Protocolo diagnóstico y manejo clínico del paciente con síndrome seco

Protocolo diagnóstico y manejo clínico del paciente con síndrome seco

PROTOCOLO DIAGNÓSTICO Y MANEJO CLÍNICO DEL PACIENTE CON SÍNDROME SECO J. Mulero Mendoza Servicio de Reumatología. Clínica Puerta de Hierro. Universida...

35KB Sizes 23 Downloads 103 Views

PROTOCOLO DIAGNÓSTICO Y MANEJO CLÍNICO DEL PACIENTE CON SÍNDROME SECO J. Mulero Mendoza Servicio de Reumatología. Clínica Puerta de Hierro. Universidad Autónoma de Madrid.

Introducción Se denomina síndrome seco o sicca a la manifestación conjunta de xerostomía y xeroftalmia. El síndrome seco puede ser producido por múltiples condiciones como el envejecimiento, algunos fármacos, sarcoidosis, amiloidosis, procesos linfoproliferativos neoplásicos, síndrome de la inmunodeficiencia adquirida (SIDA) o infecciones fúngicas o micobacterianas (tablas 1 y 2). Cuando el complejo seco aparece de forma aislada junto con una serie de características clínicas adicionales, anormalidades inmunológicas y serológicas definidas y unos hallazgos anatomopatológicos típicos, se denomina síndrome de Sjögren primario. Cuando aparece en el seno de una enfermedad del tejido conectivo se habla de síndrome de Sjögren secundario.

Hipofunción de las glándulas lacrimales Atrofia senil de las glándulas lacrimales

Tratamiento de la xeroftalmia En el abordaje de la xeroftalmia se requiere en lo posible la corrección de factores extrínsecos, como evitar el aire acon-

Procesos inflamatorios Síndrome de Sjögren Sarcoidosis Enfermedad de injerto contra huésped crónica Síndrome de linfocitosis infiltrativa difusa asociada a VIH o HTLV-1

TABLA 1 Causas de xerostomía

Tumores de las glándulas lacrimales Síndrome de Riley-Day (disautonomía familiar) Alacrima congénita

Infección viral

Tracoma

Deshidratación

Parotiditis

Diabetes mellitus

Aplasía congénita del trigémino

Psicogénica

Neuropatía del trigémino

Trauma

Amiloidosis

Fármacos

Hemocromatosis

Antidepresivos

Fármacos (ver xerostomía)

Anticolinérgicos

Síndrome lacrimoaurículodentodigital

Estudio del paciente con síndrome seco

Antihipertensivos

El paciente con síndrome seco puede comenzar clínicamente con xerostomía o con xeroftalmia. En cada caso habrá que hacer consideraciones diferentes (figs. 1 y 2). En otros casos, el enfermo refiere el complejo sintomático característico del síndrome seco, lo que implicará una aproximación diagnóstica particular (fig. 3).

Antipsicóticos

Antihistamínicos Antiparkinsonianos

Pterigion, simblefaron Evaporación excesiva de la lágrima Queratitis por exposición Queratitis neuroparalítica

Descongestivos

Clima seco Deficiencia de la capa superficial de lípidos de la película de la lágrima

Diuréticos Analgésicos narcóticos

Cirugía previa sobre párpados

Ansiolíticos

Distiquiasis Ectropion y entropion palpebral

Anorexígenos

Coloboma palpebral

Radioterapia

Deficiencia de mucina

Congénita Síndrome de Sjögren

Hipovitaminosis A Síndrome de Stevens-Johnson; síndrome de Lyell

Tratamiento del síndrome seco

Sarcoidosis

El tratamiento del síndrome seco será el de los procesos que lo originan. En cualquier caso, serán ineludibles las medidas

Síndrome de linfocitosis infiltrativa difusa asociada a VIH o HTLV-1

Penfigoide

Linfoma

Tracoma

Enfermedad de injerto contra huésped crónica

Quemaduras químicas y térmicas Conjuntivitis crónica Viral

Amiloidosis

Bacteriana Hiperlipidemias (II, IV, V) Síndrome lacrimoaurículodentodigital

Medicine 2000; 8(30): 1596-1599

TABLA 2 Causas de xeroftalmia

locales tanto para la xeroftalmia como para la xerostomía.

VIH: virus de la inmunodeficiencia humana; HTLV-1: virus de la leucemia de células T humanas.

1596 © DOYMA 2001

Dermatitis bullosa mucosinequiante y atrofiante de Jortat-Jacob VIH: virus de la inmunodeficiencia humana; HTLV-1: virus de la leucemia de células T humanas.

PROTOCOLO DIAGNÓSTICO DEL PACIENTE CON MIALGIAS Y DEBILIDAD MUSCULAR

Xerostomía

Evaluar causas identificables (tabla I)



No

Tratar causa si es posible + tratamiento local

Determinaciones analíticas: (AAN, anti ENA, VIH, HTLV-1, Mantoux...) Biopsia de glándula salivar labial Evaluación oftalmológica

Fig. 1. Estudio del paciente con xerostomía. AAN: anticuerpos antinucleares; ENA: antígenos extraíbles del núcleo; VIH: virus de la inmunodeficiencia humana; HTLV-1: virus de la leucemia de células T humanas.

Xeroftalmia

Evaluación oftalmológica (queratoconjuntivitis seca)

Considerar causas de xeroftalmia (tabla 2)



No

Tratar causas si es posible + tratamiento local

¿Xerostomía?

No



Tratamiento local

Determinaciones analíticas: (AAN, anti ENA, VIH, HTLV-1, Mantoux...) Biopsia de glándula salivar labial

Fig. 2. Estudio del paciente con xeroftalmia. AAN: anticuerpos antinucleares; ENA: antígenos extraíbles del núcleo; VIH: virus de la inmunodeficiencia humana; HTLV-1: virus de la leucemia de células T humanas.

1597 © DOYMA 2001

ENFERMEDADES DEL SISTEMA INMUNE (VII)

Síndrome seco

Considerar causas de síndrome seco (fármacos, infecciones, tumores, sarcoidosis, amiloidosis, enfermedad injerto contra huésped)



No

Tratar las causas tratamiento local

¿Colagenopatía definida?



No

Síndrome de Sjögren secundario

Considerar síndrome de Sjögren primario Analítica (AAN, anti ENA...) Evaluación oftalmológica Biopsia de glándula salivar

Fig. 3. Estudio de pacientes con síndrome seco. AAN: anticuerpos antinucleares; ENA: antígenos extraíbles del núcleo.

dicionado, lugares con viento y entorno seco, lugares elevados, tóxicos ambientales (humo del tabaco, disolventes, pegamentos, etc.), algunos fármacos, etc. Se recomienda el uso de humidificadores y un entorno con plantas de hojas grandes. Puede ser útil usar al dormir gafas de natación o similar para evitar la evaporación. El tratamiento primario de los ojos secos es la hidratación con lágrimas artificiales que varían en viscosidad y contenido de preservante (benzalconio, thimerosal o clorobutanol), que a veces produce irritación ocular. Se recomienda comenzar con una preparación de menor viscosidad que puede ser utilizada tan frecuentemente como sea preciso (antes de cambiar el compuesto, procurar una aplicación suficiente). Se puede suplementar con una pomada, que es de mayor duración, pero que produce visión borrosa, por lo que se recomienda por la noche. Las gotas libres de preservantes pueden contaminarse al cabo de una semana de abierto el envase, si bien están disponibles preparados de aplicación en dosis única. En sentido contrario, como se ha señalado, los preservantes pueden producir irritación ocular. Los corticosteroides tópicos se usan

sólo en caso de complicaciones (pueden empeorar las úlceras corneales). Se han utilizado diversos fármacos sistémicos para aumentar la secreción ocular. No hay evidencia de eficacia en estudios controlados. El uso de lentes de contacto es controvertido (en algunos pacientes aparece intolerancia y en otros las lentes de contacto blandas protegen la córnea y previenen o tratan erosiones corneales o úlceras). Las personas con lentes de contacto deben guardar medidas higiénicas rigurosas, dado el riesgo incrementado de infección. Existen técnicas quirúrgicas como la oclusión de los canalículos lacrimales o el estrechamiento de la abertura palpebral e incluso el autotrasplante de glándula salival al lecho lacrimal, reservadas a personas con queratoconjuntivitis seca severa con enfermedad progresiva.

consumo de alcohol. Asimismo es conveniente evitar el té, el café y otras bebidas que contengan cafeína, y alimentos secos, pegajosos y azucarados. Es importante el lavado dental tras cada ingesta con cepillo suave y pastas fluoradas y utilizar hilo dental al menos una vez al día. Hay que beber pequeños sorbos de agua o refrescos sin azúcar. La cantidad de agua ha de ser la necesaria, salvo que llegue a extremos patológicos resultando en una diabetes insípida yatrogénica. Resulta de utilidad el favorecer la respiración nasal manteniendo libres las vías nasales y usando un espray nasal de suero salino 0,9% entre cuatro y seis veces al día para mantener la humedad. La irrigación nasal con suero salino puede prevenir la desecación nasal. Es fundamental la revisión odontológica cada seis meses.

Estimulantes salivales Tratamiento de la xerostomía Es importante la identificación (y eliminación en lo posible) de factores contribuyentes a la xerostomía, incluyendo anomalías del sueño, respiración oral y

1598 © DOYMA 2001

La estimulación de las glándulas salivales mediante masticación puede ayudar en casos de función glandular inhibida (por ejemplo goma de mascar no azucarada o con xilitol).

PROTOCOLO DIAGNÓSTICO DEL PACIENTE CON MIALGIAS Y DEBILIDAD MUSCULAR

El ácido cítrico es un potente estimulador de la secreción salival. Las bebidas ácidas y la ingesta de limonada ayudan a la secreción salival. Tienen ciertas desventajas, como la desmineralización de las estructuras duras dentales (una alternativa es el cepillado oral tras su ingesta). Se ha evidenciado la utilidad de pilocarpina 5 mg 3-4 veces al día, bromexina, N-acetilcisteína, eledoisina y el aceite de

onagra en pacientes con Sjögren. Cuando hay pérdida del parénquima glandular funcionante y no es suficiente el estímulo de las glándulas salivales se pueden utilizar sustitutos salivales. Es fundamental el tratamiento precoz de las posibles complicaciones, tales como la candidiasis oral (aparece en paladar y en lengua). Suele responder a fluronazol.

BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA Andreu JL, Mulero J. Síndrome de Sjögren. En: Pascual E, ed. Tratado de Reumatología. Madrid: Aran Ediciones, 1998; 617-632. Fox R, Robinson CA, Curd JG, Kozin F, Howell FV. Sjögren syndrome. Proposed criteria for classification. Arthritis Rheum 1986; 29: 577-584 Fox R. Classification criteria for Sjögren syndrome. Rheum Clin Dis North Am 1994; 20: 391-407. Mulero J, Andreu JL. Protocolo de actuación en síndrome de Sjögren. En: Protocolos de actuación en Reumatología. Madrid: Ed. SER, 1998; 53-70.

1599 © DOYMA 2001