Le phéochromocytome malin : une cause exceptionnelle de fièvre persistante

Le phéochromocytome malin : une cause exceptionnelle de fièvre persistante

S442 Abstracts / La Revue de médecine interne 30S (2009) S385–S479 le taux de VEGF circulant après seulement 2 perfusions. Le bilan cardiaque à 1 mo...

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Abstracts / La Revue de médecine interne 30S (2009) S385–S479

le taux de VEGF circulant après seulement 2 perfusions. Le bilan cardiaque à 1 mois de la dernière injection objectiva une réduction du débit cardiaque à 10 L/min (non expliqué par la diminution de la fréquence cardiaque) ainsi qu’une diminution de la dilatation ventriculaire avec un VTD du ventricule gauche à 197 mL. Avec un recul de 3 mois, le bénéfice clinique et biologique se maintient. Discussion.– La maladie de Rendu-Osler est caractérisée par des télangectasies cutanéomuqueuses entraînant une anémie chronique ferriprive. Des complications viscérales peuvent survenir, responsables d’une morbi-mortalité importante. Deux gènes sont impliqués codant pour des protéines impliquées dans la régulation du TGF-␤ qui lui-même stimule la production de VEGF. Les patients ont des taux sériques et une expression tissulaire augmentés de VEGF. Le traitement de cette affection sévère repose sur l’embolisation des volumineuses malformations artérioveineuses (MAV) pulmonaires ou la transplantation hépatique (TH) en cas de MAV hépatiques. La TH expose à un risque mortel immédiat et aux complications de l’immunosuppression [1]. L’implication du VEGF dans la physiopathologie a fait envisager l’utilisation d’un anti-VEGF. Cinq patients ont été traités [2,3] soit du fait d’une cardiopathie d’hyperdébit soit pour une anémie ferriprive réfractaire. Le traitement a été efficace et dénué d’effet secondaire notable. Conclusion.– L’Avastin® apparaît extrêmement efficace et dépourvu d’effet indésirable sévère dans la maladie de Rendu-Osler. Références [1] Lerut J. Ann Surg 2006;244(6):854–62, [discussion 862–4]. [2] Mitchell A. Liver Transpl 2008;14(2):210–3. [3] Bose P. N Engl J Med 2009;360(20):2143–4. doi:10.1016/j.revmed.2009.10.323

Posters électroniques : cancérologie et médecine interne – CA08 CA162

La myosite focale peut-elle être paranéoplasique ? R. Ghadban a , C. Leveque-Michaud b , V. Chan c , M. Couret b , T. Zenone a Service de médecine interne, centre hospitalier de Valence, Valence, France b Service de Rhumatologie, centre hospitalier de Valence, Valence, France c Service de neurologie, centre hospitalier de Valence, Valence, France

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Introduction.– La myosite focale est une affection rare, une cinquantaine de cas a été rapportée dans la littérature. Patients et méthodes.– Nous rapportons une nouvelle observation de myosite focale dont l’association à une pathologie néoplasique conduit à discuter le caractère paranéoplasique. Cas Clinique.– Une femme de 51 ans, présentait une douleur du mollet droit ayant débuté dans les suites d’une intervention pour une hernie discale L5 S1 en mars 2006. En juin 2007, il était constaté un œdème inflammatoire et une hypertrophie du mollet droit. L’IRM musculaire montrait un aspect de myosite du muscle gastrocnemium médial. Il existait une élévation des CPK 1105 UI/L (n : 300) sans syndrome inflammatoire. L’EMG mettait en évidence des signes myogènes uniquement dans le jumeau interne droit sans signe de diffusion dans les autres muscles. La biopsie musculaire montrait une inégalité de taille des fibres en voie de nécrose avec myophagie, sans infiltrat inflammatoire intraparenchymateux ni périvasculaire avec une fibrose interstitielle Le diagnostic de myosite focale était retenu devant l’atteinte musculaire isolée et l’histologie. Une corticothérapie par prednisone à 1 mg/kg par jour était débutée avec une décroissance progressive, avec une nette amélioration clinique et biologique, mais à 5 mois de traitement, sous 10 mg/j de prednisone, la douleur réapparaissait, associée à une élévation des CPK. En juin 2008, sous 20 mg/j prednisone, la patiente était hospitalisée pour l’apparition des douleurs osseuses diffuses. Le bilan objectivait des métastases osseuses d’un adénocarcinome peu différencié sans primitif identifié. À titre palliatif, une radiothérapie était réalisée. L’évolution était rapide et la patiente décédait en octobre 2008. Discussion.– La myosite focale est une entité mal définie dans la littérature. Les publications rapportent essentiellement des cas isolés. Elle est d’évolution le plus souvent bénigne. Certains cas ont été décrits suite à une radiculopathie

S1 chronique [1] ; hypothèse qui a été discutée dans notre observation. Le caractère paranéoplasique de la myosite focale n’a été décrit que dans un cas dans la littérature [2]. Conclusion.– Cette observation pose la question du caractère paranéoplasique de certaines myosites focales. Références [1] Gross R, et al. Semin Arthitis Rheum 2008;38:20–7. [2] Naschitz JE, et al. Clin Rheumatol 1992;11:427–31. doi:10.1016/j.revmed.2009.10.324 CA163

Vascularite systémique et carcinome épidermoïde anal métastatique T. Zenone Département de médecine, centre hospitalier, Valence, France Introduction.– L’association vascularite et cancer est rare, mais plus fréquente que ne le voudrait une simple coïncidence, conduisant à discuter le caractère paranéoplasique de certaines vascularites systémiques. Patients et méthodes.– Nous rapportons l’observation d’une vascularite systémique associée à un cancer anal métastatique. Cas clinique.– Une femme de 70 ans était hospitalisée pour altération de l’état général, fièvre, arthralgies inflammatoires des genoux et chevilles avec œdème péri-articulaire et purpura vasculaire des membres inférieurs et de l’abdomen. Il existait également des dysesthésies douloureuses des membres inférieurs. Un an plus tôt, elle avait présenté un carcinome épidermoïde de la face postérieure de la charnière anorectale (T3N + M0) traité de manière conservatrice par radiochimiothérapie. La biopsie cutanée confirmait la vasculite leucocytoclasique (dépôts de C3 en IFD). L’EMG objectivait une mononeuropathie multiple. Il existait un syndrome inflammatoire (VS 88 mm, CRP 181 mg/l) et une hypergammaglobulinémie polyclonale (24 g/l). La fonction rénale était normale sans protéinurie. Les sérologies virales B et C étaient négatives. Il n’y avait pas de cryoglobulinémie, d’hypocomplémentémie, de facteur rhumatoïde, d’ANCA. Les ACAN étaient positifs à un taux faible de 1/160 sans anti-ADN natif ou anti-ENA. L’échographie abdominale objectivait une hépatomégalie avec multiples images nodulaires hypoéchogènes. La ponction-biopsie confirmait le diagnostic de métastase d’un carcinome épidermoïde peu différencié. Le diagnostic de vascularite paranéoplasique était retenu. La patiente était traitée par corticoïdes (1 mg/kg par jour) avec une évolution immédiate favorable (disparition du purpura, des arthralgies). Mais, la patiente décédait deux mois plus tard par évolution néoplasique hépatique malgré la chimiothérapie. Discussion.– La majorité des observations de vascularites associées à des cancers rapportées dans la littérature concerne les hémopathies malignes et notamment la leucémie à tricholeucocytes. Les cas de vascularites associées à des cancers solides sont beaucoup plus rares, essentiellement cancers bronchopulmonaires, coliques, gastriques et prostatiques. La relation temporelle entre cancer et vascularite est variable : circonstance de découverte de la tumeur, apparition au cours de son évolution ou au cours d’une reprise évolutive, comme dans notre observation. Conclusion.– Il faut évoquer la possibilité d’une récidive tumorale lorsqu’une vascularite survient chez un patient suivi pour une affection maligne. doi:10.1016/j.revmed.2009.10.325 CA164

Le phéochromocytome malin : une cause exceptionnelle de fièvre persistante S.H. Razafimahefa a , A.H. Rambel b , P. Ramanalimanana c , T.H. Rabenjanahary c , Y.H. Rantomalala b , R.M. Ramanampamonjy c , H.R. Rajaona c a Gastroentérologie, faculté de médecine, Antananarivo, Madagascar b Urologie, hôpital Joseph Ravoahangy Andrianavalona, Antananarivo, Madagascar c Gastroentérologie, hôpital Joseph Raseta Befelatanana, Antananarivo, Madagascar

Abstracts / La Revue de médecine interne 30S (2009) S385–S479 Introduction.– Le phéochromocytome représente 1,8 à 35 % des tumeurs surrénaliennes. Il est de nature maligne dans 10 % des cas. Cette tumeur revêt un polymorphisme clinique. Objectif.– L’objectif de notre étude était de rapporter un cas de phéochromocytome malin révélé par une fièvre persistante. Patients et méthodes.– Nous avons mené une démarche diagnostique devant une fièvre persistante. Observation.– Une jeune fille de 21 ans consultait pour une fièvre persistante. Elle ne présentait aucun antécédent particulier. Le début de la maladie remontait au mois de novembre 2007 par une douleur lombaire droite d’installation progressive. En décembre 2007 apparaissait une fièvre qui persistait jusqu’en février 2008. L’examen physique trouvait une température à 39,5 ◦ C. Sur le plan biologique, il existait une anémie d’allure inflammatoire, une CRP et une VSH élevées. L’électrophorèse des protéines sériques montrait une hypoalbuminémie et une hyper-␣-2 globulinémie. Sur le plan morphologique, l’écho-Doppler abdominal révélait une tumeur surrénalienne droite ovalaire de 95 mm de grand axe, vascularisée avec un plan de clivage avec le rein droit et le foie. La tomodensitométrie abdominale objectivait une masse surrénalienne droite de 95 mm de diamètre, homogène, bien limitée, de même densité que le parenchyme rénal. Une surrénalectomie droite par voie thoraco-abdominale était réalisée. Les suites opératoires étaient simples. L’examen anatomopathologique démontrait un phéochromocytome malin. La patiente demeurait apyrétique à un mois et demi de recul, après l’exérèse de la tumeur surrénalienne. Discussion.– Nous avons rapporté un cas de phéochromocytome malin révélé par une fièvre persistante. Les causes classiques de fièvre persistante étaient éliminées. L’examen anatomopathologique de la pièce de surrénalectomie était le seul moyen d’affirmer le diagnostic et permettait d’éliminer les différentes autres causes de tumeurs surrénaliennes. Conclusion.– Le phéochromocytome malin est une tumeur rare. Une fièvre persistante associée à une masse surrénalienne doit faire évoquer le diagnostic. doi:10.1016/j.revmed.2009.10.326 CA165

Le syndrome de Cowden, un exemple de manifestations cutanées associées aux cancers thyroïdiens M. Sardinoux a , I. Raingeard a , D. Bessis b , J. Bringer a , J. Ribstein a , P. Fesler a a Endocrinologie médecine interne, hôpital Lapeyronie, Montpellier, France b Service de dermatologie phlébologie, hôpital St-Éloi, Montpellier, France Introduction.– Les cancers thyroïdiens différenciés sont une pathologie courante en pratique clinique. Leur prise en charge thérapeutique a fait l’objet de recommandations récentes par la Société franc¸aise d’zndocrinologie. Cependant, dans certains cas le clinicien peut être confronté à des présentations rares, notamment au niveau dermatologique. Patients et méthodes.– Un patient de 26 ans consulte pour suivi d’un carcinome papillaire thyroïdien pT3N1M0 traité par thyroïdectomie totale complétée de 3 irathérapies. La dernière recherche de territoires iodofixants en sevrage était négative malgré une thyroglobuline élevée à 7,4 ng/ml. Le traitement freinateur est mal suivi avec une TSH à 11 ␮U/␮L sous L-thyroxine. Le patient se plaint de « récidive » de lipomes et l’examen retrouve des lésions nodulaires sous cutanées axillaires et plantaires évoquant plutôt des névromes. Une consultation dermatologique retrouve une kératose acrale pseudoverruqueuse, une papillomatose gingivale et deux lésions cutanées nodulaires très évocatrices de neuromes. Cas Clinique.– Ce tableau évoque un syndrome de Cowden (syndrome des hamartomes multiples), d’autant plus qu’une coloscopie met en évidence un polypose digestive. Il s’agit d’un syndrome de prédisposition tumoral héréditaire par mutation non sens du gène suppresseur de tumeur, PTEN, limitant la croissance et les signaux de survie en limitant l’activité de PI3K. Il associe des atteintes cutanéomuqueuses souvent au premier plan, thyroïdiennes, fréquentes et souvent précoces avec goitre multihétéronodulaire et risque de carcinome vésiculaire et papillaire (15 % des patients), intestinales avec polypes gastro-intestinaux, mammaires avec risque de néoplasie mammaire (30 % des patientes), dysmorphiques avec macrocrânie et neurosensorielles avec syndrome de Lhermitte-Duclos (gangliocytome cérébelleux, retard mental, épilepsie, méningiomes).

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Conclusion.– Bien que rares, les syndromes de prédisposition héréditaire aux tumeurs, comme le syndrome de Cowden, doivent être connus du clinicien car leur diagnostic est important pour une prise en charge optimale. Dans le cas particulier du syndrome de Cowden, l’attention doit être attirée par l’association chez un patient suivi pour cancer thyroïdien différencié d’antécédents néoplasiques (sein, endomètre, rein) et de manifestations dermatologiques typiques (papillomatose cutanéomuqueuse, kératose acrale, trichilemmomes, hamartomes) facilement repérables par un examen clinique ciblé (mains, visage et cavité buccale). Pour en savoir plus Eng C. J Med Genet 2000;37:828–30. Hobert JA, Eng C. Genet Med 2009, in press, doi: 10.1097/GIM. 0b013e3181ac9aea. Lloyd KM, Dennis M. Ann Intern Med 1963;58:136–42. doi:10.1016/j.revmed.2009.10.327 CA166

Cancer du rein et thyroïdite subaiguë M. Rondeau-Lutz a , C. Kuhnert a , C. Jung b , H. Lang c , O. Schneegans d , J.-C. Weber a a Médecine interne, Nouvel hôpital civil, hôpitaux universitaires, Strasbourg, France b Département de médecine générale, faculté de médecine, université de Strasbourg, Strasbourg, France c Chirurgie urologique, Nouvel hôpital civil, hôpitaux universitaires, Strasbourg, France d Médecine nucléaire, centre Paul-Strauss, Strasbourg, France Introduction.– Un homme de 59 ans consulte pour fièvre prolongée. Patients et méthodes.– Un mois avant la consultation, débute une fatigue qui gagne progressivement en intensité, associée ensuite à une fièvre fluctuante inférieure à 38,5◦ . La TSH est diminuée à 0,045 mU/l. Observation.– Le jour de la consultation, le patient est fébrile à 38,2 ◦ C, tachycarde. On note une légère sensibilité cervicale antérieure et une thyroïde augmentée de volume. La CRP est à 143 mg/l). Les ␥-GT sont à 225 U/l. La TSH est indosable, la T 3 libre à 5,58 ng/l et la T 4 libre à 31 ng/l. Les anticorps anti-récepteurs à la TSH et anti-TPO sont négatifs. Le scanner thoracoabdominopelvien montre une image suspecte du rein gauche. Un traitement par néomercazole et prednisolone est débuté dans l’hypothèse d’une thyroïdite. L’échographie visualise une thyroïde hétérogène, avec de nombreux kystes. La fixation irrégulière du traceur isotopique est compatible avec l’hypothèse de thyroïdite de de Quervain. Le néomercazole est interrompu. L’IRM montre un kyste rénal gauche multicloisonné (Bosniak III) avec une adénopathie satellite de 15 mm. Le syndrome inflammatoire s’améliore sous prednisolone qui est arrêtée en 3 semaines en vue de la chirurgie rénale. Le patient bénéficie d’une néphrectomie gauche partielle avec exérèse complète d’un carcinome à cellules claires, variant kystique multiloculaire, pT1b. Le ganglion est indemne. Deux mois après la chirurgie, sans aucun traitement, le patient est en bonne santé, n’a pas de plainte, est euthyroïdien. Le syndrome inflammatoire biologique a disparu et les ␥-GT sont à 79 U/l. Conclusion.– Les thyroïdites de Quervain sont plus fréquentes chez la femme, en général d’origine virale. La coïncidence de la découverte de la thyroïdite et du cancer rénal suggère la possibilité d’un syndrome paranéoplasique, d’autant qu’il s’agit d’un homme et que l’évolution est rapidement favorable après exérèse de la tumeur. Depuis longtemps, des syndromes paranéoplasiques sont décrits avec les cancers du rein, notamment le syndrome de Stauffer [1]. D’autres auteurs ont décrit un cas de dysthyroïdie avec un syndrome de Stauffer [2], et une observation de thyroïdite subaiguë d’évolution favorable avec l’exérèse d’un cancer du rein [3]. Notre observation constituerait le deuxième cas rapporté de thyroïdite subaiguë paranéoplasique d’un cancer du rein. Références [1] Jacobi GH, et al. Clinic Nephrol 1975;4(3):113. [2] Kranidiotis GP, et al. Case J 2009;2:49. [3] Algün E, et al. Can Med Assoc J 2003;168(8):985. doi:10.1016/j.revmed.2009.10.328