Protocolo diagnóstico de las bronquiectasias

Protocolo diagnóstico de las bronquiectasias

PROTOCOLO DIAGNÓSTICO DE LAS BRONQUIECTASIAS J. Cabello Carro, F. Fernández Mendieta y J. de Miguel Díez* Servicios de Medicina Interna y *Neumología...

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PROTOCOLO DIAGNÓSTICO DE LAS BRONQUIECTASIAS J. Cabello Carro, F. Fernández Mendieta y J. de Miguel Díez* Servicios de Medicina Interna y *Neumología. Hospital Clínico San Carlos. Universidad Complutense. Madrid.

Esquema diagnóstico general

Pruebas complementarias

Las bronquiectasias son dilataciones anormales e irreversibles de los bronquios causadas por la destrucción de los componentes elástico y muscular de las paredes bronquiales. Aunque pueden ser asintomáticas (un hallazgo radiológico), lo más habitual es que se manifiesten con tos persistente, expectoración mucopurulenta abundante, infecciones pulmonares de repetición o hemoptisis. Ante estos síntomas o ante unas imágenes sugestivas en la radiografía de tórax debe realizarse una tomografía axial computarizada de alta resolución (TACAR), para descartar o confirmar el diagnóstico y objetivar si las lesiones son difusas o localizadas. En este último caso cabe la posibilidad de una lesión obstructiva bronquial.Teniendo en cuenta estos hallazgos y la información extraída de la historia clínica (tanto personal como familiar), deben investigarse todas las causas que son susceptibles de tratamiento (quirúrgico o médico específico) o tienen implicaciones genéticas o hereditarias (consejo genético). En la figura 1 se muestra un algoritmo orientado a profundizar en el diagnóstico etiológico de las bronquiectasias1. En la tabla 1 se resumen las causas más frecuentes encontradas en dos grandes series, relativamente recientes, una española1 y otra inglesa2 (población con baja incidencia en tuberculosis y en infecciones por el virus de la inmunodeficiencia humana). En el capítulo “Bronquiectasias” de este mismo volumen se reseña una lista etiológica más completa.

Radiografía de tórax

Medicine 2002; 8(77):4155-4157

En el estudio de las bronquiectasias la radiografía de tórax es un método poco sensible, que aporta imágenes inespecíficas y escasa información sobre la extensión de la enfermedad. Además, tiene un porcentaje no despreciable de falsos positivos y negativos.

Tomografía axial computarizada de alta resolución Actualmente, la técnica radiológica de elección, que ha desplazado a la broncografía, es la TACAR. En ella se realizan cortes de 1 a 1,5 mm de espesor a intervalos de 10 mm. Este procedimiento tiene una alta sensibilidad (96%) y muy buena especificidad (93%) cuando se compara con los resultados obtenidos con la broncografía clásica. La TACAR permite diferenciar distintos tipos de bronquiectasias: 1. Cilíndricas, que dan lugar a una imagen en “anillo de sello” o en “raíl”, según la orientación del bronquio sea, respectivamente, perpendicular o paralela al plano de corte. 2. Varicosas, en las que se aprecian dilataciones irregulares en “cuentas de rosario”. 3. Quísticas, con o sin nivel hidroaéreo, y que se presentan agrupadas en “racimos”. Todas estas imágenes pueden coexistir en el mismo paciente. Además, suele observarse un engrosamiento de las paredes de los bronquios, retención de líquido o moco, pérdida de volumen en la región afectada o, en ocasiones, atrapamiento aéreo. Todos estos factores son determinantes en la aparición de una obstrucción al flujo aéreo. La TACAR sirve para preci-

sar, además de la morfología de las bronquiectasias, su distribución, lo que permite realizar un diagnóstico etiológico correcto en el 61% de los casos 3. Esta distribución puede ser la siguiente: 1. Bilateral con predominio en los lóbulos superiores. Sugiere una fibrosis quística (68% de los casos) o una aspergilosis broncopulmonar alérgica (56% de los casos). 2. Unilateral con predominio en un lóbulo superior. Debe hacer pensar en una tuberculosis (67% de los casos). 3. Unilateral con predominio en un lóbulo inferior. Es más habitual en las formas secundarias a infecciones víricas de la infancia. En la anamnesis de un enfermo con bronquiectasias es fundamental precisar si el paciente padeció en la infancia una neumonía u otra enfermedad (sarampión, tosferina, etc.) que pueda afectar al pulmón y dejar secuelas. También es muy importante conocer si existen antecedentes de sinusitis de repetición, inhalación de gases tóxicos (amoníaco), consumo de drogas (heroína) o episodios de aspiración de contenido gástrico, en el contexto de una enfermedad por reflujo gastroesofágico. Además, debe investigarse si existen antecedentes de tuberculosis, neumonías necrotizantes, enfermedades hereditarias o malformaciones congénitas (tanto traqueobronquiales como vasculares).

Fibrobroncoscopia En el caso de las bronquiectasias localizadas debe realizarse una fibrobroncoscopia para descartar trastornos que puedan provocar una obstrucción bronquial, como sucede con los cuerpos extraños (más frecuentes en los niños), los tumores de crecimiento lento (adenomas, carcinoides), las estenosis postuberculosas o las compresiones extrínsecas por adeno4155

ENFERMEDADES RESPIRATORIAS (IV)

Sospecha de bronquiectasias

Historia clínica y familiar Infección en la infancia Neumonía necrotizante Inhalación y drogas Enfermedades hereditarias Tuberculosis Trasplante de pulmón

Síntomas Tos y expectoración persistente Infección respiratoria recurrente Hemoptisis recidivante Radiografía de tórax anormal Malformaciónes congénitas Síndrome de Kartagener TACAR



Localizadas

Broncofibroscopia Cuerpo extraño Tumor bronquial Estenosis inflamatoria Compresión extrínseca

No

Bronquiectasias

Sospecha de: Rinosinusitis purulenta Déficits inmunológicos ABPA Fibrosis quística Déficit de α-1-antitripsina Tuberculosis Sarcoidosis Colagenosis Infección por VIH Reflujo gastroesofágico Discinesia ciliar Síndrome de Young

Otra enfermedad

Difusas

Pruebas: Radiografía de senos Inmunoglobulinas séricas Determinación de Aspergillus Prueba del sudor α-1-antitripsina Prueba de Mantoux Tinción de Ziehl-Neelsen ECA ANA, factor reumatoide pHmetría esofágica Prueba de la sacarosa Seminograma

Fig. 1. Algoritmo diagnóstico de las bronquiectasias. TACAR: tomografía axial computarizada de alta resolución; ABPA: aspergilosis broncopulmonar alérgica; VIH: virus de la inmunodeficiencia humana; ECA: enzima convertidora de angiotensina; ANA: anticuerpos antinucleares.

patías mediastínicas (detectables también con la TACAR). La broncoscopia también está indicada en los enfermos con una hemoptisis franca y para obtener secreciones respiratorias no contaminadas por bacterias del tracto respiratorio superior, al objeto de proceder luego a su cultivo.

Estudio diagnóstico de las bronquiectasias difusas En el caso de las bronquiectasias difusas las posibilidades diagnósticas son mayores. En primer lugar, si se trata de personas mayores de 40 años debe descartarse una tuberculosis pulmonar, por lo que debe efectuarse una prueba de Mantoux, baciloscopias seriadas de esputo y cultivos en medio de Löwenstein. En las personas menores de 40 años cada vez es más frecuente encontrar enfermedades 4156

que pueden pasar desapercibidas en la infancia y que se manifiestan en la edad adulta1. Tal sucede con la fibrosis quística (prueba del sudor y estudio genético), el déficit de alfa-1 antitripsina (determinación de dicha enzima y del correspondiente fenotipo), los déficits inmunológicos, como la inmunodeficiencia común variable, la deficiencia de subclases de IgG, con o sin déficit de IgA asociada, el síndrome de la hiper-IgM y el déficit de síntesis de anticuerpos con inmunoglobulinas normales (inmunoglobulinas séricas, subclases de IgG, complemento y anticuerpos específicos). Las bronquiectasias difusas pueden tener, además, otras posibles causas: rinosinusitis purulenta (radiografía de senos), aspergilosis broncopulmonar alérgica (historia de asma bronquial, precipitinas a Aspergillus, IgE total y específica, pruebas cutáneas y cultivo de Aspergillus en el esputo), infección por el virus de la inmu-

nodeficiencia humana (que se asocia a tuberculosis e infecciones pulmonares de repetición), sarcoidosis (clínica extrapulmonar, histopatología, lavado broncoalveolar, enzima convertidora de la angiotensina), discinesia ciliar primaria (prueba de la sacarosa y biopsia de la mucosa nasal), síndrome de Young (espermiograma) y reflujo gastroesofágico (pHmetría esofágica y anticuerpos anti-Helicobacter pylori). A este último respecto, es interesante reseñar que estudios recientes han señalado el posible papel patogénico de dicha bacteria en las bronquiectasias4.

Asociación de bronquiectasias con otras enfermedades Por último, hay que recordar las bronquiectasias asociadas a enfermedades intestinales (enfermedad celíaca, colitis ulcerosa y enfermedad de Crohn), a

PROTOCOLO DIAGNÓSTICO DE LAS BRONQUIECTASIAS TABLA 1 Etiología de las bronquiectasias De Gracia et al1 1997 (España) n = 208

Pasteur et al2 2000 (Reino Unido) n = 150

43

53

Idiopáticas Postneumonía

4



11



Postinfecciosas



24

Tuberculosis pulmonar

14



2

4

Infecciones en la infancia

Aspiración / RGE Congénitas

1

<1

16

8

Fibrosis quística

8

3

ABPA

2

7

Artritis reumatoide



3

Colitis ulcerosa



<1

Síndrome de Young



3

Disfunción ciliar



1,5

Miscelánea

1



Defectos inmunes

Valores expresados en porcentaje de pacientes. ABPA: aspergilosis broncopulmonar alérgica; RGE: reflujo gastroesofágico.

colagenosis (artritis reumatoide, síndrome de Sjörgren, policondritis recidivante, lupus eritematoso diseminado, espondilitis anquilopoyética y síndrome de Marfán), al síndrome de las uñas amarillas (linfedema, derrame pleural, coloración amarilla de las uñas) y al síndrome de Kartagener (sinusitis, dextrocardia y situs inversus)5.

Diagnóstico diferencial En el diagnóstico diferencial de las bronquiectasias hay que incluir la bronquitis crónica y las enfermedades que cursan con una obstrucción al flujo aéreo. Entre el 15% y el 25% de los pacientes con una enfermedad pulmonar obstructiva crónica

(EPOC) pueden tener bronquiectasias, que suelen ser poco relevantes, localizadas y asociadas a un enfisema. Además, el antecedente tabáquico es muy importante. En la evaluación del estado general del paciente hay que tener en cuenta el estado nutricional (pérdida de peso, hipoalbuminemia) y los marcadores de inflamación crónica (anemia normocítica normocrómica, leucocitosis con neutrofilia, aumento de la velocidad de sedimentación y de la gammaglobulina). En la valoración respiratoria, además de la TACAR, hay que realizar una espirometría, que suele mostrar un patrón obstructivo, una prueba de difusión alveolo-capilar con monóxido de carbono (CO), que puede estar dismi-

nuida, y una gasometría arterial que, en estadios avanzados, puede mostrar una hipoxemia con o sin hipercapnia. En los enfermos graves, en los que puede existir una poliglobulia secundaria, conviene realizar una ecografía cardíaca para valorar el grado de hipertensión pulmonar y de cor pulmonale. Por último, hay que recordar el papel del cultivo de esputo que, aunque tiene los conocidos inconvenientes derivados de la contaminación orofaríngea, puede orientar acerca de una eventual colonización bacteriana, el tipo de microorganismo implicado (Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus y Pseudomonas aeruginosa son las más frecuentes) y la sensibilidad a antibióticos. Todas las pruebas y técnicas reseñadas no sólo tienen una utilidad diagnóstica, sino que también son útiles para establecer un pronóstico y en el seguimiento clínico de las bronquiectasias.

BIBLIOGRAFÍA 1. De Gracia Roldán J, Vendrell Relat M, Villarino Marzo MA, Mayordomo Lacambra C, Álvarez Fernández A. Bronquiectasias. En: Caminero Luna JA, Fernández Fau L, editores. Manual de neumología y cirugía torácica. Madrid: Editores Médicos SA; 1998.p.1197-216. 2. Pasteur MC, Helliwell SM, Houghton SJ, Webb SC, Foweraker JE, Coulden RA, et al. An investigation into causative factors in patiens with bronchiectasis. Am J Respir Crit Care Med 2000;162:1277-84. 3. Cartier Y, Kavanagh PV, Johkoh T, Mason AC, Müller NL. Bronchiectasis: accuracy of high-resolution CT in the differentiation of specific diseases. Am J Roentgenol 1999;173:47-52. 4. Tsang KW, Lam W-K, Kwok E, Chan K-N, Hu WHC, Ooi GC, et al. Helicobacter pylori and upper gastrointestinal symptoms in bronchiectasis. Eur Respir J 1999;14:134550. 5. Cohen M, Sahn SA. Bronchiectasis in systemic diseases. Chest 1999;116:1063-74.

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