Manifestations cutanées des dysthyroïdies

Manifestations cutanées des dysthyroïdies

S304 JDP 2018 qui associe inflammation de l’aponévrose palmaire et polyarthrite des doigts et poignets, d’évolution rapide et bilatérale. Il survient...

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S304

JDP 2018

qui associe inflammation de l’aponévrose palmaire et polyarthrite des doigts et poignets, d’évolution rapide et bilatérale. Il survient chez la femme de plus de 50 ans, majoritairement associé à un carcinome ovarien (40 % des cas) ou à un cancer du pancréas (14 %). L’association à un cancer du sein est plus rare (9 %). Les symptômes précèdent généralement de plusieurs mois la découverte du cancer : raideur matinale, douleur, œdème, érythème palmaire, contracture, épaississement du fascia et nodules des tendons fléchisseurs. L’évolution se fait vers une rétraction en flexion irréductible des doigts : aspect de main boisée ou « woody hands » par rétraction des gaines ténosynoviales. Une atteinte plantaire similaire est décrite dans 25 % des cas. Le bilan auto-immun est généralement négatif avec une imagerie et une histologie peu contributifs. La physiopathologie est mal connue mais les hypothèses sont : le rôle d’une substance à potentiel fibrosant sécrétée par certaines tumeurs ; un mécanisme immunologique (corroboré par le dépôt d’IgG, IgM et C3 dans la paroi des vaisseaux à l’immunofluorescence). L’absence de polyarthralgies associées est rare, notre cas étant le sixième rapporté à notre connaissance. Dans cette forme particulière, le dermatologue est le premier sollicité pour le diagnostic différentiel de sclérodermie. Le traitement de référence est la prise en charge du cancer sous-jacent avec 40 % d’amélioration sur les symptômes inflammatoires mais persistance fréquente de la fibrose déjà installée. Conclusion Le diagnostic de fasciite palmaire paranéoplasique sans polyarthralgies associées, est rare et mérite l’intérêt des dermatologues afin de savoir chercher rapidement un cancer dont le pronostic est déterminé par la précocité du diagnostic. Mots clés Fasciite palmaire ; Rétraction en griffe ; Syndrome paranéoplasique Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur : https://doi.org/10.1016/j. annder.2018.09.489. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder. 2018.09.489.

https://doi.org/10.1016/j.annder.2018.09.489 P328

Un diagnostic histologique inattendu dans un cas d’alopécie du cuir chevelu夽 Selva ∗ ,

R. La V. Arese , M. Panzone Dermatologia U, Città della Salute e della Scienza di Torino, Italie ∗ Auteur correspondant. Introduction Nous présentons un cas trompeur d’alopécie cicatricielle néoplasique du cuir chevelu (CC), dont le diagnostic, retenu uniquement après biopsie, a permis de découvrir et traiter un carcinome mammaire inconnu. Observation Une femme de 72 ans se présentait en consultation à la suite de l’apparition, depuis un an, d’une alopécie progressive du CC, résistante aux traitements locaux. Au moment de notre première observation, la patiente était sous clobétasol propionate et minoxidil 2 % en application locale depuis 3 mois. Le tableau clinique montrait des plaques d’alopécie du C.C. avec aspect cicatriciel, sans signes inflammatoires décelables, ni autre altération de la peau hormis l’absence de follicules pileux et une légère augmentation de consistance à la palpation. En raison de l’aspect cicatriciel, une biopsie du CC avait été pratiquée. L’examen histologique montrait la présence de cellules histiocytaires épithéliales atypiques avec, dans le derme, des cellules en bague à chaton exprimant les récepteurs hormonaux

œstrogéniques et progestéroniques. L’aspect évoquait une métastase cutanée de carcinome mucineux du sein. La dernière mammographie de dépistage de la patiente, effectuée 3 ans auparavant, était normale. Une nouvelle mammographie montrait une altération structurale du quadrant supéro-latéral. La microbiopsie du nodule confirmait le diagnostic de carcinome lobulaire et la patiente était adressée au centre d’oncologie mammaire pour la prise en charge (Fig. 1 et 2). Discussion En excluant le mélanome, les cancers du poumon et du sein sont les principales sources de métastases cutanées. Dans la plupart des cas les métastases cutanées apparaissent après le diagnostic du cancer primitif, mais peuvent être rarement la première manifestation d’une néoplasie viscérale. La perte de cheveux en plaques isolées ou multiples causées par la métastatisation d’un cancer, au niveau du cuir chevelu est nommée alopécie néoplasique. Les cellules métastatiques peuvent détruire les follicules pileux en causant une fibrobroplasie par libération de médiateurs d’inflammation, par attraction de cellules inflammatoires qui se substituent à la population de cellules normales. Le cancer du sein est à l’origine de la plupart des alopécies néoplasiques (84 %). Le cancer du sein est, en termes d’incidence, le plus fréquent chez la femme. Son pronostic est le plus favorable grâce au diagnostic précoce par le dépistage systématique et à l’amélioration de la prise en charge. Les métastases cutanées sont présentes dans 23,9 % des stades IV. Les carcinomes occultes, cherchés devant la découverte d’une métastase ne représentent que 0,1—0,8 %. Conclusion La découverte des carcinomes par la présence de métastase du cuir chevelu est très rare et peut représenter un vrai défi diagnostic pour le dermatologue. Reconnaître une alopécie néoplasique est très important pour découvrir un cancer occulte. Mots clés Alopécie cicatricielle néoplasique ; Métastases cutanées Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur : https://doi.org/10.1016/j. annder.2018.09.490. 夽

Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder. 2018.09.490. https://doi.org/10.1016/j.annder.2018.09.490 P329

Manifestations cutanées des dysthyroïdies Y. Mansour 1 , A. Souissi 1,∗ , C. Ben Slama 2 , H. Slimane 3 , M. Mokni 1 1 Dermatologie, hôpital La Rabta 2 Service B, institut national de nutrition 3 Endocrinologie, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Introduction Les manifestations cutanées des dysthyroïdies sont variées. Elles témoignent de la multiplicité des interactions entre les hormones thyroïdiennes circulantes et la peau. Leur prévalence a été peu étudiée dans la littérature. L’objectif de notre étude est de décrire les signes cutanés rencontrés au cours de l’hypothyroïdie et de l’hyperthyroïdie et de préciser s’ils sont plus fréquents chez les patients dont la dysthyroïdie est mal équilibrée que chez ceux dont la maladie est bien équilibrée. Matériel et méthodes Il s’agit d’une étude transversale étendue sur une durée de six mois, durant lesquels des patients suivis pour une hypothyroïdie ou une hyperthyroïdie périphériques ou centrales ont eu un examen dermatologique complet. Les patients présentant une endocrinopathie associée ont été exclus. Nous avons comparé la

JDP 2018 fréquence des signes cutanés entre les malades dont la dysthyroïdie était équilibrée et ceux dont la maladie n’était pas équilibrée. Résultats Nous avons colligé les dossiers de 83 patients. Il s’agissait de 51 cas d’hypothyroïdie et de 32 cas d’hyperthyroïdie. La proportion F/H était de 7,5/1 et de 15/1 respectivement. 98 % des patients ayant une hypothyroïdie et 100 % de ceux ayant une hyperthyroïdie présentaient au moins un signe cutané de leur maladie. Les manifestations les plus fréquentes en cas d’hypothyroïdie étaient le myxœdème généralisé (71 %), la caroténodermie (53 %), la xérose cutanée (51 %), l’atteinte unguéale à type d’ongles cassants et de stries (45 %), la kératose palmoplantaire (41 %), le mélasma (29 %), le signe de la queue du sourcil (22 %) et les cheveux secs et cassants (22 %). Chez les patients suivis pour une hyperthyroïdie, les signes les plus fréquents étaient le flush (63 %), les signes oculo-palpébraux (63 %), l’hyperpigmentation (59 %), l’augmentation de la chaleur cutanée (53 %), l’hypersudation (50 %), le prurit (31 %), l’atteinte unguéale (28 %) et l’érythème palmoplantaire (22 %). En comparant la fréquence des signes cutanés entre les malades en dysthyroïdie et ceux bien équilibrés, les patients dont l’hypothyroïdie était équilibrée avaient significativement plus de mélasma (p = 0,043). Les patients dont l’hyperthyroïdie n’était pas équilibrée rapportaient significativement plus de flush (p = 0,007). Discussion Notre étude est l’une des rares études dans la littérature où un examen dermatologique complet a été réalisé chez des malades afin de rechercher des signes cutanés de leur dysthyroïdie. La fréquence des signes cutanés des dysthyroïdies varierait de 50 à 80 % en fonction des séries. Cette fréquence a été plus élevée dans notre étude. À notre connaissance, aucune étude dans la littérature n’a comparé la prévalence des signes cutanés entre les patients dont la dysthyroïdie était équilibrée et ceux dont la maladie n’était pas équilibrée. Conclusion L’équilibre de la maladie ne semble pas avoir d’impact sur la plupart des signes cutanés des dysthyroïdies. Mots clés Hyperthyroïdie ; Hypothyroïdie Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.annder.2018.09.491 P330

Omalizumab comme traitement de la pathologie mastocytaire : revue systématique de la littérature夽 F. Jendoubi ∗ , M. Severino , C. Paul , C. Bulai-Livideanu CEREMAST Toulouse, service de dermatologie, CHU de Toulouse, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Les pathologies mastocytaires (PM) regroupent les mastocytoses cutanées (MC), systémiques (MS) et le syndrome d’activation mastocytaire (SAMA). Les caractéristiques communes de ces 3 pathologies sont les symptômes d’activation mastocytaire (SAMA), pour lesquels aucun traitement n’a l’AMM. L’omalizumab est un anticorps monoclonal anti-IgE qui modifierait l’expression et la transduction des récepteurs aux IgE à la surface des mastocytes, les rendant moins réactifs. L’objectif de notre étude était d’évaluer l’intérêt de l’omalizumab dans le traitement des PM à travers une revue systématique de la littérature. Matériel et méthodes Une recherche d’articles scientifiques a été réalisée en Mai 2018 en interrogeant la base de données informatique Pubmed. Les mots clé saisis étaient : omalizumab systemic mastocytosis, omalizumab cutaneous mastocytosis, omalizumab mast cell activation syndrome. Résultats Nous avons inclus 17 articles et 34 patients. L’omalizumab était prescrit le plus souvent à la dose de 300 mg/mois : 24/34 patients. Les SAMA évalués étaient :

S305 anaphylaxie, SAMA cutanés, digestifs, musculo-squelettiques, neuropsychiques, dyspnée. La durée moyenne du traitement était de 18 mois. L’efficacité de l’omalizumab était maintenue au cours de toute la durée du traitement chez 30/34 patients et non précisés pour 2 patients. Pour 3 patients nous avons noté une absence de rechute à l’arrêt du traitement avec une durée moyenne de suivi de 16 mois. La tolérance était bonne chez 28/34 patients, non-précisée pour 2 patients et des effets indésirables systémiques étaient notés chez 4 patients ayant motivé l’arrêt du traitement pour 2 cas. Des réactions locales au site d’injection étaient notées chez 2 patients (Fig. 1 et Tableau 1). Discussion L’omalizumab semble plus efficace pour le traitement de l’anaphylaxie (28/28), SAMA cutanés (18/18) et digestifs (15/16) dans les PM. L’effet est moins net pour les SAMA musculosquelettiques et neuropsychiques. Il est possible que l’anaphylaxie, les SAMA cutanés et digestifs soient liés à l’activation mastocytaire IgE médiée, contrairement aux autres SAMA. Ces données rejoignent les résultats publiés par Gaudenzio et al. chez les souris montrant des différences de la sévérité de SAMA selon la voie d’activation mastocytaire : IgE ou non IgE médiée. Le marqueur de l’activation mastocytaire (CD63), l’expression de CD2/CD5, la mutation KIT sont inchangés dans tous les cas analysés et dans la plupart des cas, le taux de la tryptase sérique (14/19). Conclusion Omalizumab semble efficace pour les SAMA sévères pouvant engager le pronostic vital mais aussi pour SAMA cutanés et digestifs. Des études contrôlées randomisées sont nécessaires afin de confirmer ces données et définir le schéma thérapeutique idéal. Mots clés Mastocytose ; Omalizumab ; Symptômes d’activation mastocytaire Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur : https://doi.org/10.1016/j. annder.2018.09.492. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder. 2018.09.492.

https://doi.org/10.1016/j.annder.2018.09.492 P331

Le syndrome de Gleich ou angio-œdème hyperéosinophilique est en rapport avec une sous-population lymphocytaire clonale produisant de l’interleukine-5夽 G. Salomon 1,∗ , M. Peres 2 , M. Caucanas 3 , L. Lamant 4 , T. Al Saati 4 , C. Uthurriague 1 , C. Paul 1 1 Dermatologie, CHU de Toulouse 2 Laboratoire d’hématologie, institut universitaire du cancer 3 Dermatologie, clinique Sain- Jean-Languedoc 4 Service d’anatomopathologie, institut universitaire du cancer, Toulouse, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Le syndrome de Gleich est une cause rare d’hyperéosinophilie associant angio-œdèmes récidivants et augmentation sérique des immunoglobulines de type M (IgM). Il affecte surtout l’adulte jeune. Nous rapportons un cas de syndrome de Gleich induit par une population clonale lymphocytaire sécrétrice d’interleukine(IL)-5. Observation Un patient de 41 ans asthmatique présentait des épisodes récidivants d’œdème du visage non fébriles. La symptomatologie avait débuté en 2012, associée à des papules érythémateuses de la partie supérieure du corps. Les épisodes survenaient sans facteur déclenchant toutes les 4 semaines, durant