Malformaciones congénitas de la vulva

Malformaciones congénitas de la vulva

¶ E – 115-A-10 Malformaciones congénitas de la vulva C. Louis-Sylvestre Las malformaciones congénitas de la vulva son poco frecuentes. Pueden ponerse...

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Malformaciones congénitas de la vulva C. Louis-Sylvestre Las malformaciones congénitas de la vulva son poco frecuentes. Pueden ponerse de manifiesto desde el período fetal hasta la edad adulta; a veces, aunque la paciente conoce su existencia desde tiempo atrás, son objeto de demanda asistencial más tarde. En este artículo se tratan dos grandes apartados: las anomalías morfológicas (himen, labios menores) y las anomalías estructurales (anomalías vasculares). Las malformaciones del clítoris y los quistes congénitos se abordan sólo sucintamente. Las anomalías del tamaño de los labios menores o de la forma del himen (las más frecuentes) pueden tener repercusiones estéticas o funcionales cuya intensidad puede requerir un tratamiento quirúrgico del que se detallan aquí sus técnicas. Sus indicaciones deben establecerse correctamente debido a las secuelas funcionales potenciales e irreversibles de la cirugía en esta localización. Las anomalías vasculares congénitas pueden constituir auténticas malformaciones o tumores congénitos (tipo hemangioma). Aunque infrecuentes, deben conocerse y distinguirse unas de otras ya que su evolución y, en consecuencia, su tratamiento difieren entre sí. También en este caso se puede considerar a veces la abstención. Excepcionalmente, la cirugía vulvar de estas enfermedades benignas compromete el pronóstico vital, aunque la contrapartida funcional puede resultar importante. En consecuencia, el criterio rector de todo tratamiento de las anomalías congénitas de la vulva debe consistir en «primum non nocere» y deberá ponerse el acento en las soluciones técnicas elaboradas para dar respuesta a estos inconvenientes. © 2011 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras Clave: Vulva; Malformación congénita; Tratamiento; Cirugía

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■ Introducción

Plan ¶ Introducción

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¶ Anatomía y vulva normal Denominaciones anatómicas Criterios de normalidad Función vulvar

2 2 2 2

¶ Embriología

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¶ Malformaciones del himen Imperforación del himen Himen microperforado Himen en puente Anomalías de consistencia

2 2 3 4 4

¶ Malformaciones de los labios menores Función de los labios menores Hipertrofia de los labios menores Agenesia de los labios menores

4 4 4 6

¶ Malformaciones del clítoris

6

¶ Anomalías vasculares Hemangiomas Malformaciones venosas

6 6 6

¶ Quistes congénitos

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Ginecología-Obstetricia

Las malformaciones del conjunto de la vulva (ausencia de vulva, duplicidad vulvar) son infrecuentes y se asocian en general a otras malformaciones que comprometen el pronóstico vital a corto plazo. En este contexto, el presente artículo tratará únicamente de las malformaciones parciales de la vulva, con exclusión de los casos de ambigüedad sexual. Se tratarán de un modo particular los aspectos quirúrgicos del tratamiento. Las malformaciones congénitas de la vulva pueden tener repercusiones estéticas o funcionales. Esta distinción resulta crucial ya que, cuando se prevé la cirugía, permite orientar la valoración que se haga con la paciente acerca de sus beneficios. Los riesgos en cirugía vulvar, si bien raramente son de carácter vital, resultan en cambio reales en términos funcionales, debido a las secuelas de la cirugía (cicatriz rígida o dolorosa, alteración de la sensibilidad). Los beneficios, aunque evidentes en caso de una malformación que altere la función mecánica, no son absolutos y deben evaluarse rigurosamente si se trata de una demanda con motivación estética.

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inervación deben pues preservarse al máximo en el tratamiento quirúrgico de las malformaciones.

Punto esencial

Toda cirugía vulvar para una lesión benigna debe obedecer a dos objetivos: • preservar un aspecto estético lo más parecido posible a la normalidad, con el fin de limitar el impacto sobre la imagen corporal; • respetar la función vulvar, es decir, evitar cualquier alteración anatómica o neurológica susceptible de entorpecer la función sexual.

■ Anatomía y vulva normal Denominaciones anatómicas

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La vulva incluye el vestíbulo coronado por el monte de Venus y bordeado lateralmente por los labios menores y mayores. Los labios mayores delimitan la hendidura vulvar. Sus extremos anterior y posterior se sitúan en la línea media, donde forman las comisuras anterior y posterior de la vulva. Los labios menores por lo general se encuentran ocultos en la hendidura vulvar. Sus extremos cefálicos se sitúan en la línea media en dos repliegues: uno anterior forma el prepucio del clítoris y el otro, situado bajo el clítoris, constituye el frenillo del clítoris. Sus extremos caudales se funden en el labio mayor homolateral o se fusionan entre sí en la línea media para formar la horquilla vulvar. El vestíbulo corresponde a la zona vulvar incluida entre los labios menores; va desde el clítoris arriba hasta la horquilla vulvar abajo.

Criterios de normalidad Las anomalías congénitas relativas a la morfología de la vulva sólo pueden determinarse respecto a un estado «normal» de referencia que, por tanto, resulta imprescindible definir previamente. No ha sido sino hasta hace poco tiempo que se ha intentado establecer criterios de normalidad de la vulva en términos de dimensión y posición de los distintos elementos que la constituyen [1]. Este estudio, aunque sólo está referido a 50 mujeres, esencialmente caucásicas, tiene el mérito de evidenciar la inmensa diversidad de dimensiones y aspectos existentes (Cuadro I). Es indispensable que los cirujanos que deben atender demandas de cirugía plástica vulvar tengan presente este concepto.

Función vulvar Por lo que se refiere a la función sexual de la vulva, los datos provienen esencialmente de los equipos que atienden a niños portadores de ambigüedad sexual o a transexuales. En un estudio mediante cuestionario administrado a 50 mujeres en buen estado de salud y sexualmente activas, Schober et al han mostrado que las zonas consideradas como erógenas eran el clítoris, la región periclitoridiana, así como los labios menores, cuya estimulación proporciona un orgasmo tan fácilmente como la estimulación vaginal [2]. Estas zonas y su Cuadro I. Tamaño de las diferentes partes de la vulva medidas en una población de 50 voluntarias en período de actividad genital (según Lloyd et al [1]). Longitud (mm)

Anchura (mm)

Labios menores

20-100

7-50

Distancia anovulvar

15-55

Clítoris

5-35

2

3-10

■ Embriología A partir de la tercera semana del desarrollo, se forman a una y otra parte de la membrana cloacal dos protrusiones mesenquimatosas recubiertas de ectoblasto. Se fusionan en la línea media por su porción anterior constituyendo la eminencia cloacal, que se prolonga hacia atrás mediante los repliegues cloacales. En la sexta semana, se produce una tabicación transversal tras la cual se individualizan el seno urogenital anteriormente y el recto posteriormente. La eminencia cloacal se alarga y forma el tubérculo genital; los repliegues cloacales se dividen en repliegue genital anteriormente y repliegue anal posteriormente. Dos elevaciones mesenquimatosas aparecen por fuera de los repliegues genitales: los rodetes genitales. Los repliegues genitales enmarcan el infundíbulo genital. A continuación, el tubérculo genital se desarrolla poco y constituye el clítoris, los repliegues genitales se convierten en los labios menores (y el prepucio clitoridiano) y los rodetes genitales, en los labios mayores. Con el crecimiento caudal del embrión, el infundíbulo genital se conectará con el seno urogenital a nivel de lo que pasará a ser el himen.

■ Malformaciones del himen Se trata de la malformación vulvar más frecuente. Consiste en un defecto más o menos completo de resorción de la membrana del himen. Esta malformación se presenta aislada y no implica una mayor proporción de malformación renal o genital que en la población general.

Imperforación del himen Se trata de la forma extrema. La imperforación del himen afectaría al 0,1-0,05% de las niñas [3, 4]. Generalmente se piensa en su diagnóstico en la pubertad ante una amenorrea primaria dolorosa, pero la manifestación puede ser precoz, neonatal o, incluso, prenatal, debido a la acumulación en la vagina de secreciones vaginales y cervicales provocadas por la impregnación por las hormonas maternas. En período prenatal, puede pensarse en el diagnóstico ante una ecografía fetal que muestre una colección abdominopélvica o pélvica retrovesical medial anecogénica o débilmente ecogénica [5, 6]. Esta masa puede ser responsable de compresión de las vías urinarias. Se puede incluso observar ascitis por reflujo del moco a través de las trompas. En período neonatal, se constata un himen imperforado que abomba por efecto de una colección blancuzca. También en este caso, la forma de manifestación puede consistir en una excepcional retención urinaria aguda debida a compresión por el mucocolpos [7] . El tratamiento debe consistir en la resección parcial del himen y no en una simple incisión, que supondría riesgo de recidiva. Para ello, es posible ayudarse, tras la incisión del himen y la evacuación de la colección, de la colocación en la vagina de una sonda de Foley cuyo globo se coloca justo detrás del himen para ponerlo bajo tensión y facilitar la resección de su porción central. A continuación, se sutura en dobladillo el borde libre con hilo reabsorbible. En período puberal, hay que pensar en este diagnóstico ante una amenorrea primaria acompañada de dolor cíclico que presenta la característica de ser progresivamente creciente. La exploración física en las formas evolucionadas puede incluso evidenciar una doble curvatura suprapúbica. La más inferior, que desciende por Ginecología-Obstetricia

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Figura 1. Himen imperforado que abomba por efecto de la colección hemática subyacente bajo tensión.

Figura 3. Himen microperforado.

secciona el himen y hace que aparezca el anillo conjuntivo subyacente; la segunda incisión afecta únicamente a este anillo, que se sujeta electivamente mediante una pinza delgada (del tipo Adson con garras), sin tomar la mucosa. La hemostasia se efectúa paso a paso mediante puntos separados de hilo reabsorbible 4/0 (de tipo poliglactina). La intervención debe realizarse bajo antibioticoprofilaxis y en ocasiones oxitócicos si el útero se dilata. Puede indicarse una laparoscopia diagnóstica o incluso terapéutica en caso de síntomas que evolucionen desde hace tiempo con sospecha clínica o ecográfica de repercusión pélvica. La laparoscopia permite investigar y tratar una posible endometriosis, así como drenar un posible hematosalpinge. Es necesario tener en cuenta, sin embargo, la gran capacidad de los hematosalpinges para evacuarse espontáneamente en la cavidad uterina una vez suprimido el obstáculo subyacente y, en consecuencia, hay que abstenerse de realizar salpingotomías excesivas. En caso de que la conservación de un himen «intacto» sea importante para la paciente, se ha descrito una técnica que no implica incisiones radiales [3, 4, 8]. Permite practicar sólo una incisión oval central que resulta permeable a costa, para algunos equipos, de mantener una sonda de Foley intravaginal durante 15 días, asociada a la aplicación de estrógenos locales. El riesgo de recidiva con oclusión del himen es de cerca de un 3% según la serie más larga publicada, que tiene 65 pacientes [8].

Figura 2. Principio de las incisiones radiales.

detrás el pubis, corresponde al hematocolpos; está coronada por una segunda curvatura que corresponde al útero dilatado. La exploración de la vulva pone de manifiesto, con la tracción divergente sobre los labios, un himen abombado, violáceo debido a la acumulación de sangre subyacente (Fig. 1). Si espontáneamente el himen es plano, la presión suprapúbica permite que abombe y establecer así el diagnóstico. El tacto rectal confirma la existencia de una colección medial baja (el hematocolpos) y la presencia de útero (lo que permite establecer el diagnóstico diferencial con la aplasia uterovaginal). La ecografía confirma el diagnóstico; muestra una colección pélvica medial retrovesical discretamente ecogénica coronada por el útero, que a su vez en ocasiones se encuentra dilatado. En las formas tratadas tarde, puede haber también signos de reflujo sanguíneo por las trompas (hematosalpinge e, incluso, endometriomas). El tratamiento es quirúrgico y urgente debido al dolor y a los riesgos de lesión del aparato genital alto (hematosalpinge, endometriosis). La simple incisión del himen constituye un tratamiento incompleto que expone a la recidiva de la retención. Es necesario realizar de entrada un tratamiento completo que incluya la resección de la porción central del himen con incisiones radiales de éste si los padres y la joven están de acuerdo. Estas incisiones reproducen la ruptura del himen tal como se produce en la primera relación; por una parte, previenen las recidivas y, por otra parte, evitan una futura primera relación dolorosa. La intervención comienza con la incisión del himen con himenectomía central y evacuación de la colección hemática. Prosigue con las incisiones radiales del anillo del himen. Éstas se practican cada 60 grados (es decir, seis incisiones en total) (Fig. 2). Las dos incisiones superiores obtienen la desolidarización entre meato uretral e himen, las dos inferiores procuran evitar el orificio de las glándulas de Bartholin. Cada incisión se ejecuta en dos etapas: un primer corte con las tijeras Ginecología-Obstetricia



Punto esencial

La imperforación del himen puesta de manifiesto durante la pubertad mediante hematocolpos constituye una urgencia terapéutica debido al riesgo de repercusión sobre el aparato genital alto, con desarrollo de endometriosis e, incluso, de esterilidad tubárica ulterior. .

Himen microperforado

(Fig. 3)

La membrana ya no se encuentra estrictamente íntegra sino que presenta de una a varias microperforaciones (se habla entonces de himen cribriforme). Esta malformación es en general asintomática en la pubertad, ya que no se obstaculiza la expulsión de las menstruaciones. Los primeros signos pueden consistir en la imposibilidad de colocar un tampón o de penetración en el momento de las primeras relaciones. El tratamiento quirúrgico es el mismo que en la imperforación del himen, con incisiones radiales.

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Himen en puente El himen se encuentra en este caso ampliamente perforado, pero persiste un puente mucoso central. Los síntomas son poco claros, desde una simple dificultad para colocar o retirar los tampones hasta la dispareunia de intromisión. El tratamiento consiste en la simple resección del puente mucoso, intervención que puede incluso considerarse en la consulta, entre dos ligaduras con hilo reabsorbible colocadas en ambos extremos del puente. En caso de anomalía de consistencia del anillo del himen, pueden asociarse incisiones radiales, esta vez bajo anestesia.

Anomalías de consistencia El himen puede tener una forma normal pero ser carnoso y no romperse en las primeras relaciones. Este caso es responsable más tarde de una dispareunia de intromisión persistente. Por el contrario, puede ser demasiado flexible, hiperlaxo («himen complaciente»), lo que tiene exactamente las mismas consecuencias. En ambos casos, el tratamiento consiste en la práctica de incisiones radiales (cf supra).

Figura 4. Ninfectomía subtotal. Con trazo sombreado, porción de labio menor que debe someterse a resección. En el labio derecho, incisión en línea quebrada que tiene como objetivo limitar los fenómenos de retracción cicatrizal: en trazo sólido, incisión en la cara interna del labio menor, en punteado incisión en la cara externa. En el labio izquierdo, incisión rectilínea.

■ Malformaciones de los labios menores Función de los labios menores Los labios menores cierran el orificio vaginal y prolongan el embudo vaginal en las relaciones. Guían, por otra parte, el chorro urinario. La ausencia total de labio menor acorta el receptáculo peneano y puede, por tanto, modificar las sensaciones de los dos miembros de la pareja durante las relaciones. Además, particularmente en mujeres sometidas a ninfectomía total, por ejemplo por lesión precancerosa, la ausencia unilateral de labio menor puede generar desviaciones del chorro urinario y la ausencia bilateral, la sensación de micción en «regadera».

Hipertrofia de los labios menores La corrección de las hipertrofias de los labios menores constituye una demanda que tiende a hacerse cada vez más frecuente. Es precisamente para este tipo de cirugía para la cual resulta importante distinguir una dificultad funcional verdadera de una demanda puramente estética que se refiere a modelos ideales e irreales. Se trata más bien de una variante anatómica que de una verdadera malformación; no obstante, esta hipertrofia puede causar dificultades reales, estéticas o funcionales, durante las relaciones, al vestir ropa ceñida o practicar deportes (equitación, bicicleta). Desde el punto de vista clínico, la hipertrofia se define comúnmente mediante una flecha de los labios menores (distancia entre la base y la punta) de más de 4 cm [9], pero ello se ha establecido al margen de estudios sobre la diversidad de dimensiones en la población. El crecimiento de los labios menores puede proseguir durante el año que sigue a la aparición de las primeras menstruaciones y puede también desarrollarse de modo asimétrico y desfasado en el tiempo. Por tanto, es absolutamente necesario esperar algunos meses tras el final de la pubertad para acceder a una demanda de cirugía, con el fin de asegurarse de que el resultado obtenido sea definitivo. Existen tres grandes tipos de técnicas quirúrgicas: la ninfectomía total, la ninfectomía subtotal y las ninfoplastias de reducción, de las cuales existen diversas variantes [9-15].

Ninfectomía total Esta técnica, de una simplicidad absoluta, presenta el gran inconveniente de modificar radicalmente el

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Figura 5. Ninfoplastia de reducción mediante desepitelización central. Con trazo sombreado, porción de labio menor que debe someterse a resección.

aspecto de la vulva y, aún peor, de suprimir la función inherente a los labios menores.

Ninfectomía subtotal (Fig. 4) Consiste en acortar el labio menor practicando la resección de una porción mas o menos grande de su borde libre según un trayecto en línea recta o quebrada [11, 13]. Las suturas se realizan con hilo reabsorbible. Debido a las variaciones de pigmentación en el labio menor (cara interna pálida, borde pigmentado), el aspecto obtenido no se ajusta al de un labio menor normal. Sin embargo en la serie más larga, el 91% de las pacientes estaban satisfechas con el resultado estético a los 2 meses [13].

Ninfoplastias de reducción Las distintas técnicas de ninfoplastia de reducción tienen la ventaja de respetar el borde libre naturalmente pigmentado del labio menor, lo que permite conseguir un aspecto más natural de la vulva. Por otra parte, algunos procuran respetar al máximo la inervación de este borde libre, ya que esta inervación puede intervenir en la función erógena de los labios menores. Reducción por desepitelización (Fig. 5) Consiste en desepitelizar un triángulo central sobre cada una de las caras de los labios menores y suturar los bordes. El tejido conjuntivo subyacente a la desepitelización se encuentra, pues, arrugado. No existe reducción de la longitud efectiva del borde libre, por lo que puede parecer siempre excesivo. Cabe plantearse preguntas acerca de la conservación de la sensibilidad con esta técnica [10]. No obstante, tiene la ventaja de alterar poco la vascularización y no expone a una dehiscencia de suturas. Ginecología-Obstetricia

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Figura 6. Ninfoplastia de reducción mediante colgajo cefálico. Con trazo sombreado, porción de labio menor que debe someterse a resección.

Figura 8. Ninfoplastia mediante reducción medial. Con trazo sombreado, porción de labio menor que debe someterse a resección.

Técnica mediante colgajo cefálico

lateroclitoridiano. Al hacerlo, hay que evitar reducir demasiado la anchura del colgajo, lo que podría comprometer su vitalidad. Los resultados son satisfactorios: en la serie más importante, más del 90% de las pacientes están contentas del resultado estético y el 96% mejora en términos de comodidad [9].

Consiste en practicar la resección de una porción caudal del labio menor y servirse de la parte cefálica restante como de un colgajo pediculado (Figs. 6 y 7). La intervención, tal como la describe Paniel [9], se inicia con la colocación de dos pinzas de Kocher en la porción caudal sobrante de los labios menores. Una pinza vertical bordea el introito, la segunda pinza se coloca aproximadamente a 90° y delimita con la primera la zona objeto de escisión [9]. Algunos equipos no utilizan este artificio y trazan a mano alzada el contorno de la porción cuya resección va a practicarse [14]. Cualquiera que sea la técnica, se preserva después de esta resección un colgajo cefálico cuya longitud no debe exceder el doble de la anchura. Tras controlar la hemostasia, se hace descender este colgajo y se fija en la vulva con hilo reabsorbible (de tipo poliglactina 4/0). La primera sutura continua sólo afecta al armazón conjuntivo (no así a los bordes cutáneos o mucosos) y sujeta el labio menor a la vulva [9]. Para tomar bien este armazón, se sostiene la aguja con la punta en el aire, sin moverla, y se ensarta el tejido conjuntivo labial por encima. Esta sutura se completa con una sutura interna cutaneomucosa (entre la cara interna del labio menor y el introito) y con una sutura externa cutánea (entre la cara externa del labio menor y el surco interlabial). La realización de la primera sutura continua de amarre tiene como objetivo disminuir la frecuencia con que se suelta la sutura, que es del 7% en una serie de 163 casos con amarre, frente a un 9,5% en una serie de 20 casos sin amarre, diferencia no significativa dado el reducido número de casos de la segunda serie [9, 14]. A veces es necesario practicar la resección de un exceso cutáneo a nivel de un repliegue secundario

Técnica mediante resección medial (Fig. 8) La resección incluye la parte medial de los labios menores siguiendo una V cuya punta se sitúa en la base del labio menor frente al meato uretral [15] o siguiendo dos Z a 90°, realizadas de tal manera que las líneas de incisión sean quebradas [12] . Se practica una sutura continua o con puntos separados, pero siempre con hilo reabsorbible de poliglactina o poliglecaprona. Es preferible realizarla en tres planos (uno puramente conjuntivo, otro externo y el último interno) para disminuir el riesgo de que se suelte la sutura [15]. El hecho de practicar las Z y no una incisión rectilínea tiene como objetivo limitar el riesgo de cicatriz retráctil [12], pero este riesgo resulta bajo y la incisión en Z complica la intervención [15]. Los resultados parecen también en este caso excelentes: en su estudio sobre 407 pacientes, Alter comunica un 4,4% de complicaciones con necesidad de reintervención (3%) o malestar. En el 1,6% de los casos, se soltaron las suturas [15]. Puede resultar difícil elegir entre estas técnicas de colgajo cefálico o de resección medial (que en algunas morfologías se asimila a un colgajo). Alter argumenta que, en la técnica de resección central, la porción sometida a resección es la que a menudo presenta una hipertrofia más acentuada. La práctica de una resección asimétrica de las dos caras (en V internamente y en V prolongada hacia el prepucio clitoridiano, como un palo

Figura 7. Diferentes etapas de una ninfoplastia de reducción mediante colgajo cefálico. A. Aspecto preoperatorio. B. Delimitación de la zona que debe someterse a resección. C. Aspecto final. Ginecología-Obstetricia

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de hockey, externamente) permite borrar la hipertrofia del capuchón [15]. Es preferible realizar la sutura en tres planos (uno puramente conjuntivo, otro externo y el último interno). Deben conocerse las dos técnicas; la elección del cirujano debe adaptarse a la morfología de la paciente. En ambos casos, para reducir el riesgo de necrosis del extremo de los colgajos es importante de respetar el principio según el cual la longitud de un colgajo no debe exceder el doble de la base. Es necesario también tener en cuenta los factores de riesgo de necrosis propios de la paciente (diabetes, tabaquismo, etc.) y saber rechazar la intervención.

Agenesia de los labios menores La hipoplasia de los labios menores constituye motivo de consulta sólo en casos excepcionales. Según la información de que disponen los autores de este artículo, sólo existen tres casos publicados de agenesia de los labios menores y del clítoris, al margen de anomalías cromosómica o síndromes malformativos [16]. No se ha descrito tratamiento.

■ Malformaciones del clítoris Aparte de la hipertrofia del clítoris en los estados intersexuales, las malformaciones del clítoris son extremadamente infrecuentes. Se han descrito la ausencia congénita y completa del clítoris y el carácter bífido del clítoris que acompaña al epispadias y a la extrofia vesical. Estas malformaciones son absolutamente excepcionales.

■ Anomalías vasculares Las anomalías vasculares congénitas pueden separarse en dos categorías: los hemangiomas, que son auténticos tumores de los tejidos blandos, y las malformaciones vasculares, que son anomalías del desarrollo, con vasos dismórficos pero cuyo endotelio tiene una tasa de renovación normal sin proliferación ni atipia [17]. Las malformaciones vasculares son infrecuentes. Se distinguen entre ellas malformaciones venosas (las más frecuentes), arteriales, linfáticas o mixtas.

Hemangiomas Los hemangiomas tienden a crecer con rapidez durante los primeros meses de vida pero disminuyen espontáneamente antes de la pubertad. En la mayoría de casos, las lesiones son de pequeño tamaño y no requieren tratamiento. De modo infrecuente, el gran tamaño y las complicaciones hemorrágicas obligan a un tratamiento en la infancia [18]. El tratamiento puede ser entonces médico (corticoterapia en dosis altas, sistémica o intralesional) o, si el resultado es insuficiente, puede consistir en embolización o exéresis quirúrgica [18].

Malformaciones venosas Las malformaciones venosas presentan un crecimiento espontáneamente lento y es posible que se descubran tarde, pero no tienen tendencia a la regresión espontánea. Puede observarse un crecimiento rápido incluso después traumatismo, trombosis o modificaciones hormonales (como la pubertad o el embarazo). Estas lesiones corresponden a nódulos no específicos, violáceos, a menudo descubiertos en la infancia o incluso al nacer. Su volumen aumenta tras las maniobras que elevan la presión venosa (maniobra de Valsalva).

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Estas lesiones son en general poco sintomáticas. En casos excepcionales, puede tratarse de una voluminosa masa unilateral. El diagnóstico es a menudo clínico pero el Doppler y, excepcionalmente, la resonancia magnética y la venografía, pueden precisarlo. La ecografía, en particular, muestra lesiones compresibles, hipoecogénicas y heterogéneas, con flujo lento al Doppler. Esto basta en general para confirmar el diagnóstico en las localizaciones vulvares superficiales [19]. En caso de crecimiento rápido (o en caso de descubrimiento en el período posmenopáusico), resulta indispensable descartar una lesión maligna. El diagnóstico puede entonces confirmarse mediante una biopsia exéresis pero, obviamente, la biopsia de una lesión extensa puede saldarse con una hemorragia catastrófica. Por lo que se refiere al tratamiento, la abstención constituye la regla. En caso de lesión sintomática, el tratamiento se basa, para algunos equipos, en la escleroterapia bajo control ecográfico, con etanol o con polidocanol [17, 19]. La escleroterapia se realiza preferentemente bajo anestesia general debido al dolor generado (en particular con el etanol). En caso de resultado insuficiente, puede repetirse la intervención [17] . La principal complicación es la posible aparición de necrosis cutánea [17]. Más recientemente, otros equipos han propuesto una embolización con radiología intervencionista, seguida de exéresis quirúrgica [20].

Malformaciones linfáticas El linfangioma circunscrito es una enfermedad benigna e infrecuente de los linfáticos subcutáneos y de la dermis profunda, que puede ser congénita o adquirida. En 2008, existían 15 casos congénitos informados en la literatura [21]. Aunque congénita, la anomalía se pone de manifiesto como muy pronto en la pubertad e incluso puede no manifestarse hasta la edad adulta. La anomalía consiste en la existencia de múltiples cisternas linfáticas en la dermis profunda que no comunican con el sistema linfático profundo normal y que, en consecuencia, no pueden drenarse. Se conectan a los linfáticos superficiales a través de conductos dilatados. Estas cisternas tienen una pared muscular cuya contracción genera un aumento de presión, lo que, en estos sistemas secuestrados, induce la formación de dilataciones saculares de los linfáticos superficiales, cuya proyección en las papilas de la dermis lleva a la formación de vesículas [22]. La forma clínica típica incluye vesículas translúcidas, agrupadas o difusas, de 1-5 mm de diámetro [23]. El líquido contenido en las vesículas es clásicamente claro pero puede ser sanguinolento. Las vesículas pueden desarrollarse sobre piel normal o sobre pápulas preexistentes; una hiperqueratosis puede darles un aspecto verrugoso. Las lesiones pueden modificarse mediante la fricción o el rascado (ya que son pruriginosas): pueden desarrollar entonces un aspecto excoriado, edema importante o, incluso, sobreinfecciones que pueden llegar hasta la celulitis [23]. Los síntomas que suelen comunicarse son: edema, dolor, prurito y derrame. Las lesiones se localizan a menudo en los labios mayores. El diagnóstico diferencial debe establecerse principalmente con el herpes, el molusco contagioso, los condilomas y tumores benignos angiomatosos [21]. La biopsia establece el diagnóstico. El tratamiento es difícil y se han propuesto varias técnicas: escleroterapia, electrocoagulación, láser con dióxido de carbono, anastomosis venolinfáticas, cirugía de exéresis, etc. [23]. Con independencia del tratamiento, las recidivas son frecuentes; se estiman en aproximadamente un 25% tras cirugía de exéresis y parecen más frecuentes después de los demás tipos de tratamiento [21-23]. Desde el punto de vista macroscópico, la exéresis quirúrgica debe afectar a todos los tejidos edematosos o Ginecología-Obstetricia

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portadores de vesículas. A escala microscópica, debe alcanzar al conjunto de linfáticos dilatados. Su magnitud debe, por tanto, adaptarse a cada caso (tanto en amplitud como en profundidad) y puede suceder que deba ser radical en profundidad. Habida cuenta de los mediocres resultados del tratamiento, resulta lícito proponer la abstención terapéutica si las molestias son moderadas [24]. Estas molestias pueden, por otra parte, limitarse con procedimientos sencillos, como la compresión con ropa ceñida como los pantalones cortos de ciclismo, la práctica de actividad física o la reducción ponderal si existe un exceso de peso [22].

■ Quistes congénitos

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Estos quistes son la causa más frecuente de tumefacción vulvar en la niña. Pueden ser parauretrales, del himen o localizarse en la división rectovaginal. Son de color blanco amarillento, completamente lisos, en general inferiores a 1 cm de diámetro. Si la micción no queda obstruida, es posible la abstención ya que, en la mayoría de casos, estos quistes desaparecen espontáneamente a las pocas semanas. Si se obstruye la micción o el quiste persiste, a esta edad resulta suficiente una simple punción en un primer momento.

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■ Bibliografía [1]

[2]

[3]

[4]

[5] [6] [7]

[18]

Lloyd J, Crouch NS, Minto CL, Liao LM, Creighton SM. Female genital appearance: “normality” unfolds. Br J Obstet Gynaecol 2005;112:643-6. Schober JM, Meyer-Bahlburg HF, Ransley PG. Self assessment of genital anatomy, sexual sensitivity and function in women: implications for genitoplaty. BJU Int 2004;94: 589-94. Chelli D, Kehila M, Sfar E, Zouaoui B, Chelli H, Chanoufi B. Imperforate hymen: can it be treated without damaging the hymenal structure. Sante 2008;18:83-7. Basaran M, Usal D, Aydemir C. Hymen sparing surgery for imperforate hymen: case reports and review of literature. J Pediatr Adolesc Gynecol 2009;22:e61-e64. Winderl LM, Silverman RK. Prenatal diagnosis of congenital imperforate hymen. Obstet Gynecol 1995;85:857-60. Bhargava P, Dighe M. Prenatal US diagnosis of congenital imperforate hymen. Pediatr Radiol 2009;39:1014. Sharifiagdhas F, Abdi H, Pakmanesh H, Eslami N. Imperforate hymen and urinary retention in a newborn girl. J Pediatr Adolesc Gynecol 2009;22:49-51.

[19] [20] [21]

[22]

[23] [24]

Acar A, Balci O, Karatayli R, Capar M, Colacoglu MC. The treatment of 65 women with imperforate hymen by a central incision and application of Foley catheter. Br J Obstet Gynaecol 2007;114:1376-9. Rouzier R, Louis-Sylvestre C, Paniel BJ, Haddad B. Hypertrophy of labia minora: experience with 163 reductions. Am J Obstet Gynecol 2000;182:35-40. Choi HY, Kim KT. A new method for aesthetic reduction of labia minora (the deepithelialized reduction labioplasty. Plast Reconstr Surg 2000;105:419-22. Maas SM, Hage JJ. Functional and aesthetic labia minora reduction. Plast Reconstr Surg 2000;105:1453-6. Giraldo F, Gonzales C, de Haro F. Central wedge nymphectomy with a 90 degree Z-plasty for aesthetic reduction of the labia minora. Plast Reconstr Surg 2004;113: 1820-5. Pardo J, Sola V, Ricci P, Guilloff E. Laser labioplasty of labia minora. Int J Gynecol Obstet 2006;93:38-43. Munhoz MA, Filassi JR, Ricci MD, Aldrighi C, Correia LD, Aldrighi JM, et al. Aesthetic labia minora reduction with inferior wedge resection and superior pedicle flap reconstruction. Plast Reconstr Surg 2006;118:1237-47. Alter GJ. Aesthetic labia minora and clitoral hood reduction using extended central wedge resection. Plast Reconstr Surg 2008;122:1780-9. Martinon-Torres F, Martinon-Sanchez JM, MartinonSanchez F. Clitoris and labia minora agenesis - an undescribed malformation. Clin Genet 2000;58:336-8. Marrocco-Trischitta MM, Nicodemi EM, Nater C, Stillo F. Management of congenital venous malformations of the vulva. Obstet Gynecol 2001;98:789-93. Bava GL, Dalmonte P, Oddone M, Rossi U. Life-threatening hemorrhage from a vulvar hemangioma. J Pediatr Surg 2002; 37:E6. Herman AR, Morello F, Strickland JL. Vulvar venous malformations in a 11-year-old girl. J Pediatr Adolesc Gynecol 2004;17:179-81. Wang S, Lang JH, Zhou HM. Venous malformations of the female genital tract. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2009; 145:205-8. Gaemmaghami F, Zarchi MK, Mousavi A. Major labiaectmy as surgical management of vulvar lymphangioma circumscriptum: three cases and a review of the literature. Arch Gynecol Obstet 2008;278:57-60. Makh DS, Mortimer P, Powell B. A review of the surgical treatment of vulval lymphangioma and lymphangiectasia: four case reviews. J Plast Reconstr Aesthetic Surg 2006;59: 1442-5. Vlastos AT, Malpica A, Follen M. Lymphangioma circumscriptum of the vulva: a review of the literature. Obstet Gynecol 2003;101:946-54. Gordon D, Kaufman R. How best can one diagnose and manage vulvar lymphangioma circumscriptum? Lower Genital Tract Dis 1999;3:218-20.

C. Louis-Sylvestre ([email protected]). Service de gynécologie, Institut Mutualiste Montsouris, 40, boulevard Jourdan, 75014 Paris, France. Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo original: Louis-Sylvestre C. Malformations congénitales de la vulve. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Gynécologie, 115-A-10, 2010.

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