La enfermedad de Hirschsprung en el adulto

La enfermedad de Hirschsprung en el adulto

¶ E – 40-602 La enfermedad de Hirschsprung en el adulto J.-L. Faucheron, G. Poncet, D. Voirin, W. Moreno, L. Stathopoulos La enfermedad de Hirschspru...

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La enfermedad de Hirschsprung en el adulto J.-L. Faucheron, G. Poncet, D. Voirin, W. Moreno, L. Stathopoulos La enfermedad de Hirschsprung se descubre raras veces en el adulto, a raíz de un estreñimiento persistente. La intervención quirúrgica se justifica para proteger al paciente de complicaciones digestivas graves. Antes se habrá realizado una preparación drástica con el objetivo de poder intervenir sobre la zona acalásica y el colon, irreversiblemente distendido, cuya longitud se estima mediante una valoración morfológica. En lugar de las intervenciones clásicas como las descritas por Duhamel, Swenson o Soave, hoy día se puede efectuar una resección sigmoidorrectal por vía laparoscópica con ulterior descenso transanal del colon sano y, días después, una anastomosis coloanal. La pieza quirúrgica se exterioriza por vía anal. El plazo de confección de la anastomosis permite prescindir de una ostomía. Así, quedan unas cicatrices muy discretas, lo que es muy importante para los pacientes jóvenes. © 2009 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras Clave: Enfermedad de Hirschsprung; Megacolon congénito; Estreñimiento; Oclusión; Resección rectal; Anastomosis coloanal

Plan ¶ Introducción

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¶ Diagnóstico Definición y reseña histórica Elementos del diagnóstico Particularidades en el adulto

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¶ Por qué operar a un paciente con enfermedad de Hirschsprung

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¶ Principio del tratamiento quirúrgico

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¶ Técnicas e indicaciones quirúrgicas Vía transanal: miectomía Vías abdominales

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¶ Utilidad de la vía laparoscópica

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¶ Conclusión

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■ Introducción Como dice Rolland Parc, «no hay una enfermedad de Hirschsprung que se revela en el adulto, sino casos de la enfermedad de Hirschsprung que han pasado inadvertidos hasta la edad adulta» [1]. La anamnesis de estos pacientes pone de manifiesto que existe un estreñimiento crónico e intenso desde la infancia y que, por entonces, los padres obtenían la evacuación rectal practicando enemas evacuantes de manera regular. En el adulto se suele observar un abdomen muy distendido; la palpación casi siempre detecta una repleción fecal considerable. El diagnóstico se confirma mediante varias pruebas complementarias. Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo

Dado el riesgo evolutivo, casi siempre es imprescindible operar. Antes de la intervención quirúrgica se debe efectuar una preparación cólica drástica durante varios días, ya que resulta muy difícil obtener el vaciamiento digestivo.

■ Diagnóstico Definición y reseña histórica La enfermedad de Hirschsprung, a la que a veces se sigue denominando megacolon congénito, se caracteriza por la ausencia de células ganglionares en el segmento distal del intestino, tanto a nivel de la submucosa (ausencia del plexo de Meissner) como de la muscular (ausencia del plexo de Auerbach) [2]. Todavía no se conoce la causa de esta enfermedad. Puri la ha atribuido a la falta de migración de las células ganglionares de la cresta neural hacia el intestino distal [3]. La migración, diferenciación y maduración de las células ganglionares podrían alterarse como consecuencia de modificaciones microambientales (especialmente de la composición de la matriz extracelular, las moléculas de adhesión celular y/o de factores neurotróficos). En la destrucción de las células ganglionares también podrían intervenir lesiones isquémicas o inmunológicas [2, 3]. La ausencia de células ganglionares en los plexos nerviosos del recto ocasiona un desequilibrio de la inervación intestinal y un espasmo permanente del segmento aganglionar. La pérdida del peristaltismo en este segmento causa una dilatación progresiva del colon proximal por obstrucción funcional. Según la extensión

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de la zona acalásica se describen formas cortas (1-5 centímetros), medianas y largas (más de 15 centímetros). La primera descripción de un megacolon congénito apareció en un informe de autopsia de 1691 [4], pero la descripción clásica por el pediatra danés Harald Hirschsprung data de 1887 [5]. En 1901, los estudios microscópicos demostraron la ausencia de células ganglionares en los plexos nerviosos de la pared rectal [6].

adulta suele explicarse por lo breve de la zona aganglionar (menos de 10 cm) y por un colon proximal que conserva una fuerza propulsora suficiente para franquear la obstrucción distal. El colon se distiende a lo largo de la evolución y llega un momento en que ya no puede vencer la resistencia distal: entonces el paciente se presenta con una obstrucción baja.

Elementos del diagnóstico

■ Por qué operar a un paciente con enfermedad de Hirschsprung

Ya se ha dicho que el diagnóstico se sospecha a partir de la anamnesis (estreñimiento grave y, en más del 80% de los casos, dolores abdominales de tipo espasmódico). Las exoneraciones espontáneas se producen con intervalos de dos a ocho semanas. El paciente suele referir varias hospitalizaciones por obstrucción baja y, a menudo, llega a la consulta de cirugía con un gran expediente de estudios radiológicos. Desde hace muchos años defeca con ayuda de laxantes o enemas y, en ocasiones, se ve obligado a practicar evacuaciones digitales. La exploración física confirma la distensión abdominal que el paciente ha referido: timpanismo a la percusión, masa fecal e incluso enormes fecalomas a la palpación. El portador de la enfermedad de Hirschsprung que consulta en la edad adulta suele estar delgado, incluso desnutrido, porque ha restringido su alimentación voluntariamente. En estos casos cobra gran importancia el tacto rectal, que descubre una ampolla vacía en contraste con la repleción del marco cólico. Las radiografías directas de abdomen que el paciente suele aportar siempre muestran una sobrecarga fecal del marco cólico, mientras que la pelvis puede aparecer totalmente libre a nivel del recto. A menudo se han realizado uno o dos estudios radiológicos de colon por enema en los que se visualiza un rasgo casi patognomónico: la normalidad del calibre del recto y, a veces, de la parte baja del sigmoide, mientras que el colon proximal está distendido y contiene abundante materia fecal en un segmento cuya longitud varía, sobre todo, según el tiempo de evolución. Al margen de otras pruebas complementarias, el diagnóstico diferencial puede plantearse respecto a un vólvulo del sigmoide [7]. La tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) ponen de manifiesto las mismas anomalías. La manometría anorrectal confirma el diagnóstico por la ausencia de reflejo rectoanal inhibidor, con normalidad de la capacidad y distensibilidad rectal y de las presiones anales de reposo y contracción voluntaria. Si persiste alguna duda en cuanto al diagnóstico se ha de realizar una biopsia de la pared rectal con estudio histológico clásico (tinción por hematoxilina-eosina) y estudio de la actividad acetilcolinesterásica. Esta biopsia incluye la cara posterior del recto a partir de la línea pectínea, a unos 6 centímetros de altura y debe ser guiada. Además de la ausencia de células ganglionares (aganglionosis), el estudio anatomopatológico detecta una hiperplasia marcada de los filetes nerviosos, a veces distróficos.

Particularidades en el adulto Se han publicado menos de 300 casos [8]. La enfermedad de Hirschsprung afectaría a cerca de un 2% de los enfermos con estreñimiento crónico rebelde [9]. Muchos de ellos ya han consultado a un médico, pero no cuentan con un diagnóstico [10]. En el adulto, la enfermedad de Hirschsprung afecta a cuatro varones por cada mujer. El más anciano de todos los casos publicados tenía 69 años. La edad promedio en el momento del diagnóstico era de 24 años [11-13]. La buena tolerancia relativa de los pacientes que han alcanzado la edad

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Puesto que la obstrucción funcional es irreversible, no cabe esperar una mejoría espontánea. El régimen estricto sin residuos y los enemas evacuantes pueden frenar la evolución. Al menos inicialmente, los síntomas pueden responder bastante bien al tratamiento farmacológico (analgésicos, antiespasmódicos, laxantes osmóticos, etc.), lo que explica en parte que algunos pacientes lleguen tan tarde a la consulta de cirugía. Una vez que se ha establecido claramente el diagnóstico en el adulto, la intervención esta indicada de manera casi sistemática, porque el cuadro evoluciona hacia el agravamiento del estreñimiento (el colon proximal sigue distendiéndose insensiblemente), desnutrición, alteración del estado general y también hacia complicaciones súbitas y arriesgadas, como una perforación intestinal, una insuficiencia respiratoria grave por distensión abdominal masiva [14] o una enterocolitis necrosante con shock séptico, a veces mortal (caso personal [10, 13, 15]).

■ Principio del tratamiento quirúrgico El trastorno inicial de la enfermedad de Hirschsprung no es la distensión cólica, sino la zona acalásica subyacente. Por tanto, siempre debe estudiarse un estreñimiento. Si se diagnostica un vólvulo del sigmoide o una atonía cólica, es lógico indicar la resección del colon distendido. Si se diagnostica una enfermedad de Hirschsprung, la operación debe abarcar el segmento aganglionar. El colon proximal está sano, normalmente inervado y su dilatación es, al menos al principio y parcialmente, reversible. La estrategia quirúrgica depende de la longitud de la zona acalásica, la longitud y la reversibilidad de la dilatación del colon, el estado nutricional del paciente y la experiencia del cirujano. El principio de la miectomía por vía transanal radica en eliminar el espasmo de la zona aganglionar cuando ésta es muy corta. El principio de la resección sigmoidorrectal con anastomosis coloanal y de la operación de Swenson consiste en extirpar la parte aganglionar del recto y la parte irreversiblemente distendida del colon proximal. La técnica de Duhamel se basa en el principio de cortocircuitar la zona aganglionar descendiendo el colon sano por detrás del recto patológico, que se deja en su sitio. Esta técnica se describió cuando la disección del recto planteaba grandes dificultades y la exéresis rectal suponía alta morbilidad y mortalidad. En comparación, los inconvenientes de la operación de Duhamel resultaban aceptables. El principio de la operación de Soave consiste en resecar el colon distendido y la parte superior del recto patológico, pero deteniendo la disección antes de acceder al recto inferior por las razones antes expuestas. El descenso del colon se efectúa a través del recto despojado de su mucosa. Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo

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■ Técnicas e indicaciones quirúrgicas Vía transanal: miectomía Más que una simple esfinterotomía, como a veces aparece en la literatura, se trata de una verdadera resección de la muscular posterior del recto a partir de la línea pectínea, que elimina parte del segmento superior del esfínter anal interno. Esta intervención sólo se indica en las formas acalásicas muy breves [16]. Se coloca al paciente en posición de acceso perineal puro, con los muslos en flexión marcada y en abducción, previendo la posibilidad de pasar a una posición de Trendelenburg pronunciada. Después de la lubricación, se introduce un separador bivalvo para exponer la cara posterior del recto inferior y medio. Se practica la exéresis parietal total de la cara posterior del recto desde la línea pectínea, a lo largo de unos 2 centímetros, con 5-8 centímetros de altura. Se sutura la herida de arriba abajo con puntos separados de hilo trenzado de reabsorción lenta, calibre 4/0. Lynn fue uno de los primeros en publicar los resultados de esta técnica. Su serie de 37 pacientes [17] presenta buenos resultados en menos del 50% de los casos de formas aganglionares cortas. En 5 casos fue necesario realizar una operación más amplia. Otros autores también han referido algunas miectomías con resultados más bien desfavorables, siempre inferiores al 50%. Aun así, algunos especialistas aprecian la escasa morbilidad y la relativa simplicidad de esta técnica, que tiene la gran ventaja de no cerrar el camino a otras intervenciones.

Vías abdominales Preparación de la operación La enfermedad de Hirschsprung requiere una excelente preparación, más que cualquier otro tipo o cualquier otra indicación de colectomía. Si bien en la cirugía colorrectal actualmente se tiende a desaconsejar la preparación del colon [18], ello no se aplica a la cirugía de Hirschsprung en el adulto. Es obvio que aún faltan datos prospectivos de comparación en cuanto a la necesidad o no de obtener la vacuidad cólica antes de operar el colon en un paciente con estreñimiento grave. Sin embargo, la simple experiencia (en especial la acumulada en las intervenciones laparoscópicas) impulsa a practicar la colectomía y la anastomosis, del tipo que sea, con el intestino vacío. En la enfermedad de Hirschsprung del adulto, la ausencia de preparación cólica supone varios inconvenientes. La gran sobrecarga entorpece la manipulación del intestino, así como la disección y la sección del colon, sin mencionar la repugnancia que provoca trabajar en un campo quirúrgico con materia fecal. Al distenderse, el colon con contenido a presión se vuelve relativamente isquémico. La materia fecal puede originar una pululación o una translocación de gérmenes. La disparidad de calibre entre el recto inferior vacío y el colon proximal distendido puede dificultar la anastomosis. La sobrecarga casi obstructiva puede retrasar la reanudación postoperatoria del tránsito. La distensión abdominal puede ocasionar dificultades respiratorias preoperatorias y, sobre todo, postoperatorias. En la práctica, se ha de explicar al paciente que es imprescindible preparar el marco cólico de manera muy estricta a lo largo de varios días, incluso durante una semana. Deberá hacer un régimen sin residuos durante 7 días, ingerir diariamente varios centenares de mililitros de polietilenglicol y, a la vez, realizar voluminosos enemas evacuantes. Los autores de este artículo consideran que la cirugía colorrectal es la única situación en que conviene ingresar al paciente dos días antes de la Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo

Figura 1. Paciente en decúbito dorsal para un acceso abdominal. 1. Cirujano; 2. ayudantes.

intervención para controlar que el abdomen esté blando y sin tensión, realizar una radiografía abdominal directa en busca de la persistencia de una sobrecarga fecal y, si es necesario, indicar una purga de 4 litros (polietilenglicol o fosfato sódico oral) seguida de una colonoscopia de exuflación. Sin embargo, cuando la evolución ha sido muy larga, puede resultar imposible preparar el colon con purgas y enemas, ni siquiera en varios días. Entonces sólo cabe proceder en dos etapas. Se puede empezar por extirpar la parte cólica en que se halla impactado un fecaloma, extirpar la zona isquémica por distensión o efectuar una simple colostomía proximal respecto al fecaloma [1]. Los demás elementos de la preparación son comunes a todas las operaciones de cirugía colorrectal: ducharse con povidona yodada al final del día previo y la mañana de la intervención, afeitar el abdomen y el periné por la mañana, premedicar con 100 mg de hidroxicina una hora antes de la inducción y, en el momento de ésta, administrar heparina de bajo peso molecular (profilaxis de la trombosis) y una cefalosporina de segunda generación por vía intravenosa (2 g de cefazolina o 2 g de cefoxitina, repetida cada dos horas si fuera necesario) para prevenir la infección. No se ha de subestimar el estado de desnutrición. Si es necesario, se anticipa el ingreso del paciente para administrarle una hiperalimentación parenteral que, al mismo tiempo, facilitará la preparación digestiva.

Posición del paciente Se dispone al paciente en posición de doble acceso: abdominal y perineal. El primer tiempo de la operación se realiza en posición inicialmente abdominal, con los muslos extendidos y en leve abducción, de manera que el segundo ayudante se pueda situar entre los miembros inferiores (Fig. 1). Sigue el tiempo perineal, que está favorecido por la flexión intensa de los muslos sobre la pelvis, la abducción de los muslos, una posición de Trendelenburg bastante pronunciada y la leve flexión de las rodillas, que evita los deslizamientos intempestivos sobre la mesa de operaciones (Fig. 2).

Tiempos quirúrgicos comunes a todas las operaciones Puesto que es imprescindible liberar el ángulo cólico izquierdo y controlar el recto inferior, casi siempre se realiza una incisión xifopúbica. Aun vacío, el colon se presenta distendido y engrosado y, a veces, un poco atónico. Para controlar su movilización y su irrigación es necesario exponerlo adecuadamente.

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Figura 2. Posición del paciente para un acceso perineal. 1. Cirujano; 2. ayudante.

La exploración consiste en estudiar la zona distendida: evaluar su longitud, su irrigación, su contractilidad cuando se estimula con pequeños golpes con los dedos, el grado de vacuidad del marco cólico, la longitud global del colon, el posible grado de distensión del intestino delgado (por la obstrucción crónica o por la preparación digestiva) y el grado de desnutrición, que se manifiesta por la gran delgadez del mesocolon. Durante la disección se vuelve a evaluar la longitud de la zona acalásica, que ya se ha estimado en el preoperatorio, con base en las exploraciones morfológicas (siempre empieza por encima del aparato esfinteriano anal, pero su extensión hacia arriba puede variar entre 1 y más de 15 centímetros). En la enfermedad de Hirschsprung sólo se le suele atribuir un carácter anómalo a la zona aganglionar, lo cual es cierto desde el punto de vista fisiopatológico. Sin embargo, sobre todo en el adulto, tras largos años de evolución, el colon situado inmediatamente por arriba se ha engrosado tanto y su pared se ha vuelto tan espesa, que cualquier anastomosis con este colon atónico resultaría peligrosa. Por tanto, se debe practicar una ablación (a menudo se extirpa el colon sigmoideo con un segmento de recto más o menos largo, según la operación). Independientemente de la técnica escogida, el colon que se utiliza para la anastomosis debe descender sin ninguna tensión a través del margen anal. El colon debe alcanzar sin tracción un punto virtual situado a 6 centímetros (en la práctica intraoperatoria es de unos tres dedos) bajo el reborde de la sínfisis púbica. Así pues, es imprescindible liberar ampliamente el ángulo cólico derecho (los autores de este artículo lo hacen al principio de la operación). Siempre se despega el mesenterio mayor del colon transverso izquierdo y, después, del colon transverso medio. Se secciona de arriba abajo el peritoneo del espacio parietocólico izquierdo. Luego se despega la raíz secundaria del mesosigmoide. Se identifica el uréter izquierdo. Se libera la raíz del mesocolon transverso izquierdo del borde inferior del páncreas. Después de todos estos pasos se sagitaliza por completo el colon izquierdo y se tiende levemente hacia adelante (Fig. 3). Este tiempo quirúrgico es el mismo que se realiza, por ejemplo, en la sigmoidectomía por laparotomía por sigmoiditis diverticular. Siempre por laparotomía, se liga la vena mesentérica inferior al nivel del borde inferior del páncreas con hilo 2/0 de resorción lenta y luego se secciona. Puesto que se trata de un paciente joven, la arcada vascular de Riolan

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Figura 3. Tiempo común a todas las operaciones por vía abdominal: liberación completa del colon izquierdo con descenso del ángulo.

Figura 4. Ligaduras vasculares. La vena mesentérica inferior se liga bajo el borde inferior del páncreas. La arteria mesentérica inferior, unos centímetros después de su origen. El pedículo cólico superior izquierdo se liga y secciona preservando la arcada arterial, que sólo se secciona a la altura a la que se desea seccionar el colon.

es de excelente calidad. La mayor parte de las veces los autores de este artículo seccionan la arteria cólica superior izquierda después de haberla ligado con el mismo hilo. Por último, con cuidado de no lesionar el plexo nervioso preaórtico proveniente del tronco toracolumbar simpático (lo cual parece muy improbable por su dimensión y por su situación contra la aorta), puede ligarse la arteria mesentérica inferior a dos o tres centímetros de su origen (Fig. 4). Mediante una leve tracción hacia adelante se puede tensar el mesosigmoide y entrar, frente al promontorio, en el plano de disección situado entre las fascias rectal y pélvica, por delante del plexo hipogástrico superior. Se secciona el mesorrecto frente a la parte alta del recto, de manera que entre en contacto con la muscular rectal para proseguir la disección hacia abajo (Fig. 5). Si el cirujano teme no poder preservar la parte alta de la inervación autónoma de la pelvis menor, existe otra solución: seccionar las arterias y las venas sigmoideas lejos de la aorta (por tanto, en pleno mesosigmoide) y penetrar el mesorrecto en su parte superior hasta entrar en contacto con la muscular. La disección hacia abajo varía según la técnica quirúrgica escogida (como exponemos en el párrafo siguiente). De entrada, se describirá la resección rectosigmoidea con descenso transanal del colon izquierdo y Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo

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buena calidad. Mediante la exploración se descarta la existencia de un absceso, que siempre es posible. Luego se realiza la ablación del colon exteriorizado y la ligadura del mesocolon correspondiente con varias tomas de hilo 2/0 de reabsorción lenta. La anastomosis coloanal manual se confecciona 5 días después con puntos separados de hilo de reabsorción lenta y calibre 4/0. Descenso retrorrectal: operación de Duhamel

Figura 5. La disección del recto debe hacerse en contacto con la muscular para minimizar el riesgo de lesión de los nervios de la pelvis.

anastomosis coloanal diferida. Luego se expondrán las técnicas que siguen utilizando otros autores.

Diferentes técnicas

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Descenso transanal: anastomosis coloanal diferida La intervención consiste en liberar el recto en contacto con la muscular hasta el piso perineal, más precisamente hasta el borde superior del esfínter externo. Para realizar la disección es necesario obtener la hemostasia en todos los vasos del mesorrecto, ya sea por electrocoagulación monopolar, electrocoagulación bipolar, bisturí armónico o termofusión. Al conservar el mesorrecto se protege la inervación autónoma de la pelvis menor, con lo cual estos pacientes, que a menudo son jóvenes, no corren casi ningún riesgo de sufrir trastornos urinarios o sexuales. Luego se coloca al paciente en posición de acceso perineal y se imprime una fuerte pendiente a la mesa en posición de Trendelenburg, de manera que la lámpara sin sombra ilumine bien la región perineal. Se disponen separadores de Gelpi o, mejor aún, de tipo Lone Star para evertir la línea pectínea. Se practica una infiltración de xilocaína con adrenalina (dilución 1/50.000) en la submucosa del recto inferior, inmediatamente a partir de la línea pectínea, con el propósito de reducir el sangrado y facilitar el despegamiento de la mucosa de los planos subyacentes. Se efectúa la mucosectomía desde la línea pectínea hasta frente al borde superior del esfínter externo, que se identifica fácilmente colocando el índice en gancho posterior, a unos 3 centímetros del margen anal. A ese nivel, la disección se realiza en ángulo recto para atravesar la muscular y reunirse con la disección que se había empezado por arriba. La sección de la muscular se inicia por atrás, que es lo más fácil y menos peligroso. El hecho de que aparezca un poco de líquido serohemático confirma la sección completa de la pared rectal por detrás. Se prosigue la sección de la muscular hacia la izquierda y hacia la derecha, sobre el índice pasado por encima de los músculos elevadores y luego hacia adelante (este último tiempo es el más delicado). La disección por vía alta todavía no permite liberar la cara anterior del recto inferior hasta el vértice de la próstata. Probablemente con los nuevos robots se logre realizar una disección precisa en los límites del abdomen. Se completa la disección de abajo arriba a lo largo de 2 o 3 centímetros y se habrá conseguido liberar el recto por completo. La pieza quirúrgica se exterioriza por el ano. El recto siempre está grueso, ancho y atónico. La sección pasa por el colon a 10 centímetros del margen anal, en una zona sana y contráctil. El mesocolon se liga a esa altura y el colon, abierto, se fija a la nalga. El paciente vuelve al quirófano después de 6 días como término medio. Ya se han formado adherencias de Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo

Duhamel describió esta técnica en 1960, en niños con enfermedad de Hirschsprung [19]. El principio consiste en seccionar por vía alta el recto, aún ancho y espeso, muy por encima de la zona acalásica, retirar el ángulo rectosigmoideo y el colon distendido, descender el colon proximal frente al sacro para hacerlo salir a través del ano por una brecha rectal baja posterior y efectuar en un segundo tiempo quirúrgico la anastomosis colorrectal baja por vía transanal. En esta operación, es clásico que la disección en contacto con la muscular rectal, atrás y a los lados, descienda hasta el nivel del fondo de saco de Douglas. Por consiguiente, la longitud del recto dejado in situ cambia según las personas, ya que la profundidad del fondo de saco peritoneal es muy variable. A partir de ahí sólo se prosigue la disección posterior hasta el nivel de los músculos elevadores, donde el cirujano se encuentra por debajo del plexo hipogástrico superior y por dentro de los nervios hipogástricos derecho e izquierdo. Se grapa el recto y se secciona frente a la reflexión peritoneal anterior con una grapadora automática de tipo TA 55 (Fig. 6A) o GIA (Fig. 6B). Los autores de este artículo utilizan siempre esta segunda grapadora, que ofrece varias ventajas. No obliga a mantener un pinzamiento digestivo, lo que facilita las manipulaciones ulteriores (la sección se realiza entre dos hileras de grapas). Mediante varias aplicaciones sucesivas se puede seccionar un recto ancho, lo que no resulta fácil con la grapadora de tipo TA. Además, no causa ninguna inoculación del campo quirúrgico, ya que la sección se realiza entre dos hileras de grapas. En las pelvis estrechas o cuando surge alguna dificultad, es posible utilizar pinzas de tipo endo-GIA articuladas, muy útiles en la vía de acceso laparoscópica (Fig. 6C). Para la operación de Duhamel se deben utilizar unas grapas lo más grandes posible, porque a ese nivel el recto suele ser muy grueso. El colon proximal se secciona con una grapadora automática de tipo GIA, si es posible en una zona de calibre normal, bien irrigada, bien preparada y cuyo peristaltismo responda bien a la prueba con pequeños golpes con los dedos. La pieza quirúrgica se analiza en el laboratorio de patología anatómica (recuérdese que la zona acalásica permanece in situ, de manera que no se puede visualizar la ausencia de plexo nervioso patognomónica de la enfermedad de Hirschsprung). La etapa baja empieza por la incisión de la línea pectínea en la semicircunferencia posterior del recto. Luego se despega la mucosa de la cara interna del esfínter hasta su borde superior. A ese nivel, la disección se dirige en ángulo recto hacia atrás, a través de la muscular rectal, para reunirse con el plano de la disección efectuada por vía abdominal (Fig. 7). La brecha rectal posterior debe ser lo suficientemente ancha como para permitir el paso del colon y el mesocolon. Se pasa una pinza de Babcock larga de abajo arriba a través de la ventana rectal y se retira trayendo el colon distal grapado hasta que supere unos 10 centímetros el margen anal (Fig. 8). El muñón rectal queda, pues, delante del colon descendido. La serosa de la cara anterior del colon queda en contacto directo con la muscular de la cara posterior del recto, lo que facilita su adherencia. El

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Figura 6. Grapado del recto a nivel del fondo de saco de Douglas. A. Uso de una pinza de tipo TA 55, grapas verdes. B. Uso de una pinza de tipo GIA derecha. C. Uso de una pinza endo-GIA articulada (pelvis estrecha y/o el fondo de saco de Douglas profundo).

durante los primeros días del postoperatorio (lo cual evita la confección de una ostomía de derivación proximal). El paciente vuelve al quirófano poco después (bastan 5-7 días, aunque clásicamente se recomiendan 15). Se coloca en posición de acceso perineal y se le suministra anestesia general para examinar la coalescencia entre la mucosa del conducto anal y la serosa del colon descendido. Las adherencias suelen ser de buena calidad, lo que posibilita la anastomosis. Se lava la parte anterior del colon y luego se introduce una grapadora automática GIA 90, con las ramas aceitadas, para pinzar el tabique que constituyen la cara posterior del recto por delante y la cara anterior del colon por detrás. Una de las mandíbulas de la pinza se introduce en el recto, la otra en el colon. Mediante el grapado se obtiene una anastomosis colorrectal laterolateral diferida (Fig. 9). Se secciona la parte posterior del colon para terminar la colectomía del segmento exteriorizado y a esa altura se ligan los vasos del mesocolon correspondiente con hilo 2/0 de reabsorción lenta. Difiriendo la anastomosis se evita la formación de una fístula anastomótica precoz.

Figura 7. Descenso retrorrectal, transrectal y luego transanal del colon izquierdo.

Descenso transrectal: operaciones de Swenson y de Soave

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Figura 8. días.

El colon permanece exteriorizado durante varios

primer tiempo quirúrgico termina con la colocación de un drenaje aspirativo presacro que sale por la fosa ilíaca izquierda, el cierre de la pared abdominal y la abertura inmediata del colon que rebasa el margen anal, para garantizar la evacuación de los gases y la materia fecal

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Ya en 1948, Swenson había descrito una técnica de resección sigmoidorrectal con ulterior anastomosis coloanal [20]. Se libera el colon patológico y se reseca el recto en contacto con su pared hasta unos 2 centímetros por arriba del esfínter anal. Después de colocar grapas a ese nivel (más abajo que en la operación de Duhamel) y de efectuar la resección sigmoidorrectal, se evierte el muñón rectal con ayuda de una pinza de Babcock (Fig. 10). Se recorta la hilera de grapas rectal, se atrae el colon proximal a través del recto evertido (Fig. 11), se recorta la hilera de grapas del colon y se realiza de entrada la anastomosis coloanal directa manualmente. Luego se reintegra la anastomosis dentro del conducto anal, por encima del aparato esfinteriano. Siempre se efectúa una ileostomía o una colostomía proximal. En 1963, Soave describió una modificación de esta técnica [21]. Después de grapar y lavar el muñón subyacente, se secciona la muscular del recto a nivel del fondo de saco de Douglas (como en la operación de Duhamel). Luego se continúa la disección hacia abajo, lo más lejos posible, en un plano submucoso (Fig. 12). Cuando la exposición resulta insuficiente para proseguir la disección en la vaina de la muscular rectal, el cirujano pasa a la vía baja: secciona la línea pectínea de manera circunferencial y luego realiza la mucosectomía Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo

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Figura 11. Sección del recto, descenso del colon y anastomosis coloanal directa según Swenson.

Figura 9. Resección del colon exteriorizado unos 7 días después del descenso. Se aplica la grapadora GIA después de seccionar la semicircunferencia anterior del colon para crear una amplia comunicación colorrectal (A, B).

Figura 12. Disección en el plano de la submucosa de arriba abajo para practicar una operación de Soave.

Figura 10. Eversión del muñón rectal a través del ano para realizar una intervención de Swenson.

de abajo arriba hasta alcanzar el plano de la disección realizada por vía alta. Después de resecar la mucosa, trae el colon sano proximal a través del manguito de musculosa rectal y confecciona la anastomosis con puntos separados de hilo de reabsorción lenta (Fig. 13). Se trata, pues, de una anastomosis coloanal transrectal [22] . También aquí se realiza se manera sistemática una ostomía proximal.

Figura 13. Anastomosis coloanal transrectal terminada. .

Resultados e indicaciones de estas técnicas .

Dos artículos recientes, uno de los cuales se refiere a niños, presentan un buen resumen de los resultados de las operaciones de Duhamel, de Swenson y de Soave [8, 23]. El inconveniente de la primera radica sobre todo en los riesgos inherentes a la conservación de un saco Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo

rectal: fecalomas compresivos, pululación de gérmenes, disuria y rectorragias. Bastantes pacientes se quejan de disquecia y estreñimiento, trastornos que según ellos debían resolverse con la operación. En las reintervenciones de varios pacientes por mal resultado de la operación de Duhamel, los autores de este artículo han aprovechado una modificación que consiste en una resección y anastomosis coloanal diferida. La operación de Swenson adolece del mismo inconveniente de todas las anastomosis coloanales: un alto porcentaje de fístulas anstomóticas, que impone un tiempo de ostomía de derivación en el adulto. Esto es

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Cuadro I. Resultados de las operaciones de Duhamel, Swenson y Soave en 153 pacientes adultos con enfermedad de Hirschsprung (según Operación

n

Complicaciones Mayores

Menores

Buenos

Medios

Malos

Duhamel

87

6,9%

5,7%

80,5%

19,5%

0

Swenson

35

28,6%

5,7%

85,7%

0

14,3%

Soave

31

19,4%

9,7%

77,4%

6,5%

16,1%

aún más evidente si la preparación cólica resulta difícil y existe cierto grado de pululación bacteriana. A diferencia de la operación de Soave, la de Swenson supone un riesgo teórico de lesión de la inervación autónoma de la pelvis menor, por la disección del recto en sentido distal. Un estudio sobre los pacientes que se sometieron a una operación de Swenson demuestra que 80 de ellos se casaron y tuvieron en total 146 hijos [24]. Además del inconveniente de la operación de Swenson, en la de Soave se observan secuelas de la persistencia de un manguito de muscular rectal patológica (es decir, espástica) alrededor del colon descendido. La estenosis ocasiona la persistencia del estreñimiento y/o disquecia, una enterocolitis proximal e incluso una diarrea por rebasamiento. Estas complicaciones son tan frecuentes que algunos autores (Kimura) asocian una miectomía rectal posterior y otros (Blair) una esfinterotomía interna posterior. Además, según los estudios comparativos publicados, el porcentaje de pacientes que necesita una dilatación anal periódica es más alto en el grupo intervenido con la técnica de Soave (siguen los de la operación de Duhamel y por último los de la de Swenson). Como en esta última, es imprescindible proteger la anastomosis mediante una ostomía de derivación temporal. Practicando la anastomosis coloanal diferida se evitan las complicaciones propias de la ostomía y desaparecen los inconvenientes del recto dejado in situ cuando se opera con las técnicas de Duhamel o de Soave. Los autores de este artículo, que han publicado los resultados de esta técnica en el caso particular del cáncer del recto inferior [25], consideran que es la indicación de elección, más aún por cuanto se puede realizar por vía totalmente laparoscópica mediante la exteriorización de la pieza por vía transanal. La anastomosis diferida puede dar lugar a complicaciones hemorrágicas (hemoperitoneo, hematoma), infecciosas (absceso de pared, absceso profundo, fístula anastomótica, necrosis del colon descendido), mecánicas (oclusión por brida o vólvulo) y médicas (retención de orina, infección urinaria, neumopatía, enfermedad tromboembólica y descompensación de una enfermedad subyacente). No puede decirse que sean complicaciones específicas de esta técnica, puesto que también aparecen en los demás tipos de anastomosis bajas, aun con una ostomía de derivación (Cuadro I).

■ Utilidad de la vía laparoscópica

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Además de las consabidas ventajas de la cirugía laparoscópica sobre la laparotomía (menor dolor postoperatorio, reanudación más rápida del tránsito, acortamiento de la hospitalización y de la baja laboral, menor coste y mejor resultado estético), la vía laparoscópica resulta especialmente adecuada para tratar la enfermedad de Hirschsprung en el adulto joven, ya que la pieza quirúrgica puede retirarse por vía transanal. Tal y como se ha dicho antes, la preparación debe ser extremadamente rigurosa para que, dentro de lo posible, el paciente llegue a la operación con el abdomen plano y el colon vacío. La intervención se realiza a través de 4 trocares.

8

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[8]).

Resultados

El ángulo izquierdo se desciende sistemáticamente y se liga y secciona la vena (los autores de este artículo prefieren la termofusión) bajo el borde inferior del páncreas. Se secciona la arteria mesentérica inferior tras su ligadura y coagulación (o termofusión) cerca del origen y se diseca el recto en contacto con la muscular, hasta el suelo pélvico. En la etapa baja, idéntica a la ya descrita, se exterioriza la pieza por el ano. Se secciona el colon a 10 centímetros del margen anal y se fija a la nalga. Se vuelve a la laparoscopia para comprobar la ausencia de tensión y torsión en el colon descendido, de hemorragia y de incarceración del intestino delgado por detrás del mesocolon descendido. Los autores de este artículo nunca peritonizan el borde libre del mesocolon con el peritoneo posterior ni tampoco por laparotomía, aunque otros autores han descrito oclusiones postoperatorias como consecuencia de la formación de vólvulos en la ventana así creada. Por último, se administra bupivacaína (pulverización en el peritoneo de las cúpulas diafragmáticas, inyección en la pared) para disminuir los dolores postoperatorios, se coloca un drenaje aspirativo pélvico (aunque carezca de justificación científica), se retiran los trocares y se aspira el neumoperitoneo. Cinco días después se realiza el segundo tiempo tal y como se ha descrito antes. El excelente resultado estético tiene gran importancia para los pacientes jóvenes.

■ Conclusión La enfermedad de Hirschsprung se diagnostica raras veces en el adulto. Cuando ello ocurre a raíz de un cuadro de estreñimiento muy grave, lo mejor es realizar una operación que trate el problema inicial (la zona acalásica) y su consecuencia irreversible (el colon proximal atónico). Las intervenciones clásicas de Duhamel, Swenson y Soave no responden totalmente a estos criterios. En cambio, la resección sigmoidorrectal con anastomosis coloanal diferida posibilita la cura definitiva del trastorno sin ostomía temporal y sin cicatriz, siempre que la laparoscopia sea posible.

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J.-L. Faucheron, Professeur des Universités, praticien hospitalier ([email protected]). G. Poncet, Praticien hospitalier. D. Voirin, Praticien hospitalier. W. Moreno, Interne. L. Stathopoulos, Interne. Unité de chirurgie colorectale, Clinique universitaire de chirurgie digestive et de l’urgence, Hôpital Albert Michallon, BP 217, 38043 Grenoble cedex 9, France. Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo original: Faucheron J.-L., Poncet G., Voirin D., Moreno W., Stathopoulos L. Maladie de Hirschsprung chez l’adulte. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Techniques chirurgicales - Appareil digestif, 40-602, 2009.

Disponible en www.em-consulte.com/es Algoritmos

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