Rinosinusite cronica nel bambino

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 I – 20-440-B-10 Rinosinusite cronica nel bambino M. Franc¸ois Le rinosinusiti croniche non sono rare nel bambino. La diagnosi si basa sulla nozion...

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Rinosinusite cronica nel bambino M. Franc¸ois Le rinosinusiti croniche non sono rare nel bambino. La diagnosi si basa sulla nozione di un’ostruzione nasale o di una rinorrea che evolve da più di 3 mesi, associata ad anomalie mucose all’endoscopia nasale o alla TC. Occorre distinguere le forme con e senza poliposi nasale. Il bilancio iniziale comporta un esame otorinolaringoiatrico, un bilancio allergologico, una pH-metria e la ricerca di un asma associato. La diagnostica per immagini, il bilancio immunitario e la ricerca di una discinesia ciliare devono essere riservati a casi particolari. Il trattamento si basa su delle cure endonasali prolungate. I trattamenti chirurgici devono essere riservati alle forme più gravi e devono essere meno aggressivi possibile. © 2015 Elsevier Masson SAS. Tutti i diritti riservati.

Parole chiave: Rinosinusite; Ostruzione nasale; Rinorrea; Poliposi nasale; Allergia; Mucoviscidosi; Discinesia ciliare; Lavaggio del naso

 Introduzione

Struttura dell’articolo ■

Introduzione

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Definizione, nosologia Rinosinusite e non sinusite Rinosinusite cronica Suddivisioni

1 1 1 2



Epidemiologia

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Eziopatogenesi

2



Diagnosi di rinosinusite cronica Sintomi Esame clinico Esame TC

2 2 2 3



Diagnosi differenziale

3



Bilancio di una rinosinusite cronica nel bambino Interrogatorio Esami inutili Primi esami Esami di seconda linea

4 4 4 4 4



Trattamento delle rinosinusiti croniche del bambino: metodi Trattamenti rinologici Trattamenti farmacologici sistemici Trattamenti strumentali Trattamenti chirurgici

6 6 6 7 7

Trattamento delle rinosinusiti croniche del bambino: indicazioni Rinosinusite cronica essenziale senza poliposi Poliposi nasale essenziale Trattamento dei fattori favorenti Trattamento delle rinosinusiti croniche specifiche

7 7 7 7 7



EMC - Otorinolaringoiatria Volume 14 > n◦ 1 > marzo 2015 http://dx.doi.org/10.1016/S1639-870X(15)70595-7

Le rinosinusiti croniche sono un insieme eterogeneo di patologie che hanno come punti comuni un’infiammazione della mucosa rinosinusale e un’evoluzione cronica su almeno tre mesi. I loro fattori predisponenti non sono gli stessi nel bambino e nell’adulto. Infine, la gestione è particolare nel bambino, a causa delle piccole dimensioni dei seni e dell’effetto deleterio, prima della fine della crescita, di alcune terapie.

 Definizione, nosologia Rinosinusite e non sinusite Da una ventina d’anni, il termine di rinosinusite sostituisce quello di sinusite nel bambino [1–3] , in quanto, oltre al fatto che le mucose nasali e sinusali sono in continuità l’una con l’altra, in materia di patologia infiammatoria, la lesione del naso precede sempre la lesione sinusale. Nel bambino, è, infatti, rarissimo che la lesione della mucosa sinusale preceda la lesione del naso, come nelle sinusiti dentarie o nelle sinusiti da malattie sistemiche [1, 4, 5] .

Rinosinusite cronica Le rinosinusiti croniche del bambino sono gestite da medici molto diversi: medici generici, pediatri, otorinolaringoiatri (ORL), allergologi, pneumologi e altri, da cui la necessità di avere una terminologia comune. La rinosinusite nel bambino è definita come un’infiammazione del naso e dei seni del volto che associa: • un’ostruzione nasale e/o una rinorrea anteriore o posteriore, eventualmente con dolori facciali spontanei o alla pressione o una tosse;

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Tabella 1. Classificazione delle rinosinusiti croniche del bambino in funzione della presenza o meno di polipi e delle cellule infiammatorie prevalenti [2, 5] .

Prevalenza tra le cellule infiltranti l’epitelio, il corion e gli eventuali polipi

Neutrofili

Eosinofili

• o l’evidenza, all’endoscopia nasale, di polipi endonasali, di secrezioni mucopurulente al meato medio o di un edema della regione del meato medio o delle anomalie mucose alla TC a livello dei seni o del complesso ostiomeatale. Una rinosinusite è definita «cronica» se i sintomi evolvono da più di 12 settimane [1, 2, 5] , eventualmente con dei periodi di esacerbazione dei sintomi e dei periodi di miglioramento, ma senza alcun ritorno alla normalità tra gli episodi acuti. La malattia è leggera, moderata o grave in funzione della gravità dei sintomi.

Suddivisioni Le rinosinusiti croniche sono un gruppo eterogeneo di patologie che hanno come unico punto comune un’infiammazione cronica della mucosa rinosinusale. Tuttavia, la loro patogenesi e le loro manifestazioni sono diverse. La prima suddivisione delle rinosinusiti croniche che ha un’incidenza sulla gestione dei bambini riguarda l’esistenza o meno di una poliposi rinosinusale (Tabella 1). Peraltro, con o senza poliposi, occorre distinguere le rinosinusiti croniche essenziali e quelle che insorgono in bambini che hanno una mucoviscidosi [6] , un deficit immunitario, una discinesia ciliare primitiva o un’intolleranza all’aspirina (molto rara nel bambino) [7] . Le sinusiti dentarie e le sinusiti da malattie sistemiche come la sarcoidosi, la malattia di Churg-Strauss e la granulomatosi di Wegener non sono ricordate qui, in quanto sono eccezionali nel bambino.

 Epidemiologia Le rinosinusiti croniche, con o senza poliposi, sono presenti in tutte le etnie e sotto tutti i climi. Esse sono molto frequenti nel bambino, dell’ordine del 5%. In realtà, la loro incidenza non è ben nota, in mancanza di studi epidemiologici su larga scala con criteri severi di inclusione. Molte di queste rinosinusiti croniche non sono diagnosticate, in quanto i bambini non si presentano a visita e, viceversa, vi sono molte diagnosi per eccesso, in quanto i criteri di diagnosi sono più o meno strettamente rispettati. Come le otiti medie acute ripetute e le otiti sierose, sembra che la prevalenza delle rinosinusiti croniche senza poliposi diminuisca a partire dai 7-8 anni e che sia bassa durante l’adolescenza [5] . Viceversa, le rinosinusiti croniche con poliposi, rare nell’infanzia, diventano più frequenti con l’età. La prevalenza in Francia negli adulti di tutte le età è del 2,11% e dell’1,2% nella fascia 1824 anni [8] .

 Eziopatogenesi Storicamente, le rinosinusiti croniche erano considerate lo stadio ultimo di una rinosinusite infettiva acuta non trattata (rinosinusite cronica senza polipo) o di un’allergia grave (poliposi). In effetti, il problema è più complesso e i meccanismi eziopatogenetici possono essere molteplici e diversi fattori favorenti possono essere in causa: infezione, allergia, alterazione della

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Senza polipo endonasale

Con polipo(i)

Infezione cronica

Mucoviscidosi

Deficit immunitario – congenito – acquisito

Discinesia ciliare primitiva acquisita

Allergia

Intolleranza all’aspirina

Essenziale

Poliposi rinosinusale essenziale

clearance mucociliare o della barriera epiteliale, disturbo del metabolismo dei fosfolipidi di membrana, reflusso gastroesofageo (RGE).

 Diagnosi di rinosinusite cronica Essa si basa su dei sintomi che evolvono da più di tre mesi e o su un’endoscopia nasale o su una TC dei seni.

Sintomi Il sintomo più spesso segnalato è l’ostruzione nasale, con i suoi corollari: respirazione a bocca aperta, alitosi, annasamento, russamento, cattiva qualità del sonno, ma anche, talvolta, difficoltà a concentrarsi e cattiva memoria. Il secondo sintomo è la rinorrea anteriore con frequente soffiamento del naso o posteriore con, a volte, raschiamento di gola o espettorato. La rinorrea può essere fluida, ma è, il più delle volte, spessa e colorata. Accanto a questi sintomi locali, vi possono essere dei sintomi più generali (febbre) o più distanti, come un’irritazione faringea, laringea o tracheale, responsabile di dolori faringei, di disfonia, di tosse, e una sensazione di pienezza dell’orecchio. I disturbi dell’olfatto sono raramente citati spontaneamente dai bambini e sono poco riscontrati all’esame, salvo in caso di poliposi estesa [5] . Poiché questi sintomi sono molto banali nel bambino e poco specifici, il rischio è di porre una diagnosi di rinosinusite cronica per eccesso, da cui la necessità, per porre la diagnosi, di avere degli argomenti all’endoscopia nasale o alla TC [5, 9, 10] .

Esame clinico L’esame del volto fornisce poche informazioni. L’ispezione nota, a volte, una ruga orizzontale appena dietro alla punta del naso, chiamata «saluto dell’allergico». È raro osservare un allargamento della radice del naso (malattia di Woakes). L’essenziale delle informazioni utili per la diagnosi di rinosinusite cronica è fornito dall’esame endonasale. Gli elementi da ricercare sono dei polipi endonasali, delle secrezioni purulente al meato medio che si riproducono dopo il soffiamento del naso o, ancora, un edema della regione del meato medio. Si valuta l’aspetto della mucosa: normale, pallida dilavata o lilla ed edematosa. Si notano l’aspetto, sieroso, mucoso, mucopurulento, purulento o sanguinante, e l’abbondanza delle secrezioni nasali. I polipi, quando sono voluminosi (Tabella 2), sono facilmente visibili semplicemente sollevando la punta del naso o alla rinoscopia anteriore [11] . Essi si presentano come una massa traslucida quando sono giovani (Fig. 1) e più opaca se sono «invecchiati». Sono insensibili alla palpazione e facili da reclinare con un portacotone o una spatola. Essi sono, il più delle volte, bilaterali. Tuttavia, la rinoscopia anteriore non è sufficiente per escludere una poliposi nasale di grado 1 o esaminare la regione del meato medio. Occorre eseguire un’endoscopia [12] , con un’ottica rigida o un fibroscopio in posizione seduta, per ispezionare la faccia superiore del turbinato inferiore, il turbinato medio e, nel bambino grande, dopo una retrazione mucosa, la regione del meato medio EMC - Otorinolaringoiatria

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Tabella 2. Punteggio clinico della poliposi nasale. Stadio 0

Assenza di polipo endonasale

1

Piccolo polipo al meato medio, che non interessa il bordo superiore del turbinato inferiore

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Polipo tra i turbinati medio e inferiore

3

Polipo che oltrepassa il bordo interno del turbinato inferiore e ostruisce tutta la fossa nasale

4

Polipo che raggiunge il pavimento della fossa nasale

L’estensione dei polipi è valutata rispetto a reperi anatomici fissi [11] .

Figura 2. La TC in scansione assiale mostra una deviazione del setto nasale e una concha bullosa, ma non vi è alcun addensamento della mucosa dei seni mascellari.

Tabella 3. Punteggio radiologico di una sinusite cronica secondo Lund e Mackay [14] . Seno

Destro

Sinistro

Mascellare

Figura 1.

Polipo endonasale.

Etmoide anteriore Etmoide posteriore Sfenoide

®

[13]

(la Xilocaina con nafazolina è autorizzata a partire dai 6 anni ). La presenza di polipi bilaterali con secrezioni sierose a livello dei meati è sufficiente per concludere, senza una diagnostica per immagini, per la diagnosi di poliposi rinosinusale.

Esame TC I medici che non eseguono l’endoscopia endonasale possono basarsi su una TC dei seni del volto per porre la diagnosi di rinosinusite cronica. I segni a favore di questa diagnosi sono l’opacità parziale (ispessimento mucoso) o completa di uno o più seni del volto. Tuttavia, molti bambini hanno delle anomalie alla TC senza avere sintomi di sinusite cronica (Fig. 2). Si ammette anche che occorra un punteggio di Lund-Mackay (Tabella 3) superiore a 5 [5] per affermare questa diagnosi. Questo esame non può distinguere i polipi dai fenomeni di ritenzione a causa della somiglianza delle densità. Questa discriminazione è possibile solo alla risonanza magnetica (RM).

 Diagnosi differenziale Dal momento che i sintomi e i segni clinici di una rinosinusite cronica del bambino sono molto banali e poco specifici, il rischio è porre la diagnosi per eccesso. Prima di prescrivere degli esami complementari per realizzare il bilancio di una rinosinusite cronica, è importante aver escluso altre diagnosi che non giustificherebbero queste indagini complementari [15] . La prima diagnosi da escludere in caso di ostruzione nasale con rinorrea bilaterale cronica del bambino è la presenza di corpi estranei, poiché, in questo caso, gli esami complementari sono inutili, gli antibiotici e le cure locali sono inefficaci e la sola cosa da fare è EMC - Otorinolaringoiatria

Frontale Complesso ostiomeatale Totale Ogni seno presente al momento dell’esame e il complesso ostiomeatale sono calcolati 0 (normale), 1 (ispessimento mucoso) o 2 (opacizzazione totale), con un punteggio massimo di 12 per lato. Occorre un punteggio superiore a 5 per avere la diagnosi di rinosinusite cronica [5] .

rimuovere i corpi estranei. I corpi estranei intranasali sono spesso misconosciuti, in quanto il bambino non sa o non osa dire che si è messo qualcosa nel naso [16] . La rinite allergica è una causa frequente di ostruzione nasale nel bambino; essa non si accompagna a purulenza, ma può complicarsi con una rinosinusite [17] . Le altre cause di ostruzione nasale cronica da escludere sono l’ipertrofia delle vegetazioni adenoidi [18] e i tumori endonasali come il polipo antrocoanale di Killian, i gliomi e i meningoceli e la displasia fibrosa [19] . La tosse cronica, motivo frequente di visita, ha delle cause molto diverse. L’auscultazione e la radiografia del torace sono i primi esami da realizzare [20] . Le cefalee sono segnalate raramente dai bambini piccoli. Nei bambini grandi, esse sono in rapporto con una rinosinusite cronica solo in meno del 10% dei casi [21] . La prima causa di alitosi nel bambino non è la respirazione orale durante il sonno, ma la carie dentaria. I disturbi dell’olfatto sono raramente segnalati dai bambini e difficili da esplorare [22] . Le immagini TC devono essere interpretate con cautela, in quanto è frequente osservare una o più opacità sinusali o un’ipertrofia della mucosa sinusale in bambini asintomatici. Le

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Tabella 4. Quando sospettare un’immunodeficienza primaria? Almeno otto otiti o due sinusiti per anno Terapie antibiotiche poco efficaci almeno 2 mesi per anno Più di due polmoniti per anno Rallentamento della crescita e dell’aumento ponderale nel bambino Ascessi ricorrenti della cute o degli organi Necessità di una terapia antibiotica per via endovenosa per trattare le infezioni Più di due infezioni gravi (tipo meningite, osteomielite, setticemia) per anno Anamnesi familiari di immunodeficienza primaria

immagini arrotondate del basso fondo sinusale o di una delle pareti del seno mascellare non sono da ritenere un segno a favore di una rinosinusite cronica [5] .

 Bilancio di una rinosinusite cronica nel bambino Interrogatorio L’interrogatorio ricerca dei fattori predisponenti come il fumo passivo, l’inquinamento atmosferico (prossimità di fabbriche, traffico stradale, ecc.) e i precedenti personali o familiari di allergia [23, 24] . La presenza di una pirosi o di rigurgiti è quasi patognomonica di RGE, ma, in realtà, è osservata raramente. Viceversa, una tosse stizzosa persistente è un sintomo frequente nei RGE «silenziosi» [25] . La Tabella 4 riassume i principali segni e sintomi che devono allertare e far sospettare un deficit immunitario.

Esami inutili Al di fuori di casi molto particolari, alcuni esami sono inutili, in quanto poco o per nulla informativi sui fattori favorenti e sull’evoluzione sotto trattamento di una rinosinusite cronica del bambino: emocromo con formula (EMS) (l’ipereosinofilia è incostante in caso di allergia ed è spesso dovuta a una parassitosi), proteina C-reattiva (PCR), procalcitonina, dosaggio delle immunoglobuline E (IgE) totali (che il bambino sia o meno allergico, esse sono spesso elevate per il semplice fatto delle infezioni ravvicinate). Le radiografie standard dei seni sono troppo imprecise [2, 26] per confermare o negare la sinusite e per ricercare una causa anatomica eventualmente accessibile a una correzione chirurgica [10, 26] . Un prelievo batteriologico delle fosse nasali è privo di valore, in quanto non permette di distinguere colonizzazione e infezione [5] .

procede a una retrazione della mucosa dei turbinati mediante l’applicazione di un pezzo di cotone inzuppato di Xilocaina® alla nafazolina, quindi strizzato [13] (nel bambino di più di 6 anni), quindi esamina le fosse nasali con uno speculum, ma, soprattutto, un fibrocopio o delle ottiche. Ciò gli permette, tra l’altro, di arrivare a vedere la regione dei meati, sotto il turbinato medio. Con il rinofibroscopio, l’ORL può visualizzare il rinofaringe, per ricercare un’eventuale ipertrofia delle vegetazioni adenoidi, quindi la laringe, alla ricerca di segni indiretti di RGE come un arrossamento interaritenoideo o un edema del margine laringeo [28] .

Bilancio allergologico L’allergia respiratoria deve essere ricercata come fattore favorente di una rinosinusite cronica solo in un bambino di più di 3 anni che ha altre manifestazioni cliniche potenzialmente di natura allergica come un asma e un eczema o se vi è un terreno atopico [29] . Non è auspicabile bypassare gli esami e prescrivere immediatamente degli antistaminici, in quanto vi sono delle relazioni tra le lesioni respiratorie alte e basse; queste ultime possono essere gravi a termine ed è importante porre una diagnosi precisa prima di iniziare un trattamento. Il bilancio allergologico è adattato all’età del bambino e ai risultati dell’interrogatorio [30] . L’indagine allergologica, lunga e fastidiosa, ne è un elemento chiave. Quindi, se il medico ha delle competenze in allergologia, egli realizza dei test cutanei, o prick test. Essi sono attendibili se sono effettuati dopo la sospensione di almeno cinque giorni degli antistaminici e realizzati in modo standardizzato. Il loro risultato (eritema, papula e prurito) è interpretabile solo se il controllo effettuato con il diluente che serve per gli allergeni testati è perfettamente negativo e il controllo effettuato con istamina o fosfato di codeina è fortemente positivo [17] . I medici che non hanno competenza in allergologia possono prescrivere dei test multiallergenici di screening. La specificità e la sensibilità di questi test sono superiori al 90%.

pH-metria L’interrogatorio è spesso povero, in quanto i bambini che hanno delle manifestazioni rinosinusali di un RGE non hanno spesso nessuno dei sintomi digestivi standard, il che fa parlare di «RGE silenti». L’esame di riferimento attuale è la pH-metria delle 24 ore. Nelle sinusiti recidivanti dovute al RGE, i reflussi sono spesso diurni, numerosi e brevi. Sarebbe auspicabile utilizzare delle sonde di registrazione a doppio rilevatore faringeo ed esofageo, poiché si ricercano delle manifestazioni extraesofagee del RGE, ma le equipe che utilizzano questo tipo di sonde sono molto rare [31] . Lo stesso vale per la ricerca di pepsina nel lavaggio nasale [31] .

Ricerca di un asma associato

Primi esami Il bilancio di base deve comportare un esame ORL, un bilancio allergologico e una ricerca di RGE e di asma. Tuttavia, non vi è alcun consenso sull’ordine degli esami, che è in funzione dei dati dell’interrogatorio e influenzato dalla specialità del medico consultato (un ORL esegue un esame endonasale approfondito prima di richiedere qualsiasi altro accertamento, un pediatra a orientamento allergologico realizza un bilancio allergologico, ecc.) [27] .

Esame otorinolaringoiatrico L’esame ORL comporta un esame delle fosse nasali, ma anche un esame del rinofaringe e della laringe. Solamente sollevando la punta del naso, è possibile osservare una deviazione settale importante o un voluminoso polipo endonasale. L’esame con un otoscopio a manico e uno speculum, realizzabile da ogni medico qualunque sia la sua specialità, permette di diagnosticare la maggior parte delle poliposi di stadio 2 e 3. Per diagnosi più fini, visualizzare la regione del meato medio e valutare il volume delle vegetazioni adenoidi, occorre rivolgersi a un ORL. Quest’ultimo

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L’associazione tra asma e rinosinusite cronica con o senza poliposi nasale è frequente. Trattare la rinosinusite cronica migliora spesso l’asma (meno ricoveri in ospedale, meno farmaci) [2] . L’asma può essere già noto; in effetti, esso precede la poliposi in due terzi dei casi. La prevalenza della poliposi rinosinusale all’interno di una popolazione di asmatici sarebbe del 7-15%. Tuttavia, l’asma può non essere conosciuto dai genitori. È, allora, indispensabile ricercarlo (Tabella 5) [32] . Se il bambino non ha asma, può avere un’iperreattività bronchiale, che può essere evidenziata con un esame alla metacolina o dalla comparsa di un broncospasmo allo sforzo.

Esami di seconda linea Diagnostica per immagini Al di fuori della diagnosi positiva di rinosinusite cronica ricordata più in alto, la TC è richiesta se è previsto un intervento chirurgico, per confermare l’importanza di un’anomalia architetturale, per precisare l’estensione di un mucocele e di polipi o in caso di complicanze (Figg. 3A, B). EMC - Otorinolaringoiatria

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Tabella 5. Questionario di screening dell’asma [32] . Durante le quattro settimane precedenti: 1. Il bambino ha tossito in occasione di uno sforzo fisico (corsa, salita delle scale)? 2. Il bambino ha avuto una respirazione sibilante appena dopo aver compiuto uno sforzo fisico? 3. Il bambino ha avuto difficoltà di respiro dopo uno sforzo fisico moderato? 4. Si è svegliato durante la notte con una respirazione sibilante? 5. Si è svegliato durante la notte a causa di un disturbo respiratorio? 6. Aveva una respirazione sibilante al risveglio? 7. Ha iniziato ad avere una respirazione sibilante entrando in una stanza con del fumo? 8. Ha iniziato ad avere una respirazione sibilante entrando in una stanza molto polverosa? Vi è una forte presunzione di malattia asmatica se vi sono tre risposte positive a questo questionario. Si consiglia, allora, di affidare il bambino a uno pneumologo per indagini complementari.

La RM permette un’analisi più fine del contenuto dei seni, apprezzando la densità cellulare e individuando i depositi cellulari o lipidici e la fibrosi. Essa permette anche l’individuazione e l’analisi delle complicanze endocraniche [36] .

Bilancio immunitario Le rinosinusiti croniche possono essere la manifestazione di un deficit immunitario primitivo [37] . Queste patologie sono eccezionali (circa 1/5 000 nascite). Una diagnosi precoce permette una migliore gestione, condizione sine qua non per migliorare l’aspettativa di vita e il benessere di questi pazienti. Il bilancio immunitario è indicato solo in caso di associazione della rinosinusite cronica con delle infezioni di altri organi. I primi esami comportano un EMS, delle sierologie postvaccinali (anticorpi antidifterici e antitetanici) e postinfettive (pneumococco [Streptococcus pneumoniae], meningococco, Haemophilus influenzae) e un dosaggio ponderale delle Ig. Il tasso di IgG, di IgA e di IgM deve essere interpretato in funzione dell’età. In caso di anomalie di questo primo bilancio, delle indagini complementari permetteranno di confermare il deficit immunitario e di precisarne il tipo: studio delle funzioni fagocitarie e fenotipizzazione linfocitaria [38] . Il rischio di rinosinusite cronica è aumentato in caso di sindrome di immunodeficienza acquisita (AIDS) (virus dell’immunodeficienza umana [HIV], diabete, trattamento con immunosoppressori) [39] . Da notare che, in caso di rinosinusite cronica, questi bambini hanno un rischio elevato di avere nei loro seni dei germi atipici come Pseudomonas aeruginosa, Aspergillus sp. o microsporidi [39] .

Esame del sudore

A

La mucoviscidosi è un’esocrinopatia ereditaria a trasmissione autosomica recessiva; la sua frequenza è di 1/2 500 nella popolazione caucasica e più bassa nelle popolazioni africane e asiatiche. Essa si accompagna a una lesione sinusale cronica [40, 41] e, nel 20% dei casi, a una poliposi rinosinusale [7] . Inoltre, sembrerebbe che, anche allo stato eterozigote, le mutazioni della proteina cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) possano favorire la comparsa di una rinosinusite cronica nel bambino [42, 43] . La mucoviscidosi è sottoposta sistematicamente a screening alla nascita in Francia dal 2002. Nei bambini che non hanno beneficiato di un tale screening, deve essere proposto un esame del sudore in caso di poliposi rinosinusale o in caso di sinusite recidivante in cui gli esami di prima linea sono negativi. In caso di anomalia, il bambino è indirizzato a un centro specializzato dove il test è completato con la ricerca delle mutazioni della proteina CFTR [44] .

Esami microbiologici

B Figura 3. TC in scansione assiale (A) e coronale (B) che mostra un’opacità eterogenea dei seni mascellari e una prominenza della parete interna di questi seni: questo aspetto è molto suggestivo di rinosinusite della mucoviscidosi.

Per limitare l’irradiazione tissutale, sono state sviluppate varie tecniche, l’ultima delle quali è il cone beam o diagnostica con fascio conico [33, 34] . Alcune anomalie architetturali delle fosse nasali sono soltanto delle varianti della norma e la maggior parte dei bambini che hanno tali varianti anatomiche non ha alcun sintomo di rinosinusite cronica [35] . Occorre, quindi, essere molto prudenti prima di imputare i sintomi di una rinosinusite cronica a un’anomalia come una deviazione settale, una concha bullosa, delle cellule di Haller o dell’agger nasi molto sviluppate o una curvatura invertita del turbinato medio e proporre un intervento chirurgico. EMC - Otorinolaringoiatria

In materia di rinosinusite cronica, solo i prelievi al meato medio eseguiti sotto controllo endoscopico [45] e i prelievi con puntura dei seni [46] hanno valore. Questi esami sono difficili da realizzare nel bambino (occorre un’anestesia generale per una puntura del seno e un’anestesia locale spinta, spesso completata con una miscela equimolare ossigeno-protossido di azoto [MEOPA] per un prelievo diretto a livello del meato medio) e riservati a casi molto particolari, come i bambini immunodepressi. Nei bambini affetti da mucoviscidosi, Lavin et al. [47] hanno mostrato una buona correlazione, nei bambini di più di 8 anni, tra l’esame dell’escreato e l’esame di una puntura del seno. Per Staphylococcus aureus, i valori predittivi positivi e negativi erano rispettivamente del 100% e del 75% e, per P. aeruginosa, erano rispettivamente del 73% e dell’86%. Le pubblicazioni sulla batteriologia delle rinosinusiti croniche del bambino riguardano dei prelievi intraoperatori, quindi, a priori, delle forme gravi in bambini che hanno ricevuto vari trattamenti antibiotici e non sono, quindi, il riflesso della batteriologia delle rinosinusiti meno gravi. I prelievi sono spesso polimicrobici, molto simili a ciò che è riscontrato nell’orecchio medio in caso di otiti medie acute recidivanti o ribelli alla terapia (H. influenzae, S. pneumoniae, Moraxella catarrhalis, S. aureus), e possono contenere degli anaerobi [48] .

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Ricerca di una discinesia ciliare primitiva Le rinosinusiti croniche sono frequenti nei bambini che hanno una discinesia ciliare [49, 50] ; ma, viceversa, le discinesie ciliari primitive sono eccezionali; la loro frequenza è di 1/16 000. Un quarto dei soggetti che hanno un situs inversus ha una discinesia ciliare. La sindrome di Kartagener, a trasmissione autosomica recessiva, associa situs inversus, bronchiettasie, rinosinusite cronica e immotilità ciliare. La sua incidenza è di 1/32 000. Test alla saccarina La diagnosi può essere sospettata in base a un esame alla saccarina che mostra un ritardo nella comparsa di un sapore dolce dopo il deposito di un pezzo di saccarina sulla testa del turbinato inferiore. Tuttavia, questo esame è perturbato, che la discinesia ciliare sia primitiva o secondaria a un’infezione virale, batterica o da altri stimoli infiammatori [51] . Dosaggio del monossido d’azoto Questo metabolita che si può dosare nelle vie aeree superiori e inferiori è un indicatore sensibile della presenza di un’infiammazione o di una discinesia ciliare [52] . Un tasso inferiore a 50 ppb nell’aria espirata nasale (normale 150-300 ppb) è molto suggestivo di discinesia ciliare primitiva, ma può anche essere dovuto a un’ostruzione nasale grave. Biopsia nasale e studio delle ciglia La diagnosi si basa sull’esame delle cellule raccolte mediante spazzolatura sulla faccia interna del turbinato medio o inferiore. Ci si deve, tuttavia, assicurare prima che il laboratorio di anatomia patologica possa «lavorare» correttamente sul prelievo e delle condizioni in cui esso desidera riceverlo. Lo studio dei battiti ciliari si esegue al microscopio a contrasto di fase delle cellule ciliate allo stato fresco e lo studio dell’ultrastruttura delle ciglia in microscopia elettronica. Solo l’esame delle cellule ciliate ottenute in coltura a partire da una biopsia della mucosa nasale (il che richiede 6-8 settimane) permette di distinguere una discinesia ciliare primitiva da una discinesia secondaria all’infezione o all’infiammazione (in questo caso, le cellule coltivate sono normali) [2] .

Ricerca di un’intolleranza all’aspirina Benché l’intolleranza all’aspirina sia rara nel bambino, occorre ricercarla sistematicamente all’interrogatorio in caso di poliposi [53, 54] . Le manifestazioni di intolleranza all’aspirina iniziano da 20 minuti a 3 ore dopo l’assunzione di aspirina o di un altro antinfiammatorio non steroideo (FANS) [2] : sensazione di malessere, tosse, rinorrea, crisi di asma, a volte eritema del volto e del collo.

 Trattamento delle rinosinusiti croniche del bambino: metodi Trattamenti rinologici Soluzioni salate Esse sono semplici, poco costose e, benché alcuni pazienti si lamentino di otalgia o riferiscano delle epistassi, gli effetti avversi sono molto rari [9, 55] . La sola vera controindicazione ai lavaggi del naso è l’esistenza di disturbi della deglutizione, poiché il lavaggio espone, in tal caso, a un rischio di inalazione [56] . I prodotti per instillazioni o per lavaggi sono molto vari [57–62] : acqua termale, soluzione fisiologica, acqua di mare diluita o desodata, soluzione di Parsons [57] (Tabella 6) e così via.

Vasocostrittori Esiste un consenso professionale per prescrivere brevi cicli di vasocostrittori nasali per ridurre l’ostruzione nasale (Fig. 3) e l’ostruzione dei meati [1, 2] . Tuttavia, i vasocostrittori in gocce nasali sono controindicati prima dei 15 anni [13] .

Corticosteroidi nasali I corticosteroidi sono degli antinfiammatori potenti. Il loro utilizzo in instillazioni nasali permette di evitare le

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Tabella 6. Soluzione tamponata di acqua salata ipertonica (secondo [57] ). Ricetta Lavare accuratamente una bottiglia di vetro di 1 l litro circa, quindi sciacquarla. Riempirla con 1 l di acqua del rubinetto o di acqua minerale. Inutile farla bollire Aggiungere 2-3 cucchiaini da caffè di sale grosso da cucina. Non usare del sale da tavola fino che può avere degli additivi indesiderati Aggiungere un cucchiaino da caffè di bicarbonato di sodio (disponibile in farmacia e nel supermercato) Mescolare bene: la soluzione è pronta. Essa può essere conservata 1 settimana a temperatura ambiente Se la miscela dà una sensazione di bruciore, usare meno sale, poi, con il passare dei giorni e delle settimane, aumentare progressivamente la concentrazione di sale Modalità d’uso Utilizzare una peretta o una siringa da 50 ml Non attingere direttamente dalla bottiglia, ma versare la quantità desiderata di soluzione salina in una ciotola pulita. Essa può essere utilizzata a temperatura ambiente o lievemente riscaldata alla temperatura del corpo in un forno a micro-onde (assicurarsi, prima dell’utilizzo, che non sia troppo calda). Riempire la peretta o la siringa. Iniettare la soluzione in una narice dopo l’altra sopra un lavandino per sputarvi ciò che arriva nella bocca. Dirigere il getto orizzontalmente verso la parte posteriore della testa e non verso il suo apice

ripercussioni nefaste, in particolare sulla crescita, di un trattamento sistemico [63, 64] . Essi riducono l’ostruzione nasale e la rinorrea, migliorando, così, la ventilazione nasale [65] . Sono particolarmente indicati nelle rinosinusiti croniche allergiche. Il budesonide, il propionato di fluticasone e il furoato di mometasone hanno un’autorizzazione all’immissione in commercio (AIC) nella poliposi nasale, ma solo nell’adulto [65] .

Trattamenti farmacologici sistemici Corticosteroidi sistemici È stato dimostrato, su colture di mucosa nasale prelevata su sinusite cronica, che i corticosteroidi riducono la presenza di eosinofili e la produzione di diverse molecole dell’infiammazione come l’interleuchina-5 (IL-5), l’IL-8 e il granulocyte-macrophage colony stimulating factor (GM-CSF) [66] . I corticosteroidi sistemici riducono i polipi, ma non impediscono la recidiva; a causa degli effetti avversi sulla crescita e sull’asse ipofisosurrenalico, possono essere utilizzati solo in cicli brevi e distanziati [66] . Nella rinosinusite cronica senza poliposi, Ozturk et al. hanno mostrato l’efficacia del metilprednisolone associato all’amoxicillina + acido clavulanico sui sintomi e sui segni radiologici di rinosinusite cronica, nonché una riduzione delle recidive.

Antibiotici Molti bambini che soffrono di rinosinusite cronica ricevono numerose terapie antibiotiche, con un modesto miglioramento durante il trattamento e una recidiva dei sintomi all’interruzione di questo [9] . La terapia antibiotica sistemica non è, quindi, probabilmente una buona soluzione e la maggior parte dei professionisti concorda nel prescrivere una terapia antibiotica solo negli episodi di acuzie con esacerbazione dei sintomi [12] . Nelle forme semplici, la terapia antibiotica attualmente raccomandata in Francia è l’amoxicillina per 7-10 giorni [67] . Una terapia antibiotica a lungo termine con macrolidi potrebbe essere interessante in caso di discinesia ciliare primitiva [50, 68] .

Altro I vasocostrittori orali, che potrebbero agire sull’ostruzione nasale, sono controindicati nel bambino di meno di 15 anni [13] . I mucolitici non hanno dimostrato la loro efficacia in questa indicazione [1, 24] . EMC - Otorinolaringoiatria

Rinosinusite cronica nel bambino  I – 20-440-B-10

Trattamenti strumentali Puntura del seno mascellare La puntura del seno mascellare richiede, nel bambino, un’anestesia generale. Le sue indicazioni sono limitate ai casi in cui è necessario ottenere un prelievo batteriologico e micotico, cioè in alcuni bambini immunodepressi. Alcuni autori la associano all’adenoidectomia [46] .

Lavaggio del seno mascellare La tecnica del lavaggio sinusale con la metodica di spostamento di Proetz [69] si può praticare nell’ambulatorio ORL nel bambino fin dall’età di 4-5 anni. Il lavaggio del seno mascellare si può realizzare anche tramite cateterismo del seno mascellare sotto controllo endoscopico durante un’anestesia generale [70] .

nasale ha un effetto se è effettuato regolarmente, quotidianamente, per diverse settimane. Le cure termali possono essere benefiche. Gli episodi di sovrainfezione con febbre e aumento della rinorrea anteriore o posteriore purulenta sono trattati con un ciclo di antibiotici per via orale. L’adenoidectomia è proposta nelle forme più gravi. Per alcuni, essa è associata a un lavaggio dei seni mascellari sotto anestesia generale o anche a una meatoplastica con palloncino se vi sono degli argomenti TCgrafici. Al contrario, non bisogna proporre un gesto chirurgico direttamente sui seni.

Poliposi nasale essenziale

L’exeresi di polipi delle fosse nasali o polipectomia non ha la pretesa di guarire la poliposi rinosinusale, ma di liberare le fosse nasali a sufficienza perché delle terapie locali rinologiche possano agire.

Il trattamento è, in genere, iniziato con un ciclo breve di corticosteroidi per via orale, associato a un trattamento rinologico a lungo corso che, nel bambino, può essere costituito soltanto da lavaggi con soluzione fisiologica ipertonica [57] , in quanto i rinocorticoidi non hanno AIC nella poliposi nasale del bambino. Gli antileucotrieni prescritti in caso di asma associato possono avere un effetto benefico sulla poliposi. In caso di ricrescita importante dei polipi, può essere prescritta una nuova terapia corticosteroidea, ma senza superare tre cicli per anno per ridurre gli effetti avversi, in particolare sulla crescita. Gli antibiotici sono necessari per trattare le sovrainfezioni. Un trattamento chirurgico deve essere proposto solo in caso di insufficienza del trattamento farmacologico e non dispensa da un simile trattamento nel periodo postoperatorio. Inoltre, la preferenza è data alla chirurgia endoscopica funzionale e, più recentemente, alla chirurgia mini-invasiva, alla polipectomia o alle dilatazioni ostiali con palloncino. L’interesse degli interventi estensivi a livello dell’etmoide è attualmente controverso. In effetti, Hopkins et al. hanno constatato, su una serie di circa di 2 000 pazienti, che, dopo tre anni, i risultati di una polipectomia erano simili a quelli di una polipectomia associata a un’etmoidectomia [80] . Tuttavia, l’esperienza dimostra che, in alcune forme molto ribelli, per ottenere buoni risultati occorre realizzare un’eradicazione più completa della mucosa dell’etmoide, il che si potrebbe spiegare, secondo Bassiouni et al., con la rimozione dei biofilm sulla superficie della mucosa e con la riduzione del carico totale di molecole proinfiammatorie [79] .

Chirurgia dei seni per via endoscopica

Trattamento dei fattori favorenti

La chirurgia funzionale dei seni (functional endoscopic sinus surgery [FESS]) ha lo scopo di rendere nuovamente pervio il complesso ostiomeatale per facilitare il drenaggio e la ventilazione dei seni e, secondariamente, favorire la normalizzazione della mucosa sinusale [50, 75] . Essa si esegue per via endoscopica: meatotomia media ed etmoidectomia anteriore o anteriore e posteriore. I rischi sono l’emorragia, le complicanze orbitarie e la creazione di una breccia meningea [76, 77] . La chirurgia è facilitata dall’utilizzo di una neuronavigazione [78] .

Allergia

Trattamenti chirurgici Adenoidectomia L’efficacia a volte constatata dell’adenoidectomia nelle rinosinusiti croniche sarebbe dovuta non tanto al miglioramento della respirazione nasale quanto alla distruzione di biofilm batterici [71, 72] .

Dilatazione ostiale con palloncino La dilatazione ostiale con palloncino è stata descritta per la prima volta nel 1993. Le prime serie nel bambino sono state pubblicate nel 2009 [73] . Essa si pratica sotto anestesia generale. Il limite di questa tecnica nel bambino è dato dalle piccole dimensioni dei seni e dalle difficoltà di cateterizzare l’ostio dei seni. I risultati sono promettenti; questa tecnica probabilmente sostituirà una parte delle indicazioni della chirurgia sinusale per via endoscopica nel bambino [74] .

Polipectomia

Altri interventi chirurgici Occorre essere molto prudenti sulle indicazioni di settoplastica nel bambino, in quanto una deviazione settale è raramente la causa di una rinosinusite cronica. Gli interventi radicali a livello dei seni, come il Caldwell-Luc o l’etmoidectomia radicale, sono praticati eccezionalmente nel bambino [79] .

In caso di allergia, occorre privilegiare l’eliminazione dell’allergene e proporre un trattamento antistaminico di seconda generazione (non sedativo). La desensibilizzazione specifica è proposta raramente per delle rinosinusiti croniche isolate; la situazione è diversa se vi è un asma associato [29] .

Reflusso gastroesofageo Il RGE deve essere trattato farmacologicamente, se documentato. Ciò avviene secondo le modalità abituali, associando i consigli igienicodietetici a una farmacoterapia specifica per il RGE. Attualmente, la classe terapeutica più utilizzata è quella degli inibitori della pompa protonica (IPP).

Trattamento delle rinosinusiti croniche specifiche

 Trattamento delle rinosinusiti croniche del bambino: indicazioni

I bambini che hanno una mucoviscidosi, una discinesia ciliare, un deficit immunitario o un’intolleranza all’aspirina devono ricevere un trattamento adeguato.

Rinosinusite cronica essenziale senza poliposi

 Riferimenti bibliografici

Lo scopo è di migliorare la qualità di vita del bambino riducendo molto i sintomi perché non siano più fastidiosi. Occorre insistere sull’igiene nasale con l’apprendimento del modo di soffiarsi il naso e la proibizione di annasare. Il lavaggio EMC - Otorinolaringoiatria

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M. Franc¸ois ([email protected]). Service d’oto-rhino-laryngologie, Hôpital Robert-Debré, 48, boulevard Sérurier, 75935 Paris cedex 19, France. Ogni riferimento a questo articolo deve portare la menzione: Franc¸ois M. Rinosinusite cronica nel bambino. EMC - Otorinolaringoiatria 2015;14(1):1-9 [Articolo I – 20-440-B-10].

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