Paragangliomes de la tête et du cou au Sénégal

Paragangliomes de la tête et du cou au Sénégal

Ann Otolaryngol Chir Cervicofac, 2005; 122, 6, 287-294 © Masson, Paris, 2005. ARTICLE ORIGINAL Paragangliomes de la tête et du cou au Sénégal A prop...

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Ann Otolaryngol Chir Cervicofac, 2005; 122, 6, 287-294 © Masson, Paris, 2005.

ARTICLE ORIGINAL

Paragangliomes de la tête et du cou au Sénégal A propos d’une série de 8 cas A. Tall (1), O. Diarra (2), M.-M. Dieng (3), B.-K. Diallo (1), M. Ndiaye (1), E. Niang (4), I. Essalki (1), R. Diouf (1), I.C. Ndiaye (1), E.-M Diop (1) (1) Clinique ORL et de Chirurgie Cervico-faciale (Pr. EM Diop), (2) Service de Chirurgie vasculaire et thoracique, (3) Service de Radiothérapie, (4) Service de Radiologie, CHU de Dakar, Sénégal. Tirés à part : A. Tall Hôpital Aristide le Dantec, avenue Pasteur Dakar, Sénégal. E-mail : [email protected] Reçu le 29 mars 2005. Accepté le 7 novembre 2005.

Head and Neck Paragangliomas in Senegal. About 8 cases A. Tall (1), O. Diarra (2), M.-M. Dieng (3), B.-K. Diallo (1), M. Ndiaye (1), E. Niang (4), I. Essalki (1), R. Diouf (1), I.C. Ndiaye (1), E.-M Diop (1) Ann Otolaryngol Chir Cervicofac, 2005 ; 122, 6 : 287-294 Paragangliomas are uncommon neoplasms with rare occurence in the head and neck area. Objective : The purpose of this study was to report the experience of management of these rare tumors by a team of Ear, Nose, and Throat (ENT) surgeons working in the context of a sub-Saharan country. Material and methods : We conducted a retrospective study in the Ear, Nose and throat Department of a Dakar university hospital. The study concerned 8 patients with a highly vascular tumor located in the neck and temporal bone. The preoperative investigations were computed tomography scanning (CT scan) using contrast injection in 88 % and Doppler ultrasonography for the patients with a neck mass. All the patients underwent surgery except one. In 2 cases, the management with a team of vascular surgeons was necessary. Histological examination of the tumor was realized in all cases. Results : The tumor was located in the neck in 5 cases (62,5 %) with a carotid body tumor in three patients (37,5 %) and vagal location in two (25 %). The temporal bone was involved in three patients with a tympano-jugular location (37,5 %). All the neck masses were operated on via a unique cervical approach. The tympano-jugular tumors were treated by radical mastoidectomy in two patients. In the third patient with a tympano-jugular tumor, with important involvement of the temporal bone, only the neck extension was operated. The histological diagnosis of paraganglioma was confirmed in all patients. Radiation therapy was delivered in two patients (25 %), to complete surgery in the event of extensive temporal bone tumor and exclusive in one case of an inoperable vagal tumor. The outcomes, marked early death in one patient (14 %), were good in the short and mid term for the others patients. Conclusion : With the improvement of technological infrastructures, particulary with developing modern imaging, we have better knowledge of paragangliomas in the head and neck area, in our experience in a developing country. However, therapeutic approaches are still limited by modest humans and material resources.

Key words: Paragangliomas, head and neck, imaging. Paragangliomes de la tête et du cou au Sénégal. A propos d’une série de 8 cas Les paragangliomes occupent une place réduite dans l’oncologie cervico-faciale. Objectifs : Rapporter l’expérience d’un service d’ORL du sud dans la prise en charge de ces tumeurs rares. Matériel et méthodes : L’étude est rétrospective ayant pour cadre le service universitaire d’Oto-Rhino-Laryngologie (ORL) et de Chirurgie cervico-faciale du CHU de Dakar. Elle a concerné 8 patients porteurs d’une tumeur très vascularisée de siège cervical et temporal. Le bilan pré-opératoire a comporté un scanner avec injection de produit de contraste dans 88 %, précédé d’un écho doppler en cas de tumeur cervicale. Tous les patients ont été opérés, sauf dans 1 cas. La prise en charge avec une équipe de chirurgiens vasculaires a été nécessaire dans 2 cas. Un examen histopathologique a été effectué dans tous les cas. Résultats : La tumeur était de localisation cervicale dans 5 cas (62,5 %) — corpuscule carotidien 3 cas (37,5 %), tumeur vagale 2 cas ( 25 %) — et pétreuse, tympano-jugulaire, dans 3 cas (37,5 %). La voie latéro-cervicale pure avait permis l’exérèse dans les formes cer-

INTRODUCTION Les paragangliomes ou chémodectomes sont des tumeurs rares au niveau de la tête et du cou. Elles comportent des difficultés de prise en charge liées d’une part à cette relative rareté, d’autre part à un environnement de travail certes amélioré au plan du plateau diagnostique mais encore marqué par un déficit des moyens appropriés de traitement. Malgré l’apport du scanner injecté, l’approche thérapeutique reste très difficile dans certaines de leurs extensions. Ces cas, à défaut d’un centre de traitement spécialisé, posent dans notre pays le problème de la collaboration avec d’autres spécialistes, de la tête et cou en particulier. L’objectif de ce travail est de rapporter l’expérience d’un pays du Sud dans la prise en charge de ces tumeurs très particulières.

MATÉRIEL ET MÉTHODES L’étude est rétrospective, menée dans le service universitaire d’oto-rhinolaryngologie et de chirurgie cervicofaciale du Centre Hospitalo-Universitaire (CHU) de Dakar, entre septembre 1998 et janvier 2003, soit une période de 5 ans. Il s’agissait de 8 patients, 7 femmes et 1 homme, âgés entre 20 et 56 ans, porteurs d’une tumeur très vascularisée à localisation latéro-cervicale et tympano-jugulaire. Sept patients

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vicales. Les tumeurs tympano-jugulaires ont été opérées par évidement pétro-mastoïdien ou mastoïdectomie radicale des anglo-saxons, dans 2 cas. Dans le 3ème cas, tumeur pétreuse extensive, l’exérèse n’a porté que sur l’extension cervicale. L’examen anatomopathologique avait conclu à un paragangliome dans tous les cas. La radiothérapie avait concerné 2 patientes (25 %), complétant la chirurgie dans le cas de la tumeur étendue du rocher et exclusive dans 1 cas de tumeur vagale jugée d’emblée inopérable. Les suites opératoires marquées par 1 décès post opératoire précoce dans 1 cas (14 %), ont été bonnes à court et à moyen terme dans les autres cas. Conclusion : Avec l’amélioration du plateau technique, au plan de l’imagerie notamment, nous connaissons mieux les paragangliomes de la tête et du cou, dans notre expérience de pays en développement. L’approche thérapeutique reste cependant limitée par un environnement médico-chirurgical encore très modeste.

Mots-clés : Paragangliomes, tête et cou, imagerie médicale.

(88 %) ont pu bénéficier d’un examen tomodensitométrique (TDM) avec injection de produit de contraste, précédé par un écho Doppler cervical quand on suspectait un paragangliome cervical. L’examen anatomo-pathologique a été effectué dans tous les cas, confirmant le diagnostic de paragangliome. Les paragangliomes tympano-jugulaires ont été typés selon la classification de Fisch. Tous les patients ont été opérés sauf dans 1 cas. La collaboration avec des chirurgiens vasculaires a été nécessaire dans 2 cas. Le suivi moyen a été de 26 mois.

RÉSULTATS

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Les données cliniques, audiométriques, radiologiques, opératoires et évolutives sont résumées aux tableaux I et II. Les paragangliomes cervicaux étaient de siége carotidien dans 3 cas (patientes 2, 3, 4) (fig 2, 3, 4) et vagal dans 2 cas (patients 1 et 5) (fig. 1 et 5). Les patients présentaient une masse cervicale évoluant depuis 7 ans en moyenne, avec des extrêmes de 1 et 20 ans. L’apparition de signes cliniques récents à type d’augmentation de volume, de douleurs, a motivé la consultation dans 2 cas (patientes 3 et 4). Un syndrome de compression tumorale a été noté chez les 2 patients porteurs de paragangliome vagal. Elle a motivé une trachéotomie dans 1 cas (patiente 5). Les acouphènes pulsatiles invalidants ont été le principal motif de consultation chez les patients présentant un paragangliome tympano-jugulaire. Nous les avons classés, selon Fisch, en paragangliome de type A (patiente 7), type C (patientes 6 et 8). Notre 3ème cas de paragangliome tympano-jugulaire (patiente 8) avait fait l’objet d’une exploration chirurgicale dans un autre centre d’exercice, avec analyse histologique d’un prélèvement en faveur d’un paragangliome. Les paragangliomes cervicaux ont été contrôlés chirurgicalement par voie latéro-cervicale pure dans 4 cas. Dans 2 cas, l’exérèse a nécessité une interruption carotidienne suivie de rétablissement de la continuité sans geste de pontage. Notre 2ème observation de paragangliome cervical a été une surprise opératoire au cours d’une cervicotomie exploratrice. Les paragangliomes tympano-jugulaires ont été traités par un évidement pétro-mastoïdien dans 2 cas, avec un contrôle tumoral satisfaisant dans les cavi-

tés de l’oreille moyenne. Nous n’avons pas abordé la base de crâne dans le 2ème cas, où l’on notait une extension au foramen jugulaire. Dans le 3ème cas, forme pétreuse extensive (patiente 6), l’exérèse n’a porté que sur la localisation cervicale. La radiothérapie à type de cobalt 60 à la dose de 45 grays a concerné cette patiente et celle porteuse d’un paragangliome vagal jugé inopérable (patiente 5). Chez elle, après concertation avec les chirurgiens vasculaires, une biopsie avait été réalisée. Nous avons noté, sous cobaltothérapie, une stabilisation des lésions pendant 2 ans dans le premier cas et une réduction volumétrique modérée après un recul de 6 mois dans le 2ème cas. La mortalité post-opératoire a concerné 1 patient.

DISCUSSION Le cadre nosologique, aspects étiopathogéniques Les paragangliomes se développent à partir du tissu paraganglionnaire dont on connaît aujourd’hui l’appartenance au système neuro-endocrinien diffus (SNED) anciennement dénommé système APUD (Amine Precursor Uptake Decarboxylation) [1]. Le tissu paraganglionnaire de la tête et du cou s’étend de la base de crâne au médiastin supérieur le long d’axes vasculo-nerveux [2]. L’approche thérapeutique non identique, pour toutes ces tumeurs, permet d’individualiser 2 grands groupes de tumeurs : les tumeurs de l’os temporal et de la base de crâne ou paragangliomes tympano-jugulaires et les paragangliomes cervicaux [3, 4]. Au niveau du cou, les principales localisations sont représentées par la bifurcation carotidienne ou tumeur du corpuscule carotidien et le nerf vague ou paragangliome vagal. Au 20ème siècle, des centaines de cas de tumeurs du corpuscule carotidien, forme prédominante des paragangliomes, ont été rapportés [5]. L’incidence de ces tumeurs en Afrique, subsaharienne en particulier, est difficile à déterminer, beaucoup de cas étant méconnus ou non publiés [6, 7]. Notre série, bien qu’étant très courte, corrobore les données de la littérature en ce qui concerne la prédominance féminine et la plus grande fréquence de la localisation carotidienne [7]. Nous n’avons

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Paragangliomes de la tête et du cou au Sénégal

Tableau I Paragangliomes cervicaux Patients

Age

Sexe

Clinique

Examen TDM

Données opératoires

Suites-Recul

01

55

M

*Consultation en septembre 98

Paragangliome vagal (Fig. l)

*Masse développée aux dépens du X

*Dysphonie

*Refoulement de l’axe vasculaire en avant

*Paralysie laryngée gauche

*Tumeur parapharyngée postérieure

*Absence de récidive à 4 ans

Dysphonie Douleurs cervicales 02

28

F

*Vue en septembre 99

Pas d’imagerie

*Masse sous augulo-maxillaire gauche asymptomatique

03

20

F

*Consultation en juin 2002

*Cervicotomie exploratrice

*Parésie hémilarynx gauche,

*Tumeur *fausses routes du corpuscule carotidien

Paragangliome carotidien (Fig. 2)

*Masse sous angulo-maxillaire et rétro-mandibulaire remontant à l’enfance, battante et soufflante, non expansive

*Interruption de l’axe vasculaire

*Pas de récidive à 2 ans. Amélioration troubles fonctionnels

*Intervention avec les chirurgiens vasculaires

*Dysphonie Paralysie du XII

*Engainement du trépied carotidien

*Absence de récidive à 1 an. Amélioration des symptômes

*Interruption de l’axe vasculaire 04

41

F

*Vue en novembre 2002

Paragangliome carotidien (Fig. 4)

*Masse de siège sous digastrique et sous maxillaire droite battante et soufflante (Fig. 3)

*Tumeur collée au bulbe carotidien

*Hémorragie massive

*Exérèse par dissection sous adventitielle

*Plaie carotidienne, infection cervicale

Expression pharyngée 05

18

F

*Vue en décembre 2003

289 au 3ème jour post opératoire

*Décès Paragangliome vagal

*Traitement non chirurgical

*Dysphagie, dyspnée inspiratoire au sommeil.

*Biopsie

Tumeur parapharyngée postérieure (Fig. 5)

*Radiothérapie

pas noté de formes multicentriques estimées à 10 % dans la littérature. L’hypoxie chronique-facteur de risque de survenue de paragangliome-ou la notion de forme familiale n’a pas aussi été retrouvée [8, 9].

La démarche diagnostique La présentation clinique de nos cas de paragangliomes cervicaux est identique à ce qui est relaté dans la littéra-

Réduction volumétrique modérée en octobre 2004

ture. Il s’agit presque toujours d’une masse latéro-cervicale chronique ayant évolué de façon isolée entre 3 et 10 ans. Dans les cas typiques, la masse a tous les caractères d’une tumeur vasculaire-expansion systolique et perception de thrill [10]. Le caractère pauci-symptomatique voire totalement asymptomatique étant la règle, le patient porteur d’une tumeur de cette nature consulte, en général, tardivement dans nos structures. Des évolutions sur 20 à 30 ans ont été rapportées [11].

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Tableau II Paragangliomes tympano-jugulaires Patients

06

Age

44

Sexe

Clinique

F

*Consultation en janvier 1999

Audiométrie tonale

Examen TDM

Données opératoires

Suites-Recul

Surdité de perception

Figure 6: Paragangliome jugulaire à extension basicrânienne et endocrânienne

Exérèse de l’extension cervicale

*Suites simples

*Perdue de vue *Acouphènes pulsatiles gauches

*Récidive cervicale à 2 ans

Fig. 7: Extension cervicale

*Otoscopie normale

*Radiothérapie

*Masse battante rétromandibulaire

*Evolution cérébrale

et syndrome TDP* à gauche

*Décès en octobre 2004 07

51

F

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*Ligature première de la carotide externe

*Paralysie faciale (PF)

*Hypoacousie, acouphènes pulsatiles, otalgies, otorragie et vertiges à droite depuis 6 ans

*Evidement pétro-mastoïdien

Cophose droite

*Tumeur frambroisée du conduit auditif externe droit

Tumeur limitée à l’oreille moyenne (Paragangliome tympanique pur)

Vertiges épisodiques

*Consultation en mai 2002

Surdité mixte à Prédominance de Transmission droite

Inexploitable

*Absence de récidive à 2 ans, régression PF 08

56

F

*Consultation en juin 2003

Surdité mixte à prédominance de perception gauche

*Acouphènes pulsatiles gauches

*Paragangliome tympanique

*Ligature première de la carotide externe

*PF régressive

*Extension au foramen jugulaire Fig. 8, 9

*Evidement pétro-mastoïdien gauche

*Absence de récidive au niveau de l’oreille moyenne à 1 an

*Masse endaurale hémorragique gauche depuis 6 ans *Syndrome TDP* TDP*= Trou déchiré postérieur

Dans notre série, des phénomènes douloureux et de compression pharyngée et/ou laryngée, une augmentation récente de volume avec apparition de battements anormaux, sont les principaux symptômes qui ont poussé à la consultation (patientes 3, 4, 5). Nous n’avons pas relevé de

signes cliniques de la série neuroendocrine, la prévalence d’une telle activité étant estimée très faible dans la littérature, de l’ordre de 1 à 3 % [3, 5]. Ailleurs, c’est la constatation d’une tumeur parapharyngée postérieure en continuité avec une tumeur cervicale battante qui fait pen-

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Figure 3 : Paragangliome carotidien droit après plusieurs années d’évolution (10 ans) chez une femme de 41 ans. Figure 1 : Coupe tomodensitométrique (TDM) axiale avec injection de produit de contraste : Masse tumorale parapharyngée postérieure à l’axe vasculaire qu’elle refoule en avant, avec expression pharyngée. Aspect évocateur de tumeur vagale.

Figure 2 : Image TDM en coupe axiale évocatrice d’un paragangliome carotidien gauche : Prise de contraste massive et précoce. La carotide est prise dans la masse tumorale.

ser à une tumeur vasculaire. C’est la présentation clinique qui est habituellement rattachée à un paragangliome

vagal (fig. 5) [12] ou à une forme extensive de paragangliome carotidien [3] (patiente 4, fig. 3 et 4). L’existence de manifestations déficitaires des 4 dernières paires de nerfs crâniens est un argument supplémentaire en faveur d’un processus expansif de l’espace rétrostylien [13]. Les paragangliomes tympano-jugulaires, à la différence des localisations cervicales, sont caractérisés par une symptomatologie plus bruyante. Celle-ci est faite de surdité de transmission ou neurosensorielle témoignant déjà d’une importante évolution, et d’acouphènes pulsatiles [14]. Il peut s’agir d’un syndrome du foramen jugulaire évocateur d’un point de départ jugulaire ou de l’extension jugulaire puis basicrânienne d’une forme tympanique [4]. La découverte d’une masse endaurale exubérante saignant au moindre contact est de règle dans les formes évoluées tympaniques [4, 15] (patientes 7 et 8). La classification de Fisch [4] nous permet de classer les malades en type A (patiente 7) et C (patientes 6 et 8, fig. 6 et 9). Le diagnostic différentiel dans nos conditions d’exercice se pose davantage avec les paragangliomes cervicaux. En effet, l’imagerie médicale moderne qui intègre de plus en plus notre pratique médicale, incontournable pour le diagnostic de paragangliome, n’est pas toujours à la portée des patients. Nous sommes amenés à discuter les autres néoformations de l’espace latéro-pharyngien. L’écho Doppler, mieux l’écho Doppler couleur, fait partie des examens qui nous permet de restreindre la discussion aux tumeurs vasculaires [16]. Nous l’avons réalisée dans presque tous les cas de paragangliome cervical. Ainsi, on éliminera avec cet examen une adénopathie cervicale chronique, une tumeur nerveuse de l’espace rétrostylien, une tumeur de la 2ème fente branchiale ou kyste amygdaloïde, une tumeur de type salivaire. Le scanner avec injection de produit de contraste de même que l’imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM) sont aujourd’hui les examens de choix dans l’exploration des paragangliomes de la tête et du cou [13, 17]. La forte et précoce prise de contraste affirme davantage la nature vasculaire de la tumeur. Ils

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Figure 6 : Coupe TDM axiale avec injection de produit de contraste : Destruction du foramen jugulaire gauche par un paragangliome jugulaire, avec début d’extension à l’angle ponto-cérébelleux et à la fosse postérieure. Paragangliome type C de Fisch.

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Figure 4 : Chez la même patiente, Coupe axiale après injection de produit iodé : Forme extensive de paragangliome carotidien avec refoulement de la carotide externe en avant, de la carotide interne en arrière et expression pharyngée.

Quant à la biopsie, tout le monde s’accorde pour la proscrire. Elle a été effectuée ici à 2 reprises. Dans le 1er cas, il s’agissait d’une surprise opératoire (patiente 8). Dans le 2ème cas, nous l’avons délibérément effectuée dans un but de confirmation histologique, la patiente étant jugée inopérable et confiée à la radiothérapie (patiente 5).

Les problèmes thérapeutiques

Figure 5 : Refoulement du pilier postérieur et de l’amygdale palatine par un paragangliome vagal gauche.

permettent de préciser la topographie, les rapports avec l’axe vasculaire, l’espace parapharyngé, la base de crâne, l’endocrâne [17] (fig. 1, 2, 4, 6) et de planifier la stratégie thérapeutique.

Avant l’introduction dans notre pratique médicale du scanner injecté et des techniques élaborées d’échographie, la cervicotomie exploratrice était la règle devant une masse latéro-cervicale isolée. L’acte chirurgical, sans bilan paraclinique morphologique préalable, permettait, avec des fortunes diverses, de poser le diagnostic et de traiter la tumeur. Il en fut ainsi pour des tumeurs qui se sont révélées paragangliomes [7]. Le bilan pré-opératoire, dont nous avons parlé, autorise maintenant une meilleure systématisation du traitement qui repose, pour l’essentiel, sur la chirurgie. Elle permet de répondre à plusieurs questions. Ces questions tiennent à la voie d’abord, au type d’exérèse, à la nécessité ou non d’une intervention avec une équipe de chirurgiens vasculaires et/ou de neurochirurgiens, voire l’évacuation dans un centre spécialisé [13, 15]. Nous n’hésitons pas maintenant à collaborer avec des chirurgiens vasculaires, quand la nécessité s’impose (patientes 3 et 5). Cependant, malgré les avancées permises par le plateau technique de diagnostic, la prise en charge de formes extensives basicrânienne

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Figure 8 : TDM du rocher en coupe coronale : Formation tissulaire comblant les cavités de l’oreille moyenne gauche avec érosion sous labyrinthique vers la fosse jugulaire

Figure 7 : Même plan de coupe : Extension basse cervicale de la lésion sur laquelle porta le geste chirurgical.

Figure 9 : Même plan de coupe : la tumeur détruit le foramen jugulaire. Paragangliome type C de Fisch.

et/ou endocrânienne (paragangliomes type C et D de Fisch) ou nécessitant un geste vasculaire majeur peut s’avérer très difficile. Elle implique un équipement chirurgical et

anesthésique adapté. Elle nécessite aussi, selon le cas de figure, une expérience de la chirurgie de la base de crâne, la présence d’un neurochirurgien ou d’un chirurgien vasculaire avec une entente parfaite dans les procédures opératoires. Pour les patients qui l’exigeaient, nous n’avons pas toujours réussi à réunir ces conditions. Ainsi pourrait s’expliquer le traitement chirurgical insuffisant réalisé chez nos patientes des observations 6 et 8. La présentation et l’étendue des lésions dans ces 2 cas (Fig. 6 et 9) nécessitaient, en effet, pour un traitement chirurgical optimal, un abord complexe de la base de crâne et de l’endocrâne. Pour ce qui est de la technique chirurgicale proprement dite, nous avons utilisé la voie d’abord habituelle de l’espace latéro-pharyngien dans le traitement des paragangliomes cervicaux. Celle-ci, consistant en une cervicotomie oblique allant de la pointe de la mastoïde au menton, permet une ouverture large de l’espace latéropharyngien, le geste approprié d’exérèse et le contrôle des éléments nobles de la région [6, 13]. Quant aux paragangliomes tympano-jugulaires, l’évidement pétro-mastoïdien ou mastoïdectomie radicale des anglo-saxons a été la technique opératoire à notre portée, adaptée à l’exérèse d’un type A ou B de paragangliome [4, 15]. Elle a permis un contrôle satisfaisant des lésions dans les différentes cavités de l’oreille moyenne, dans 2 cas. L’envahissement du foramen jugulaire en a été la limite dans le 2ème cas (patiente 8) [4, 14]. Dans notre contexte, il s’agit d’évidement sans reconstruction du système tympano-ossiculaire. Nous soulignerons au passage l’intérêt historique de la ligature première de la carotide externe comme moyen de réduction de la déperdition sanguine. Elle nous a procuré un certain confort opératoire, au cours de l’exérèse des 2 cas de tumeur tympano-jugulaire.

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Le traitement chirurgical des paragangliomes de la tête et du cou est grevé d’une certaine morbidité et mortalité. La mortalité post-opératoire, considérée maintenant comme exceptionnelle dans les pays du nord (3 %) [13] a concerné 1 sur 7 patients opérés, soit 14 %. Nous avons perdu notre patiente par plaie carotidienne aggravée par un contexte d’infection. La morbidité que nous avons observée, après exérèse de paragangliome cervical, a été en relation avec un geste majeur de chirurgie vasculaire (interruption de l’axe vasculaire, patientes 2 et 3), de sacrifice nerveux inévitable (cas du paragangliome vagal, patient 1) ou accidentelle (lésion accidentelle du XII, patiente 3). Les rançons nerveuse et cochléo-vestibulaire sont le propre du traitement des paragangliomes tympano-jugulaires, faites de paralysies faciales heureusement régressives chez 2 de nos patientes, de vertiges, labyrinthisation voire d’une cophose post-opératoire. La radiothérapie se discute dans les formes jugées inextirpables ou incomplètement opérées [18]. C’est ce que nous avons proposé dans 1 cas de forme pétreuse extensive avec exérèse partielle et 1 cas de tumeur vagale jugée inopérable. Elle a permis une stabilisation lésionnelle à 2 ans, dans le premier cas, le décès survenant 3 années plus tard par évolution cérébrale . Il est admis que les résultats de la radiothérapie, dans le traitement des paragangliomes, doivent être appréciés dans le long terme [19]. La prise en charge des paragangliomes cervicaux marquée par l’absence de récidive pour un suivi moyen de 26 mois, une faible mortalité post-opératoire (14 %) et une morbidité réversible, au regard des moyens thérapeutiques, peut être considérée comme satisfaisante. Celle des paragangliomes tympano-jugulaires l’est moins, exigeant un plateau technique plus relevé.

CONCLUSION Les chémodectomes ou paragangliomes existent sous les tropiques. Avec l’accès progressif aux moyens modernes d’investigation diagnostique, ils font l’objet d’une meilleure approche thérapeutique. La chirurgie exploratrice, autrefois seule alternative face à ces tumeurs très vascularisées, laisse maintenant la place à un bilan préthérapeutique plus précis. Cependant, l’environnement médico-chirurgical tant matériel qu’humain nous exige encore une simplification

Ann Otolaryngol Chir Cervicofac

des protocoles thérapeutiques en particulier dans les formes pétreuses et à extension endocrânienne.

RÉFÉRENCES 1. PELLITTERI PK, RINALDO A, MYSSIOREK D. Paragangliomas of the head and neck. Oral Oncol 2004;40:563-75. 2. GUERRIER B, MAKEIEFF M, LOUCHE C, MOUKETOU JB, CRAMPETTE L. Paragangliomes cervicaux. Résultats à propos d’une série de 33 patients. JChir 1995;132:287-94. 3. BOEDEKER CC, RIDDER GJ, SCHIPPER J. Paragangliomas of the head and neck: diagnostic and treatment. Fam Cancer 2005;4:55-9. 4. OLDRING D, FISCH U. Glomus tumors of the temporal region: surgical therapy. Am J Otol 1979;1:7-18. 5. MYSSIOREK D. Head and neck paragangliomas. Otolaryngol Clin North Am 2001;34:829-36. 6. THABET MH, KOTOB H. Cervical paragangliomas, diagnosis, management and complications. J Laryngol Otol 2001;15:467-74. 7. NDIAYE IC, DIOUF R, OUOBA K, MENDES V, DIOP EM. Problèmes des chémodectomes carotidiens. Dakar Médical 1989;34:1-4. 8. MAGLIULO G, ZARDO F, VARACALLI S, D’ANCO R. Multiple paragangliomas of the head and neck. An Otorhinolaryngol Ibero Am 2003;30:31-8. 9. MC CAFFREY TV, MEYER FB, MICHELS VV, PIEPGRAS DG, MARION MS. Familial paragangliomas of the head and neck. Arch Otolaryngol Head and Neck Surg 1994;120:1211-6. 10. LEGENT F, FLEURY P, NARCY P, BEAUVILLAIN C. Tumeurs cervicales. ORL Pathologie cervico-faciale. Paris : Masson, 1999:341-48. 11. FAR HW. Carotid body tumours: A 30 year experience at memorial Hospital. Am J Surg 1967;114:614-9. 12. NETTERVILLE JL, JACKSON CG, MILLER FR, WANAMAKER JR, GLASSOCK ME. Vagal paragangliomas: A review of 46 patients treated during a 20 year period. Arch.Otolaryngol Head and Neck Surg 1998;124:1133-40. 13. GEHANNO P, PESSEY JJ. Paragangliomes cervicaux in : Tuméfactions cervicales de l’adulte et de l’enfant. Edition S.F.ORL et path cervicofac. Paris : Masson, 1998,139-54. 14. DEFFRENNES D, BRETTE MD, GEORGES B, et al. Paragangliomes tympaniques et jugulaires. Sémiologie clinique et bilan d’extension. A propos de 25 cas. Ann Otolaryngol 1987;104:479-88. 15. DAROUZET V, BÉBÉAR JP, FRAYSSE B. Paragangliomes tympaniques et jugulaires. In: Rapport de la société Française d’Oto-RhinoLaryngologie et de Chirurgie de la face et du cou. Pathologie vasculaire en ORL. Paris : Masson, 2000:127-63. 16. STOECKLI SJ, SCHUKNECHT B, ALKADHI H., FISCH U. Evaluation of paragangliomas presenting as a cervical mass on color-coded Doppler sonography. Laryngoscope 2002;112:143-6. 17. LUSTRIN ES, PALESTR C, VAHEESAN K. Radiographic evaluation and assessment of paragangliomas. Otolaryngol Clin North Am 2001;34:881-906. 18. KONEFAL JB, PILEPICH MV, SPECTOR GJ, PEREZ CA. Radiation therapy in the treatment of chemodectomas. Laryngoscope 1987; 74:574-7. 19. MUMBER MP, GREVEN KM. Control of advanced chemodectomas of the head and neck with irradiation. Am J Clin Oncol 1995; 18:389-91.