Síndrome de lupus neonatal inducido por anticuerpos antirribonucleoproteína

Síndrome de lupus neonatal inducido por anticuerpos antirribonucleoproteína

Med Clin (Barc). 2016;146(4):e21–e22 www.elsevier.es/medicinaclinica Carta al Editor Síndrome de lupus neonatal inducido por anticuerpos antirribonu...

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Med Clin (Barc). 2016;146(4):e21–e22

www.elsevier.es/medicinaclinica

Carta al Editor Síndrome de lupus neonatal inducido por anticuerpos antirribonucleoproteína Neonatal lupus syndrome induced by anti-ribonucleoprotein antibodies Sr. Editor: El síndrome de lupus eritematoso neonatal (LEN) es una enfermedad poco frecuente del recién nacido que se debe al paso transplacentario de anticuerpos IgG maternos al feto. Clínicamente el LEN puede presentarse con afectación cutánea, cardiaca, hepatobiliar y/o hematológica. La mayoría de los casos están asociados con anticuerpos anti-Ro (SSA) y anti-La (SSB), y menos frecuentemente se han descrito casos asociados a anticuerpos antirribonucleoproteína (anti-RNP). Presentamos el caso clínico de un varón de 2 meses que acude a nuestra consulta por presentar una erupción generalizada de un mes de evolución, que no mejoraba pese a tratamiento con corticoides tópicos, sin otros hallazgos de interés. En la exploración física presentaba lesiones anulares y policíclicas eritematovioláceas de predominio en cuero cabelludo, cara y tronco, algunas de centro necrótico con tendencia a dejar una cicatriz central deprimida (fig. 1). Las lesiones no eran fotocondicionadas. El embarazo había sido controlado estrechamente debido a que la madre estaba diagnosticada de una enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC). ˜ y con los anteceAnte la clínica cutánea que presentaba el nino dentes familiares citados se realizó un diagnóstico de sospecha de LEN. Se solicitó una analítica completa, incluyendo perfil de autoinmunidad, en la que destacaba un aumento de transaminasas y unos ANA a títulos de 1:1.280, ENA positivos con anti U1-RNP positivo (mismo perfil de autoanticuerpos que la madre). Se realizó una ecografía abdominal, un electrocardiograma y un ecocardiograma, que fueron normales. Con todos estos datos se confirmó el diagnóstico de LEN asociado a anticuerpos anti-RNP con anti-Ro y anti-La negativos. Ante la falta de respuesta al tratamiento con corticoides tópicos se aplicó otro con prednisolona oral y fotoprotección. Clínicamente presentó mejoría de las lesiones cutáneas a las 2 semanas. A los 5 meses, prácticamente todas las lesiones habían desaparecido, persistiendo lesiones cicatriciales residuales en el cuero cabelludo y el tronco, con normalización de las enzimas hepáticas y de los autoanticuerpos. El LEN es un desorden autoinmunitario poco frecuente que afecta a uno de cada 12.000 a 20.000 nacidos vivos. Se debe al paso transplacentario de autoanticuerpos tipo IgG maternos anti-Ro (SSA) y anti-La (SSB) y más raramente anti-U1-RNP. Clínicamente el LEN puede presentarse con afectación cutánea, cardiaca, hepatobiliar y hematológica. Puede presentarse una única alteración o una

http://dx.doi.org/10.1016/j.medcli.2015.09.007 ˜ S.L.U. Todos los derechos reservados. 0025-7753/© 2015 Elsevier Espana,

Figura 1. Se observan lesiones eritematovioláceas anulares en el tronco, con zona central atrófica.

˜ combinación de varias de ellas1,2 . El 50% de las madres con ninos que desarrollan un LEN están diagnosticadas de una conectivopatía, más frecuentemente síndrome de Sjögren, lupus eritematoso sistémico o EMTC. El otro 50% están asintomáticas, pero acabarán desarrollando una enfermedad autoinmunitaria en el futuro3,4 . Las lesiones cutáneas son 3 veces más frecuentes en mujeres, suelen ser asintomáticas y se han relacionado con la exposición solar. Se caracterizan por máculas o placas eritematosas anulares o policíclicas que afectan típicamente a la cara, pudiendo tener una localización periorbitaria, dando una apariencia característica en máscara. Las lesiones se resuelven espontáneamente a los 6-8 meses de vida, coincidiendo con el aclaramiento de los anticuerpos maternos. El diagnóstico de LEN es fundamentalmente clínico y serológico. El estudio histopatológico de la piel tiene una función confirmatoria. El tratamiento del LEN cutáneo es sencillo y conservador. Se recomienda fotoprotección y corticoides tópicos de baja potencia. La afectación cardiaca consiste en un bloqueo cardiaco completo que puede ser permanente, necesitando la colocación de un marcapasos. Esta complicación marca el pronóstico, asociando una mortalidad de hasta el 20%. Las alteraciones hepatobiliares se producen en un 10% de los casos y lo más frecuente es un aumento de transaminasas transitorio o un patrón de colestasis. La alteración hematológica predominante es una trombocitopenia transitoria y benigna que se observa en el 40% de los casos. Se debe realizar monitorización ecográfica estrecha de aquellas embarazadas con anticuerpos anti-Ro positivos y considerar la instauración de tratamiento preventivo de la embarazada con corticoides orales o hidroxicloroquina5,6 .

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Se han publicado 16 casos en la literatura médica de LEN anti-RNP positivo y anti-Ro negativo previamente a nuestra paciente7 . No se han observado diferencias en cuanto a sexos, a diferencia del LEN clásico, que es más frecuente en mujeres. Además, no se ha descrito ningún caso con afectación cardiaca. La clínica cutánea es superponible en ambos tipos con menor tendencia a la fotosensibilidad en el subtipo por anti-RNP y mayor frecuencia de cicatrices atróficas8 . En todos los casos publicados del subtipo por anti-RNP, excepto en uno9,10 , la madre estaba diagnosticada de una conectivopatía, predominando la EMTC y el lupus eritematoso sistémico. El LEN con anticuerpos anti-RNP positivos y anti-Ro/La negativos es un subtipo bien caracterizado distinto al LEN clásico en el que sobre todo se ha observado afectación cutánea y en ningún caso hasta el momento afectación cardiaca, por lo que parece tener un comportamiento más benigno.

4. Neiman AR, Lee LA, Weston WL, Buyon JP. Cutaneous manifestations of neonatal lupus without heart block: Characteristics of mothers and children enrolled in a national registry. J Pediatr. 2000;137:674–80. 5. Costedoat-Chalumeau N, Amoura Z, Villain E, Cohen L, Fermont L, Le Thi Huong D, et al. Prise en charge obstétricale des patientes à risque de «lupus néonatal». J Gynecol Obstet Biol Reprod (Paris). 2006;35:146–56. 6. Shinohara K, Miyagawa S, Fujita T, Aono T, Kidoguchi K. Neonatal lupus erythematosus: Results of maternal corticosteroid therapy. Obstet Gynecol. 1999;93:952–7. 7. Heelan K, Watson R, Collins SM. Neonatal lupus syndrome associated with ribonucleoprotein antibodies. Pediatr Dermatol. 2013;30:416–23. 8. Weston WL, Morelli JG, Lee LA. The clinical spectrum of anti-Ro-positive cutaneous neonatal lupus erythematosus. J Am Acad Dermatol. 1999;40:675–81. 9. McGeachy C, Lam J. Anti-RNP neonatal lupus in a female newborn. Lupus. 2009;18:172–4. 10. Döring M, Rohrer KM, Tsiflikas I, Buchenau W, Wilke M, Handgretinger R, et al. A newborn with grouped facial skin lesions and subsequent seizures. BMC Pediatr. 2014;14:126.

Ana Mercedes Victoria-Martínez ∗ , Altea Esteve-Martínez, Violeta Zaragoza-Ninet e Isabel Febrer-Bosch

Bibliografía 1. Lee LA. The clinical spectrum of neonatal lupus. Arch Dermatol Res. 2009;301:107–10. ˜ MA, Ros Viladoms J, Antón 2. Aguilera Peiró P, Vicente Villa A, González Ensenat López J, Velasco Sánchez D. Espectro clínico del lupus eritematoso neonatal cutáneo. An Pediatr (Barc). 2009;70:287–92. 3. McCune AB, Weston WL, Lee LA. Maternal and fetal outcome in neonatal lupus erythematous. Ann Intern Med. 1987;106:518–23.

Consorcio Hospital General Universitario de Valencia, Valencia, Espa˜ na ∗ Autor

para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (A.M. Victoria-Martínez).