Protocolo diagnóstico y terapéutico del temblor

Protocolo diagnóstico y terapéutico del temblor

PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL Protocolo diagnóstico y terapéutico del temblor J.A. Burguera Hernándeza, H. Alonso-Navarrob, M.R. Luquin Piudoc y...

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PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL

Protocolo diagnóstico y terapéutico del temblor J.A. Burguera Hernándeza, H. Alonso-Navarrob, M.R. Luquin Piudoc y F.J. Jiménez Jiménezb,d a

Servicio de Neurología. Hospital Universitario La Fe. Valencia. España. bSección de Neurología. Hospital Universitario del Sureste. Arganda del Rey. Madrid. España. Servicio de Neurología. Clínica Universitaria de Navarra. Pamplona. España. dDepartamento de Medicina-Neurología. Hospital Príncipe de Asturias. Universidad de Alcalá. Alcalá de Henares. Madrid. España.

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Palabras Clave:

Resumen

- Temblor

El temblor, signo o síntoma más frecuente de los trastornos del movimiento en adultos, puede ser causado por numerosas entidades patológicas y fármacos. En este protocolo diagnóstico y terapéutico se resume la conducta a seguir ante un paciente con temblor, tanto en lo relativo al examen diagnóstico (basado en la clínica y en pruebas complementarias dirigidas de acuerdo a la valoración clínica) como en las acciones terapéuticas.

- Aspectos clínicos - Pruebas diagnósticas - Tratamiento

Keywords: - Tremor - Clinical aspects - Diagnostic tests - Treatment

Abstract Diagnostic and therapeutic protocol of tremor Tremor, signs and more frequent movement disorders in adults symptoms, may be caused by numerous pathological and pharmaceutical companies. In this protocol the diagnostic and therapeutic triage of a patient with tremor, both in terms of diagnostic screening (based on clinical and complementary tests conducted according to clinical assessment) as a therapeutic actions are summarized.

Introducción El temblor es el signo o síntoma más frecuente de los trastornos del movimiento en adultos. Puede ser fisiológico, en algún momento dado, en todo ser humano con mayor o menor intensidad o formar parte de distintas entidades patológicas como enfermedades neurológicas, enfermedad de Wilson, enfermedad de Parkinson, enfermedades sistémicas (hipertiroidismo), iatrogénicas (inducido por fármacos), psicógeno o constituir una entidad nosológica propia como el temblor esencial, la más prevalente de los trastornos del movimiento, hasta un 5% en los mayores españoles (Estudio NEDICES). Se ha definido como: un movimiento oscilatorio, involuntario y rítmico de una zona corporal debida a contracciones de un músculo agonista y otro antagonista, las cuales pueden ser simultáneas o alternantes. Se deben distinguir de otras discinesias como la corea o tics, pero especialmente de aquellas que pueden presen-

tar un ritmo o pseudorritmo como las mioclonías, asterixis (mioclonías negativas), clonus, epilepsia parcial continua. Según las circunstancias de aparición se ha clasificado en: temblor de reposo, de acción-postural o cinético o intencional; cuyas características han sido descritas en otros artículos de esta unidad temática. Puede aparecer durante una actividad específica, como sucede con el temblor de la escritura, los temblores ocupacionales que son clasificados como cinéticos para las actividades específicas, o el temblor ortostático con la bipedestación. Afecta a cualquier segmento corporal, siendo las extremidades superiores las más frecuentes y en frecuencia decreciente a cabeza, voz, pierna, mandíbula y raramente tronco y lengua. Pueden coexistir varios tipos de temblor, de reposo y postural, asociándose el temblor esencial a otras entidades patológicas (8,7% a la enfermedad de Parkinson, 6,9% con la distonía, 1,8% con mioclonías). Medicine. 2015;11(74):4483-6

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Conducta a seguir ante un paciente con temblor

TABLA 1

Fármacos inductores de temblor Neurolépticos y deplecionadores de la dopamina Neurolépticos típicos y atípicos

Ante la consulta de un paciente con temblor, debemos averiguar: ¿Es este el síntoma guía?, ¿Acompaña a otra sintomatología?, ¿Qué es lo que le preocupa?, ¿Cuánto le incapacita e interfiere en su calidad de vida? Para ello nos valdremos de una buena anamnesis y exploración clínica y utilizaremos las exploraciones complementarias y escalas para realizar un diagnóstico, pronóstico y una orientación terapéutica, contando con las preferencias y decisión del paciente de las alternativas de tratamiento respecto a la eficacia, riesgos y posibilidades de cumplimentación. La intensidad del temblor interfiere de forma diferente en el papel físico y psíquico en cada persona, según sus circunstancias personales, en las que intervienen variables como la edad, el trabajo, la posición social y el género. En ocasiones, el descartar una enfermedad de Parkinson en un paciente con temblor puede ser un gran alivio, y solo precisa de controles periódicos posteriores o cuando aparezcan nuevos síntomas.

Tetrabenazina y reserpina Antidepresivos y estabilizadores del ánimo Amitriptilina, litio, ISRS Antiepilépticos Ácido valproico Vasodilatadores y antivertiginosos Cinarizina, flunarizina, trimetazidina Sulpiride, tietilperazina Agentes gastrointestinales Metoclopramida, cleboprida, cimetidina Antiarrítmicos Amiodarona, mexilitina, procainamida Broncodilatadores Salbutamol, salmeterol Hormonas Tiroxina, calcitonina, medroxiprogesterona, epinefrina Antibióticos, antivirales, antimicóticos Vidarabina, co-trimoxazol, anfotericina B Agentes citotóxicos e inmunosupresores

Anamnesis

Tamoxifeno, citarabina, ifosfamida, talidomida Tacrolimus, interferón-alfa, ciclosporina Xantinas

En la anamnesis incidiremos en la localización y edad de aparición del temblor; propagación posterior a otros segmentos corporales; circunstancias o movimientos que lo desencadenen, agraven o mejoren; sensibilidad al alcohol; su interferencia en las actividades diarias; síntomas neurológicos o sistémicos asociados, en especial los sutiles o iniciales parkinsonianos. Será necesario conocer los tratamientos previos realizados, fármacos, dosis máximas, duración de administración, eficacia y efectos secundarios de los mismos. Averiguaremos los antecedentes familiares, hasta un 60% de los pacientes con temblor esencial tienen antecedentes personales, frente al 10% de los enfermos parkinsonianos. En los antecedentes personales son importantes las enfermedades presentes y pasadas, pero sobre todo los fármacos que se administran, en muchas ocasiones polifarmacia por acudir a diferentes facultativos y, en otras, fármacos de libre dispensación, tomados durante años por una patología menor. En ello puede estar la clave del diagnóstico. En la tabla 1 se enumeran los fármacos inductores de temblor farmacológico más frecuentes.

Exploración física La exploración estará orientada a tipificar el temblor, detectar signos neurológicos y de enfermedades sistémicas. El temblor puede ser más evidente en distintas posturas, decúbito supino, sentado, bipedestación o con la marcha. Determinadas maniobras y posturas facilitan la visualización del temblor, mantener los brazos extendidos en posición horizontal, oposición de índices a la altura del tórax, movimientos alternantes de las manos, prueba dedo-nariz, cambiar el agua de un vaso a otro, la escritura de un texto, realización de un dibujo, la prueba de la espiral de Arquímedes. La tempe4484

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Teofilína, cafeína Sustancias de abuso Cocaína, etanol, MDMA, nicotina

ratura fría, la ansiedad, el cansancio y la hipoglucemia pueden incrementar su intensidad. Todo ello se puede cuantificar mediante escalas como la de temblor de Fahn, Tolosa y Marín, registrar mediante una videofilmación, sin olvidar las escalas de calidad de vida como la SF-36 y QUEST como indicativa de la discapacidad que el temblor provoca.

Exploraciones complementarias Se solicitarán las exploraciones para confirmar o destacar una sospecha diagnóstica concreta como la enfermedad de Wilson (cupremia, cupruria, ceruloplasmina, búsqueda de anillo de Kayser-Fleischer corneal); hipertiroidismo (T3, T4, TSH); niveles plasmáticos de fármacos (litio, valproico...), test genéticos como en el caso del síndrome del cromosoma X frágil; pruebas neurofisiológicas (electromiografía y acelerómetro para valorar las características de frecuencia y alternancia o no de las contracciones musculares, diagnóstico diferencial con las mioclonías); pruebas de neuroimagen estructural y funcional que permitan visualizar lesiones responsables o explorar sistemas de neurotransmisión (tomografía por emisión de positrones –PET–, tomografía por emisión de fotón simple –SPECT–: uno de los radioligandos ioflupano 123I muestra la imagen del transportador de dopamina de la vía presináptica que permite establecer el diagnóstico diferencial entre la enfermedad de Parkinson idiopática y el temblor esencial y parkinsonismos secundarios, con

Paciente con temblor

Anamnesis Exploración Pruebas complementarias Neuroimagen en diagnóstico diferencial

Temblor de reposo

Temblor postural

Temblor cinético

Temblor ortostático

Temblor psicógeno

E. de Parkinson Parkinsonismos E. de Wilson Temblor rúbrico

Temblor fisiológico exagerado

Esclerosis múltiple Traumatismos Vasculocerebral Tumoral Tóxicos

Clonazepan

Tratamiento psiquiátrico

Levodopa Agonistas dopaminérgicos Anticolinérgicos Amantadina Cirugía

Betabloqueantes Primidona Benzodiacepinas Oros antiepilépticos Toxina botulínica Cirugía

Temblor esencial Temblor asociado

5-Hidroxitriptófano Isoniazida Carbamazepina Cirugía

PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL

Fig. 1.

Algoritmo diagnóstico y terapéutico del paciente con temblor.

una sensibilidad y especificidad del 93 y 100%, respectivamente, aunque son los criterios clínicos evolutivos y no los estudios neuropatológicos en los que se basan); estudios sonográficos del tronco cerebral, en modo B, permiten obtener la ecogenicidad de la sustancia negra (hiperecogénica en el 90% en pacientes con enfermedad de Parkinson, 16% en el temblor esencial y el 9% de los grupos control, esta técnica puede apoyar al diagnóstico diferencial, dada la disponibilidad de los equipos en los servicios de neurología).

Temblor de acción o postural

Clasificación sindrómica del temblor

Temblor cinético o intencional

Temblor de reposo Con una frecuencia de 4-5 Hz, característico de la enfermedad de Parkinson y otros parkinsonismos, en especial los farmacológicos. Aunque el temblor rúbrico y el esencial de gran intensidad pueden estar presentes en reposo, también aparecen en hepatopatías adquiridas y en la enfermedad de Wilson.

Con una frecuencia mayor de 4 a 12 Hz. Temblor fisiológico exagerado por estrés, fatiga, emoción, factores endocrinológicos o fármacos. Temblor esencial, enfermedad más frecuente entre los trastornos del movimiento y cuya prevalencia se incrementa con la edad, puede asociarse a la distonía. En este grupo se incluirían los temblores ocupacionales y el temblor ortostático.

Con una frecuencia de 2 a 5 Hz, habitualmente secundarios a lesiones estructurales por esclerosis múltiple, patología vasculocerebral, traumatismos craneales, fármacos o tóxicos.

Temblor psicógeno De presentación y desaparición brusca, mezcla bizarra de los distintos tipos de temblor con variaciones en frecuencia e intensidad que se agota y puede ser modificado con maniobras de distracción y suele coexistir con trastornos psiquiátricos. Medicine. 2015;11(74):4483-6

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Tratamiento La acción terapéutica se dirigirá según la etiología, preferencia del paciente y calidad de vida (fig. 1). En primer lugar, se suspenderán o sustituirán los fármacos que puedan causar o agravar el temblor, si es posible, y se tratará la enfermedad causante (por ejemplo, la enfermedad de Wilson). Posteriormente se evaluará el tratamiento sintomático de una forma individualizada, (por ejemplo, control de tensión arterial, electrocardiograma, antecedentes de asma o diabetes antes del empleo de bloqueadores beta), con medidas higiénicas, farmacológicas, infiltraciones con toxina botulínica y quirúrgicas.

Fármacos Temblor de reposo Están indicados: levodopa, agonistas dopaminérgicos, anticolinérgicos y amantadine. Temblor de acción Bloqueadores beta, primidona y, con menor grado de evidencia, fenobarbital, benzodiazepinas, topiramato, gabapentina, levetiracetam. Temblor ortostático Está indicado clonazepan. Temblor cinético Se trata con isoniazida, 5-hidrotriptófano, carbamazepina.

Radiocirugía: talamotomía con bisturí de rayos gamma. Los ultrasonidos de alta frecuencia focalizados mediante la guía de RM puede ser una nueva alternativa no invasiva.

Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía recomendada t Importante tt Muy importante ✔ Metaanálisis ✔ Artículo de revisión Ensayo clínico controlado ✔ ✔ Guía de práctica clínica ✔ Epidemiología Arbizu J, Luquin MR, Abella J, de la Fuente-Fernández R, Fernánttdez-Torrón, Garcia-Solis D, et al. Neuroimagen funcional en el diagnóstico de pacientes con síndrome parkinsoniano: actualización y recomendaciones para el uso clínico. Rev Esp Med Nucl. 2014;33: 215-26. Deuchl G, Raethjen J, Hellriegel H, Elble R. Treatment of patiens with esencial tremor. Lancet Neurol 2011;10:148-61. García Vicente AM, Vaamonde Cano J, Poblete Garcia VM, Rodado Marina S, Cortés Romera M, Ruiz Solis S, et al. Utilidad de la imagen de transportadores de dopamina (SPECT cerebral con ioflupano I-123) en la valoración de los trastornos del movimiento. Rev Esp Med Nucl. 2004; 23:245-52. Koller WC. Diagnosis and treatment of tremor. Neurol Clin. 1992;10:499-514. Koller WC, Busenbark K, Miner K and essential tremor study group. The relationship of essential tremor to other movement disorders: report on 678 patients. Ann Neurol. 1994;35:717-23. Labiano-Fontcuberta A, Benito-León. Diagnóstico y tratamiento. Temblor esencial: una actualización. Med Clin (Barc). 2012;140: 128-33. Martínez-Martín P, Jiménez-Jiménez FJ, Carroza Garcia E, Alonso-Navarro H, Rubio L, Calleja P, et al. Most of the quality of life in essential tremor questionnaire (QUEST) psycometric propieties resulted in satifactory values. J Clin Epidemiol. 2010;63:767-73. Navas Vinagre I, López del Val LJ, Quintana Riera S, Sánchez Oriz E. Diferencias clínicas funcionales y de calidad de vida en pacientes con temblor esencial de ambos sexos. Neurología. 2006;21:60-7. Ondo WG. Essential tremor: treatment options. Curr Treat Options Neurol. 2006;8:256-67. Stckner H, Sojer M, Seppi K, Muller J, Wenning GK, Schidauer C, et al. Midbrain sonography in patients with essential tremor. Mov Disord. 2007;22:414-7. Tallón-Barranco A, Váquez A, Jiménez-Jiménez FJ, Ortí-Pareja M, Gasalla T, Cabrera-Valdivia F, et al. Clinical features of essential tremor seen in neurology practice: a study of 357 patients. Parkinson Relat Disord. 1997; 3:187-90.

tt Toxina botulínica Infiltraciones locales en músculos seleccionados han mejorado el temblor en estudios abiertos en extremidades superiores, en el temblor de cabeza y de la voz.

Cirugía Talamotomía unilateral o estimulación cerebral profunda en el núcleo VIM del tálamo para el temblor esencial y del núcleo subtalámico para la enfermedad de Parkinson.

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