LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO E FLEGMASIA CERULEA DOLENS: RELATO DE CASO

LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO E FLEGMASIA CERULEA DOLENS: RELATO DE CASO

r e v b r a s r e u m a t o l . 2 0 1 7;5 7(S 1):S139–S207 S167 Descric¸ão do caso: Paciente M, rac¸a negra, 8 anos de idade, consulta em ambulatóri...

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Descric¸ão do caso: Paciente M, rac¸a negra, 8 anos de idade, consulta em ambulatório de reumatologia em fevereiro de 2012 acompanhado da mãe que relata peregrinac¸ão por vários dermatologistas sem diagnóstico ou tratamento para lesões de pele de seu filho que iniciaram há 3 anos da data da consulta na face e membros superiores em forma de bolhas além de fotossensibilidade, alopecia e artralgia. O diagnóstico firmado foi de lúpus bolhoso, forma rara de acometimento cutâneo com boa resposta ao tratamento. Foi mantido manutenc¸ão de azatioprina 100 mg/dia, prednisona 10 mg/dia e hidroxicloroquina 200 mg/dia. Discussão: As manifestac¸ões clínicas caracterizam-se por vesículas ou bolhas de conteúdo seroso ou hemorrágico em face, pescoc¸o e tronco. O LES bolhoso pode ser precipitado por drogas como a hidralazina, porem os eventos são raros (SHIRAHAMA, 1998). Alguns fatores desencadeantes são a suspensão da corticoterapia, fase aguda da doenc¸a e fotoexposic¸ão (SHIRAHAMA, 1998). No relato foram observadas alterac¸ões inflamatórias que perfazem com manifestac¸ão sistêmica. O prognóstico do LES bolhoso depende da evoluc¸ão da doenc¸a; na maioria dos casos apresenta durac¸ão inferior a um ano, com remissão sem complicac¸ões (OLANSKY,1982).

para tratamento e nova investigac¸ão. Foi evidenciado: FAN: nuclear homogêneo 1/1280, ANTI-DNA: reagente 1/80, C3: 77(reduzido), AHI com coombs direto IgG positivo e serosite em tomografia, sendo realizado diagnóstico de LES e iniciado prednisona 60 mg/dia. Paciente evolui com melhora dos sintomas, retornando para acompanhamento no ambulatório da reumatologia. Discussão: Pacientes idosos com LES apresentam curso menos agressivo com menor acometimento mucocutâneo, neuropsiquiátrico e renal, entretanto outros comprometimentos como o articular, hematológico, de serosas, ocular e pulmonar não apresentam diferenc¸as em relac¸ão aos pacientes mais jovens. Estudos demostram haver menor sobrevida associada a LES de inicio tardio, sendo infecc¸ão e choque séptico as principais causas de mortes relacionadas. As principais causas de danos acumulados são os fenômenos tromboembólicos, doenc¸a arterial coronariana, acidentes cerebrovasculares e renais.LES de início tardio configura um diagnóstico diferencial de síndrome consumptiva muitas vezes não considerado devido a falta de manifestac¸ões típicas e baixa prevalência nessa populac¸ão o que confere relevância ao caso clínico apresentado.

refer ê ncias

refer ê ncias

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http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.169

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http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.170

LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO DE INÍCIO TARDIO: RELATO DE CASO

PO278

A.C. Ribeiro, B.P. Valente, R.P. Domingues, A.S. Morandim, B.S.L. Fernandez

LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO E FLEGMASIA CERULEA DOLENS: RELATO DE CASO

Instituto de Assistência ao Servidor Público Estadual de São Paulo (IAMSPE), São Paulo, SP, Brasil Palavras-chave: Lupus de inicio tardio; Lupus idoso; Consumptiva.

V.T.B. Silva

Introduc¸ão: Lupus eritematoso sistêmico (LES) de início tardio, início a partir dos 50 anos, constitui 26% do total de indivíduos com LES e apesar de apresentarem um curso menos agressivo está associado a menor sobrevida em decorrência de múltiplas comorbidades associadas. Descric¸ão do caso: A.S.W de 71 anos apresentava perda ponderal de 20 kg há 8 meses associado a mialgia, apatia e adinamia, evoluindo com 3 episódios de infecc¸ão do trato urinário (ITU) e anemia hemolítica auto imune (AHI), internada em julho de 2016 para investigac¸ão. Realizada extensa investigac¸ão, incluindo marcadores tumorais e exames de imagem sem alterac¸ões que justificassem o quadro. Paciente retorna à emergência com quadro de ITU, sendo internada

Introduc¸ão: O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doenc¸a inflamatória crônica, de natureza autoimune, que pode afetar múltiplos sistemas e órgãos. O comprometimento vascular, tanto venoso quanto arterial, não é raro e a maioria está associada à presenc¸a de anticorpos antifosfolípides. Descric¸ão do caso: Neste trabalho, é relatado um caso de uma paciente, 34 anos, sexo feminino, portadora de LES, admitida com dor intensa associada à edema (2 + /4 + ) e manchas hipercrômicas em MIE há 04 dias. Feito USG doppler venoso de MIE que evidenciou trombose venosa aguda da veia tibial posterior, poplítea, femoral comum e superficial além de trombose de veia safena magna, sendo iniciada anticoagulac¸ão plena com clexane e warfarin. Entretanto, a paciente evoluiu

Hospital Getúlio Vargas, Recife, PE, Brasil Palavras-chave: Lupus Eritematoso Sistêmico; Flegmasia cerulea dolens; Anticorpos Antifosfolípides

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com dor e edema (2 + /4 + ) desta vez em MID, sendo diagnosticada trombose das veias femoral comum, femoral superficial e poplítea. Além disso, durante internamento hospitalar, apresentou dor súbita, piora do edema, aparecimento de bolhas e intensa cianose em MIE, compatível com flegmasia cerulea dolens. O USG doppler arterial não evidenciou alterac¸ões de fluxo. A paciente foi submetida à pulsoterapia com metilprednisolona e tratada com heparina não fracionada em BIC com controle rigoroso do TTPa. Iniciado, em seguida, prednisona em dose imunossupressora e reiniciado warfarin, com regressão gradativa dos sintomas. Realizada pesquisa do anticorpo anticardiolipina (IGM e IGG) assim como beta 2 glicoproteína I (IGM E IGG), que foram negativos. Discussão: O LES é um fator de risco independente para o desenvolvimento de eventos trombóticos principalmente quando associado com anticorpos antifosfolípides, os quais estavam ausentes neste caso. A flegmasia cerulea dolens é uma complicac¸ão séria e rara da TVP íleofemoral extensa, causa oclusão venosa total, tornando o membro isquêmico, doloroso e cianótico. Apresenta alto grau de morbidade e mortalidade caso não seja iniciado terapia agressiva e precoce.

refer ê ncias

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http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.171 PO279 LUPUS NEONATAL SEM A PRESENC¸A DE ANTI-SSA E ANTI-SSB MATERNOS P.S. Macado a , J. Wittmann a , L.S. Freitas b , D.T. Veiga a , M.R. Crossetti a , R.M. Copês a a

Universidade Federal de Santa Maria (UFSM), Santa Maria, RS, Brasil b Universidade Federal do Paraná (UFPR), Curitiba, PR, Brasil Palavras-chave: Lupus Neonatal; Trombocitopenia; Anti-SSA e anti-SSB negativos Introduc¸ão: O Lúpus Neonatal (LN) ocorre quando autoanticorpos da mãe são transferidos através da placenta para o feto. Os anticorpos mais associados a esta entidade são Anti-SSA e Anti-SSBA, mas existem relatos que o U1-RNP também estaria associado. As manifestac¸ões mais prevalentes do LN são

cardíacas e cutâneas, sendo o bloqueio atrioventricular total a complicac¸ão mais grave. No presente relato, apresentamos um caso de LN, desencadeado pela passagem transplacentária do U1-RNP. Relato de caso: Recém-nascido (RN) de mãe portadora de LES anti-SSA e anti-SSB negativos e U1RNP positivo, com doenc¸a exacerbada na gestac¸ão e desenvolvimento de pré-eclampsia, sendo necessária interrupc¸ão gestacional com 31 semanas. No terceiro dia de vida o RN desenvolveu lesões cutâneas eritematosas anulares, na face, principalmente na região periorbital, associado à plaquetopenia com valores que chegaram ao mínimo de 45000 plaquetas. Investigac¸ão cardiológica, hepática e de causas virais, todas negativas. FAN no RN 1:640 nuclear pontilhado. Por fim, o diagnóstico foi compatível com LN cutâneo e hematológico com alterac¸ões transitórias, normalizando as plaquetas em 10 dias e o quadro cutâneo em 1 mês. O FAN foi repetido após 6 meses foi negativo. Discussão: O LN apresenta-se classicamente com lesões cutâneas, bloqueio cardíaco congênito, manifestac¸ões hepáticas e hematológicas (anemia e trombocitopenia), autolimitadas. A doenc¸a resulta da passagem transplacentária dos autoanticorpos anti-SSA e anti-SSB para o feto. Contudo, alguns estudos mostraram que outros anticorpos, como o anti-U1 RNP, também pode estar associado ao desenvolvimento desta doenc¸a. Nestes casos, o LN se apresenta prioritariamente com o rash típico, e menos frequentemente com o bloqueio cardíaco. O caso que relatamos é compatível com a última descric¸ão. O RN apresentou lesões cutâneas e trombocitopenia transitórias, sem necessidade do uso de corticoide e a mãe não possuía os anticorpos clássicos emas sim o U1-RNP positivo que levou ao desenvolvimento do LN.

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http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.172