Rehabilitación de un paciente con miositis por cuerpos de inclusión

Rehabilitación de un paciente con miositis por cuerpos de inclusión

REHABILITACION 40(3) 2006 1/6/06 15:58 Página 163 CASO CLÍNICO Rehabilitación de un paciente con miositis por cuerpos de inclusión E. ORCAJO-OTEO...

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CASO CLÍNICO

Rehabilitación de un paciente con miositis por cuerpos de inclusión E. ORCAJO-OTEO, M.E. MARTÍNEZ-RODRÍGUEZ Y A. PEÑA-ARREBOLA Servicio de Rehabilitación. Hospital Ramón y Cajal. Madrid.

Resumen.—La miositis por cuerpos de inclusión (MCI) es una de las miopatías inflamatorias idiopáticas menos frecuente y más desconocida. Se presenta el caso de un varón de 36 años con tetraparesia secundaria a MCI trasladado a nuestro hospital para tratamiento rehabilitador consistente en: tratamiento postural, cinesiterapia, electroestimulación, ortesis, terapia ocupacional y ayudas técnicas. El enfermo era dependiente para las actividades de la vida diaria (AVD), presentaba amiotrofia, no realizaba sedestación y se le diagnosticó además de polineuropatía del enfermo crítico en miembros inferiores. Al alta, era independiente para AVD básicas e instrumentales y realizaba marcha con una ortesis antiequina y una ayuda externa contralateral. Nuestra experiencia no coincide con la creencia generalizada de que no se puede realizar cinesiterapia activa en estos pacientes, mientras existan alteraciones de los parámetros de inflamación o de las enzimas musculares. Palabras clave: miositis, rehabilitación, enzimas musculares, polineuropatía del paciente crítico.

REHABILITATION OF PATIENT WITH INCLUSION BODIES Summary.—Inclusion body myositis (IBM) is one of the less frequent and most unknown idiopathic inflammatory myopathies. The case of a 36 year old male is presented. He had tetraparesis secondary to IBM and was transferred to our hospital for rehabilitation treatment consisting in: postural treatment, kinesitherapy, electrostimulation, orthesis, occupational therapy and technical help. The patient was dependent for daily life activities (DLA), had amyotrophy, did not sit up and was also diagnosed of polyneuropathy of critiCorrespondencia: E. Orcajo-Oteo. Servicio de Rehabilitación. Hospital Ramón y Cajal. Ctra. de Colmenar Viejo, km 9,100. 28034. Madrid. Correo electrónico: [email protected] Trabajo recibido el 13-10-05. Aceptado el 24-2-06.

cal patient in lower limbs. On discharge, he was independent for basic and instrumental DLA and could walk with an anti-equine orthesis and external contralateral help. Our experience does not coincide with the generalized belief that active kinesitherapy cannot be done in these patients while there are alterations of the inflammation or muscular enzyme parameters. Key words: myositis, rehabilitation, muscular encimes, polyneuropathy of critical patient.

INTRODUCCIÓN Los pacientes con miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) no son muy frecuentes en los Servicios de Rehabilitación, siendo la miositis por cuerpos de inclusión (MCI) una de las menos observadas. Es esta una patología de etiología incierta, fisiopatología particular, elevada morbimortalidad y mayor incidencia de lo que en un primer momento podría creerse1. En 1995, Mendell et al2 propusieron los criterios diagnósticos considerando como prueba definitiva la biopsia de músculo y definiendo una serie de características clínicas y alteraciones de laboratorio, que confieren identidad propia a este proceso y han permitido un diagnóstico más exacto y de un mayor número de casos. Por definición, la MCI se diferencia de otras MII en su resistencia frente a tratamientos inmunosupresores, la afectación muscular asimétrica y la progresión más lenta y crónica. El tratamiento más aceptado en las MII incluye un programa de rehabilitación de instauración precoz, cuyo objetivo no sólo es combatir las consecuencias de la enfermedad, sino también los efectos secundarios derivados de los fármacos (debilidad muscular, osteoporosis, aplastamientos vertebrales, etc.)3,4. La rehabilitación comprendería aspectos como la cinesiterapia, termoterapia, crioterapia, ortesis, ayudas

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Fig. 1.—Marcada amiotrofia de miembro superior. TABLA 1. Evolución del balance muscular Inicio Rehabilitación

CI – C7 musculatura del cuello C4 – T1 musculatura cintura escapular C5 flexores codo C6 extensores de muñeca C7 extensores de codo C8 flexores de dedos T1 Abductores de los dedos L2 flexores de cadera L3 extensores de rodilla L4 dorsiflexores del tobillo L5 extensores largos de los dedos del pie S1 flexores plantares del tobillo Totales: (máxima)

8 semanas de tratamiento

D

I

D

I

2

2

4

4

2 3 3 3 3 3 2 3 1

2 3 3 3 3 3 2 3 1

3+ 3+ 4 4 4 4 3+ 5 2

3 4 4 4 4 4 3+ 4+ 1

1 0 1 0 1 1 2 1 270 260 390 360 (60)0 (60)0 (60)0 (60)0

D: derecho; I: izquierdo.

técnicas, rehabilitación del lenguaje, fisioterapia respiratoria y terapia ocupacional4. El programa de ejercicios, según el grado de actividad de la enfermedad, comienza con movilizaciones pasivas, previniendo retracciones y deformidades articulares, y cinesiterapia activa, tanto de recuperación como de mantenimiento. Sólo en fases de remisión se solicitarán ejercicios resistidos5. La precaución de no indicar cinesiterapia activa a los pacientes con enfermedad aguda se basa en las teorías que afirman que el ejercicio intenso se acompaña de inflamación muscular incluso en individuos sanos6,7. Sin embargo, existen estudios que defienden la idoneidad de establecer programas de este tipo en las MII activas, ya que no han detectado signos de aumento de la actividad inflamatoria a nivel muscular8,9. 164

Varón de 36 años de edad con tetraparesia secundaria a MCI, que se instauró en el plazo de dos semanas. Inicialmente presentó un cuadro de deterioro progresivo con claudicación muscular, disfagia y elevación de la creatinfosfocinasa (CPK) > 50.000 U/l, que se acompañó de fracaso respiratorio agudo, rabdomiolisis severa y fracaso renal. Al abandonar la UCI, dos meses después del inicio de la clínica, el paciente presentaba una importante amiotrofia (fig. 1) con especial afectación de las cinturas escapular y pélvica (tabla 1). No presentaba dolor, empastamiento o contracturas a la palpación muscular ni afectación articular. Existía una alteración de la sensibilidad en el dorso de ambos pies y cara lateral de la mitad inferior de ambas piernas (L5 y S1), más intensa en el miembro izquierdo, que se acompañaba de disestesias y alodinia. No se apreciaban lesiones cutáneas, excepto en cuero cabelludo con placas de alopecia areata. El enfermo no era capaz de realizar sedestación ni actividades de la vida diaria (AVD) básicas y mantenía cánula de traqueotomía, refiriendo disfagia y odinofagia. En las pruebas complementarias, al inicio del tratamiento rehabilitador, presentaba una proteína C reactiva (PCR) y una lactodeshidrogenasa (LDH) elevadas, siendo normales el resto de las enzimas musculares (CPK, aspartatoaminotransferasa [GOT], alaninoaminotransferasa [GPT] y aldolasa). Se realizó un estudio neurofisiológico que mostró un patrón miopático y una polineuropatía axonal sensitivomotora en ambos miembros inferiores, más severa en el hemicuerpo izquierdo, compatible con una polineuropatía del paciente crítico (PEC) sobreañadida (fig. 2). Durante el ingreso se pautó, en colaboración con el servicio de Medicina Interna, tratamiento farmacológico con inmunosupresores y corticoides entre otros. El tratamiento rehabilitador consistió, al inicio, en tratamiento postural y cinesiterapia pasiva en grupos musculares débiles, asistida en intermedios y resistida en el resto. A las tres semanas, ya iniciada la terapia ocupacional, el enfermo realizaba de manera independiente AVD básicas y, con ayuda de otra persona, AVD instrumentales. Comenzó durante la cuarta semana a realizar marcha en paralelas, por lo que se solicitaron ortesis antiequinas en termoplástico a medida (tipo Rancho Los Amigos), para posteriormente iniciar reeducación de la marcha con ayudas externas de apoyo cubital. El tratamiento se organizó en sesiones de 30 minutos, cinco días a la semana durante las tres primeras semanas. En un principio la terapia se realizó en la habitación del enfermo, para luego continuar en el gimnasio. Posteriormente, al iniciar la deambulación en paralelas, se ampliaron las sesiones a una hora de duración hasta el alta hospitalaria.

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La evolución del paciente durante su ingreso fue muy satisfactoria, encontrándose, tras ocho semanas de tratamiento rehabilitador intensivo, una marcada mejoría del balance muscular global (tabla I), aunque persistía la alteración de la sensibilidad en los dermatomas correspondientes a L5 y S1. Tras el alta hospitalaria, el paciente recibió tratamiento rehabilitador de manera ambulante durante 4 meses. La duración de las sesiones se redujo progresivamente, no siendo nunca inferior a 30 minutos, y en el último mes se añadió terapia de electroestimulación con corrientes exponenciales en miembros inferiores para prevención y tratamiento de la atrofia secundaria a PEC. DISCUSIÓN La clínica, tratamiento y evolución de nuestro paciente se puede considerar característica de la MCI. Se valoró a la hora de programar el tratamiento físico la actividad clínica de la enfermedad, niveles de enzimas musculares, función muscular, marcha y realización de AVD. Las técnicas aplicadas fueron dirigidas a evitar flexos, retracciones y deformidades articulares; reeducar la marcha; reforzar las zonas más débiles y deficitarias de función. La actividad física del paciente no se limitó a las sesiones de tratamiento, incorporando éste lo aprendido en el gimnasio a sus actividades diarias. El único límite que se estableció fue la tolerancia al ejercicio y el dolor. Durante el tratamiento rehabilitador no se detectaron alteraciones en la clínica, ni en las pruebas de laboratorio (enzimas musculares, velocidad de sedimentación globular [VSG], PCR...) que nos sugiriesen una reactivación de la miopatía inflamatoria. Creemos por lo tanto que el programa fue seguro y eficaz, lo cual nos acerca a la postura de quienes defienden que las terapias físicas activas pueden considerase indispensables junto con el tratamiento médico convencional en las MII8,9. Nuestra experiencia no coincide con la creencia generalizada6,7 de que no se puede realizar cinesiterapia activo-asistida en estos pacientes, mientras existan alteraciones de los parámetros de inflamación o de las enzimas musculares, ya que no hemos encontrado variaciones en dichos parámetros. Por todo esto, creemos que cada caso debe ser estudiado de manera individualizada, iniciándose en fases tempranas de remisión terapias físicas activas siempre bajo control de parámetros de reactivación. La evolución de nuestro paciente se vio ensombrecida por la adición de una polineuropatía sensitivo-motora denominada PEC10, lo que explica la discordancia en la recuperación de la función muscular en miembros inferiores.

Fig. 2.—Equinismo secundario a polineuropatía del paciente crítico (PEC).

El estado actual funcional del paciente es de marcha con sólo una ayuda externa de apoyo cubital contralateral al miembro inferior izquierdo, más afectado por la polineuropatía, y que aún requiere ortesis antiequina. Es autosuficiente en sus AVD y se ha reincorporado a su puesto de trabajo. Los autores declaran que no existe conflicto de intereses

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