuencias (principalmente isquémicas), las HEC son un importantísimo mecanismo causal de la muerte encefálica.

En este terreno, aspectos como el pronóstico pueden ser establecidos mejor si se demuestran hernias cerebrales, pues su concurrencia empeora dramáticamente el pronóstico. También secuelas como la hidrocefalia pueden ser valoradas concausalmente de una manera precisa si se conoce que suelen complicar la evolución de las hernias cerebrales. Los mismos argumentos antes indicados para la causalidad y concausalidad de un infarto cerebral pueden traerse a colación aquí. Algunas de estas complicaciones se producen de manera diferida y plantean problemas de etiología medicolegal. En el caso del síndrome del trefinado, se pueden valorar mejor las secuelas si se entiende que, además del factor estético, pueden ocurrir hernias paradójicas. Algunas de estas hernias, por ejemplo en el síndrome del trefinado, pueden tener una evolutividad más allá del periodo en que se

Hernias encefálicas. Clasificación, neuropatología y problemas medicolegales consideraría estabilizada a la lesión que las causó. El perito tiene que conocer que el efecto de la presión atmosférica en los casos en que no se repone el colgajo puede ser evolutivos y condicionar deterioros progresivos del paciente meses después de considerarlo estabilizado. Otro tanto ocurre con las complicaciones herniarias, como la hidrocefalia, que puede desarrollarse y ser evolutivas semanas o meses después del traumatismo. Tanto a nivel causal como de respecto a plazos de estabilización, debemos tener en cuenta este tipo de posibilidades.

Conclusiones Las hernias cerebrales son un mecanismo de da˜ no cerebral que produce graves consecuencias. En patología forense, como mecanismo mortal deberían ser consideradas como causa inmediata en muchos fallecimientos por lesiones neurológicas, aun siendo estas últimas la causa fundamental del óbito. Existen modalidades de tratamiento neuroquirúrgico que condicionan nuevas formas herniarias insuficientemente estudiadas en el terreno medicolegal, como es el caso de la hernia paradójica que tiene lugar en el síndrome del trefinado. El conocimiento de las características de las hernias cerebrales resulta esencial para la interpretación de numerosos problemas que surgen en patología y clínica forenses, en terrenos como la causalidad, la valoración de secuelas y la investigación medicolegal en demandas por negligencia. Un buen conocimiento anatomoclínico y radiológico, así como una depurada técnica de autopsia junto con un examen neuropatológico detallado, son los medios más eficaces para resolver las diferentes cuestiones medicolegales. La neurorradiología post mórtem se postula también como una herramienta muy eficaz en esta tarea.

Conflicto de intereses No existen conflictos de intereses de ningún tipo al respecto.

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