Sordera súbita. Hallazgos en la hemorragia coclear

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COMUNICACIONES BREVES Sordera súbita. Hallazgos en la hemorragia coclear María José Juradoa • José C. Méndezb • Gertrudis Saucedob a Servicio de Neu...

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COMUNICACIONES BREVES

Sordera súbita. Hallazgos en la hemorragia coclear María José Juradoa • José C. Méndezb • Gertrudis Saucedob a

Servicio de Neurofisiología Clínica. Clínica Puerta de Hierro. Madrid. Servicio de Radiodiagnóstico. Clínica Puerta de Hierro. Madrid. España.

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Sudden Deafness: Findings in Cochlear Hemorrhage La sordera súbita debida a hemorragia laberíntica es una entidad clínica relativamente poco frecuente, y puede ser el único hallazgo demostrable en el estudio de neuroimagen de la sordera súbita, bien como hecho aislado o ligado a una laberintitis, en forma de hiperintensidad laberíntica en secuencias potenciadas en T1 de la resonancia magnética (RM), sin objetivarse refuerzo laberíntico tras la administración de contraste. Presentamos un caso en el que la hemorragia coclear produjo una sordera súbita en una mujer de 22 años previamente asintomática. Revisamos la bibliografía y evaluamos el papel de la existencia de hiperintensidad en los estudios de RM craneal. Palabras clave: Sordera súbita. Hemorragia laberíntica. Resonancia magnética.

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a hemorragia coclear puede ser el único hallazgo demostrable en el estudio de neuroimagen de la sordera súbita, bien como hecho aislado o ligado a una laberintitis. La resonancia magnética (RM) es el único método diagnóstico existente en el momento actual para demostrar la presencia de hemorragia laberíntica. La sordera súbita se ha descrito como la pérdida auditiva sensorineural de > 30 dB en al menos tres frecuencias contiguas que ocurre en un período inferior a tres días1. Afecta aproximadamente a uno de cada 10.000 individuos cada año y es una de las escasas urgencias otológicas. Lamentablemente, sólo se puede identificar una causa específica en el 10% de los casos. El pronóstico de la sordera súbita es muy variable, y depende de la severidad y del patrón de la hipoacusia, del tiempo transcurrido entre el inicio y la presentación del cuadro y de la existencia de vértigo. Algunos autores han establecido que la tasa de recuperación espontánea de la sordera súbita oscila entre el 40 y el 75%1,2. Ello conlleva que muchos pacientes no lleguen a demandar atención médica, por lo que es especialmente difícil conocer la incidencia real de esta patología. No obstante, la gravedad de la pérdida auditiva y la irreversibilidad de los casos no recuperados justifica una actitud terapéutica activa. Situaciones preexistentes como hipertensión, diabetes, edad avanzada, hipoacusia profunda detectada inicialmente, audiogramas con caída en las frecuencias agudas y la presencia de vértigo ensombrecen

Correspondencia: MARÍA JOSÉ JURADO. Bartrina, 240, Ático. 08226 Terrassa. Barcelona. España. [email protected] Recibido: 5-V-2003. Aceptado: 6-II-2004.

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Sudden deafness owing to labyrinth hemorrhage is a relatively rare clinical entity; labyrinth hemorrhage may be the only demonstrable finding in neuroimaging studies performed for sudden deafness, whether as an isolated finding or associated with labyrinthitis, manifesting as labyrinth hyperintensity in T1-weighted MRI sequences without enhancement after contrast administration. We present a case in which cochlear hemorrhage caused sudden deafness in a previously asymptomatic 22-year-old woman. We review the literature and evaluate the role of the presence of hyperintensity in cranial MRI. Key words: Sudden deafness. Labyrinth hemorrhage. Magnetic resonance.

el pronóstico en cualquiera de las series publicadas sobre sordera súbita2. En la patogenia de la hipoacusia súbita idiopática existen clásicamente varias hipótesis: las infecciones virales, los compromisos vasculares, las rupturas de membrana laberíntica y las enfermedades autoinmunes2. — Teoría viral. Es bien conocido que gran número de virus, como el del sarampión, la rubéola y la parotiditis, causan sordera neurosensorial y que en el 30-40% de los casos existe una infección viral precedente3. Ello crea una fuerte asociación de causalidad defendida por muchos autores, como Dishoeck y Bierman, desde 1957. — Teoría vascular. Ya en 1944, De Klein postuló la posibilidad de lesiones vasculares como origen de la sordera súbita. Esta teoría se apoya, en primer lugar, en el curso brusco del cuadro, ya que la aparición rápida de los síntomas es similar al desarrollo de síntomas y signos neurológicos en otros accidentes vasculares del sistema nervioso central (SNC). Existen evidencias experimentales que sugieren que la cóclea es muy vulnerable a la interrupción de su aporte sanguíneo. Tras 60 s de anoxia existe pérdida de la acción potencial coclear, y a los 30 min la pérdida es permanente. En segundo lugar, la sordera súbita se ha asociado a diversas patologías vasculares y de la coagulación: enfermedad de Buerger, macroglobulinemia, embolia grasa, anemia de células falciformes, hipercoagulabilidad, etc. Los mecanismos del daño vascular son en estos casos hemorragia, trombosis, embolia o hipercoagulación. Algunos autores proponen un desequilibrio autonómico que precipitaría vasospasmo. Por último, se basa en la evidencia histopatológica, ya que en algunas ocasiones se han observado cambios degenerativos, fibrosis y neorregeneración ósea y se cree que representan las secuelas de un suceso trombótico, embólico o vasospasmo.

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Fig. 1.—Hemorragia coclear. Resonancia magnética: A) T1 axial. Obsérvese la diferencia de señal de las cócleas, debido a hiperintensidad en el lado izquierdo (flecha). Las restantes estructuras del laberinto membranoso tienen señal normal. B) T1 axial con gadolinio. Tras la administración de gadolinio no se evidencian refuerzos anormales que sugieran laberintitis. C) T1 coronal con gadolinio. La hemorragia coclear abarca la totalidad de esta estructura.

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— Teoría de la ruptura de la membrana laberíntica. En 1968 se presumió la ruptura de membranas laberínticas como causa de la sordera súbita. Apoya esta afirmación el desarrollo de la pérdida auditiva después de un traumatismo o un ejercicio físico extenuante, así como la comprobación quirúrgica de dichas lesiones en algunos casos. — Teoría autoinmune. La asociación de la sordera súbita con enfermedades de clara etiología autoinmune, como el LES y el síndrome de Cogan, apoyaría en algunos casos el origen inmunológico del problema. Sin embargo, la identificación de una nueva entidad patológica basada en la clínica, los tests de inmunidad celular y la respuesta al tratamiento inmunosupresor, sugiere una afectación autoinmune primaria cocleovestibular. Realizar el diagnóstico específico de la sordera súbita es especialmente crítico en los primeros 7-14 días, período en el que el tratamiento es de mayor ayuda. Por tanto, algún test diagnóstico que pudiera reducir las posibilidades en estos primeros días, sería sumamente deseable. En todos los pacientes se realizan una serie de exploraciones complementarias que consisten en: 1. Exploración otorrinolaringológica básica.

rineural en todas las frecuencias registradas (125 a 8.000 Hz) o bien selectivamente en una o varias frecuencias. El rango de intensidad de la pérdida auditiva oscila entre 35 dB hasta la cofosis. 4. RM. Existen numerosos protocolos para el diagnóstico por imagen con RM de la sordera súbita. El protocolo que se utiliza en nuestro centro incluye secuencias axiales potenciadas en T1 y T2 sin contraste, y secuencias coronales y axiales potenciadas en T1 con contraste, grosor de corte de 3 cm y matriz de 512. Estas secuencias proporcionan detalles muy precisos de las estructuras anatómicas implicadas en la sordera súbita (laberinto membranoso, conducto auditivo interno, cisterna del ángulo pontocerebeloso y área intraparenquimatosa) y permiten la identificación de las diversas alteraciones que las afecta. Si existen dudas se pueden utilizar otras secuencias: imágenes en T1 con supresión grasa para la exclusión de lipomas o la reconstrucción tridimensional del laberinto membranoso, entre otras.

PRESENTACIÓN DEL CASO

2. Realización de análisis de sangre generales y especiales que incluyan funcionamiento tiroideo e inmunitario y presencia de autoanticuerpos, así como serología para sífilis y virus (parotiditis, sarampión, rubéola, coxsackie).

Mujer de 22 años de edad, sin antecedentes personales de interés, que acudió a su hospital de referencia por un episodio de sordera brusca de oído izquierdo, siendo tratada con ingreso hospitalario de tres días y posterior tratamiento ambulatorio con prednisona y nimodipino, sin recuperación auditiva.

3. Estudio funcional de la audición. Con la realización de audiometría tonal liminar los pacientes presentan hipoacusia senso-

Tres semanas después acudió a nuestro servicio de urgencias por episodio de vértigo de segundos de duración y persistencia

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de la sordera. Se realizaron las siguientes exploraciones complementarias: otorrinolaringológica (ORL), normal; otoneurológica, ausencia de nistagmo espontáneo ni desviación segmentaria, reflejo corneal simétrico, Romberg negativo y Romberg sensibilizado negativo; pruebas analíticas, negativas; audiometría tonal liminar, restos auditivos en tonos graves en oído izquierdo y normoacusia en oído derecho; acumetría, Rinne positivo bilateral; Weber, lateralización a la derecha; PEATC, ausencia de ondas a 90 dB en oído izquierdo; RM, se realizó el protocolo ya comentado anteriormente, y se apreció asimetría en la señal de las cócleas debido a hiperintensidad en T1 en la cóclea izquierda (fig. 1A), expresión de hemorragia coclear en oído izquierdo, sin cambios en el tamaño y morfología que sugiriesen proceso expansivo. No hay otras alteraciones en el resto del laberinto membranoso ni en las restantes regiones de la vía auditiva incluidas en el estudio. Tras la administración de gadolinio (figs. 1B y 1C) no se evidenció refuerzo que indicase presencia de proceso inflamatorio en el momento de la exploración, tres semanas después del episodio de sordera súbita. En una revisión posterior, al año del inicio del cuadro, no se evidenció mejoría de la audición ni cambios en la RM.

DISCUSIÓN El principal papel de la RM en pacientes con sordera súbita, ha sido la detección de lesiones en el ángulo pontocerebeloso y en el conducto auditivo interno, en especial neurinomas del acústico, y causas cerebrales intraparenquimatosas4,5. Las alteraciones del laberinto ótico recibían poca atención, y para su estudio se utilizaba la tomografía computarizada (TC) de alta resolución, técnica en la que el laberinto óseo se valora bien, pero no el laberinto membranoso, cuyas alteraciones sólo se podían diagnosticar en autopsia o en cirugía6. Debido a los nuevos avances técnicos y a la disposición de agentes de contraste intravenoso (i.v.), la RM constituye la técnica de elección para la valoración del laberinto membranoso7. El laberinto membranoso contiene endolinfa y se encuentra suspendido en la perilinfa, fluidos que son claros y que contienen proteínas (albúmina, prealbúmina, transferrina y haptoglobina) y enzimas proteináceas (fosfatasa alcalina, lactato deshidrogenasa)8, que permiten su visualización en los estudios de RM. En secuencias T1 el laberinto membranoso se visualiza como una estructura de señal intermedia, similar al parénquima cerebral, en contraste con la hiposeñal de la cápsula ótica del hueso temporal, oído medio neumatizado y mastoides. En secuencias T2, muestra hiperintensidad, similar al líquido cefalorraquídeo9. La alteración en la composición de estos fluidos en las lesiones laberínticas puede objetivarse como cambios en la señal, como ocurre en el caso que exponemos en el que existe hiperintensidad de la cóclea del lado de la sordera. En la revisión de la bibliografía que hemos realizado, la hiperintensidad laberíntica en las secuencias potenciadas en T1 precontraste se puede explicar por la presencia de grasa, sangre o contenido elevado de proteínas9,10: — Grasa. Es una causa muy poco probable, ya que el laberinto no contiene grasa. Implicaría la existencia de lipoma, que además cursaría con otros datos patológicos, tales como alteración de la morfología y tamaño. — Hemorragia. Son causas potenciales de hemorragia laberíntica: las coagulopatías, las leucemias, las fistulizaciones de tumores adyacentes (hemangiomas, granulomas de colesterol o

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carcinomas del saco endolinfático), los traumatismos con o sin fractura asociada o anormalidades vasculares. Las laberintitis virales también puede ser en ocasiones hemorrágicas. Estas hemorragias laberínticas no pueden demostrarse por TC, y sólo pueden sospecharse cuando una fractura del hueso temporal traspasa al laberinto. Teóricamente, los sangrados agudos pueden ser diagnosticados en T2 como señales de muy baja densidad, aunque no se han encontrado casos en la bibliografía, probablemente porque la mayoría de los pacientes se estudian en estadios subagudos, como ocurre en nuestro caso, responsables de señal hiperintensa en imágenes T1 precontraste. — Contenido elevado de proteínas. Las concentraciones altas de macromoléculas proteicas, acortan el tiempo de relajación en T1 y producen aumento de señal11. En pacientes con neurinomas del acústico se ha descrito aumento de las proteínas en la perilinfa; sin embargo, en los estudios de RM sin contraste no se observan hiperintensidades laberínticas. También se han encontrado proteínas elevadas (precipitados serofibrinosos) en pacientes con otitis media e infección del laberinto9,12, por lo que esta etiología se ha de tener en cuenta cuando exista franca infección en estas áreas13. En las secuencias potenciadas en T1 con contraste, el «refuerzo» laberíntico refleja la fuga del agente de contraste a través de la membrana laberíntica anormal y su posterior acúmulo en la lesión. Esta alteración de la señal laberíntica ha sido bien documentada en gran número de lesiones inflamatorias y neoplásicas9,14-15.

CONCLUSIÓN En nuestro caso, la causa más probable de la hiperintensidad coclear es la hemorragia, bien aislada o secundaria a laberintitis viral (cuyo componente inflamatorio hubiese desaparecido en el momento de realizarse la RM, tres semanas después del episodio clínico). Se excluyeron otras causas de hiperintensidad directamente responsables, tales como lipomas y otros tumores que elevasen la cuantía de proteínas. Igualmente, no existían datos clínicos ni de imagen que orientasen hacia laberintitis otógena. Al año del inicio del cuadro, no se evidenció mejoría de la audición, probablemente por lesiones irreversibles en el laberinto. Los estudios de RM mostraron una persistencia de la hiperintensidad laberíntica en las secuencias potenciadas en T1 precontraste. Debido a que el laberinto tiene una precaria vascularización, sin circulación colateral con la cápsula ótica del hueso temporal, las hemorragias que ocurren en esta localización tienen dificultad para su reabsorción, permaneciendo los productos de degradación de la hemoglobina (ferritina y hemosiderina) durante años e incluso de por vida, determinando la hiperseñal en los estudios de RM. BIBLIOGRAFÍA 1. Wilson WR, Gulya AJ. Sudden sensorineural hearing loss. En: Cummings CW, editor. Otolaryngology: head and neck surgery. St Louis: Mosby-Year Book; 1993. p. 3103-11. 2. Schuknecht HF, Donovan DE. The pathology of idiopathic sudden hearing loss. Arch Otorhinolaryngol. 1986;243:1-15. 3. Pyykko I, Vesanen M, Asikainen K, Koskiniemi M, et al. Human spumaretrovirus in the etiology of sudden hearing loss. Acta Otolaryngol. 1993;113:109-12. 4. Stack JP, Ramsden RT, Antoun NM, Lye RH, Isherwood I, Jankins JP. Magnetic resonance imaging of acoustic neuromas: the role of gadolinium-DTPA. Br J Radiol. 1988;61:800-5.

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