La tumeur de Pindborg : à propos de deux observations

La tumeur de Pindborg : à propos de deux observations

Ann Pathol 2004 ; 24 : 1S136-1S164 classification des VDDI en 1982. Dans les VDDI du groupe I, des anomalies cono-truncales sont présentes. Les VDDI ...

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Ann Pathol 2004 ; 24 : 1S136-1S164

classification des VDDI en 1982. Dans les VDDI du groupe I, des anomalies cono-truncales sont présentes. Les VDDI du groupe I intéressent un segment du cœur (gros vaisseaux) et sont dus à un « wedging » anormal. Les VDDI du groupe I sont associés à des délétions 22q11.2. Les VDDI du groupe II, comme nous le rapportons dans cette observation, associent des anomalies du canal atrio-ventriculaire et des ventricules. Les VDDI du groupe II intéressent deux segments (gros vaisseaux et ventricules) et sont dus à des anomalies au stade « early looping ». Les VDDI du groupe III sont observés dans le cadre de séquences hétérotaxiques et intéressent les trois segments du cœur (gros vaisseaux, ventricules, oreillettes). Les VDDI du groupe III sont dus à des anomalies de l’expression des gènes de latéralité. Cette observation permet de mieux comprendre la classification des VDDI. Elle suggère que des gènes localisés dans la région 22q12 sont impliqués dans le stade « early looping ». La recherche d’une microdélétion 22q12 devrait être recherchée chez les patients ayant un VDDI.

Références [1] Van Praagh S, Davidoff A, Chin A, Shiel FS, Reynolds MD, Van Praagh R. Double outlet right ventricle : anatomic types and developmental implications.

La tumeur de Pindborg : à propos de deux observations EL ATTAR H, BADRE L, GUERBAOUI M, IRAQI MA Laboratoire central d’Anatomie Pathologique CHU IBN Rochd Casablanca Maroc. La tumeur odotongène calcifié ou tumeur de Pindborg est un néoplasme rare dont la fréquence va de 0,17 à 1,8 % de l’ensemble des tumeurs odotengènes. Nous rapportons deux observations et discutons et les aspects anatomocliniques de cette entité. La première observation concerne une patiente âgée de 27 ans, sans antécédents particuliers qui consultait pour un tuméfaction isolée au dépend du maxillaire supérieur gauche. Elle mesurait 7/6 cm dépassant la ligne incisive et arrivant à D25. La tomodensitométrie a conclu à une masse kystique à type de kyste corono-dentaire. L’étude anatomopathologique a retenu le diagnostic sur la présence d’éléments épithéliaux, de calcifications et de substance amyloïde. L’évolution après résection était sans particularité. La deuxième observation concerne une patiente de 18 ans présentant une tuméfaction palatine gauche en regard de la D27 avec image claire irrégulière du maxillaire supérieur. L’examen du matériel de curetage a conclu à une tumeur de Pindborg. La patiente a été perdue de vue. La tumeur de Pindborg est un néoplasme bénin rare. Elle touche aussi bien l’homme que la femme et peut survenir à tout âge. Si la localisation mandibulaire est la plus fréquente, des formes extraosseuses sont décrites. Le diagnostic clinique est souvent tardif. L’aspect tomodensitométrique est peu évocateur. Sur le plan histologique, le diagnostic est retenu sur la présence d’éléments épithéliaux, de calcifications et de substance amyloïdes. Des variantes existent, ce qui peut être une cause d’erreur diagnostique. L’évolution est marqué par la récidive lésionnelle. La transformation maligne a été décrite dans deux cas. La tumeur de Pindborg est une tumeur dans le profil clinique est radiologique n’est pas encore bien établi et dont l’histogenèse est encore débattue.

Altérations du tissu adipeux dans la lipodystrophie de Dunnigan CERVERA P (1), BÉRÉZIAT V (2), DUBOSCLARD E (2), MORBOIS L (2), DONNADILLE B (2), MORITZ S (2), CAPEAU J (2), FLÉJOU JF (1), VIGOUROUX C (2) (1) Laboratoire d’Anatomie Pathologique, (2) INSERM U402, Hôpital Saint Antoine, Paris. Le syndrome de Dunnigan est une lipodystrophie partielle familiale, caractérisée par une accumulation cervico-faciale de tissu adi-

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peux et une résistance à l’insuline très marquée. L’origine génétique de ce syndrome est une mutation du gène codant les lamines A et C, protéines de l’enveloppe nucléaire. Les altérations du métabolisme cellulaire engendrées par ces mutations restent encore mal connues. Un prélèvement de tissu adipeux de patiente présentant un syndrome de Dunningan a été obtenu à partir d’une lipectomie cervicale à but esthétique. Ce tissu adipeux a été étudié en comparaison avec des sujets témoins et celui d’un patient présentant une mitochondriopathie génétique de type MERRF (Myoclonic Epilepsia and Ragged Red Fibers) avec lipomes multiples afin d’une part d’étudier l’expression des protéines de l’enveloppe nucléaire, d’autre part de rechercher des anomalies mitochondriales associées. Chez le patient avec une mutation des lamines, on observe un marquage nucléaire hétérogène pour les lamines. Le tissu adipeux du patient présente une hétérogénéité de taille des adipocytes, des amas de collagène et une augmentation du nombre des mitochondries, augmentation retrouvée chez le patient MERRF. L’exploration des altérations mitochondriales est réalisée par immunocytochimie et Western Blot des protéines de la chaîne respiratoire : COX2, transcrite et traduite dans la mitochondrie ; COX4, transcrite dans le noyau ; et de la protéine chaperone HSP60, transcrite dans le noyau et faisant partie de la matrice mitochondriale. On observe un marquage faible et une diminution de l’expression de COX2 et COX4 et une diminution de l’expression de HSP60 chez le patient présentant le syndrome de Dunnigan, tandis que chez le patient présentant la mitochondriopathie de type MERRF, il y a une diminution de l’expression de COX2, un immunomarquage intense de COX4 avec une augmentation de l’expression de HSP60. Les altérations mitochondriales observées dans le tissu adipeux de la patiente souffrant d’une lipodystrophie partielle familiale de Dunningan suggèrent une perturbation générale de la traduction des protéines mitochondriales dans ce syndrome.

Améloblastome malin : étude d’un cas et revue de la littérature RAMMEH S (1), ZERMANI R (1), ZEDDINI F (1), KOURDA N (1), FARAH F (1), BETTAIEB E (1), ZITOUNI K (2), GLOULOU F (1), ELMAY A (3), BEN JILANI S (1) (1) Service d’Anatomie Pathologique, Hôpital Charles Nicolle, 1006 Tunis, (2) Service de Chirurgie Maxillofaciale, Hôpital Charles Nicolle, 1006 Tunis, (3) Service d’Anatomie Pathologique, Institut Salah Azaiez, Tunis. Introduction : L’améloblastome malin est défini par l’OMS comme étant une tumeur qui présente des caractéristiques architecturales de l’améloblastome et des signes cytologiques de malignité dans la tumeur primitive et/ou les métastases. Certains auteurs proposent de distinguer les améloblastomes malins des carcinomes améloblastiques. En raison de la rareté des cas bien documentés, on possède peu de données fiables sur le comportement biologique de cette tumeur. Observation : Nous rapportons l’observation d’un améloblastome malin chez un homme âgé de 64 ans. Le patient a été traité en 2000 pour une lésion kystique de la mandibule gauche dont l’énucléation et l’examen anatomopathologique a conclu à un améloblastome folliculaire et kystique sans signes histologiques de malignité. Quatre ans après le patient reconsulte pour une volumineuse tuméfaction mandibulaire avec hypoesthésie faciale gauche. Il a eu une résection mandibulaire avec curage cervical. L’examen histologique montrait une prolifération de petites cellules rondes hyperchromatiques avec des figures de mitoses. L’architecture était massive avec des zones folliculaires, plexiformes et pseudopapillaires. La tumeur envahissait les parties molles et un ganglion cervical du curage. Le patient présentait également une lésion pulmonaire parenchymateuse suspecte de métastases. Il a eu de la radiothérapie avec de la chimiothérapie. Conclusion : Bien que le nombre de cas rapportés dans la littérature soit trop faible, l’améloblastome malin semble être une tumeur agressive et cause une destruction locale massive et des métastases ganglionnaires et hématogènes. Le traitement n’est pas codifié. Il est essentiellement chirurgical. La chimiothérapie et la radiothérapie semblent peu utiles.

© Masson, Paris, 2004