Indications de la ventilation non invasive chez l’enfant en ORL

Indications de la ventilation non invasive chez l’enfant en ORL

Annales françaises d’oto-rhino-laryngologie et de pathologie cervico-faciale (2013) 130, 79—83 Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com MISE A...

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Annales françaises d’oto-rhino-laryngologie et de pathologie cervico-faciale (2013) 130, 79—83

Disponible en ligne sur

www.sciencedirect.com

MISE AU POINT

Indications de la ventilation non invasive chez l’enfant en ORL夽 N. Leboulanger a,∗, B. Fauroux b,c a

Service d’ORL et de chirurgie cervico-faciale, hôpital d’Enfants — Armand-Trousseau, 26, avenue du Dr-Arnold-Netter, 75012 Paris, France b Service de pneumologie pédiatrique, hôpital d’Enfants — Armand-Trousseau, 26, avenue du Dr-Arnold-Netter, 75012 Paris, France c Inserm U955, groupe hospitalier universitaire Albert-Chenevier — Henri-Mondor, 51, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94010 Créteil cedex, France

MOTS CLÉS Enfant ; Ventilation non invasive ; Voies aériennes supérieures

Résumé Les pathologies obstructives des voies aériennes supérieures (VAS) de l’enfant sont fréquentes et parfois de prise en charge difficile. La ventilation non invasive (VNI) consiste en la délivrance d’une pression positive continue (PPC) pendant tout ou partie du cycle respiratoire par une interface non invasive (masque nasal ou facial, canules narinaires). Traitement de choix des apnées du sommeil sévères de l’enfant, elle doit être discutée avant toute trachéotomie et est indiquée lorsque les troubles respiratoires du sommeil persistent malgré le traitement chirurgical, ce qui est fréquent chez les enfants qui présentent une pathologie malformative de la tête et du cou ou des VAS. Dans la plupart des cas en ORL, un ventilateur simple, capable de délivrer une PPC, suffit. C’est l’interface qui représente la limite technique la plus importante de la VNI, surtout chez le nourrisson pour lequel il n’existe pas d’interface industrielle adaptée. Une étude du sommeil avant et après la mise en route de la VNI, suivie de contrôles réguliers, est indispensable afin de vérifier la normalisation des échanges gazeux et de la qualité du sommeil sous VNI. Enfin, la VNI doit être réalisée dans un centre pédiatrique spécialisé ayant une expertise spécifique dans ce domaine. © 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Introduction

DOI de l’article original : http://dx.doi.org/10.1016/j.anorl.2012.06.001. 夽 Ne pas utiliser pour citation la référence franc ¸aise de cet article mais celle de l’article original paru dans European Annals of Otorhinolaryngology Head and Neck Diseases en utilisant le DOI ci-dessus. ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Leboulanger).

Les pathologies obstructives des voies aériennes supérieures (VAS) de l’enfant sont très fréquentes. L’étiologie principale est l’hypertrophie amygdalienne et adénoïdienne, dont le diagnostic et le traitement sont simples dans l’immense majorité des cas. En effet, en l’absence de pathologie ou comorbidité associée comme une obésité, l’adéno-amygdalectomie permet la correction totale de l’obstruction. En cas de syndrome obstructif résiduel après adéno-amygdalectomie, l’association d’un antileucotriène

1879-7261/$ – see front matter © 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. http://dx.doi.org/10.1016/j.aforl.2012.11.006

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N. Leboulanger, B. Fauroux

Figure 1 Nourrisson présentant une séquence de Pierre Robin ventilé par masque nasal.

à un corticoïde nasal a fait la preuve d’une certaine efficacité [1]. Cependant, l’obstruction des VAS peut également être due à des pathologies plus rares comme les malformations cranio-maxillofaciales (séquence de Robin, craniosténose, pycnodysostose, syndrome de Franceschetti, achondroplasie, maladies de surcharge) et des VAS (sténoses laryngotrachéales congénitales ou acquises, laryngomalacie, trachéomalacie, lymphangiome) (Fig. 1 et 2). Dans ces pathologies, le traitement chirurgical a souvent une efficacité partielle pour élargir la filière aérienne et dans certains cas, il peut même être impossible ou contre-indiqué. C’est dans ces situations que la ventilation non invasive (VNI) a toute sa place en augmentant le calibre des VAS tout au long du cycle respiratoire en maintenant en leur sein une pression positive continue (PPC). La VNI est actuellement recommandée avant la trachéotomie, qui était, il y a encore quelques années, la seule solution aux échecs de la chirurgie. Cette technique d’assistance respiratoire non invasive est associée à une morbidité et une mortalité nettement moins importantes et une bien meilleure qualité de vie que la trachéotomie [2—4]. La VNI est une technique d’assistance respiratoire qui respecte les VAS du patient, par opposition à l’intubation

Figure 2

Patiente obèse ventilée par canules nasales.

Figure 3 Patient présentant une craniosténose avec syndrome d’apnées obstructives du sommeil important malgré plusieurs interventions neurochirurgicales et ORL ; ventilation non invasive (VNI) par masque facial.

endotrachéale, au masque laryngé, et à la trachéotomie. Elle consiste en la délivrance d’une pression positive pendant tout ou partie du cycle respiratoire par un masque nasal, facial ou par des canules nasales en fonction de l’âge, de la tolérance ou de la morphologie faciale du patient (Fig. 3). En plein essor chez l’enfant depuis plusieurs années, cette technique d’assistance respiratoire a désormais toute sa place dans la prise en charge des pathologies obstructives des VAS, la PPC délivrée maintenant ou augmentant le calibre des VAS pendant toute la durée du cycle respiratoire. L’élément déterminant est le maintien d’une pression positive minimale tout au long du cycle respiratoire, aussi bien à l’inspiration qu’à l’expiration. L’efficacité de la VNI s’explique par la fait que les résistances à l’écoulement d’un fluide dans un conduit, comme c’est le cas de l’air dans les VAS, sont proportionnelles à l’inverse de la puissance quatrième du rayon [5]. Ainsi, une augmentation modérée du diamètre des voies aériennes, maintenues perméables par la PPC, se traduit par une diminution importante des résistances. La VNI, comme chez l’adulte, est chez l’enfant préférentiellement utilisée pendant le sommeil quand l’obstruction est la plus importante. En effet, le sommeil est associé à une altération de la mécanique respiratoire avec des anomalies du rapport ventilation—perfusion, une augmentation des résistances respiratoires et une diminution de la capacité résiduelle fonctionnelle. Bien que l’activité du diaphragme soit préservée, celle des muscles intercostaux et des muscles des VAS diminue de fac ¸on significative. Enfin, la commande ventilatoire et l’activité des chémorécepteurs sont moins efficaces pendant le sommeil que pendant les périodes d’éveil. Toutes ces modifications expliquent l’existence physiologique d’une diminution de la ventilation alvéolaire pendant cette période. Cette hypoventilation prédomine pendant le sommeil paradoxal et explique pourquoi les enfants présentant une obstruction des VAS sont particulièrement vulnérables durant cette phase du sommeil. La VNI, de part son caractère non-invasif, sa relative facilité d’utilisation et son utilisation à la demande, est une technique d’assistance respiratoire de choix pour le

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Syndrome d’apnées obstructives du sommeil (SAOS)

Traitement chirurgical

Guérison

SAOS persistant

SAOS résiduel modéré

Traitement anti-inflammatoire si possible

échec

Ventilation Non Invasive échec

Figure 5 Patient présentant un syndrome de Willi-Prader ; ventilation non invasive (VNI) par masque nasal.

Trachéotomie

Figure 4 Place de la ventilation non invasive (VNI) dans les pathologies obstructives des voies aériennes supérieures (VAS) de l’enfant.

domicile. L’éducation des parents et de l’enfant se fait en quelques jours en centre spécialisé, même pour les plus jeunes enfants. Elle constitue ainsi à l’heure actuelle le traitement de première intention des obstructions sévères de l’enfant et une alternative obligatoire à la trachéotomie (Fig. 4).

Discussion Pourquoi traiter les obstructions de voies aériennes supérieures de l’enfant ? De nombreuses études ont démontré les conséquences délétères d’un syndrome d’apnées obstructives du sommeil de l’enfant. Le lien entre les apnées et la fragmentation du sommeil liée aux réveils (effectifs ou corticaux) a été clairement établi. Cette fragmentation du sommeil a de nombreuses conséquences, parfois définitives, sur le développement neurocognitif de l’enfant (troubles de la mémoire et de l’attention), son comportement (hyperactivité, irritabilité, agitation, voire dépression), son état cardiovasculaire (hypertension artérielle) et métabolique (inflammation systémique et intolérance glucidique) [6—10]. Un certain nombre de ces troubles constatés chez l’adulte pourraient être la conséquence d’un syndrome d’apnées obstructives du sommeil de l’enfant non diagnostiqué et non traité dans l’enfance.

Quelles indications ? Il n’existe pas de critères validés pour débuter une VNI chez l’enfant présentant une pathologie obstructive des VAS. L’indication d’une VNI est généralement posée devant la présence d’apnées obstructives du sommeil sur la polysomnographie (PSG), associée à des signes cliniques évocateurs comme des apnées constatées par l’entourage, un

ronflement habituel, un sommeil de mauvaise qualité avec des réveils fréquents, un sommeil agité, une fatigue au réveil et pendant la journée, une énurésie, et surtout une irritabilité et des difficultés de concentration et de mémoire (Fig. 5). L’existence d’anomalies gazométriques nocturnes avec une hypoxémie et une hypercapnie nocturnes est un signe de gravité et justifie la mise en route d’une VNI. La VNI peut aussi être essayée lorsque la PSG ne montre que des anomalies modérées, avec une mauvaise efficacité du sommeil et un sommeil fragmenté, mais avec la présence de signes cliniques très évocateurs comme ceux cités ci-avant. Une nouvelle PSG et une évaluation clinique après un mois de VNI permettront de décider de l’arrêt ou de la poursuite de la VNI selon le bénéfice observé. Les questionnaires de qualité de sommeil validés chez l’enfant sont très utiles dans ces situations. La VNI requiert un certain degré d’autonomie respiratoire car ce traitement ne peut s’adresser aux patients les plus sévères qui sont incapables de respirer seuls pendant au moins 15 à 30 minutes. Mais il importe de remarquer un effet rémanent de la VNI, dont le bénéfice se prolonge en ventilation spontanée entre les périodes de VNI et ce après quelques jours d’utilisation régulière. C’est ainsi que la VNI a démontré son efficacité chez les nouveau-nés et jeunes nourrissons présentant une obstruction majeure des VAS dans le cadre d’une séquence de Robin [11]. Après avoir débuté la VNI en réanimation, ces enfants, qui n’avaient initialement qu’une autonomie respiratoire que de quelques dizaines de minutes, ont pu rentrer à domicile avec la VNI pendant le sommeil de nuit et de sieste et se passer d’une trachéotomie (Fig. 1). La VNI peut également être indiquée pour faciliter une décanulation lorsque celle-ci est impossible à cause de la persistance d’une obstruction pendant le sommeil [12] (Fig. 6). Il est important de noter que la VNI peut difficilement être poursuivie 24 h/24 sur le long terme. Un minimum de coopération est également nécessaire, mais en dehors des retards psychomoteurs importants, l’opposition de l’enfant est une cause exceptionnelle d’échec. Des techniques comme l’hypnose ou la sophrologie sont alors particulièrement intéressantes chez les enfants qui présentent une anxiété anticipatrice du fait d’antécédents chirurgicaux,

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Figure 6 Patient trachéotomisé à un mois de vie pour paralysie laryngée congénitale et décanulé grâce à la ventilation non invasive (VNI) par masque nasal.

douloureux ou traumatisants. Dans tous les cas, la VNI est une alternative à la trachéotomie et doit impérativement être discutée et essayée avant celle-ci. L’initiation d’une VNI doit être si possible être anticipée et expliquée à l’enfant et sa famille. C’est là que l’initiation en centre spécialisée prend toute son importance pour choisir l’interface et le ventilateur le plus adapté mais également pour l’éducation thérapeutique de l’enfant de sa famille. Dans la très grande majorité des cas, et surtout quand la VNI est présentée comme une alternative à la trachéotomie, cette initiation et adaptation se font sans problème.

Quelles modalités ? Dans le cadre d’une obstruction des VAS, le but de la VNI est de maintenir une ouverture suffisante des VAS pendant le sommeil tout au long du cycle respiratoire. Pour cela, il faut un ventilateur et une interface adaptée. Les ventilateurs utilisés sont des appareils à PPC. Ces ventilateurs fonctionnent avec un circuit à simple branche, l’épuration du gaz carbonique s’effectuant au cours de l’expiration par un système de fuite calibrée, intégré, soit dans l’interface, soit dans le circuit du ventilateur. De nombreux ventilateurs, petits, légers, et peu onéreux sont disponibles pour le domicile. Ces ventilateurs n’ont pas de batterie et des alarmes limitées mais comme il ne s’agit pas en général d’une « ventilation de survie », ces options ne sont pas indispensables. La ventilation à deux niveaux de pression, ou bilevel positive airway pressure (BiPAP), consiste en la délivrance d’une pression plus importante à l’inspiration. Le bénéfice de cette ventilation à deux niveaux de pression par rapport à la PPC n’a pas été démontré en termes d’efficacité ou de confort chez les enfants présentant des pathologies obstructives des VAS [13]. De plus, la délivrance de cette pression plus importante à l’inspiration sous-entend que le ventilateur détecte l’appel inspiratoire du patient, ce qui peut être très difficile chez le jeune enfant en raison des très petits débits et volumes mis en jeu, que la machine ne peut détecter [14,15]. L’air délivré par le ventilateur est humidifié et réchauffé par les fosses nasales, mais chez les plus jeunes enfants l’adjonction d’un humidificateur chauffant

N. Leboulanger, B. Fauroux peut améliorer la tolérance et le confort de la VNI, surtout pour un usage prolongé pendant la nuit et la sieste. Le choix de l’interface représente la limite technique la plus importante de la VNI chez le petit enfant [16]. Alors que de nombreux masques nasaux et faciaux sont disponibles pour le grand enfant, très peu de masques industriels sont disponibles pour le jeune enfant et le nourrisson (Fig. 1). Actuellement, aucun masque industriel satisfaisant n’est adapté à l’enfant de moins de 10 kg. Pour ces patients, il est donc nécessaire de fabriquer des masques sur mesure, ce qui ne peut se faire que dans des centres spécialisés [16,17]. Les embouts narinaires sont des interfaces intéressantes pour les enfants qui ne supportent pas un masque nasal ou facial ou qui présentent une déformation faciale (Fig. 3). Le développement d’interfaces adaptées et d’usage facile en routine pour la VNI du jeune enfant fait l’objet de recherches actives [16,18]. En pratique, la VNI de l’enfant doit être réalisée dans un centre multidisciplinaire spécialisé ayant une expertise spécifique. Elle est débutée pendant la journée, de préférence pendant la sieste, puis pendant le sommeil de nuit. Chez le jeune nourrisson, l’initiation est le plus souvent faite dans les bras d’un parent. On utilise préférentiellement un masque nasal, plus petit que le masque facial, ce qui permet l’utilisation d’une tétine chez le nourrisson qui outre son caractère apaisant favorise la fermeture buccale et évite les fuites. L’adaptation à la VNI se fait en général en deux à 15 jours avec une moyenne de trois à cinq jours selon l’âge de l’enfant et son acceptation. Ce délai est nécessaire pour trouver le bon équipement, les bons réglages, et pour que l’enfant et ses parents se familiarisent avec le matériel. Une utilisation minimale continue de six heures est requise pour un retour à domicile. Des enregistrements de sommeil sont réalisés au cours de l’adaptation initiale et une normalisation complète de la gazométrie et de la qualité du sommeil sont requises avant la sortie. La surveillance à domicile est réalisée par le prestataire à domicile, dont le technicien et/ou l’infirmière doivent être formés à la pédiatrie. Un contact avec le prestataire est pris lors de l’hospitalisation et ce dernier doit être prévenu de la date de sortie de l’enfant afin de faire la première visite à domicile dès le jour de la sortie. Dans tous les cas, les parents rec ¸oivent des documents écrits leur indiquant toutes les informations relatives à la VNI et les personnes à contacter en cas de problème 7j/7, 24 h/24. Une collaboration étroite et coordonnée entre le centre de référence et le prestataire de domicile est indispensable pour le suivi de l’enfant sous VNI à domicile.

Limitations, complications Les complications de la VNI de l’enfant sont rares et peu sévères. Les principaux incidents sont d’ordre technique : désadaptation ou malposition du circuit, dysfonctionnement du ventilateur, interface défectueuse. Ces incidents sont rares avec un équipement de PPC. Les complications de la VNI se résument surtout à celles liées à l’interface et comprennent les lésions cutanées et les déformations faciales [17]. Les complications cutanées sont prévenues ou traitées par un changement régulier d’interface et/ou l’utilisation d’un masque moulé dont la tolérance devra être régulièrement vérifiée. Les masques sur mesure

Indications de la ventilation non invasive chez l’enfant en ORL entraînent moins de complications cutanées que les interfaces industrielles [17]. Les déformations faciales à type d’aplatissement facial ou de rétromaxillie sont plus difficiles à prévenir ou traiter, mais la VNI n’est souvent qu’un traitement transitoire dans les pathologies obstructives des VAS, les patients pouvant le plus souvent être sevrés au bout de quelques mois ou quelques années. Les déformations faciales peuvent régresser après l’arrêt de la VNI. Un suivi maxillofacial pédiatrique est donc systématiquement recommandé avant l’initiation de la VNI et pendant toute la durée de celle-ci. En cas de nécessité de la poursuite de la VNI, on peut proposer d’alterner différentes interfaces ou d’utiliser des embouts narinaires qui ont l’avantage de ne pas avoir d’appui frontal [16]. L’apparition prochaine de nouveaux embouts narinaires pour le très jeune enfant devrait permettre de réduire sensiblement les complications cutanées et les déformations faciales.

Quel suivi ? La surveillance de la VNI doit être faite dans un centre spécialisé dans la VNI de l’enfant, disposant au mieux d’un service de maxillofacial pédiatrique, afin de prévenir et dépister les complications faciales liées à l’interface [17]. Cette surveillance est clinique, respiratoire, ORL et maxillofaciale, technique, voire nutritionnelle. Des hospitalisations d’une nuit pour un enregistrement du sommeil sous VNI sont faites régulièrement à une fréquence qui dépend de l’état clinique de l’enfant et de son âge. En général, un contrôle est fait environ un mois après la sortie, puis tous les deux à six mois selon l’âge et l’état clinique de l’enfant. Pendant l’hospitalisation, on vérifie l’interface, le ventilateur et le circuit, ses réglages, au minimum la gazométrie nocturne et la qualité du sommeil avec la VNI, ainsi que la tolérance cutanée et faciale du masque. Toute irritation cutanée doit amener à changer ou adapter l’interface. Un examen clinique évalue le retentissement de l’interface sur la croissance faciale [17]. Enfin, un bilan annuel complet est recommandé et comprend une PSG sous VNI, des gaz du sang à l’éveil, et une évaluation faciale. Des bilans réguliers évaluent l’évolution du syndrome obstructif afin de pouvoir proposer un éventuel arrêt de la VNI. Cet arrêt doit être progressif, d’abord pendant la sieste chez le jeune enfant puis une nuit sur deux ou pendant la moitié de la nuit, sous surveillance clinique et polysomnographique. Si l’état clinique et une étude du sommeil en ventilation spontanée sont normaux, on autorise l’arrêt de la VNI, mais la surveillance doit se poursuivre. En effet, du fait de l’effet rémanent de la VNI, une réapparition du syndrome obstructif peut s’observer au bout de quelques semaines ou mois et constitue une indication à la reprise de la VNI [12].

Conclusion La VNI est le traitement de choix des obstructions sévères des VAS de l’enfant après l’échec ou l’impossibilité du traitement chirurgical. Elle concerne qu’une minorité des enfants présentant une pathologie obstructive des VAS, mais les services rendus chez ces patients sont très importants. Elle permet de réduire la fréquence de réalisation et/ou la durée de port d’une trachéotomie chez l’enfant. Bien que ses

83 effets secondaires soient peu importants et malgré sa relative simplicité, elle doit être réalisée et surveillée dans un centre pédiatrique spécialisé.

Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.

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