Malformaciones de la pared torácica

Malformaciones de la pared torácica

 E – 14-528 Malformaciones de la pared torácica A. Wurtz, I. Hysi, L. Benhamed, R. Neviere Las malformaciones más frecuentes de la pared torácica a...

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Malformaciones de la pared torácica A. Wurtz, I. Hysi, L. Benhamed, R. Neviere Las malformaciones más frecuentes de la pared torácica afectan a la pared anterior. Su causa es un desarrollo excesivo y/o una distorsión de los cartílagos costales, que empujan y deforman el cuerpo del esternón. En sentido posterior: pectus excavatum (o tórax en embudo); en sentido anterior: pectus carinatum (o tórax en quilla) y pectus arcuatum. También existen malformaciones aisladas del esternón: fisuras esternales secundarias a un defecto de fusión, en la línea media, de las yemas esternales durante la vida embrionaria. Otras malformaciones son infrecuentes, incluso excepcionales: el síndrome de Poland, que en las formas completas se caracteriza por una hipoplasia unilateral de la pared torácica y braquisindactilia homolateral, y el síndrome de Jeune, una distrofia torácica asfixiante vinculada a un defecto congénito del desarrollo de la caja torácica y la distrofia torácica adquirida, secuela de una intervención por pectus excavatum en la primera infancia. Por último, se describen diversas malformaciones: cartilaginosas, con hiperplasias localizadas y costales, con aplasia, sinostosis o formas bífidas. © 2015 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras clave: Malformación de la pared torácica; Pectus excavatum; Pectus carinatum; Pectus arcuatum; Fisura esternal; Síndrome de Poland; Síndrome de Jeune; Distrofia torácica asfixiante; Anomalías de los cartílagos costales; Aplasia de las costillas

Plan





Introducción

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Deformaciones del plastrón condroesternal Plastrón condroesternal: rese˜ na anatómica Evolución natural de las deformaciones del plastrón condroesternal Clasificaciones Formas anatomoclínicas Consecuencias funcionales cardiorrespiratorias Evaluación clínica, morfológica y funcional Tratamiento quirúrgico

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Fisura esternal Definición Formas anatomoclínicas Tratamiento quirúrgico

9 9 9 9



Síndrome de Poland Clínica Tratamiento quirúrgico

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Síndrome de Jeune Clínica Tratamiento quirúrgico

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Distrofia torácica restrictiva adquirida Clínica Tratamiento

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EMC - Aparato locomotor Volume 48 > n◦ 4 > diciembre 2015 http://dx.doi.org/10.1016/S1286-935X(15)74984-1

Malformaciones diversas Hipertrofia localizada de los cartílagos costales Incurvaciones posteriores de los cartílagos costales Malformaciones de las costillas

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 Introducción Las malformaciones más frecuentes de la pared torácica afectan al plastrón condroesternal. Existen tres formas que, por orden de frecuencia descendente, son: • el pectus excavatum (PEx), tórax en embudo o funnel chest; • el pectus carinatum (PC), tórax en quilla o keel chest; • el pectus arcuatum (PA) o pouter pigeon breast. Las fisuras esternales son malformaciones aisladas del esternón. Otras malformaciones son mucho más infrecuentes: • el síndrome de Poland, que se caracteriza por una hipoplasia unilateral de la pared torácica y una malformación homolateral de la mano; • el síndrome de Jeune, o distrofia torácica asfixiante, vinculada a un defecto congénito del desarrollo de la caja torácica; • la distrofia torácica restrictiva adquirida (iatrogénica).

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Por último, se describen algunas malformaciones aisladas de las costillas y los cartílagos costales.

 Deformaciones del plastrón condroesternal Merecen estudiarse aparte debido a que tienen una patogenia unívoca. Ésta fue propuesta inicialmente por Flesch en 1873 [1] y confirmada por Robicsek en 1963 [2] : las deformaciones del plastrón condroesternal (DPCE) son consecutivas a una hipertrofia en sentido longitudinal de algunos cartílagos costales, congénita o desarrollada durante el crecimiento y a menudo asociada a una distorsión cartilaginosa, sobre todo en las formas asimétricas. Según estudios recientes, las DPCE se deberían, en realidad, a un exceso de longitud del conjunto formado por la costilla y el cartílago (o, de manera muy excepcional, a un defecto de longitud de este conjunto en las formas muy asimétricas) en algunos niveles de la caja torácica [3] . En las formas más comunes suelen afectarse los niveles tercero a séptimo. Los cartílagos rechazan el esternón hacia atrás y lo deforman determinando un PEx, o hacia delante provocando un PC o un PA. La hipertrofia cartilaginosa se desarrolla en longitud, anchura y espesor, causando una prominencia antiestética de las ventanas costales en el PEx y acentuando el aspecto de protrusión manubrioesternal en el PA. Esta hipertrofia de los cartílagos, que se advierte en la exploración física, se demuestra perfectamente mediante tomografía computarizada (TC) con reconstrucción tridimensional (3D) de la caja torácica.

Plastrón condroesternal: rese˜ na anatómica El plastrón condroesternal está formado por dos estructuras: • el esternón, constituido por tres piezas: manubrio, cuerpo y proceso xifoideo. El manubrio forma con el cuerpo esternal subyacente un ángulo obtuso: el ángulo de Louis; • los cartílagos costales prolongan la punta de las costillas y se insertan en el esternón (hasta los séptimos cartílagos). En un 10% de los casos, los octavos cartílagos se insertan en el extremo inferior del cuerpo esternal. En el caso contrario, están soldados a los séptimos cartílagos por sus extremos internos y también a los cartílagos subyacentes. En los cartílagos inferiores se observan con frecuencia puentes cartilaginosos o sincondrosis (Fig. 1). Los cartílagos costales son las zonas de crecimiento de las costillas, por lo que su resección precoz puede alterar el desarrollo de la caja torácica [4] .

Evolución natural de las deformaciones del plastrón condroesternal La deformación puede estar presente en el nacimiento o desarrollarse de forma más tardía. Humphrey y Jaretzki, en 1980, analizaron el seguimiento a largo plazo del PEx en 334 pacientes operados y no operados [5] . En estos últino, 1-13 a˜ nos y mos, evaluaron a los pacientes de 0-1 a˜ nos de edad. En el primer grupo (n = 30) observa13-21 a˜ ron la desaparición o la mejoría del PEx en el 66% de los casos (n = 20), y en el segundo (n = 30), una mejoría en el 40% de los casos (n = 12). Por último, en el tercer grupo (n = 16) no se produjo ningún cambio en el 69% de los casos (n = 11) y sí una agravación en el 31% (n = 5). Esta evolución natural influye en el tratamiento: una cirugía demasiado precoz puede ser potencialmente inútil.

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Figura 1. Tomografía computarizada tridimensional de la caja torácica. Obsérvense los octavos cartílagos, que se insertan en el extremo inferior del cuerpo del esternón.

Clasificaciones Hay diversas clasificaciones de las DPCE: • Chin distinguió tres tipos de PEx a partir de 54 casos [6] : ◦ tipo 1: depresión profunda y simétrica de pared abrupta (n = 37), ◦ tipo 2: depresión más ancha, simétrica y con pendiente suave (n = 11), ◦ tipo 3: deformación asimétrica y con rotación esternal, sea cual sea el tipo de depresión (n = 6); • Schamberger analizó 155 casos de deformación con protrusión [7] . Los clasificó como: ◦ PC simétrico (n = 89), ◦ PC asimétrico (n = 49), ◦ asociación de PC y PEx (n = 14), ◦ PA (n = 3). En estas clasificaciones morfológicas no se tienen en cuenta todas las formas anatomoclínicas. Por esta razón, se ha propuesto una clasificación patogénica de las DPCE basada en el nivel y el número de cartílagos anormales que se insertan en el cuerpo esternal [8] . Se consideran dos parámetros: • parámetro principal: el nivel y el número de cartílagos afectados; • parámetro accesorio: la asimetría: ◦ I: lesión de los cartílagos terceros a séptimos: forma más común o «estándar» de pectus excavatum y de pectus carinatum, ◦ II: lesión de los cartílagos segundos a cuartos o quintos: forma alta, pectus arcuatum sin depresión subyacente, ◦ III: lesión de los cartílagos cuartos a séptimos: forma baja de pectus excavatum o de pectus carinatum, ◦ IV: lesión de los cartílagos segundos a séptimos y/o de los octavos cartílagos: forma extensa de pectus excavatum y, más raramente, de pectus carinatum o arcuatum con depresión subyacente. nala con la sigla AS. La presencia de una asimetría se se˜

“ Punto importante El interés de esta clasificación reside en que es: • predictiva de un programa terapéutico quirúrgico; • pronóstica: las formas extensas son las más difíciles de corregir.

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Figura 2. A. Pectus excavatum: forma estándar y simétrica. B. Pectus excavatum: forma baja. C. Pectus excavatum: forma extensa.

Formas anatomoclínicas

Figura 3.

Pectus excavatum: forma estándar y simétrica.

Se estudian con base en la clasificación de los autores, que distinguen las deformaciones con depresión y con protrusión. Para determinar la frecuencia se analizaron los casos operados entre 2001 y 2009 (n = 205). A todos los pacientes se les efectuó una TC con reconstrucción 3D de la caja torácica [9] .

Deformaciones con depresión Se esquematizan en la Fig. 2 (n = 181). Pectus excavatum: forma estándar y simétrica (Figs. 2A y 3) Se caracteriza por una depresión de eje mayor vertical, centrada en la parte baja del cuerpo esternal o el proceso xifoideo (n = 50). Los bordes de la depresión, formados por los cartílagos costales, son más o menos abruptos. Cuando es profunda, la cara posterior del cuerpo esternal puede estar contigua a la columna vertebral, y el corazón, desviado más a la izquierda. En algunos casos se produce una prominencia de las ventanas costales debido a la hipertrofia de los cartílagos inferiores en grosor y anchura. Pectus excavatum: forma baja y simétrica (Fig. 2B) Suelen ser formas moderadas en las que no siempre está indicada la cirugía (n = 22). Pectus excavatum: forma extensa y simétrica (Figs. 2C y 4) Corresponde a una lesión complementaria de los segundos y/u octavos cartílagos (n = 16). La lesión de los segundos cartílagos provoca la retropulsión del manubrio y una disminución del ángulo de Louis. Por lo general la depresión es más ancha, en ocasiones con incurvación hacia atrás del arco anterior de las costillas. La prominencia de las ventanas costales es, por contraste, marcada. Pectus excavatum: formas asimétricas El desarrollo asimétrico de los cartílagos hace bascular el cuerpo esternal, de modo que su cara anterior se dirige más a menudo hacia la derecha (n = 93). En esta categoría, sobre todo en las formas extensas, se observan las deformaciones más marcadas, sobre todo en el síndrome de Marfan. Se han observado las formas siguientes: • forma estándar AS (n = 37) (Fig. 5); • forma baja AS (n = 12) (Fig. 6); • forma extensa AS (n = 44). EMC - Aparato locomotor

Figura 4. Pectus excavatum: forma extensa. Obsérvese la prominencia acentuada de las ventanas costales.

Deformaciones con protrusión Se esquematizan en las Figuras 7 y 8(n = 24). Pectus carinatum: forma estándar y simétrica (Figs. 7A y 8) La deformación también se denomina keel chest o «pectus elevatum» (n = 6). La orientación del manubrio es correcta y el cuerpo esternal lo continúa, formando un espolón o quilla. El proceso xifoideo puede seguir el mismo eje o estar incurvado hacia atrás. Pectus carinatum: forma baja y simétrica (Fig. 7B) Al igual que en el PEx, la deformación suele ser moderada o limitarse a una prominencia paraesternal de los cartílagos hipertrofiados, sin protrusión esternal significativa (n = 4). Pectus carinatum: forma extensa y simétrica (Figs. 7C y 9) Una longitud excesiva de los segundos cartílagos tiene como consecuencia una protrusión difusa de todo el esternón, que adopta un aspecto arqueado (n = 3). El exceso de longitud de los octavos cartílagos acentúa la deformación en quilla en su parte baja. Pectus carinatum: formas asimétricas Son menos frecuentes que en el PEx (n = 6). En las formas bajas no existe una protrusión real del esternón: sólo está basculado sobre su eje. Se distinguen: • forma estándar AS (n = 4); • forma baja AS (n = 1) (Fig. 10); • forma extensa AS (n = 1).

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Figura 5. Pectus excavatum: forma estándar y asimétrica. El esternón se dirige hacia la derecha (A, B).

Pectus arcuatum con depresión subyacente: forma difusa (Figs. 11B y 13) La longitud excesiva de los cartílagos superiores determina una protrusión manubrioesternal, y la de los cartílagos inferiores, una depresión subyacente (n = 2). Esta forma puede confundirse clínicamente con un PEx.

Consecuencias funcionales cardiorrespiratorias En el PC nunca se ha demostrado una alteración funcional, y la repercusión del PEx sobre el sistema cardiorrespiratorio ha sido motivo de controversias durante mucho tiempo. Los pacientes son en su mayoría asintomáticos, y en la adolescencia, con la agravación de la deformación, pueden aparecer las dificultades funcionales: disnea de esfuerzo, imposibilidad de efectuar inspiraciones profundas, dolor torácico o palpitaciones. Figura 6. Pectus excavatum: forma baja y asimétrica. El esternón se dirige hacia la izquierda.

Figura 7. A. Pectus carinatum: forma estándar. B. Pectus carinatum: forma baja. C. Pectus carinatum: forma extensa.

Pectus arcuatum: forma alta (Figs. 11A y 12) Es una malformación poco común que se caracteriza por una protrusión manubrioesternal con cierre del ángulo de Louis (n = 3). Se observa una osificación prematura del esternón, que es corto y grueso.

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Repercusión respiratoria del pectus excavatum Con frecuencia se produce un trastorno ventilatorio restrictivo, con disminución de la capacidad pulmonar total (CPT) y de la capacidad vital (CV) [10, 11] . La serie con mayor cantidad de participantes es la de Morshuis (152 pacientes). El promedio de la CPT fue del 83,7%, y el de la CV, del 78,53%, en comparación con el valor teórico normal [10] . Este trastorno ventilatorio restrictivo parece correlacionar con la gravedad de la deformación [12] . La disminución de la ventilación máxima por minuto también está relacionada con un trastorno ventilatorio restrictivo [11] . En la experiencia de los autores, dos pacientes tenían una alteración marcada de la función respiratoria. Uno presentaba una malformación adenomatoide quística con hiperinsuflación pulmonar izquierda, y el otro, secuelas de neumonectomía izquierda en período perinatal, con trastornos de ventilación de los lóbulos medio e inferior por compresión extrínseca del tronco intermedio entre el esternón y la columna vertebral (Fig. 14). Se trataba de un equivalente izquierdo del síndrome posneumonectomía derecha, que ya se había observado en un PEx [13] . En un estudio prospectivo con 70 pacientes se observó una disminución moderada (es decir, alrededor del 90-95% de los valores teóricos normales) de la CV forzada, del volumen espiratorio máximo por segundo (VEMS), de la CPT y de la difusión libre del monóxido de carbono (DLCO) [14] .

Repercusión cardíaca Salvo en el síndrome de Marfan, el PEx rara vez se acompa˜ na de anomalías cardíacas o aórticas. Sin embargo, la incidencia del prolapso mitral es más elevada que en la EMC - Aparato locomotor

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Figura 8. Pectus carinatum: forma estándar simétrica. Anteroposterior (A) y lateral (B).

Figura 9. Pectus carinatum: forma extensa y simétrica. Tomografía computarizada con reconstrucción tridimensional de los tejidos blandos y del tórax en proyección lateral (A, B).

Figura 10. Pectus carinatum: forma baja y asimétrica, caracterizada básicamente por una rotación del esternón (A, B).

población general: el 7,7% en un estudio de Schamberger con 426 pacientes. Después de la cirugía, la incidencia se reducía en el 40% [15] . El desplazamiento posterior del esternón puede comprimir las cavidades cardíacas derechas o desplazar el corazón hacia la izquierda, lo que es perfectamente visiEMC - Aparato locomotor

ble en la TC (Fig. 15). En el plano electrocardiográfico, las consecuencias son: desviación axial derecha, bloqueo de ramas derechas, extrasístoles ventriculares y síndrome de Wolff-Parkinson-White en el 4% de los casos [16] . En estudios recientes se han observado anomalías ventriculares derechas con más frecuencia que en la persona sana y,

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mediante ecografía, un aplanamiento del ventrículo derecho (VD), una fracción de eyección más baja y anomalías morfológicas del VD sin cambios en las cavidades izquierdas [16] . Kowalewski observó un aumento de los volúmenes del VD después de cirugía, atribuido a la supresión de la compresión [17] . En este estudio con 181 pacientes afectados por un PEx, a 160 se les efectuó una ecocardiografía con prueba de contraste por microburbujas. Esto permitió demostrar una frecuencia elevada de agujero oval permeable (AOP) con derivación derecha-izquierda, sin elevación de las presiones de llenado del VD (n = 28) (17,5%). El AOP se obturó en 17 ocasiones después de la intervención (61% de los casos) [9] .

lleva a pensar que la deformación induciría la reducción de dicha capacidad. En las publicaciones no se menciona una limitación ventilatoria al ejercicio. Por lo general, la adaptación

Esfuerzo Aunque algunos autores han observado una disminución de las capacidades para el ejercicio físico, la influencia del PEx no ha sido claramente establecida [18] . El impacto psicológico de la malformación torácica es considerable: los pacientes, acomplejados por su aspecto físico, no practican ningún deporte, lo que podría inducir una desadaptación responsable de esta limitación al ejercicio. Malek y Fonkalsrud [11] han comprobado una limitación de la capacidad aeróbica en pacientes afectados por un PEx que practicaban un deporte de forma regular, lo que

Figura 13.

Pectus arcuatum con depresión subyacente.

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Figura 14. Pectus excavatum. Tomografía computarizada (corte axial): compresión extrínseca del tronco intermedio sobre la columna vertebral (1) y trastorno de ventilación del lóbulo medio (2).

Figura 11. A. Pectus arcuatum. B. Pectus arcuatum con depresión subyacente.

A

B

Figura 12. Pectus arcuatum. A. Radiografía lateral del tórax: protrusión manubrioesternal. B. Tomografía computarizada con reconstrucción tridimensional: esternón corto y grueso.

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Figura 15. Pectus excavatum. Tomografía computarizada (corte axial): desplazamiento del corazón hacia la izquierda.

se logra de forma correcta en cuanto a frecuencia y volúmenes corrientes, con preservación de las reservas ventilatorias [11, 12] . En realidad, la limitación es cardiocirculatoria, como ha sido confirmado en el estudio prospectivo de los mismos autores con 70 pacientes someno tidos a una prueba de esfuerzo antes, después y a 1 a˜ de la cirugía. Se observó una mejoría significativa del pico de VO2 (87 ± 2% del valor estimado) que se producía sin que se modificara la capacidad ventilatoria máxima, pero con normalización del pulso de O2 , lo que sugiere una mejor adaptación cardiovascular al ejercicio [14] . En un estudio posterior se demostró que la mejoría postoperatoria de la capacidad aeróbica era consecutiva al aumento de la fuerza de los músculos inspiratorios, responsable de una mayor eficacia para generar presiones inspiratorias negativas, facilitando el retorno venoso y aumentando la eficacia de la «bomba respiratoria cardiovascular» durante el ejercicio [19] .

“ Punto importante La repercusión cardiorrespiratoria del PEx se caracteriza por un síndrome restrictivo moderado, que no mejora con la cirugía, y por una reducción de la capacidad aeróbica, que mejora de forma estadísticamente significativa después de la cirugía.

Evaluación clínica, morfológica y funcional Exploración física Aparte de la evaluación de la DPCE, referida sobre todo a la determinación de la profundidad de la depresión del PEx, en la exploración física se busca: • una asimetría de la caja torácica, un aspecto piramidal del tórax (Fig. 16) o un achatamiento extremo en sentido anteroposterior, con síndrome de la espalda recta (straight back syndrome). Estas anomalías deben tenerse en cuenta, ya que la corrección de la DPCE no las modifica; • en la joven o la mujer adulta, una DPCE acentuada provoca un «estrabismo» mamario convergente o divergente, particularmente antiestético, que, en las narse de una hipotroformas asimétricas, suele acompa˜ fia mamaria unilateral; • trastornos posturales de la columna vertebral: cifosis y escoliosis. La postura cifótica es frecuente. Al adoptarla, el paciente espera de manera inconsciente ocultar su defecto, pero en realidad lo acentúa. Waters et al evaEMC - Aparato locomotor

Figura 16. Pectus carinatum. Tomografía computarizada (corte axial): tórax de aspecto piramidal.

luaron 592 pacientes con DPCE: 132 pacientes tenían una escoliosis torácica (21%), con 99 casos de PEx, 28 casos de PC y 5 casos de deformación mixta [20] ; • estigmas de síndrome de Marfan: dolicoestenomelia, aracnodactilia, hiperlaxitud ligamentosa y escoliosis (en el 60% de los casos) [21] . Por último, debe valorarse la repercusión psicológica de la DPCE, que es considerable: en estos pacientes existe un verdadero sufrimiento y una gran alteración de la calidad de vida, factores que deben tenerse en cuenta para la indicación terapéutica.

Pruebas complementarias Estudio morfológico Comprende: • fotografías de la DPCE; • una radiografía lateral del esternón; • una TC torácica: ◦ en cortes axiales, con medida de la profundidad de la depresión o la protrusión y del «pectus índex» o «índice de gravedad» [22] , dividiendo el diámetro transversal del tórax (línea AB) por el diámetro anteroposterior, entre la cara anterior de la columna vertebral y la posterior del esternón donde la deformación es más acentuada (línea CD). También conviene calcular el «pectus índex teórico», dividiendo el mismo diámetro transversal por el anteroposterior, medido entre la cara anterior de la columna vertebral y una tangente a la punta de las costillas (línea CE) (Fig. 17A). El índice calculado corresponde al de un paciente idéntico, pero indemne de deformación. La comparación del pectus índex postoperatorio y del pectus índex teórico permite una evaluación objetiva de los resultados de la cirugía [9, 23] (Fig. 17B), ◦ con cortes frontales y reconstrucciones 3D para precisar la forma anatomoclínica y obtener todos los datos útiles para la intervención. En el postoperatorio de la esternocondroplastias, las reconstrucciones 3D demuestran, a partir del segundo mes, la regeneración de cartílagos osificados y la consolidación del plastrón. Evaluación funcional Comprende: • pruebas funcionales respiratorias; • una valoración cardiovascular con ecocardiografía y búsqueda de un AOP. En caso de síndrome de Marfan, conviene buscar una complicación evolutiva: prolapso valvular y/o insuficiencia mitral, o dilatación de la parte

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A

B

Figura 17. Pectus excavatum. Tomografía computarizada (corte axial). A. Compresión extrínseca del ventrículo derecho; medida del «pectus índex» de Haller: AB/CD = 3,60, y «pectus índex teórico», previo trazado de una tangente a la punta de las costillas: AB/CE = 1,98. B. El mismo paciente en postoperatorio. «Pectus índex»: AB/CD = 1,95. Es sensiblemente igual al «pectus índex teórico» preoperatorio (según [9] ).

inicial de la aorta con filtración valvular o disección aórtica.

Tratamiento quirúrgico Indicaciones Las indicaciones quirúrgicas se dirigen básicamente a corregir un defecto físico y los trastornos funcionales producidos por el PEx. El sufrimiento psicológico también debe tenerse en cuenta. Hay que programar la intervención hacia el final del crecimiento o en el adulto joven. Al respecto, una intervención antes de la pubertad puede ser potencialmente inútil debido a la evolución natural de las DPCE [4] . Además, la resección demasiado precoz de los cartílagos puede inducir un trastorno de desarrollo de la caja torácica [3] . Por último, los tratamientos ortopédicos recientes, como la «campana de vacío» para corregir el PEx [24] y la compresión externa dinámica de las deformaciones con protrusión [25] , merecen plantearse como primera elección, antes de la cirugía.

Rese˜ na histórica Ravitch fue el pionero del tratamiento moderno de las DPCE y el primero en centrarse en los cartílagos deformados [26] . La esternocondroplastia de Ravitch fue modificada luego por Daniel [27] y por Welch [28] , quienes efectuaron resecciones subpericondrales de los cartílagos, permitiendo su regeneración y la consolidación del plastrón condroesternal en buena posición.

Técnicas quirúrgicas Esternocondroplastias de tipo Ravitch modificadas La piedra angular de la intervención es la resección subpericondral total de los cartílagos deformados (usualmente de los terceros a los sextos) y parcial de los séptimos, seguida de una osteotomía transversal opcional del cuerpo esternal que es levantado (PEx) o, al contrario, retropulsado (PC) y desrotado en las formas asimétricas. Las variantes técnicas suponen usar o no una contención interna: férula metálica [29] o «hamaca» de malla Marlex [30] . La técnica de los autores ha sido publicada en la EMC [8] . Esternocondroplastia «modelante» [31] Esta intervención tiene el apoyo de algunos cirujanos torácicos franceses. Consiste en liberar el plastrón

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condroesternal con una osteotomía transversal alta del esternón y, en sentido lateral, mediante condrotomías o condrectomías parciales múltiples. El plastrón así remodelado se fija con dos férulas-grapas de corredera de Borelly [32] . Pectus excavatum: inversión del plastrón condroesternal Es una intervención abandonada, excepto por Wada, que la efectúa en la cirugía a corazón abierto en pacientes con síndrome de Marfan [33] . En esta situación, se recomienda la práctica secuencial de una esternocondroplastia en un contexto de circulación extracorpórea [34] . Pectus excavatum: técnica de relleno Consiste en colocar una prótesis de silicona preformada debajo de los músculos pectorales y de la hoja anterior de la vaina de los rectos para rellenar la depresión [35] . Sin embargo, a veces estas endoprótesis pueden desplazarse [36] o provocar reacciones de intolerancia (seromas), por lo que su futuro a largo plazo es incierto. Además, es un tratamiento paliativo que no corrige los trastornos funcionales: así, se han producido fallecimientos por causas cardiorrespiratorias y directamente imputables a la ausencia de corrección del PEx [4] . Corrección del pectus excavatum con la técnica de Nuss La técnica de Nuss o reparación mínimamente invasiva de pectus excavatum (MIRPE, minimally invasive repair of pectus excavatum), descrita en 1998 [37] , es un modelado mediante compresión interna del plastrón esternal por medio de una o dos barras metálicas convexas, introducidas en el tórax bajo control toracoscópico. El material nos, tras lo cual se extrae con permanece colocado 2-3 a˜ una nueva intervención.

Resultados de los tratamientos quirúrgicos El tratamiento quirúrgico de las deformaciones con protrusión mediante esternocondroplastia produce excelentes resultados en alrededor del 98% de los casos [6] . Para la corrección del PEx se discute la conveniencia de escoger una esternocondroplastia o la técnica de Nuss. Los resultados de las esternocondroplastias son mejores en términos de morbilidad, duración de la hospitalización y coste [38] . A largo plazo, las esternocondroplastias EMC - Aparato locomotor

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producen resultados satisfactorios en el 94-97% de los casos [39–41] , equivalentes a los de la técnica de Nuss (95% de los casos) [42] . Sin embargo, a medio plazo esta última intervención tiene un índice de complicaciones postoperatorias [43] particularmente elevado. Algunas de ellas (lesiones cardíacas [44] ) no son aceptables para una cirugía dirigida a corregir un defecto físico.

“ Punto importante Debido a una evolución espontánea favorable y/o a la eficacia potencial de los tratamientos ortopédicos («campana de vacío», compresión dinámica), sería conveniente considerar el tratamiento quirúrgico de la DPCE al final del crecimiento.

 Fisura esternal

Figura 18.

Síndrome de Poland con hipoplasia mamaria.

Definición

Tratamiento quirúrgico

La fisura esternal se conoce también como esternón bífido, bifidez esternal o hendidura del esternón. Esta malformación se define por una separación parcial o completa de las dos piezas esternales laterales. Desde el punto de vista embriológico, es producto de un defecto de fusión en la línea media de las dos bandas longitudinales del mesénquima, que dan origen al esternón, durante los primeros 3 meses de la vida embrionaria [45] . na y suele Esta malformación predomina en la ni˜ acompa˜ narse de otras anomalías: hemangioma facial, diastasis de los músculos rectos del abdomen, hernia umbilical u onfalocele.

Debe considerarse preferentemente en el período neonatal, cuando el tórax es lo suficientemente distensible como para que sea posible aproximar las dos piezas esternales sin tensión excesiva ni repercusión sobre las vísceras subyacentes. La vía de acceso consiste en una incisión vertical. El pericardio es separado de la piel y de las bandas esternales laterales, que son acercadas mediante suturas circunferenciales seguidas de una sutura perióstica. El entrecruzamiento de la inserción inferior de las cabezas esternales de los músculos esternocleidomastoideos, después de la reparación ósea, previene una posible hernia pulmonar en la base del cuello. Si el tratamiento quirúrgico es más tardío, la sutura de aproximación de las bandas esternales es imposible. Es necesario practicar condrotomías subpericondrales oblicuas de alargamiento de los primeros a los cuartos cartílagos para asegurar la sutura de ambas bandas esternales [48] . El resultado de estas intervenciones es satisfactorio, con restauración de una pared torácica anterior de morfología normal.

Formas anatomoclínicas No se considera aquí la descripción de las excepcionales fisuras esternales asociadas a una ectopia cardíaca [46] (el 0,8% de todas las malformaciones cardíacas).

Fisuras esternales superiores Son las más frecuentes. El defecto esternal, con forma de U o de V, afecta al manubrio y a la mitad superior del cuerpo del esternón hasta el cuarto espacio intercostal, donde se advierten signos de respiración paradójica y, en ocasiones, los latidos cardíacos.

Fisura esternal subtotal El defecto esternal, con forma de V de ángulo agudo, afecta al manubrio y a la mayor parte del cuerpo del esternón.

Fisura esternal total Es mucho más infrecuente y se asocia a una diastasis de los músculos rectos del abdomen. Esta anomalía puede confundirse con una agenesia del esternón.

 Síndrome de Poland Descrito por Poland en 1841 [49] , es una anomalía congénita infrecuente que se caracteriza por una hipoplasia unilateral de la pared torácica, asociada a anomalías de la mano. La incidencia es de alrededor de uno cada 25.000 nacimientos. El predominio de uno u otro sexo es controvertido. Para Fokin y Robicsek predomina en los nas [51] . varones [50] , y para Urschel, en las ni˜

Fisura esternal inferior Es uno de los elementos de la pentalogía de Cantrell. Caracterizada por una bifidez esternal inferior que afecta al proceso xifoideo y al extremo inferior del cuerpo del na de malformaciones por agenesia esternón, se acompa˜ del esbozo diafragmático anterior (septum transversum): defecto diafragmático anterior, agenesia del pericardio y comunicación pericardioperitoneal. Por último, existen malformaciones cardíacas con diversos aspectos. Las otras anomalías esternales son excepcionales: defecto esternal en la parte media y fusión a los dos extremos [47] o agenesia. EMC - Aparato locomotor

Clínica En su forma completa, el síndrome de Poland asocia: • ausencia de cartílagos costales entre la segunda y la cuarta costilla o la tercera y la quinta; • hipoplasia o ausencia de glándula mamaria y/o de pezón (Fig. 18); • hipoplasia del tejido celular subcutáneo; • ausencia de la cabeza esternocostal del músculo pectoral mayor y del pectoral menor; • braquisindactilia homolateral (Fig. 19).

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Figura 19.

Braquisindactilia.

Suele afectarse más el lado derecho que el izquierdo. narse de dextrocarLas formas izquierdas pueden acompa˜ dia [50, 52] . La forma bilateral es excepcional. Las formas incompletas son particularmente frecuentes y se caracterizan por aplasia de la cabeza esternal del músculo pectoral mayor. Desde el punto de vista morfológico torácico, la ausencia de cartílagos costales causa depresión y basculación del esternón, con aspecto de pectus carinatum asimétrico contralateral. En el 8% de los casos se produce una hernia pulmonar [50] .

Tratamiento quirúrgico La estrategia quirúrgica depende de la edad, del sexo no, cuando y de la magnitud de la deformación. En el ni˜ existe una hipoplasia grave de la pared torácica, se recomienda una reparación en dos tiempos: primero del defecto óseo y luego, tras la pubertad, de los tejidos blandos na se asocia una con un colgajo musculocutáneo. En la ni˜ mamoplastia [50] . Después de la pubertad o en el adulto joven, se recomienda la reconstrucción en un solo tiempo quirúrgico. Para la reconstrucción del defecto óseo se usa un injerto costal autólogo, una malla sintética (Marlex) o ambos. Ante un aspecto de pectus carinatum, puede intentarse un tratamiento por compresión externa dinámica [25] o la corrección según los principios de la esternocondroplastia: resección subpericondral de los cartílagos que se insertan en el cuerpo esternal, seguida de la desrotación de éste gracias a una osteotomía transversal alta [53] . Para restaurar los tejidos blandos se usa un colgajo musculocutáneo de dorsal ancho [54, 55] y una prótesis mamaria en posición submuscular. La técnica de reconstrucción es muy parecida a la que se practica después de una mastectomía [56] .

 Síndrome de Jeune Es una distrofia torácica asfixiante, descrita por Jeune et al en 1954 [57] . Esta enfermedad congénita asocia anomalías de la caja torácica, de la pelvis y de las falanges. Los ni˜ nos afectados presentan una policondrodistrofia caracterizada por costillas cortas y horizontales (Fig. 20). Los cartílagos son hipertróficos e irregulares, sobre todo en la unión condroesternal [58] .

Clínica Desde el punto de vista morfológico, el tórax es angosto en sus dos diámetros, con una forma de «campana» que contrasta con el aspecto globuloso del abdomen. Los

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Figura 20. Síndrome de Jeune. Radiografía simple: costillas cortas y horizontales.

movimientos respiratorios están muy limitados y la respiración es básicamente diafragmática. La gravedad de la afección es variable. En las formas más graves, la afección es letal en el período perinatal, con un cuadro de dificultad respiratoria. En las formas intermedias, el desenlace fatal se produce no de vida. en el primer a˜ En las formas menos graves es posible una supervivencia prolongada.

Tratamiento quirúrgico El objetivo es la expansión de la caja torácica. Se usan dos procedimientos: • esternotomía medial vertical y separación de los bordes óseos con diversas técnicas: materiales sintéticos [59] o injertos óseos [60] ; • expansión torácica lateral, propuesta por Davis et al en 1995 [61] : se trata de una plastia de alargamiento de la cuarta a la novena costilla, con osteosíntesis mediante placas con tornillos. Por regla general, la ciruno. Se gía es bilateral en dos tiempos, separados por 1 a˜ han obtenido resultados alentadores, sobre todo en los no de vida [62] . pacientes tratados después del primer a˜

 Distrofia torácica restrictiva adquirida Denominada por Haller «síndrome de Jeune adquirido», es una constricción torácica iatrogénica. Se desarrolla tras una esternocondroplastia en la primera infancia, en la cual se practicó una resección demasiado amplia de los cartílagos costales con inclusión de las zonas de crecimiento [3] .

Clínica La parte alta del tórax es normal, pero la parte inferior tiene un estrechamiento considerable de ambos diámetros y no se moviliza con los movimientos respiratorios. Las consecuencias de esta distrofia son un síndrome restrictivo grave y una compresión cardíaca.

Tratamiento Haller propuso aumentar el volumen torácico mediante una expansión de la pared torácica anterior [3] . El primer EMC - Aparato locomotor

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Malformaciones de las costillas La aplasia del arco anterior de las costillas es uno de los elementos del síndrome de Poland. También se han descrito aplasias del arco posterior y de las hemivértebras correspondientes. Son el origen de escoliosis graves. A pesar de la presencia del omóplato, en las formas extendidas el defecto parietal posterior genera una respiración paradójica que favorece el desarrollo de neumopatías graves de repetición [65] . nalar la posibilidad de sinostosis cosPor último, cabe se˜ tales o de bifidez de la punta de las costillas.

 Bibliografía [1] [2] [3] [4] Figura 21. Tomografía computarizada con reconstrucción tridimensional de los tejidos blandos: surcos de Harrison.

[5] tiempo quirúrgico consiste en la resección de los cartílagos neoformados y la movilización del esternón, con una técnica idéntica a la descrita por Ravitch en 1949 [26] . La expansión torácica anterior se obtiene colocando una placa a modo de puente entre dos arcos costales anteriores y fijados a la cara anterior del cuerpo esternal. Los resultados inmediatos fueron satisfactorios, pero no se conocían los resultados a medio plazo. Por el contrario, Jaroszewski et al han comunicado una serie de nueve adultos intervenidos mediante levantamiento del esternón y expansión de la caja torácica, con resultados funcionales a medio plazo conocidos y satisfactorios [63] . no mediante una esternotoWeber intervino a un ni˜ mía mediana vertical y separación de los bordes óseos con un injerto óseo [64] , una técnica idéntica a la usada no fue en el síndrome de Jeune [60] . El resultado a 1 a˜ satisfactorio.

 Malformaciones diversas Hipertrofia localizada de los cartílagos costales Algunos pacientes tienen hipertrofias localizadas de uno o dos cartílagos costales que producen una protuberancia localizada sin deformación esternal. La tumefacción visible y palpable puede hacer pensar en un tumor [65] .

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Incurvaciones posteriores de los cartílagos costales Es una forma particular de hipertrofia en longitud: el exceso de crecimiento que se produce preferentemente en la parte posterior de los cartílagos inferiores es el origen de su incurvación. Los cartílagos inferiores son los que se afectan con más frecuencia y provocan depresiones basitorácicas uni o bilaterales o surcos de Harrison [66] . Se presentan de forma aislada o asociadas al PEx (Fig. 21) o al PC. De manera excepcional, el hemitórax derecho se afecta en toda su altura [67] . EMC - Aparato locomotor

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