Lymphome surrénalien primitif bilatéral : à propos de deux observations

Lymphome surrénalien primitif bilatéral : à propos de deux observations

J Radiol 2009;90:832-5 © Éditions Françaises de Radiologie, Paris, 2009 Édité par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés lettre génito-urinaire ...

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J Radiol 2009;90:832-5 © Éditions Françaises de Radiologie, Paris, 2009 Édité par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés

lettre

génito-urinaire

Lymphome surrénalien primitif bilatéral : à propos de deux observations M Edderai, I Nassar, A Jebbari, S Bouklata, L Hammani, A Ajana et F Imani

Key words: Bilateral primary adrenal lymphoma. CT. MRI. Differential diagnosis.

e lymphome surrénalien primitif (LSP) est une entité rare, jusqu’à ce jour moins de 100 cas ont été décrits dans la littérature mondiale (1). Les formes bilatérales représentent 75 % des cas de ces localisations (2). La découverte d’une masse surrénalienne bilatérale pose un vrai problème de prise en charge, l’enjeu étant l’obtention d’une approche étiologique la moins agressive possible, sans recours à une chirurgie exploratrice. Nous rapportons deux nouvelles observations de LSP bilatéral, explorées par TDM et IRM, tout en précisant le rôle de l’imagerie dans l’approche diagnostique d’une masse surrénalienne bilatérale.

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Mots-clés : Lymphome surrénalien primitif bilatéral. TDM. IRM. Diagnostic différentiel.

Observation n° 1 Patient âgé de 46 ans, hospitalisé pour lombalgies bilatérales et AEG évoluant depuis 3 mois. L’examen clinique trouvait un contact lombaire bilatéral. Les examens biologiques objectivaient un syndrome inflammatoire (VS à 150 à la première heure) et une élévation des LDH. Le bilan endocrinien était en faveur d’une insuffisance surrénalienne basse compensée. Devant la découverte à l’échographie abdominale de deux masses tissulaires hypoéchogènes occupant les loges surrénaliennes, le patient a bénéficié d’une TDM abdominale réalisée avant et après injection de produit de

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Fig. 1 : a b

Tomodensitométrie abdominale en coupes axiales après injection de PC. Masses surrénaliennes bilatérales hypodenses faiblement rehaussées après injection. Thrombose VCI.

(1) Service de Radiologie, CHU Ibn Sina, Rabat. Correspondance : M Edderai Foyer d’internat, Maternité Soussi, Rabat, Maroc. E-mail : [email protected]

contraste au temps portal. Elle a mis en évidence deux volumineuses masses surrénaliennes, hypodenses finement hétérogènes, sans foyers hémorragiques ni calcifications, mesurant 100 × 80 mm à droite et 65 × 40 mm à gauche. Ces deux masses se rehaussaient faiblement après injection de produit de contraste, exerçant un effet de masse sur le foie, le rein et la VCI à droite, et sur le rein et le pancréas à gauche (fig. 1). Pour une meilleure caractérisation lésionnelle, le patient a bénéficié d’une IRM surrénalienne, qui a retrouvé les deux masses surrénaliennes en hypo signal T1, en signal intermédiaire hétérogène T2, avec un fin rehaussement hétérogène en

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Fig. 2 : a b

séquence T1 injecté. À droite, la masse envahissait le pole supérieur du rein, avec présence d’un thrombus cave inférieur dont la limite supérieure se trouve audessous de l’abouchement des veines sus-hépatiques, ce thrombus n’est pas rehaussé après injection de gadolinium et la lumière de la VCI est discrètement réduite à son niveau (fig. 2). Le bilan à la recherche d’une pathologie néoplasique primitive, de localisations viscérales ou ganglionnaires associées s’est révélé négatif. Une biopsie surrénalectomie élargie au rein droit avec étude immunohistochimique a conclu à un LMNH à grandes cellules de phénotype T.

Observation n° 2 Patient âgé de 32 ans, hospitalisé pour douleurs épigastriques et lombaires bilatérales évoluant dans un contexte d’asthénie et d’AEG. L’examen clinique était normal. Les examens biologiques montraient une élévation de la VS à 95 mm à la première heure, et des LDH. Une échographie montrait deux masses tissulaires hypoéchogènes au contact des pôles supérieurs des deux reins. Une TDM abdominale réalisée avant et après injection de produit de contraste a confirmé les données de l’échographie abdominale en objectivant, la présence de deux masses surrénaliennes, hypodenses, hétérogènes du fait de zones de nécrose. Ces deux masses mesuraient 100 × 58 mm à droite et J Radiol 2009;90

IRM en séquences pondérées T1. Coupes coronales avant injection de PC : deux volumineuses masses des loges surrénales, en hypo signal T1, avec envahissement du pole supérieur du rein droit. Coupes axiales après injection de gadolinium : fin rehaussement hétérogène. Notez la thrombose de la veine cave inférieure.

105 × 68 mm à gauche. On ne notait pas d’hyperdensité spontanée, ni de foyers de calcifications. L’injection de PC objectivait un rehaussement minime hétérogène (fig. 3). La recherche d’adénopathies à distance était sans anomalie. La ponction à l’aiguille fine avec étude immunohistochimique a conclu à un LMNH de haut grade de malignité, de phénotype B.

Discussion Le LMNH infiltre secondairement les glandes surrénales dans 25 % des cas, alors que l’atteinte surrénalienne isolée est exceptionnelle : moins de 100 cas décrits dans la littérature (1) dont 75 % de formes bilatérales (2). Le LSP survient deux fois plus fréquemment chez l’homme que chez la femme, avec un pic d’âge à 62 ans (1). Cliniquement, il se traduit par des signes pauvres et non spécifiques (3, 4), en rapport avec le lymphome lui-même (fièvre, AEG, amaigrissement), le volume tumoral (douleur abdominales, dorsolombaires) ou, plus rarement avec l’insuffisance surrénalienne (vomissements, hypotension orthostatique, pigmentation de la peau). Nos deux patients se sont présentés dans un tableau de douleurs abdominales associées à une AEG. Les examens biologiques retrouvent inconstamment un syndrome inflammatoire, une élévation des LDH et éventuellement une hypercalcémie (4). Les dosages endo-

crinologiques mettent en évidence une insuffisance surrénalienne en cas destruction massive bilatérale d’environ 90 % (5), ils permettent en outre d’écarter le diagnostic de phéochromocytome secrétant. Sur le plan radiologique, l’échographie est l’examen réalisé en première intension (6). Elle montre une masse hypoéchogène ou anéchogène rappelant les caractéristiques des adénopathies lymphomateuses (2). L’origine surrénalienne est cependant difficile à préciser du fait du volume tumoral. La TDM fournit une meilleure résolution anatomique et précise les rapports locorégionaux (7). L’aspect le plus souvent retrouvé est celui de volumineuses masses (supérieures à 5 cm), grossièrement symétriques, hypodenses, finement hétérogènes, pouvant contenir des zones de nécrose, faiblement rehaussées après injection de PC, comme pour nos deux patients. L’absence de foyers spontanément hyperdenses permet d’écarter une hémorragie surrénalienne massive bilatérale (2, 5). La TDM permet aussi de guider les gestes de biopsies. L’IRM réalisée en cas d’allergie à l’iode, d’insuffisance rénale ou chez la femme enceinte, met en évidence des masses surrénaliennes bilatérales en hypo signal hétérogène T1, avec des zones hétérogènes hypo et hyper T2, et un rehaussement finement hétérogène après injection de gadolinium (8). Dans notre première observation, la TDM et l’IRM ont mis en évidence un envahissement du pole supé-

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Fig. 3 : a b

Tomodensitométrie abdominale en coupes axiales : masses surrénaliennes hypodenses hétérogènes faiblement rehaussées après injection. Avant injection de produit de contraste. Après injection de produit de contraste.

rieur du rein droit avec thrombose de la VCI. Cette complication a été rarement rapportée dans la littérature. En effet, classiquement le lymphome englobe les vaisseaux sans les comprimer, et ce quelle qu’en soit la localisation (9). Cependant, le raisonnement sur l’origine de la thrombose veineuse est identique à celui adopté dans un contexte néoplasique. Il peut s’agir, d’une compression extrinsèque, le thrombus est alors spontanément hyperdense, non rehaussé après injection de produit de contraste, il n’adhère pas à la paroi, et la lumière veineuse se trouve réduite à son niveau (9), ou bien d’un envahissement tumoral direct : avec thrombus adhérant à la paroi veineuse et rehaussé après injection de produit de contraste. Dans ce cas particulier, le segment veineux thrombosé est augmenté de calibre (9). À notre connaissance, seuls 5 cas de thrombose veineuse tumorale sur lymphome ont été décrits dans la littérature : il s’agissait de deux thromboses portes sur lymphome primitif du foie et lymphome ganglionnaire (9, 10), une thrombose cave inférieure sur lymphome rénal (11), et deux thromboses sur lymphome de la veine saphène (12) et de la veine cave supérieure (13). Enfin, le dernier mécanisme, beaucoup plus rare, est représenté par l’hypercoagulabilité : une thrombose cave supérieure sur déficit en protéine S (14) a été décrite dans une observation de lym-

phome. Dans notre cas, nous avons retenu une origine compressive vue l’absence de rehaussement du thrombus ou d’élargissement de la VCI à son niveau. La cavotomie réalisée au cours de la biopsie exérèse a permis l’extraction d’un thrombus libre et l’’analyse de la pièce opératoire n’a pas objectivé non plus d’envahissement de la veine rénale droite. La découverte de masses surrénaliennes bilatérales doit faire discuter, par ordre de fréquence : • les métastases surrénaliennes (7) : quatrième site métastatique après le poumon, le foie et l’os. Elles sont souvent bilatérales, et surviennent dans un contexte de néoplasie primitive connue ou retrouvée lors du bilan d’extension. Toutefois, l’absence de néoplasie primitive réduit la probabilité de métastases. • la tuberculose : dans le contexte évolutif, il existe souvent une augmentation hétérogène du volume des deux surrénales. La présence de calcifications intratumorales, d’une prise de contraste annulaire périphérique, et d’adénopathies rétro péritonéales orientent le diagnostic (15). • le corticosurrénalome malin (7) : bilatéral dans moins de 10 % des cas, non secrétant dans 50 % des cas. Il se présente sous forme de volumineuses masses de contours irréguliers, de contenu hétérogène en T1 et T2, avec envahissement vascu-

laire et métastases à distance au moment du diagnostic. • le phéochromocytome bilatéral : habituellement secrétant dans 94 % (2) des cas il est caractérisé par un hypersignal T2 intense, persistant sur le deuxième temps d’écho (8-16). • certaines infiltrations bénignes plus rares telles : la cryptococcose, blastomycose, l’histoplasmose (17). Le diagnostic définitif reste basé sur l’étude histologique par biopsies écho ou scanoguidés il s’agit habituellement de lymphome de haut grade de malignité de phénotype B (18). L’absence d’autres localisations lymphomateuses au cours du bilan d’extension (examen clinique, radiographie thoracique, biopsie ostéomédullaire, tomodensitométrie abdominale) permet de confirmer le caractère primitif du lymphome surrénalien. Le traitement est basé sur une polychimiothérapie notamment de type CHOP. Le pronostic reste sombre avec 80 % de décès dans la première année par des complications septiques (3).

Conclusion Le LSP bilatéral doit être inclus dans le diagnostic différentiel des masses surrénaliennes bilatérales, spécialement chez J Radiol 2009;90

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l’homme âgé, sans contexte néoplasique évitant ainsi une exploration chirurgicale agressive. L’imagerie permet une certaine restriction de la gamme diagnostique, sans pour autant différencier le lymphome des métastases. Le diagnostic reste histologique guidé par l’imagerie en coupes.

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