Sindrome di vasocostrizione cerebrale reversibile

Sindrome di vasocostrizione cerebrale reversibile

 I – 17-023-A-68 Sindrome di vasocostrizione cerebrale reversibile S. de Gaalon, R. Bourcier, A. Ducros La sindrome di vasocostrizione cerebrale re...

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I – 17-023-A-68

Sindrome di vasocostrizione cerebrale reversibile S. de Gaalon, R. Bourcier, A. Ducros La sindrome di vasocostrizione cerebrale reversibile associa delle cefalee improvvise inusuali, in genere a colpo di tuono, e una vasocostrizione segmentaria diffusa delle arterie intracraniche, che regredisce in tre mesi. Essa è attribuita a un malfunzionamento acuto e transitorio della regolazione del tono vascolare intracranico, di evoluzione, il più delle volte, favorevole. Tuttavia, possono presentarsi delle complicanze, come degli infarti cerebrali, delle emorragie intracraniche o un edema cerebrale, o immediatamente o dopo una fase di cefalee isolate, rendendo necessarie una diagnosi e una gestione precoci. La sindrome di vasocostrizione cerebrale reversibile può essere idiopatica o secondaria, il più delle volte in un contesto di post-partum o di consumo di agenti tossici o di farmaci vasoattivi. Il suo trattamento consiste nell’eliminazione di un eventuale fattore scatenante, associata a misure sintomatiche ed empiricamente a un trattamento con calcioantagonista vasodilatatore. © 2014 Elsevier Masson SAS. Tutti i diritti riservati.

Parole chiave: Vasospasmo; Cefalea a colpo di tuono; Post-partum; Agenti vasocostrittori; AVC

 Introduzione

Struttura dell’articolo ■

Introduzione

1



Cenni storici e nomenclatura

1



Epidemiologia

2



Clinica

2



Esami complementari Diagnostica per immagini cerebrale Angiografia cerebrale e cervicale Doppler transcranico Esami di laboratorio Biopsia

2 3 3 5 5 5



Diagnosi di certezza

5



Diagnosi differenziale Emorragia meningea Altre cause di cefalee a colpo di tuono Vasculite del sistema nervoso centrale

6 6 6 7



Cause Sostanze vasoattive Periodo del post-partum Altro

7 7 7 7



Fisiopatologia

7



Trattamento

7



Prognosi e rischio di recidiva

8



Conclusioni pratiche

8

EMC - Neurologia Volume 14 > n◦ 4 > novembre 2014 http://dx.doi.org/10.1016/S1634-7072(14)68867-X

La sindrome di vasocostrizione cerebrale reversibile (SVCR) è un’entità radioclinica che associa delle cefalee gravi, isolate o associate ad altri segni neurologici, e una vasocostrizione segmentaria e diffusa delle arterie cerebrali, reversibile in uno-tre mesi. I meccanismi ipotetici implicano una disregolazione acuta e transitoria del tono arterioso cerebrale con iperattività simpatica, o idiopatica o facilitata dal post-partum o dall’assunzione di sostanze vasoattive. La SVCR si rivela tipicamente con una cefalea a colpo di tuono che recidiva di solito per una o due settimane [1] . Gli accidenti cerebrovascolari (AVC) ischemici o emorragici sono le complicanze più frequenti e possono manifestarsi in un secondo tempo. Una diagnosi e una gestione precoci permettono di ridurre le complicanze.

 Cenni storici e nomenclatura I primi casi di SVCR sono stati pubblicati negli anni  60. Nel 1971, l’americano Fisher descrive il fenomeno di vasocostrizione cerebrale segmentaria reversibile in donne nel post-partum che presentavano dei deficit neurologici transitori [2] . Nel 1987, i Dr. Marie Fleming e Gregory Call pubblicano la prima casistica nella letteratura anglofona [3] . Il nome di SVCR è stato proposto da Calabrese nel 2007 per raggruppare i casi simili descritti dagli anni  60 sotto varie denominazioni che riflettevano i fattori predisponenti o le ipotesi fisiopatologiche [4–7] (Tabella 1). Queste designazioni, di cui alcune

1

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Tabella 1. Termini che riportano alla sindrome di vasocostrizione cerebrale reversibile in letteratura. Sindrome di Call-Fleming [8–11] Cefalea a colpo di tuono con vasospasmo reversibile [12] , cefalea a colpo di tuono idiopatica [13] , cefalea a colpo di tuono primaria [14] Angiopatia benigna del sistema nervoso centrale [15–18] /Vasculite cerebrale benigna [18, 19] /Pseudovasculite del sistema nervoso centrale [20] Vasospasmo emicranico [21, 22] /Angioite emicranica [23, 24] Fenomeno di Raynaud cerebrale [23] Angiopatia del post-partum [5, 25, 26] /Vasospasmo associato all’eclampsia [27] Vasospasmo post-traumatico [28]

permangono [8, 28] , illustrano le difficoltà della diagnosi differenziale della SVCR. Le forme gravi sono state considerate a lungo come delle angioiti del sistema nervoso centrale, a causa di una somiglianza tra gli aspetti angiografici [15, 29] e le forme cefalalgiche pure come delle cefalee primarie [14, 30] . Durante gli ultimi dieci anni, la SVCR è stata progressivamente riconosciuta come una malattia indipendente delle arterie cerebrali, senza infiammazione, responsabile soprattutto di cefalee gravi, che sono secondarie e sintomatiche dell’anomalia vascolare sottostante.

 Epidemiologia Benché la sua incidenza e la sua prevalenza esatte siano ignote, la SVCR non sembra rara, poiché la prima ampia serie prospettica aveva potuto includere 67 pazienti in tre anni in un singolo centro [31] . Le decine di casi di SVCR descritte nel mondo intero [32–36] e tre grandi casistiche, americana, taiwanese e francese, hanno permesso di descrivere lo spettro clinico della SVCR, che si estende dalle comuni forme benigne a rare forme catastrofiche o letali [14, 15, 31, 37] . Questi lavori concordano sulla prevalenza femminile della SVCR, con un rapporto fra i sessi di 1,8/1, 4,3/1 e 10,2/1 rispettivamente nelle coorti francese, americana e taiwanese [14, 15, 31] . Questa prevalenza femminile sembra più marcata nelle SVCR idiopatiche che nelle forme secondarie. La SVCR può manifestarsi ad ogni età. L’età media alla diagnosi è di 40-50 anni [38–40] , più bassa di dieci anni negli uomini che nelle donne [31, 38, 40] . A nostra conoscenza, nove casi pediatrici di SVCR, di cui otto maschi, sono stati riportati in letteratura [41–47] . I precedenti più frequentemente segnalati sono l’emicrania (1727%) e l’ipertensione arteriosa (11-25%) [38, 48] .

 Clinica

(Tabella 2)

La cefalea è il sintomo più frequente e più precoce della SVCR. Essa rimane spesso isolata [15, 31] . Si tratta tipicamente di cefalea a colpo di tuono, grave e massimale in meno di un minuto, bilaterale e a esordio posteriore, che diviene diffusa, facilmente descritta come «la peggiore cefalea mai avvertita», talvolta intollerabile con pianti e agitazione e spesso associata a nausea, vomito, fonofobia e fotofobia [31] . La sua durata è estremamente variabile, da alcuni minuti a diversi giorni. Benché sia possibile un accesso unico, le cefalee a colpo di tuono si ripetono caratteristicamente a salve (in media 4) su una-quattro settimane, con o senza un fondo doloroso intercorrente. Più dell’80% dei pazienti riferisce almeno un fattore scatenante: attività sessuale (pre- o perorgasmica), sforzo fisico, defecazione, tosse oppure ogni altro manovra di Valsalva, minzione, emozione, bagno, doccia o movimento brusco della testa [38] . L’ultima cefalea a colpo di tuono insorge in media sette-otto giorni dopo la prima e tutte le cefalee notevoli scompaiono generalmente in tre-quattro settimane. A volte, la cefalea è monolaterale, progressiva o moderata [15, 31] , ma la sua assenza è eccezionale. La presenza di cervicalgie deve far sospettare una dissecazione delle arterie cervicali associata [31, 49, 50] . Dei deficit focali, transitori o persistenti, e delle crisi comiziali sono stati descritti rispettivamente nell’1-17% e nell’8-43% delle tre grandi casistiche. Le crisi sono parziali o generalizzate, talvolta inaugurali, e recidivano raramente dopo la fase acuta [3, 51–53] . I deficit transitori sono presenti nel 10% dei pazienti. Essi durano da un minuto a diverse ore e determinano più spesso dei disturbi visivi che dei sintomi sensitivi, fasici o motori. Il loro esordio è, il più delle volte, brutale, tipico di accidenti ischemici transitori. Alcuni mimano un’aura emicranica con dei sintomi positivi che progrediscono per più di cinque minuti. Dei deficit persistenti per più di 24 ore fanno ipotizzare un AVC [31, 38, 45, 51] . L’esame generale è, il più delle volte normale, salvo in alcune SVCR secondarie in contesti particolari oppure in caso di comorbilità. Tuttavia, circa un terzo dei pazienti ha una pressione arteriosa elevata al momento degli episodi dolorosi [3, 31, 52] .

 Esami complementari Le indagini complementari realizzate al momento di un sospetto di SVCR hanno un triplice obiettivo: confermare la diagnosi dimostrando l’aspetto di vasocostrizione segmentaria e diffusa, escludere le diagnosi differenziali e determinare l’estensione delle lesioni.

Tabella 2. Descrizione clinica della sindrome di vasocostrizione cerebrale (SVCR) reversibile in tre ampie casistiche. Serie americana [45] (n = 139)

Serie francese [38] (n = 89)

Serie taiwanese [48] (n = 77)

Rapporto fra i sessi (uomo/donna)

1/4,3

1/2,2

1/8,6

Età media (intervallo)

42,5 (13-69)

43,2 (19-70)

47,7 (10-76)

SVCR secondaria (%)

NR

62

8

Sostanze vasoattive

42

52

3

Post-partum

9

13

1

Cefalee iniziali (%)

95

100

100

Cefalee a colpo di tuono (%)

85

NR

100

Cefalee a colpo di tuono ripetute (%)

82

91

100

Deficit neurologici

43

25

8

Crisi comiziali

17

4

1

Lesioni cerebrali Emorragia meningea

34

30

0

Emorragia parenchimale

20

12

0

Infarto cerebrale

39

6

8

Edema cerebrale

38

8

9

NR: non riportato.

2

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Diagnostica per immagini cerebrale Delle lesioni sono visualizzate nel 12-81% dei pazienti; le variazioni di percentuale sono dovute ai differenti criteri di inclusione e modalità di reclutamento delle tre ampie casistiche (Tabella 3) [38, 45, 52] . La diagnostica per immagini cerebrale parenchimale è, quindi, spesso normale nella SVCR, nonostante una vasocostrizione diffusa all’angiografia cerebrale concomitante. Le anomalie riscontrate comprendono tre tipi di AVC (emorragia subaracnoidea della convessità, emorragia intracerebrale e infarto) e degli edemi cerebrali reversibili. La diagnostica per immagini cerebrale è costantemente anormale in caso di deficit focale persistente per più di 24 ore. Viceversa, possono essere scoperte delle lesioni in presenza di cefalee isolate. Nella serie francese, 65 degli 89 pazienti avevano una forma cefalalgica pura di SVCR; 16 dei 65 (25%) avevano un’emorragia della convessità e cinque dei 65 (8%) una sindrome di encefalopatia posteriore reversibile (PRES) [38] . Diverse lesioni possono essere associate o manifestarsi in un secondo tempo. Nella serie americana, il 55% dei pazienti aveva una diagnostica per immagini iniziale normale (TC o risonanza magnetica [RM]), ma l’81% aveva delle lesioni agli esami di controllo [45] . Un’emorragia subaracnoidea era presente in un terzo dei pazienti delle casistiche americana e francese [31, 45] . Queste emorragie meningee della SVCR sono, il più delle volte, limitate a qualche solco della convessità emisferica, mono- o bilaterale (Fig. 1). Solamente la metà dei casi è visibile alla TC, mentre la RM è più sensibile grazie alle sequenze FLAIR (fluid attenuated inversion recovery) ed eco di gradiente (T2∗ ). Raramente l’emorragia meningea è più abbondante e inonda le cisterne della base. Il ritardo medio della diagnosi è di quattro giorni dopo la prima cefalea a

Tabella 3. Criteri diagnostici di sindrome di vasocostrizione cerebrale reversibile proposti da Anne Ducros [54] nel 2012. Cefalea acuta e grave (spesso a colpo di tuono) con o senza deficit focale o crisi di epilessia Evoluzione monofasica senza nuovi sintomi più di un mese dopo l’esordio dei segni clinici Vasocostrizione segmentaria delle arterie cerebrali evidenziata mediante angiografia indiretta (risonanza magnetica o TC) o diretta (arteriografia transfemorale) Assenza di elementi a favore di un’emorragia subaracnoidea aneurismatica Normalità o quasi normalità del liquido cerebrospinale (proteinorrachia < 1 g/l e < 15 leucociti/␮l) Normalizzazione completa o franca delle arterie dimostrata con angiografia diretta o indiretta nelle 12 settimane successive all’esordio dei segni clinici

colpo di tuono ed essa può insorgere alcuni giorni dopo una prima RM cerebrale normale [38] . Nella metà dei casi, essa si accompagna a un altro tipo di AVC fin dall’inizio oppure dopo alcuni giorni. È, talvolta, associato un ematoma subdurale acuto. Un’emorragia intraparenchimale era presente nel 12% della coorte francese e nel 20% della coorte americana. Essa era, il più delle volte, responsabile di un deficit focale, ma poteva, talvolta, manifestarsi con delle cefalee isolate o delle crisi [38, 45] . L’emorragia intracerebrale della SVCR è di volume variabile, più spesso unica che multipla e più lobare che profonda [38] . In due terzi dei casi, è associata a un’emorragia meningea corticale, a un infarto o a entrambi. Essa può essere inaugurale, scoperta fin dalla prima cefalea a colpo di tuono, ma compare, a volte, parecchi giorni dopo una prima diagnostica per immagini normale [55, 56] . Nella serie francese, il ritardo medio di diagnosi era di un giorno in presenza di un deficit focale e di quattro giorni in assenza di deficit [38] . Due fattori di rischio indipendenti per le complicanze emorragiche sono stati identificati nella coorte francese, cioè il sesso femminile e un precedente di malattia emicranica [38] . Un infarto cerebrale era presente nel 6% dei pazienti francesi, nell’8% dei pazienti taiwanesi e nel 39% dei pazienti americani. Gli infarti della SVCR sono tipicamente bilaterali e di topografia giunzionale tra i territori carotidei e vertebrobasilari, cosa che suggerisce un fattore emodinamico a valle di un vasospasmo [38, 45, 52, 53] . Essi sono, il più delle volte, responsabili di un deficit focale ma possono essere asintomatici. Insorgono generalmente più tardi delle emorragie cerebrali, da 2 a 15 giorni dopo la prima cefalea a colpo di tuono nella coorte francese, con un intervallo medio di nove giorni [38, 57] . Possono, tuttavia, essere inaugurali. Un edema cerebrale reversibile è riscontrato nell’8-38% delle SVCR. Esso è di insorgenza precoce, spesso nei primi giorni della SVCR, sotto forma di ipersegnali bilaterali e simmetrici in sequenza RM FLAIR, paragonabili a quelli descritti nella sindrome di encefalopatia posteriore reversibile. Può essere scoperto in forme cefalalgiche pure o manifestarsi con disturbi visivi, disturbi della vigilanza o crisi comiziali. Tale edema è, il più delle volte, associato a un AVC, emorragico o ischemico [38, 45, 52] . Esso è reversibile in meno di un mese, molto più rapidamente della vasocostrizione arteriosa.

Angiografia cerebrale e cervicale L’angiografia cerebrale è indispensabile per la diagnosi, dimostrando la vasocostrizione cerebrale segmentaria e, quindi, la sua reversibilità entro 12 settimane dopo l’insorgenza. Le metodiche di angiografia non invasiva (angio-TC e angiografia per risonanza magnetica [ARM]) sono attualmente ampiamente utilizzate in prima intenzione (Figg. 2-4), ma conservano una sensibilità incompleta rispetto all’arteriografia convenzionale, che Figura 1. Paziente di 46 anni, quadro suggestivo di sindrome di vasocostrizione cerebrale reversibile. A, B. TC senza contrasto in vista coronale, emorragia subaracnoidea di «fondo di solco» (frecce).

A

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B

3

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A

B

C

D

Figura 2. Paziente di 48 anni che ha presentato una cefalea brutale regressiva sotto ibuprofene. A. Angiografia per risonanza magnetica sequenza «time of flight» (TOF), con maximum intensity projection (MIP) in vista sagittale, centrata sulle arterie cerebrali anteriori al giorno 0, spasmo diffuso. B. Angio-TC arteriosa, con maximum intensity projection (MIP) in vista sagittale, centrata sui rami callosomarginali prefrontali destri al giorno 0, spasmi (frecce). C, D. Angiografia per risonanza magnetica sequenza «time of flight» (TOF), con maximum intensity projection (MIP) in vista sagittale, centrata sulle arterie cerebrali anteriori e angio-TC arteriosa, con MIP in vista sagittale, centrata sui rami callosomarginali prefontali destri a tre mesi, ripristino di un calibro arterioso normale.

rimane il gold standard (Fig. 3). L’angiografia rileva tipicamente un’alternanza di restringimenti e di dilatazioni arteriose segmentarie, descritti come un aspetto di «fila di salsicce» (strings and beads). Queste anomalie sono, il più delle volte, diffuse (Figg. 2-4) e interessano, il più delle volte, le arterie cerebrali medie, seguite dalle cerebrali anteriori, dalle cerebrali posteriori e, infine, dall’arteria basilare [51] . Possono anche essere coinvolti i sifoni carotidei e l’arteria carotide esterna [58] . Le irregolarità di calibro sono dinamiche, potendo scomparire o comparire in diverse sedi ad alcuni giorni di intervallo [59] . È ben dimostrato che l’angiografia, quale che ne sia la modalità, può essere strettamente normale nella prima settimana successiva alla comparsa dei sintomi clinici, anche nei pazienti che hanno un’emorragia intracranica. All’angio-RM, la vasocostrizione culmina al 16o giorno dopo l’inizio delle cefalee [15, 52] . In caso di clinica evocatrice e di normalità della prima indagine, occorre, dunque, ripetere l’angiografia.

4

Le indagini vascolari possono anche evidenziare un aneurisma intracranico non rotto, di scoperta occasionale [31, 36, 38, 48, 52, 58, 59] . Infine, un’angiografia retrocervicale o una RM retrocervicale con sequenza in T1 con saturazione di grasso possono rivelare l’associazione di una SVCR con una dissecazione delle arterie cervicali associata alla SVCR. Nella coorte prospettica francese reclutata dal 2004 al 2011, 20 dei 173 casi di SVCR (12%) avevano una dissecazione arteriosa cervicale. Questi 20 pazienti rappresentavano il 7% dei 285 casi di dissecazioni prospetticamente raccolte nello stesso periodo. Rispetto alle forme abituali, le dissecazioni associate a una SVCR hanno delle caratteristiche particolari: una netta predominanza femminile, una predilezione per le arterie vertebrali (83%), una frequenza elevata delle dissecazioni multiple (35%), una presentazione clinica paucisintomatica (il 50% dei pazienti presenterebbe solo delle cefalee e/o delle cervicalgie) e un basso tasso di complicanze ischemiche [50] . Le basi fisiopatologiche di questa associazione restano da chiarire. EMC - Neurologia

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A

C

B

Figura 3. Paziente di 32 anni che presenta degli episodi di cefalea brutale da tre giorni. A. Angiografia per risonanza magnetica sequenza «time of flight» (TOF), con maximum intensity projection (MIP) in vista coronale centrata sul tronco basilare al giorno 0, immagini precoci e risoluzione spaziale non ottimale che rendono difficile la diagnosi di sindrome di vasocostrizione cerebrale reversibile. B, C. Arteriografia cerebrale con contrasto iniettato attraverso l’arteria vertebrale destra, ricostruzione in volume rendering (VR) dopo acquisizione rotazionale e acquisizione nativa, vista coronale al giorno 8, spasmi sul segmento P1 dell’arteria cerebrale posteriore sinistra e sulle arterie cerebellari superiori (C) (frecce). D, E. Angio-TC arteriosa, con maximum intensity projection (MIP) e volume rendering (VR), in vista coronale centrata sul tronco basilare a tre mesi, restitutio ad integrum del calibro arterioso.

D

E

Doppler transcranico

Biopsia

Esso dimostra un aumento delle velocità intracraniche che può comparire diversi giorni dopo l’insorgenza delle cefalee, con un valore massimo ottenuto in media dopo 22 giorni [51] . L’innocuità e il basso costo di questo esame ne fanno un esame di elezione per il follow-up ravvicinato iniziale.

Non vi è, nella SVCR, alcuna indicazione alla realizzazione di un esame anatomopatologico. Esso deve essere realizzato solo in casi molto particolari di forme gravi con un dubbio su una diagnosi di vasculite. Esistono, tuttavia, in letteratura, alcuni casi di biopsia cerebrale per delle SVCR. L’istologia non riscontra anomalie notevoli, in particolare nessun argomento a favore di un’infiammazione della parete vascolare, ma può evidenziare dei segni infiammatori perivascolari legati, in particolare, a infarti cerebrali [16, 55, 56, 60, 61] .

Esami di laboratorio Gli esami di laboratorio non sono contributivi nella diagnosi di certezza di SVCR. La puntura lombare è di realizzazione quasi sistematica, per escludere un’emorragia meningea, se la TC cerebrale è normale. Nella SVCR, essa è, il più delle volte, normale, ma può riscontrare alcuni leucociti o emazie oppure una moderata iperproteinorrachia, inferiore a 1 g/l [15, 31, 45] . Il bilancio ematico di routine è, il più delle volte, normale, salvo in caso di patologia associata. Si propone di realizzare un dosaggio delle catecolamine e delle metanefrine urinarie, alla ricerca di un feocromocitoma, e di eseguire una ricerca tossicologica nel sangue e nelle urine, nel quadro del bilancio eziologico. EMC - Neurologia

 Diagnosi di certezza Una SVCR deve essere sospettata davanti ad ogni cefalea a colpo di tuono recidivante, così come davanti a qualsiasi emorragia meningea corticale e davanti ad ogni AVC senza altra causa individuata, soprattutto se esistono delle cefalee gravi associate. La diagnosi si basa sull’evidenziazione dell’aspetto caratteristico di «fila di salsicce» all’angiografia cerebrale ed è confermata a tre mesi dalla normalizzazione completa o franca del calibro arterioso. I criteri diagnostici sono stati innanzitutto proposti dall’International Headache Society nel 2004, sotto il nome

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A

B

C

D

Figura 4. Paziente di 46 anni che presenta una cefalea di comparsa brutale a 21 ore. Angio-TC arteriosa, con maximum intensity projection (MIP) in vista sagittale centrata sui rami cerebrali medi (M2-M3) frontali destri al giorno 0, alternanza di dilatazioni e stenosi sull’arteria angolare destra (frecce) (A). Angio-TC arteriosa, con maximum intensity projection (MIP) in vista assiale centrata sul poligono arerioso della base del cranio al giorno 0, spasmi sui segmenti A1 destro e M2 destro e sinistro (frecce) (C). Angio-TC arteriosa, con maximum intensity projection (MIP) in vista sagittale, centrata sui rami cerebrali medi (M2-M3) frontali destri, e in vista assiale, centrata sul poligono arterioso della base del cranio a tre mesi, restitutio ad integrum del calibro arterioso (B, D).

di angiopatia benigna del sistema nervoso centrale [62] . Tuttavia, vari aspetti di questi criteri sono stati in seguito criticati, portando ai criteri di SVCR di Calabrese nel 2007 e, poi, a quelli di Anne Ducros nel 2012 [54, 63] (Tabella 3). Infine, l’International Headache Society ha fatto rientrare la SVCR sotto questo termine nella sua classificazione del 2013, che permette anche, per la prima volta, di porre la diagnosi di SVCR probabile quando la clinica è tipica, la diagnostica per immagini cerebrale è compatibile (emorragia meningea corticale, edema cerebrale o RM strettamente normale) ma l’angiografia è negativa [64] .

 Diagnosi differenziale

Tabella 4. Altre cause secondarie di cefalea a colpo di tuono. Emorragia subaracnoidea/cefalea sentinella di una rottura di aneurisma Ematoma intraparenchimale Infarto cerebrale Tromboflebite cerebrale Dissecazione di un’arteria cervicale Encefalopatia ipertensiva Apoplessia ipofisaria Ipotensione intracranica spontanea Cisti colloide del terzo ventricolo Arterite temporale Vasculite primitiva del sistema nervoso centrale Meningite batterica o virale

Emorragia meningea Se il quadro clinico è quello di una o più cefalee a colpo di tuono, gli esami devono ricercare le numerose cause di cefalee a colpo di tuono (Tabella 4) [1, 65] . La priorità è ricercare un’emorragia meningea e, dunque, realizzare in primo luogo una TC cerebrale senza contrasto, poi una puntura lombare, se quest’ultima è negativa. Vi sono, in genere, pochi dubbi tra un’emorragia meningea aneurismatica e la SVCR. In effetti, le emorragie meningee che complicano una SVCR sono poco abbondanti e costeggiano pochi solchi corticali, contrastando con una vasocostrizione diffusa e multifocale ma che colpisce corti segmenti arteriosi. Viceversa, il vasospasmo che complica un’emorragia meningea aneurisma-

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tica colpisce lunghi segmenti arteriosi, ma è localizzato attorno al sito emorragico [52, 66–68] . Tuttavia, questa dicotomia non è assoluta ed è, a volte, difficile decidere, il che impone di realizzare un’arteriografia e un controllo sistematico a tre mesi.

Altre cause di cefalee a colpo di tuono Numerose altre patologie vascolari e non vascolari possono manifestarsi con una cefalea a colpo di tuono isolata (Tabella 4). EMC - Neurologia

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È, quindi, indispensabile realizzare una diagnostica per immagini parenchimale e vascolare, arteriosa e venosa, in presenza di ogni cefalea a colpo di tuono inesplicata.

Vasculite del sistema nervoso centrale La diagnosi differenziale che pone i maggiori problemi nella pratica è quella della vasculite primitiva del sistema nervoso centrale, benché la presentazione clinica sia, in genere, piuttosto differente. Il modo di ingresso nella SVCR è clamoroso e il quadro migliora, in seguito, molto rapidamente nella maggioranza dei casi, mentre la vasculite ha classicamente un’evoluzione progressiva, più insidiosa e, spesso, infausta. Tuttavia, l’aspetto angiografico iniziale può essere simile nelle due patologie. Tuttavia, al contrario della SVCR, sembra esistere piuttosto un coinvolgimento dei vasi di piccolo calibro nella vasculite primitiva del sistema nervoso centrale (92%), benché la lesione delle grosse arterie non sia rara (72%) [69] . Inoltre, il liquido cerebrospinale è, il più delle volte, normale nella SVCR, mentre è patologico nell’80-90% delle vasculiti primitive del sistema nervoso centrale [70] . In caso di dubbio, nuove tecniche di diagnostica per immagini cerebrale possono aiutare. Un’equipe tedesca ha proposto di realizzare un’iniezione intra-arteriosa di calcioantagonisti durante un’arteriografia convenzionale; nei casi di SVCR, questo vasodilatatore ha normalizzato il calibro arterioso, mentre le anomalie persistevano in caso di vasculite. Tuttavia, si trattava di uno studio che includeva solo nove pazienti e di una metodologia retrospettiva [71] . Peraltro, la RM con iniezione di gadolinio può mostrare un’assunzione di contrasto della parete vascolare nelle vasculiti, assente nella SVCR.

 Cause Si distinguono le SVCR primarie (37% nella serie francese del 2007, 75% nella serie americana e più del 90% nella serie taiwanese) e secondarie. Le differenze importanti tra le serie derivano probabilmente da variazioni genetiche e ambientali, ma anche da differenze nelle modalità di reclutamento. La lista delle cause descritte a tutt’oggi è lunga e, il più delle volte, il rapporto di imputabilità non è stato dimostrato. Le due cause di gran lunga più frequenti e più documentate sono le sostanze vasoattive da una parte e il post-partum dall’altra.

Sostanze vasoattive (Tabella 5) Gli agenti vasoattivi incriminati sono soprattutto dei farmaci serotoninergici e adrenergici, tra cui quelli più frequentemente utilizzati sono gli antidepressivi della classe degli inibitori selettivi o meno del reuptake della serotonina e tutti gli alfasimpaticomimetici, contenuti in particolare nei decongestionanti nasali ampiamente utilizzati in automedicazione [37, 59, 72–75] . Ciò riguarda anche delle sostanze stupefacenti ricreative, con la cannabis che rappresenta la maggiore causa di SVCR nella serie francese [31, 45, 76, 77] . La SVCR può manifestarsi indifferentemente dopo una prima assunzione o durante un consumo a lungo corso [72, 73, 75] . Anche un consumo acuto massivo di alcol può essere un fattore precipitante [31] . Tabella 5. Agenti vasoattivi incriminati nella sindrome di vasocostrizione cerebrale reversibile. Sostanze vasoattive

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Sostanze stupefacenti: canapa, cocaina, ecstasy, amfetamine, dietilamide dell’acido lisergico (LSD), etilismo massivo acuto Derivati ergotici: tartrato di ergotamina, metergina, metilergonovina, lisuride, bromocriptina, isometeptina Farmaci simpaticomimetici: adrenalina, efedrina, pseudoefedrina, pillole dimagranti, fenilpropolamina Farmaci serotoninergici: inibitori del reuptake della serotonina (IRS), triptani

Periodo del post-partum La maggior parte delle SVCR del post-partum insorge nella prima settimana dopo il parto, sia dopo una gravidanza normale che in un contesto di pre-eclampsia [17, 55] . Esse possono, tuttavia, insorgere anche al termine della gravidanza. Sono, a volte, favorite da agenti vasoattivi somministrati per l’anestesia epidurale, l’emorragia del parto, l’inibizione della lattazione o la depressione del post-partum [78–80] . Indipendentemente dalla gravidanza, alcuni trattamenti ormonali che modificano i tassi di estrogeno e di progesterone sono stati incriminati nelle SVCR [81] .

Altro Si riscontra qualche caso che rivela dei tumori secretori di catecolamine (feocromocitoma, paraganglioma, tumore glomico) [82, 83] . Molti altri fattori, in particolare farmacologici, sono regolarmente incriminati nei case-report di SVCR, con criteri temporali più o meno precisi, e il rapporto di causalità è spesso dubbio [17, 84] . Tuttavia, altri contesti morbosi sono stati descritti a più riprese, come la disautonomia [85] , degli interventi neurochirurgici [86, 87] e molti altri ancora.

 Fisiopatologia Se la fisiopatologia della SVCR è ancora ampiamente misconosciuta, le due strade prese in considerazione sono quelle di una disfunzione endoteliale e, soprattutto, di un ipertono simpatico. Una stimolazione dei recettori simpatici situati nella porzione prossimale delle arterie intracraniche, da parte di tossici esogeni e di catecolamine endogene, o una disregolazione del sistema nervoso autonomo potrebbero, così, provocare una vasocostrizione all’origine delle cefalee [65] . La suscettibilità alla SVCR sarebbe in parte endogena, come suggerisce la prevalenza femminile, e potrebbe essere, in parte, genetica [40] . Esistono, tuttavia, indiscutibilmente dei fattori predisponenti esogeni, da cui lo scatenamento per alcune assunzioni farmacologiche o tossiche in particolare.

 Trattamento Nessuna terapia della SVCR è stata scientificamente validata a tutt’oggi. La gestione dei pazienti si basa in primo luogo sull’interruzione delle sostanze vasoattive e sulla messa a riposo con interruzione di tutte le attività che possono favorire la comparsa delle cefalee per alcuni giorni o settimane, a seconda dei casi. Dei trattamenti sintomatici devono essere proposti in funzione del quadro clinico: antalgici per le cefalee (a volte di livello 2 o 3), anticonvulsivanti per le eventuali crisi, misure di rianimazione per i casi più gravi e monitoraggio della pressione arteriosa, con trattamento delle puntate ipertensive maggiori. Sono spesso utili dei tranquillanti (benzodiazepine). La maggior parte degli autori utilizza i calcioantagonisti allo scopo di ridurre i vasospasmi. Per analogia con la prevenzione del vasospasmo in un’emorragia meningea aneurismatica, è utilizzata la nimodipina, per via orale o endovenosa. Essa può essere somministrata fin dal sospetto della diagnosi nelle forme tipiche e non appena si sia evidenziato l’aspetto angiografico caratteristico negli altri casi [14, 63, 88, 89] . Il trattamento iniziale può avvenire per via endovenosa per i primi giorni (1-2 mg/kg per ora con monitoraggio della pressione arteriosa). Nella maggioranza dei casi, il trattamento è direttamente iniziato per via orale. A seconda degli autori, le dosi variano da 60 mg ogni quattro ore a 60 mg ogni otto ore. La durata totale del trattamento varia da quattro a 12 settimane. L’efficacia sui vari sintomi e sulle complicanze resta da valutare. Mentre le cefalee a colpo di tuono sembrano, il più delle volte, cessare in 48-72 ore, degli accidenti ischemici transitori o degli infarti sono insorti nei pazienti trattati da diversi

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giorni [31, 88] e alcuni pazienti hanno avuto l’impressione di un aggravamento delle loro cefalee sotto nimodipina, tale da richiedere la sua interruzione. Tuttavia, anche se numerosi casi riportati nella letteratura sono nettamente migliorati dopo questo trattamento, non esiste alcuno studio randomizzato contro placebo che permetta di distinguere l’effetto del farmaco dall’evoluzione naturale della patologia [9, 88] . I corticosteroidi non sono consigliati e sono anche associati a una prognosi più grave nella serie nordamericana [45] . Peraltro, alcuni autori propongono un’applicazione intraarteriosa locale di nimodipina o di nicardipina, nei casi molto gravi di SVCR [35, 90–92] . Infine, esistono, a nostra conoscenza, sette casi pubblicati di trattamento con angioplastica intracranica, cinque di evoluzione favorevole e due che non hanno impedito il decesso [27, 53, 68, 91, 93] . Questi trattamenti invasivi devono essere riservati ai pazienti che presentano un aggravamento clinico con comparsa o aumento dei deficit neurologici focali, in quanto determinano un rischio di emorragia da riperfusione. Essi non devono essere instaurati sulla base di un aumento isolato dei vasospasmi senza traduzione clinica, in quanto i vasospasmi visibili sul poligono di Willis o sui suoi primi rami di divisione raggiungono il loro massimo una quindicina di giorni dopo l’esordio clinico in ARM o in angio-TC. Per la gestione terapeutica a lungo corso, il paziente deve essere informato di evitare il consumo di ogni droga o farmaco vasocostrittore. È anche avvertito di presentarsi a visita d’urgenza in caso di recidiva di cefalea insolita.

 Prognosi e rischio di recidiva L’evoluzione a breve termine è, il più delle volte, favorevole, con poche sequele, che dipendono dalla comparsa di AVC. Sono stati descritti alcuni casi di SVCR a esito fatale per AVC multipli e/o edema cerebrale incontrollabile [37, 55] . Nelle tre ampie casistiche per un totale di 305 pazienti, il tasso globale di decessi è inferiore all’1% [38, 45, 52] . La SVCR, a causa della sua descrizione relativamente recente, non è stata ancora oggetto di studi longitudinali prolungati, e l’evoluzione clinica dei pazienti dopo la regressione del primo episodio è, per questo motivo, assai poco conosciuta. Il rischio di recidiva di SVCR è stimato pari all’8% nella coorte taiwanese del 2010, con un follow-up mediano di 23 mesi [52] . Nella coorte francese, su 134 pazienti seguiti prospetticamente per una durata media di 4,4 anni, si sono verificate due recidive, una a un anno e l’altra a 21 mesi dal primo episodio [94] .

“ Punti importanti • Una sindrome di vasocostrizione cerebrale reversibile deve essere sospettata davanti ad ogni cefalea a colpo di tuono recidivante, soprattutto se essa compare in un contesto evocatore. • In caso di clinica suggestiva di SVCR ma con una diagnostica per immagini cerebrale parenchimale e vascolare normale, deve assolutamente essere realizzata una puntura lombare per escludere un’emorragia meningea. • Una diagnostica per immagini vascolare normale non esclude la diagnosi di SVCR e deve essere ripetuta da 10 a 15 giorni dopo l’inizio della sintomatologia in caso di clinica suggestiva. • Occorre ripetere la diagnostica per immagini parenchimale in caso di modificazioni della sintomatologia, poiché le complicanze ischemiche ed emorragiche possono comparire in un secondo tempo dopo una prima diagnostica per immagini normale. • Il primo trattamento della SVCR consiste nel mettere il paziente a riposo e nell’interrompere un eventuale fattore scatenante, che deve essere stato accuratamente ricercato.

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 Conclusioni pratiche Una SVCR deve essere sospettata davanti ad ogni cefalea a colpo di tuono ripetuta, ma anche in caso di emorragia subaracnoidea corticale o di infarto del soggetto giovane, in particolare in caso di contesto di post-partum o di assunzione di sostanze tossiche o di un trattamento vasocostrittore. Una diagnostica per immagini parenchimale e vascolare normale nei primi giorni della sintomatologia non esclude la diagnosi. Occorre ripetere le indagini in caso di forte sospetto clinico. Una volta evidenziato l’aspetto di vasocostrizione segmentaria e diffusa, si impongono delle misure sintomatiche con eliminazione delle sostanze vasoattive ed è tipicamente prescritto un trattamento con nimodipina. La conferma definitiva della diagnosi avviene al momento della constatazione della reversibilità dei vasospasmi a tre mesi, che permette di escludere formalmente la diagnosi differenziale di vasculite primitiva del sistema nervoso centrale. Dal momento che la SVCR può recidivare, questa prova della reversibilità delle anomalie arteriose resta anch’essa necessaria nelle forme cefalalgiche pure di SVCR, anche se la diagnosi è assicurata prima della «prova di reversibilità» sulla base della scomparsa rapida delle cefalee gravi, dell’angiografia iniziale e dell’assenza di altra causa.

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