Masse bombante de la fontanelle postérieure : penser à la veine de Galien

Masse bombante de la fontanelle postérieure : penser à la veine de Galien

Journal de pédiatrie et de puériculture (2015) 28, 301—304 Disponible en ligne sur ScienceDirect www.sciencedirect.com CAS CLINIQUE Masse bombante...

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Journal de pédiatrie et de puériculture (2015) 28, 301—304

Disponible en ligne sur

ScienceDirect www.sciencedirect.com

CAS CLINIQUE

Masse bombante de la fontanelle postérieure : penser à la veine de Galien Mass of posterior fontanel: Think of vein of Galen A. Ba a,∗, P.M. Faye a, I.D. Ba a, M. Lèye b, I. Basse a, A. Ba a, A. Thiongane a, B. Niang a, Y. Keita b, I. Déme-Ly a, A. Ly-Ba c, H. Signaté-Sy a, M. Sarr a a

Service de pédiatrie, centre hospitalier national d’enfants Albert-Royer, Dakar, Sénégal Service de cardiologie, centre hospitalier national de Fann, Fann, Sénégal c Service de radiologie, centre hospitalier national d’enfants Albert-Royer, Dakar, Sénégal b

Rec ¸u le 23 mars 2015 ; accepté le 4 septembre 2015

MOTS CLÉS Masse bombante ; Anévrysme de la veine de Galien ; Insuffisance cardiaque congestive ; Embolisation

KEYWORDS Mass; Vein of Galen aneurysmal; Congestive heart failure; Embolization

Introduction L’anévrysme de l’ampoule de Galien est une malformation complexe, non héréditaire, associant une dilatation pseudo-anévrysmale de l’ampoule de Gallien associée à une ou plusieurs fistules artério-veineuses qui siègent dans la paroi même du sac anévrysmal [1]. Elle est caractérisée par la persistance anormale de la veine porencéphalique médiane de Markowski qui, alimentée par les artères méningées primitives embryonnaires, devient le collecteur sanguin de cette malformation. Elle représente 1 % des malformations vasculaires intracrâniennes [2]. Elle peut s’exprimer en période néonatale, habituellement les premiers jours de vie par une insuffisance cardiaque congestive ou plus tard dans l’enfance [3]. Le diagnostic est idéalement anténatal, reposant sur l’échographie et l’imagerie par résonance magnétique (IRM). Le pronostic est souvent péjoratif, avec une mortalité postnatale de 50 % et un risque élevé de séquelles neurologiques [4]. Nous en rapportons une observation à révélation néonatale au centre hospitalier national d’enfants Albert-Royer (CHNEAR) de Dakar.

Observation Il s’agit d’un nouveau-né, de sexe masculin, de mère primigeste primipare, âgée de 35 ans. Il n’y a pas de consanguinité parentale ni de maladie héréditaire familiale connue. La

∗ Auteur correspondant. Service de néonatologie, centre hospitalier national d’enfants Albert-Royer — Fann, BP 25755, Dakar-Fann, Sénégal. Adresse e-mail : [email protected] (A. Ba).

http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2015.09.007 0987-7983/© 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

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Figure 1. Masse de la ligne médiane située en regard de la fontanelle postérieure.

grossesse était bien suivie, sans particularité. L’accouchement était à terme par CBT pour un défaut d’engagement et une dilatation stationnaire, sur un bassin limite. L’adaptation était correcte à la naissance, le score d’Apgar était de 8/10 à la 1re minute et 9/10 à la 5e minute. Le poids de naissance était de 3200 g. L’enfant était normal jusqu’au 15e jour, où sont apparues une toux et une détresse respiratoire avec difficulté à s’alimenter. La détresse respiratoire était sévère avec une polypnée à 96 cycles par minutes et des signes de luttes avec un score de Silverman à 7/10. Elle était associée à des signes d’insuffisance cardiaque : tachycardie à 170 battements par minute, hépatomégalie avec un reflux hépato-jugulaire, des œdèmes des membres inférieurs. L’auscultation cardiaque ne retrouvait pas de souffle, les pouls fémoraux étaient présents et symétriques. Cependant, on notait au niveau céphalique la présence inhabituelle d’un bombement important au niveau de la fontanelle postérieure (Fig. 1) qui à l’examen était

Figure 2.

rénitente, frémissante, pulsatile et soufflante en systole. Cette masse faisait évoquer une malformation vasculaire intracrânienne. Elle était présente depuis la naissance mais avait été considérée comme normale par les sagesfemmes. Le comportement neurologique était passable. Le reste de l’examen était sans particularité. La radiographie thoraco-abdominale montrait des signes de décompensation cardiaque avec une cardiomégalie importante avec un index cardio-thoracique (ICT) à 0,7, une hyper-vascularisation et une surcharge hilaire. L’échographie cardiaque doppler mettait en évidence une dilatation importante des cavités cardiaques. L’échographie cérébrale par voie transfontanellaire objectivait une formation ovalaire, bien limitée, anéchogène de 27 × 22 mm, située sur la ligne médiane en arrière du 3e ventricule, au-dessus du cervelet, au sein de laquelle le doppler mettait en évidence un flux (Fig. 2A et B). Les ventricules latéraux et le 3e ventricule étaient légèrement dilatés. Le scanner cérébral avec injection de produit de contraste confirmait l’existence d’une formation en « raquette », spontanément hyperdense, fortement rehaussée par le produit de contraste, siégeant sur la ligne médiane immédiatement en arrière du troisième ventricule dont elle comprimait la partie postérieure, mesurant 25 × 20 × 22 mm et compatible avec une veine de Galien dilatée. Elle était entourée de vaisseaux dilatés correspondant aux veines profondes. On notait par ailleurs un élargissement du sinus droit (« manche de la raquette »), du torcular, des sinus transverses, latéraux, sigmoïdes et des veines jugulaires. Les vaisseaux artériels étaient également dilatés, en particulier les vertébrales, la basilaire, les cérébrales postérieures, antérieures et les communicantes postérieures et antérieures. Outre l’élargissement des cavités ventriculaires, on notait une hypodensité de la substance blanche périventriculaire témoignant d’une résorption transépendymaire de liquide cérébrospinal, témoin d’une hydrocéphalie aiguë débutante (Fig. 3A—C). Malgré un traitement digitalodiurétique, l’enfant décédait à l’âge de 35 jours dans un contexte d’insuffisance cardiaque globale réfractaire.

Coupes sagittale (A) et coronale (B) d’échographie cérébrale. Formation anéchogène médiane située en arrière du V3.

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Figure 3. A et B. Coupes axiales de TDM cérébrale : formation en « raquette » hyperdense, rehaussée par l’injection ( ) ; résorption transépendymaire de LCR ( ). C. Reconstructions 3D de TDM cérébrale, vue sagittale. Dilatation de l’ampoule de Galien ( ) du sinus ), du torcular ( ) et des veines profondes ( ). droit (

Discussion La MAVG est une malformation vasculaire caractérisée par un pronostic relativement sévère. En effet, il existe très souvent un retentissement hémodynamique précoce et sévère comme cela a été le cas dans notre observation [2,4]. Ces conséquences hémodynamiques peuvent être présentes déjà in utero lorsque le shunt artério-veineux est à débit élevé. Cependant, les basses résistances placentaires protègent le fœtus par un phénomène de compétition avec les basses résistances de la fistule artério-veineuse, sauf en cas de shunt trop important [4]. En période néonatale, la symptomatologie est dominée par une insuffisance cardiaque congestive (ICC) à haut débit avec une auscultation cardiaque normale. C’est alors la présence d’un souffle systolique intracrânien qui oriente vers le diagnostic. Ce mode de révélation est habituel en période néonatale, avec des délais de diagnostic variables allant d’un jour à 31 mois [3,5—7]. Dans la grosse série de Lasjaunias et al., l’ICC était présente en moyenne dès le troisième jour de vie [10]. Chez notre patient, c’est la présence de la masse au niveau de la fontanelle postérieure qui a été le principal élément d’orientation : cet aspect de la fontanelle postérieure est rarement décrit dans

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les observations cliniques. Chez le nourrisson, les signes cardiovasculaires sont plus modérés. Il existe souvent une hypotonie axiale avec retard des acquisitions motrices. Après l’âge de 2 ans, une macrocranie par hydrocéphalie, des convulsions ou encore des céphalées chroniques peuvent être révélatrices. Il existe d’exceptionnelles formes quasi asymptomatiques jusqu’à l’âge l’adulte [1,2]. La confirmation se fait à l’imagerie. La MAVG peut être diagnostiquée pendant la période anténatale, mais la majorité se fait après la naissance. Les progrès de l’échographie obstétricale et le développement des techniques doppler ont permis d’améliorer les possibilités diagnostiques et d’établir un pronostic anténatal. Actuellement, plusieurs dizaines de cas de diagnostic anténatal ont été rapportées dans la littérature [3,8,9]. Sur une série de 120 cas rapportés, entre 1984 et 1994, 24 cas avaient été diagnostiqués avant la naissance [10]. L’échographie du deuxième ou du troisième trimestre peut montrer une image anéchogène en raquette interhémisphérique, sous-tentorielle [2]. Chez notre patient, le diagnostic n’avait pas été évoqué à l’échographie anténatale, posant le problème de la fiabilité des échographies obstétricales dans notre pays. En période postnatale, l’ETF constitue un bon examen d’orientation, elle montre la présence d’une structure anéchogène, inter-hémisphérique, en arrière du troisième ventricule, présentant des flux vasculaires au doppler couleur. L’angioscanner cérébral confirme le diagnostic, précise mieux les caractéristiques et les rapports de la masse et recherche des malformations cérébrales associées. L’échographie cardiaque doppler est un examen important car elle permet de confirmer l’existence d’un retentissement cardiaque sous la forme d’une insuffisance cardiaque à gros débit. Elle se manifeste par une dilatation des cavités cardiaques droites présente chez notre patient et retrouvée dans 60 % des cas de MAVG [4,6]. Sur le plan thérapeutique, en dehors du traitement symptomatique de l’insuffisance cardiaque, souvent difficile, le traitement radical consiste en une embolisation par voie transartérielle. Elle est actuellement le traitement garantissant le taux de succès le plus élevé en termes de survie et d’absence de séquelles neurologiques. L’embolisation en période néonatale est indiquée pour les formes graves avec une symptomatologie précoce, comme notre observation. Sinon, l’embolisation doit être réalisée entre le 5e —6e mois. [3,6,10—13]. Au Sénégal, ce type de traitement n’est pas pour le moment disponible, ce qui fait que les chances de survie de notre patient étaient très faibles en dehors d’un transfert.

Conclusion La MAVG est une malformation vasculaire cérébrale rare complexe de l’enfant qui est souvent méconnue. Il faudra y penser devant toute masse bombante de la fontanelle postérieure associée à une insuffisance cardiaque du nouveau-né. Le pronostic est mauvais dans les pays en voie de développement car l’embolisation, qui est le traitement de choix, n’est pas réalisable. Le diagnostic anténatal nous aurait permis de transférer l’enfant avant la naissance dans un service adapté à la prise en charge.

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A. Ba et al.

Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.

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