Malformaciones congénitas de los dedos largos de la mano

Malformaciones congénitas de los dedos largos de la mano

¶ E – 44-445 Malformaciones congénitas de los dedos largos de la mano G. Dautel, S. Barbary Las malformaciones congénitas de la mano tienen como orig...

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Malformaciones congénitas de los dedos largos de la mano G. Dautel, S. Barbary Las malformaciones congénitas de la mano tienen como origen las anomalías del proceso de formación, de diferenciación o de segmentación de la estructura primitiva. Su corrección quirúrgica se valora generalmente a partir del primer año de vida. La separación de una sindactilia combina la construcción del espacio comisural mediante un colgajo dorsal asociado a injertos de piel para el recubrimiento de la cara lateral de los dedos. Las deformidades en flexión (camptodactilia) deben tratarse con una férula extensora; la intervención combina plastia cutánea y técnicas tendinosas y/o articulares que no se realizan más que en caso de fracaso de la planificación ortopédica. Las deformidades laterales (clinodactilias) no deben intervenirse si no existe alteración funcional; la intervención consiste en una corrección de la deformidad ósea (osteotomía). En el síndrome de bridas amnióticas, las plastias en «Z» pueden realizarse para «romper» los anillos de constricción. La región central de la mano puede presentar agenesia digital y sindactilia, dos componentes que deben tratarse de manera conjunta (trasposición, plastia). En las grandes anomalías (agenesia, aplasia, simbraquidactilia), el tratamiento puede requerir injertos de falanges no vascularizados o trasposiciones microquirúrgicas a partir de dedos del pie con el objetivo de crear al menos una pinza. En las macrodactilias congénitas, la reducción del volumen digital puede requerir intervenciones importantes de resección sobre el hueso (osteotomía, epifisiodesis) y sobre los tejidos blandos (exéresis de la grasa). En las polidactilias que afectan al borde cubital de la mano, la solución a menudo se alcanza mediante resección de uno de los duplicados, combinando una reinserción muscular y ligamentosa. © 2010 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras Clave: Congénito; Malformaciones congénitas; Sindactilia; Síndrome de bridas amnióticas; Mano hendida; Polidactilia; Clinodactilia; Microcirugía; Transferencia de dedos del pie; Macrodactilia

Plan ¶ Introducción

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¶ Grandes reglas generales

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¶ Clasificación de las malformaciones congénitas

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¶ Dedo en resorte congénito

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¶ Anomalías de la segmentación: sindactilias Presentación clínica Principios de la intervención Técnica de separación digital en las sindactilias simples Sindactilias amnióticas (acrosindactilias) Sindactilias múltiples Sindactilias complejas Sindactilias incompletas

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¶ Complicaciones postoperatorias tras la liberación de la sindactilia

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¶ Deformidades en flexión (camptodactilia) Presentación clínica Férula dinámica extensora en la camptodactilia Intervención quirúrgica «secuencial» en las camptodactilias

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Técnicas quirúrgicas en ortopedia y traumatología

¶ Deformidades en el plano lateral (clinodactilias) Presentación clínica Etiologías Intervención quirúrgica

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¶ Síndrome de bridas amnióticas Presentación clínica Etiologías Posibilidades quirúrgicas en el síndrome de bridas amnióticas Realización de plastias en «Z» por etapas en los surcos de constricción amniótica

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¶ Polidactilias «postaxiales» (excluidas las duplicaciones del pulgar) Presentación clínica Etiologías Tratamiento quirúrgico

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¶ Aplasias digitales con hendidura Presentación clínica Etiologías Tratamiento quirúrgico

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¶ Grandes anomalías reductoras: aplasias o amputaciones digitales amnióticas múltiples. Tratamiento por trasplante del segundo dedo del pie Introducción Presentación clínica Indicaciones Técnica quirúrgica

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¶ Aplasias digitales. Injertos convencionales no vascularizados de falanges Introducción Técnica quirúrgica

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¶ Macrodactilias congénitas Introducción Técnicas quirúrgicas

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¶ Conclusión

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■ Introducción Las malformaciones congénitas de la mano tienen una incidencia fija en nuestra actividad, incluso si la gravedad «media» ha disminuido. Las grandes anomalías como las focomelias han desaparecido prácticamente de nuestra práctica clínica gracias a la detección sistemática prenatal. Las «pequeñas anomalías» persisten y para algunas el tratamiento quirúrgico es muy complicado.

■ Grandes reglas generales En términos de anestesia, se trata casi siempre de anestesia general, que además puede completarse con anestesia local o locorregional en todos los casos, con un postoperatorio potencialmente doloroso. Los bloqueos tronculares o axilares para mejorar la analgesia postoperatoria se realizan durante la preparación del niño, aprovechando los primeros minutos de la anestesia general. Todas estas condiciones inherentes a la práctica anestésica imponen la realización de estas intervenciones en un medio especializado en cirugía pediátrica. El empleo de medios que permitan un aumento óptico es una práctica habitual y permite mejorar la seguridad de estas intervenciones. Según el caso, se utilizan lupas binoculares o microscopios quirúrgicos; este último dispositivo es indispensable para la microcirugía de trasplante. El manguito de isquemia es igualmente indispensable y se emplea en la práctica totalidad de estas intervenciones, con una presión de inflado que debe

adaptarse a la edad y a la presión arterial del paciente. Es necesaria la instrumentación habitual en cualquier cirugía de la mano, con los complementos necesarios en miniatura, en particular para las intervenciones óseas. En estos pacientes con edades tan tempranas se requieren instrumentos adaptados en longitud y espesor para realizar osteotomías falángicas o metacarpianas. En los niños más pequeños puede ser una buena alternativa el uso de hojas de bisturí. El material de síntesis se resume en agujas de Kirchner y cerclajes (hilos de acero o incluso hilos de sutura). Estas agujas se colocan con motor, con cuidado para no producir quemaduras. Veremos en adelante que es posible, durante la realización de estas osteotomías, emplear las reglas «de seguridad» habituales en los adultos. Por ejemplo, es posible realizar en niños pequeños una osteotomía digital de apertura dejando el espacio de apertura libre para que sea rellenado por la osificación espontánea, sin interposición de injerto óseo. En la cirugía ósea en los pacientes jóvenes la presencia y la localización de las epífisis fértiles es una preocupación constante. Aunque es posible atravesar la placa de crecimiento con una o varias agujas de Kirchner sin consecuencias nefastas, ciertas intervenciones como la realización de canales transóseos epifisarios están formalmente contraindicadas y veremos a continuación cuales son las alternativas técnicas que pueden proponerse. La cirugía de tejidos blandos en el niño debe efectuarse teniendo siempre en cuenta que se producen incisiones en pacientes en pleno crecimiento. Deben evitarse los trayectos rectilíneos que pasan a través de los pliegues de flexión cutáneos, ya que dan lugar a futuras retracciones. Las pérdidas de sustancia cutánea extensa resultantes de una intervención quirúrgica (tratamiento de las sindactilias, por ejemplo) deben tratarse con injertos, y preferiblemente de piel total para evitar las retracciones.

■ Clasificación de las malformaciones congénitas La clasificación más empleada para la descripción de las anomalías congénitas de la mano sigue siendo la de la American Association for Surgery of the Hand [1-3] (ASSH) y haremos referencia a ella. La línea directriz de esta clasificación está representada por el mecanismo embriológico de las malformaciones. El Cuadro I recuerda los grandes grupos de la clasificación.

Cuadro I. Clasificación de las anomalías congénitas de la mano según la American Association for Surgery of the Hand

Grupo I: detención del desarrollo

[1-3]

(ASSH).

Subgrupos

Ejemplos clínicos

Detención transversal

Todos los niveles de detención transversal son posibles, desde la ausencia de falange simple hasta amelia completa

Detención longitudinal

Mano zamba radial, mano zamba cubital, hendidura central

Grupo II: defecto de diferenciación

Sindactilia, simfalangismo, sinostosis congénitas, etc.

Grupo III: duplicación

Duplicación del pulgar, duplicación de los dedos largos, mano en «espejo»

Grupo IV: gigantismo

Macrodactilia, gigantismo localizado del miembro superior

Grupo V: hipoplasia

Hipoplasia del pulgar, hipoplasia digital

Grupo VI: enfermedad de las bridas amnióticas

Surcos de constricción amnióticos, acrosindactilia amniótica

Grupo VII: anomalías esqueléticas generalizadas

Acondroplasia, discondroplasia, enfermedad de Marfan, etcétera

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Técnicas quirúrgicas en ortopedia y traumatología

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■ Dedo en resorte congénito

Estos injertos no se pigmentan y sus cualidades mecánicas y estéticas son muy cercanas a las de la piel palmar de los dedos.

A menudo se clasifica en el grupo II de defectos de diferenciación, incluso cuando su patogenia exacta sigue siendo controvertida. El primer dedo es el más frecuentemente afectado. Aún no se ha cerrado el debate sobre el carácter adquirido o congénito de esta situación. El pico de frecuencia se sitúa alrededor de los 3 años.

Técnica de separación digital en las sindactilias simples Trazado de las incisiones (Fig. 1) Probablemente no existe el trazado ideal para realizar la separación de una sindactilia. La técnica que empleamos incluye un colgajo cuadrangular dorsal destinado a la construcción del fondo de la comisura, completada con un trazado en zigzag palmar y dorsal (Fig. 1A, B). El borde distal del colgajo cuadrangular dorsal destinado a la confección de la comisura se sitúa proximal a los pliegues de flexión interfalángicos, en la unión dos tercios proximales-tercio distal. Este borde distal se traza oblicuamente de manera que se integre de forma armoniosa con el trazado de las incisiones de Brunner. La correspondencia en «espejo» del trazado palmar y dorsal debe ser perfecta si se quiere minimizar la superficie final del injerto cutáneo.

■ Anomalías de la segmentación: sindactilias Presentación clínica Las sindactilias pertenecen al grupo II de la clasificación de la ASSH. La diferenciación de las cadenas digitales pasa por un proceso de segmentación del esbozo embrionario que formará la mano. Se pueden distinguir diferentes formas de sindactilia según el grado de coalescencia digital. Las sindactilias incompletas, que dejan libre la extremidad digital, se contraponen a las sindactilias completas, que afectan a toda la longitud de la cadena digital hasta el extremo. Se habla de sindactilia simple cuando sólo afecta a la cobertura cutánea y, a la inversa, se habla de sindactilia compleja cuando la fusión afecta a la uña y/o estructuras óseas. Además, es común hablar de sindactilias sindrómicas en las formas que acompañan a los síndromes polimalformativos. Las sindactilias que aparecen en el contexto de un síndrome de bridas amnióticas son un caso muy especial e incluyen una fusión distal de las cadenas digitales, que a menudo están acortadas, lo que conduce a denominarlas con el término acrosindactilia amniótica.

Incisiones cutáneas y extracción de colgajos (Fig. 1C a E) Las incisiones cutáneas se realizan primero en la cara dorsal; cada colgajo se levanta a continuación con bisturí. La dificultad consiste en crear el plano apropiado. A la altura de la punta del triángulo, el plano de disección es muy superficial, prácticamente subdérmico, pero este plano de disección va haciéndose progresivamente más profundo hacia la base del triángulo. Esta técnica de disección permite facilitar el paso siguiente de exéresis de la grasa ya que así puede retirarse selectivamente el exceso de tejido celular subcutáneo en la zona media interdigital. Para levantar un colgajo trapezoidal destinado a cubrir la comisura, la técnica es idéntica y el colgajo se levanta en el plano próximo a la dermis en su borde distal y a continuación en un plano más profundo, que progresa hasta la charnela proximal. En la cara palmar, los colgajos se levantan de la misma manera pero el despegamiento de la base de cada uno de ellos no se realiza hasta haber identificado el trayecto de los elementos pediculares (arteria y nervio colaterales palmares). Esta disección palmar permite identificar la bifurcación en «Y» de la arteria digital común; este nivel de bifurcación arterial marca el límite proximal de la disección y de la separación digital.

Principios de la intervención La edad ideal para la intervención quirúrgica es de alrededor de 1 año. Si están afectados dos espacios adyacentes serán objeto de dos intervenciones sucesivas, separadas por varios meses. Cuando se fusionan dos dedos adyacentes de longitudes distintas (cuarto-quinto) a través de su extremo distal en el cuadro de una sindactilia compleja, incluida una fusión ósea, la separación quirúrgica debe efectuarse antes de esta edad, para corregir rápidamente el defecto de extensión del dedo más corto. A pesar de las publicaciones recurrentes que afirman lo contrario, insistimos en considerar que no existe ninguna técnica de separación «universal» que permita sistemáticamente evitar los injertos de piel. No obstante, la superficie de un injerto es muy diferente según el tipo de sindactilia, su carácter completo o incompleto y la laxitud más o menos amplia de la cubierta cutánea común. Según la superficie de piel necesaria, pueden necesitarse dos tipos de sitios donantes de injerto. La extracción inguinal es la solución tipo para injertos extensos. Este sitio de extracción permite obtener grandes superficies de piel con cicatrices mínimas. El inconveniente de este tipo de extracción es el riesgo de pigmentación de los injertos, que pueden desarrollar, con el tiempo y de manera imprevisible, una coloración ocre poco estética. La aparición de zonas vellosas es otro inconveniente posible, incluso si se pone cuidado en realizar la extracción a distancia de la zona púbica. Debido a estos inconvenientes, es preferible, si es posible, recurrir a la región hipotenar en todos los injertos de pequeña superficie. En este caso se trata de un injerto de espesor grueso y no total, extraído tangencialmente mediante una lámina de bisturí recta. Técnicas quirúrgicas en ortopedia y traumatología

Exéresis de la grasa interdigital (Fig. 1F) La exéresis de la grasa es una etapa importante en la separación de estas sindactilias ya que permite limitar (y en ocasiones evitar) la realización de injertos [4]. Cuando todos los colgajos triangulares delimitados por esas incisiones en zigzag se han levantado de este modo, el tejido celular subcutáneo excedente se encuentra delimitado por la línea media interdigital y es posible resecarlo «en bloque» en la fase de exéresis de la grasa. En la cara dorsal y en profundidad, el límite anatómico que no debe sobrepasarse durante la exéresis de la grasa es el peritendón del aparato extensor, debido al riesgo de comprometer la viabilidad del injerto de piel. En la cara palmar, las estructuras pediculares representan el límite de esta fase de exéresis de grasa. .

Separación interdigital Una vez que se han levantado los colgajos digitales y el comisural, es fácil separar las dos cadenas digitales, que no se encuentran unidas más que por tractos

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A

B 1

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E Figura 1. Trazo de incisión para la separación de una sindactilia «simple completa». A. Trazado de incisiones en zigzag palmar y dorsal, con una correspondencia en «espejo». Trazado de las incisiones en la cara dorsal; el vértice de cada colgajo triangular se sitúa sobre la línea media digital (línea azul punteada). B. Trazado de las incisiones en la cara palmar. C. Fase dorsal de exéresis de la grasa: el colgajo cuadrangular destinado a la comisura se retrae. La pinza de Adson coge la grasa comisural. D. Fase palmar de exéresis de la grasa: la pinza de Adson coge la grasa comisural; los pedícuos colaterales has sido disecados para permitir esta exéresis de la grasa con toda seguridad. E. Plano de disección para el levantamiento de los colgajos triangulares. El punteado rojo representa el plano de disección y retracción de los colgajos triangulares. 1. Plano de disección; 2. vena superficial dorsal; 3. grasa interdigital para retirar; 4. tendón extensor (bandeleta lateral); 5.arteria colaeral; 6. nervio colateral. F. Exéresis de la grasa en bloque.

fibrosos. Hacia proximal, esta separación se interrumpe a la altura de la «Y» de la arteria digital común. En las sindactilias simples, es extremadamente raro enfrentarse a anomalías de la segmentación arterial y esta bifurcación casi siempre se encuentra en su situación anatómica normal. La hemostasia debe efectuarse paso a paso durante la disección.

Suturas de los colgajos en su posición La sutura se inicia con la colocación del colgajo destinado a la formación de la comisura. El borde transversal distal del colgajo se coloca en el lugar más distal de las incisiones palmares. Después, se va añadiendo cada colgajo triangular. Las superficies destinadas a ser injertadas son las no cubiertas. En este momento es recomendable retirar la isquemia para completar la hemostasia si es necesaria.

Extracción y sutura de injertos Debe realizarse una meticulosa exéresis de la grasa de los injertos de piel total inguinal antes de ser colocados y habitualmente se perforan con ayuda de un trocar para evitar cualquier colección hemática bajo el injerto. El manguito de isquemia se vuelve a inflar y los injertos se fijan con puntos separados con hilo reabsorbible [5] (calibre 5/0). Al terminar las diferentes suturas, la cobertura de la cara lateral del dedo debe ser «estanca», sin dejar ninguna zona sin cicatrización dirigida.

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Vendajes y postoperatorio El vendaje es una etapa importante de la intervención. Nosotros preferimos emplear compresas grasas, que tienen la ventaja de que pueden emplearse para formar un «molde» comisural, que se aplican y no necesitan «coserse». Las caras laterales digitales se cubren de la misma manera, con compresas grasas que no deben nunca adoptar una disposición circunferencial, ya que sería susceptible de producir una constricción digital con efecto isquemizante. Las compresas estériles se aplican a continuación en la comisura y después en las cadenas digitales, con cuidado de no producir isquemia en el dedo. Nosotros humidificamos la capa profunda de compresas para facilitar el drenaje «por capilaridad». El extremo del pulpejo de los dedos implicados debe estar siempre accesible y se debe comprobar la recoloración del dedo tras retirar la isquemia. Este vendaje se completa en superficie con un vendaje circular con ayuda de una banda de Velpeau y después con una férula en yeso moldeado en la cara palmar que refuerce el conjunto y limite la movilidad de los dedos intervenidos durante la fase de cicatrización. Un vendaje adhesivo refuerza el conjunto; se apoya directamente sobre la piel del antebrazo para evitar cualquier deslizamiento del vendaje. Este riguroso vendaje tiene como objeto mantenerse en su sitio durante toda la fase de cicatrización, es decir, unos doce días. Técnicas quirúrgicas en ortopedia y traumatología

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Figura 2. Acrosindactilia amniótica. A. todos los dedos largos están fusionados por su extremo y amputados a la altura de la segunda falange. B. Existen espacios comisurales vestigiales. C. El tratamiento consiste, en una primera etapa, en una simple separación digital por sección con bisturí de la zona adherida. No se requiere injerto.

A

B

C

D

Figura 3. Doble plastia de pulpejo según Buck-Gramcko para la reconstrucción del surco lateroungueal. A a C. Trazado de las plastias para la reconstrucción del surco lateroungueal. Las plastias se realizan dependiendo del pupejo distal. D. Modalidades de extracción de la plastia larga del borde lateral ungueal. El colgajo se solidariza con la uña mediante algunos puntos separados.

Sindactilias amnióticas (acrosindactilias) Las sindactilias que se encuentran en el caso de síndrome de bridas amnióticas se presentan habitualmente con la forma de una acrosindactilia. Las cadenas digitales son lugar de amputación a niveles variables y se fusionan por los extremos, como por efecto de un proceso de cicatrización in utero. A menudo el espacio comisural está presente bajo una forma de sinus de comunicación «transfixiante». La primera etapa consiste, en los primeros meses de vida, en una intervención de separación digital que se limita a una sección con bisturí de la zona de unión digital, de extensión habitualmente limitada. Esta simple intervención permite individuar los dedos y corregir el efecto de convergencia entre los extremos digitales (Fig. 2). No obstante, esta simple etapa no es suficiente, ya que los espacios comisurales vestigiales, incluso si son la prueba de un proceso de segmentación inicial del esbozo embrionario, están en una situación anormalmente distal. Es necesaria una nueva intervención complementaria para hacer más profundas estas comisuras. Una simple plastia para profundizar (cf infra) es a menudo suficiente para esta segunda etapa.

Sindactilias múltiples Cuando varios espacios adyacentes están implicados en el cuadro de una sindactilia múltiple, deben organizarse varias intervenciones secuenciales, con una distancia mínima de 3 meses entre cada intervención. Cuando sea procedente, las dos manos pueden ser intervenirse al mismo tiempo e inmovilizarse con un vendaje único Técnicas quirúrgicas en ortopedia y traumatología

bilateral, sin consecuencias en la primera infancia. En cambio, dos espacios adyacentes no pueden intervenirse de manera simultánea, ya que el dedo central se encontraría completamente «desnudo» por la disección de los dos colgajos dorsales destinados a la comisura.

Sindactilias complejas El caso más frecuente de sindactilia compleja incluye una fusión ungueal y un puente de sinostosis laterolateral que afecta a la falange distal. La fase de separación digital incluye atravesar la uña con el bisturí siguiendo un trazado longitudinal. El lecho ungueal también debe atravesarse con el bisturí en el mismo eje. La zona de fusión ósea es un punto límite de sinostosis, que incluye la falange distal. Con un pequeño escoplo, sin utilizar martillo, se puede superar esta zona de sinostosis. En este punto la dificultad consiste en prever durante el trazado la reconstrucción del surco lateroungueal y el recubrimiento de esta zona de separación de la sinostosis. En la literatura existen numerosas opciones, desde el injerto compuesto [6] que combina piel y tejido celular subcutáneo hasta las técnicas complejas, que recurren a un injerto en dos fases [7] . Nosotros empleamos la técnica propuesta por Buck-Gramcko [8, 9], que requiere un doble colgajo del pulpejo triangular de base distal para la reconstrucción del surco lateroungueal (Fig. 3). Esta técnica presenta, no obstante, algunos problemas: en la redistribución cutánea del pulpejo hacia la cara lateral digital, se obtiene un pulpejo cuyo contorno y espesor dejan bastante que desear. Por otro lado, la disección y la manipulación de estos colgajos estrechos y afilados son delicadas. Cuanta más diferencia de

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Figura 4. Uso de la plastia de Ostrowski para profundizar las comisuras palmares. A. Vista palmar del trazado de las incisiones. Obsérvese que la base del triángulo proximal se inscribe sobre la curva armónica, punteada, que pasa por el borde lobre de las comisuras adyacentes. B. El borde disal del segundo triángulo se representa por el borde libre comisural. C. Vista dorsal de las incisiones: la superficie del rectángulo dorsal es igual a la suma de las superficies de los dos triángulos palmares. D a F. Aspecto de la mano tras la colocación de los diferentes colgajos. El fondo de la comisura está constituido por el rectángulo dorsal, mientras que los triángulos forman cada uno las caras laterales digitales.

longitud haya entre los dedos, más difícil será el diseño de los dos colgajos «gemelos».

Sindactilias incompletas Para las formas incompletas, cada vez que el borde libre comisural no se sitúa en la unión del tercio proximal con los dos tercios distales de F1, empleamos la plastia de profundización propuesta por Ostrowski [10]. Esta plastia combina un colgajo cuadrangular dorsal destinado a formar el fondo de la comisura y dos colgajos triangulares empleados para formar los bordes laterales de esta misma comisura (Fig. 4). El trazado es bastante sencillo de realizar, ya que la incisión transversal palmar se sitúa sobre la línea curva armoniosa que une el borde libre de los espacios comisurales.

■ Complicaciones postoperatorias tras la liberación de la sindactilia

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Entre ellas se encuentran las siguientes: • necrosis de injerto cutáneo, que puede llegar a justificar una reintervención; • aparición de pigmentación; • evolución queloidea o hipertrófica de las cicatrices o su retracción a largo plazo; • por último, deformidad angular o rotacional tras la resolución de la sindactilia.

■ Deformidades en flexión (camptodactilia) Presentación clínica Se trata de una deformidad en flexión que afecta a menudo a la articulación interfalángica proximal. El

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quinto dedo es el más afectado, hasta el punto de que, de forma implícita, el término camptodactilia indica habitualmente la deformidad en flexo del quinto dedo en el niño. La incidencia de la camptodactilia se estima en menos del 1% de la población, incluidas todas las formas, según Flatt [11]. La mayoría de las camptodactilias se presentan como anomalías esporádicas sin un contexto familiar especial. Cuando existe una historia familiar, la transmisión es de tipo autosómico dominante de penetrancia variable. La camptodactilia puede presentarse tanto como una anomalía aislada como en el cuadro de un contexto polimalformativo. Existen dos formas clínicas principales según la edad de aparición: algunas camptodactilias se detectan en la primera infancia, mientras que el segundo pico de frecuencia se halla en la adolescencia y se trata de una deformidad que afecta principalmente a las niñas. Se distinguen las formas poco intensas, reducibles pasivamente por manipulación externa, de las formas rígidas donde la posición interfalángica proximal se encuentra fija. En algunas formas flexibles se encuentra afectada la capacidad de extensión activa o pasiva de la interfalángica proximal por la postura de la interlínea metacarpofalángica (la extensión de la interfalángica proximal mejora cuando la metacarpofalángica se coloca en posición de flexión, lo cual define la forma dinámica de camptodactilia). Aún se desconoce la etiología de la camptodactilia; la mayoría de las estructuras anatómicas digitales «alrededor de la interfalángica proximal» se han intentado relacionar con la aparición de la deformidad (anomalías de la inserción del lumbrical, del flexor superficial, del aparato extensor, retracciones cutáneas y articulares, etc.). Cualquiera que sea el origen, tras algunos años de evolución, la intrincación es completa entre anomalías causales y consecuencias de la rigidez articular; las intervenciones quirúrgicas deben dirigirse hacia la corrección de estos componentes. La actitud que proponemos pretende tener en consideración, no sólo los las etiologías potenciales de estas Técnicas quirúrgicas en ortopedia y traumatología

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f f c a

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C

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Figura 5. Etapas técnicas de una intervención «secuencial» para la corrección de una camptodactilia. A. Trazado de la incisión delimitando un colgajo cuadrangular de avance (abcf) y un colgajo laterodigital triangular (bce) para la cobertura de la zona de avance. Los puntos ABC se sitúan sobre la línea mediolateral en la unión piel palmar-piel dorsal. B. Sutura de colgajos en el sitio receptor: el colgajo laterodigital pivota 90° para cubrir la zona de avance del colgajo cuadrangular palmar. C. Apertura de la vaina del flexor en zona cruciforme, a la altura de la interfalángica proximal: la vaina del tendón flexor se expone; se abre siguiendo un trayecto ilustrado por la línea punteada. D. Sección del flexor superficial: pasando alternativamente de cada lado del flexor prfundo, se puede realizar una tenotomía electiva de cada una de las bandeletas terminales de inserción del flexor superficial. 1. Flexor profundo; 2. bandeleta terminal del flexor superficial; 3. vaina del tendón flexor; 4. microtijeras; 5. pinza de disección; 6. hilo de tracción alrededor del flexor profundo. E. Sección de los alerones de la placa palmar. La anastomosis retrotendinosa entre las dos arterias colaterales palmares debe identificarse y protegerse antes de realizar esta intervención. 1. Arteria colateral palmar; 2. placa palmar de la interfalángica proximal; 3. nervio colateral palmar; 4. anastomosis retrotendinosa entre dos arterias colaterales palmares; 5. vaina del flexor; 6. flexor superficial tenotomizado; 7. flexor pofundo; 8. hilo de tracción.

deformidades, sino también las consecuencias secundarias de la rigidez articular.

Férula dinámica extensora en la camptodactilia En todos los casos, el tratamiento mediante férula extensora es un proceso inevitable antes de la cirugía. Únicamente las camptodactilias «resistentes» al intento de tratamiento ortopédico mediante ortesis deben ser llevar a plantear una solución quirúrgica.

Intervención quirúrgica «secuencial» en las camptodactilias La decisión de realizar una intervención quirúrgica se toma cuando ha fracasado un tratamiento ortopédico bien realizado. La paciente (en las camptodactilias de la adolescencia) y/o la familia (en las formas de la primera infancia) deben ser informadas del esfuerzo necesario tras la intervención quirúrgica, con rehabilitación y colocación de férulas que en ocasiones sólo logran aumentar el rango de movilidad final unos pocos grados.

Incisiones cutáneas (Fig. 5) El acceso quirúrgico dibuja los dos lados de un rectángulo cuya base se encuentra en el pliegue deflexión digital proximal (Fig. 5A). Así se encuentra limitado un colgajo de avance tipo «Hueston», que permite evitar la insuficiencia relativa del recubrimiento cutáneo palmar. En ocasiones, el levantamiento de este colgajo permite encontrar, en el plano subcutáneo, un tracto fibroso de aspecto retráctil que debe resecarse. La extensión digital pasiva se comprueba en ese punto, en posición de extensión de la metacarpofalángica. Hemos encontrado algunos casos poco frecuentes donde esta intervención es suficiente para corregir el flexo de la interfalángica proximal. El avance del colgajo palmar crea un defecto triangular que se cubre, cuando es de Técnicas quirúrgicas en ortopedia y traumatología

pequeño tamaño y si no expone los flexores, mediante un injerto de piel total cuyo origen es la región hipotenar. Cuando el defecto es de un tamaño mayor o cuando el fondo no permite aceptar un injerto, se cubre con un colgajo laterodigital. Este segundo colgajo se extrae de la cara lateral del dedo y se pivota 90° para cubrir el defecto proximal (Fig. 5B).

Vaina de los flexores, flexor superficial Al levantar el colgajo palmar, se puede acceder a la vaina de los flexores, la cual se abre mediante una incisión cruciforme a la altura de la articulación interfalángica proximal (Fig. 5C) (y no en proximal, a la altura de la zona de avance del colgajo, de manera que se evita cualquier exposición del flexor). Esta sencilla intervención tiene en general poco impacto sobre la extensión de la interfalángica proximal; en cambio, permite acceder a los flexores y especialmente al flexor superficial del quinto dedo. En este punto de la intervención, se debe realizar una nueva comprobación de la extensión pasiva digital: si la extensión pasiva digital sigue estando influida y mejora por la postura en flexión de la metacarpofalángica, es que una de las estructuras que cruzan en palmar la articulación interfalángica proximal tiene un papel limitante. Teniendo en cuenta la liberación cutánea y subcutánea realizada, una de las pocas estructuras que pueden aún estar involucradas es el tendón flexor superficial, el cual se comprueba pasivamente: si persiste una tensión importante bajo el gancho palpador durante la prueba en extensión de la interfalángica proximal y de la metacarpofalángica, debe realizarse una tenotomía de las dos bandeletas del superficial (Fig. 5D).

Articulación interfalángica proximal En este punto de la intervención, si la extensión pasiva de la articulación no puede aún conseguirse independientemente de la posición de la articulación metacarpofalángica, es lícito responsabilizar a la articulación interfalángica proximal. En este momento,

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realizamos una sección de las checksreins según Watson (Fig. 5E). La única particularidad en el niño consiste en que es imperativo respetar la arcada vascular transversal anatómica que pasa bajo la placa palmar: se distingue perfectamente con ayuda de gafas de aumento y su papel es crucial en la vascularización de la interfalángica proximal. En el niño, es excepcional que esta última intervención no sea exitosa para la restauración de la extensión pasiva de la interfalángica proximal. Al final de estas etapas, el injerto de piel proximal (o el colgajo laterodigital) se realiza siguiendo una aguja de la interfalángica proximal en posición óptima de extensión. Esta aguja se pasa percutánea, oblicua, con un punto de penetración de la aguja sobre la línea mediolateral dorsal, que deja libre la interfalángica distal. En este sentido, es poco frecuente que las intervenciones precedentes no dejen un tono persistente de flexión de la interfalángica proximal, incluso si se ha obtenido la extensión pasiva completa. El paso de una aguja a 0° permite la inmovilización requerida para la aplicación de un injerto de piel proximal. Con esto se conserva la ganancia que se consigue con la intervención, se optimiza la extensión de la interfalángica proximal (lo que no se consigue con el uso de férulas postoperatorias), se prepara la rehabilitación y la colocación de la ortesis, y además ayuda a restaurar el equilibrio entre los flexores y los extensores. Por supuesto, se debe comprobar la tolerancia vascular a esta artrodesis en extensión liberando la isquemia durante la intervención. Cualquier falta de relleno capilar impone la retirada inmediata de la aguja. En ausencia de afectación vascular, se mantiene la aguja durante unos siete a diez días como máximo. Este retraso es suficiente para que prenda el injerto, si se ha empleado. A continuación, se aplica una ortesis en extensión cuya confección en los niños se realiza con la aguja aún colocada.

■ Deformidades en el plano lateral (clinodactilias) Presentación clínica

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A

B

Figura 6. Osteotomía de cierre para la corrección de una clinodactilia en el niño mayor o adolescente. 1. Agujas de Kirchner colocadas en vaivén; 2. cuña ósea de sustracción; 3. charnela perióstica conservada intacta del lado opuesto a la osteotomía; 4. placa de crecimiento dorsal de la falange intermedia (F2); 5. vía de acceso cutáneo. A. Vía de acceso y planificación de una sustracción cuneiforme sobre el lado convexo. B. Cierre de la osteotomía y fijación mediante agujas divergentes. Una cortical o una charnela perióstica se conserva en continuidad sobre la vertiente opuesta a la osteotomía.

• Clinodactilias debido a una falange delta [12]. Estas falanges trapezoidales disponen de una epífisis continua en forma de «C». El lado convexo de esta epífisis crece a menos velocidad, lo que provoca una deformidad angular.

Intervención quirúrgica Osteotomías de reaxación Se trata de obtener una corrección «extemporánea» de la deformidad. Puede conseguirse mediante una osteotomía de cierre o de apertura.

El término de clinodactilia hace referencia a una anomalía de la orientación de una cadena digital en el plano frontal. Es la consecuencia de la oblicuidad de una interlínea articular interfalángica (lo más frecuente es la afectación de la interfalángica proximal). La traducción clínica es muy variable, desde una simple anomalía de la orientación visible únicamente en extensión y sin consecuencias funcionales, hasta formas que conducen a una afectación de la convergencia digital (acabalgamiento digital en flexión). El origen óseo de la anomalía no permite el planteamiento de tratamientos ortopédicos y todo intento terapéutico requiere una etapa de osteotomía. En estas condiciones, sólo se planteará un tratamiento quirúrgico cuando aparezca una afectación real de la funcionalidad. Las intervenciones quirúrgicas sobre un dedo por motivos estéticos no nos parecen justificadas.

Osteotomía cuneiforme de sustracción (Fig. 6A, B)

Etiologías

Es otra opción, reservada a los niños pequeños. La intervención quirúrgica es similar pero del lado opuesto a la deformidad (lado corto, lado de la concavidad). La calidad de la osteosíntesis mediante agujas divergentes es capital, ya que el foco de osteotomía se deja para la consolidación espontánea. El montaje no debe permitir el «colapso» del foco de osteotomía que reproduciría la deformidad inicial. Esta técnica sencilla sin injerto permite una consolidación dentro de los plazos normales de la primera infancia (3-5 años). Más tarde, es preferible recurrir a un injerto.

Solo se consideran aquí las anomalías de posición con origen congénito, aunque hay que tener en cuenta que existen clinodactilias relacionadas con fracturas, poliartritis crónicas juveniles o congelaciones. • Clinodactilias aisladas: se trata de una pérdida del paralelismo entre dos interlíneas articulares, sin otras anomalías de la placa de crecimiento. Las consecuencias sobre el desarrollo son pocas y es raro que sea necesaria una intervención quirúrgica.

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Es el procedimiento más sencillo; tiene el inconveniente de añadir un componente suplementario de acortamiento del dedo cuando falange responsable ya es corta de por sí. Esta opción se recomienda en el niño mayor o en el adolescente. La vía de acceso es laterodorsal, en la unión piel palmar-piel dorsal. Se recomienda mantener una charnela cortical o perióstica de continuidad del lado opuesto al de la osteotomía para acelerar la consolidación. La fijación se asegura mediante dos agujas divergentes que pueden introducirse retrógradamente a través del foco de osteotomía, a menudo en artrodesis transitoria de la interfalángica distal para deformidades que afectan mayoritariamente a la falange media. Osteotomía cuneiforme de apertura

Técnicas quirúrgicas en ortopedia y traumatología

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cutáneo o se traduce por una compresión mucho más intensa que afecta también a las estructuras profundas, incluidas las vasculares y nerviosas. Como máximo, esta interrupción del aporte vascular por la constricción puede traducirse en una amputación in utero de uno o varios dedos o de un segmento del miembro. La dificultad para el retorno venoso y linfático es causa de edema en el dedo o en el segmento del miembro distal a la brida de constricción.

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Etiologías

A

Aunque el origen preciso de la enfermedad está aún en debate, se admite que el episodio prínceps es la rotura de la membrana amniótica.

B

Figura 7. Desepifisiodesis según Vickers para la corrección de un clinodactilia debido a una falnge delta. A. Planificación de zonas de resección: 1. segmento intermediario de epífisis común; 2. zona de esponjosa metafisaria proximal; 3. capa pericondral y perióstica. B. Colocación del injerto graso de origen antebraquial (4).

Posibilidades quirúrgicas en el síndrome de bridas amnióticas El tratamiento de las acrosindactilias ya ha sido descrito. La corrección de los curcos de constricción permite mejorar los aspectos estéticos del dedo o del segmento de miembro afectado, pero también evitar una compresión nerviosa asociada o favorecer el retorno venoso o linfático. No obstante, incluso si el tratamiento quirúrgico es muy precoz, siempre se realiza sobre las bridas constituidas in utero de muy larga data por lo que, en el momento de la intervención, los daños sobre las estructuras distales pueden ser irreversibles. Weinzweig [14] comunicó dos casos de niños con síndrome de bridas amnióticas con empeoramiento de la situación vascular en período posnatal. No se debe olvidar, pues, que algunos casos pueden sufrir una isquemia evolutiva que justifique una descompresión urgente.

Intervenciones de «desepifisiodesis» El principio en este caso es diferente, ya que no se trata de una corrección extemporánea sino de remodelar progresivamente la deformidad gracias al crecimiento. Esta intervención, propuesta por Vickers [13], se dirige únicamente a las falanges delta diagnosticadas temprano (lo ideal es que sea antes de los 5 años). El objetivo es resecar la porción intermediaria lateral de esta epífisis continua, que constituye un freno al crecimiento. La intervención restaura entonces dos superficies epifisarias independientes a partir de esta epífisis continua. Vickers propone interponer un injerto de grasa en el espacio de resección con el fin de evitar una reosificación excesivamente precoz, lo que podría favorecer la recidiva de la deformidad. El acceso es dorsolateral del lado de la concavidad y se reseca con bisturí la porción cartilaginosa media del puente epifisario común (Fig. 7). Esta resección condral debe prolongarse hasta hacer visible el núcleo epifisario falángico proximal. La resección se continúa ampliada hasta el hueso esponjoso metafisario situado inmediatamente por detrás de la placa de crecimiento epifisaria proximal, con ayuda de una pinza gubia o de una fresa motorizada. La zona de unión entre la zona pericondral y el periostio se retira igualmente. A continuación se extrae un injerto de grasa, por lo general del antebrazo, a través de una pequeña incisión. Se compacta el tejido graso en la zona de escisión ósea y cartilaginosa, que debe encontrarse completamente «relleno». A continuación se puede cerrar la piel tras haber controlado la hemostasia. No es necesaria ninguna inmovilización rígida. La familia debe saber que al principio no habrá ninguna corrección angular evidente.

■ Síndrome de bridas amnióticas Presentación clínica El síndrome de bridas amnióticas se caracteriza por la presencia de anillos de constricción sobre un segmento del miembro. Todas las formas de esta enfermedad están en el grupo VI de la clasificación de la ASSH. Según la gravedad de estas bridas de constricción, las consecuencias se limitan a un simple anillo o surco de constricción visible sobre los tejidos blandos y el recubrimiento Técnicas quirúrgicas en ortopedia y traumatología

Realización de plastias en «Z» por etapas en los surcos de constricción amniótica .

La plastia en «Z» es la intervención de base apropiada para el tratamiento de estos surcos de constricción (Fig. 8). Deben mencionarse algunas reglas particulares en este contexto: • habitualmente se recomienda la escisión cutánea de la zona de constricción. Conviene, no obstante, ser prudente sobre la longitud de esta zona de resección, en particular en las zonas topográficas donde la laxitud cutánea es relativa (cadenas digitales). En profundidad, todo tejido escleroso contribuye a la constitución de una zona de constricción que también debe retirarse tras haber identificado y protegido las estructuras pediculares; • se admite que el tratamiento en una sola etapa de los surcos circunferenciales puede realizarse sin riesgos especiales sobre el trofismo cutáneo o el retorno venoso; • cada plastia en «Z» debe movilizar «en bloque» los colgajos cutáneos triangulares que quedan unidos al tejido adiposo subcutáneo. Este método parece también eficaz y más sencillo que el propuesto por Upton [15], que consiste en movilizar, independientemente de los colgajos cutáneos, una capa de tejido celular subcutáneo suturada en un plano independiente. Los ejes venosos principales cuya continuidad no se interrumpe por el surco de constricción se preservan durante la disección; • son necesarias de dos a tres plastias en «Z» combinadas para la corrección de un surco circunferencial sobre un dedo. Los colgajos son de tamaño superior a la cara dorsal, cuya piel puede movilizarse más fácilmente que la piel palmar.

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A

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Figura 8. Corrección de un surco amniótico digital realizando dos plastias en «Z» por etapas. A. Realización de plastias en «Z» para la corrección de un surco de constricción amniótico. B. Las dos plastias se trazan sobre la cara lateral digital. Se realiza una escisión en el fondo del surco cutáneo. C. Movilización de los colgajos triangulares: cada triángulo cutáneo se matiene unido a su tejido celular subcutáneo.

Figura 9. Forma rudimentaria (péndulo) de polidactilia postaxial. A. El dedo supernumerario no está en relación con la mano más que por un fino pedículo a través del cual pasan las estructuras pediculares. B. Se ha colocado una ligadura en la base de este dedo, alrededor del pedículo, lo que poduce la eliminación espóntanea del dedo supernumerario por un mecanismo de necrosis isquémica.

■ Polidactilias «postaxiales» (excluidas las duplicaciones del pulgar)

embrionaria sobrepasa el objetivo perseguido habitualmente de individualización de las cinco cadenas digitales distintas.

Tratamiento quirúrgico Presentación clínica La presencia de una cadena digital supernumeraria sobre el borde cubital de la mano es una situación frecuente. Son posibles todas las formas intermedias entre un simple muñón rudimentario, unido al resto de la mano por una charnela de tejidos blandos mínimos (forma llamada «péndulo») y las formas donde el dedo supernumerario está más desarrollado, cercano por su tamaño al quinto dedo adyacente. Las polidactilias se clasifican habitualmente en radiales (o preaxiales), cubitales (o postaxiales) y centrales. Las dos últimas categorías son las que nos interesan.

Etiologías Las polidactilias pertenecen al grupo III de la clasificación de la ASSH y corresponden a un tipo de figura donde el proceso de segmentación de la paleta

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En las formas rudimentarias o «péndulo», el muñón supernumerario puede ser objeto de una simple ligadura en consulta, sin anestesia (Fig. 9A, B). La ventaja de este método es su inocuidad y su sencillez a la hora de realizarse. Entre los inconvenientes figura la cicatriz producida, que no siempre es óptima y a veces deja un muñón molesto en el lugar del pedículo de implantación. No obstante, si es necesario siempre se puede realizar su exéresis secundariamente. Cuando el dedo supernumerario está más desarrollado, se trata habitualmente de una duplicación que se inicia a la altura de la interlínea metacarpofalángica. La intervención quirúrgica consiste en una resección del dedo supernumerario cubital, bajo la forma de una desarticulación transmetacarpofalángica. Dado el caso, la carilla excedente de la cabeza del metacarpiano es objeto de una resección; después, los hipotenares y el ligamento lateral cubital de la metacarpofalángica se insertan de manera transósea en la base de la primera falange (F1) del quinto dedo (Fig. 10). El riesgo principal de esta cirugía es la rigidez Técnicas quirúrgicas en ortopedia y traumatología

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Figura 10. Hexadactilia postaxial. En estas formas, la intervención quirúrgica debe consistir en una desarticulación a la altura de la metacarpofalángica completa, si es posible con reinserción del ligamento lateral cubital de la articulación asociada a la del tendón del abductor corto del quinto dedo (A, B). 1. Ligamento lateral cubital de la articulación metacarpofalángica; 2. tendón de inserción del músculo abductor corto del quinto dedo.

articular metacarpofalángica que puede producirse; la movilidad de la interlínea no mejora en ningún caso con la resección del dedo supernumerario.

Tratamiento quirúrgico

■ Aplasias digitales con hendidura

Cuando una sindactilia se asocia a agenesia y a hendidura central, tenemos la costumbre de comenzar con la fase de separación antes de proceder al tratamiento de la hendidura propiamente dicha. Si se trata de una sindactilia primero-segundo dedo, la primera fase sólo se concibe en las formas completas o complejas. Se trata entonces de individuar el primer y el segundo dedo «falángico». La creación o alargamiento de la primera comisura se realiza durante el tratamiento de la agenesia y de la hendidura.

Presentación clínica Estas agenesias «centrales» se traducen por la ausencia de un radio digital, falanges y metacarpianos incluidos. A menudo es el primer dedo el que está aplásico. Aparte de la ausencia digital, esta anomalía se traduce por la presencia de un espacio comisural anormalmente profundo, con una «hendidura» que separa los dedos adyacentes y se continúa en proximal hasta el carpo. Este espacio comisural anómalo no es fuente más que de una molestia relativa pero muy antiestética, que implica una solicitud de corrección (Fig. 11A, B). El segundo y el cuarto metacarpiano, de uno y otro lado de la hendidura, son el lugar de una excesiva laxitud en divergencia debido a la ausencia de ligamento intermetacarpiano. Por otro lado, los ligamentos laterales metacarpofalángicos de cada una de las articulaciones que «bordean» (ya sea la segunda o la cuarta metacarpofalángica) pueden también ser hipoplásicos, lo que se traduce por una inestabilidad lateral de la interlínea. Estos diferentes componentes se asocian para alcanzar la divergencia del segundo y cuarto dedo. Estas hendiduras centrales a menudo se acompañan de anomalías asociadas de la pinza del primer y segundo dedo, bajo forma de una sindactilia parcial o completa. El espacio comisural cuarto-quinto también puede sufrir defectos de segmentación de mayor o menor intensidad.

Etiologías Las hendiduras centrales pertenecen al grupo I de las anomalías resultantes de una deformidad longitudinal. Al lado de la forma típica correspondiente a una agenesia del tercer radio existen diferentes formas atípicas, que en ocasiones son difíciles de distinguir de las simbraquidactlias (grupo de deformidades transversales). Técnicas quirúrgicas en ortopedia y traumatología

Separación de las sindactilias asociadas

Cierre de la hendidura y ampliación de la primera comisura en las hendiduras típicas La metodología que consiste en corregir los dos componentes en la misma fase es lógica, ya que a la altura de la hendidura existe un exceso cutáneo mientras que la primera comisura es muy estrecha. Snow y Littler [16] propusieron disecar un colgajo estrecho de base palmar y proximal llevando la piel del espacio comisural anómalo a la primera comisura. Esta elegante técnica, que traduce la preocupación por aprovechar lo mejor posible el exceso de piel de la hendidura trasladándola a la comisura, parece tener una tasa de complicaciones no despreciable, con necrosis distales parciales del colgajo. Por este motivo, preferimos la solución propuesta por Miura y Komada [17] que incluye una translocación del segundo dedo sobre la base del tercer dedo.

Técnica de Miura y Komada para el cierre de las hendiduras centrales típicas Esta técnica no permite la separación de una sindactilia primer dedo-segundo dedo, la cual requiere una fase preliminar si es necesaria. Hemos modificado el trazado de los colgajos que fueron ideados inicialmente por Miura y Komada para intentar mejorar el efecto obtenido sobre el alargamiento de la primera comisura (Fig. 11C). Este alargamiento se

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Figura 11. Forma típica de hendidura central. A. El tercer dedo es agenésico, el segundo y el primero sufren una sindactilia completa que es objeto de una primera fase de separación. B. La hendidura es visible sobre esta vista palmar y se prolonga hasta el macizo carpiano. C. Trazado de las incisiones para una intervención de tipo Miura y Komada. D. Fase de translocación: los tractos fibrosos anómalos de la primera comisura son objeto de una sección electiva (1) seguida de una desinserción parcial, si requiere fibras distales del aductor del primer dedo (2) y de las fibras del primer músculo interóseo dorsal que provienen del primer metacarpiano (3). Una doble osteotomía metafisaria (4, 5) permite la translocación; 6. tercer metacarpiano (para retirar). E, F. Fijación cutánea tras la transposición del segundo dedo sobre la base del tercer dedo. La fijación ósea se asegura mediante agujas de Kirchner oblicuas (1) y el montaje se protege por una o dos brocas de neutralización intermetacarpianas colocadas transversalmente entre el segundo y el cuarto metacarpiano.

obtuvo conjuntamente mediante trasposición de colgajos y translocación digital del segundo dedo sobre la base del tercer dedo. La intervención se inicia con el levantamiento de colgajos dorsales que exponen el segundo y el tercer radio. En ese momento es posible la liberación de la primera comisura, resecando posibles tractos fibrosos que podrían limitar la apertura (Fig. 11D). Esta fase de la

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liberación incluye la inserción del primer interóseo dorsal sobre las fibras más distales del aductor del primer dedo. La continuidad de la red venosa dorsal del segundo dedo debe preservarse durante esta fase. El tercer metacarpiano vestigial y el segundo metacarpiano son objeto de una osteotomía de sus bases. La siguiente etapa es una translocación «clásica» del segundo dedo sobre el tercero. La Técnicas quirúrgicas en ortopedia y traumatología

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osteosíntesis se asegura combinando agujas oblicuas divergentes que fijan el foco y agujas de Kirchner horizontales llamadas «de neutralización» que solidarizan el segundo y el tercer metacarpiano y disminuyen las presiones en el foco de síntesis de la base del metacarpiano (Fig. 11E, F). El colgajo dorsal se «rebate» para ampliar la primera comisura. La reconstrucción del ligamento intermetacarpiano aún no es universal y no hay consenso en la literatura. En 1981 Ueba [18] propuso una variante técnica que emplea un injerto libre tendinoso que se pasa en «X» a través del aparato extensor del segundo y cuarto dedo. En nuestra experiencia, este montaje no es siempre suficiente, ya que en ocasiones se mantiene una divergencia en los metacarpianos que no se resuelve más que con una lazada interósea con apoyo alrededor del cuello del metacarpiano.

proximales no presentarán deformidades en este caso. Esto, sin embargo, no ocurre en todos los casos y no es excusa para no realizar una exploración preliminar del lugar receptor, que es la regla de esta cirugía.

Presentación clínica En nuestra práctica, las etiologías que se encuentran más a menudo al indicar una transferencia de un dedo del pie son las simbraquidactilias o deformidades transversales por déficit del desarrollo, seguidas estadísticamente por las amputaciones amnióticas y las hendiduras centrales.

Indicaciones .

■ Grandes anomalías reductoras: aplasias o amputaciones digitales amnióticas múltiples. Tratamiento por trasplante del segundo dedo del pie Introducción Existen dos situaciones con posibilidades terapéuticas mediante trasplante de dedos del pie en el ámbito de las malformaciones congénitas de la mano: las amputaciones digitales de origen amniótico y las agenesias múltiples [19-21]. La indicación se hace en función de los criterios de decisión que se asocian al número de cadenas digitales presentes y funcionales según la etiología de la deformidad. Clásicamente se considera que las amputaciones amnióticas son una situación más favorable a los trasplantes que las aplasias o las agenesias, ya que se supone que las estructuras anatómicas

Estructuras trasplantadas

(Fig. 12)

Indicaciones en las manos con adactilia (Fig. 12A) La presencia de una estructura metacarpiana es indispensable, al menos sobre uno de los radios reconstruidos. Las amputaciones amnióticas o defectos transversales del desarrollo que se sitúan en el carpo son, para nosotros, contraindicaciones para esta cirugía de trasplante. La existencia de músculos intrínsecos sobre cada una de las vertientes de la mano (tenares e hipotenares) es otra condición requerida. Estos músculos, incluso si son rudimentarios, son suficientes para estimular los esbozos metacarpianos correspondientes; el movimiento de convergencia-divergencia que se consigue se ve ampliado por la presencia de las transferencias.

Indicaciones en las manos con monodactilia (Fig. 12B) La presencia de un dedo funcional hace que el resultado de una transferencia de dedo del pie sea más predecible, ya que el trasplante se comporta como un apoyo en oposición a este dedo existente y es a menudo eficaz, incluso si es poco móvil. Si el dedo existente es un primer dedo, la reconstrucción se basa sobre la vertiente

Estructuras «nativas»

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Figura 12. Indicación de transferencias a partir del dedo del pie. A. Un doble trasplante se ha realizado en esta mano sin dedos con una transferencia en situación del primer dedo y el segundo en situación de quinto dedo. Los dos metacarpianos están representados, así como la musculatura intrínseca tenar e hipotenar. 1. Primer metacarpiano; 2. aductor del primer dedo; 3. músculo tenar; 4. músculo hipotenar. B. Indicación en una mano con un solo dedo: el primer dedo es el único presente asociado a muñones digitales. Un trasplante se coloca en posición de quinto para crear una amplia comisura y beneficiarse de la musculatura intrínseca hipotenar que está presente. C. Indicación en una mano con dos dedos; el primer y el quinto dedo están presentes y funcionales. Se añade un dedo del pie en posición de cuarto para permitir un apoyo triple a la prensión. Técnicas quirúrgicas en ortopedia y traumatología

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Figura 13. Disección del sitio receptor para una transferencia del segundo dedo del pie. A. El sitio de implantación ósea se representa aquí por el cuello del cuarto metacarpiano (1). La red venosa dorsal (2) y los tendones exensores se identifican a través de una incisión longitudinal. B. Exposición de la cara palmar del sitio receptor. El canal carpiano está abierto para encontrar el tendón flexor (1) y las ramas sensitivas del nervio mediano (2). Las ramas del arco palmar superficial (3) se utilizan para revascularizar la transferencia; 4. nervio mediano; 5. metacarpiano.

cubital de la mano y la transferencia se posiciona en situación del quinto dedo para beneficiar la acción de los músculos intrínsecos hipotenares y dispone de una amplia comisura. A la inversa, si el único dedo existente está en posición cubital, la reconstrucción debe basarse sobre el borde radial de la mano para crear un radio en oposición en situación de primer dedo.

Indicaciones en las manos con bidactilia (Fig. 12C)

A Figura 14. Trazado de las incisiones para la disección de una transferencia de segundo dedo del pie. A. Incisión dorsal. B. Incisión plantar.

El objetivo último de esta cirugía es la creación de una pinza con una tridactilia incluidos un primer dedo y dos dedos largos, que permita la realización de pinzas estables. Cuando la mano dispone de dos radios en situación de dedos largos, sin pulgar o con un pulgar rudimentario, es lógico proponer la reconstrucción de este dedo mediante una transferencia del segundo dedo. La indicación es más delicada si la mano con una bidactilia incluye un pulgar y un dedo largo cubital funcional, ya que una transferencia del dedo del pie rivaliza con los dedos iniciales en términos de movilidad o de sensibilidad.

la región metacarpiana o de la muñeca. Esta vena se identifica pero se conserva su continuidad (Fig. 13). El tendón extensor se encuentra en el dorso de la mano. En la cara palmar, la incisión media se prolonga por una incisión de tipo Brunner que puede continuarse si es necesario por una apertura clásica del canal carpiano, paralelamente al pliegue tenar. Se procede a continuación a buscar las estructuras nerviosas, después las arteriales y por último las tendinosas.

Técnica quirúrgica

Disección del trasplante

Generalidades

La extracción de un trasplante de segundo dedo del pie se efectúa para esta indicación según las etapas superponibles a las empleadas para la misma extracción en el adulto. Sólo cambia el tamaño de las estructuras, lo que justifica el uso de instrumentos de ampliación visual. El acceso quirúrgico para estas transferencias del segundo dedo del pie se realiza a través de una incisión longitudinal dorsal en el eje del primer espacio intermetatarsiano (Fig. 14). Esta incisión se completa con dos incisiones en «V», respectivamente dorsal y palmar, hasta la base del dedo del pie: la primera etapa de la disección incluye la identificación y la disección de la red venosa de retorno. La incisión longitudinal dorsal cruza necesariamente el trayecto de la arcada venosa del dorso del pie, que puede identificarse fácilmente (Fig. 15). Una vez que se reclina la red vascular, puede exponerse la aponeurosis del primer interóseo dorsal. Siguiendo la disposición vascular, la arteria intermetatarsiana dorsal se halla en la superficie de esta aponeurosis, en el seno del músculo interóseo, incluso en la vara plantar de éste. Los detalles de las variaciones anatómicas del trayecto arterial han sido descritas por

La intervención se realiza bajo anestesia general, completada cada vez más a menudo con bloqueos regionales para mejorar la analgesia y la vasodilatación local postoperatoria. Tenemos la costumbre de realizar estas intervenciones hacia los 18 meses o incluso hacia el año de vida cuando se realiza a la vez un doble trasplante; la elección del lado depende de la disposición de los vasos sobre el sitio receptor. La transferencia se hace siempre a costa el segundo dedo del pie.

Longitud de la transferencia Según los casos, la transferencia se diseca con o sin su articulación metatarsofalángica. El tipo de extracción depende de la presencia de una articulación metacarpofalángica receptora.

Disección inicial del sitio receptor En la cara dorsal, la disección superficial identifica el borde de una vena subcutánea de drenaje, a la altura de

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Figura 15. Fase venosa de la disección de una transferencia de segundo dedo del pie. Las venas eferente del dedo (1) se disecan y se extraen en continuidad con el arco venoso del dorso del pie (2) y la vena safena interna (3); 4. clips vasculares; 5. tijeras curvas.

Leung [22] y Gilbert [23]. Cuando la arteria intermetatarsiana tiene un trayecto superficial, subaponeurótico o incluso cuando se sitúa en el seno del músculo interóseo, es bastante sencilla de seguir en su trayecto hasta el extremo del espacio comisural; esta disección puede efectuarse desde el momento de la extracción. En cambio, cuando nos enfrentamos a una forma plantar dominante o exclusiva, la disección por vía dorsal de una arteria de disposición plantar se hace bastante difícil. Por lo general se recomienda realizar la disección más adelante, después de resecar el segundo metatarsiano y de retomar la disección arterial con una exposición facilitada por el efecto de apertura obtenido por la resección del metatarsiano. No obstante, al enfrentarnos a una forma plantar exclusiva hemos tomado como una costumbre no extraer más que la parte terminal de esta arteria plantar fácilmente accesible por incisión dorsal, después alargar el pedículo, si es posible, a través de un puente venoso invertido extraído en el dorso del pie. Este artificio limita finalmente el tiempo y los riesgos de la disección; la presencia un puente no parece que aumente la tasa final de complicaciones vasculares. La disección se continúa a continuación en los espacios comisurales (primer y segundo espacio). La rama arterial lateral del primer dedo del pie (arteria colateral plantar lateral del primer dedo) se secciona entre dos clips vasculares (Fig. 16). A la altura del segundo espacio, la arteria colateral plantar lateral del segundo dedo del pie se secciona a continuación entre dos clips vasculares o ligaduras arteriales. La disección nerviosa se realiza sobre cada uno de los nervios colaterales plantares del segundo dedo del pie, cuya longitud siempre debe aumentarse mediante una intraneurodisección sobre el nervio digital común del primer y segundo espacio. Los dos tendones extensores se extraen conjuntamente, después se realiza la extracción ósea sobre un solo dedo (desarticulación transmetatarsofalángica) o sobre un dedo alargado con la metatarsofalángica según la longitud requerida y planificada en el preoperatorio. La sección de los tendones flexores es la última etapa que se realiza en general una vez seccionado el pedículo vascular del trasplante. Tras la disección del pedículo vascular es posible «tirar» de la transferencia sin riesgo, para así realizar la tenotomía sobre los dos tendones flexores extrínsecos del trasplante lo más lejos posible en la región plantar, sin tener que prolongar la incisión plantar (Fig. 17). La isquemia se suelta antes de seccionar el pedículo para permitir una «revascularización» de la transferencia y limitar la duración de la isquemia. La identificación de las estructuras vasculares mediante pinzas es un artificio que permite evitar la búsqueda Técnicas quirúrgicas en ortopedia y traumatología

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Figura 16. Fase arterial de la disección de una transferencia del segundo dedo del pie. La arteria colateral plantar lateral del primer dedo del pie (2) se liga, la vascularización del trasplante se asegura con la arteria intermetatarsiana del primer espacio (1), aquí en una forma plantar, bajo el músculo interóseo dorsal (4). El nervio digital común del primer espacio (5) es ojeto de una intraneurodisección, separando los fascículos del primer y del segundo dedo del pie; 3. arteria colateral plantar medial del segundo dedo del pie; 6. lazos en la vena de drenaje; 7. primer metatarsiano.

1 2 3 4 5 6 8

7

Figura 17. Transferencia del segundo dedo del pie aislada. Las diferentes estructuras se identifican para facilitar la realización de las siguientes fases: la vena eferente (1) y su prolongación con la vena safena interna se identifican con una micropinza de baja presión. Para distinguir el extensor corto (3) del largo (4) es razonable tomar algunas fibras musculares del músculo pedio con el tendón del extensor corto durante la extracción en el dorso del pie. Los dos nervios colaterales plantares (8) se tiñen con azul de metileno. Los flexores superficial (6) y profundo (7) se extraen, pero lo más frecuente es reparar únicamente el profundo. La arteria colateral plantar medial (5) del segundo dedo del pie se extrae en continuidad con la red dorsal o plantar según la disposición encontrada (2).

reiterada de estas estructuras. Por el mismo motivo, los nervios plantares se pueden colorear con azul de metileno.

Unión in situ Una vez que se confirma la revascularización del dedo del pie, es posible proceder a su extracción definitiva del sitio donante. Se realizan de manera sucesiva la fase palmar y después la dorsal en el sitio receptor. Se empieza por la osteosíntesis, que siempre se realiza con unas agujas divergentes con artrodesis transitoria de la interfalángica proximal. En este estadio se procede a regular la rotación y la longitud del dedo, siempre considerando el objetivo de la oposición del pulpejo del primer dedo y el del dedo del pie trasplantado. La conexión de los tendones flexores se realiza a menudo

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1 1 5

1 3 2

2 3 2

3

5

4

4 4

A

B

Figura 18. Transferencia del segundo dedo del pie, colocación in situ. A. Fase palmar. 1. Nervio mediano; 2. sutura de los dos nervios receptores sobre el nervio receptor; 3. tendón flexor; 4. anastomosis arterial; 5. el tendón flexor superficial no se sutura. B. Fase dorsal. 1. Agujas de Kirchner, divergentes, en artrodesis transitoria de la interfalángica proximal; 2. vena eferente de la transferencia; 3. tendón extensor largo; 4. sutura entre el tendón extensor largo de la transferencia y un extensor al dorso de la mano; 5. arco venoso dorsal.

en el canal carpiano con una sutura de tipo Pulvertaft entre el flexor profundo transferido y el flexor extrínseco presente en la mano. A continuación se realiza la fase de reparación nerviosa. Los dos nervios colaterales transferidos se suturan a uno o varios nervios sensitivos del sitio receptor. Si está disponible un único nervio receptor, se realiza una sutura en «Y» (Fig. 18). La fase de sutura arterial interviene tras la sutura nerviosa. La anastomosis es de tipo teminoterminal, entre la arteria nutricia del trasplante y la arteria seleccionada del sitio receptor, rama de la arteria palmar superficial, de la arteria cubital o de la arteria radial según el caso.

Postoperatorio El vendaje se realiza en el mismo quirófano, es definitivo y, al alta, se mantendrá el mismo vendaje. Cualquier reparación prematura será fuente de dolor y agitación, con sus potenciales consecuencias, (fallo de sutura, espasmo vascular, etc.). Se debe prestar, pues, toda la atención a la realización de este vendaje, que debe resistir al menos 3 semanas de postoperatorio. Nosotros también prestamos atención a la prevención y el tratamiento del dolor con el objeto de mantener la comodidad del paciente y evitar espasmos vasculares. Por el mismo motivo, los cambios de temperatura deben evitarse y se calentará el dedo del paciente con ayuda de una lámpara de calor. Las complicaciones vasculares deben detectarse cuanto antes y seguimos siendo fieles, para esta vigilancia, a los indicadores clínicos (color del dedo, velocidad del pulso capilar, temperatura local). Las consecuencias a largo plazo de esta extracción del segundo dedo del pie han sido analizadas: la mayoría de los pacientes no presenta ningún síntoma asociado a la amputación proximal del segundo dedo pie [24].

■ Aplasias digitales. Injertos convencionales no vascularizados de falanges Introducción En comparación con los injertos vascularizados a partir de un dedo del pie, los injertos «convencionales»

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de falange (o injertos no vascularizados) tienen objetivos más limitados. Se trata simplemente de «armar» un tubo cutáneo cuyo soporte esquelético es demasiado corto. La ganancia de longitud será pues modesta, sin que se pueda comparar con el resultado de un trasplante microquirúrgico a partir de un dedo del pie. No obstante, con la condición de realizarlo a una edad temprana, estos injertos son capaces de tener una cierta capacidad de crecimiento axial y permiten mantener el resultado en el tiempo [25, 26]. Para Buck-Gramcko, para este tipo de transferencias falángicas los mejores resultados se obtienen antes de los 19 meses de edad en cuanto a términos de crecimiento. Las indicaciones están representadas por las simbraquidactilias o detenciones transversales del desarrollo, cunado existe un recubrimiento cutáneo «laxo» o «vacío» y una articulación metacarpofalángica individualizada con forma de núcleo falángico proximal.

Técnica quirúrgica La extracción se realiza a expensas de la primera falange del cuarto dedo del pie. Si es necesario un doble injerto, también puede extraerse la primera falange del tercer dedo del pie. Se accede al dedo donante a través de una incisión longitudinal dorsal, sobre la línea media (Fig. 19A). El aparato extensor se expone a lo largo del eje de sus fibras. La falange proximal se expone de manera extraperióstica. Varios autores, entre ellos BuckGramcko [27] han insistido en la importancia de extraer esta falange con su periostio para preservar mejor las capacidades de crecimiento axial. La extracción se efectúa tras la desarticulación metatarsofalángica e interfalángica proximal. Se ha propuesto dar a continuación un punto en «U» que una el extensor a los flexores de manera que evite el acortamiento del dedo del pie donante. Este acortamiento del dedo, poco sensible en el postoperatorio inmediato, es claramente visible con el paso de los años, aunque es una complicación puramente estética sin consecuencias funcionales en el sitio donante. En el dedo receptor se realiza una incisión longitudinal en la cara dorsal (Fig. 19B), a lo largo del recubrimiento cutáneo del dedo receptor. El aparato extensor se reclina lateralmente y se crea una cavidad por despegamiento de los tejidos blandos. La base ósea de la primera falange «nativa» (del dedo receptor) se expone y se avivan los bordes. El injerto Técnicas quirúrgicas en ortopedia y traumatología

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Estructuras óseas del sitio receptor 1 Injerto

2 2

A

1

B

C

Figura 19. Injerto no vascularizado de falange en una simbraquidactilia: alargamiento del primer dedo. A. Extracción de la primera falange del tercer dedo del pie (1) a través de una incisión dobre la línea media. El extensor (2) se despega siguiendo el eje de sus fibras; el injerto se extrae con su periostio. B. Trazado de la incisión media sobre el primer dedo receptor. La base de la primera falange se aviva. 1. Placa de crecimiento; 2. «tubo» cutáneo que será «armado» por el injerto. C. Colocación de un injerto in situ en una bolsa de despegamiento subcutáneo en el vértice del primer dedo. La falange se fija mediante una aguja axial que se conserva al menos 1 mes.

falángico se coloca entonces en esta cavidad, después se fija sobre la base de la primera falange con una aguja axial con artrodesis transitoria de la metacarpofalángica (Fig. 19C). Esta aguja se mantiene en su sitio durante al menos 1 mes.

■ Macrodactilias congénitas Introducción El término de macrodactilia o gigantismo localizado hace referencia a un aumento del volumen digital que afecta a todas sus estructuras tisulares locales, incluidas las partes esqueléticas. Esta anomalía se puede encontrar de manera aislada o formando parte de un síndrome (neurofibromatosis, enfermedad de Ollier, síndrome de Maffuci, síndrome de Klippel-Trenaunay).

Técnicas quirúrgicas Amputaciones proximales En las situaciones que afectan a un radio aislado, cuando el gigantismo es importante y se acompaña de rigidez articular, es lícito proponer un tratamiento quirúrgico basado en la amputación proximal. A menudo es la opción que permite mejorar el aspecto de la mano con una única intervención quirúrgica. La dificultad suele residir en convencer a los padres de esta necesidad.

Intervenciones de epifisiodesis por etapas Se ha propuesto la utilización de epifisiodesis parciales o totales sobre las placas de crecimiento falángicas proximales. La intervención se realiza a menudo con un simple legrado local de una o varias placas de crecimiento [28]. También puede proponerse una epifisiodesis parcial para actuar sobre un componente inclinación lateral asociado (clinodactilia). En cualquier caso, esas intervenciones solo actúan sobre el componente de longitud y en ocasiones sobre el eje digital, pero no se puede pretender disminuir la circunferencia del dedo. Esta intervención está reservada para un número limitado de situaciones donde la longitud y desaxación son los componentes principales. Técnicas quirúrgicas en ortopedia y traumatología

Intervención de exéresis de la grasa y de reducción de los tejidos blandos No se trata de un método que forme parte de tratamiento de las macrodactilias, sino más bien de un componente del tratamiento quirúrgico, asociado a otras técnicas antes descritas. La reducción puede hacerse a expensas de la piel, el tejido adiposo subcutáneo e incluso sobre las ramas de los nervios colaterales palmares, cuando exista una infiltración fibrolipomatosa de estos nervios.

Amputación digital distal La resección simple de F3 (o F2 en el primer dedo) es una intervención paliativa que tiene muchos inconvenientes, entre los cuales se encuentra la ausencia de estructura ungueal, que se reemplaza por un muñón poco estético. Su única ventaja reside en la simplicidad de la intervención y del postoperatorio.

Intervenciones de acortamiento extemporáneo que retrasan la uña Varios autores han propuesto intervenciones donde la uña se retrasa durante la intervención de acortamiento del esqueleto distal. Tsuge asocia así una resección de F3 y retraso de la uña. En la intervención descrita por el autor, la vascularización del aparato ungueal se asegura a partir de la lengua dorsal de la incisión, con riesgos debidos a la ausencia de autonomía vascular de los dedos largos. Nosotros preferimos una técnica derivada de la disección de los colgajos libres ungueales a partir del dedo del pie, donde el injerto ungueal se diseca en islote solidario con un fragmento óseo que permite retrasarlo y colocarlo ad libitum.

Retraso ungueal en islote La uña y el fragmento óseo distal están vascularizados por uno de los pedículos colaterales palmares; el segundo «se deja intacto» y asume la vascularización del resto de estructuras digitales. La incisión alrededor de la uña y el pulpejo, se adapta a la longitud de la uña y a la circunferencia del pulpejo, que debe ser reconstruido. La lengua dorsal se levanta primero, exponiendo la vena

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Colgajo compuesto

1

6

7

2 Zona para resecar 3 4

5

B

A

Figura 20. Transferencia de la uña en islote para el tratamiento de las macrodactilias congénitas. A. Trazado de las incisiones palmar y dorsal. La longitud de la uña se calcula según la anchura de la uña del dedo adyacente. La resección ósea se hace sobre la interfalángica distal, los dos tercios proximales de la falange distal (F3) y sobre la cabeza de la falange intermedia (F2). B. Disección en islote del colgajo que incluye la uña y un fragmento óseo de la falange istal. La vena se retorno se «esqueletiza» y el nervio colateral se deja en su lugar. 1. Vena dorsal de retorno; 2. arteria colateral palmar radial del segundo dedo; 3. arco del pulpejo; 4. rama terminal del arco del pulpejo; 5. fragmento óseo y ungueal (colgajo osteoungeal); 6. zona ósea resecada; 7. zona complementaria de resección cutánea y ungueal.

de drenaje, que se «esqueletiza» y diseca hasta la altura de la falange proximal. Las ramas colaterales se ligan y seccionan a lo largo de toda la extensión de la disección. La intervención se continúa con el despegamiento de la lengua palmar. El pedículo se expone y la arteria se separa del nervio colateral, sólo se resecan las ramas colaterales distales según necesidad y se adaptan al acortamiento del dedo que se ha planificado. El complejo ungueal solidario con el fragmento óseo distal se levanta en bloque. La resección ósea puede realizarse en ese momento; la intervención se realiza sobre el resto de la falange distal y después sobre la cabeza de la F2 para preparar la artrodesis interfalángica distal final. La fijación del fragmento óseo distal sobre la cabeza de F2 se realiza con ayuda de dos agujas de Kirchner. La sutura cutánea debe dejarse sin tensión para permitir la plicatura del pedículo que conlleva inevitablemente el retraso del colgajo osteoungueal (Fig. 20).

■ Conclusión El tratamiento de estas malformaciones congénitas requiere a la vez de una técnica experta, una estructura y un ambiente dedicado al tratamiento de los niños pequeños. Esta red implica así la presencia de anestesistas, rehabilitadores, internistas y fisioterapeutas con experiencia en la práctica con niños. Comparada con la cirugía de la mano del adulto, el menor volumen de pacientes genera una curva de aprendizaje más larga para el cirujano.

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G. Dautel ([email protected]). Service de chirurgie de la main, Centre hospitalier universitaire de Nancy, Hôpital Jeanne d’Arc, B.P. 303, 54201 Toul cedex, France. S. Barbary, Praticien hospitalier. Centre hospitalier universitaire de Nancy, Hôpital Jeanne d’Arc, BP 303, 54201 Toul cedex, France. Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo original: Dautel G., Barbary S. Malformations congénitales des doigts longs. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Techniques chirurgicales - Orthopédie-Traumatologie, 44-445, 2009.

Disponible en www.em-consulte.com/es Algoritmos

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