Syndrome d’activation macrophagique compliquant une maladie de Castleman multicentrique

Syndrome d’activation macrophagique compliquant une maladie de Castleman multicentrique

Abstract / La Revue de médecine interne 31S (2010) S84–S193 en regard de l’omoplate gauche. Biologiquement, on constatait un syndrome inflammatoire (C...

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Abstract / La Revue de médecine interne 31S (2010) S84–S193

en regard de l’omoplate gauche. Biologiquement, on constatait un syndrome inflammatoire (CRP 89 mg/l) et une hypergammaglobulinémie polyclonale à 17 g/l. La tomodensitométrie abdominale montrait une splénomégalie hétérogène comportant de multiples lésions nodulaires. La biopsie de la marge de l’ulcère confirmait une dermite neutrophilique avec plages de nécrose éosinophile compatible avec un pyoderma gangrenosum. Les explorations digestives ne montraient pas de MICI. Les ASCA et ANCA étaient négatifs. Une splénectomie diagnostique était décidée ; macroscopiquement, on découvrait des abcès au sein desquels l’analyse histologique montrait des zones de nécrose largement infiltrées par des polynucléaires neutrophiles, entourées par des cellules épithélioides et quelques cellules géantes. La coloration de Zielh, la culture prolongée, la PCR BK étaient négatives. Par ailleurs, l’analyse bactériologique de la pustule restait stérile. Devant cette association d’un pyoderma gangrenosum, d’une pustulose sous cornée et d’abcès aseptique de la rate, sans argument pour une MICI, une infection notamment tuberculeuse, une hémopathie ou une connectivite, on décidait un traitement par corticothérapie associée à une chimioprophylaxie antituberculeuse, compte tenu des antécédents. L’évolution se faisait vers une régression spectaculaire du pyoderma, l’amélioration de l’état général et la disparition du syndrome inflammatoire. Résultats.– Nous avons trouvé, dans la littérature, 2 cas d’association pyoderma gangrenosum et abcès aseptiques spléniques, l’un au cours d’une leucémie myélomonocytaire chronique et l’autre lors d’un myélome [1,2]. Par ailleurs, un cas de pustulose sous cornée et d’abcès de la rate idiopathique a été rapporté. À notre connaissance, l’association des 3 entités n’a pas été décrite. Dans une série franc¸aise de 30 patients [3] présentant des abcès aseptiques, la localisation était splénique dans 93 % des cas ; 21 patients avaient une maladie inflammatoire du tube digestif, 3 une polychondrite et 3 une gammapathie monoclonale de signification indéterminée. Conclusion.– Notre observation singulière (pyoderma gangrenosum, abcès aseptiques de la rate, pustulose sous cornée) rappelle la diversité clinique des dermatoses neutrophiliques et la nécessité d’une enquête étiologique. Références [1] Vadillo M, et al. Br J Dermatol 1999;141(3):541. [2] Brahimi N, et al. Ann Dermatol Venereol 2009;136(1):46. [3] André MF, et al. Medicine (Baltimore) 2007;86(3):145. doi:10.1016/j.revmed.2010.03.164 CA080

Splénose péritonéale. La scintigraphie aux hématites autologues marquées au technétium 99 m : une aide au diagnostic S. Rosenstingl a , N. Devine b , M. Gatfossé a Service de médecine A, centre hospitalier René-Arbeltier, Coulommiers, France b Service de radiologie, centre hospitalier René-Arbeltier, Coulommiers, France

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Introduction.– Devant de multiples nodules péritonéaux et un antécédent de splénectomie pour traumatisme, il faut savoir évoquer une splénose péritonéale. La scintigraphie est une aide au diagnostic qui permet d’éviter les gestes invasifs. Patients et méthodes.– Un homme de 47 ans, alcoolique chronique est adressé pour douleurs abdominales, ascite, syndrome inflammatoire et dysurie en rapport avec une prostatite aiguë à Echerichia Coli. Antécédent de splénectomie à 21 ans après rupture traumatique de rate. Observation.– Le scanner met en évidence de multiples images nodulaires péritonéales. La plus volumineuse de 56 × 30 mm, d’autres nodules dans le flanc gauche et au niveau pelvien. Il n’y a pas de corps de Jolly sur le frottis sanguin. La scintigraphie aux hématies autologues altérées, marquées au technétium 99 m retrouve deux volumineuses prises de contraste, correspondant

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aux deux plus gros nodules vus au scanner et deux plus petites prises de contraste centrimétriques. On pose le diagnostic de splénose péritonéale. Discussion.– La splénose résulte de la dissémination dans le péritoine de fragments spléniques en cas de rupture traumatique ou de plaie peropératoire splénique. Sa fréquence est estimée à 50 % des splénectomies pour traumatisme. Il s’agit de nodules sessiles, violacés, en général multiples (jusqu’à plusieurs centaines), de taille variable, usuellement moins de 3 cm. Les implants tirent leur vascularisation du tissu sur lequel ils sont greffés, ce qui limite leur taille. Ils peuvent se voir partout dans la cavité abdominale, mais plus volontiers sur la séreuse de l’intestin grêle, le grand épiploon, le péritoine pariétal, le mésentère. Les rares localisations rétropéritonéales prédominent dans la loge rénale gauche. Il existe quelques localisations ovariennes. Les localisations thoraciques (10 %), siègent le plus souvent à gauche, sont pleurales et surviennent en cas de plaie diaphragmatique. Les exceptionnelles localisations sous cutanées sont situées sous les cicatrices chirurgicales ou sur l’orifice de sortie de balles. En général, les patients sont asymptomatiques et le diagnostic est fortuit lors d’une laparotomie ou d’un examen d’imagerie réalisé pour un tout autre problème. Parfois, il peut y avoir des douleurs abdominales, des hémorragies, des syndromes occlusifs. Le problème est le diagnostic différentiel : endométriose, tumeurs péritonéales primitives ou carcinose péritonéale. Une fois le diagnostic évoqué, la laparotomie peut être évitée grâce à deux examens : la scintigraphie aux hématies autologues, marquées au technétium 99 m et altérées par la chaleur, couplée à un scanner dont la limite reste la résolution. Quelques publications utilisent l’IRM avec produit de contraste super-paramagnétique contenant un oxyde de fer ou superparamagnetic iron oxyde (SPIO). Conclusion.– La splénose péritonéale est une pathologie bénigne. En l’absence de complication, l’abstention est la règle. La chirurgie peut se compliquer d’hémorragie ou de plaie viscérale. Le tissu splénique résiduel est fonctionnel et jouerait un rôle dans la prévention des infections. Cela ne dispense pas des mesures prophylactiques antiinfectieuses post-splénectomie. doi:10.1016/j.revmed.2010.03.165 CA081

Syndrome d’activation macrophagique compliquant une maladie de Castleman multicentrique M. Mahfoudhi , A. Hariz , M. Jerbi , K. Ben Abdelghani , S. Yahyaoui , S. Hajri , S. Turki , A. Kheder Service de médecine interne A, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie Introduction.– La maladie de Castleman multicentrique est un syndrome lymphoprolifératif rare. Le diagnostic est histologique. La survenue d’un syndrome d’activation macrophagique est exceptionnelle. Patients et méthodes.– Nous présentons une observation inhabituelle de maladie de Castelman associée à un syndrome d’activation macrophagique. Observation.– Il s’agit d’un homme de 70 ans, sans antécédents pathologiques notables qui était admis pour une fièvre évoluant depuis deux mois, des sueurs nocturnes, un rash cutané, un syndrome œdémato-ascitique, une polyadénopathie et une splénomégalie. Le tout évoluait dans un contexte d’altération de l’état général. Le bilan biologique a montré : leucocytes à 14 000 G/␮L dont 10 900 neutrophiles et lymphopénie à 1300, hémoglobine à 4,1 g/dl avec macrocytose, taux de plaquettes normal, CRP à 109 mg/l, VS supérieure à 140 mm et fibrinémie à 1,69 g/l, hypertriglycéridémie à 1,8 mmol/l et hyperferritinémie à 3078 g/l. Il existe également une hypergammaglobulinémie polyclonale à 33,5 g/l et une LDH élevée à 493 U/l. Le test de Coombs direct était positif à IgG et C3d. Le frottis sanguin a montré quelques lymphocytes activés. Le scanner cervico-thoracoabdominal a révélé de multiples

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adénomégalies cervicales, axillaires, médiastinales, abdominales, ilio-obturatrices et inguinales bilatérales avec un épanchement pleural bilatéral plus marqué à droite et une splénomégalie avec un foie de taille normale. La biopsie d’une adénopathie cervicale a retrouvé un aspect de maladie de Castleman plasmablastique. La sérologie VIH est négative, ainsi que la sérologie EBV. L’évolution initiale était marquée par la persistance de la fièvre, l’altération profonde de l’état général, l’apparition de troubles de la vigilance, l’installation d’une pneumopathie hypoxémiante et d’un ictère. La radio thorax a montré des infiltrats bilatéraux mal systématisés. La NFS montre une persistance de l’anémie malgré les transfusions itératives, l’installation d’une thrombopénie et l’aggravation des troubles de l’hémostase avec survenue d’une coaculation intravasculaire disséminée (CIVD) nécessitant des apports de plasma frais congelé. L’échographie abdominale retrouve la splénomégalie, l’épanchement pleural en plus d’un épanchement intra-abdominal périsplénique et sus-hépatique. Le myélogramme a montré une hémophagocytose. Le traitement a consisté en une corticothérapie à 1 mg/kg par jour et une antibiothérapie instituée devant une hémoculture positive à BGN et le tableau clinicobiologique. Le malade est décédé quelques jours après dans un tableau de défaillance multiviscérale. Discussion.– L’association maladie de Castelman – syndrome d’activation macrophagique chez un adulte immuno-compétant est exceptionnelle. Le tableau peut mimer un sepsis sévère. Conclusion.– Une étude de ce cas et une revue de la littérature seront réalisées pour définir le profil épidémiologique, clinique et pronostique de cette association. doi:10.1016/j.revmed.2010.03.166 CA082

Histiocytose langerhansienne découverte à l’âge adulte. À propos d’une série monocentrique de 12 cas I. Ben Ghorbel , T. Ben Salem , O. Derbali , O. Derbel , M. Lamloum , M. Khanfir , A. Braham , M. Miled , M.-H. Houman Service de médecine interne, centre hospitalo-universitaire La-Rabta, Tunis, Tunisie But.– Décrire les manifestations cliniques, les signes radiologiques, anatomopathologiques et les modalités thérapeutiques de l’histiocytose langerhansienne du sujet adulte. Patients et méthodes.– Étude rétrospective de 12 observations de patients atteints d’une histiocytose langerhansienne découverte à l’âge adulte, colligés au service de médecine interne de l’hôpital LaRabta entre janvier 1998 et septembre 2009. Nous avons recueilli les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, biologiques, anatomopathologiques et radiologiques des patients, ainsi que leur évolution et leur prise en charge thérapeutique. Résultats.– Il s’agit de 6 femmes et 6 hommes d’âge moyen au moment du diagnostic de 32,4 ans avec des extrêmes entre 20 et 55 ans. Le motif de consultation était un syndrome polyuropolydipsique dans 4 cas, une tuméfaction maxillaire dans 4 cas, l’association des deux signes dans 1 cas, une alvéolyse de la mandibule dans 1 cas, une compression médullaire dans 1 cas et des adénopathies cervicales dans 2 cas. L’atteinte osseuse a été objectivée chez 10 patients, l’atteinte du système nerveux central chez 5 patients, l’atteinte cutanéomuqueuse chez 4 patients, l’atteinte pulmonaire chez 3 patients et l’atteinte ganglionnaire chez 3 patients. La biopsie osseuse réalisée chez 6 patients a permis de retenir le diagnostic dans 5 cas. Les biopsies cutanées ont permis de retenir le diagnostic dans 1 cas. L’étude du lavement broncho-alvéolaire réalisée chez 3 patients a permis de confirmer le diagnostic d’atteinte pulmonaire dans deux cas. L’atteinte du système nerveux central a été objectivée chez 5 patients, révélée chez tous les patients par un diabète insipide. Une tomodensitométrie et une imagerie par résonance magnétique cérébrale ont été pra-

tiquées chez 5 patients révélant une atteinte de la post-hypophyse dans 4 cas et une atteinte antéhypophysaire dans 2 cas. Le bilan hormonal réalisé chez 4 patients a révélé une insuffisance antéhypophysaire dans un cas. Une atteinte ganglionnaire de siège cervical a été observée dans trois cas. Elle était inaugurale permettant de poser le diagnostic dans deux cas et elle est survenue après un délai de 7 ans dans l’autre cas. Le traitement de tous nos patients était basé sur des cures hebdomadaires de vinblastine, avec une bonne tolérance. L’étoposide a été utilisé secondairement chez 3 patientes, devant la récidive de l’atteinte hypophysaire. La radiothérapie a été indiquée chez trois patientes. L’évolution clinique était favorable chez 4 patients. Deux patients sont décédés dans les suites d’un choc septique, un patient est décédé dans un tableau d’altération de l’état général et la maladie est en progression chez une patiente. Conclusion.– Notre étude confirme que le diabète insipide constitue le mode de révélation le plus fréquent au cours de l’histiocytose langerhanisienne. En cas de négativité des biopsies, une surveillance régulière et stricte de ces patients doit être préconisée, afin de déceler une localisation viscérale dont la biopsie permettra alors de poser le diagnostic. Le pronostic de cette pathologie dépend largement des organes atteints et de la réponse au traitement, d’où l’importance d’un diagnostic précoce. doi:10.1016/j.revmed.2010.03.167 CA083

Syndrome d’hyper-IgM associé à un lymphome malin non hodgkinien révélé par un pseudo lupus avec vascularite cryoglobulinémique F.X. Lapébie , A.L. Fauchais , K.H. Ly , H. Bézanahary , G. Gondran , P. Carrier , S. Palat , E. Liozon , V. Loustaud-Ratti , E. Vidal-Cathala Service de médecine interne A, hôpital Dupuytren, Limoges, France Introduction.– Nous rapportons le cas d’un syndrome d’hyper-IgM diagnostiqué devant un tableau clinique évoquant un lupus érythémateux systémique. Patients et méthodes.– Il s’agit d’un homme de 31 ans. Cas clinique.– Un homme de 31 ans était adressé pour altération de l’état général avec amaigrissement de 10 kg en 6 semaines et fièvre intermittente évoluant depuis 2 mois. Antécédents.– Six ans auparavant, lymphome B de type Malt de localisation gastrique exclusive (translocation [11 ; 18], Helicobacter pylori négatif) mis en rémission par 8 cures de rituximab et chlorambucil sans argument pour une rechute, lupus érythémateux systémique avec atteinte neurologique chez le père, déficit familial en C1q. Clinique.– Éruption malaire érythématosquameuse photosensible et photoexposée, polyarthralgies distales inflammatoires, adénopathies cervicales et axillaires, paresthésies ulnaires et des membres inférieurs. Examens complémentaires.– Anémie normocytaire arégénérative à 9,8 g/dl, protéinurie à 451 mg/24 h sans anomalie de la fonction rénale, facteurs antinucléaires et anticorps anti-ENA négatifs, anticorps anticardiolipine positif d’isotype IgM (33 U/ml), CH50 bas à 210 U Vargues, C1q diminué (20 % de la normale), C3 et C4 normaux, cryoglobuline de type III, discrète hypergammaglobulinémie polyclonale (13,4 g/l) avec au dosage pondéral une importante élévation des IgM (10 fois la normale), des IgA et IgE effondrées mais des IgD et IgG normales sans anomalie des sous-classes. Mononeuropathie multiple à l’électromyogramme. Infiltrat lymphocytaire péripilaire avec en immunofluorescence dépôts d’IgA, IgM et C3 à la jonction dermoépidermique à la biopsie cutanée. Glomérulonéphrite extramembraneuse à dépôts d’IgM à la ponction-biopsie rénale. Hyperplasie folliculaire réactionnelle à la biopsie ganglionnaire. Vascularite nécrosante à la biopsie neuromusculaire. En cytométrie de flux absence de switch en IgE après stimulation par CD40 Ligand et Il-4 avec expression normale de CD40 (Dr A Durandy, Necker). L’étude génétique est en cours. Le diagnostic évoqué est un syndrome d’hyper-IgM avec lupus érythémateux sys-