Neuropatie delle vasculiti

Neuropatie delle vasculiti

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Neuropatie delle vasculiti G. Saïd Tra le vasculiti necrotizzanti eventualmente all’origine di una neuropatia si possono distinguere innanzitutto le vasculiti primitive, che si integrano nel quadro delle collagenosi e delle patologie affini. Questo gruppo include: la periarterite nodosa (PAN) e la sindrome di Churg e Strauss (SCS), la poliartrite reumatoide (PR), il lupus eritematoso disseminato e la granulomatosi di Wegener (GW). In un terzo circa dei casi la vasculite sembra primitiva e si esprime clinicamente solo con una neuropatia periferica, spesso senza indicatori biologici di infiammazione. La seconda categoria riguarda le vasculiti secondarie a malattie chiaramente identificate, di origine infettiva, metabolica o maligna. Le vasculiti necrotizzanti distruggono le pareti dei vasi nutritizi dei nervi provocando neuropatie focali o multifocali di natura ischemica. In tutti i casi le lesioni nervose ischemiche sono di natura assonale e a evoluzione spesso lentamente favorevole sotto un trattamento corticosteroideo. L’efficacia degli immunosoppressori non è stata dimostrata formalmente. La biopsia nervosa e muscolare trova nella ricerca di lesioni di vasculite la sua indicazione più frequente. © 2010 Elsevier Masson SAS. Tutti i diritti riservati.

Parole chiave: Vasculite necrotizzante; Periarterite nodosa; Poliartrite reumatoide; Collagenopatia; Biopsia nervosa; Biopsia muscolare; Multineurite; Sindrome di Churg e Strauss; Vasculiti secondarie

Struttura dell’articolo ¶ Introduzione

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¶ Fisiopatologia delle vasculiti Vasculiti primitive e collagenopatie Vasculiti secondarie

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¶ Neuropatie nel quadro delle vasculiti Aspetti clinici della neuropatia Studi elettrofisiologici Aspetti morfologici

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¶ Eziologia delle vasculiti primitive Periarterite nodosa classica Sindrome di Churg e Strauss Vasculite necrotizzante e neuropatia nella poliartrite reumatoide Granulomatosi di Wegener Casi particolari Neuropatia e vasculiti secondarie

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¶ Diagnosi delle vasculiti necrotizzanti primitive Diagnosi Diagnosi differenziale

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¶ Trattamento

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¶ Conclusioni

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■ Introduzione Il termine di «vasculite» si applica all’infiammazione della parete dei vasi sanguigni. Le vasculiti possono essere primitive o secondarie ad alcune patologie sistemiche. Le vasculiti primitive sono essenzialmente rappresentate dalle vasculiti Neurologia

necrotizzanti tipo periarterite nodosa (PAN). Questo processo colpisce le arteriole precapillari, in pratica i vasa nervorum situati nell’epinevrio dei tronchi nervosi, ossia tra i fascicoli, provocando ischemia ed emorragia intraneurale, all’origine della neuropatia ischemica. Le altre vasculiti sono secondarie a malattie infettive, maligne o metaboliche.

■ Fisiopatologia delle vasculiti Vasculiti primitive e collagenopatie Le vasculiti primitive sono generalmente classificate in funzione della grandezza dei vasi colpiti. Nel gruppo delle vasculiti che colpiscono i vasi di dimensioni medie solo la PAN si complica con una neuropatia. Il gruppo delle vasculiti che colpiscono i piccoli vasi include l’angioite granulomatosa di Wegener (GW), la sindrome di Churg e Strauss (SCS) e le angioiti microscopiche che comportano un interessamento dei capillari, talvolta associate, in realtà, alla PAN. Le vasculiti necrotizzanti tipo PAN sono legate alla formazione di complessi immuni solubili circolanti, risultato di una sintesi massiva di anticorpi. Tuttavia, malgrado l’evidenza di un meccanismo autoimmune, non esiste alcun marker immunologico, e la diagnosi di PAN resta istologica. I criteri istologici di PAN comprendono una necrosi fibrinoide con distruzione della limitante elastica interna e occlusione del lume associata a un’infiltrazione della parete di piccole arterie da parte di polimorfonucleati neutrofili, di eosinofili e di cellule mononucleate. Le venule adiacenti sono più o meno completamente rispettate. Malgrado il loro ruolo inequivocabile nelle vasculiti, l’individuazione di complessi immuni circolanti non è di alcuna

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utilità diagnostica. Gli immunocomplessi sono fagocitati per interazione dei recettori Fc dei polimorfonucleati neutrofili con la porzione Fc degli anticorpi che formano il complesso immune [1, 2]. Gli enzimi proteolitici, i radicali liberi e diversi peptidi mediatori dell’infiammazione sono liberati dai polimorfonucleati neutrofili provocando lesioni delle pareti vascolari. Anche la frazione C5b-9 del complemento può contribuire alle lesioni vascolari. L’evidenziazione di depositi di immunoglobuline e di frazioni del complemento nei vasi epineurali in biopsie nervose provenienti da pazienti con neuropatia dovuta a vasculite è frequente, ma senza un formale valore diagnostico. Sono stati incriminati altri fattori umorali, come la presenza, incostante, di anticorpi anticellule endoteliali in diverse connettiviti e malattie polisistemiche come il lupus o la sclerodermia, ma non li si può utilizzare come test diagnostico o indicatore di attività. Nella GW si nota la presenza di anticorpi antiproteinasi 3 e mieloperossidasi nel siero della maggior parte dei pazienti [3]. Il rilevamento di questi anticorpi antineutrofili citoplasmici (ANCA) è un mezzo sensibile e relativamente specifico di avvicinarsi alla diagnosi di GW, purché sia realizzato mediante immunofluorescenza indiretta seguita da ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay).

Vasculiti secondarie Nel quadro dei fenomeni infiammatori che hanno luogo in diverse patologie il ruolo dei fattori cellulari è fondamentale. I macrofagi e i linfociti T citotossici hanno un ruolo importante nelle lesioni delle pareti vascolari. I linfociti T citotossici specifici per i complessi di istocompatibilità di classe 2 sembrano in grado di lisare le cellule endoteliali in vitro dopo l’azione dell’interferone-c [4]. Le cellule endoteliali possono presentare gli antigeni alla loro superficie e secernere alcune citochine, tra cui interleuchina 6 (IL6), IL1 e molecole di adesione che possono reclutare e attivare i linfociti e aumentare in tal modo le lesioni cellulari.

■ Neuropatie nel quadro delle vasculiti Le conseguenze dell’infiammazione delle pareti vascolari dipendono dalle dimensioni e dal numero di vasi colpiti. Una neuropatia clinica è osservata nel 50-75% delle vasculiti polisistemiche primitive [5] ma, in numerosi casi visti dal neurologo, la neuropatia è isolata, costituendo la sola sintomatologia della vasculite.

Aspetti clinici della neuropatia Il quadro tipico delle neuropatie osservate nel corso delle vasculiti necrotizzanti confermate istologicamente è quello di una classica multineurite acuta o subacuta sensitivomotoria, di solito molto dolorosa al suo esordio. Tuttavia, in molti casi a evoluzione cronica si riscontra una lesione distale grossolanamente simmetrica a predominanza sensitiva. Il nervo sciatico popliteo esterno è di gran lunga quello colpito più frequentemente, in modo mono- o bilaterale, asincrono. Vengono poi il nervo tibiale posteriore e, agli arti superiori, il nervo ulnare. Tanto il coinvolgimento dei nervi cranici che quello del sistema nervoso centrale sono assolutamente eccezionali nelle vasculiti necrotizzanti tipo PAN. Nelle forme tipiche il deficit è completo, ma sono possibili delle lesioni parcellari nel territorio di un tronco nervoso. Si può osservare un’evoluzione lentamente progressiva, particolarmente nel soggetto anziano. Il liquor cefalorachideo è generalmente normale, ma si può osservare una moderata iperproteinorrachia. Il recupero motorio richiede diversi mesi a causa della natura assonale delle lesioni. I dolori residui sono frequenti e talvolta difficili da distinguere da un accesso della malattia causale. I disturbi vegetativi sono inconsueti nelle neuropatie ischemiche.

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Figura 1. Sezione trasversale di un frammento bioptico di nervo muscolocutaneo che mostra una vasculite necrotizzante epineurale. Ematossilina-eosina, scala: 100 µm.

Studi elettrofisiologici Gli esami elettrofisiologici rivelano la natura assonale della neuropatia in tutti i casi. Sono stati evidenziati rarissimi blocchi di conduzione ischemici, precoci e transitori [6, 7].

Aspetti morfologici La diagnosi di vasculite necrotizzante richiede una conferma istologica, che può essere ottenuta con un prelievo bioptico di una lesione cutanea specifica, ma ciò spesso non avviene poiché i vasi ottenuti mediante una tale biopsia non hanno generalmente le dimensioni di quelli colpiti dalla PAN. Si devono considerare, in molti casi, una biopsia nervosa e una muscolare (Fig. 1) [8-14] . I vasi epineurali e intramuscolari hanno le dimensioni di quelli selettivamente colpiti nella PAN. Il coinvolgimento dei vasi epineurali spiega la frequenza della neuropatia nelle PAN. È impossibile dire in quale percentuale di casi la diagnosi di vasculite necrotizzante non possa essere raggiunta, ma si deve ricordare che un risultato negativo non esclude la diagnosi. Secondo le nostre ultime valutazioni, basate su 425 biopsie neuromuscolari, le lesioni specifiche sono state riscontrate soltanto nel frammento muscolare nel 28% dei casi e nel nervo negli altri casi. Si consiglia pertanto di prelevare sistematicamente un frammento del muscolo adiacente al nervo interessato, contemporaneamente al nervo stesso, sotto anestesia locale [13]. Quando le lesioni caratteristiche non sono evidenziate nelle prime sezioni, è necessario realizzare delle sezioni seriate del prelievo, poiché le lesioni arteriolari caratteristiche sono spesso segmentarie e focali. L’infiltrato infiammatorio è misto, come ricordato sopra. Le lesioni delle pareti delle arterie epineurali causeranno l’occlusione del lume, alla quale fa seguito una ricanalizzazione spontanea con neovasi, tipica del processo. Per quanto riguarda le lesioni delle fibre nervose, la nevrite ischemica è caratterizzata da una degenerazione assonale della maggioranza, e perfino della totalità, delle fibre nervose dei frammenti studiati. Nelle lesioni parziali del nervo può essere presente un’asimmetria delle lesioni tra i fascicoli di uno stesso nervo, addirittura all’interno di un fascicolo. Lo studio quantitativo delle lesioni mostra una predominanza della perdita assonale sulle fibre di più di 7 µm di diametro e una relativa conservazione delle fibre amieliniche in microscopia elettronica. Nelle forme più gravi, anche le cellule di Schwann degenerano, il che influisce notevolmente sulle possibilità di rigenerazione. Infine, nella maggior parte dei casi le lesioni dei nervi derivano dalla sommazione di fenomeni ischemici e non da una lesione unica [15]. Neurologia

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■ Eziologia delle vasculiti primitive Le vasculiti necrotizzanti della PAN sono le più frequenti tra le vasculiti primitive all’origine di una neuropatia. Questo stesso tipo di neuropatia si presenta come un fenomeno secondario nella poliartrite reumatoide o nel lupus.

Periarterite nodosa classica Le conseguenze dell’infiammazione della parete arteriolare e dell’occlusione del suo lume dipendono dalle dimensioni e dal numero di vasi coinvolti. Una neuropatia clinica compare nel 75% circa dei pazienti affetti da PAN [5]. La neuropatia può essere clinicamente isolata [13, 16-18] o insorgere in un contesto di patologia multisistemica [5, 13, 19-22]. Nella nostra esperienza, le manifestazioni sistemiche soprattutto associate alla neuropatia sono i segni cutanei specifici che includono le livedo, le necrosi ischemiche, la porpora e, più raramente, i classici noduli. Un edema aspecifico localizzato è una manifestazione frequente, che può precedere la comparsa di un deficit neurologico con la medesima distribuzione. L’interessamento renale e l’asma sarebbero più rari.

Sindrome di Churg e Strauss La SCS corrisponde a una vasculite necrotizzante disseminata in un contesto di febbre, in soggetti asmatici, con eosinofilia [23]. L’evoluzione è molto rapida. Sono stati descritti anche granulomi extravascolari con infiltrati di polinucleati eosinofili. Alcuni autori classificano questa sindrome come una variante di PAN, mentre altri ne fanno un’entità a parte. La lesione neurologica è tipicamente una multineurite che, nella nostra esperienza, non si può differenziare da quella della PAN [24]. La risposta della SCS ai corticosteroidi è generalmente eccellente. Tuttavia, la presenza di pANCA (ANCA all’origine di una fluorescenza perinucleare) in alcuni pazienti affetti da SCS fa di questa sindrome uno stato intermedio tra la PAN e la GW. Nella SCS la presenza di anticorpi pANCA sarebbe correlata all’interessamento renale, facendo ipotizzare un’attivazione del complemento da parte di questi anticorpi [3].

Vasculite necrotizzante e neuropatia nella poliartrite reumatoide Le neuropatie da vasculite necrotizzante sono relativamente frequenti nella poliartrite reumatoide (PR) [25]; esse rappresentavano più del 20% dei nostri pazienti con vasculite necrotizzante, ma abbiamo limitato le indicazioni a una biopsia in questi casi, a causa dei numerosi problemi di cicatrizzazione legati all’impregnazione corticoide e soprattutto al fatto che la diagnosi non richiede veramente la conferma istologica in questo contesto. Nella casistica di 32 pazienti di Puechal et al. (1995) un interessamento sensitivomotorio era presente in 15 pazienti, mentre gli altri avevano un interessamento solo sensitivo [26]. I due terzi dei pazienti presentavano un interessamento multifocale, mentre gli altri una neuropatia distale relativamente simmetrica. È interessante notare che il 22% dei pazienti di questo gruppo di PR aveva una sindrome di Sjögren, un fattore reumatoide era presente nei 97% dei casi e dei noduli erano presenti nel 31% dei pazienti. La sopravvivenza di tali pazienti a 5 anni era del 57%. Una riduzione del tasso delle componenti CH50 e C4 del complemento era osservata nel 60% dei pazienti vs il 26% nei controlli affetti da PR senza neuropatia. La riduzione del tasso di complemento in questi pazienti aveva un significativo valore prognostico negativo. Una crioglobulinemia era presente nel 13% dei pazienti affetti da PR. Nelle connettiviti una vasculite potrebbe essere scatenata da un trattamento anti-tumor necrosis factor (TNF). Neurologia

Granulomatosi di Wegener La comparsa di una lesione nervosa periferica è frequente ma tardiva nella GW, le cui manifestazioni sono a lungo dominate dalle malattie del tratto respiratorio e renali [27]. In uno studio di Nishino et al. su 324 soggetti, 109 avevano una lesione neurologica e, fra essi, 53 una neuropatia periferica, con interessamento dei nervi oculomotori in 16 soggetti, differendo in questo dalle PAN, nelle quali il coinvolgimento dei nervi cranici è del tutto eccezionale [28].

Casi particolari Vasculite necrotizzante e neuropatia isolata Si tratta, in questo caso, di un quadro più specificamente neurologico, nella misura in cui la neuropatia periferica è isolata, il che porta quindi il paziente più direttamente dal neurologo. Il 20-30% dei pazienti affetti da neuropatia in rapporto con una vasculite necrotizzante ha una neuropatia clinicamente isolata, il che ha fatto prendere in considerazione la possibilità di una vasculite non sistemica, limitata al sistema nervoso periferico [13, 16-18]. In effetti, la lesione subclinica di altri organi è abituale in questi pazienti, come dimostra l’evidenziazione di una vasculite necrotizzante nella biopsia muscolare, altrettanto spesso che nelle forme multisistemiche. Vi è dunque una differenza di intensità e non di natura tra le forme comuni e le forme a espressione neurologica pura. Manifestazioni generali spesso minime erano presenti in metà dei soggetti affetti da forme a espressione puramente neuropatica, ma nessun segno biologico di infiammazione era presente in un terzo dei nostri casi. Il quadro clinico è meno clamoroso, più lento, spesso puramente sensitivo, distale e relativamente simmetrico. Per il resto, un terzo dei pazienti circa sviluppa manifestazioni polisistemiche e un quarto dei pazienti ha degli episodi di neuropatia. L’intervallo medio tra il primo e il secondo episodio era di 3,5 anni vs 0,5-1 anno nelle forme polisistemiche. Un terzo dei pazienti non ha avuto ricadute, confermando la prognosi migliore di queste forme non sistemiche.

Vasculite necrotizzante nel soggetto anziano Le neuropatie sono un importante fattore di invalidità nei soggetti anziani [29]. In uno studio retrospettivo condotto su 100 pazienti di più di 65 anni che presentavano una neuropatia invalidante, il 23% aveva una neuropatia ischemica da vasculite necrotizzante evidenziata alla biopsia neuromuscolare. La neuropatia era comparsa in un contesto suggestivo di una patologia multisistemica nei due terzi dei pazienti. Negli altri, invece, la neuropatia era isolata [30].

Neuropatia e vasculiti secondarie Nella nostra esperienza, una percentuale di vasculiti necrotizzanti insorge nel corso di malattie sistemiche differenti [31]. Queste vasculiti necrotizzanti secondarie sono caratterizzate, il più delle volte, da un’infiltrazione della parete vascolare da parte di cellule della serie linfomonocitaria, con lesioni secondariamente necrotizzanti. Tra le cause infettive, le infezioni virali da virus dell’immunodeficienza umana, citomegalovirus e virus dell’epatite B e C, con o senza epatite e con o senza crioglobulinemia, sono le più frequenti. Si possono osservare anche vasculiti necrotizzanti durante i fenomeni di inversione della lebbra. Le neuropatie multifocali del diabete rappresenterebbero una parte importante di queste vasculiti secondarie e sono accessibili anche a un trattamento con corticosteroidi [32, 33] . Anche un’emopatia maligna e una gammopatia monoclonale di significato indeterminato possono complicarsi con una vasculite secondaria, essa stessa eventualmente responsabile di una neuropatia ischemica.

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■ Conclusioni

Le neuropatie sarcoidosiche sono essenzialmente legate a fenomeni di vasculite che complicano infiltrati cellulari perivascolari [34, 35].

Le vasculiti necrotizzanti svolgono un ruolo fondamentale nella comparsa di neuropatie periferiche, in particolare nelle multineuriti. Queste vasculiti possono insorgere nel contesto di una collagenosi o complicare il decorso di una patologia sistemica. La biopsia neuromuscolare è spesso necessaria per la diagnosi di neuropatia da vasculite. Il trattamento si basa sulla terapia cortisonica prolungata, eventualmente associata a immunosoppressori. La prognosi di queste neuropatie è spesso favorevole, in particolare con un buon recupero motorio.

■ Diagnosi delle vasculiti necrotizzanti primitive Diagnosi Il contesto clinico è spesso evocatore, in particolare nei pazienti con storia di asma, lesioni cutanee suggestive, poliartrite, interessamento renale e alterazione dello stato generale. Tuttavia, si deve ricordare che una multineurite «fredda» può essere la sola espressione di una vasculite. La certezza diagnostica richiede una prova istologica. Se sono presenti lesioni cutanee se ne esegue una biopsia, ma quest’ultima non porta sempre alla dimostrazione della vasculite necrotizzante a causa delle dimensioni dei vasi accessibili. È quindi preferibile eseguire rapidamente una biopsia nervosa e muscolare orientata. Si preleva, sotto anestesia locale, un frammento di nervo colpito in modo da aumentare le possibilità di trovare una lesione caratteristica e da non aggravare il quadro con un deficit postbioptico supplementare. In assenza di lesioni diagnostiche sulle prime sezioni, i frammenti devono essere studiati su sezioni seriate. Nella maggior parte dei casi le fibre nervose presentano un processo di degenerazione assonale massiva. Un risultato negativo non esclude la diagnosi e, in caso di forte presunzione e di urgenza, si può instaurare una terapia corticosteroidea prima dell’esecuzione della biopsia.

Diagnosi differenziale In presenza di un interessamento neuropatico multifocale subacuto si deve essenzialmente escludere un danno radicolare per infiltrazione maligna. Una volta localizzate le lesioni ai tronchi nervosi in base alla clinica e all’elettromiogramma, la diagnosi è quella di una neuropatia tronculare assonale che deve far escludere altre cause come la sarcoidosi o la lebbra, che realizzano raramente quadri subacuti con alterazione dello stato generale. Il contesto generale e la biopsia neuromuscolare permettono la diagnosi e l’instaurazione della terapia cortisonica. Una poliradicoloneurite cronica a presentazione multifocale non pone alcun problema diagnostico in virtù della natura demielinizzante del processo.

■ Trattamento Dopo l’impiego di corticosteroidi nel trattamento della PAN la sopravvivenza a 5 anni di questi pazienti è passata dal 13% al 48% [11]. Si inizia, in linea di principio, con una dose di 1 mg/kg/die di prednisone. Queste dosi non possono essere prolungate nel soggetto anziano. Alcuni autori raccomandano l’uso fin dall’inizio di ciclofosfamide alla dose di 2 mg/kg/die. In caso di attacchi di manifestazioni cliniche legate alla vasculite, possono essere utili boli endovenosi di prednisolone. La durata del trattamento d’attacco è in funzione della risposta clinica e biologica. In linea di principio non deve essere inferiore a 4-6 settimane e il decremento della terapia cortisonica deve essere progressivo su 6-12 mesi come minimo, per evitare il rischio di ricadute. È necessaria una normalizzazione di tutti gli indicatori biologici di infiammazione e dell’eosinofilia prima di ipotizzare una sospensione del trattamento. Nella nostra esperienza, circa un paziente su due presenta una ricaduta durante il decremento della terapia corticosteroidea o dopo la sospensione. Il recupero dei deficit neuropatici è sempre molto lento e spesso incompleto, specialmente per quanto riguarda i disturbi sensitivi. Possono persistere a lungo dolori residui.

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G. Saïd, Professeur des Universités, médecin consultant ([email protected]). Fédération de neurologie, Centre hospitalier universitaire Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l’Hôpital, 75013 Paris, France. Ogni riferimento a questo articolo deve portare la menzione: Saïd G. Neuropatie delle vasculiti. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Neurologia, 17-108-A-10, 2010.

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