Le syndrome de Mounier-Kuhn ou trachéobronchomégalie

Le syndrome de Mounier-Kuhn ou trachéobronchomégalie

3 mise au point 3thorax Feuillets de Radiologie 2006, 46, n° 1,38-42 © Masson, Paris, 2006 Le syndrome de Mounier-Kuhn ou trachéobronchomégalie Diag...

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3 mise au point 3thorax

Feuillets de Radiologie 2006, 46, n° 1,38-42 © Masson, Paris, 2006

Le syndrome de Mounier-Kuhn ou trachéobronchomégalie Diagnostic radiologique avec revue de la littérature W. Mnari 1, S. Ennouri 1, J. Knani 2, M. Bouslah 1, H.A. Hamza 1 1. Service d’Imagerie Médicale, CHU Taher-Sfar, 5100 Mahdia, Tunisie. 2. Service de Pneumologie, CHU Taher-Sfar, 5100 Mahdia, Tunisie. Correspondance : W. Mnari, Rue Montréal, avenue AliBourguiba, Skanes, 5000 Monastir, Tunisie. Email : [email protected]

Résumé

Summary

La trachéobronchomegalie est une maladie rare dont l’origine

Trachéobronchomegaly (Mounier-Kuhn syndrome): imaging findings with review of the literature.

congénitale ou acquise est encore discutée. Elle est caractérisée par une dilatation marquée de la trachée et des bronches proximales avec des infections respiratoire récurrentes. Les signes

Tracheobronchomegaly is a very rare disease which may be

cliniques ne sont pas très spécifiques. Le diagnostic radiologique

congenital or acquired. It is characterised by marked tracheobron-

est souvent facile sur la radiographie de thorax et le scanner. Il

chial dilatation and recurrent lower respiratory tract infections.

est basé sur la mesure du diamètre ou de la surface de la tra-

Clinical presentation is not specific. Radiological diagnosis is

chée et des bronches souches. L’imagerie est capitale également

often easy, based on chest radiograph and CT findings mainly

pour le bilan de retentissement sur le parenchyme pulmonaire.

relying on an assessment of the diameter or cross-sectional area of the trachea and main bronchi. Impact on the parenchyma must be evaluated.

Mots-clés : Trachée, Anomalie

Key words: Trachea, Abnormality

L

consulte actuellement pour toux productive avec douleur basithoracique gauche sans fièvre. L’examen trouve quelques râles ronflants diffus aux deux champs pulmonaires. Le reste de l’examen physique est sans particularité, notamment il n’y a pas d’atteinte rhino sinusienne. La radiographie du thorax montre un élargissement marqué de la clarté trachéale et des deux bronches souches avec quelques opacités en bande de la base gauche (fig. 1). Le bilan tuberculeux est négatif et l’exploration fonctionnelle respiratoire est normale. La TDM thoracique, réalisée en mode haute résolution selon des coupes de 1 mm d’épaisseur espacées (fig. 2, 3 et 4), puis par acquisition hélicoïdale avec reconstructions multi-planaires (fig. 5) objective : • une trachéobronchomégalie avec un diamètre transversal de la trachée estimé à 40 mm (fig. 2) et de la bronche souche

e syndrome de Mounier-Kuhn ou trachéobronchomégalie se définit comme une dilatation importante de la trachée et des bronches principales. C’est une pathologie rare secondaire à un défaut de développement du tissu conjonctif et du muscle lisse de la trachée et des bronches, entraînant une trachéobronchomégalie. Les signes cliniques sont divers et peu spécifiques. L’imagerie permet le diagnostic positif et établie un bilan de retentissement pulmonaire.

Observation Il s’agit d’un homme de 31 ans, non fumeur, ayant des antécédents d’infections broncho-pulmonaires à répétition depuis l’âge de 12 ans, essentiellement hivernales. Il

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W. Mnari et al.

Figure 2. Scanner thoracique : coupe axiale en haute résolution et en fenêtre parenchymateuse passant par la trachée. Le diamètre transversal de la trachée est de 4 cm.

surtout radiologique. Elle est caractérisée par une dilatation Figure 1. Radiographie du thorax numérisée de face : élargissement de la clarté trachéale et des deux bronches souches avec des opacités en bande de la base gauche.

marquée de la trachée et des bronches souches. Elle s’associe souvent à des bronchiectasies, des diverticules trachéaux et à des infections broncho-pulmonaires récurrentes [1]. Le syndrome de Mounier-Kuhn peut comporter également une

droite et gauche à 30 mm (fig. 3). La surface de la trachée est de 1 200 mm2 environ ; • de multiples atélectasies en bande avec attaches pleurales basales gauches et au niveau de la lingula (fig. 4) ; • une distension thoracique avec hernie trans-médiastinale antérieure droite (fig. 2 et 3).

polypose nasosinusienne et un syndrome polymalformatif comportant un ptôsis bilatéral, un épicanthus, un micrognatisme et un excès de peau de la lèvre supérieure [2]. Sa première description endoscopique et radiologique a été faite en 1932 par Mounier-Kuhn [3]. En 1962, Katz et al. ont introduit le terme de « trachéobronchomégalie » [4]. C’est une pathologie rare, en effet moins de 100 cas ont été rap-

Discussion

portés dans la littérature jusqu’à ce jour [5]. Elle touche l’adulte jeune (3e-4e décennie) avec nette prédominance

Le syndrome de Mounier-Kuhn ou trachébronchomégalie (TBM) est une maladie bien définie sur les plans clinique et

masculine [6, 7]. De rares cas ont été rapportés chez l’enfant

Figure 3. Scanner thoracique : coupe axiale en haute résolution et en fenêtre parenchymateuse passant par la bifurcation trachéale. Le diamètre transversal des bronches souches est de 3 cm. Hernie trans-médiastinale antérieure.

Figure 4. Scanner thoracique : coupe axiale en haute résolution et en fenêtre parenchymateuse passant par les bases pulmonaires. Multiples atélectasies en bande avec attaches pleurales.

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et les sujets âgés.

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A

B

Figure 5. Scanner thoracique : reconstruction coronale (A) et sagittale (B) en mode MPR selon un plan courbe passant par la trachée et les bronches souches. Trachéobronchomégalie avec cartographie de l’arbre trachéo-bronchique proximal.

L’étiopathogénie de la TBM est incertaine, la cause congénitale avec un mode de transmission autosomique récessif est probable devant l’association avec le syndrome d’EhlersDanlos et cutis laxa chez l’enfant. Cependant, la TBM se manifeste fréquemment chez l’adulte avec un caractère sporadique ce qui plaide en faveur de l’origine acquise de la pathologie [8]. Plusieurs facteurs favorisants ont été avancés tel que le barotraumatisme au cours d’une ventilation intensive néonatale avec oxygénothérapie [9, 10], ou l’exposition à certains irritants de la paroi bronchique essentiellement le tabac et la pollution. Cette dilatation est due à une anomalie des tissus élastiques et musculaires de la paroi trachéo-bronchique [11]. Sur le plan clinique, les patients présentent une toux persistante avec des pneumopathies récurrentes. La toux est typiquement productive associée parfois à des hémoptysies. Au cours de l’évolution, la toux devient inefficace devant la majoration de la dilatation ce qui entraîne la stagnation des secrétions bronchique et la surinfections des voies aériennes [8]. L’évolution se fait généralement vers la bronchite chronique. L’endoscopie a un intérêt limité compte tenu de l’importance de la dilatation et le diagnostic repose sur les explorations radiologiques. La trachéo-bronchographie à minima est rarement pratiquée [12]. Le diagnostic de TBM est basé sur des mensurations bien codifiées de la trachée et des bronches souches. Ces mensurations peuvent être réalisées sur un cliché de radiographie de thorax

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mais sont nettement plus précises en TDM [9, 13]. La TBM se définit, chez l’homme, par une augmentation du diamètre transversal et sagittal de la trachée au-delà de 25 et 27 mm, et/ou une augmentation du diamètre de la bronche souche droite et gauche au-delà de 18 et 21 mm. La même définition s’applique chez la femme avec des mesures respectives de 21, 23, 17,4 et 19,8 mm [7, 14]. Une augmentation de la surface d’une section transversale de la trachée au-delà de 371 mm2 chez l’homme et de 299 mm2 chez la femme définit aussi la maladie [15]. Les voies aériennes dilatées ont souvent un aspect profondément festonné qui est secondaire à une hernie du tissu musculo-membraneux à travers les anneaux bronchiques cartilagineux. De grosses formations diverticulaires ou sacculiformes peuvent être aussi observées surtout dans le territoire postérieur et postéro-basal de la trachée et des bronches souches [12]. La TDM a pour second objectif de dresser un bilan des lésions broncho-parenchymateuses et pariétales associées [9] : des bronchiectasies sont fréquemment associées et des lésions parenchymateuses plus ou moins sévères peuvent être entremêlées (atélectasies, pneumopathies, fibrose interstitielle ou emphysème). Des malformations sternocostales ont été également signalées. Le syndrome de Mounier-Kuhn peut être discuté devant le syndrome de Williams-Campbell, qui comporte des bronchiectasies kystiques congénitales résultantes d’une insuffisance de cartilage dans les bronches de quatrième et de sixième ordre.

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Cependant, dans ce syndrome la trachée et les bronches principales sont de calibre normal [4].

Conclusion

L’affection peut être longtemps tolérée, l’évolution vers l’insuffisance respiratoire chronique est inéluctable.

Le syndrome de Mounier-Kuhn ou trachébronchomégalie est une affection très rare dont l’origine congénitale ou acquise est encore discutée. Les signes cliniques sont peu spécifiques et le diagnostic radiologique est souvent facile. Le bilan de retentissement est indispensable se basant sur une analyse soigneuse des voies aériennes centrales et du parenchyme pulmonaire par l’examen tomodensitométrique.

Le traitement repose sur la kinésithérapie respiratoire et sur l’antibiothérapie en cas d’infection. Un traitement par ventilation en pression positive continue ou par mise en place de prothèse endobronchique est parfois indiqué dans les cas majeurs [15, 16].

Références 1.

2.

3.

4.

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Feuillets de Radiologie © Masson, 2006

5.

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12. Baudain P, Martin G. In: Les malformations congénitales des voies aériennes intra thoracique chez l’enfant. Encycl Med Chir (Paris, France), Radiodiagnostic III — Cœur-poumon, 1984, 32-496-A-10. 13. De La Hoz RE, Curtis A, Beckett WS. Tracheobronchomegaly. AJR Am J Roentgenol 1994; 163: 477. 14. Fraser RS, Muller NL, Colman N, Pare PD. Diagnosis of diseases of the chest, 4th ed. Philadelphia, Saunders, 1999. 15. Collard P, Freitag L, Reynaert MS, Rodenstein DO, Francis C. Respiratory failure due to tracheobronchomalacia. Thorax 1996; 51: 224-6. 16. Lafaye-Robin ML, Muir JF, Kouziaeff N, Portier F, Cuvelier A, Lepic P. Traitement de la trachéobronchomégalie par prothèse de Freitag. Rev Mal Respir 1998 ; 15 : 291-4.

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2test de formation médicale continue

Qu’avez-vous retenu de cet article ? Testez si vous avez assimilé les points importants de cet article en répondant à ce questionnaire sous forme de QCM. 1. Le syndrome de Mounier-Kuhn est (1 réponse exacte) : A : Une dilatation bronchique ; B : Une dilatation trachéo-bronchique ; C : Une dilatation trachéale ; D : Une atteinte diverticulaire de la trachée ; E : Un synonyme de trachéo-broncho-malacie.

3. Le diagnostic de syndrome de Mounier-Kuhn repose sur : A : Un faisceau d’arguments cliniques ; B : Les constatations de l’endoscopie bronchique ; C : La biopsie de l’épithélium bronchique ; D : La mesure en TDM de la taille de la trachée ; E : Une étude chromosomique.

2. Le syndrome de Mounier-Kuhn est (1 réponse exacte) : A : Une maladie secondaire à des infections bronchiques ; B : Une maladie probablement d’origine génétique ; C : Une maladie secondaire à une affection du cartilage ; D : Serait associée à une maladie de Marfan ; E : Une maladie à prédominance féminine.

4. On parle de trachéomégalie quand la surface de la trachée mesurée en TDM est supérieure à : A : 208 mm chez l’homme et 153 mm chez la femme ; B : 255 mm chez l’homme et 197 mm chez la femme ; C : 312 mm chez l’homme et 247 mm chez la femme ; D : 371 mm chez l’homme et 299 mm chez la femme ; E : 447 mm chez l’homme et 395 mm chez la femme.

Réponses : p. 82

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