Síndrome hemofagocítico y linfoma intravascular: a propósito de un caso

Síndrome hemofagocítico y linfoma intravascular: a propósito de un caso

ARTICLE IN PRESS Med Clin (Barc). 2009;133(6):235–236 www.elsevier.es/medicinaclinica Carta cientı´fica Sı´ndrome hemofagocı´tico y linfoma intravas...

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ARTICLE IN PRESS Med Clin (Barc). 2009;133(6):235–236

www.elsevier.es/medicinaclinica

Carta cientı´fica

Sı´ndrome hemofagocı´tico y linfoma intravascular: a propo´sito de un caso Hemophagocytic syndrome and intravascular lymphoma: report of a case Sr. Editor:

El linfoma intravascular (LIV) es una neoplasia extremadamente rara y caracterizada por la proliferacio´n intravascular de linfocitos, con pra´ctica ausencia de invasio´n de o´rganos adyacentes y sistema reticuloendotelial. Se trata de un cuadro muy grave, de diagno´stico y tratamiento difı´ciles1. Se presenta el caso de una paciente diagnosticada mediante autopsia de LIV que fue estudiada por fiebre de origen desconocido y posterior desarrollo de sı´ndrome hemofagocı´tico (SHF). Se ha realizado una revisio´n ˜ o de publicacio´n, con los bibliogra´fica en Medline sin lı´mite de an te´rminos )intravascular lymphoma* y )hemophagocytic syndrome*, y se encontraron 40 publicaciones que hacen referencia a esta ˜ oles y asociacio´n; 4 corresponden a casos clı´nicos de autores espan so´lo 1 de e´stos describe dicha asociacio´n2–5. ˜os remitida por fiebre persistente durante 1 mes, Mujer de 77 an sin causa aparente tras estudio practicado en otro centro hospitalario. A su llegada, la exploracio´n fı´sica resulto´ normal. Se realizaron hemograma y bioquı´mica, con los siguientes resultados: hemato´crito, 0,25 l/l; hemoglobina, 86 g/l; VCM, 84 fl; leucocitos, 2,5  109/l (con fo´rmula normal); plaquetas, 134  109/l; velocidad de sedimentacio´n globular (VSG), 17 mm/h; lactatodeshidrogenasa, 1.619 U/l; proteı´na C reactiva (PCR), 2,39 mg/dl; b2-microglobulina, 3,63 mg/ml. La paciente estuvo hospitalizada en varias ocasiones durante 15 meses para continuar estudio y tratamiento con transfusiones sanguı´neas. La anemia, la trombocitopenia y las anomalı´as en frotis de sangre fueron constantes. Se observo´ aumento progresivo de la PCR hasta 11,2 mg/ dl; b2-microglobulina, 9,74 mg/ml, y lactatodeshidrogenasa, 4.757 U/l. Los estudios microbiolo´gicos e inmunolo´gicos, el ecocardiograma, la gammagrafı´a con galio, la tomografı´a computarizada (TC) abdominopelviana y biopsia de la arteria temporal y hepa´tica no mostraron alteraciones significativas. Se realizaron dos aspirados y biopsia de me´dula o´sea, en los que se observaron rasgos dishematopoye´ticos y SHF. Presento´ varios episodios sugestivos de ictus transitorio, sin alteraciones en la tomografı´a computarizada (TC) cerebral ni el Doppler de troncos supraao´rticos. Meses despue´s, ingreso´ de nuevo en el hospital por deterioro general y pancitopenia, con evolucio´n desfavorable y muerte. En la autopsia se identifico´ un proceso linfoproliferativo maligno en escasas adenopatı´as y me´dula o´sea, y ˜o calibre de todos los o´rganos. Tras principalmente en vasos de pequen la inmunohistoquı´mica, se diagnostico´ como linfoma B de ce´lulas grandes intravascular y causa de muerte: fracaso multiorga´nico por microangiopatı´a trombo´tica y SHF reactivo. El LIV es una neoplasia infrecuente incluida en los linfomas no hodgkinianos difusos de ce´lulas grandes tipo B en la clasificacio´n

de la OMS. Aunque el inmunofenotipo B es el ma´s frecuente, existen casos de fenotipo T y natural killer. Ha recibido diversas denominaciones. Fue descrito por primera vez en 1959, y en 1980 se demostro´ su origen linfocı´tico mediante inmunofenotipificacio´n. Se trata de una enfermedad rara, con una incidencia estimada inferior a 1/106 habitantes, basada en los casos descritos ˜ os en la literatura. Afecta a pacientes entre los 34 y los 90 an (media, 70), sin diferencia entre sexos. Se caracteriza por el tropismo vascular y la pra´ctica ausencia de invasio´n de tejidos vecinos, ganglios linfa´ticos y otros o´rganos del sistema reticuloendotelial. Muy heteroge´neo en su presentacio´n clı´nica, se ha ˜ os vasos de casi cualquier o´rgano. La mayorı´a descrito en pequen de los casos comunicados pueden agruparse segu´n la afeccio´n predominante: del sistema nervioso central, cuta´nea, fiebre de origen desconocido y SHF. La fiebre de origen desconocido es un signo prominente en el LIV y se ve aproximadamente en el 45% de los casos6. Los SHF son una situacio´n de hiperinflamacio´n grave caracterizados con fiebre prolongada, citopenias, hepatosplenomegalia y hemofagocitosis por macro´fagos activados morfolo´gicamente benignos. El SHF no es exclusivo de linfomas, tambie´n se ˜ os, infecciones, sobre todo asocia a inmunodeficiencias en nin causadas por virus del tipo herpes, y enfermedades reuma´ticas7. Algunos autores distinguen dos formas de LIV: la cla´sica, que incluye fiebre de origen desconocido, alteraciones neurolo´gicas y cuta´neas, fundamentalmente, y la asia´tica, en la que predominan el SHF y en menor medida los dema´s sı´ntomas1,8. Posteriormente se ha expuesto que las caracterı´sticas del LIV parecen depender ma´s de que haya hemofagocitosis reactiva que de la localizacio´n geogra´fica, en cuyo caso es ma´s frecuente en estadios avanzados, con fiebre, hepatosplenomegalia, infiltracio´n medular, disnea, anemia y trombocitopenia9. De diagno´stico difı´cil, la confirmacio´n debe realizarse mediante estudio histolo´gico e inmunohistoquı´mico; el curso es agresivo y en muchos casos fulminante. Al ser una neoplasia rara, no hay ensayos clı´nicos aleatorizados que evalu´en la eficacia de las distintas pautas terape´uticas1,6. La aportacio´n de este caso tiene intere´s por la rareza y la dificultad en el diagno´stico, ası´ como el curso de SHF, que debe considerarse inusual en pacientes occidentales, a juzgar por los casos publicados hasta ahora. Nuestra paciente es el segundo caso ˜ a y nos ha permitido de estas caracterı´sticas publicado en Espan observar la poca rentabilidad del estudio de me´dula o´sea. Hay que ˜ adir, por u´ltimo, que las manifestaciones neurolo´gicas prean sentadas podrı´an explicarse por oclusio´n vascular transitoria por linfocitos proliferantes. Pensamos que esta entidad debe considerarse en el diagno´stico diferencial de la fiebre de origen desconocido, pancitopenia y SHF. Bibliografı´a 1. Khosravi P. Linfoma intravascular. Med Clin (Barc). 2005;124:67–8. 2. Garcı´a H, Pe´rez-Seoane C, Lo´pez JI, De Villaverde F, Mesa JM, Costa JR, et al. Linfomatosis intravascular versus angioendoteliomatosis neopla´sica.

˜ a, S.L. Todos los derechos reservados. 0025-7753/$ - see front matter & 2008 Elsevier Espan doi:10.1016/j.medcli.2008.06.022

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3. 4. 5. 6. 7. 8.

9.

Carta cientı´fica / Med Clin (Barc). 2009;133(6):235–236

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Beatriz Fleta Ası´n a,, Juan Valle Puey a, Carmelo Cebria´n Garcı´a b ˜o a y Carlos Fanlo Meron a Servicio de Medicina Interna, Hospital Clı´nico Universitario Lozano ˜a Blesa, Zaragoza, Espan b ´gica, Hospital Clı´nico Universitario Servicio de Anatomı´a Patolo ˜a Lozano Blesa, Zaragoza, Espan

Autor para correspondencia. ´nico: beatriz_fl[email protected] (B. Fleta Ası´n). Correo electro