Protocolo diagnóstico y terapéutico del incidentaloma y del adenoma hipofisario

Protocolo diagnóstico y terapéutico del incidentaloma y del adenoma hipofisario

PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL Protocolo diagnóstico y terapéutico del incidentaloma y del adenoma hipofisario B. Gómez Ansóna y S.M. Webbb a Uni...

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PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL

Protocolo diagnóstico y terapéutico del incidentaloma y del adenoma hipofisario B. Gómez Ansóna y S.M. Webbb a Unidad de Neurorradiología. Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Santa Creu y Sant Pau. Universidad Autónoma. Barcelona. bServicio de Endocrinología. Hospital Santa Creu y Sant Pau. Universidad Autónoma. Barcelona. Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras (CIBERER Unidad 747). Barcelona. España.

Incidentaloma hipofisario El incidentaloma hipofisario se define como una masa hallada inesperadamente en una exploración radiológica realizada por otras razones. Su prevalencia entre los microadenomas oscila entre un 3,7 y un 20% en las tomografías axiales computarizadas (TAC) o un 10% en las resonancias magnéticas (RM) cerebrales; en series autópsicas se han descrito entre un 1,5 a un 27% para lesiones hipofisarias de diámetro menor de 10 mm (tabla 1)1-7. No condicionan clínica ni claras alteraciones hormonales, y en general no suelen diagnosticarse en vida. Los macroadenomas (con un diámetro mayor de 10 mm) son menos frecuentes, describiéndose en 12/7.227 (0,26%) de las TAC cerebrales. A modo de comparación, los adenomas hipofisarios sintomáticos que suelen diagnosticarse por clínica de hiperfunción hipofisaria o efecto masa tienen una incidencia de 20 casos por cada millón de habitantes, y una prevalencia de 200 por millón de habitantes, es decir, 0,02%, unas 10 veces menos que los incidentalomas. Debe diferenciarse el incidentaloma de la hipertrofia hipofisaria fisiológica, propia de mujeres jóvenes (entre 15 y 27 años) con función hipofisaria normal; en la mitad de las mujeres, el borde superior convexo de la hipófisis alcanza el quiasma. No se observó crecimiento en las RM anuales llevadas a cabo durante una media de 4 años (entre 2 y 8 años)5. En resumen, ante un incidentaloma hipofisario hay que basar el juicio clínico en la mejor evidencia disponible y complementar con (pero nunca sustituir por) los datos de laboratorio, pues si no sabe lo que busca, no entenderá lo que encuentre (fig. 1). Hay que recordar: 1. Las pruebas de imagen y su interpretación neurorradiológica sólo tienen sentido en un contexto clínico y con una sospecha diagnóstica definida. 2. Las pruebas y tratamientos innecesarios son caros e implican riesgos. 3. Resultados falsamente positivos requieren seguimiento. 4. Se instaura un “efecto cascada”: una cadena de eventos que tienden a avanzar a velocidad progresiva, de manera que cuanto más progresa, más difícil resulta pararlo.

TABLA 1

Diagnóstico diferencial de los incidentalomas hipofisarios Comunes Microadenomas, quistes benignos Infrecuentes Macroadenomas Craneofaringioma intraselar (5-10%) Metástasis Aneurismas Meningiomas (raramente son solo intraselares) Cualquier tumor hipofisario secretor Adenoma no funcionante Otras lesiones selares: tumores de células germinales, craneofaringiomas, gliomas, sarcoidosis, tuberculosis, hipofisitis linfocítica, histiocitosis X, aneurismas y otras lesiones vasculares Debe diferenciarse el pequeño microadenoma incidental de los grandes macroadenomas

5. Conviene sopesar la falta de disposición de algunos facultativos a aceptar cierta inseguridad, incluso si el diagnóstico es muy improbable. 6. ¿Temor a denuncias por mala praxis? 7. Debe confrontarse con la necesidad de reasegurar al paciente y no crear ansiedad innecesaria.

Tumores hipofisarios Constituyen el 10% de las neoplasias endocraneales, y son lesiones benignas. Se clasifican en función de sus características secretorias (tabla 2)8-10.

Clínica Compresiva: cefalea, alteraciones visuales, parálisis ocular por compresión de pares craneales III, IV y VI, hidrocefalia, convulsiones, licuorrea. Es necesario investigar el grado de hipopituitarismo. Hipersecreción hipofisaria: prolactinoma, acromegalia o gigantismo y enfermedad de Cushing. En el 15-20% de los casos la primera manifestación es hemorragia intratumoral: cefalea brusca, alteraciones visuales Medicine. 2008;10(13):873-5

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Pequeños microadenomas incidentales

Macroadenomas incidentales No está clara la estrategia diagnóstica óptima: - Descartar hipopituitarismo - Descartar hipersecreción hipofisaria - Campimetría - Considerar neurocirugía

Comporta cierto aumento de morbi-mortalidad (principalmente por complicaciones de microadenomas) - ¿Ciclos menstruales? - ¿Determinación única de prolactina? - Si ambos normales, desangustiar al paciente y reducir más pruebas y RM innecesarias

Si hormonalmente no funcionante y asintomáticos, suelen tener curso benigno

Tratamiento óptimo no definido. Opciones: 1. Si se han desestimado otras posibilidades diagnósticas, se identifica y trata hipopituitarismo, y el control anual clínico-radiológico no muestra progresión: no siempre requieren neurocirugía. 2. Si no se evidencia crecimiento en 2-3 años, alargar los intervalos entre RM 3. Buscar síntomas de déficit de GH y hacer pruebas de estimulación para su confirmación (si es factible su tratamiento sustitutivo)

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Fig. 1.

Algoritmo diagnóstico terapéutico ante un incidentaloma hipofisario.

GH: hormona del crecimiento; RM: resonancia magnética.

TABLA 2

Clasificación de los tumores hipofisarios Tipo secretor

Porcentaje (%)

Prolactina: prolactinomas

33

No funcionantes/cromófobos

30

GH: acromegalia/gigantismo

25

ACTH: enfermedad de Cushing/síndrome de Nelson

10

LH/FSH (IHQ positiva en no funcionantes)

<1

TSH (raro)

<1

ACTH: hormona adrenocorticotropa; FSH: hormona estimulante del folículo; GH: hormona del crecimiento; IHQ: inmunohistoquímica; LH: hormona luteinizante; TSH: tirotropina.

por compresión de pares craneales, hipertensión endocraneal; requiere descompresión neuroquirúrgica urgente. El hipopituitarismo aparece si se afecta más del 80% de la hipófisis en las semanas, meses o años siguientes; ante la duda, se tratará con glucocorticoides hasta confirmar la normalidad del eje suprarrenal.

Diagnóstico Radiología: es preferente la RM hipofisaria. Este estudio debe de incluir imágenes de la región hipotálamo-hipofisaria, potenciadas en T1, al menos en planos sagital y coronal, previas y posteriores a la administración de contraste, e imágenes potenciadas en T2, al menos en un plano. En casos de sospecha de enfermedad de Cushing es útil el estu874

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dio postcontraste retardado. La TAC hipofisaria con contraste es una opción menos deseable, pero puede reservarse para situaciones de contraindicación absoluta de RM. Una TAC craneal realizada por otras razones puede poner de manifiesto un adenoma descubierto incidentalmente. Exploración visual: déficit visuales o campimétricos. Exploración hormonal: concentraciones basales de T4 libre y tirotropina, testosterona o 17-beta-estradiol y hormona luteinizante (LH)/hormona estimulante del folículo (FSH), prolactina, hormona del crecimiento (GH) y factor de crecimiento similar a la insulina (IGF)-1, cortisol basal en sangre y orina de 24 horas, y pruebas dinámicas para confirmar la integridad de los ejes suprarrenal y de la GH.

Tratamiento Hay tres tipos de tratamiento para tumores hipofisarios: Médico Agonistas dopaminérgicos (prolactinomas), análogos de somatostatina (acromegalia) y antagonistas del receptor de GH (acromegalia; solo como tratamiento coadyuvante tras la cirugía). Quirúrgico Por vía transesfenoidal o craneotomía, en función del tamaño y extensión del tumor.

PROTOCOLO DIAGNÓSTICO Y TERAPÉUTICO DEL INCIDENTALOMA Y DEL ADENOMA HIPOFISARIO

Radioterápico Antes por cobaltoterapia convencional, actualmente mediante gamma-knife que se administra en una sola dosis o la radiocirugía estereotáxica fraccionada, que permiten irradiar más selectivamente restos lesionales, incluso a 2-3 mm del quiasma. Se aplica menos radioterapia que antes; con el paso del tiempo es frecuente que aparezca hipopituitarismo, que debe ser diagnosticado y tratado.

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