Síndrome de Swyer-James-McLeod; descripción de un caso y breve revisión de la literatura

Síndrome de Swyer-James-McLeod; descripción de un caso y breve revisión de la literatura

N O TA C L Í N I C A Síndrome de Swyer-James-McLeod; descripción de un caso y breve revisión de la literatura D. Romero, C. Prados, C. Carpio Segura,...

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Síndrome de Swyer-James-McLeod; descripción de un caso y breve revisión de la literatura D. Romero, C. Prados, C. Carpio Segura, F. García Río, M.A. Gómez Mendieta, R. Álvarez Sala Servicio de Neumología. Hospital Universitario La Paz. Madrid.

Resumen. El síndrome de Swyer-James-McLeod se caracteriza por ser una patología adquirida, generalmente de causa infecciosa, en las primeras etapas de la vida. Ello provoca una hipoplasia del pulmón afectado, con características anatomopatológicas que se describen como una bronquiolitis obliterante adquirida. La clínica que presentan los pacientes es muy variada, desde formas paucisintomáticas hasta cuadros graves con infecciones respiratorias severas de repetición. Palabras clave: Síndrome de Swyer-James-McLeod; Pulmón hiperlucente unilateral. Abstract. The Swyer-James-McLeod syndrome is characterized by being an acquired condition, generally due to an infectious cause, in the early stages of life. It causes hypoplasia of the affected lung, with anatomic-pathological characteristics that are described as acquired bronchiolitis obliterans. The symptoms presented by the patients vary greatly, going from paucisymptomatic forms to severe pictures with recurrent severe respiratory infections. Key words: Swyer-James-McLeod Syndrome; Unilateral hyperlucent lung.

CASO CLÍNICO Paciente de 55 años sin alergias previas a medicamentos conocidas, fumador activo con un consumo acumulado de 15 paq/año. Consumo moderado de alcohol; no refería antecedentes médicos ni quirúrgicos de interés, salvo infección respiratoria en la infancia que el paciente no acertaba a especificar. Consultó por cuadro de aproximadamente dos semanas de evolución consistente en fiebre y tos con expectoración purulenta, habiendo sufrido un traumatismo torácico leve tres meses antes de comenzar con esta clínica. En la exploración física, el paciente presentaba un estado general afectado, con una temperatura de 38 grados centígrados, tensión de 127/75 mmHg, y una hidratación y perfusión periféricas normales. No presentaba aumento de la presión venosa central ni adenopatías. En la auscultación pulmonar se observó un descenso del murmullo vesicular en hemitórax izquierdo, así como presencia de roncus espiratorios diseminados y de crepitantes izquierdos. La auscultación cardiológica fue normal, al igual que la abdominal. No se evidenciaron signos de trombosis venosa profunda ni edemas en miembros inferiores y la exploración neurológica fue normal. Con respecto a las exploraciones complementarias, en la analítica cabe destacar una leucocitosis de 16,47 con un 73,5% de Correspondencia: David Romero Ribate. Hospital Universitario La Paz. Paseo de la Castellana, 261. 28046 Madrid. E-mail: [email protected] Recibido: 27 de agostp de 2009 Aceptado: 28 de septiembre de 2009

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neutrófilos y un 12,8% de linfocitos, un hematocrito de 29,6 y una hemoglobina de 10,6. Las hormonas tiroideas fueron normales. Presentó una elevación del CA 125, cuyo valor fue de 120,7, estando el resto de marcadores tumorales dentro del rango de la normalidad. Tuvo un fibrinógeno elevado (847) y no presentó alteraciones significativas en la bioquímica salvo una LDH de 464. Se realizó un estudio de metabolismo de hierro con un resultado de: hierro 20, transferrina 91, capacidad de transferencia de transferrina 116 y ferritina de 1.478. Se realizó un estudio de inmunoglobulinas y un proteinograma sin alteraciones significativas. La gasometría arterial al ingreso evidenció una insuficiencia respiratoria parcial. El estudio del esputo fue negativo tanto para micobacterias como para hongos y bacterias. Con respecto a las serologías, fueron negativas. En la fibrobroncoscopia se observó la tráquea desplazada hacia la izquierda, con un sistema bronquial izquierdo desplazado hacia la izquierda con tracción del lóbulo superior izquierdo y con disminución de su luz, así como secreciones purulentas abundantes. Las pruebas de función respiratoria, realizadas en la visita de control tras el alta hospitalaria, indicaron una alteración ventilatoria obstructiva severa. Se realizó un ecocardiograma transtorácico, que fue normal. En cuanto a las pruebas de imagen, se pudo observar en la radiografía de tórax una pérdida de volumen en hemitórax izquierdo, con bronquiectasias en ese hemitórax, así como una condensación de aspecto necrotizante (Figs. 1 y 2). Se realizó una TAC en la que se observó una disminución de volumen en el pulmón izquierdo con hiperinsuflación secundaria del pulmón contralateREV PATOL RESPIR 2010; 13(2): 82-84

Figura 1.

Figura 2.

Figura 3.

Figura 4.

ral, asociada a una disminución del calibre de la arteria pulmonar principal izquierda así como toda la vasculatura de ese hemitórax; además se apreciaron áreas de consolidación con captación heterogénea, zonas en vidrio deslustrado y engrosamiento de los septos interlobulillares. Se observaron bronquiectasias basales izquierdas (Figs. 3 y 4). Realizamos una gammagrafía de ventilación-perfusión con el objetivo de completar el diagnóstico, en la que existía una marcada hipoperfusión del pulmón izquierdo.

momento nuevo episodio de infección respiratoria, manteniéndose el paciente estable clínica y radiológicamente.

EVOLUCIÓN El paciente recibió oxigenoterapia y tratamiento con piperacilina-tazobactam y clindamicina, siendo su evolución favorable, pudiéndose dar el alta sin necesidad de oxígeno suplementario. Durante su ingreso se consiguió averiguar el agente causante de la infección respiratoria en la infancia, el cual fue Bordetella pertussis. En controles posteriores no se había presentado hasta el

DIAGNÓSTICO DEFINITIVO Neumonía necrotizante en paciente con síndrome de SwyerJames-McLeod. DISCUSIÓN El síndrome de Swyer-James-McLeod también se conoce como síndrome de pulmón hiperlucente unilateral; fue descrito por primera vez por Swyer y James en 1953 y, un año después, McLeod describió una serie de nueve adultos. Se trata de una patología adquirida en las primeras etapas de la vida como consecuencia en la mayor parte de los casos de una infección bien vírica (adenovirus, principalmente) o bien de otras etiologías, tales como pertussis (nuestro caso), tuberculosis, Mycoplasma, etc., de la que se derivaría una hipoplasia del pulmón o segmento pulmonar afec-

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tado, con una hipoplasia vascular secundaria. Los hallazgos anatomopatológicos que se encuentran en este síndrome hacen que se considere un tipo de bronquiolitis obliterante (BO) adquirida. La presentación clínica es muy variable, desde formas paucisintomáticas hasta formas graves con infecciones respiratorias severas de repetición e insuficiencia respiratoria. Existen estudios que asocian un mayor número de complicaciones en aquellos pacientes que desarrollan bronquiectasias frente a los que no, pudiendo ser un indicador de una peor evolución en aquellos que las presentan. Pueden existir, asimismo, casos de hemoptisis moderada o severa, aunque no son frecuentes según las series de casos estudiadas. Con respecto a las pruebas de función respiratoria, son reflejo del amplio espectro de afectación de la enfermedad, pudiendo ser desde normales hasta presentar una alteración ventilatoria de carácter obstructivo severo o incluso muy severo. La prueba de elección para el diagnóstico de esta patología es la TC de tórax, ya que presenta gran capacidad descriptiva de las lesiones involucradas en su patología, así como de la posible afección del pulmón contralateral, que se da con una frecuencia no despreciable. Es recomendable realizar, además, una gammagrafía de ventilación-perfusión, en la que se apreciará un defecto en la perfusión del pulmón afectado acompañado también de descenso en la ventilación del mismo, lo que nos ayudará a establecer el diagnóstico. Con respecto al tratamiento de la enfermedad, se establecerá en función de la gravedad y frecuencia de los síntomas, existiendo desde pacientes en los que tan sólo se realiza seguimiento sin tratamiento alguno, hasta pacientes en los que se debe realizar neumonectomia del pulmón afectado debido a episodios repetidos y severos de infecciones respiratorias. La mayoría de los pacientes, sin embargo, se sitúan en campo intermedio de este espectro, recibiendo tratamiento antibiótico durante las reagudizaciones y mantenimiento con terapia broncodilatadora en caso de afectación funcional. En caso de presentar bronquiectasias, se tratan de modo análogo a aquellos pacientes con las mismas pero por diferentes causas.

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REVISTA DE PATOLOGÍA RESPIRATORIA VOL. 13 Nº2 - ABRIL-JUNIO 2010