Poroqueratosis

Poroqueratosis

 E – 98-210-A-10 Poroqueratosis J. Kanitakis Las poroqueratosis (PQ) constituyen un grupo de dermatosis poco frecuentes, adquiridas o hereditarias,...

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Poroqueratosis J. Kanitakis Las poroqueratosis (PQ) constituyen un grupo de dermatosis poco frecuentes, adquiridas o hereditarias, que se caracterizan por un trastorno de la diferenciación epidérmica de origen desconocido, aunque probablemente debido a la expansión de un clon de queratinocitos epidérmicos anómalos. Existen varias formas clínicas, más o menos parecidas unas a otras (de Mibelli, actínica superficial diseminada, superficial diseminada, lineal, punteada palmoplantar, palmar, plantar y diseminada, etc.), que pueden asociarse entre sí en un mismo enfermo o en la misma familia. Comparten una estructura histológica común, la «laminilla cornoide», constituida por un apilamiento de corneocitos paraqueratósicos en la capa córnea que descansa sobre una ligera depresión de la epidermis subyacente. Las PQ aparecen muy a menudo en los pacientes inmunodeprimidos, sobre todo en los que han recibido un trasplante de órgano, en quienes pueden evolucionar en paralelo con el grado de inmunosupresión. En general su pronóstico es favorable, pero está condicionado por la transformación maligna de las lesiones cutáneas (casi siempre hacia un carcinoma espinocelular). Esta complicación se produce en menos del 10% de los casos, pero puede ser mortal. Su tratamiento, motivado tanto por razones estéticas como para reducir el riesgo de transformación maligna, se basa en diversas medicaciones locales o sistémicas y en métodos de destrucción, a menudo con resultados inconstantes y provisionales. © 2013 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras clave: Poroqueratosis; Laminilla cornoide; Genodermatosis; Queratinización; Inmunosupresión

 Introducción

Plan ■

Introducción

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Epidemiología

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Aspectos clínicos Poroqueratosis de Mibelli (PQM) (OMIM 175800) Poroqueratosis actínica superficial diseminada (PASD) (OMIM 175900) Poroqueratosis lineal (PQL) Poroqueratosis punteada palmoplantar (PQPP) (OMIM 175860) Poroqueratosis palmar, plantar y diseminada (PQPPD) (OMIM 175850)

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Aspectos microscópicos

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Diagnóstico

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Evolución y pronóstico

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Tratamiento

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EMC - Dermatología Volume 47 > n◦ 1 > marzo 2013 http://dx.doi.org/10.1016/S1761-2896(13)64085-6

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Las poroqueratosis (PQ) constituyen un grupo de dermatosis adquiridas o hereditarias poco frecuentes, caracterizadas por un trastorno de la queratinización de origen desconocido, que desde el punto de vista clínico se manifiestan por lesiones en placas queratósicas bien limitadas y desde el punto de vista histológico, por la presencia de la laminilla cornoide, que es un apilamiento de corneocitos en el seno de la capa córnea. La forma clásica fue descrita por Mibelli en 1893, quien propuso la denominación «poroqueratosis» (del griego ␲о␳оς, ‘poro’ [sudoríparo] y ␬␧␳␣␶␻␴␫ς, ‘queratosis’), que en realidad no es exacta porque las lesiones no siempre se asocian a los poros sudoríparos. Otras formas, más o menos cercanas en el plano clínico a la PQ de Mibelli (PQM), han enriquecido el espectro clínico de las PQ.

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 Epidemiología Aunque las PQ son poco frecuentes, no se conoce su nas incidencia exacta. Afectan a ambos sexos, con peque˜ diferencias según las formas. La forma clásica (PQM) sería más frecuente en los varones, mientras que la forma actínica diseminada se observa más a menudo en las mujeres, quienes consultan mucho más por esta dermatosis, considerada antiestética. La edad de aparición también varía según las formas: es menor en la PQM que en las formas actínicas. No existe un claro predominio étnico: las PQ han sido descritas en todos los continentes, en personas caucásicas, asiáticas y negras. La mayor frecuencia de algunas formas en algunos países (por ejemplo, la PQ actínica en Australia), parece vincularse al grado de exposición al sol y al fenotipo claro de los habitantes.

 Aspectos clínicos Las lesión primaria de las PQ es una pápula asintomática seca, pardusca, queratósica y de 1-3 mm, que se extiende de forma centrífuga para formar, después de varias semanas o meses de evolución, una placa de contornos bien no y forma variables. En su contorno definidos y de tama˜ tiene un surco «en camino de ronda» de donde sale una laminilla córnea que apunta hacia el interior de la placa, a menudo más palpable que visible a simple vista. Puede verse mejor con la aplicación de povidona yodada. El centro de la placa presenta una atrofia leve y una depresión, a veces un poco de pigmentación y, excepcionalmente, no, del número y de hiperqueratosis. En función del tama˜ la localización de las lesiones, se distinguen varias formas clínicas de PQ [1] .

Poroqueratosis de Mibelli (PQM) (OMIM 175800) Representa un poco más de la tercera parte de todos los casos de PQ. Se caracteriza por una o varias placas no, en la mayoría anulares o policíclicas de gran tama˜ de los casos unilaterales (Fig. 1) y pocas veces bilaterales y simétricas [2] . El centro de las lesiones es atrófico, pero puede ser hiperqueratósico. Hay formas gigantes (hasta 20 cm) [3] con contorno elevado y centro hiperqueratósico. Las lesiones predominan en los miembros (manos/pies) y también se pueden localizar (a veces de forma exclusiva) en la cara [4] , los labios [2] , las regiones palmoplantares, los órganos genitales [5, 6] , el cuero cabelludo y la mucosa bucal [7] . Suelen ser asintomáticas, pero

Figura 2. Poroqueratosis actínica superficial diseminada en un paciente con un trasplante pulmonar: placa anular de borde queratósico bien visible (imagen del Dr. S. Euvrard, Lyon).

a veces son pruriginosas, sobre todo en los pliegues. Existe un predominio masculino. La PQM puede ser esporádica o familiar, de transmisión autosómica dominante, en cuyo caso las lesiones suelen aparecer en la infancia y se multinos, aunque en ocasiones la plican y extienden durante a˜ enfermedad se manifiesta en la edad adulta.

Poroqueratosis actínica superficial diseminada (PASD) (OMIM 175900) Es la forma más frecuente y la que más a menudo se comunica en los países con alta exposición al sol (por ejemplo, Australia). Las lesiones suelen aparecer durante la 3a o 4a década, a veces más tarde [8] , y son un poco más frecuentes en las mujeres. La PASD se manifiesta por numerosas lesiones (a veces cientos de ellas) anulares de no (alrededor de 1 cm), que aparecen de peque˜ no tama˜ forma bilateral y simétrica en las zonas fotoexpuestas, sobre todo la cara externa de las piernas y de los antebrazos (Fig. 2), los hombros y la espalda y, más raramente (15% de los casos), la cara (mejillas y pómulos). Por confluencia, puede adoptar un aspecto policíclico. Tienden a agravarse y a multiplicarse tras la exposición al sol [9] o a fuentes artificiales de rayos ultravioletas (UV) A o B [10–13] y pueden atenuarse en invierno. En un tercio de los casos son pruriginosas. A veces se las confunde con queratosis actínicas o seborreicas, queratosis del estuco, lesiones de liquen plano o de granuloma anular.

Poroqueratosis superficial diseminada (PSD) Desde el punto de vista clínico es comparable a la PASD, nos, a excepto por la edad más baja de aparición (5-10 a˜ veces presente en el nacimiento) y porque los rayos UV no son un factor desencadenante, por lo que las lesiones pueden localizarse en regiones fotoexpuestas y protegidas (tronco, órganos genitales, zonas palmoplantares); son pruriginosas en un tercio de los casos. También se han visto localizaciones orales [14] y se sabe que existen casos de transmisión autosómica dominante.

Poroqueratosis lineal (PQL)

Figura 1. Poroqueratosis de Mibelli: placa de centro atrófico eritematoso y borde queratósico bien definido (imagen del Dr. K. Iwatsuki, Japón).

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Es una forma relativamente infrecuente, compuesta por placas hiperqueratósicas lineales, unilaterales, sistematizadas, extendidas a los miembros y muy pocas veces a la cara, siguiendo las líneas de Blaschko, semejante a los nevos epidérmicos verrugosos, la psoriasis lineal o el liquen estriado. EMC - Dermatología

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Existen formas generalizadas con lesiones zosteriformes que afectan a los miembros y al tronco. Las lesiones de las extremidades pueden asociarse a lesiones ungueales (pterigion, fisuras longitudinales) o digitales (adelgazamiento óseo) [15, 16] . La PQL aparece a edad temprana e incluso puede ser congénita [15] . En ocasiones es esporádica y afecta un poco más a las mujeres. Probablemente refleja un mosaicismo para un gen responsable de PQ generalizada. Puede coexistir con la P(A)SD, tal vez debido a mutaciones poscigóticas que producen una pérdida de heterocigosidad, expresando una manifestación segmentaria de tipo 2 [17, 18] .

Poroqueratosis punteada palmoplantar (PQPP) (OMIM 175860) Se manifiesta por múltiples lesiones punteadas de 1-2 mm, a veces sensibles a la presión, que se asemejan a «remaches de caja de música» y aparecen primero en las zonas palmares y después en las plantares. Pueden simular lesiones de la nevomatosis basocelular, de la enfermedad de Darier, del liquen nítido (palmoplantar) y de la queratodermia hereditaria punteada. La PQPP puede asociarse a la PQM o a la PQL.

Poroqueratosis palmar, plantar y diseminada (PQPPD) (OMIM 175850) Se caracteriza por pápulas queratósicas de color rojo pardo de 1-2 mm, bilaterales y simétricas, que aparecen en la adolescencia o en la edad adulta, primero en las zonas palmares y plantares y que después se extenderían a otros territorios cutáneos, fotoexpuestos o no (miembros, tronco) [19] . En la mucosa bucal pueden producirse lesiones anulares opalescentes [20] . Existe un predominio masculino. A pesar de observarse formas esporádicas [21] , la mayoría de los casos son familiares. La clasificación de un enfermo en una u otra forma clínica de PQ no siempre es fácil debido a las superposiciones en su presentación clínica. Además, distintas formas de PQ pueden coexistir en un mismo enfermo [22, 23] o en miembros de una misma familia [18, 24] (por ejemplo, PASD y PQM o PQL, como indicio de una lesión segmentaria de tipo 2). Estas asociaciones están a favor de la unicidad de las PQ. Otras variedades clínicas de PQ son las siguientes: PQ reticulada, PQ de los pliegues o ptychotrophica [6, 25] , PQ eruptiva pruriginosa [26] , PQ de tipo prurigo nodular [27] , PQ erosiva [28] , formas ampollosas [29] o pustulosas, hiperqueratósicas verrugosas [23] y genitales aisladas [30] . Más recientemente, se ha descrito una lesión en general solitaria, en placas o nódulos más o menos verrugosos, que en la histología se manifiesta por múltiples laminillas cornoides. Esta lesión, denominada «poroqueratoma», no es familiar ni está vinculada a la inmunosupresión; podría ser una forma localizada de PQ debida a un mosaicismo celular [31] . Las relaciones exactas de las PQ con el nevo poroqueratósico de los orificios y conductos ecrinos son inciertas. Para algunos autores, esta entidad podría ser una forma de PQL.

hacia el interior de la placa. Frente a la laminilla cornoide, la capa granulosa está ausente y el cuerpo mucoso contiene queratinocitos disqueratósicos. La laminilla cornoide se encuentra a veces en un poro folicular o sudoríparo. Sin embargo, esto es aleatorio, ya que el borde de las lesiones de PQ se extiende de forma centrífuga y la laminilla cornoide no puede, por tanto, asociarse de modo permanente a los anexos epidérmicos, que están fijos. La existencia de localizaciones mucosas (que también tienen un aspecto de laminilla cornoide) [14] , demuestra también que las lesiones de PQ no están necesariamente asociadas a los anexos epidérmicos. Los queratinocitos basales están a menudo vacuolizados. La dermis superficial tiene un infiltrado inflamatorio de densidad variable, constituido esencialmente por linfocitos CD4 [32] que a veces entran en contacto con la capa basal de la epidermis. En ocasiones la dermis papilar contiene eosinófilos [26] , cuerpos coloides o depósitos amiloides de origen queratinocítico [33] ; en unos pocos casos se nalado un aspecto de espongiosis eosinofílica [34, 35] . ha se˜ En la parte central de las lesiones se observa una hiperqueratosis ortoqueratósica leve y un cuerpo mucoso atrófico o excepcionalmente acantósico. La dermis subyacente contiene capilares dilatados y un infiltrado linfocítico perivascular de densidad moderada. En la PASD, el infiltrado puede ser más denso y tener un aspecto liquenoide. Rara vez se ven focos de necrosis epidérmica, ulceración y despegamientos subepidérmicos. Las alteraciones histológicas más nítidas se observan en la PQM, en la cual la laminilla cornoide está menos marcada que en las otras formas (sobre todo, la PASD). Las PQ asociadas a la inmunosupresión no presentan características histológicas especiales [36] . En microscopia electrónica, las células de la laminilla cornoide contienen núcleos picnóticos, orgánulos degradados y gotitas lipídicas [37] . Debajo de la laminilla cornoide disminuyen los gránulos de queratohialina y los cuerpos laminares, lo que podría explicar la menor descamación de los corneocitos. Los queratinocitos (disqueratósicos) del cuerpo mucoso presentan signos de degeneración (vacuolas perinucleares, agrupamiento de tonofilamentos) [37] . La expresión de la filagrina disminuye (en relación con la reducción de la capa granulosa) y la de la involucrina aumenta [37–39] . Las células de Langerhans epidérmicas suelen estar disminuidas [40] . El aspecto histológico de las PQ es típico y permite confirmar el diagnóstico, con la condición de que la muestra se extraiga del borde queratósico de una lesión que contenga la laminilla cornoide. Hay que recordar, sin embargo, que ésta no es totalmente específica de las PQ, pues está presente en otras lesiones, como las queratosis actínicas, los carcinomas basocelulares y espinocelulares, las queratosis seborreicas y las verrugas [41] . El estudio dermatoscópico demuestra la laminilla cornoide amarillenta, pardusca o de color carne, y numerosos vasos puntiformes, globulares o lineales en el centro de las placas [42] . La microscopia confocal in vivo permite visualizar la laminilla cornoide como una estructura clara con núcleos (paraqueratosis), la desorganización de la epidermis subyacente y la inexistencia de la capa granulosa [43] . La tomografía de coherencia óptica también permite visualizar la laminilla cornoide [44] .

 Aspectos microscópicos

 Diagnóstico

El aspecto histológico característico de las PQ se observa en la periferia de las lesiones, a la altura del borde queratósico: en el seno de una capa córnea gruesa y ortoqueratósica se encuentra una columna vertical angosta de corneocitos paraqueratósicos en «pila de platos», denominada «laminilla cornoide». Ésta descansa en una depresión de la epidermis subyacente y su vértice apunta

El diagnóstico de las diversas formas de PQ se basa en el aspecto clínico de las lesiones y en los datos de la anamnesis (evolución, casos familiares, exacerbación de las lesiones debido a la exposición solar, déficit inmunitario). Desde el punto de vista clínico, el diagnóstico diferencial se debe establecer con las queratosis actínicas (a menudo asociadas a la PASD) y seborreicas, las queratosis

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del estuco, la acroqueratosis verruciforme de Hopf, el elastoma perforante serpiginoso, el liquen plano (anular), el granuloma anular, la hipoqueratosis circunscrita palmoplantar, el liquen escleroso, la pitiriasis rubra pilaris, los hamartomas epidérmicos y la psoriasis lineal. Hay que distinguir las formas palmoplantares de la nevomatosis basocelular, de la enfermedad de Darier, del liquen nítido (palmoplantar) y de la queratodermia hereditaria punteada. El diagnóstico se confirma y a menudo se formula a partir del estudio histológico de una muestra biópsica.

 Evolución y pronóstico Las PQ evolucionan de forma espontánea hacia un agravamiento lento y progresivo, debido a un aumento en no de las lesiones. Las regresiones esponnúmero y tama˜ táneas tras un episodio inflamatorio son posibles pero infrecuentes [26] . Las PQ asociadas a la inmunosupresión pueden fluctuar en paralelo con ésta; se han comunicado curaciones totales tras la interrupción del tratamiento inmunosupresor [45, 46] . Las lesiones de PQ pueden sufrir una transformación maligna: carcinoma espinocelular, enfermedad de Bowen y, con menos frecuencia, carcinoma basocelular o melanoma [47] ; a veces las lesiones son multicéntricas [48] . Esta evolución se verifica, por término medio, en el 7,5% de los casos [49] , aparentemente un poco más seguido en los pacientes japoneses (11,6%) y sobre lesiones de larga nos de evolución [49] . data, con un promedio de 33,5 a˜ Las lesiones con más riesgo de transformación maligna no, localizadas en los son las de larga data de gran tama˜ miembros, y también las lesiones de PQL (19%), mientras que el riesgo de la PASD es menor [49–51] . En un caso demostrativo, la transformación maligna se ha producido en lesiones lineales hemicorporales, pero no en las lesiones de PSD coexistentes [18] . La pérdida de heterocigosidad podría explicar la susceptibilidad de las lesiones a sufrir una transformación maligna [50] . Los carcinomas son múltiples en un tercio de los casos, con posibilidad de metástasis ganglionares y de evolución mortal [52] . Las PQ, por tanto, se clasifican a menudo con las dermatosis premalignas; la inestabilidad cromosómica detectada en los fibroblastos de la piel clínicamente sana, así como en los linfocitos circulantes [53] , está a favor de una mayor susceptibilidad al desarrollo de tumores malignos en general. El pronóstico global de las PQ es favorable, pero sigue condicionado por la posibilidad de transformación maligna de las lesiones.

 Tratamiento No hay ningún estudio controlado sobre el tratamiento de las PQ [54] . Se han ensayado varios tratamientos, con una eficacia en general incompleta y transitoria. Así pues, el tratamiento, que es más paliativo que curativo, puede justificarse por el aspecto antiestético de las lesiones en las zonas visibles y por el riesgo de transformación maligna. Si el número de lesiones es bajo, se las puede extirpar quirúrgicamente por «afeitado» (shaving) o con láser (CO2 , Nd-YAG [Yttrium Aluminium Garnet] o Q-switched) [55] . La crioterapia/criocirugía [56] , la dermoabrasión, la escisión con dermátomo [57] , la electrocoagulación, diversos productos locales, con o sin oclusión (emolientes, queratolíticos, ditranol, 5-fluorouracilo [5-FU], tretinoína, tacalcitol, calcipotriol, dermocorticoides, diclofenaco), de forma aislada o en asociación (por ejemplo, 5-FU, tretinoína y dermocorticoides) son alternativas útiles [58–61] . A menudo, las lesiones experimentan una regresión después de la inflamación local. El imiquimod al 5% se ha usado con éxito en lesiones genitales que contenían virus del papiloma humano (VPH) [62] . La fototerapia dinámica se

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ha revelado eficaz en algunos casos [63] . Los rayos Grenz se han aplicado con éxito en un caso de PQ con lesiones ampollosas [29] . La eficacia de los retinoides por vía oral (isotretinoína, acitretina, 20-75 mg/d) [64] es inconstante [65] : se han comunicado buenos resultados, pero las recaídas después de la interrupción terapéutica son frenalado un agravamiento con cuentes e incluso se ha se˜ etretinato [66] . Sin embargo, los retinoides podrían hacer más lento el desarrollo de los carcinomas [67] . Se recomienda fotoprotección preventiva, sobre todo en pacientes con PASD, y vigilar las lesiones para detectar una posible degeneración maligna en pacientes de riesgo.

“ Puntos esenciales Las poroqueratosis pueden ser adquiridas o hereditarias. Se presentan en varias formas clínicas que pueden coexistir en un mismo paciente o en la misma familia. Comparten una alteración histológica característica, la laminilla cornoide, que sin embargo no es totalmente específica. La hipótesis etiopatogénica usualmente admitida es la proliferación de un clon de queratinocitos epidérmicos anómalos. Están favorecidas por estados de inmunodepresión, por lo que se observan con frecuencia en pacientes que han recibido un trasplante de órgano. Los resultados del tratamiento suelen ser parciales o provisionales. En general, su pronóstico es favorable, pero está condicionado por la transformación maligna de las lesiones cutáneas (casi siempre un carcinoma espinocelular), que puede revelarse mortal.

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J. Kanitakis, Praticien hospitalier, Professeur associé de dermatologie ([email protected]). Clinique dermatologique, groupement hospitalier Édouard Herriot (pavillon R), 5, place d’Arsonval, 69437 Lyon cedex 03, France. Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo: Kanitakis J. Poroqueratosis. EMC - Dermatología 2013;47(1):1-6 [Artículo E – 98-210-A-10].

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