Shunts porto-systémiques congénitaux : expérience du Grand-Ouest sur cinq ans

Shunts porto-systémiques congénitaux : expérience du Grand-Ouest sur cinq ans

Rec¸u le : 12 novembre 2013 Accepte´ le : 22 aouˆt 2014 Disponible en ligne 2 octobre 2014 Disponible en ligne sur ScienceDirect www.sciencedirect.c...

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Rec¸u le : 12 novembre 2013 Accepte´ le : 22 aouˆt 2014 Disponible en ligne 2 octobre 2014

Disponible en ligne sur

ScienceDirect www.sciencedirect.com



Me´moire original

Shunts porto-syste´miques conge´nitaux : expe´rience du Grand-Ouest sur cinq ans Congenital portosystemic shunts: Experience of the western region of France over 5 years G. Huberta,*, J.-L. Ginie`sb, A. Dabadiec, Y. Tourtelierd, S. Willote, D. Parientef, T. Lefranc¸oisg, D. Caldaria a Service de pe´diatrie, hoˆpital me`re-enfant, CHU de Nantes, 7, quai Moncousu, 44093 Nantes cedex 1, France b Service de pe´diatrie, CHU d’Angers, 4, rue Larrey, 49033 Angers cedex 9, France c Service de pe´diatrie, CHU de Rennes, 16, boulevard de Bulgarie, 35056 Rennes cedex 9, France d Cabinet de pe´diatrie, 15, quai Lamennais, 35000 Rennes, France e Service de pe´diatrie, CHU de Tours, 49, boulevard Be´ranger, 37049 Tours cedex 9, France f Service de radiologie pe´diatrique, poˆle imagerie et me´decine nucle´aire, hoˆpital Biceˆtre, 78, rue du Ge´ne´ral-Leclerc, 94270 Kremlin-Biceˆtre, France g Service de radiologie pe´diatrique, CHU de Nantes, 7, quai Moncousu, 44093 Nantes cedex 1, France

Summary Introduction. Congenital portosystemic shunts (CPS) are rare vascular malformations that lead to liver metabolic modifications. The aim of this study was to describe the management and outcome of CPS in children who were followed in the western region of France and to compare our experience to a literature review. Patients and methods. This retrospective study reports nine children with CPS who were followed in the western region of France between 2008 and 2013. Results. Among these nine children, six were detected by prenatal ultrasonography, one had cholestatic jaundice during the postoperative period, one had cholestatic jaundice during the first days of life, and one had dyspnea and fatigue. Two children had liver tumors. The CPS was intrahepatic for four children and extrahepatic for two children. Three others had a patent ductus venosus. Among the intrahepatic shunts that were discovered before the age of 2 years, three closed spontaneously. The five other shunts were closed surgically or by interventional radiology techniques, after angiography for four children. After closure of eight shunts, the outcome was favorable for six children. Two children presented complications after surgery: portal hypertension and portal thrombus.

Re´sume´ Introduction. Les shunts porto-syste´miques conge´nitaux (SPSC) sont des malformations vasculaires rares, entraıˆnant des modifications du me´tabolisme he´patique. Le but de ce travail e´tait de de´crire la prise en charge et le devenir des enfants ayant un SPSC suivis dans le Grand-Ouest de la France et de comparer nos donne´es a` celles de la litte´rature. Patients et me´thodes. Tous les enfants ayant un SPSC suivis dans l’inter-re´gion Ouest de la France entre 2008 et 2013 ont e´te´ re´trospectivement inclus. Re´sultats. Parmi les neuf enfants inclus, six avaient eu un diagnostic ante´natal, un avait pre´sente´ un icte`re cholestatique postope´ratoire, un avait eu un icte`re cholestatique ne´onatal et un autre une dyspne´e avec asthe´nie. Des tumeurs he´patiques ont e´te´ diagnostique´es chez deux enfants. Les SPSC e´taient intra-he´patiques chez quatre enfants, extra-he´patiques chez deux enfants et trois enfants avaient un ductus venosus persistant. Parmi les SPSC intrahe´patiques de´couverts avant l’aˆge de deux ans, trois se sont ferme´s spontane´ment. Les cinq autres shunts ont e´te´ ferme´s chirurgicalement ou par radiologie interventionnelle, apre`s angiographie pour quatre enfants. Apre`s fermeture des huit shunts, l’e´volution a e´te´ simple pour six enfants. Deux enfants ont pre´sente´ des complications

* Auteur correspondant. e-mail : [email protected] (G. Hubert). http://dx.doi.org/10.1016/j.arcped.2014.08.033 Archives de Pe´diatrie 2014;21:1187-1194 0929-693X/ß 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.

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Archives de Pe´diatrie 2014;21:1187-1194

G. Hubert et al.

Conclusion. When CPS is suspected, the diagnosis should be confirmed and complications should be investigated. Shunt closure restores portal flow and prevents complications. ß 2014 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

apre`s la fermeture chirurgicale : hypertension portale se´ve`re et thrombose porte. Conclusion. Devant toute suspicion de SPSC, il faut confirmer le diagnostic et rechercher les complications. Leur fermeture permet de restaurer un flux portal et limite la survenue de complications. ß 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.

1. Introduction

et al. [7] pour les shunts EH. Ils ont e´galement e´te´ de´crits selon la classification propose´e par Bernard et al. [9] prenant en compte l’origine du shunt, la veine syste´mique de drainage, le DV et le nombre de communications.

Les shunts porto-syste´miques conge´nitaux (SPSC) sont des communications anormales entre le syste`me veineux portal et le syste`me cave. Ils privent partiellement ou comple`tement le foie de la perfusion portale et modifient le me´tabolisme de certains me´tabolites (glucose, galactose, ammonium). Ils ont e´te´ de´crits pour la 1re fois en 1793 par un chirurgien londonien, John Abernethy, sous forme d’une communication entre la veine porte et la veine cave infe´rieure (VCI) [1]. Leur pre´valence a e´te´ estime´e a` 1/30 000 naissances par les e´tudes re´alise´es sur le de´pistage syste´matique de la galactose´mie dans certains pays comme le Japon dans les anne´es 1990. En effet, en cas de SPSC, de fortes concentrations de galactose peuvent eˆtre pre´sentes dans le plasma des nouveau-ne´s n’ayant pas de de´ficit enzymatique du me´tabolisme du galactose [2,3]. Le nombre de cas rapporte´s augmente graˆce aux progre`s des explorations radiologiques (e´chographie abdominale, tomodensitome´trie [TDM], imagerie par re´sonance magne´tique [IRM]) [4]. La classification anatomique des SPSC joue un roˆle de´terminant dans leur prise en charge [5]. En 1994, Morgan et Superina [6] ont classe´ les SPSC extra-he´patiques (EH) en deux types. En 1990, Park et al. [7] ont de´crit quatre types diffe´rents de SPSC intra-he´patiques (IH). Pour certains auteurs, la persistance du ductus venosus (DV) correspond au 5e type de SPSC IH [8] (tableau I). L’objectif de notre e´tude e´tait de de´crire la prise en charge des enfants ayant un shunt PSC suivis dans le Grand-Ouest de la France de 2008 a` 2013 et de comparer nos donne´es a` celles de la litte´rature.

2. Patients et me´thodes Tous les dossiers des enfants ayant un SPSC diagnostique´ entre 2008 et 2013 dans le Grand-Ouest de la France (Nantes, Rennes, Angers et Tours) ont e´te´ revus re´trospectivement. Seuls les enfants avec des shunts veineux d’origine conge´nitale, de diagnostic pre´- ou post-natal ont e´te´ inclus. Les parame`tres e´tudie´s ont e´te´ : l’aˆge et les circonstances du diagnostic, le type anatomique du shunt, les malformations associe´es, la prise en charge the´rapeutique et l’e´volution apre`s fermeture. Le diagnostic de SPSC avait e´te´ confirme´ par l’imagerie : e´chographie abdominale, angio-TDM, IRM abdominale ou angiographie. Les shunts ont e´te´ classe´s en shunt IH, shunt EH ou persistance du DV selon la classification de Morgan et Superina [6] pour les shunts IH et celle de Park

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3. Re´sultats Neuf enfants ayant un shunt PSC ont e´te´ identifie´s entre 2008 et 2013 dans les villes du Grand-Ouest de la France.

3.1. Circonstances du diagnostic 3.1.1. Diagnostic ante´natal Un SPSC avait e´te´ de´couvert au cours des e´chographies ante´natales chez six enfants, en moyenne au terme de 33 semaines d’ame´norrhe´e (SA) (extreˆmes : 27 a` 37 SA). Les caracte´ristiques principales de ces shunts sont rapporte´es dans le tableau II (patients 1 a` 6). Le sex-ratio e´tait de 5/1. 3.1.2. Diagnostic post-natal Trois enfants (patients 7, 8 et 9) avaient eu un diagnostic de leur SPSC en pe´riode post-natale. Leurs caracte´ristiques principales Tableau I Classification des shunts porto-syste´miques (SPS). SPS extra-he´patiques Type I Age´ne´sie de la veine porte (syndrome d’Abernethy) Ia La VMS et le VS se drainent se´pare´ment dans la VCI Ib La VMS et la VS forment un tronc commun et se drainent dans la VCI Type II La veine porte se draine dans la VCI, les branches portes intra-he´patiques sont normales ou hypoplasiques SPS intra-he´patiques Type 1 La branche porte droite se draine dans la VCI Type 2 Shunt simple ou multiple entre une branche porte et une veine sus-he´patique dans un lobe he´patique Type 3 Shunt ane´vrysmal entre une branche porte et une veine sus-he´patique Type 4 Shunts multiples entre une branche porte et une veine sus-he´patique dans plusieurs lobes Type 5 Persistance du ductus venosus VMS : veine me´sente´rique supe´rieure ; VS : veine sple´nique ; VCI : veine cave infe´rieure.

Tableau II Caracte´ristiques principales des patients. Patients

Circonstances diagnostiques

Anatomie

Type

Signes cliniques

Tumeurs he´patiques

Autres malformations

Anomalies biologiques

1

DAN : 33 SA

Br porte G – VCI tronc porte – VCI

PDV EH

RCIU, icte`re ne´onatal

HNF

CIV, CIA

2

DAN : 27 SA

– VSH

IH

RCIU

Non

Non

3

DAN : 37 SA

– VSH

IH

RCIU, icte`re ne´onatal

Non

Non

4

DAN : 33 SA

Br porte G me´diane Br porte G me´diane Br porte G Br porte G

NH3 post-prandiale 83 mmol/L, bilirubine conjugue´e 108 mmol/L, GGT 246 U/L TP 49 %, facteur V 47 % Non

– VSH G – VCI

PDV

Non

5

DAN : 37 SA

Br porte G – VCI

PDV

Icte`re ne´onatal, insuffisance cardiaque, HTAP Icte`re ne´onatal

6

DAN : 33 SA

Br porte G – VSH G

IH

RCIU, HTAP hypertension arte´rielle

Non

7

10 mois : icte`re cholestatique postope´ratoire

Confluent sple´no-me´sente´rique – veine re´nale G

EH

RCIU

Non

8

24 heures : icte`re cholestatique

Br porte D – VSH me´diane

IH

Icte`re ne´onatal

Non

9

13 ans : dyspne´e, asthe´nie, troubles de la concentration

Tronc porte – VCI

EH

Troubles de concentration dyspne´e d’effort

HNF

Syndactylie bilate´rale persistance du canal arte´riel He´mangiomatose cutane´e diffuse Dysmorphie faciale, CIA, persistance du canal arte´riel, arte`re ombilicale unique 1 angiome he´patique CIV CIA hypoplasie du ventricule droit, ste´nose valvulaire pulmonaire Angiomes he´patiques Ste´nose du pylore, reflux ve´sico-ure´te´ral D grade I 1 angiome he´patique Cardiomyopathie hypertrophique

Non

NH3 post-prandiale 79 mmol/L, TP 32 %, facteur V 33 %, glyce´mie 1,8 mmol/L NH3 post-prandiale 82 mmol/L ALAT 63 U/L NH3 78 mmol/L Non renseigne´

NH3 post-prandiale 120 mmol/L, bilirubine conjugue´e 38 mmol/L, GGT 103 U/L TP 22 %, facteur V 21 % Bilirubine conjugue´e 63 mmol/L, GGT 154 U/L, ALAT 108 U/L

DAN : diagnostic ante´natal ; SA : semaines d’ame´norrhe´es ; Br : branche ; G : gauche ; D : droite ; VCI : veine cave infe´rieure ; VSH : veine sus-he´patique ; PDV : persistance du ductus venosus ; EH : extra-he´patique ; IH : intra-he´patique ; RCIU : retard de croissance intra-ute´rin ; HTAP : hypertension arte´rielle pulmonaire ; CIV : communication inter-ventriculaire ; CIA : communication inter-auriculaire ; HNF : hyperplasie nodulaire focale ; NH3 : ammonie´mie ; GGT : gamma glutamyl transfe´rase ; TP : taux de prothrombine ; ALAT : alanine amino-transfe´rase.

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Shunts porto-syste´miques conge´nitaux

NH3 post-prandiale 122 mmol/L GGT 148 U/L

Veine cave inférieure

Veines sus-hépatiques

Tronc porte

Veine splénique

FOIE Veine mésentérique supérieure

Shunt intra-hépatique (Patient 2) :

Persistance du ductus venosus (Patients 4 et 5) :

Shunt entre la branche porte gauche et la veine sus-hépatique médiane

Veine rénale gauche

Shunt extra-hépatique (Patient 7) :

Shunt extra-hépatique (Patient 9) :

Shunt entre le confluent spléno-mésentérique et la veine rénale gauche

Shunt entre le tronc porte et la veine cave inférieure

Figure 1. Exemples de shunts porto-syste´miques conge´nitaux.

sont pre´sente´es dans le tableau II. Pour le patient 7, le bilan biologique he´patique avait e´te´ effectue´ devant l’apparition d’un icte`re dans les suites ope´ratoires d’une fermeture d’une communication inter-ventriculaire a` l’aˆge de 10 mois. Pour le patient 8, le symptoˆme initial avait e´te´ un icte`re apparu a` 12 heures de vie. Pour le patient 9, un bilan biologique avait e´te´ re´alise´ en raison d’une asthe´nie majeure re´cente, des troubles de la concentration et une dyspne´e d’effort a` l’aˆge de 13 ans.

3.2. Anatomie Les diffe´rents types de SPSC sont sche´matise´s sur la fig. 1. Quatre enfants avaient un SPSC IH (patients 2, 3, 6 et 8), deux avaient un DV persistant (patients 4 et 5) et deux autres avaient un SPSC EH (patients 7 et 9). L’angio-TDM du patient 7 avait montre´ un shunt entre le confluent sple´no-me´sente´rique et la veine re´nale gauche (fig. 2). Le patient 1 avait une malformation vasculaire complexe avec une fistule portosyste´mique passant par le trajet du DV et une fistule EH entre le tronc porte et la VCI re´tro-he´patique (fig. 3).

3.3. Traitements Les diffe´rents types de traitements utilise´s pour la fermeture des shunts sont mentionne´s dans le tableau III. Seuls les cinq enfants ayant un SPSC EH ou un DV persistant avaient eu une fermeture du shunt par radiologie interventionnelle ou par voie chirurgicale, a` l’aˆge moyen de 5 ans (extreˆmes 18 mois a` 13 ans). Quatre enfants avaient eu une angiographie pre´alable a` la fermeture avec test d’occlusion au ballonnet (patients 1, 4, 5 et 7). Apre`s occlusion, la pression portale avait e´te´ mesure´e

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Figure 2. Angio-tomodensitome´trie, temps portal d’une coupe sagittale me´diane apre`s injection (Patient 7) : shunt porto-syste´mique entre le confluent sple´no-me´sente´rique (croix noire) et la veine re´nale gauche dilate´e (teˆte de fle`che noire) qui se jette dans la veine cave infe´rieure (fle`che blanche).

Shunts porto-syste´miques conge´nitaux

Apre`s la fermeture chirurgicale de ses deux fistules, le patient 1 avait pre´sente´ une hypertension portale (HTP) se´ve`re re´ve´le´e par une de´compensation œde´mato-ascitique. L’angioTDM avait alors montre´ une hypodensite´ du lobe he´patique gauche et une sple´nome´galie. Le diagnostic retenu avait e´te´ celui de syndrome de Budd-Chiari par obstruction de la veine sus-he´patique (VSH) gauche concomitante a` la ligature des deux fistules.

4. Discussion

Figure 3. E´chographie abdominale (patient 1). A. Shunt suivant le trajet du canal d’Arantius (losange blanc) et rejoignant la veine cave infe´rieure (fle`che blanche). B. Communication entre le tronc porte (teˆte de fle`che blanche) et la veine cave infe´rieure (fle`che blanche). Cet aspect est celui d’une double fistule porto-syste´mique.

respectivement a` 16, 20, 24 et 11 mmHg et le re´seau porte intrahe´patique e´tait visible chez tous ces patients (fig. 4). Une fermeture spontane´e avait e´te´ constate´e chez trois des quatre enfants ayant un SPSC IH (patients 2, 3 et 8), respectivement a` l’aˆge de 3, 7 et 4 mois. Un seul enfant (patient 6) n’avait pas eu de fermeture chirurgicale ou radiologique de son shunt malgre´ la persistance de fistules IH apre`s l’aˆge de deux ans.

3.4. E´volution apre`s fermeture des SPSC Le de´lai moyen de suivi a e´te´ de deux ans et demi (extreˆmes : quatre mois a` cinq ans). Parmi les huit enfants ayant be´ne´ficie´ d’une fermeture, six avaient eu une e´volution simple avec rattrapage staturo-ponde´ral (patients 2, 3 et 7), ame´lioration des fonctions cognitives (patient 9), ame´lioration du bilan biologique he´patique, disparition de l’hyperplasie nodulaire focale (HNF) (patients 1 et 9) et de l’hypertension arte´rielle pulmonaire (HTAP) (patient 4). Deux enfants avaient pre´sente´ des complications apre`s la fermeture. Chez un enfant (patient 4), le dispositif endovasculaire avait migre´ dans l’arte`re pulmonaire, ne´cessitant le retrait imme´diat par voie vasculaire suivi d’une reprise par ligature chirurgicale.

Les circonstances du diagnostic des SPSC de notre se´rie sont celles classiquement rapporte´es dans la litte´rature. Bernard et al. analysant ces circonstances de diagnostic sur une se´rie de 250 enfants collige´e entre 1979 et 2012 ont distingue´ 3 pe´riodes : pre´natale, ne´onatale et apre`s 1 mois de vie [9]. Un nombre croissant d’enfants be´ne´ficie d’un diagnostic pre´natal graˆce aux progre`s des e´chographies ante´natales. En pe´riode ne´onatale, en dehors du de´pistage syste´matique de la galactose´mie pratique´ dans certains pays, le diagnostic est le plus souvent re´alise´ lors de l’exploration d’un icte`re cholestatique. La pre´sence d’un SPSC en cas d’icte`re cholestatique ne doit toutefois pas exclure la recherche d’une autre cause de cholestase ne´onatale, notamment l’atre´sie des voies biliaires qui peut lui eˆtre associe´e. Cette cholestase est transitoire, de bon pronostic, et ne ne´cessite pas, en l’absence d’autre complication, de fermeture pre´coce du SPSC. Elle est probablement explique´e par le vol vasculaire qu’entraıˆne le shunt, a` l’origine d’une anoxo-ische´mie he´patique. Les SPSC peuvent e´galement s’inte´grer dans un syndrome polymalformatif. Parmi ces malformations, on observe notamment des anomalies cardiovasculaires, gastro-intestinales, ge´nito-urinaires, squelettiques, cutane´es et vasculaires. Notre e´tude confirme ces donne´es. Ainsi, nous avons constate´ des cardiopathies conge´nitales a` type de CIV, CIA et ste´nose valvulaire pulmonaire chez trois enfants. Ces cardiopathies peuvent eˆtre explique´es par une atteinte embryonnaire durant le de´veloppement simultane´ du syste`me cardiaque et du syste`me veineux abdominal [4]. Les SPSC peuvent aussi eˆtre associe´s a` une he´mangiomatose cutane´e diffuse [10,11] ou a` des angiomes he´patiques. Des communications entre les branches de la veine porte et les VSH ont e´te´ de´crites dans les angiomes he´patiques, certaines pouvant persister apre`s la re´gression de l’angiome et former alors un SPSC IH [9]. Apre`s la naissance, les shunts peuvent eˆtre de´couverts soit de manie`re fortuite, soit en raison de complications. Une imagerie abdominale, re´alise´e pour le bilan de symptoˆmes qui ne sont pas en rapport avec un shunt, peut en re´ve´ler l’existence ou celle d’une complication telle qu’une tumeur he´patique. Chez l’enfant, ces tumeurs sont majoritairement des tumeurs be´nignes : HNF, ade´nome et hyperplasie nodulaire re´ge´ne´rative. C’est ce qu’illustraient deux enfants de notre se´rie. Ces tumeurs seraient explique´es par un de´se´quilibre de la balance

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G. Hubert et al.

1192 Tableau III Traitement et devenir des 9 enfants porteurs de shunts porto-syste´miques (PS) conge´nitaux. Patients Type Angiographie Traitement du/des E´volution clinique shunts

Anomalies biologiques apre`s le traitement du shunt

E´volution radiologique

2 ans ½ : de´compensation œ de´mato-ascitique

GGT 238 U/L, TP 63 %

Rattrapage staturo-ponde´ral Rattrapage staturo-ponde´ral Retard de de´veloppement psychomoteur

Non

A` 2 ans ½, disparition des shunts et de l’HNF Hypodensite´ he´patique G, sple´nome´galie A` 3 mois, disparition du shunt A` 7 mois, disparition des shunts A` 15 jours post-chirurgie, thrombus branche porte G A` 5 ans, disparition du shunt et de l’HTAP

N

Non

A` 3 ans, disparition du shunt

Retard de de´veloppement psychomoteur, retard staturo-ponde´ral Rattrapage staturo-ponde´ral

Non

A` 1 an, disparition de l’HTAP A` 3 ans, persistance des fistules IH A` 2 ans, disparition du shunt

PDV EH

PP : 16 mmHg branches portes IH visibles

2

IH

Non

A` 2 ans : e´chec de RI A` 2 ans ½ : ligature chirurgicale Non

3

IH

Non

Non

4

PDV

PP : 20 mmHg branches portes IH visibles

5

PDV

PP : 24 mmHg branche porte D visible, branche porte G tre`s fine

6

IH

Non

A` 4 ans : RI. Migration du plug dans l’arte`re pulmonaire A` 4 ans ½ : ligature chirurgicale A` 2 ans : ligature chirurgicale mais shunt PS re´siduel entre tronc porte et VCI A` 3 ans : RI (plug) Non

7

EH

A` 18 mois : RI

8

IH

PP : 11 mmHg branches portes IH visibles Non

Non

N

Non

9

EH

Non

13 ans : ligature chirurgicale

Ame´lioration de l’attention et de la dyspne´e

Non

Non Non

Non

A` 4 mois, disparition du shunt A` 13 ans, disparition du shunt et de l’HNF

PDV : persistance du ductus venosus ; EH : extra-he´patique ; IH : intra-he´patique ; PP : pression portale ; D : droite ; G : gauche ; RI : radiologie interventionnelle ; VCI : veine cave infe´rieure ; GGT : gamma glutamyl transfe´rase ; TP : taux de prothrombine ; HNF : hyperplasie nodulaire focale ; HTAP : hypertension arte´rielle pulmonaire.

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Shunts porto-syste´miques conge´nitaux

Figure 4. Angiographie de face de la fistule entre le confluent sple´nome´sente´rique et la veine re´nale gauche (patient 7). Apre`s occlusion de la fistule par un ballonnet (e´toile noire) et opacification, mise en e´vidence du tronc porte (teˆte de fle`che noire) et des branches portes intrahe´patiques.

arte´rio-porte avec une hyper-arte´rialisation he´patique secondaire au shunt [12]. Bien que plus rares, des tumeurs malignes (carcinome he´pato-cellulaire, he´patoblastome et sarcome) ont e´galement e´te´ rapporte´es chez l’enfant [9]. Les SPSC peuvent se compliquer d’hypertension arte´rielle pulmonaire (HTAP) ou de shunts intra-pulmonaires (ou syndrome he´patopulmonaire). L’association entre HTAP, shunt intra-pulmonaires et SPSC est mal connue. Cela conduit a` des retards de diagnostic par me´connaissance d’un SPSC devant des signes pulmonaires (hypoxe´mie, dyspne´e d’effort) ou par l’absence de de´pistage de ces complications chez des patients ayant un SPSC. Ces anomalies peuvent re´gresser apre`s fermeture du SPSC. L’HTAP et les shunts intra-pulmonaires pourraient eˆtre explique´s par la libe´ration de substances vaso-actives dans la circulation pulmonaire [10,13]. Enfin, des signes e´vocateurs d’ence´phalopathie he´patique peuvent conduire au diagnostic de SPSC. A` l’interrogatoire il faut rechercher des e´pisodes intermittents de somnolence ou de confusion apre`s les repas, un comportement inhabituel de l’enfant plus ou moins associe´ a` une irritabilite´, une agitation, ou une de´sorientation, des difficulte´s scolaires, des troubles de l’attention avec hyperactivite´ chez les enfants plus aˆge´s, un retard de langage ou un retard mental, parfois associe´ a` des convulsions. A` l’examen clinique on peut observer un syndrome extrapyramidal et sur l’e´lectroence´phalogramme des ondes lentes. Ces anomalies neurologiques constituent une indication a` la fermeture pre´coce du shunt pour permettre une re´gression de ces symptoˆmes. Elles seraient secondaires a` l’hyperammonie´mie, a` l’hypergalactose´mie ou a` l’augmentation des acides biliaires

se´riques que l’on observe en cas de SPSC [8]. Le dosage de l’ammonie´mie en pre´- et post-prandial, et le dosage des acides biliaires se´riques doit donc eˆtre re´alise´ en cas de suspicion ou de diagnostic d’un SPSC. La prise en charge des enfants de notre se´rie est en accord avec l’arbre the´rapeutique propose´ par Franchi-Abella et al. [5]. Les SPSC IH diagnostique´s avant l’aˆge de deux ans sans complication se´ve`re ne ne´cessitent pas de traitement de´s le diagnostic. La fermeture spontane´e de ces shunts est attendue avant l’aˆge de deux ans. Ceci confirme les re´sultats de notre e´tude, une fermeture spontane´e ayant e´te´ observe´e chez trois des quatre enfants ayant un SPSC IH. En cas de SPSC EH, de persistance du DV ou de shunt IH persistant apre`s l’aˆge de 2 ans, il faut re´aliser la fermeture vers l’aˆge de 2–3 ans, voire de`s le diagnostic en cas de complication se´ve`re. Avant la fermeture, il faut re´aliser une angiographie avec test d’occlusion au ballonnet et mesure de la pression dans le syste`me veineux me´sente´rique. Chez quatre enfants de notre se´rie (patients 1, 4, 5 et 7), apre`s occlusion au ballonnet, la pression portale e´tait infe´rieure a` 32 mmHg et le re´seau porte IH e´tait visible, ce qui avait permis la fermeture des shunts en un temps. En cas de pression portale supe´rieure a` 32 mmHg ou de branches portes IH hypoplasiques ou non visibles, le traitement doit eˆtre effectue´ en deux temps. Ceci permet l’extension progressive des branches portes IH et e´vite l’apparition d’une HTP se´ve`re [5].

5. Conclusion Les SPSC sont des malformations vasculaires rares, a` e´voquer devant un icte`re cholestatique ne´onatal, une ence´phalopathie he´patique, une hypoxe´mie ou une HTAP inexplique´es, des anomalies biologiques he´patiques, des images vasculaires he´patiques anormales aux e´chographies ante´natales ou des tumeurs he´patiques. Apre`s confirmation du diagnostic par l’imagerie, il faut rechercher des complications et surveiller les enfants de fac¸on attentive, pour les adresser dans un centre de re´fe´rence en cas de de´cision de fermeture radiologique ou chirurgicale, la prise en charge pre´coce des shunts permettant de re´duire l’e´volution vers ces complications.

De´claration d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article.

Re´fe´rences [1]

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